Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu) is een ontstekingsziekte van de aortawand en grote slagaders die zich daaruit uitstrekken, met hun stenose en ischemie van de organen die hun bloed leveren. Aortoarteritis verwijst naar een zeldzame ziekte. Vaker zijn tienermeisjes en jonge vrouwen ziek.

Etiologie, pathogenese, pathologische anatomie

De etiologie van de ziekte is onbekend. In de pathogenese van het belangrijkste belang zijn immuunstoornissen. Immuuncomplexen en antilichamen tegen fosfolipiden worden gedetecteerd in het bloed van patiënten, maar hun rol is niet onderzocht.

Niet-specifieke aortoarteritis wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van panarteritis met mononucleaire infiltratie, soms worden multicore-reuzencellen gevonden. Proliferatie van de binnenschilcellen vindt plaats, er treden tranen op van de elastische membranen, fibrose ontwikkelt zich en er ontstaan ​​koperen vaten. Vasculair lumen vernauwt, mogelijke trombose. De frequentie van arteriële laesies wordt gegeven in de tabel.

symptomen

In de loop van de ziekte worden twee stadia onderscheiden: acute ontsteking en beschadiging van de slagaderswand met typische klinische manifestaties.

In de acute fase vertonen patiënten subfebrile temperatuur, zwakte, vermoeidheid, gewrichtspijn, tachycardie. De ziekte ontwikkelt zich op de leeftijd van 6 tot 20 jaar.

De duur van de acute fase is 3-7 weken. Tot het optreden van karakteristieke vasculaire syndromen is het niet mogelijk om niet-specifieke aortoarteritis te diagnosticeren. Het optreden van vasculaire symptomen treedt op na enkele maanden of jaren vanaf het moment van de acute fase van de ziekte.

De diagnose van niet-specifieke aorto -arteritis moet worden vermoed als een jonge vrouw een verzwakking of afwezigheid van pols heeft op een van de bovenste ledematen, asymmetrie van de bloeddruk (BP), claudicatio syndromen bij de handen en Raynaud.

De nederlaag van de halsslagaders bij de helft van de patiënten leidt tot voorbijgaande cerebrale ischemie, corticale visusstoornissen, ischemische beroertes. Alle patiënten boven de halsslagader en de subclaviale slagader horen systolisch geruis.

De belangrijkste klinische manifestaties in vergelijking met de gegevens van angiografische onderzoeken zijn weergegeven in de tabel (zie hierboven).

diagnostiek

Een toename van de ESR, matige hypochrome anemie en hypergammaglobulinemie worden in het bloed aangetoond. De meest informatieve diagnostische methode is aortografie en selectieve angiografie van de aangetaste slagaders, die het mogelijk maken om occlusies van de aorta-takken, gebieden van stenose en poststenotische expansie van de aangetaste slagaders te detecteren. Voor visualisatie van stenose met behulp van echoscopie van bloedvaten.

De diagnostische criteria voor niet-specifieke aortoarteritis voorgesteld door de American Rheumatological Association (1990) zijn jonger dan 40 jaar, "claudicatio intermittens" van de bovenste ledematen, verzwakking of afwezigheid van pulsatie op één of beide armslagaders, asymmetrie van de bloeddruk meer dan 10 mm Hg. Art. op de armen, systolisch geruis boven de a. carotis en subclavia, vernauwing of occlusie van de aorta en / of zijn vertakkingen, gedetecteerd tijdens angiografische onderzoeken.

Differentiële diagnose:

• De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met atherosclerose, wat een systemische overtreding van het arteriële systeem kan veroorzaken. Maar atherosclerose ontwikkelt zich, in tegenstelling tot aortoarteritis, op de leeftijd van meer dan 40 jaar, hoewel er op 30-jarige leeftijd gevallen zijn van atherosclerose, gepaard gaande met stoornissen in het lipidenmetabolisme en mannen vaker ziek zijn.
• Niet-specifieke aortoarteritis is gedifferentieerd met thromboangiitis obliterans, die zich bij jonge patiënten kan ontwikkelen. In tegenstelling tot aortoarteritis, treft het meestal middelgrote en kleine kaliberaders, zelden de aorta, bijna nooit de viscerale takken en takken van de aortaboog.

behandeling

Patiënten krijgen prednison 40-60 mg / dag voorgeschreven totdat de toestand verbetert. Met de ineffectiviteit van prednisolon wordt methotrexaat bovendien in een dosis van maximaal 15 mg / week gebruikt. Bij hypertensie is het gebruik van antihypertensiva noodzakelijk. Maar er moet aan worden herinnerd dat nierarteriestenose een contra-indicatie is voor het gebruik van ACE-remmers!

De efficiëntie wordt aanzienlijk verbeterd door de combinatie van glucocorticoïden met chirurgische methoden voor de behandeling van stenose. Indicaties voor operaties zijn het risico op ischemische hersenschade, de aanwezigheid van coarctatie of renovasculaire hypertensie, abdominale ischemie, ischemie van de bovenste en onderste ledematen.

Chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd als er geen nood indicaties zijn na het bereiken van remissie. Endarterectomie wordt uitgevoerd voor geïsoleerde stenosen van de hoofdslagaders, ballonangioplastie voor enkele nierslagaderstenoses, bypass-chirurgie met behulp van synthetische vaatprothesen voor meervoudige en kritieke slagaderocclusies. Sterfte bij deze behandeling is niet hoger dan 10%.

vooruitzicht

Er is een fulminant verloop van de ziekte, voornamelijk bij jonge patiënten. Meer kenmerkende langzaam progressieve loop. Met vroege detectie en actieve behandeling is de prognose gunstig. De doodsoorzaken zijn complicaties van niet-specifieke aortoarteritis (arteriële hypertensie, beroerte, hartfalen met een hartinfarct, minder vaak - nierfalen).

Symptomen en behandeling van aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

De ziekte van Takayasu is een systemische inflammatoire ziekte die reumatisch van aard is. Het beïnvloedt het binnenoppervlak van de aorta, evenals zijn takken. Als de ontsteking progressief is, verspreidt de schade zich naar het inwendige vaatoppervlak, wat leidt tot een verdikking van de midden- en binnenwand van de bloedvaten, vernietiging van de gladde spier van het middelste systeem en de vervanging ervan door bindweefsel, het verschijnen van granulomen bestaande uit grote cellen. Hierdoor wordt het bloedvat groter en zwelt het uit, aneurysma wordt gevormd.

Als de ziekte verder gaat, waarbij afsterving van de elastische vezels en gladde spiercellen optreedt, waardoor de bloedstroom wordt verstoord, ontwikkelt zich ischemie van weefsels en organen. Microthrombi en atherosclerotische plaques vormen zich op de aangetaste vaatwanden.

redenen

Deze ziekte komt niet vaak voor. Meestal lijden jonge meisjes en vrouwen daaraan en een bepaald deel van de detectie van het syndroom vindt plaats tijdens de adolescentie. Bovendien is het meer inherent aan de inwoners van Aziatische landen. Waarom worden dergelijke conclusies getrokken?

Eerlijk gezegd zijn de redenen nog niet duidelijk. Natuurlijk worden er studies uitgevoerd, gericht op het bepalen van de exacte etiologie van de ziekte, maar tot nu toe zijn er geen specifieke conclusies getrokken. Niettemin wordt aangenomen dat de ontwikkeling van het syndroom geassocieerd is met infectieuze-allergische factoren, evenals auto-immuun agressie. Onderzoekers geven de voorkeur aan genetische aanleg, wat wordt bevestigd door de feiten. Bij patiënten bij wie de diagnose is gesteld, zijn bijvoorbeeld het HLA-DR4-gen en het lymfocytische MB-3-antigeen geïdentificeerd.

Onder andere auto-immuunpathologieën onderscheidt dit syndroom zich door een gewist en vroeg begin. Helaas wordt het zelden gediagnosticeerd, zodat een adequate behandeling laat wordt voorgeschreven. Vaak leidt dit tot invaliditeit van patiënten. Misschien suggereert dit dat het noodzakelijk is om de symptomen van de ziekte te herkennen. Maar hoe moet het, als het begin is gewist? Om te beginnen zou u de symptomen moeten ontdekken van niet-specifieke aortoarteritis, die is verdeeld in verschillende types, afhankelijk van de anatomie van de laesie:

Typen niet-specifieke aorto -arteritis

• het eerste type is de nederlaag van de aortaboog en de takken die zich daar vanaf uitstrekken, d.w.z. slagaders.
• het tweede type is een laesie van de abdominale en thoracale aorta.
• het derde type is een laesie van de aortaboog, samen met de thoracale en abdominale aorta.
• het vierde type is een laesie van de longslagader.

symptomen

Niet-specifieke aortoarteritis heeft de karakteristieke kenmerken - afwezigheid of asymmetrie van de pols in de armsusaders. Er is een verschil in bloeddruk in verschillende handen, in de aorta is er externe ruis, occlusie of vernauwing van de aorta en de takken ervan. Patiënten klagen over pijn in de handen, zwakte. Ze vinden het moeilijk om te gaan met lichamelijke inspanning. Er kan pijn zijn aan de rechterkant van de borst, linkerschouder en nek.

Dientengevolge, tekenen van neurologische aandoeningen, zoals gammel lopen, diffuse aandacht, lage prestaties, frequente syncope, geheugenstoornis, join. De symptomen zijn ook afhankelijk van de locatie van de laesie:

1. Met het verslaan van de oogzenuw is er een scherpe daling van het gezichtsvermogen, plotselinge blindheid, verdubbeling van objecten. Blindheid is een teken van occlusie van de centrale slagader van het oognetvlies.
2. Met de nederlaag van arteriële bloedvaten ontstaat aorta-insufficiëntie, en daarom worden tekenen van myocarditis, een hartinfarct en een verslechterde coronaire circulatie waargenomen.
3. De nederlaag van de abdominale aorta brengt ernstige pijn in het loopproces met zich mee, omdat de bloedsomloop in de benen wordt belemmerd.
4. Met de nederlaag van de nierslagaders in de urine zijn erytrocyten, eiwitten aanwezig. Er is een risico op arteriële trombose.
5. De nederlaag van de longslagader leidt tot dyspnoe, pijn in de borst.
6. Hypertensie.

Manifestaties van deze ziekte kunnen heel verschillend zijn, soms suggestief voor een andere ziekte, waardoor de behandeling laat wordt voorgeschreven vanwege late detectie van het syndroom.

Bij de ontwikkeling van de ziekte zijn er twee stadia - acuut en chronisch. Tekenen van een acute periode kunnen atypisch zijn, waardoor het moeilijk is om tijdig een juiste diagnose te stellen. Patiënten of artsen kunnen hen verwarren met symptomen van infectieziekten. De acute fase manifesteert zich meestal met de volgende symptomen:

• temperatuurverandering, maar het is niet significant.
• gewichtsvermindering.
• reumatische pijnen in grote gewrichten.
• zwaar zweten, vooral 's nachts.
• hoge vermoeidheid.
• uiterlijk van de huid knobbeltjes.
• pericarditis, pleuritis.

Deze symptomen lijken erg op de manifestaties van reumatoïde artritis, vanwege een dergelijke diagnose en veel patiënten. Behandeling is respectievelijk niet gericht op niet-specifieke aortoarteritis, maar op de ziekte die in de diagnose is aangegeven. Chronische fase ontwikkelt zich 6-8 jaar na het begin van het syndroom. Net op dit moment zijn er symptomen die u in staat stellen om de juiste diagnose te stellen. Om dit te doen, moet u letten op symptomen zoals hoofdpijn, verminderd geheugen en coördinatie, chronische spierzwakte, pijn langs grote gewrichten. Dit zou de arts ertoe moeten aanzetten zo vroeg mogelijk terug te keren om al een late behandeling te starten.

diagnostiek

De diagnose van niet-specifieke aortoarteritis wordt gesteld op basis van drie of meer criteria:

• het debuut van de ziekte kwam al op jonge leeftijd, d.w.z. tot veertig jaar.
• ontwikkelt claudicatio intermittens.
• perifere pulsatie is verminderd.
• pathologische ruis wordt waargenomen in de projectie van de arteria subclavia en de abdominale aorta.
• er is een verschil in bloeddruk in verschillende armslagaders van meer dan 10 millimeter kwik.

Het is verplicht om een ​​bloedtest af te leggen die een toename van ESR, matige anemie en leukocytose onthult. Biochemische analyse toont een afname in het niveau van albumine, cholesterol, haptoglobine, seromucoïde. Immunologische onderzoeken onthullen een toename van het aantal immunoglobulinen.

Uitgevoerde studies zoals aortografie, selectieve angiografie, echografie van de schepen die helpen om een ​​volledige of gedeeltelijke afsluiting van vasculaire aorta vestigingen op verschillende locaties over de uitbreiding te identificeren. Rheoencephalography laat zien dat de bloedtoevoer naar de hersenen is afgenomen. Als een vasculaire biopsie wordt uitgevoerd in het vroege stadium van het syndroom, worden tekenen van granulomateuze ontsteking gevonden.

behandeling

De ziekte van Takayasu wordt behandeld om de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren en de ontwikkeling van het syndroom te vertragen. Om het tweede doel te bereiken, wordt het hormoon prednison meestal voorgeschreven en gedurende lange tijd en in grote doses. Annuleer dit medicijn is alleen nodig met een stabiele remissie en de afwezigheid van symptomen van ziekteprogressie. Amerikaanse artsen zijn van mening dat het beste effect van de behandeling kan worden bereikt met behulp van het medicijn methotrexaat, dat moet worden gecombineerd met prednison. Klinische studies hebben aangetoond dat dit de dosis prednison verlaagt.

Om het risico op cardiovasculaire complicaties te verminderen en atherosclerose te voorkomen, stelt de Raad antiplaatjestherapie benoemen op basis van het gebruik van aspirine en statines, die bijdraagt ​​tot het verminderen atherosclerotische complicaties.

Het is moeilijk om hypertensie te behandelen voor degenen die gediagnosticeerd zijn. Het is vooral moeilijk om patiënten te behandelen bij wie de slagaders in de bovenste ledematen aangetast zijn, omdat het voor hen moeilijk is om de druk te meten en dit gebeurt op de onderste ledematen. Als patiënten ernstig arteriële lumina hebben vernauwd, leidt een afname van de druk tot een sterke verslechtering van de bloedstroom en verhoogde ischemie. In verband met deze beslissing over het gebruik van antihypertensiva wordt voor elke patiënt afzonderlijk een therapie gemaakt. Als een aanhoudende stijging van de bloeddruk het gevolg is van een vernauwing van de nierslagaders, kunt u het beste prompt stenose verwijderen.

Het grootste probleem met de ziekte is een toename van het aorta-aneurysma, de mogelijke breuk. Als de casus complex is, wordt ook een chirurgische ingreep uitgevoerd - het aortagebied omzeilen.

Het is belangrijk om te begrijpen dat de ziekte persistente langetermijntherapie vereist. Elke patiënt moet alle aanbevelingen van artsen volgen, vooral die met betrekking tot het nemen van medicatie. Om niet te vergeten om het op tijd te doen, is het beter om een ​​markering aan te brengen, bijvoorbeeld op de telefoon. Als het onverantwoord is om de voorgeschreven maatregelen te behandelen, zal het risico op het ontwikkelen van cardiovasculaire complicaties aanzienlijk toenemen.

Ja, behandeling van de ziekte is geassocieerd met het risico op bijwerkingen. Maar toch, het is noodzakelijk. Soms moet je het volhouden, maar het is beter om dat te doen dan de behandeling te staken en het syndroom te laten ontwikkelen. Om ervoor te zorgen dat de behandeling het maximale voordeel oplevert en veilig is, moet u regelmatig testen en een routine-onderzoek ondergaan. Als er zich abnormale situaties voordoen, mogen ze niet worden getolereerd, een dringende noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

Maar wat te doen als een jonge patiënt vermoedde dat er een manifestatie van de ziekte aan de orde was, maar artsen stellen niet zo'n diagnose en schrijven een andere behandeling voor? Het is belangrijk om te begrijpen dat de patiënt het recht heeft om te worden onderzocht wanneer hij het nodig heeft, en ook het recht heeft om een ​​arts en een medische instelling te kiezen. Dus wees niet verlegen. Het is beter om tijd, moeite en soms geld te spenderen, maar nader te onderzoeken. De bovenstaande diagnostische methoden zijn beschikbaar, je hoeft alleen maar te weten waar ze worden uitgevoerd, wie kan richting geven en voel je vrij om alle toegestane methoden te gebruiken. Dan is er een mogelijkheid in het geval van de aanwezigheid van de ziekte op tijd om hem te identificeren en zijn ontwikkeling in een vroeg stadium te vertragen.

Volledig genezen van de ziekte is onmogelijk. Echter, kunt u deze vertalen in remissie, die een normaal leven leiden en niet de ervaring van pijn en veel ongemak, maar ook om dergelijke gevolgen, zoals een hartaanval, aorta-aneurysma van de aorta, Leriche-syndroom te voorkomen. Het succes van de therapie hangt grotendeels af van de activiteit van het pathologische proces en de aanwezigheid van complicaties, daarom is het noodzakelijk om deze ziekte zo vroeg mogelijk te identificeren. De houding van de patiënt is ook erg belangrijk. Wanhoop kan de meest effectieve behandeling in een nutteloos gebruik van medicijnen veranderen, dus eerst en vooral moet je je humeur veranderen!

Niet-specifieke aortoarteritis (Takayasu-syndroom): aanbevelingen voor de diagnose en behandeling van pathologie

Af en toe treft het menselijk lichaam vreemde kwalen, waarvan de oorzaken niet volledig worden geïdentificeerd. Een klein percentage van de meisjes en jonge vrouwen loopt risico - ze kunnen een dergelijke ziekte krijgen als niet-specifieke aorto -arteritis.

Dit is een systemische inflammatoire ziekte met reumatische aard. De tweede naam van de pathologie is het Takayasu-syndroom.

De ziekte beïnvloedt de aorta en zijn takken. Vasculaire membranen verdikken, beginnen de vernietiging van de middelste gladde spierlaag en de geleidelijke vervanging ervan door bindweefsel. Vasculaire lumina zijn gevuld met granulomen. Het resultaat - de vorming van het aneurysma. Waarom doet deze ziekte zich voor, hoe moet hij worden gediagnosticeerd en behandeld?

Classificatie van het Takayasu-syndroom

Voordat we de symptomen van niet-specifieke aortoarteritis behandelen, laten we de classificatie ervan bekijken. Er zijn vier soorten Takayasu-ziekte.

In het eerste type worden de arteriële takken en bogen aangetast, in het tweede de buik- en thoraxgebieden. Het derde type beïnvloedt de slagaderlijke boog, gelegen tussen het abdominale en borstgebied, en het vierde brengt de longslagader in gevaar.

In 1990 stelde onderzoeker A. Spiridonov zijn eigen classificatie voor. Naar zijn mening zijn er vijf soorten arteritis. Oorsprong (Takayasu syndroom) beïnvloedt arteriële boogseconden (cider Denereya) - gemiddelde aorta, derde (Leriche syndroom) - iliaca en abdominale terminal gescheiden. Het vierde type wordt beschouwd als gecombineerd, en de vijfde - long.

Er zijn ook opeenvolgende stadia van aortische ischemie:

1. Algemeen ontstekingsproces;
2. Laesie van de takken van de aortaboog;
3. Stenose (gelokaliseerd in het dalende thoracale gebied);
4. De ontwikkeling van renovasculaire hypertensie;
5. Abdominale chronische ischemie;
6. Bifurcatie van ileale slagaders en aorta;
7. Laesie van de kransslagaders;
8. Acute aortaklep insufficiëntie;
9. Lokalisatie van pathologie in de longslagader;
10. Aorta-aneurysma.

Oorzaken van pathologie

Wetenschappers blijven ruzie maken over de oorzaken van pathologie. Lange tijd werd aangenomen dat Takayasu's ziekte zich ontwikkelt als gevolg van de penetratie van de Koch-bacil in het lichaam. Deze waarneming werd bevestigd door de hoge incidentie van aortoarteritis bij diegenen die eerder waren behandeld voor tuberculose. Sommige artsen suggereerden dat arteritis gepaard ging met reuma en rickettsiose.

Nu domineert de mening dat de ziekte van Takayasu tot auto-immuunziekten behoort. De reden is een merkwaardige reactie van het lichaam op externe en interne irriterende stoffen, waaronder beroepsmatige en huishoudelijke allergenen, ongunstige omgevingsomstandigheden.

De meest voorkomende niet-specifieke aortoarteritis wordt waargenomen in de angst voor Zuid-Amerika en Azië. Puerto Ricanen zijn het meest getroffen.

Symptomen van niet-specifieke aorto -arteritis

Het identificeren van de symptomen van de ziekte thuis (en in de kliniek) is buitengewoon moeilijk. De kenmerkende symptomen zijn een onregelmatige hartslag (afwezigheid of asymmetrie), het verschil in bloeddruk op twee handen, aorta externe ruis, occlusie en vernauwing van de aorta.

Patiënten klagen over pijn in hun handen en zwakte, ze verdragen nauwelijks lichamelijke inspanning. Pijnsyndroom kan worden waargenomen in de linker schouder, nek of borst.

Soms beïnvloedt Takayasu's arteritis de oogzenuw. In dit geval worden dubbelzien, eenzijdige blindheid en occlusie van het netvlies geregistreerd. Schade aan de bloedvaten kan leiden tot myocarditis, myocardiaal infarct en disfunctie van de coronaire circulatie.

De lokalisatie van abdominale pathologie is beladen met renale arterie trombose en pijn in de benen. Ontsteking van de longslagader leidt tot pijn op de borst en kortademigheid. Bij gewrichtssyndroom wordt migrerende artritis of artralgie waargenomen.

De vernauwing van het vasculaire lumen veroorzaakt de ontwikkeling van arteriële hypertensie. Deze aandoening wordt bijna niet gecorrigeerd door bekende medicijnen. De loop van het Takayasu-syndroom is verdeeld in chronische en acute stadia. De chronische fase bestrijkt een kloof van 6-8 jaar en wordt gekenmerkt door een stabiele reeks symptomen waardoor het probleem nauwkeurig kan worden gediagnosticeerd.

Maar tekenen van de acute fase:

• gewichtsvermindering;
• temperatuurstoornissen;
• overmatig zweten (voornamelijk 's nachts);
• hoge vermoeidheid;
• reumatische pijnen (invloed op grote gewrichten);
• pericarditis, pleuritis en huidnodules.

Er is ook een reeks symptomen die u moet waarschuwen aan het begin van de ontwikkeling van de pathologie. Hoofdpijn en chronische spiervermoeidheid zijn alarmerende klokken. Let ook op geheugenstoornissen en gewrichtspijn. Als u een van deze symptomen vindt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.

Moderne diagnostische methoden

Diagnose van pathologie wordt belemmerd door de zeldzaamheid ervan en de aanwezigheid van geassocieerde "maskerende" kwalen. Met schade aan de hersenen en longen om het syndroom te identificeren wordt het nog moeilijker. De arts schrijft een uitgebreid onderzoek voor, dat enkele weken kan duren.

De uiteindelijke diagnose wordt alleen gesteld in de aanwezigheid van de volgende symptomen:

• zwakte / verdwijning van de pols op de handen;
• het verschil in bloeddruk op de handen van meer dan 10 millimeter kwik;
• claudicatio intermittens;
• geluiden, auditie in de aorta;
• leeftijd van de patiënt (tot 40 jaar);
• aortaklep insufficiëntie;
• arteriële occlusie;
• langdurige toename van ESR;
• chronische toename van de bloeddruk.

Zoals u kunt zien, is langetermijnbewaking van de conditie van de patiënt vereist. Speel de rol van instrumentele en biochemische studies, evenals de verzameling van anamnese. In het vroege stadium van waarneming wordt een voorlopige diagnose gesteld.

Daarna worden een aantal aanvullende studies benoemd:

• Algemene / biochemische bloedtest. Artsen zijn geïnteresseerd in kwalitatieve afwijkingen in de samenstelling van uw bloed.
• Angiografie. Een contrastmiddel wordt in de aangetaste vaten geïnjecteerd, wat het mogelijk maakt om occlusies en vernauwing van de slagaders door de röntgenmethode te detecteren.
• Echografie van bloedvaten. De snelheid van de bloedstroom en de graad van coronaire hartziekte worden beoordeeld door te scannen.
• X-ray onderzoek. Artsen bestuderen de borst op zoek naar pathologieën van de longslagader en de aortabron.
• Electroencephalography en rheoencephalography. Bloedvataandoeningen die het hersengebied beïnvloeden, worden geëvalueerd.
• Echocardiografie. Het functioneren van de hartspier wordt bestudeerd.

Ziekte behandeling

Er zijn verschillende factoren die de behandeling van niet-specifieke aortoarteritis beïnvloeden. Dit is de ernst van ischemische aandoeningen, de toestand van de inwendige organen en het stadium van de ziekte.

Onder de taken van conservatieve therapie, zullen we de aandacht vestigen op de behandeling van ischemische complicaties, normalisatie van de hemodynamiek en activering van het immuunsysteem, correctie van hartfalen en arteriële hypertensie. Artsen proberen ontstekingen te verlichten en de bloeddruk te normaliseren.

Het belangrijkste medicijn bij medicamenteuze therapie voor het Takayasu-syndroom is Prednisolon. Deze tool vecht met succes met acute klinische manifestaties van de ziekte.

De dosis wordt afzonderlijk voorgeschreven, dus niet zelfmedicatie.

Na het bereiken van een stabiele remissie, kunt u opnieuw overleggen met uw arts en het gebruik van Prednisolon stopzetten.

Als het medicijn niet effectief is (dit gebeurt), is "Methotrexaat" verbonden met het proces - een antitumor die erop is gericht de DNA-synthese te onderdrukken. De methoden van extracorporale hemocorrectie, bekend onder de term "gravitationele bloedchirurgie", worden ook toegepast.

Deze complexe procedure wordt getoond voor systemische stoornissen in het lichaam. Wanneer ischemie de hersenen beïnvloedt, worden artsen gedwongen operaties te ondergaan - rangeren van het aortische gebied.

Wat u moet onthouden over de ziekte van Takayasu

Als u de ziekte van Takayasu heeft, zou u preventieve maatregelen moeten overwegen. In het bijzonder, om het risico op vasculaire atherosclerose te verminderen, wordt het aanbevolen om bloedverdunnende geneesmiddelen te gebruiken (in combinatie met acetylsalicylzuur).

Het belangrijkste probleem van de behandeling is de preventie van hypertensie. Vernauwing van de bloedstroom voorspelt ook niet goed - de resulterende ischemie zal onvermijdelijk leiden tot disfunctie van het aangetaste orgaan.

Het vinden van niet-specifieke aortoarteritis, bereidt zich voor op langdurige therapie en strikte medische voorschriften. Er is een risico op progressie van cardiovasculaire complicaties - veel ervan eindigen met een hartaanval.

Je kunt de ziekte niet volledig genezen, maar de staat van remissie wordt erkend als een belangrijke vooruitgang. Neem regelmatig examens om het probleem in een vroeg stadium te identificeren. Pas goed op jezelf!

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu) wordt gekenmerkt door inflammatoire en destructieve veranderingen in de wand van de aortaboog en de belangrijkste hoofdtakken.

Geselecteerde gevallen van de ziekte van Takayasu (BT) werden beschreven in 1856, 1872 en 1908. In 1908 merkte de Japanse oogarts M. Takayasu een verandering op in de centrale slagader van het netvlies en de afwezigheid van een puls op de radiale slagader bij een 21-jarige vrouw. BT in de literatuur is bekend onder een aantal andere namen: een ziekte van gebrek aan pols, aortitis syndroom, brachiocephalische arteritis.

De ziekte van Takayasu is alomtegenwoordig, maar het grootste aantal berichten wordt door Japanse auteurs gepresenteerd. Zo werden in 1967 twee belangrijke rapporten over een grote groep patiënten in het Verre Oosten gemaakt (K. Nacao et al.) En in 1978 (K. Ishikawa). In Amerika is de incidentie 2,6 gevallen per 1 miljoen inwoners.

De ziekte komt vooral voor bij jonge vrouwen (80-90% van de gevallen), de gemiddelde leeftijd is van 10 tot 30 jaar.

De etiologie van de ziekte blijft onbekend. De combinatie van BT met andere bindweefselaandoeningen (de ziekte van Still, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa), een verhoging van serum globuline niveaus, de detectie van anti-aortische antilichamen suggereren een auto-immuun karakter van de laesie. Er wordt veel belang gehecht aan de studie van genetische factoren, waaronder een toename in de frequentie van voorkomen van HLA-Bw52 in Azië en HLA-DR4 in Noord-Amerika met BT.

pathologische anatomie

Typische lokalisatie van het pathologische proces is de aorta en zijn hoofdstammen, inclusief de kransslagader- en nierslagaders, evenals de elastische longslagaders. Het histologische patroon geeft een overheersende laesie van media en adventitia aan. Inflammatory infiltrate wordt voornamelijk vertegenwoordigd door lymfocyten en plasmacellen met verschillende aantallen gigantische cellen. Het proces eindigt met verharding, degeneratie van media en fibrose van adventitia.

Bij ongeveer 20% van de patiënten met BT wordt een aneurysma gevormd, dat in elk deel van het bloedvat, inclusief de aorta, kan worden gelokaliseerd. De vasculaire laesie is segmentaal, wat leidt tot de ontwikkeling van ischemie onder de plaats van de laesie. Vanwege de langzame ontwikkeling van de ziekte en het segmentale type laesie, wordt meestal een goed collateraal netwerk gevormd.

Klinisch beeld

In het debuut van de ziekte zijn er veel voorkomende symptomen: koorts van het verkeerde type, gewichtsverlies, asthenie.

Meer dan de helft van de patiënten lijdt aan een gewrichtslaesie in de vorm van artralgie of matige artritis van overwegend middelgrote en grote gewrichten. Gevallen van huidlaesies in de vorm van erythema nodosum of panniculitis worden beschreven. De huid van het gezicht met de progressie van de ziekte wordt atrofisch, mogelijk verlies van tanden en haar op het hoofd, de aanwezigheid van zweren op de lippen en de vleugels van de neus. Myalgieën komen vrij vaak voor, hebben een onzeker karakter met lokalisatie in de schoudergordel.
Later ontwikkelen tekenen van vasculaire insufficiëntie, gemanifesteerd in de vorm van ischemisch syndroom.

De takken van de aortaboog worden het vaakst aangetast (in ongeveer 80% van de gevallen). Met de lokalisatie van het ontstekingsproces in de vaten van de bovenste ledematen is er een afkoeling, gevoelloosheid en zwakte in de handen met de geleidelijke ontwikkeling van hypotrofie van de spieren van de schoudergordel. Een objectief onderzoek wordt bepaald door de verzwakking of afwezigheid van een puls op één of beide handen, de asymmetrie van de laesie is typisch.

In verband met de occlusie van de halsslagaders zijn er klachten van duizeligheid, hoofdpijn, mogelijke ontwikkeling van syncope toestanden, evenals dementie.

Bij het verkleinen van de afdalende aorta is het belangrijkste symptoom een ​​ander niveau van systolische bloeddruk in de bovenste en onderste ledematen.

Hartfalen komt voor bij 50-75% van de patiënten met BT. Cardiale symptomen manifesteren zich door een hartinfarct, aorta-insufficiëntie en hartfalen.

Arteriële hypertensie wordt waargenomen bij meer dan 50% van de patiënten. Het belangrijkste mechanisme voor de ontwikkeling van hypertensie is renovasculair, een kenmerk van BT is stenose van de opening van de nierslagader en de zeldzamere ontwikkeling van vatocclusie overal. In andere gevallen wordt hypertensie veroorzaakt door vernauwing van de aorta, een afname van de elasticiteit van de wanden. In de meeste gevallen is hypertensie persistent en kwaadaardig.

De nederlaag van het maagdarmkanaal (10-25% van de gevallen) door abdominale ischemie. Gekenmerkt door de betrokkenheid bij het proces van verschillende takken van de abdominale aorta, samen met een verandering in de aorta zelf. De pijn is vaker in het epigastrische gebied of in de mesogaster gelokaliseerd en verschijnt ongeveer 30 minuten na een maaltijd, duurt ongeveer 2 uur en verdwijnt in de regel op zichzelf. U kunt een onstabiele ontlasting, een opgeblazen gevoel en diarree ervaren.

De longen worden aangetast bij 10-30% van de patiënten en worden klinisch gemanifesteerd door pijn op de borst, kortademigheid, hoest en soms bloedspuwing.

Visusstoornissen manifesteren zich in de vorm van snel voorbijgaande blindheid of een afname van de gezichtsscherpte en kunnen zowel eenzijdig als tweezijdig zijn.

Aortische splitsingsschade gaat vaak gepaard met betrokkenheid van de iliacale en femorale slagaders en wordt klinisch tot expressie gebracht in ischemie van de onderste ledematen met symptomen van claudicatio intermittens, de afwezigheid of scherpe verzwakking van de pulsatie van slagaders, verlaging van de bloeddruk op de onderste ledematen, systolisch geruis over aangetaste slagaders.

Tijdens BT kunnen drie varianten worden onderscheiden (K. Ishikava et al., 1981).In de eerste variant worden minimale laesies van bloedvaten waargenomen zonder complicaties. De prognose is gunstig. Bij patiënten met de tweede optie wordt meestal één complicatie waargenomen in de vorm van hypertensie, retinopathie of aorto-arteriële aneurysmata. De derde optie is het moeilijkst omdat het meerdere complicaties ontwikkelt. De doodsoorzaken bij BT zijn hartfalen, hersenaandoeningen, hartinfarct.

diagnostiek

Specifieke laboratoriumtests voor de diagnose van BT bestaan ​​niet. In de actieve fase van de ziekte is er een toename van ESR, acute fase-eiwitten, bloedarmoede en trombocytose.

Voor differentiële diagnose is angiografie van groot belang, wat moet worden uitgevoerd bij alle patiënten met verdenking op BT.

De indelingscriteria voor BT staan ​​in de tabel. 8.7.

Tabel 8.7. Indelingscriteria voor niet-specifieke aorto -arteritis, goedgekeurd door het American College of Rheumatology (1990)

Let op. Als er drie of meer van de zes criteria zijn, kan de diagnose als betrouwbaar worden beschouwd. De gevoeligheid van drie of meer criteria is 90,5%, specificiteit is 97,8%.

De geschatte formulering van de diagnose. Niet-specifieke aorto -arteritis, chronisch beloop met aortaboogletsel (aneurysma), stenose van de linker interne halsslagader (met frequente dynamische aandoeningen van de cerebrale circulatie), graad I-activiteit, symptomatische hypertensie, graad II bloedsomloopinsufficiëntie.

Prognose. 5-jaars overleving wordt geregistreerd bij ongeveer 85% van de patiënten met BT.

Aorto-arteritis

Aortoarteritis symptomen en tekenen (ziekte van Takayasu)

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu) is een chronische ontstekingsziekte van de aorta en de hoofdtakken ervan, minder vaak de takken van de longslagader met de ontwikkeling van stenose of occlusie van de aangetaste bloedvaten en secundaire ischemie van de organen en weefsels. In dit artikel bekijken we de symptomen van aortoarteritis en de belangrijkste tekenen van aortoarteritis bij de mens.

De incidentie varieert van 1,2 tot 6,3 gevallen per 1000 000 inwoners per jaar. Het heersende geslacht is vrouwelijk (15: 1). Het komt op jonge leeftijd (van 10 tot 30 jaar) voor, de ziekte komt vaker voor in Azië, Zuid-Amerika, minder vaak in Europa en Noord-Amerika.

Tekenen van niet-specifieke aorto -arteritis

Veranderingen in de vaatwand in aspecifieke aortoarteritis treden in stadia op: schade aan het endotheel en lokale trombusvorming veroorzaken de afzetting van de CEC en het optreden van AT bij fosfolipiden. Dit heeft een remmend effect op natuurlijke antistollingssystemen en leidt tot een toename van trombotische complicaties.

Histologisch is niet-specifieke aortoarteritis panarteritis met infiltratie door infiltratie met mononucleaire en soms gigantische cellen. Immuunafzettingen worden aangetroffen in de wanden van bloedvaten. De proliferatie van cellen in de binnenbekleding van de slagaders, fibrose, littekens en vascularisatie van het mediane membraan, evenals degeneratie en breuk van het elastische membraan worden uitgedrukt. De uitkomst van het proces - verharding van bloedvaten. Heeft vaak invloed op Vasas Vasum. Tegen de achtergrond van ontsteking in de wanden van bloedvaten, worden atherosclerotische veranderingen vaak gedetecteerd in verschillende stadia.

Classificatie van niet-specifieke aorto -arteritis

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie.

Wijs de volgende klinische en morfologische opties toe:

Type I - nederlaag van de aortaboog en zijn takken (8%),

Type II - schade aan de thoracale en abdominale aorta (11%),

Type III - laesie van de boog, thoracale en abdominale aorta (65%),

Type IV - laesie van de longslagader en elk deel van de aorta (6%).

Formulering van de diagnose van niet-specifieke aortoarteritis

Bij het formuleren van de diagnose is het noodzakelijk om het type van de cursus, de klinische en morfologische variant van de aorta-laesie en zijn vertakkingen aan te geven, en de lokalisatie van het ischemische syndroom.

In acute gevallen begint de ziekte met koorts, uitgesproken articulair syndroom, vergezeld van het vroege optreden van ischemische aandoeningen, een uitgesproken toename van de bloedspiegels van de acute ontstekingsfase.

In het geval van een subacute kuur wordt koorts waargenomen (tot subfebriele waarden), langzame (enkele maanden) ontwikkeling van symptomen van vasculaire laesies.

In het chronische verloop van de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk in de vorm van ischemisch syndroom in de wervelslagader, visuele stoornissen, artralgie.

Een voorbeeld van de formulering van de diagnose van niet-specifieke aortoarteritis

Niet-specifieke aortoarteritis met laesies van de halsslagader, vertebrale slagaders, aorta met de vorming van aortaklep insufficiëntie; stenose van de linker nierslagader, renovasculaire hypertensie.

Symptomen van niet-specifieke aorto -arteritis

In het debuut van de ziekte, koorts of verhoogde ESR vaak heerst over een lange tijd. Soms worden gewichtsverlies, zwakte en slaperigheid waargenomen.

Oogorgaanschade

Oogaandoeningen opgemerkt bij 60% van de patiënten. Ze manifesteren zich door een versmalling van de visuele velden, oogvermoeidheid, een geleidelijke afname van de gezichtsscherpte, diplopie. Soms is er een plotseling verlies van gezichtsvermogen in één oog als gevolg van acute occlusie van de centrale retinale slagader met daaropvolgende atrofie van de oogzenuwkop. Een onderzoek van de fundusvaten onthult aneurysmata van het netvlies, bloedingen en zelden netvliesloslating.

Aorta-aartsyndroom

De term "aorta-aartsyndroom" combineert symptomen veroorzaakt door schade aan de slagaders, waarvan de monden zich in de aortaboog bevinden.

- Gebrek aan pols op de radiale slagaders.

- Episodes van cerebrale ischemie of beroerte.

Syndroom van onvoldoende bloedtoevoer naar het gezicht en de nek

Het syndroom van insufficiëntie van de bloedtoevoer naar het gezicht en de hals wordt zeer zelden waargenomen, maar trofische stoornissen in de vorm van gangreen van het puntje van de neus en oren, perforatie van het neustussenschot en atrofie van de aangezichtsspieren worden beschreven.

Verslaan van het cardiovasculaire systeem

Coronaire bloedvaten worden zelden aangetast, maar het zich ontwikkelende ischemische syndroom en het hartinfarct verslechten de prognose aanzienlijk. Vaker is de hartpathologie geassocieerd met de nederlaag van het omhooggaande deel van de aorta, vergezeld van verdichting en dilatatie van de aorta, gevolgd door de vorming van aortaklep insufficiëntie of aneurysma van de wand. De ontwikkeling van hartfalen treedt op tegen de achtergrond van pulmonale of arteriële hypertensie, insufficiëntie van de aortaklep. Arteriële hypertensie syndroom heeft een renovasculaire genese als gevolg van betrokkenheid bij het proces van de nierslagaders.

Bloedvatschade manifesteert zich door symptomen van progressieve ischemie in de organen als gevolg van stenotische of occlusieve vasculaire veranderingen.

Het meest voorkomende syndroom van "claudicatio intermittens" van de bovenste ledematen, gekoppeld aan zwakte, vermoeidheid, pijn (meestal unilateraal) in de proximale ledematen, verergerd door fysieke inspanning. Zelfs met ernstige occlusie van de subclavia-slagaders wordt echter een uitgesproken ischemie van de ledematen met gangreen niet waargenomen vanwege de ontwikkeling van collaterals.

Fysische gegevens: geen pulsatie (of verzwakking) onder de plaats van slagaderocclusie, systolisch geruis over de aangetaste bloedvaten (boven de arteria subclavia, abdominale aorta). Met de nederlaag van de subclavian slagader kan het verschil in bloeddruk op de handen zichtbaar worden.

Nierbeschadiging bij niet-specifieke aortoarteritis

Nierbeschadiging is een gevolg van nierarteriestenose (vaak is de linker renale slagader aangetast). Misschien is de ontwikkeling van glomerulonefritis, trombose van de nierslagader. Zeer zelden wordt amyloïdose van de nieren waargenomen.

Longaandoeningen bij niet-specifieke aortoarteritis

Pulmonale hypertensie treedt op in niet-specifieke aortoarteritis type IV, meestal in combinatie met een van de bovenstaande symptomen, minder vaak - afzonderlijk.

Articulair syndroom bij niet-specifieke aortoarteritis

Frequente manifestatie - artralgie, meer zeldzaam - polyartritis, lijkt op reumatoïde.

Schade aan het zenuwstelsel bij niet-specifieke aortoarteritis

Neurologische stoornissen komen voor op de achtergrond van laesies van de linker (minder vaak de rechter) gewone halsslagader, de wervelslagaders. Af en toe zien patiënten flauwvallen. De ernst van dyscirculatoire encefalopathie correleert met de mate van stenose van de linker halsslagader; met bilaterale vernauwing is ischemie het meest uitgesproken en kan gecompliceerd worden door beroertes. Met de nederlaag van de wervelslagaders wordt gekenmerkt door verminderde geheugen, aandacht en prestaties, verergerd door het verhogen van de mate van hersenischemie.

Laboratoriumgegevens voor niet-specifieke aorto -arteritis

Volledig bloedbeeld: een toename van de ESR.

Urinalyse: geen verandering.

In de biochemische analyse van bloed worden indicatoren van de acute fase van ontsteking gevonden, die correleren met de mate van activiteit van het proces. Reumatoïde factor, antinucleaire AT, AT voor cardiolipine wordt zelden gevonden.

Instrumentele methoden voor de studie van niet-specifieke aorto -arteritis

Aortografie en selectieve angiografie van de aangedane bloedvaten zijn de meest informatieve diagnostische methoden. Identificeer gebieden van stenose en poststenotische expansie, sacculair aneurysma, onvolledige en volledige occlusie van de takken van de aortaboog, verschillend in lokalisatie en lengte. Voor visualisatie van arteriële stenose wordt echografie van de bloedvaten gebruikt.

Diagnose van niet-specifieke aortoarteritis

Leeftijd jonger dan 40 jaar.

"Claudicatio intermittens" van de bovenste ledematen - de snelle ontwikkeling van vermoeidheid en ongemak bij het werken met uw handen.

De verzwakking van de pols in de radiale slagader, de verzwakking van de pulsaties in één of beide armslagaders.

Het verschil in systolische bloeddruk in de rechter en linker armsusaders is meer dan 10 mm Hg. Art.

Systolisch geruis over de subclavia-slagaders of abdominale aorta.

Angiografische veranderingen: vernauwing of occlusie van de aorta en / of zijn takken, niet geassocieerd met atherosclerose, fibromusculaire dysplasie of andere oorzaken. Wijzigingen zijn meestal lokaal of segmentaal.

De diagnose wordt als betrouwbaar beschouwd in aanwezigheid van 3 criteria en meer. Gevoeligheid 90,5%, specificiteit 97,8%.

Differentiële diagnose van niet-specifieke aortoarteritis

Niet-specifieke aortoarteritis moet worden onderscheiden van aangeboren afwijkingen van het vasculaire systeem en trombo-embolie. Trombo-embolie wordt gekenmerkt door een acuut begin (mogelijk de aanwezigheid van bloedstolsels in de holte van het hart). Met trombotische embolie en aangeboren afwijkingen van de bloedvaten, hebben de veranderingen alleen betrekking op een specifieke slagader, en niet op een groep bloedvaten die zich op korte afstand van de aorta uitstrekken.

Renovasculaire arteriële hypertensie

Renovasculaire arteriële hypertensie ontwikkelt zich niet alleen met niet-specifieke aortoarteritis, maar ook met atherosclerose van de niervaten, fibromusculaire dysplasie. In tegenstelling tot niet-specifieke aortoarteritis ontwikkelt atherosclerose zich vaak bij oudere mannen. Fibromusculaire dysplasie van de niervaten, zoals niet-specifieke aorto -arteritis, komt vaker voor bij jonge vrouwen, maar er zijn geen symptomen van laesies van andere slagaders en tekenen van acute ontsteking in het bloed. Differentiële diagnose helpt angiografie. Bij reuzencelarteritis, in tegenstelling tot niet-specifieke aortoarteritis, is de leeftijd van de zieke meestal ouder dan 60 jaar. Meestal beïnvloedt het de slagaders in de aderen, vaak is er reumatische polymyalgie.

Bij de differentiële diagnose van de oorzaken van pulmonale hypertensie is een van de mogelijke niet-specifieke arteritis. Tekenen van occlusie van slagaders van andere gebieden (verzwakking van de pols op de radiale slagader, stenose van de nierarterie, enz.) Getuigen in het voordeel.

Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

beschrijving

Niet-specifieke aortoarteritis is een ziekte uit de sectie reumatologie van de geneeskunde. Deze ziekte wordt gekenmerkt door chronische ontstekingen die in het lichaam voorkomen en die de grote vaten beschadigen, dat wil zeggen, de aorta en de aderen vertakken zich daaruit.

Aortoarteritis niet-specifiek behoort tot de categorie van zeldzame ziekten op aarde, ongeveer één geval per miljoen, maar wordt vaker blootgesteld aan jonge vrouwen dan aan mannen.

De reden voor de ontwikkeling van niet-specifieke artoarteritis wordt momenteel gezocht en bestudeerd. Desondanks geven medische wetenschappers desalniettemin de voorkeur aan verschillende immuunreacties van het menselijk lichaam en een genetische aanleg voor deze ziekte.

Het werd ook gevonden in de studie van deze ziekte dat het gewoonlijk alleen bepaalde segmenten van grote bloedvaten beïnvloedt, die gemakkelijk worden afgewisseld met gezonde.

symptomen

De manifestaties en symptomen van niet-specifieke aortoarteritis zijn zeer divers. De soorten vasculaire laesies kunnen in vier secties worden verdeeld. De definitie van laesie in de sectie zal afhangen van waar de pijnsensatie zich bevindt.

Het eerste en tweede type laesie bij deze ziekte - de nederlaag van de aorta van de buik en de thorax. Het derde type is een laesie van de longslagader. En het vierde type laesie is gemengd, waarbij niet alleen de aortaboog, maar ook de delen ervan worden aangetast door een ontsteking.

De meest voorkomende symptomen van deze ziekte zijn: arteriële hypertensie, coronaire hartziekte, aanvallen van pijn in de buik (met schade aan de abdominale aorta), pijn die optreedt op de borst, kortademigheid en hoesten met bloedafscheidingen.

Aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte kan de lichaamstemperatuur stijgen, spier- en gewrichtspijn zal verschijnen. Ook kan de patiënt klagen over duizeligheid, pijn in het hoofd, verminderd gezichtsvermogen en zelfs vaak flauwvallen. Bij sommige patiënten een sterke afname van het lichaamsgewicht.

Bij onderzoek kan de arts een verminderde pulsatie van de radiale slagader detecteren, wat ook een van de belangrijkste manifestaties is van niet-specifieke aortoarteritis.

diagnostiek

Het is mogelijk om niet-specifieke aortoarteritis te diagnosticeren uitsluitend na het uitvoeren van een verscheidenheid aan laboratorium- en instrumentele methoden voor onderzoek door de mens.

Om bloedstromingsstoornissen in de bloedvaten te bepalen, wordt dopplerografie uitgevoerd, dat wil zeggen, een echografische studie, die niet alleen de bloedstroomsnelheid, maar ook de richting ervan helpt bepalen.

Bij het diagnosticeren van deze ziekte is het noodzakelijk om de resultaten van angiografie te verkrijgen (röntgenfoto's met een contrastmiddel). Tegelijkertijd zijn de contouren van de bloedvaten altijd duidelijk zichtbaar, waardoor pathologische veranderingen kunnen worden vastgesteld.

Ook worden voor het bepalen van het type vasculaire laesie, een Escherichia-urografie, een elektrocardiogram, echografisch onderzoek van verschillende organen, waarbij pijn wordt gelokaliseerd, gebruikt.

het voorkomen

Preventieve methoden voor deze ziekte bestaan ​​niet, omdat de exacte oorzaken van het voorkomen en de ontwikkeling ervan in het menselijk lichaam niet worden geïdentificeerd.

behandeling

Behandeling van niet-specifieke aortoarteritis wordt uitgevoerd met behulp van conservatieve therapie. Tegelijkertijd worden hormonen van de bijnierschors voorgeschreven, aan het begin van de behandeling - in grote doses, in de volgende stadia - worden de doseringen verlaagd.

Ook wordt, afhankelijk van het type laesie en de lokalisatie van pijn, voorgeschreven: vasodilatoren die de bloedstolling verminderen, wat leidt tot normale metabolische processen in de getroffen vaatwanden.

Wanneer een ziekte van de nieren, ledematen of hersenen wordt aangetast, is een operatie soms vereist.

Niet-specifieke aortoarteritis

Tekenen van

Het klinische beeld varieert afhankelijk van de locatie en distributie van het pathologische proces. Bij personen jonger dan 30 jaar begint de ziekte vaak met veel voorkomende verschijnselen: koorts. artralgie, gewichtsverlies. Primaire lokalisatie kan worden onderverdeeld in vier hoofdtypen van laesies: aortische carotis, aorta, systemische arteritis en geïsoleerde stenose van één ader. Alle varianten worden vaker waargenomen bij vrouwen van jonge en middelbare leeftijd.

De aorthocarotidevariant van niet-specifieke aortoarteritis is basaal; het beïnvloedt de aortaboog en de halsslagader en andere slagaders die zich daar vanaf uitstrekken worden stenose. Het manifesteert asymmetrie van de bloeddruk, gebrek aan of verzwakking van de pols op een of beide handen, wat gepaard kan gaan met zwakte in de hand. Met het verslaan van de halsslagaders, duizeligheid, flauwvallen, verminderd zicht, worden veranderingen in de fundus van het oog opgemerkt. In deze variant van niet-specifieke aortoarteritis is coronaire insufficiëntie mogelijk, geassocieerd met schade aan de kransslagaders, en in 2 /₃ patiënten vertonen geen typische klachten van pijn in het hart.

De aortavariant (schade aan het abdominale deel van de aorta en de belangrijkste slagaders die daaruit voortvloeien - renale, mesenteriale, iliacale, enz.) Wordt klinisch gekenmerkt als algemene tekenen van laesie van verschillende slagaders (systolisch geruis in het gebied van de projectie van het betreffende vat, de aanwezigheid van een netwerk van onderpand) en kenmerken eigen aan versla ze allemaal. Veranderingen in de nierslagaders zijn een van de oorzaken van symptomatische (renovasculaire) arteriële hypertensie. De nederlaag van de mesenteriale bloedvaten, zoals bij atherosclerose, manifesteert zich door buikpijn, gewichtsverlies, onstabiele stoel. Met de vernietiging van de ileale slagaders worden pijn in de benen en claudicatio intermittens opgemerkt.

De systemische variant van niet-specifieke aortoarteritis wordt gekenmerkt door symptomen van beschadiging van de thorax- en abdominale delen van de aorta, evenals de belangrijkste slagaders die hiervan vertrekken, inclusief de nier.

Een geïsoleerde stenose of afsluiting van slechts één van de grote slagaders - de subclavia, halsslagader, nier of anderen wordt herkend door de karakteristieke manifestaties van ischemie van de overeenkomstige weefsels en andere tekenen van vasculaire stenose, in het bijzonder door verzwakking (verdwijning) van de puls, vasculaire ruis.

Complicaties zijn afhankelijk van de locatie en de aard van de vasculaire laesie. De meest ernstige hiervan zijn renovasculaire arteriële hypertensie. beroerte. hartinfarct. hartfalen. wat de belangrijkste doodsoorzaken kan zijn bij niet-specifieke aortoarteritis.

beschrijving

Het pathologische proces is het meest uitgesproken in de aortaboog en de vaten die zich daar vanaf uitstrekken, maar het heeft een systemische aard en kan het dalende deel van de aorta afdekken en grote slagaders die zich daar vanaf uitstrekken. Niet-specifieke aortoarteritis moet worden onderscheiden van specifieke etiologie van aortoarteritis die hiermee overeenkomt (tuberculose, syfilis), die worden beschouwd als onderdeel van de onderliggende ziekte.

De pathogenese van niet-specifieke aortoarteritis is niet goed bekend, maar er is reden om de immunopathologische aard van de ziekte te suggereren. Deze hypothese wordt ondersteund door de frequente aanwezigheid in de analyse van patiënten met niet-specifieke aortoarteritis van serumziekte, urticaria, polyartritis, evenals de ontwikkeling van de ziekte op de achtergrond van aandoeningen of nawerkingen die de immuunstatus wijzigen (bijvoorbeeld zwangerschap, langdurige zonnestraling); de rol van auto-immuunprocessen wordt bevestigd door de frequente detectie van anti-aortische antilichamen in hoge titers in het serum van patiënten. Van arteriële wandweefsels wordt aangenomen dat ze antigene eigenschappen verwerven als gevolg van schade door hun infectieuze proces.

Morfologisch wordt arteritis obliterans gedetecteerd met schade aan alle lagen van de arteriële wand (panarteritis), voornamelijk in de monden van de bloedvaten die zich uitstrekken van de aorta. Tekenen van ontsteking worden bepaald met een overwicht van proliferatieve-inflammatoire veranderingen. Ontsteking in een gebied van de vaatwand wordt vaak gecombineerd met sclerotische veranderingen in een andere. Intima-laesies kunnen gecompliceerd zijn door gebruikelijke pariëtale, vaak obstructieve trombose.

diagnostiek

De diagnose wordt in de regel vastgesteld met de reeds gevormde vernietiging van de bloedvaten. Stel niet-specifieke aortoarteritis voor op basis van palpatie van beschikbare vasculaire trunks, auscultatie van vasculaire ruis, detectie van asymmetrie van bloeddruk; bevestig de diagnose met gegevens over aortografie, coronaire angiografie, rekening houdend met laboratoriumtekenen van ontsteking (leukocytose, verhoogde ESR) en immunologische veranderingen, met name veranderingen in de samenstelling van immunoglobulines, detectie van circulerende immunocomplexen.

De differentiële diagnose bij acute ontstekingsreacties wordt uitgevoerd met reuma en infectieuze endocarditis. Atherosclerose obliterans en temporale arteritis met laesies van grote arteriële stammen worden gevonden, in tegenstelling tot niet-specifieke aortoarteritis, vaker bij mannen ouder dan 50 jaar. Want het uitwissen van endarteritis wordt gekenmerkt door beschadiging van de slagaders van klein en middelgroot kaliber, en vaker niet van het bovenste, zoals bij niet-specifieke aortoarteritis en onderste ledematen. Stenose van de nierslagaders kan een gevolg zijn van fibreuze dysplasie, maar de aorta zelf wordt nooit beïnvloed.

behandeling

In verband met het idee van de immuungenese van de ziekte, in elk geval van niet-specifieke aortoarteritis, moet een poging worden gedaan om een ​​patiënt met glucocorticoïden in het ziekenhuis te behandelen wanneer de diagnose angiografisch of tijdens een operatie wordt geverifieerd. Als er een positieve trend is, wordt glucocorticoïdtherapie verder aanbevolen om kuren van 30-40 dagen uit te voeren met een gemiddelde dagelijkse dosis die overeenkomt met 40 mg prednisolon. Ziekenhuisopname van de patiënt is niet nodig voor herhaalde cursussen, maar de behandelend arts moet de therapie controleren op veranderingen in de conditie van de patiënt en laboratoriumindicatoren van de dynamiek van het ontstekingsproces, inclusief biochemische. Contra-indicaties voor het gebruik van glucocorticoïden zijn hoge bloeddruk, kwaadaardig beloop van renovasculaire hypertensie en daarmee geassocieerde complicaties, evenals maagulcus. Met een zwakke expressie van het ontstekingsproces worden glucocorticoïden vervangen door indomethacine (75-100 mg per dag), dat langdurig (4-5 maanden) op poliklinische basis wordt aanbevolen.

Naast glucocorticoïden wordt heparine gebruikt in de intramurale fase van de behandeling onder controle van de bloedstollingstijd, evenals middelen die de microcirculatie verbeteren en een antibloedplaatjeseffect hebben. Dit laatste wordt meestal langdurig poliklinisch gebruikt. Systematisch uitgevoerde medicatie maakt in ongeveer 70% van de gevallen verbetering en stabilisatie van het proces mogelijk.

Met een relatief geïsoleerd proces en verstoorde bloedtoevoer naar de vitale organen (gemarkeerde vertebrobasilaire insufficiëntie), alsook naar renovasculaire hypertensie, worden verschillende chirurgische ingrepen getoond: protheses, bypass-chirurgie, endarteriëctomie, enz. De uitgesproken activiteit van het proces is een relatieve contra-indicatie voor de operatie. Chirurgische interventie sluit de noodzaak van pathogenetische medische behandeling niet uit.

De prognose hangt af van de prevalentie en de ernst van het vernietigingsproces in de bloedvaten, dus van de vroege diagnose van de ziekte en van de tijdigheid, kwaliteit en systematische aard van de behandeling. Een goede organisatie van de medicamenteuze behandeling, tijdige, indien nodig, chirurgie, evenals dispensary observatie, waardoor de activiteit van het ontstekingsproces niet gemist wordt, de prognose verbetert. De levensverwachting van patiënten vanaf het begin van hun waarneming kan 20-25 jaar worden.