Pathologie van de klep van de longslagader

Het bestaat uit een vezelige ring en een septum, waaraan 3 flappen zijn bevestigd. Vanwege zijn locatie wordt het een pulmonale klep genoemd.

Wanneer de rechterkamer wordt gecomprimeerd, stijgt de bloeddruk en opent het lumen van de longslagader. In de ontspanningsfase wordt de slagader automatisch gesloten en daarom kan het bloed niet terugstromen naar de longstam.

Dankzij KLA is unidirectionele bloedtoevoer naar het hart verzekerd. De meest voorkomende pathologieën van KLAH zijn de insufficiëntie en stenose. Dergelijke toestanden worden gelijkgesteld met hartafwijkingen.

Valve stenose

Stenose van de pulmonaire klep (CLA) wordt aangegeven wanneer de kleppen worden aangetast en de ring zelf blijft intact. De pulmonale klep heeft 3 bladeren. Tussen hen kunnen verklevingen worden gevormd die de mobiliteit ervan beperken.

Normaal gesproken moet de CLA met elke hartslag in de richting van de bloedstroom worden geopend. Het blokkeert de longslagader om te voorkomen dat bloed in de rechter hartkamer stroomt.

Als stenose wordt gevormd, wordt een van de kleppen te dicht of erg smal en kan er te veel afstand tussen zijn. Dit alles leidt tot het feit dat de klep is gebroken en dat dientengevolge de bloedstroom wordt verstoord.

In de medische praktijk betekent de term "stenose" "vernauwing" of "compressie". Deze pathologie wordt gekenmerkt door een verdikking van de klep en het verkrijgen van een koepelvormige vorm.

Vaak leidt deze aandoening tot hypertrofie van de rechterventrikel, waardoor subvalvulaire obstructie optreedt.

Ernstige pathologie gaat gepaard met hypoplasie van de longstam, klepring en longslagaders.

Stenose van de KLA kan aangeboren en verworven zijn. De eerste optie komt veel vaker voor en de oorzaak van zijn ontwikkeling is aangeboren pathologie.

Een dergelijke vernauwing van de klep wordt veroorzaakt door defecten in het bindweefsel.

Tijdens de prenatale groei bij een kind blijft het onderontwikkeld en wordt de klep alsnog onnatuurlijk versmald.

Deskundigen merken op dat er een genetische aanleg is voor deze pathologie. Een dergelijk defect kan geïsoleerd voorkomen en gepaard gaan met andere afwijkingen van het hart.

Bij oudere mensen is deze aandoening het gevolg van gelijktijdig optredende ziekten. Er zijn een aantal factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van deze pathologie. Deze omvatten:

1. Noonan-syndroom. Dit is een ziekte die gekenmerkt wordt door een korte gestalte en uitwendige defecten, in het bijzonder misvorming van de gewrichten van de ellebogen en voeten, duidelijke scoliose van het cervicale gebied.
2. Carcinoid-syndroom. Het is het resultaat van de ontwikkeling van tumoren van het carcinoomtype die zich in het spijsverteringskanaal bevinden.
3. Reumatische koorts. Komt voor na een ernstige streptokokkeninfectie. De bacteriën die deze ziekte veroorzaken, hebben ook invloed op de hartkleppen.

Symptomen van KL-stenose

Ernstige congenitale stenose van de pulmonale klep kan onmiddellijk na de geboorte optreden. In dit geval kunnen de klinische symptomen lijken op acuut hartfalen met uitgesproken cyanose.

Als de pathologie gematigd is, gaat het gepaard met de ontwikkeling van milde cyanose, die verdwijnt nadat het ovale venster volledig is gesloten. Dit suggereert 1 graad stenose. Vaker gaat dit defect voort zonder manifestatie van symptomen en wordt gevonden bij het luisteren naar het hart door geluiden.

De algemene symptomen van stenose zijn de volgende:

• luisteren naar het hart van het abnormale fluitsignaal;
• pijn op de borst;
• kortademigheid;
• chronische vermoeidheid;
• frequente flauwvallen;
• Intolerantie uitoefenen.

Bij zuigelingen kan deze pathologie worden geïdentificeerd door verschillende symptomen: een blauwe huid verschijnt, er is een langzame gewichtstoename en een slechte eetlust, wat zelfs tot gewichtsverlies leidt. Bij kinderen met een dergelijke stoornis, de enkels en de maag zwellen, is er een vertraging in de groei en ontwikkeling.

AC uitval

Longklep insufficiëntie is een hartaandoening die wordt gekenmerkt door de omgekeerde beweging van de bloedstroom van de longslagader naar de rechter hartkamer.

Deze anomalie van het hart wordt longinsufficiëntie genoemd en betekent dat de flappen van de klep niet volledig zijn gesloten.

Als gevolg van deze overtreding neemt de belasting van de rechterventrikel van het hart toe. De insufficiëntie van het ruimtevaartuig kan optreden in combinatie met andere hartafwijkingen en in isolatie.

De belangrijkste reden voor de vorming van congenitale misvormingen is aanhoudende expansie van het lumen van de longstam of anomalieën van de klepbladstructuur. In de cardiale praktijk is er sprake van onderontwikkeling of de volledige afwezigheid van deze klep of zijn blad. Congenitale vorm gaat gepaard met de volgende pathologieën:

• defect van het interventriculaire septum;
• open arteriële ductus;
• atriaal septumdefect;
• Marfan-syndroom;
• Fallot's tetrad.

Verworven misvormingen geassocieerd met insufficiëntie van ruimtevaartuigen, als gevolg van septische endocarditis, syfilis of atherosclerose. Als een patiënt om enige reden ballon-valvuloplastiek onderging, dan bestaat het risico dat er een klepinsufficiëntie in het vliegtuig ontstaat.

Deskundigen identificeren en relatieve insufficiëntie van ruimtevaartuigen. Het wordt gevonden in pulmonale arteriële trombo-embolie, pulmonale hypertensie, mitrale stenose, evenals in chronische longziekten. Aorta-aneurysma kan ook pulmonaire klepinsufficiëntie veroorzaken als gevolg van druk op de longslagader.

Congenitale insufficiëntie manifesteert zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte in de vorm van rechterventrikelinsufficiëntie en verschillende ademhalingsaandoeningen.

Bij afwezigheid van andere geassocieerde pathologieën, kan het gedurende lange tijd asymptomatisch zijn. Symptomen beginnen zich te manifesteren wanneer tricuspidalisklepdisfunctie optreedt. In dit geval verschijnen de volgende symptomen:

• slaperigheid;
• hartkloppingen;
• zwakte;
• kortademigheid;
• huidcyanosis;
• hartpijn;
• aritmie;
• zwelling van de nekaderen;
• verander de vorm van de kootjes van de vingers.

Geleidelijk aan veroorzaakt de ziekte perifeer oedeem en aanhoudende tachycardie. Deze hartpathologie veroorzaakt ascites, hydrothorax en hartcirrose. De ernstigste complicaties zijn longaneurisma en longembolie.

KLA Pathologie Therapie

Behandeling van de longklep wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen. Ze moeten bijdragen aan de eliminatie van symptomen van hartfalen.

Voor dit doel worden diuretica en veneuze dilators voorgeschreven. Deze hartziekte vereist een antibacteriële behandeling van endocarditis, omdat dit een van de redenen is voor de ontwikkeling van deze pathologie.

Met behoud van de hemodynamiek binnen het normale bereik, is er geen noodzaak voor hartchirurgie voor insufficiëntie van KLA.

Palliatieve interventies kunnen vereist zijn voor alle kinderen die zijn gediagnosticeerd met aangeboren insufficiëntie van het ruimtevaartuig. In dit geval wordt de longstam vernauwd of wordt de anastomose toegepast.

In ernstige gevallen wordt een radicale operatie uitgevoerd met een klepprothese met mechanische of biologische implantaten. Als er bijkomende hartafwijkingen waren, worden deze ook geëlimineerd tijdens deze operatie.

Pulmonale klep insufficiëntie

Pulmonale klep insufficiëntie - schade aan de longklep, wat zich uit in het onvermogen van de kleppen om de sluiting te voltooien, wat gepaard gaat met de omgekeerde beweging van bloed uit de longstam tijdens rechter ventrikeldiastole. Wanneer de klep insufficiëntie van de longslagader zwakte, hartkloppingen, kortademigheid, cyanose optreedt. Het diagnostische schema voor pulmonale klepinsufficiëntie omvat ECG, echoCG, jugularis flebografie, thoraxfoto, hartkatheterisatie en angiopulmonografie. Het behandelingsalgoritme bestaat uit rechter ventrikelfouttherapie, preventie van infectieuze endocarditis en prothetische reparatie van een pulmonale klep.

Pulmonale klep insufficiëntie

Pulmonale klep insufficiëntie - een losse verbinding tussen de pulmonaliskleppen, wat leidt tot pathologische regurgitatie van bloed uit de longslagader in de rechter hartkamer en de ontwikkeling van volume-overbelasting van de laatste. Een insufficiëntie van de longklep kan een aangeboren of verworven hartaandoening zijn. De prevalentie van aangeboren pulmonaire klepinsufficiëntie is 0,2%; het wordt zowel geïsoleerd als in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen gevonden.

Oorzaken van insufficiëntie van de longklep

Congenitale misvormingen worden gevormd door dilatatie van de longstam of verminderde ontwikkeling van klepbladen. Hypoplasie en de volledige afwezigheid van een pulmonale klep worden gevonden in pediatrische cardiologie (agenesia, aangeboren valvale longslagader). Soms ontbreekt er een klep in de pulmonale klep en de andere twee kunnen normaal of rudimentair zijn. Congenitale klep insufficiëntie van de longslagader treedt meestal op met Fallot's tetrad, gecombineerd met een open arteriële ductus, atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, dubbele ontlading van de hoofdvaten van de rechter ventrikel, Marfan syndroom.

De meest voorkomende oorzaak van verworven pulmonaire klepinsufficiëntie is septische endocarditis. Expansie van valvulaire commissuren kan worden veroorzaakt door schade aan de longslagader bij syfilis en atherosclerose.

Pulmonaire klepinsufficiëntie kan optreden na valvuloplastie van de ballon en valvulotomie. Relatieve klep insufficiëntie van de longslagader komt voor bij pulmonale hypertensie, chronische longziekten en mitrale stenose, longembolie. Soms ontstaat er klepinsufficiëntie door druk van het aorta-aneurysma op de longslagader.

Kenmerken van hemodynamiek met insufficiëntie van de longklep

De insufficiëntie van de pulmonale klep veroorzaakt een omgekeerde bloedstroom van de longstam naar de rechterventrikel, die ook bloed uit het rechteratrium ontvangt. Dit veroorzaakt volumeoverbelasting en dilatatie van de rechter ventrikel.

Bij afwezigheid van pulmonale hypertensie en tricuspide insufficiëntie, kan de hypertrofische rechterventrikel omgaan met de verhoogde belasting. Bij decompensatie neemt de diastolische druk in de rechterkamer toe, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van rechter ventrikelinsufficiëntie en tricuspide atrioventriculaire klep insufficiëntie.

Met een milde mate van insufficiëntie van de longklep, kan de hemodynamiek niet lijden, maar de volledige afwezigheid van een klep leidt snel tot progressie van hartfalen.

Symptomen van insufficiëntie van de longklep

De kliniek met aangeboren insufficiëntie van de longklep manifesteert zich kort na de geboorte met tekenen van rechterventrikelinsufficiëntie, ademhalingsaandoeningen veroorzaakt door compressie van de bronchiën en de trachea door de verlengde takken van de longslagader. Bij geïsoleerde secundaire pulmonaire klepinsufficiëntie kunnen klinische manifestaties gedurende een lange tijd niet worden waargenomen.

Klachten verschijnen met de progressie van rechterventrikelfalen en tricuspide insufficiëntie. Patiënten ontwikkelen slaperigheid, zwakte, hartkloppingen, kortademigheid, cyanose, pijn in het hart. Bij volwassen patiënten ouder dan 20-30 jaar kunnen aritmieën optreden. Bij onderzoek wordt aandacht besteed aan de zwelling van de nekaderen, de verandering in de vingerkootjes van de vingers in de vorm van trommelstokken. Verder komen perifeer oedeem, aanhoudende tachycardie, hydrothorax, ascites en hartcirrose voor. De gevaarlijkste complicaties van pulmonaire klepinsufficiëntie moeten longembolie, longaneurisma omvatten.

Diagnose van pulmonaire klepinsufficiëntie

Tijdens het lichamelijk onderzoek van patiënten met pulmonale klepinsufficiëntie, palpatie van de rechterkamer, wordt diastolische tremor bepaald door palpatie; versterking van de pulmonale component van de II-toon, afnemende diastolisch geruis.

Fonocardiografie registreert vroeg in het gebied van de longslagader, met geleidelijk afnemend diastolisch geruis. ECG-gegevens duiden op hypertrofie en overbelasting van het rechterhart. Doppler-echocardiografie onthult tekenen van diastolische regurgitatie van de longslagader in de rechterkamer. Soms worden de vegetaties op de klep, stenose, uitzetting van de fibreuze ring van de longslagader, prolaps van het interventriculaire septum in de holte van de linker hartkamer bepaald.

Radiografie van de borstkas wordt gekenmerkt door uitpuilen van de longslagader, verhoogd vasculair patroon van de longen, tekenen van verwijding van het rechter hart. De resultaten van jugulaire flebografie met pulmonaire klepinsufficiëntie duiden op de aanwezigheid van tricuspidalisregurgitatie als gevolg van rechterventrikelfalen. Bij het onderzoeken van kamers van het hart wordt bepaald door verhoogde CVP en eind-diastolische druk in de rechterkamer. Angiopulmonografie toont de aanwezigheid van regurgitatie aan, zoals blijkt uit de stroom van contrast tijdens zijn diastole van de longslagader naar de rechter hartkamer. Bij de diagnose is het noodzakelijk om aorta-insufficiëntie, idiopathische expansie van de longslagader uit te sluiten.

Behandeling en prognose van insufficiëntie van de longklep

Medicamenteuze behandeling van pulmonaire klepinsufficiëntie draagt ​​bij aan de reductie van hartfalen: hiervoor worden veneuze dilators en diuretica gebruikt. Organische klepziekte vereist antibioticaprofylaxe van bacteriële endocarditis.

Bij afwezigheid van een verslechterde hemodynamiek is hartchirurgie voor pulmonaire klepinsufficiëntie niet geïndiceerd. Bij kinderen met een aangeboren insufficiëntie van de longklep kunnen palliatieve interventies worden uitgevoerd (vernauwing van de longstam, systemische-pulmonaire anastomose, enz.). Radicale chirurgie voor de correctie van falen omvat de prothetische reparatie van een pulmonale klep met een biologische of mechanische prothese en de eliminatie van concomitante aangeboren hartafwijkingen.

De postoperatieve periode kan gecompliceerd zijn door de ontwikkeling van longembolie, secundaire infectieuze endocarditis, degeneratie van biologische protheses, die reprosthesie vereisen.

Voorspelling en preventie van pulmonaire klepinsufficiëntie

De prognose voor klepinsufficiëntie van de longslagader kan verschillen. Acute vormen van vlek, die zich manifesteren vanaf de eerste levensdagen, vereisen een vroege chirurgische ingreep en gaan vergezeld van een hoge sterfte. Bij geïsoleerde pulmonaire klepinsufficiëntie blijft het defect lange tijd gecompenseerd en leven patiënten tot 40-57 jaar.

Bij de behandeling van zwangerschap bij vrouwen met pulmonale klep insufficiëntie, is het noodzakelijk om foetale hypoxie en vroeggeboorte te voorkomen. Zwangere vrouwen hebben echografische controle van de uteroplacentale bloedsomloop nodig, observatie door een verloskundige-gynaecoloog, cardioloog, huisarts, hartchirurg.

Het voorkomen van secundaire klepinsufficiëntie van de longslagader wordt gereduceerd tot de preventie van bacteriële endocarditis, atherosclerose, syfilis, chronische longziekte, iatrogene complicaties tijdens hartoperaties. Preventie van primaire pulmonaire klepinsufficiëntie is hetzelfde als met andere CHD.

Diagnose en behandeling van pulmonaire klepinsufficiëntie

Longklep insufficiëntie is een ziekte waarbij het gespecificeerde element niet het vermogen heeft om volledig te sluiten. Dit veroorzaakt een omgekeerde stroom van bloed uit de longslagader terwijl de hartspier ontspannen is. De ziekte gaat gepaard met zwakte, een gevoel van gebrek aan lucht, tachycardie, cyanose van de huid en andere gevaarlijke symptomen.

Om de problemen van de pulmonale klep te identificeren, kunnen ECG, echografie van het hart, jugulaire flebografie, angiopulmonografie en andere nauwkeurige en zeer complexe analysemethoden worden uitgevoerd.

Het is uiterst belangrijk om deze ziekte te behandelen, omdat het rechter ventriculair hartfalen veroorzaakt en zelfs infectieuze endocarditis kan veroorzaken.

In de regel wordt medicamenteuze behandeling niet toegepast, maar er wordt een prosthetische klep van de longslagader gebruikt.

symptomen

De patiënt kan de negatieve impact van zowel de ziekte zelf als de complicaties opmerken, maar meestal wijzen de symptomen juist op het falen van de pulmonale klep. Vooral de ziekte manifesteert zich als er pulmonale hypertensie (verhoogde druk van de longvaten) is. Anders kan de patiënt niet eens weten dat hij zo'n ernstige ziekte heeft.

Het falen van de klep van de longslagader van 1 graad manifesteert zich als volgt:

• algemene zwakte als gevolg van een verminderde doorbloeding;
• kortademigheid;
• tachycardie;
• lichte cyanose van de huid.

Dan voegt elke fase meer en meer symptomen toe. Er zijn zwellingen in de benen als gevolg van bloedstagnatie, de hoeveelheid vocht in de buikholte neemt toe, wat leidt tot het verschijnen van een grote, dichte buik, en dan neemt de lever helemaal toe.

Soorten fouten

Deze pathologie is verdeeld in verschillende ondersoorten. Het hangt af van de oorsprong van de ziekte en de aard van zijn loop.

De tijd van voorkomen (of oorsprong) wordt onderscheiden:

1. aangeboren insufficiëntie;
2. verworven (meestal als gevolg van de werking van infecties, tumoren, verwondingen).

Door de aard van de loop van het falen kan zijn:

1. acuut (wanneer een hartafwijking bijna onmiddellijk na de geboorte optreedt, aangezien verschillende kleppen en scheidingswanden zijn aangetast);
2. chronisch (de ziekte manifesteert zich pas na een paar jaar).

Er zijn andere classificaties. Falen kan organisch zijn (wanneer het wordt veroorzaakt door een pathologie in de structuur van de klep) of functioneel (wanneer de uitstroming van bloed terug in het hart wordt veroorzaakt door een expansie van de arteriële romp of de holtes van het hart).

oorzaken van

Ouders, maar ook potentieel ziek, het is belangrijk om de oorzaken van de ziekte te kennen, omdat het dan kan worden voorkomen of moreel kan worden voorbereid.

1. Congenitale insufficiëntie. De ziekte is vrij zeldzaam en lijkt alleen te wijten aan de invloed van ongunstige factoren tijdens de zwangerschap. Dit kan een overmaat aan straling, röntgenstraling of ernstige infecties zijn. Valve insufficiëntie kan ook optreden door een genetisch bepaald mechanisme. In de regel manifesteert de ziekte zich in dit geval als volgt:

• aangeboren onderontwikkeling van de klep (verkleining van de kleppen of hun afwezigheid);
• Marfan syndroom (bindweefselaandoening), waarbij de longslagader aanzienlijk is vergroot;
• Myxomateuze degeneratie van de klepbladen (wanneer hun dikte wordt verhoogd, maar de dichtheid wordt verminderd);
• uitbreiding van de longslagader om onbekende redenen.

1. Verworven organisch tekort. Deze ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs bij volwassenen, als een complicatie van een aantal ziekten: reuma, infectieuze endocarditis, syfilis, carcinoïdziekte, de effecten van borsttrauma en operaties aan de longslagader.

1. Overgenomen functionele tekortkoming. Deze pathologie gebeurt veel minder vaak, omdat het gebeurt tegen de achtergrond van langdurige longziekten die leiden tot de pathologische expansie van bloedvaten, of als gevolg van pulmonale hypertensie veroorzaakt door andere factoren (bijvoorbeeld de aanwezigheid van mitrale stenose).

Diagnostische methoden

Een belangrijke stap in de behandeling van deze ziekte is de diagnose. Dus, je hoeft niet alleen de aanwezigheid van insufficiëntie vast te stellen, maar ook om erachter te komen hoe het eruit ziet en hoe streng het is. De diagnose wordt in verschillende fasen uitgevoerd:

• een geschiedenis van de ziekte verzamelen en alle klachten in verband met dit probleem oplossen (oedeem, kortademigheid, hartkloppingen, enz.);
• het nemen van een geschiedenis van het leven om de oorzaak van de ziekte te bepalen;
• onderzoek van de patiënt (de arts vestigt de aandacht op de externe symptomen van de ziekte - cyanose, acrocyanosis, vergrote buik, nekaderen, hartvergroting naar rechts, beenoedeem, geluid tijdens diastole);
• urine- en bloedonderzoek om ontsteking te bevestigen;
• biochemische analyse van bloed voor cholesterol, creatinine en andere indicatoren;
• immunologische analyse voor de detectie van antilichamen tegen mogelijke infectieuze agentia die hartziekten veroorzaken;
• ECG;
• fonocardiografie (analyse van hartruis);
• echocardiografie (echografie van het hart) - een selectieve diagnostische methode waarmee u de aanwezigheid van een defect nauwkeurig kunt bepalen. Het is ook mogelijk om te studeren met een dopplersensor;
• andere methoden (thoraxfoto, spiraal-CT, hartkatheterisatie, enz.).

ECG voor regurgitatie van aortaklep

Het complex van diagnostische methoden is niet alleen belangrijk om de aanwezigheid van de ziekte vast te stellen, maar ook om er meer informatie over te verzamelen. Immers, de behandeling kan operatief plaatsvinden en bij het voorbereiden van een operatie is het belangrijk om rekening te houden met alle factoren die het succes kunnen beïnvloeden.

Behandeling benaderingen

Afhankelijk van welk stadium van de ziekte (1, 2, 3, enz.), En wat de redenen zijn voor het optreden ervan, kan behandeling medicatie of een operatie zijn. Allereerst, elimineer de oorzaken van falen (verwijder de infectie, elimineer de geaccumuleerde vloeistof in de longen, etc.). Schrijf dan, indien nodig, medicatie voor:

• angiotensine-converterende enzymremmers (ze brengen de druk terug naar normaal, elimineren aritmie, normaliseren het werk van het hart, verwijden de bloedvaten);
• angiotensine 2-receptorantagonisten (gebruikt als de eerste niet werken of gecontra-indiceerd zijn);
• nitraten (bijvoorbeeld nitroglycerine, dat slagaders en aders verwijdt, waardoor de druk daarin afneemt);
• diuretica (elimineer de opgehoopte vloeistof in het lichaam, verlicht zwelling).

Als u de speciale symptomen van falen (bijvoorbeeld aritmie, ventriculaire insufficiëntie) wilt elimineren, moet u ook geneesmiddelen voorschrijven voor hun behandeling.

In geval van chirurgische ingreep (in de regel vereist als er uitgesproken problemen zijn met de klep, die ernstige hemodynamische storingen veroorzaken), voert u een van deze handelingen uit:

• plastic (vermindering van de dikte van de romp van de longslagader);
• klepprothetiek (gebruik van natuurlijke of kunstmatige substituten);
• hart- en longtransplantatie (als het hart al ernstige aandoeningen heeft en de longen - aanhoudend hoge pulmonale hypertensie).

Ook is een operatie nodig als er andere problemen zijn naast het defect van de klep van de longslagader (bijvoorbeeld atrium- of interventriculair septumdefect). Verwijder vervolgens alle problemen tegelijk.

Na de operatie houdt de behandeling daar niet op. Het is noodzakelijk om de patiënt te controleren. Als er een mechanische prothese is geïnstalleerd, worden, indien biologisch, indirecte anticoagulantia constant ingenomen, binnen 1-3 maanden. En pas na plastische chirurgie is medicamenteuze behandeling niet nodig.

Mogelijke complicaties en prognose

Als niet om de operatie te doen, is de ontwikkeling van vele complicaties mogelijk. Dit en de verslechtering van de rechterkamer, en de ontwikkeling van tricuspidalisklepziekte na verloop van tijd, en het optreden van longembolie, infectieuze endocarditis, aritmie en andere problemen. Een tijdig bezoek aan de arts zal u toestaan ​​dergelijke ernstige gevolgen te voorkomen, en de operatie zal de mogelijke risico's volledig teniet doen.

Maar in speciale gevallen zijn complicaties mogelijk, zelfs na een operatie, en patiënten moeten hier rekening mee houden. In de regel, de volgende ziekten:

• longembolie;
• infectieuze endocarditis;
• prosthetische trombose;
• paravalvular fistula;
• vernietiging of verkalking van de prothese.

Welke voorspellingen kan een arts aan een patiënt met deze insufficiëntie geven? Het hangt ervan af hoe ernstig het defect is, hoe het lichaam daarop reageert en ook in welk stadium van de ziekte. Dus, als de symptomen van aangeboren insufficiëntie vanaf de eerste dagen verschenen, sterft de baby meestal, zelfs als je geopereerd wordt. Als het defect is geïsoleerd (dat wil zeggen, zonder gelaagdheid van andere pathologieën van het hart), manifesteert het zich praktisch niet, je kunt er lang mee leven en zonder speciale problemen.

Longklepziekte. Congenitale misvormingen kla

Congenitale afwezigheid van de pulmonale klep is een relatief zeldzame pathologie. Fallo tetrad-syndroom met een ontbrekende longklep wordt gevonden bij 2-6% van de patiënten met Fallo-tetrads. In de meeste gevallen gaat deze afwijking gepaard met VSD, vernauwing van de pulmonale klepring en ernstige verwijding van de longslagaders. Deze combinatie van afwijkingen wordt vaak de Fallot-notebook genoemd met de ontbrekende pulmonale klep. Er is ook een geïsoleerde afwezigheid van een pulmonale klep met een intact interventriculair septum, wat nog minder gebruikelijk is. Na de eerste beschrijving van dit defect in 1847 publiceerde Chevers meer dan 300 vergelijkbare waarnemingen, waaronder 15 met intacte interventriculaire septum. Kenmerkende kenmerken van dit syndroom zijn:

ontbrekende of rudimentaire klepbladen;

aneurysmatische dilatatie van één of beide longslagaders die de bronchiën samenpersen;

aangeboren genese van de arteriële ductus, met de samenvloeiende pulmonaire arteriën.

Embryologie en genetica

Bij dit syndroom werd vaak een deletie van chromosoom 22 gevonden, dus er is een specifiek embryonaal mechanisme, inclusief de interactie van neurale toppen en primitieve aortabogen.

Er is een aanname dat een scherpe uitzetting van de longslagaders in de foetus pathogenetisch geassocieerd is met de agenese van de ductus arteriosus. Deze combinatie werd gereproduceerd in een experiment in de foetussen van ratten door bis-diamine teratogeen toe te dienen. De afwezigheid van de pulmonale klep werd beschreven bij een patiënt met een interstitiële deletie van de lange tak van chromosoom 6. De afwezigheid van de pulmonale klep wordt waargenomen bij het Di-George syndroom.

anatomie

In de meeste gevallen is er geen volwassen longklep. De rudimentaire longklep bestaat uit avasculaire massa's die uitsteken in het lumen van de longslagader. Op de plaats van de voorgestelde klep worden gebieden van dun, niet-onderdrukt, primitief nodulair, gelatineus bindweefsel gevonden. Sommige patiënten hebben onvolledig en onvolmaakt, maar volwassen klepweefsel. De prognose in deze gevallen is relatief goed. Patiënten ervaren vaak een neonatale periode, maar veel baby's met een ernstige vorm van dit syndroom sterven vroegtijdig aan respiratoire en tolerante hartfalenbehandeling.

Het hart wordt meestal sterk vergroot door de rechter ventrikel en zijn infundibulaire gedeelte. De longslagader is aneurysmatisch verwijd. De klepring is hypoplastic, het infundibulum is smal, lang en ingewikkeld.

In aanwezigheid van VSD en infundibulaire stenose komt de interne anatomie van het hart overeen met die van Fallot's tetrad. Deze patiënten hebben alle anatomische tekens van Fallot's tetrad, waarvan 25% een rechterzijdige aortaboog heeft. In deze variant van Fallot's tetradum worden typische afwijkingen van de kransslagader gevonden. De longslagaders mogen niet met elkaar verbonden zijn en kunnen via het kanaalkanaal of rechtstreeks vanuit de opgaande aorta van bloed worden voorzien. Het defect van het interventriculaire septum is groot, gelegen in het gebied van het vliezige septum onder de aortaklep. De opgaande aorta is verwijd.

De wand van de gedilateerde longslagader is pathologisch veranderd en lijkt in sommige gevallen histologisch op die van het Marfan-syndroom. Anomalieën van de architectuur werden echter bij de meeste patiënten niet gevonden.

Er is een verband tussen de oriëntatie van infundibulum en de mate van dilatatie van de longslagader. Als de kegel van de rechterkamer naar rechts is gericht, wordt de rechter longslagader aneurysmatisch geëxpandeerd, terwijl de verticale en linkszijdige oriëntatie van het infundibulum gepaard gaat met bilaterale dilatatie of expansie van de linker longslagader. In de pathogenese van dilatatie van de longslagader, wordt een rol gespeeld door hypoplasie van de longring, wat leidt tot post-stenotische expansie.

Longproblemen worden veroorzaakt door compressie van de tracheobronchiale boom door verwijde pulmonaire arteriën en abnormaal divergerende kleine pulmonale arteriële bloedvaten die vaatbundels vormen die de kleine intrapulmonaire bronchiën omcirkelen en samendrukken. In sommige gevallen is het aantal alveolaire vertakkingen van de bronchiën aanzienlijk verminderd en daarom vermindert bij operaties met ernstig syndroom operatieve verwijdering van compressie van de hoofdbronchi niet altijd de aandoening en wordt de kans op herhaling van luchtwegobstructie niet weggenomen.

Aorta-pulmonaire collateralen van verschillende groottes kunnen voorkomen. Vaker zijn ze klein en indirect, minder vaak zijn ze groot en recht. Collaterals vertrekken van de neergaande thoracale aorta en gaan de wortel van de long binnen. Ze compliceren een operatie als ze niet worden behandeld vóór de correctie.

Het defect wordt gecombineerd met OAP, DMPP, ontlading van de belangrijkste slagaders van de rechter ventrikel, Marfan syndroom, VSD, zonder stenose van de klepring, ATK, TMA, Uhl anomalie, ontlading van de rechter of linker longslagader van de opgaande aorta, aortische coarctatie. Aorta stenose, complete of gedeeltelijke AVSD, TADLV, azygos voortzetting van de inferieure vena cava, etc. kunnen ook gepaard gaan met dit syndroom.

kliniek

De afwezigheid van een longklep kan worden vermoed door klinische symptomen. Een grof systolodiastolisch geluid in een cyanotische pasgeborene met gelijktijdig ademhalingsfalen duidt meestal op de aanwezigheid van Fallot's tetrad met een ontbrekende longklep.

De meeste patiënten met ernstige onzuiverheden ontwikkelen direct na de geboorte respiratoir distress. Cyanose is afwezig, behalve de vroege neonatale periode. Ademhalingsfalen wordt veroorzaakt door partiële compressie van de bronchiën door sterk verwijde longslagaders en compressie van de intrapulmonale bronchiën door abnormaal vertakkende distale takken van de longslagaders. Ademhaling verbetert wanneer het kind op de rug wordt geplaatst. Ernstig hartfalen leidt al snel tot de dood. Auscultatie onthult een karakteristiek systolodiastolisch geruis, "het geluid van sneeuw die onder de voeten knarst." In de aanwezigheid van VSD wordt matige cyanose waargenomen, frequente abdominale en diepe borstademhaling met intercostale interstitiële samentrekking. Vaak gemarkeerd stridor ademen en uitademen. Aan de linkerrand van het sternum wordt systolische en soms diastolische tremor bepaald. Sistolodiastolic noise is beter te horen van bovenaf aan de linkerkant van het sternum en verspreidt zich breed over het hele pre-heart gebied. Het geluid bestaat uit een grove systolische component, vanwege de vernauwing van de pulmonale klepring en een grove, afnemende diastolische component. Het geluid wordt onderbroken door een ongesplitste II-toon, die beter te horen is onder de onderrand van het borstbeen en aan de top. Het wordt gegenereerd door de afsluitende aortaklep. De discontinuïteit van systolodiastolic noise onderscheidt het van de typische continue ruis van de PDA.

Vanwege de obstructieve aard van de respiratoire insufficiëntie, wordt een vergrote lever zelden waargenomen. Bij sommige patiënten met ernstig hartfalen kan de lever echter aanzienlijk worden vergroot. Bij patiënten zonder open syptomatiek II kan de harttonus worden gesplitst, wat wijst op de aanwezigheid van een functionerende klep. In deze gevallen onthult de autopsie een bicuspide longklep. Bij patiënten die het eerste levensjaar hebben gehad, nemen de symptomen van respiratoir falen spontaan af, cyanose verdwijnt. Cyanose verdwijnt wanneer de shunt terugkeert als gevolg van een afname van LSS, die meestal optreedt in de neonatale periode. Met een afname in vasculaire weerstand, zijn de insufficiëntie van de klep van de longslagader, diastolische overbelasting van de rechter ventrikel en rechter ventrikulaire ontlading gedurende de diastole verminderd. Een kleine shunt van bloed van rechts naar links tijdens diastole kan worden gehandhaafd, zelfs met een gematigde systolische afscheiding van links naar rechts.

elektrocardiografie

Fallot's tetrad en de afwezigheid van een pulmonale klep worden gekenmerkt door rechterventrikelhypertrofie. In aanwezigheid van VSD, cross of left-right shunt, kan hypertrofie van beide ventrikels worden geregistreerd. Geïsoleerde klep insufficiëntie op het ECG manifesteert zich met onuitgesproken rechterventrikel hypertrofie, die kan worden vermoed door RSR 'in de juiste leads.

radiografie

Op een röntgenfoto, een middelmatig vergroot hart met een sterk verwijd romp en takken van de longslagader. Echter, met een rechtszijdige boog, een zeer gezwollen long met een verplaatsing van het hart naar links, is de aneurysmatische dilatatie van de longslagaders mogelijk niet voor de hand liggend. De longslagaders kunnen zich mediaal bevinden en zijn verborgen in de schaduw van het mediastinum. Dichte wortels lijken op een tumor, maar zijn gemakkelijk te herkennen aan fluoroscopie door een pulsatie die synchroon is met hartcontracties. De zwellende schaduw langs de linkerbovenrand van het hart wordt gevormd door het verwijde uitscheidingskanaal van de rechterkamer. Dit komt door de draaiing van het hart naar links. Perifere pulmonale tekening is meestal normaal en kan worden verbeterd bij oudere baby's en kinderen met een links-rechts-negering. Vaak gemarkeerd unilateraal obstructief emfyseem en atelectase van individuele segmenten met de verplaatsing van het hart in de tegenovergestelde richting.

Bij geïsoleerde congenitale pulmonaire klep insufficiëntie, kan het röntgenfoto bijna normaal zijn, echter, een verhoogde pulsatie van de slagaders en de "dans" van de wortels kan worden gevonden. Tegelijkertijd bereikt de dilatatie van de longslagaders niet de aneurysma-aandelen die typerend zijn voor Fallot's tetrad met een ontbrekende pulmonale klep.

echocardiografie

Net als bij de klassieke vorm van Fallot's tetrad, parasternale toegang langs de lange as, evenals toegang met vier kamers, kunnen we een grote verzakking VSD en aorta zien. Het rechterventrikel is aanzienlijk verwijdend en vaak is de paradoxale beweging van het interventriculaire septum een ​​teken van insufficiëntie van de longklep. In de meeste gevallen kunt u een zittend rudimentair pulmonaal ventiel in de stenotische ring definiëren. Bij een parasternale benadering kan de verwijding van de longstam en beide longslagaders langs de korte as worden gezien.

Doppler-echocardiografie onthult een hoge snelheid antegrade systolische stroom door de vernauwde pulmonale ring en retrograde diastolische klepinsufficiëntiestroom in de longslagader en rechterkamer excretiek. De aard van de bloedstroom in de longslagader kan de PDA nabootsen, maar retrograde diastolische bloedstroom in het uitstroomkanaal begunstigt klepinsufficiëntie.

Een nauwkeurige diagnose wordt belemmerd door verplaatsing van het mediastinum als gevolg van overstrekking van de longen en vervorming van de hartanatomie tijdens ernstige dilatatie van de longslagaders, daarom is het noodzakelijk om een ​​atypische positie van de sensor te vinden om een ​​goed beeld te verkrijgen. Een echocardiografische diagnose van dit defect kan vóór de bevalling worden gemaakt. Er zijn meldingen dat anomalieën foetaal oedeem kunnen veroorzaken.

Hartkatheterisatie

In aanwezigheid van een ventriculair septumdefect en stenose van de longslagader is de druk in de rechterkamer gelijk aan de systemische met een preferentiële rechts-links ventriculaire ontlading. Bij afwezigheid van een significante vernauwing in de neonatale periode neemt de LSS af, de druk in de rechterkamer daalt en de shunt neemt een links-rechts-richting, hoewel er altijd een systolische drukgradiënt is tussen de rechterkamer en de longslagader. De diastolische druk in de longslagader is meestal gelijk aan die in de rechterkamer. Pas na vele pogingen was het mogelijk om nauwkeurige druk in de longslagader te verkrijgen als gevolg van artefacten veroorzaakt door turbulentie en ernstige ademhalingsmoeilijkheden bij zuigelingen. Cyanotische kinderen met respiratoir falen tijdens katheterisatie, de introductie van sedativa is gecontra-indiceerd vanwege het gevaar van respiratoire insufficiëntie. In deze gevallen wordt mechanische ventilatie aanbevolen.

Bij geïsoleerde insufficiëntie van de longklep is de druk in de rechterkamer en de longslagader normaal. Er is een lichte systolische gradiënt op de klep als gevolg van de hoge snelheid van de bloedstroom door de normale longring en het verhoogde slagvolume van de rechter hartkamer. In zeldzame gevallen is er sprake van echte stenose van de klep van verschillende ernst.

Angiocardiografie toont de lokalisatie en ernst van een vernauwing van de longring, de oriëntatie van infundibulum en de verwijding van de longslagaders. Ventielbladen worden niet geïdentificeerd, maar op het niveau van stenose van de klepring is een afzonderlijke rand van de rudimentaire klep te zien. Infundibulum en rechter ventrikel zijn meestal verwijd. In geval van ernstige stenose wordt de ontlading van het contrastmiddel van rechts naar links gezien. Het contrast houdt langer aan in het rechterventrikel vanwege klepinsufficiëntie. Het contrasteren van de longslagader maakt het mogelijk om de aanwezigheid van klepinsufficiëntie en uitgesproken verwijding van de longslagaders te zien. In zeldzame gevallen vertrekt een van de takken van de opgaande aorta.

Natuurlijk is het diastolische volume van de rechterkamer bij ernstige kinderen met een slechte prognose aanzienlijk groter dan bij kinderen die de neonatale periode hebben overleefd. De relatieve grootte van de verwijde rechter longslagader correleert met de frequentie van complicaties en mortaliteit: hoe breder de rechter longslagader, hoe slechter de uitkomsten van de natuurlijke loop.

Cineangiografie maakt het mogelijk om de ernst van de anomalieën van de vertakking van de longslagaders in de wortels van de longen te beoordelen.

Natuurlijke stroom

De wereld heeft veel ervaring opgedaan in de prenatale diagnose van afwijkingen van conotruncus, waaronder Fallot's tetrad. Van belang zijn de uitkomsten van foetale gevallen van Fallot's tetrad met een ontbrekende pulmonale klep. Van de 18 gevallen die werden gediagnosticeerd in de prenatale periode, beslisten in 7 gevallen families om de zwangerschap te beëindigen, 4 foetussen hadden een spontane intra-uteriene dood, 3 kinderen stierven in de neonatale periode en 2 stierven in de kindertijd. Slechts 2 kinderen hebben dus een bewaarde zwangerschap overleefd. In sommige van deze gevallen werden foetale waterzucht en hoog water gediagnosticeerd. In een andere publicatie werd de diagnose van het syndroom gesteld in 20 gevallen, bij 6 van hen werd de zwangerschap op tijd voltooid, in 3 gevallen gebeurde de dood van de foetus, overleden 5 pasgeborenen, stierven 3 kinderen in de kindertijd en 3 patiënten bleven in leven. Tien van de 11 levend geboren baby's hadden behoefte aan vroege ventilatie.

De prognose voor dit syndroom hangt af van de ernst van de tracheobronchiale boomobstructie. Vaak is de doodsoorzaak een banale luchtweginfectie op de achtergrond van obstructief emfyseem en atelectase. In milde gevallen verbetert de toestand spontaan tot 6-9 maanden van het eerste levensjaar. Dit komt door de rijping van de structuur van de bronchiën en een afname van de druk in de longslagaders. Bij pasgeborenen is de normale eigenschap van de tracheobronchiale boom de zwakte van het kraakbeen, spierweefsel en elastisch weefsel van de trachea en bronchiën. Tijdens rijping worden de bronchiën stijver en bestand tegen externe druk. Rijpe bronchiën worden breder, dus externe druk creëert minder obstructie. Een afname van LSS en een progressie van klepvernauwing leidde tot een afname van de druk in de longslagader en tot minder dilatatie van de verwijde pulmonale slagaders.

Slechts af en toe worden patiënten met dit syndroom gevonden bij volwassenen. Bij sommige patiënten is het klinische beeld hetzelfde als bij patiënten met het gebruikelijke Fallo-oefenboek; anderen in de neonatale of kleutertijd worden opgenomen in de kliniek met ademhalings- of hartfalen. De compressie van de bronchiën leidt tot hyperventilatie en recidiverende neonatale pneumothorax met verdere verslechtering. De meeste patiënten hebben een operatie nodig in de neonatale periode of in de kindertijd.

Chirurgische behandeling

Historisch gezien was chirurgische behandeling gericht op het elimineren van de aneurysmatische expansie van de longslagaders, maar in de loop der jaren was er geen eenduidige benadering voor de behandeling van deze pathologie. Sommige chirurgen hebben een vernauwing of ligatie van de longslagader gebruikt om hun pulsaties met of zonder Blalock-Taussig-anastomose te verminderen. Sluiting van aneurysmata, aneurismorrhaphy met suspensie van de longslagader aan de retrosternale fascia werden ook gebruikt. De methode van translocatie van de longslagader van het achterste mediastinum naar de anterieure wordt beschreven met behulp van een prothese. Sommige auteurs bevelen, naast de volledige correctie van het defect, aan om de Lecompte-manoeuvre te gebruiken - de longslagader vóór de aorta en ver van de tracheobronchiale boom te verplaatsen.

Geen van deze palliatieve methoden was effectief genoeg. De chirurgische mortaliteit was vrij hoog, maar recente rapporten over het gebruik van aorta-homograft laten betere resultaten zien. Gedurende het laatste decennium, omdat de ervaring van het corrigeren van verschillende defecten in de neonatale leeftijd zich heeft opgehoopt, geven de meeste chirurgen de voorkeur aan eenstapsbehandeling. Het omvat de implantatie van een homoclap, leiding of monovoud in de longpositie, sluiting van de DMHP met een pleister en plooiing van één of beide longslagaders. Implantatie van de klep geeft het beste hemodynamische resultaat, zoals blijkt uit de verbetering in fysieke prestatie en functionele toestand van de rechterkamer. Er zijn veel meldingen van een volledige correctie van de ziekte met de implantatie van een mechanische klep en een goed klinisch resultaat.

Af en toe kan stenting van de grote bronchiën noodzakelijk zijn voor ernstige vernauwing. Met een uitgesproken uitrekking van de long kan het nodig zijn om het betreffende segment of de lobectomie te verwijderen. Corno en collega's verwijderden de compressie van de bronchus na het corrigeren van het defect door de aneurysma-geëxpandeerde longslagader te passeren en deze te verlengen met een buis.

De belangrijkste factor die de mortaliteit bepaalt, is de ernst van pulmonaire manifestaties van het syndroom. Preoperatieve angiografische beoordeling van vertakkingsanomalieën van de segmentale longslagaders is erg belangrijk voor het voorspellen van de uitkomst. Vasculaire veranderingen kunnen zo duidelijk zijn dat ze niet compatibel zijn met het leven, zowel na de operatie als zonder het.

Bij patiënten zonder symptomen of met onuitgedrukte manifestaties van respiratoire insufficiëntie, wordt de operatie gewoonlijk uitgesteld tot ouder, wanneer de chirurgische mortaliteit significant lager is.

De resultaten van chirurgische behandeling

Het pediatrische consortium dat zich bezighoudt met de behandeling van hartaandoeningen presenteerde gegevens over de resultaten van de behandeling van 41 patiënten met Fallo's tetrade en de ontbrekende longklep. Twintig patiënten stierven. De meesten van hen waren in de neonatale of kindertijd, met een gewicht van minder dan 5 kg. In een ander rapport, van 28 opereerden op de leeftijd van 1 dag tot 16 jaar oud, stierven 6 in de vroege postoperatieve periode en 1 stierf op de lange termijn. Overleving tegen jaar 1 was 77% en tegen de leeftijd van 10 - 72%. Drie patiënten ondergingen herhaalde operaties als gevolg van aanhoudende ademhalingsinsufficiëntie, die werd geëlimineerd na herhaalde aneurysmografie en implantatie van valvulaire conduit. Een risicofactor was de noodzaak van pre-operatieve intubatie.

Opgemerkt moet worden dat een groot percentage onvermijdelijke herhaalde operaties na implantatie van mechanische kleppen, evenals over stenose in gevallen van agressieve resectie of vernauwing van de longslagaders.

Zeldzame complicaties

Gevallen van compressie van de voorste neergaande kransslagader door pulmonair aneurysma, massale pulmonaire bloeding en obstructie van de longaderen door de uitgebreide longslagader worden beschreven.

Na de operatie, de parameters van ventilatie en gaswisseling in rust en bij maximale belasting onder normaal. De ademhalingsreserve is iets lager bij patiënten met een ontbrekende longklep dan bij patiënten met de gebruikelijke vorm van Fallot's tetrad. Dit komt door de hogere verhouding tussen dode ruimte en ventilatievolume bij maximale belasting. Zulke patiënten hebben grote beademing nodig om voldoende alveolaire ventilatie te bereiken.

Patiënten die in de kinderschoenen een correctie van het defect hebben ondergaan, hebben vaak reactieve luchtwegen met chronische obstructie, en daarom hebben ze langdurige bronchodilatortherapie nodig. Bij sommige patiënten na resectie of plicatie van het aneurysma blijft de groei van de longslagaders achter, dus er is behoefte aan ballonangioplastiek en endovasculaire stenting. In de postoperatieve periode hebben de meeste ernstige pasgeborenen extracorporale membraanoxygenatie nodig.

Een van de typische extra afwijkingen is de onderontwikkeling van het myocard van de rechterkamer. De tricuspidalisklep kan onder deze omstandigheden stenotisch of niet-geperforeerd zijn, zoals in ATC. Tegelijkertijd blijft de misvorming van het kanaalkanaal bestaan, in tegenstelling tot Fallot's tetrad met een ontbrekende longklep.

Een kenmerkend kenmerk is de losheid van het myocardium, het interventriculaire septum kan onevenredig verdikt zijn en lijkt op asymmetrische hypertrofie.

In combinatie met een ontbrekende pulmonale klep met ATK is de prognose slecht. Patiënten zijn alleen onderworpen aan palliatieve behandeling in de vorm van een intervasculaire anastomose of Fontan-operatie.

Pulmonale klep

De pulmonale arterieklep wordt gescheiden van het fibreuze skelet van het hart door het spierseptum van de uitvoersectie van de rechter ventrikel. Het heeft geen vezelachtige ondersteuning. De halfronde basis rust op het myocard van het uitvoergedeelte van de rechterkamer.

De pulmonale arterieklep, vergelijkbaar met de aortaklep, bestaat uit drie sinussen en drie halvemaanvormige kleppen, die zich uitstrekken vanaf de basis van de vezelring. Semilunaire bladeren zijn afkomstig van de mediale rand. Onderscheid de voorste, linker en rechter semilunaire kleppen, waarvan de proximale randen in de laterale richting in de vorm van sinussen voortgaan, en hun vrije randen uitsteken in de longstam. Het verdikte vezelachtige deel van de centrale coalitiezone van elke folder wordt Morgagni-knobbeltjes genoemd. Dienovereenkomstig worden de longklep-sinussen ook sjerpen genoemd. De uitbreiding van de initiële longslagader is niet zo goed gedefinieerd als in de aorta

Commissarissen tussen de bladeren worden aangeduid als links, rechts en terug. De linker halvemaanvormige klep grenst direct aan het spierweefsel van het uitvoergedeelte van de rechter ventrikel, zijn septum en gedeeltelijk aan het bovenste deel van de supraventriculaire top. De rechter cusp presenteert zich ook aan het myocard van het uitvoergedeelte van de rechter ventrikel. De achterste commissuur bevindt zich tegenover de "intercoronaire" aortaklep commissuur. De elementen die de klep van de longslagader vormen verschillen aanzienlijk in hun structuur. Sinotubular verbinding (gebogen ring, gebogen rand), commissurale staven van de klepbasis zijn onderling verbonden in een ruimtelijk met elkaar verbonden elastisch kader, waaraan de sjerpen en de sinussen worden vastgemaakt.

De wand van sinussen in het gebied van de gebogen ring heeft een structuur die lijkt op de wand van de longstam, met een goed gedefinieerde middelste laag bestaande uit gladde myocyten en omringd door elastine en collageenvezels. Naar de vezelachtige ring van de klepbasis wordt de wand van de sinussen dunner, neemt het aantal elastinevezels en myocyten af, de collageenvezels groeien en aan de basis hebben ze de vorm van een vezelig koord. In dit geval gaat het interne elastische membraan geleidelijk verloren.

De vezelige ring van de basis, die een klep van de longslagader heeft, begint met een gespleten fibreus sinuskoord. Een deel ervan vormt de sinushoek van de vezelige ring, die verder naar de flap gaat en zijn sinuslaag vormt. Het andere deel vormt de basis van de driehoekige vezelige ring en vlecht de cardiomyocyten. De vezelige ring heeft een driehoekige vorm in dwarsdoorsnede en bestaat hoofdzakelijk uit collageenstructuren, een elastisch membraan langs het ventriculaire oppervlak en, in mindere mate (ongeveer 10%), chondroidweefsel. De weefsels die het middengedeelte van de vezelige ring vormen, passeren in de flap en vormen de middelste laag. Het blad heeft een drielaagsstructuur en bestaat uit de ventriculaire, mediaan- en sinushal. De dikte van het blad is maximaal bij de vezelige ring en minimaal in de koepel. In het knobbelgebied van de lunate flap neemt de sjerpdikte weer toe. Een broze mediane laag, omzoomd met een elastisch membraan van de ventriculaire laag, heeft de overhand. Aan de basis van de klep bevindt zich een aanzienlijk aantal arteriolen, aders en capillairen die de bloedtoevoer verzorgen. Commissiestaven bestaan ​​uit drie secties: een gebogen gedeelte met een structuur van gebogen ribben en die hun voortzetting zijn, een vezelig gedeelte dat voornamelijk bestaat uit niet-gedetecteerde collageenbundels die zijn gevlochten door scherp ingewikkelde collageenvezels, met een structuur die vergelijkbaar is met de basisvezelring en een overgang van eerste tot tweede.

De pulmonale arterieklep kan worden beschouwd als een composietstructuur bestaande uit een sterk, overwegend collageen skelet en omhulselelementen (kleppen en sinussen) met anisotrope eigenschappen. De pulmonale arterieklep heeft dezelfde biomechanica als de aortaklep.

Behandeling van longklepaandoeningen

De specialisten van de privékliniek van het Israël Herzliya Medical Center hebben indrukwekkende resultaten geboekt bij de behandeling van aangeboren en verworven pulmonale klepdefecten. De beste cardiologen van het land die stage hebben gelopen bij 's werelds toonaangevende centra voor onderzoek, diagnose en behandeling van hartafwijkingen, raadplegen en oefenen in het ziekenhuis.

Structuur en functie van de pulmonale klep

De pulmonale arterieklep bestaat uit drie mobiele semilunaire kleppen, bevestigd aan hun basis aan de vezelachtige ring die de uitgang van de rechterkamer van het hart omgeeft. De klep is ontworpen om terugstromen van bloed van de longstam naar de rechterventrikel te voorkomen. In de fase van cardiale contractie (systole) leidt een toename van de druk in de rechterkamer tot een afbuiging van de klepbladen in de richting van de longslagader en komt het bloed vrijelijk in de longcirculatie terecht. In de rustfase (diastole) van het klepblad onder invloed van hoge druk in het pulmonaire slurfbad volledig de uitlaat afdekken.

Longklepziekte

Er zijn verschillende soorten longklepaandoeningen:

• Pulmonale klep insufficiëntie. Bij deze ziekte leidt het falen van de semilunale knobbels om de opening volledig te sluiten tot een omgekeerde bloedstroom van de longslagader naar de rechterkamer. Het falen van de pulmonale arterieklep leidt tot een afname van het volume van het bloed dat de longen binnendringt en maakt het moeilijk om het ventrikel te vullen, wat overbelasting en hypertrofie van het rechter hart veroorzaakt.
• Stenose (vernauwing) van de pulmonale klep. Bij stenose vernauwen pathologische veranderingen van de kleppen en de vezelige ring het lumen van de uitgang van de rechterkamer, waardoor het volume van de pulmonaire bloedstroom aanzienlijk wordt verminderd. De rechterventrikel van het hart wordt gedwongen om constant de hoge weerstand te overwinnen die door stenose wordt veroorzaakt, die snel tot zijn hypertrofie, en dan aan onomkeerbare dystrofische veranderingen leidt. Gedecompenseerde stenose van de longslagader komt tot uiting in ernstige symptomen van verminderde pulmonaire perfusie en rechtszijdig hartfalen. Dit defect wordt vaak gecombineerd met complexe congenitale misvormingen van het hart, zoals de Fallot-triade en tetrad.
• Atresia van de longslagader is een ernstige congenitale hartziekte, gekenmerkt door de afwezigheid van een opening tussen de rechterkamer en de longstam. Een volledig gesloten klep voorkomt dat bloed de longen binnendringt. Tijdens de prenatale periode, vanwege de afwezigheid van pulmonaire ademhaling van de foetus, heeft dit defect geen invloed op de normale ontwikkeling. Direct na de geboorte van het kind leidt atresie van de longslagader tot een kritieke toestand die intensieve reanimatie vereist. De pulmonaire bloedstroom bij dit defect wordt gehandhaafd door het open arteriële kanaal, waarvan de doorvoer niet voldoet aan de eisen van het organisme.

Oorzaken van pulmonale klepziekte

Onder de oorzaken van pulmonale klepziekte, is het belangrijk op te merken:

• Congenitale hartziekte veroorzaakt door genetische mutaties, evenals blootstelling aan infectieuze agentia en externe teratogene factoren tijdens de zwangerschap
• Erfelijke ziekten van het bindweefsel die leiden tot veranderingen in het gebied van de longstam en de ring van de klep (Marfan syndroom)
• Complicaties veroorzaakt door reumatische endocarditis of een ontstekingsproces van het endocardium van niet-reumatische oorsprong
• Gevolgen van ziekten die dilatatie van het rechterhart veroorzaken (strekken van de vezelring kan leiden tot relatieve insufficiëntie van de klep van de longslagader)
• Tumoren van het hart en mediastinum
• Gevolgen van borstletsel

Het klinische beeld van longklepaandoeningen

Symptomen zijn afhankelijk van het type defect, de mate van klepschade en de leeftijd van de patiënt. De ernstigste symptomen treden op bij pasgeborenen met atresie in de longen. Ernstig hart- en ademhalingsfalen bedreigt de levens van jonge patiënten in de eerste minuten na de geboorte en vereist een intensieve behandeling. Geïsoleerde stenose en complexe defecten met een vernauwing van de uitgang naar de longslagader zijn cyanotische (of "blauwe") gebreken, vanwege de kenmerkende huidskleur. Cyanose wordt veroorzaakt door een verminderde pulmonaire bloedstroom en een gebrek aan zuurstof in de organen en weefsels.

Naast tekenen van een verminderde pulmonaire doorbloeding lijden patiënten met aortaklepdefecten aan hartfalen, waarvan de symptomen zijn:

• Moeilijk ademhalen (kortademigheid), die optreedt bij minimale fysieke inspanning, en bij ernstige vormen van de ziekte, zelfs in rust
• Hartkloppingen (tachycardie), vaak gepaard met andere hartritmestoornissen
• Oedeem van de onderste ledematen, en in ernstige gevallen van het bekken, de buik en de ophoping van vocht in de buikholte
• Borstpatiënten hebben moeite met voeden, weigeren voedsel, hypotrofie
• Bij kinderen leidt een pulmonaire klepaandoening tot duidelijke fysieke vertraging

Diagnose van pulmonale klepziekte

De diagnose van ernstige congenitale misvormingen wordt onmiddellijk na de geboorte van het kind uitgevoerd. Milde vormen van valvulaire insufficiëntie, evenals verworven pathologieën, worden op een meer volwassen leeftijd gediagnosticeerd met het begin van symptomen of tijdens de follow-up. Een kenmerkend objectief teken van het defect is het geluid, bepaald door de arts tijdens auscultatie van het hart. Voor de definitieve diagnose van een congenitale en verworven longklepaandoening passen cardiologen van de kliniek van Herzliya Medical Center zeer nauwkeurige onderzoeksmethoden toe, waaronder:

• Echocardiografie - visualisatie van het hart met een echoscanner
• Radiografie van de borst om de grootte van het hart en pulmonaire veranderingen te bepalen
• Contrast X-ray volgens het protocol van onderzoek van bloedvaten (angiografie), inclusief coronaire angiografie
• Meting van zuurstofniveau en druk in de hartkamers met behulp van minimaal invasieve katheterisatie
• Pulsoximetrie - Niet-invasieve monitoring van bloedzuurstofverzadiging
• Elektrocardiografische onderzoeken (real-time ECG-registratie en langetermijn hartslagmeting). De registratie van de elektrische potentialen van het hart helpt cardiologen bij het diagnosticeren van ischemische afwijkingen, hartritmestoornissen en myocardiale hypertrofie bij hartklepaandoeningen
• Tomografische methoden voor het bestuderen van het hart (berekende en magnetische resonantie beeldvorming)
• Isotopische pulmonaire perfusie Scan

Moderne methoden voor de behandeling van longklepaandoeningen

Medicamenteuze behandeling van misvormingen van de longslagader is gericht op het voorkomen van de ontwikkeling en progressie van hartfalen. Pasgeborenen met atresie van de longslagader worden geïnjecteerd met geneesmiddelen die sluiting van de arteriële ductus vóór een spoedoperatie voorkomen. Chirurgische behandeling is in de meeste gevallen in staat om hemodynamica te normaliseren door het elimineren van hartziekten.

In de privékliniek "Herzliya Medical Center" worden de volgende operaties uitgevoerd voor pulmonale klepdefecten:

• Percutane punctie met atresie van de longslagader met daaropvolgende ballondilatatie. De procedure wordt uitgevoerd om de longperfusie bij pasgeborenen te herstellen.
• Uitbreiding van de ballon van stenose, stenting en toepassing van een innovatieve techniek van de snijcilinder, waardoor niet alleen het vernauwde gebied kan worden vergroot, maar ook om overtollig fibreus weefsel te verwijderen, wat leidt tot herhaling van stenose
• Orgaanconserverende procedures voor de reconstructie van een beschadigde klep om te voorkomen dat deze moet worden vervangen
• Openhartoperatie om normale doorgankelijkheid in atresie en stenose van de longstam te herstellen
• Pulmonaire klepvervangingsoperaties. Kunstmatige biologische of mechanische kleppen zijn volledig opgewassen tegen hun functie en zorgen voor het herstel van de hemodynamiek gedurende vele jaren

Innovatieve technologieën van open en minimaal invasieve hartchirurgie, universeel geïntroduceerd in het Herzliya Medical Center ziekenhuis, hebben de prognose van ernstige hartafwijkingen veranderd. Dankzij een combinatie van ervaring van chirurgen, uitstekende ziekenhuisopnameomstandigheden, zeer professionele postoperatieve zorg en intensieve revalidatietherapie is de mogelijkheid om een ​​volledige en actieve levensstijl te leiden teruggegeven aan duizenden patiënten van over de hele wereld.