Lupus erythematosus, wat is deze ziekte? Foto, behandeling en levensverwachting

Lupus erythematosus is een auto-immuunpathologie waarbij er een laesie van de bloedvaten en het bindweefsel is, en als gevolg daarvan de menselijke huid. De ziekte is systemisch, d.w.z. er is een overtreding in verschillende systemen van het lichaam, met een negatieve impact op het geheel en op individuele organen in het bijzonder, inclusief het immuunsysteem.

De vatbaarheid van de ziekte voor vrouwen is verschillende keren groter dan die van mannen, wat samenhangt met de structurele kenmerken van het vrouwelijk lichaam. De meest kritieke leeftijd voor de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus (SLE) wordt beschouwd als de puberteit, tijdens de zwangerschap en een bepaald interval erna, totdat het lichaam door een herstelfase gaat.

Bovendien wordt een aparte categorie voor het optreden van pathologie beschouwd als de leeftijd van een kind in de periode vanaf 8 jaar, maar dit is geen beslissende parameter, omdat het een aangeboren type van de ziekte of de manifestatie ervan in de vroege levensfasen niet uitsluit.

Wat is deze ziekte?

Systemische lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-ziekte) (Latijn: lupus erythematodes, Engels, Systemische lupus erythematosus) is een diffuse ziekte van het bindweefsel gekenmerkt door systemische immunocomplex laesies van het bindweefsel en zijn derivaten, met laesies van de microvasculatuur.

Een systemische auto-immuunziekte, waarbij door het menselijke immuunsysteem geproduceerde antilichamen het DNA van gezonde cellen beschadigen, wordt bindweefsel voornamelijk beschadigd door de aanwezigheid van een vasculaire component. De naam van de ziekte was te wijten aan zijn kenmerkende teken - een uitslag op de neus en wangen (het getroffen gebied lijkt op een vlinder in vorm), wat, zoals in de Middeleeuwen werd geloofd, op wolvenbeten lijkt.

verhaal

De naam lupus erythematosus ontvangen van het Latijnse woord "lupus" - wolf en "erythematosus" - rood. Deze naam werd toegekend vanwege de gelijkenis van huidtekens met verwondingen na een beet door een hongerige wolf.

Een casusgeschiedenis van lupus erythematosus kreeg zijn start in 1828. Dit gebeurde nadat de Franse dermatoloog Biett voor het eerst de huidklachten beschreef. Veel later, na 45 jaar, merkte de dermatoloog Kaposhi dat sommige patiënten, samen met huidklachten, ziekten van de inwendige organen hebben.

In 1890 het werd ontdekt door een Engelse arts Osler dat systemische lupus erythematosus kan optreden zonder huidverschijnselen. De beschrijving van het fenomeen LE- (LE) -cellen is de detectie van celfragmenten in het bloed, in 1948. toegestaan ​​om patiënten te identificeren.

In 1954 bepaalde eiwitten werden gevonden in het bloed van de zieke - antilichamen die tegen hun eigen cellen werken. Deze detectie is gebruikt bij de ontwikkeling van gevoelige tests om systemische lupus erythematosus te diagnosticeren.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet volledig begrepen. Alleen de geschatte factoren geïnstalleerd die bijdragen aan het optreden van pathologische veranderingen.

Genetische mutaties - onthulden een groep genen geassocieerd met specifieke stoornissen van het immuunsysteem en een aanleg voor systemische lupus erythematosus. Ze zijn verantwoordelijk voor het proces van apoptose (het lichaam ontdoen van gevaarlijke cellen). Wanneer potentiële plagen worden vertraagd, zijn gezonde cellen en weefsels beschadigd. Een andere manier is om het immuunsysteem voor defensiebeheer te desorganiseren. De reactie van fagocyten wordt overmatig sterk, stopt niet bij de vernietiging van vreemde agentia, hun eigen cellen worden als "alien" beschouwd.

1. Leeftijd - de meest systemische lupus erythematosus treft mensen van 15 tot 45 jaar oud, maar er zijn gevallen die zich voordeden in de kindertijd en bij ouderen.
2. Erfelijkheid - er zijn gevallen van familieziekte, waarschijnlijk overgedragen van oudere generaties. Het risico op een ziek kind is echter laag.
3. Ras - Amerikaanse studies hebben aangetoond dat zwarte mensen driemaal vaker blanken zijn, ook deze reden is meer uitgesproken onder inheemse Indianen, inwoners van Mexico, Aziaten en Spanjaarden.
4. Geslacht - tussen de beroemde zieke vrouwen 10 keer meer dan mannen, dus wetenschappers proberen een verband te leggen met geslachtshormonen.

Onder externe factoren is de meest pathogene intensieve zonnestraling. Een passie voor bruinen kan genetische veranderingen teweegbrengen. Er is een mening dat mensen die professioneel afhankelijk zijn van activiteiten in de zon, vorst en sterke fluctuaties in omgevingstemperatuur (matrozen, vissers, landarbeiders, bouwers) vaker ziek zijn met systemische lupus.

Bij een aanzienlijk deel van de patiënten verschijnen de klinische symptomen van systemische lupus erythematosus tijdens de periode van hormonale veranderingen, op de achtergrond van zwangerschap, menopauze, hormonaal anticonceptiemiddelgebruik, tijdens de periode van intensieve puberteit.

De ziekte is ook geassocieerd met de infectie, hoewel het nog niet mogelijk is om de rol en de mate van invloed van een ziekteverwekker te bewijzen (er wordt gewerkt aan de rol van virussen). Pogingen om een ​​verband te identificeren met het immunodeficiëntiesyndroom of om de besmettelijkheid van de ziekte tot dusver vast te stellen, zijn onsuccesvol.

pathogenese

Hoe ontwikkelt systemische lupus erythematodes zich bij een gezond persoon? Onder invloed van bepaalde factoren mislukt de verminderde functie van het immuunsysteem in het lichaam, wat antilichamen tegen de "natuurlijke" cellen van het lichaam begint te produceren. Dat wil zeggen, weefsels en organen worden door het lichaam gezien als buitenaardse objecten en er wordt een zelfvernietigingsprogramma gelanceerd.

Deze lichaamsreactie is pathogeen van aard en veroorzaakt op verschillende manieren de ontwikkeling van het ontstekingsproces en de remming van gezonde cellen. Meestal worden de bloedvaten en het bindweefsel aangetast. Het pathologische proces leidt tot een schending van de integriteit van de huid, een verandering in het uiterlijk en een afname van de bloedcirculatie in de laesie. Met de progressie van de ziekte beïnvloedt de interne organen en systemen van het hele organisme.

classificatie

Afhankelijk van het gebied van schade en de aard van het verloop van de ziekte zijn ingedeeld in verschillende soorten:

1. Lupus erythematosus veroorzaakt door het nemen van bepaalde medicijnen. Het leidt tot het optreden van SLE-symptomen, die spontaan kunnen verdwijnen na het staken van de medicatie. Geneesmiddelen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van lupus erythematosus, zijn geneesmiddelen voor de behandeling van arteriële hypotensie (arteriolaire vasodilatoren), antiarrhythmica, anticonvulsieve geneesmiddelen.
2. Systemische lupus erythematosus. De ziekte is vatbaar voor snelle progressie met de nederlaag van elk orgaan of systeem van het lichaam. Het komt voor met koorts, malaise, migraine, huiduitslag in het gezicht en lichaam, evenals pijnen van een andere aard in elk deel van het lichaam. De meest karakteristieke zijn migraine, artralgie, pijn in de nieren.
3. Neonatale lupus. Komt voor bij pasgeborenen, vaak gecombineerd met hartafwijkingen, ernstige aandoeningen van het immuunsysteem en de bloedsomloop, abnormale ontwikkeling van de lever. De ziekte is uiterst zeldzaam; maatregelen van conservatieve therapie kunnen de manifestaties van neonatale lupus effectief verminderen.
4. Discoïde lupus. De meest voorkomende vorm van de ziekte is het centrifugale erytheem van Bietta, waarvan de belangrijkste symptomen huidsymptomen zijn: rode uitslag, verdikking van de opperhuid, ontstoken plaques, die zich transformeren in littekens. In sommige gevallen leidt de ziekte tot schade aan de slijmvliezen van mond en neus. Een verscheidenheid van schijfvormige is lupus erythematosus Kaposi-Irganga, die wordt gekenmerkt door terugkerende en diepe laesies van de huid. De kenmerken van het verloop van deze vorm van de ziekte zijn tekenen van artritis, evenals een afname van de menselijke prestaties.

Symptomen van lupus erythematosus

Als systemische ziekte wordt lupus erythematosus gekenmerkt door de volgende symptomen:

• chronisch vermoeidheidssyndroom;
• zwelling en pijn van de gewrichten, evenals spierpijn;
• onverklaarde koorts;
• pijn op de borst met diepe ademhaling;
• verhoogd haarverlies;
• rood, uitslag op het gezicht of verkleuring van de huid;
• gevoeligheid voor de zon;
• zwelling, zwelling van de benen, ogen;
• gezwollen lymfeklieren;
• Bleek of wit worden van de vingers, op de benen, in de kou of op het moment van stress (syndroom van Raynaud).

Individuen ervaren hoofdpijn, krampen, duizeligheid, depressieve toestanden.

Nieuwe symptomen kunnen verschijnen jaren na de diagnose. Bij sommige patiënten lijdt één lichaamssysteem (gewrichten of huid, hematopoëtische organen), bij andere aangetaste manifestaties zijn ze in staat om vele organen te beïnvloeden en dragen ze een meervoudig karakter. De zeer ernstige en diepgaande vernietiging van de lichaamssystemen is voor iedereen anders. Heeft vaak invloed op de spieren en gewrichten, terwijl het artritis en myalgie veroorzaakt (pijn in de spieren). Huiduitslag is bij verschillende patiënten vergelijkbaar.

Als een patiënt meerdere orgelmanifestaties heeft, treden de volgende pathologische veranderingen op:

• nierontsteking (lupus nefritis);
• ontsteking van de bloedvaten (vasculitis);
• pneumonie: pleuritis, pneumonitis;
• hartziekten: coronaire vasculitis, myocarditis of endocarditis, pericarditis;
• bloedziekten: leukopenie, bloedarmoede, trombocytopenie, het risico op bloedstolsels;
• schade aan de hersenen of het centrale zenuwstelsel, en dit veroorzaakt: psychose (gedragsverandering), er is hoofdpijn, duizeligheid, verlamming, geheugenstoornis, zichtproblemen, convulsies.

Hoe ziet lupus erythematosus eruit?

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

De manifestatie van de symptomen van deze auto-immuunziekte kan bij verschillende patiënten aanzienlijk variëren. Huidlaesies, gewrichten (voornamelijk handen en vingers), hart, longen en bronchiën, evenals de spijsverteringsorganen, nagels en haar, die fragieler worden en vatbaarder worden voor proliferatie, evenals de hersenen, zijn echter vaak voorkomende plaatsen voor de lokalisatie van laesies. en het zenuwstelsel.

Stadia van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van de ziekte, heeft systemische lupus erythematosus verschillende stadia:

1. Acuut stadium - in dit stadium van ontwikkeling ontwikkelt lupus erythematosus zich scherp, de algemene toestand van de patiënt verslechtert, hij klaagt over constante vermoeidheid, temperatuurstijging tot 39-40 graden, koorts, pijn en spierpijn. Het klinische beeld ontwikkelt zich snel, al binnen 1 maand bestrijkt de ziekte alle organen en weefsels van het lichaam. De prognose voor acute lupus erythematosus is niet geruststellend en vaak is de levensverwachting van de patiënt niet langer dan 2 jaar;
2. Subacute stadium - de snelheid van progressie van de ziekte en de ernst van klinische symptomen is niet hetzelfde als in de acute fase en vanaf het moment van de ziekte tot het begin van de symptomen meer dan 1 jaar kan duren. In dit stadium wordt de ziekte vaak vervangen door perioden van exacerbaties en stabiele remissie, is de prognose over het algemeen gunstig en hangt de toestand van de patiënt rechtstreeks af van de adequaatheid van de voorgeschreven behandeling;
3. Chronische vorm - de ziekte heeft een trage vorm van het beloop, de klinische symptomen zijn mild, de inwendige organen zijn praktisch niet aangetast en het lichaam als geheel functioneert normaal. Ondanks de relatief milde lupus erythematosus, is het onmogelijk om de ziekte in dit stadium te genezen, het enige dat kan worden gedaan is om de ernst van de symptomen te verlichten met behulp van medicijnen op het moment van exacerbatie.

Complicaties van SLE

De belangrijkste complicaties die SLE veroorzaken:

1) Hartziekte:

• pericarditis - ontsteking van de hartzak;
• verharding van de kransslagaders die het hart voeden als gevolg van de accumulatie van trombotische stolsels (atherosclerose);
• endocarditis (infectie van beschadigde hartkleppen) door verzegeling van hartkleppen, accumulatie van bloedstolsels. Voer vaak een kleptransplantatie uit;
• myocarditis (ontsteking van de spier van het hart), veroorzaakt ernstige hartritmestoornissen, ziekten van de hartspier.

2) Nierpathologieën (nefritis, nefrose) ontwikkelen zich bij 25% van de patiënten die lijden aan SLE. De eerste symptomen zijn zwelling in de benen, de aanwezigheid van eiwitten en bloed in de urine. Het is uiterst levensbedreigend nierfalen om normaal te werken. De behandeling omvat het gebruik van sterke medicijnen voor SLE, dialyse, niertransplantaties.

3) Bloedziektes, levensbedreigend.

• vermindering van rode bloedcellen (leveren van cellen met zuurstof), witte bloedcellen (onderdrukken van infecties en ontsteking), bloedplaatjes (bijdragen aan de bloedstolling);
• hemolytische anemie veroorzaakt door een tekort aan rode bloedcellen of bloedplaatjes;
• pathologische veranderingen van de bloedvormende organen.

4) Longziekten (30%), pleuritis, ontsteking van de borstspieren, gewrichten, gewrichtsbanden. Ontwikkeling van acute lupus erythematosus (ontsteking van longweefsel). Longembolie - blokkering van bloedvaten met emboli (bloedstolsels) als gevolg van verhoogde bloedviscositeit.

diagnostiek

De aanname van de aanwezigheid van lupus erythematosus kan worden gedaan op basis van rode foci van ontsteking op de huid. Externe tekenen van erythematosis kunnen in de loop van de tijd veranderen, dus het is moeilijk om een ​​juiste diagnose te stellen. Het is noodzakelijk om een ​​complex van aanvullende onderzoeken te gebruiken:

• algemene bloed- en urinetests;
• bepaling van leverenzymen;
• Antinuclear body analyse (ANA);
• radiografie op de borst;
• echocardiografie;
• biopsie.

Differentiële diagnose

Chronische lupus erythematosus is gedifferentieerd van lichen planus, tuberculeuze leukoplakie en lupus erythematosus, vroege reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren (zie droge mond, droge ogen syndroom, fotofobie). Met het verslaan van de rode rand van de lippen onderscheidt chronische SLE zich van abrasieve pre-caberous cheilitis Manganotti en actinische cheilitis.

Omdat de schade aan inwendige organen altijd vergelijkbaar is met verschillende infectieuze processen, is SLE gedifferentieerd van de ziekte van Lyme, syfilis, mononucleosis (infectieuze mononucleosis bij kinderen: symptomen), HIV-infectie.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De behandeling moet zo geschikt mogelijk zijn voor de individuele patiënt.

Ziekenhuisopname is noodzakelijk in de volgende gevallen:

• bij aanhoudende temperatuurstijging zonder duidelijke reden;
• in geval van levensbedreigende aandoeningen: snel progressief nierfalen, acute pneumonitis of pulmonaire bloeding.
• met het verschijnen van neurologische complicaties.
• met een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, erythrocyten of bloedlymfocyten.
• in het geval dat de verergering van SLE niet op een poliklinische basis kan worden genezen.

Voor de behandeling van systemische lupus erythematodes in de periode van exacerbatie worden hormonale geneesmiddelen (prednison) en cytostatica (cyclofosfamide) op grote schaal volgens een bepaald patroon gebruikt. Met de nederlaag van de organen van het bewegingsapparaat, evenals met toenemende temperatuur worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (diclofenac) voorgeschreven.

Voor een adequate behandeling van een ziekte van een lichaam, is het noodzakelijk om een ​​specialist op dit gebied te raadplegen.

Krachtregels

Gevaarlijke en schadelijke producten voor lupus:

• grote hoeveelheden suiker;
• alle gebakken, vettig, zout, gerookt, ingeblikt;
• producten die allergische reacties zijn;
• zoete dranken, energie en alcoholische dranken;
• in aanwezigheid van problemen met de nieren is voedsel dat kalium bevat gecontra-indiceerd;
• ingeblikt voedsel, worsten en worsten van fabrieksvoorbereiding;
• winkelmayonaise, ketchup, sauzen, dressings;
• gebakjes met room, gecondenseerde melk, met kunstmatige vullers (fabrieks jam, jam);
• fastfood en producten met onnatuurlijke vullingen, kleurstoffen, rippers, smaak- en geurversterkers;
• producten die cholesterol bevatten (broodjes, brood, rood vlees, zuivelproducten met een hoog vetgehalte, sauzen, dressings en soepen, die zijn gebaseerd op de bereiding van room);
• producten met een lange houdbaarheid (wat betekent dat producten die snel verslechteren, maar door verschillende chemische toevoegingen in de samenstelling, zeer lang kunnen worden bewaard - hier kunnen bijvoorbeeld zuivelproducten met een jaarlijkse houdbaarheid worden toegeschreven).

Door deze producten te consumeren, kunt u de progressie van de ziekte versnellen, wat fataal kan zijn. Dit is het maximale effect. En op zijn minst zal het slaapstadium van lupus actief worden, waardoor alle symptomen verergeren en de gezondheidstoestand aanzienlijk zal verslechteren.

levensverwachting

Overleving 10 jaar na de diagnose van systemische lupus erythematosus - 80%, na 20 jaar - 60%. De belangrijkste doodsoorzaken: lupus nefritis, neuro-lupus, intercurrente infecties. Er zijn gevallen van overleven van 25-30 jaar.

Over het algemeen hangen de kwaliteit en levensduur van systemische lupus erythematosus van verschillende factoren af:

1. De leeftijd van de patiënt: hoe jonger de patiënt, hoe hoger de activiteit van het auto-immuunproces en hoe agressiever de ziekte is, wat op jonge leeftijd gepaard gaat met een grotere reactiviteit van het immuunsysteem (meer auto-immuunantilichamen vernietigen hun eigen weefsels).
2. Tijdigheid, regelmaat en adequaatheid van de therapie: langdurig gebruik van hormonen glucocorticosteroïden en andere geneesmiddelen kunnen een lange periode van remissie bereiken, het risico op complicaties verminderen en als gevolg daarvan de kwaliteit van leven en de duur ervan verbeteren. Bovendien is het erg belangrijk om de behandeling te beginnen voordat complicaties zijn ontstaan.
3. Variant van het verloop van de ziekte: het acute beloop is buitengewoon ongunstig en in een paar jaar kunnen ernstige, levensbedreigende complicaties optreden. En met een chronisch beloop, dat 90% van de gevallen van SLE is, kun je een volledig leven leiden tot op hoge leeftijd (als je alle aanbevelingen van een reumatoloog en een therapeut opvolgt).
4. Naleving van het regime verbetert de prognose van de ziekte aanzienlijk. Om dit te doen, moet u voortdurend worden gecontroleerd door een arts, zich houden aan zijn aanbevelingen, onmiddellijk contact opnemen met artsen als symptomen van een exacerbatie van de ziekte optreden, contact met zonlicht vermijden, waterprocedures beperken, een gezonde levensstijl leiden en andere regels volgen ter voorkoming van exacerbaties.

Als je bent gediagnosticeerd met lupus, betekent dit niet dat het leven voorbij is. Probeer de ziekte te verslaan, misschien niet in letterlijke zin. Ja, je zult waarschijnlijk enigszins beperkt zijn. Maar miljoenen mensen met meer ernstige ziekten leven een helder, vol indrukken leven! Jij ook.

het voorkomen

Het doel van preventie is het voorkomen van de ontwikkeling van terugvallen, om de patiënt langdurig in een stabiele toestand te houden. Lupuspreventie is gebaseerd op een geïntegreerde aanpak:

• Regelmatige vervolgonderzoeken en consultaties met een reumatoloog.
• De ontvangst van geneesmiddelen is strikt in de voorgeschreven dosis en op gespecificeerde intervallen.
• Naleving van het regime van werk en rust.
• Volledige nachtrust, minstens 8 uur per dag.
• Een dieet met zoutreductie en voldoende eiwitten.
• Verharding, wandelen, gymnastiek.
• Gebruik van hormoonbevattende zalven (bijvoorbeeld Advantan) voor huidlaesies.
• Het gebruik van zonnebrandmiddelen (crèmes).

Lupus erythematosus

Deze ziekte gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem, resulterend in een ontsteking van spieren, andere weefsels en organen. Lupus erythematosus komt voor met perioden van remissie en exacerbatie, terwijl de ontwikkeling van de ziekte moeilijk te voorspellen is; in de loop van de progressie en de opkomst van nieuwe symptomen, leidt de ziekte tot de vorming van falen van een of meerdere organen.

Wat is lupus erythematosus

Dit is een auto-immuunpathologie waarbij nieren, bloedvaten, bindweefsels en andere organen en systemen worden aangetast. Als het menselijk lichaam in de normale toestand antilichamen produceert die in staat zijn om vreemde organismen aan te vallen die buiten vallen, dan produceert het lichaam in de aanwezigheid van een ziekte een groot aantal antilichamen tegen de cellen van het lichaam en hun componenten. Als een resultaat wordt een immuun complex ontstekingsproces gevormd, waarvan de ontwikkeling leidt tot de disfunctie van verschillende elementen van het lichaam. Systemische lupus beïnvloedt interne en externe organen, waaronder:

redenen

De etiologie van systemische lupus is nog steeds onduidelijk. Artsen suggereren dat de oorzaak van de ziekte virussen (RNA, etc.) is. Bovendien is een risicofactor voor de ontwikkeling van pathologie een erfelijke aanleg daarvoor. Vrouwen lijden ongeveer 10 keer vaker aan lupus erythematosus dan mannen, wat wordt verklaard door de eigenaardigheden van hun hormonale systeem (er is een hoge concentratie oestrogeen in het bloed). De reden waarom de ziekte zich minder vaak voordoet bij mannen is het beschermende effect dat androgenen (mannelijke geslachtshormonen) hebben. Verhoog het risico van SLE kan:

• bacteriële infectie;
• medicijnen nemen;
• virale laesie.

Ontwikkelingsmechanisme

Een normaal functionerend immuunsysteem produceert stoffen om de antigenen van eventuele infecties te bestrijden. Met systemische lupus vernietigen antilichamen doelbewust hun eigen cellen in het lichaam, terwijl ze absolute verstoring van het bindweefsel veroorzaken. Patiënten vertonen in de regel fibroid-veranderingen, maar andere cellen zijn vatbaar voor mucoïde zwelling. In de aangetaste structurele eenheden van de huid wordt de kern vernietigd.

Naast schade aan huidcellen beginnen ook de plasma- en lymfoïde deeltjes, histiocyten en neutrofielen zich op te hopen in de wanden van bloedvaten. Immuuncellen nestelen zich rond de vernietigde kern, het fenomeen 'rozet'. Onder invloed van agressieve complexen van antigenen en antilichamen komen lysosoom-enzymen vrij, die ontstekingen stimuleren en tot beschadiging van het bindweefsel leiden. Nieuwe antigenen met antilichamen (auto-antilichamen) worden gevormd uit de afbraakproducten. Als gevolg van chronische ontsteking treedt er weefsel sclerose op.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van pathologie, heeft systemische ziekte een zekere classificatie. De klinische varianten van systemische lupus erythematosus omvatten:

1. Acute vorm. In dit stadium neemt de ziekte scherp toe en de algemene toestand van de patiënt verslechtert, terwijl hij klaagt over constante vermoeidheid, hoge temperatuur (tot 40 graden), pijn, koorts en spierpijn. Symptomatologie van de ziekte ontwikkelt zich snel en binnen een maand raakt het alle weefsels en organen van een persoon. De prognose voor acute SLE is niet geruststellend: vaak is de levensverwachting van de patiënt met een dergelijke diagnose niet langer dan 2 jaar.
2. Subacute vorm. Vanaf het moment van aanvang van de ziekte en vóór het begin van de symptomen kan het meer dan een jaar duren. Voor dit type ziekte karakteristieke frequente verandering van perioden van exacerbatie en remissie. De prognose is gunstig en de toestand van de patiënt hangt af van de behandeling die door de arts is gekozen.
3. Chronische. De ziekte is traag, de tekenen zijn zwak, de inwendige organen zijn praktisch intact, dus het lichaam functioneert normaal. Ondanks het milde verloop van de pathologie, is het praktisch onmogelijk om het in dit stadium te genezen. Het enige dat kan worden gedaan, is de toestand van een persoon te verlichten met behulp van medicijnen in geval van verergering van SLE

Het is noodzakelijk om huidziekten gerelateerd aan lupus erythematosus te onderscheiden, maar niet systemisch en niet met een gegeneraliseerde laesie. Deze pathologieën omvatten:

• discoïde lupus (rode uitslag op het gezicht, hoofd of andere delen van het lichaam, enigszins verhoogd boven de huid);
• medicijn lupus (ontsteking van de gewrichten, huiduitslag, hoge koorts, pijn aan het borstbeen in verband met het nemen van medicijnen; na hun terugtrekking verdwijnen de symptomen);
• neonatale lupus (zelden tot expressie gebracht, beïnvloedt de pasgeborene wanneer de moeder een ziekte van het immuunsysteem heeft, de ziekte gaat gepaard met abnormaliteiten van de lever, huiduitslag, hartziekte).

Hoe manifesteert lupus zich

De belangrijkste symptomen die zich in SLE manifesteren zijn ernstige vermoeidheid, huiduitslag en pijn in de gewrichten. Met de progressie van pathologie worden problemen met het werk van het hart, zenuwstelsel, nieren, longen en bloedvaten actueel. Het ziektebeeld van de ziekte is in elk geval individueel, omdat het afhangt van welke organen worden getroffen en welke mate van schade ze hebben.

Op de huid

Weefselschade bij het begin van de ziekte komt voor bij ongeveer een kwart van de patiënten, bij 60-70% van de patiënten met SLE is het huidsyndroom later merkbaar en in andere gevallen komt het helemaal niet voor. In de regel zijn delen van het lichaam die open staan ​​voor de zon typerend voor de lokalisatie van een laesie - een gezicht (een vlindervormig gebied: neus, wangen), schouders, nek. De laesies zijn vergelijkbaar met erytheem (erythematosus), omdat ze eruitzien als rode schilferende plekken. Langs de randen van de laesies zijn verwijde capillairen en gebieden met een overmaat / gebrek aan pigment.

Naast het gezicht en andere delen van het lichaam die aan de zon worden blootgesteld, tast de systemische lupus de hoofdhuid aan. In de regel is deze manifestatie gelokaliseerd in het tijdelijke gebied, terwijl het haar uitvalt op een beperkt deel van het hoofd (lokale alopecia). Bij 30-60% van de patiënten met SLE is er een merkbare verhoogde gevoeligheid voor zonlicht (fotosensibilisatie).

In de nieren

Zeer vaak treft lupus erythematosus de nieren: ongeveer de helft van de patiënten vertoont schade aan het nierapparaat. Een frequent voorkomend symptoom hiervan is de aanwezigheid van eiwit in de urine, cilinders en rode bloedcellen, die in de regel niet worden gedetecteerd aan het begin van de ziekte. De belangrijkste tekenen dat SLE de nieren heeft aangetast, zijn:

• membranous nephritis;
• proliferatieve glomerulonefritis.

In de gewrichten

Reumatoïde artritis wordt vaak gediagnosticeerd met lupus: in 9 van de 10 gevallen is het niet-vervormend en niet-erosief. Meestal beïnvloedt de ziekte de kniegewrichten, vingers, polsen. Bovendien ontwikkelen patiënten met SLE soms osteoporose (afname in botdichtheid). Vaak klagen patiënten over spierpijn en spierzwakte. Immuunontsteking wordt behandeld met hormonale geneesmiddelen (corticosteroïden).

Op het slijmvlies

De ziekte manifesteert zich in de orale mucosa en nasopharynx in de vorm van zweren, die geen pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken. De nederlaag van de slijmvliezen wordt in 1 van de 4 gevallen vastgesteld. Want dit is karakteristiek:

• verminderde pigmentatie, rode lipmarge (cheilitis);
• ulceratie van de mond / neus, petechiale bloedingen.

Op schepen

Lupus erythematosus kan alle structuren van het hart beïnvloeden, inclusief het endocardium, pericardium en myocardium, coronaire bloedvaten, kleppen. Schade aan de buitenmembraan van het orgel komt echter vaker voor. Ziekten die kunnen voortvloeien uit SLE:

• pericarditis (ontsteking van de sereuze membranen van de hartspier, gemanifesteerd door doffe pijn in de borst);
• myocarditis (ontsteking van de hartspier, vergezeld van ritmestoornissen, zenuwimpulsen, acuut / chronisch orgaanfalen);
• valvulaire disfunctie;
• schade aan de coronaire vaten (kan zich op jonge leeftijd ontwikkelen bij patiënten met SLE);
• beschadiging van de binnenkant van bloedvaten (hiermee neemt het risico op atherosclerose toe);
• schade aan de lymfevaten (gemanifesteerd door trombose van de ledematen en inwendige organen, panniculitis - subcutane pijnlijke knopen en reticularis - blauwe vlekken vormen het rasterpatroon).

Op het zenuwstelsel

Artsen suggereren dat het falen van het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door laesie van de hersenvaten en de vorming van antilichamen tegen neuronen - cellen die verantwoordelijk zijn voor de voeding en bescherming van het lichaam, evenals aan immuuncellen (lymfocyten.) De belangrijkste tekenen dat de ziekte de zenuwstructuren van de hersenen trof - dit :

• psychose, paranoia, hallucinaties;
• migraine-hoofdpijn;
• De ziekte van Parkinson, chorea;
• depressie, prikkelbaarheid;
• hersenbloeding;
• polyneuritis, mononeuritis, meningitis van het aseptische type;
• encefalopathie;
• neuropathie, myelopathie, etc.

symptomen

Een systemische ziekte heeft een uitgebreide lijst van symptomen, met perioden van remissie en complicaties. Het begin van de pathologie kan bliksemsnel of geleidelijk zijn. De symptomen van lupus zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en aangezien het tot de multiorgan categorie van pathologieën behoort, kunnen de klinische symptomen variëren. Niet-ernstige vormen van SLE zijn alleen beperkt tot schade aan de huid of gewrichten, meer ernstige vormen van de ziekte gaan gepaard met andere manifestaties. De kenmerkende symptomen van de ziekte omvatten de volgende:

• gezwollen ogen, gewrichten van de onderste ledematen;
• spier / gewrichtspijn;
• gezwollen lymfeklieren;
• blozen;
• verhoogde vermoeidheid, zwakte;
• rood, vergelijkbaar met allergische huiduitslag op het gezicht;
• gratis koorts;
• Blauwe vingers, handen, voeten na stress, contact met kou;
• alopecia;
• pijn bij het inademen (spreekt van schade aan de bekleding van de longen);
• gevoeligheid voor zonlicht.

Eerste tekenen

Vroege symptomen omvatten temperatuur, die binnen de limieten van 38039 graden schommelt en enkele maanden kan duren. Daarna heeft de patiënt andere symptomen van SLE, waaronder:

• artrose van kleine / grote gewrichten (kan zelfstandig passeren en daarna met grotere intensiteit verschijnen);
• een uitslag in de vorm van een vlinder op het gezicht, huiduitslag verschijnt op de schouders, borst;
• ontsteking van de cervicale, axillaire lymfeklieren;
• in het geval van ernstige laesies van het lichaam lijden inwendige organen - nieren, lever, hart, wat wordt weerspiegeld in de schending van hun werk.

Bij kinderen

Al op jonge leeftijd manifesteert lupus erythematosus zich door tal van symptomen, die geleidelijk de verschillende organen van het kind treffen. In dit geval kunnen artsen niet voorspellen welk systeem hierna zal falen. De primaire symptomen van pathologie kunnen lijken op veel voorkomende allergieën of dermatitis; een dergelijke pathogenese van de ziekte veroorzaakt problemen bij de diagnose. Symptomen van SLE bij kinderen kunnen zijn:

• dystrofie;
• huidverdunnen, lichtgevoeligheid;
• koorts, vergezeld van overvloedig zweten, rillingen;
• allergische huiduitslag;
• dermatitis, in de regel eerst gelokaliseerd op de wangen, neus (het heeft de vorm van wratachtige uitslag, blaren, oedeem, enz.);
• gewrichtspijn;
• broze nagels;
• necrose bij de vingertoppen, handpalmen;
• alopecia, tot volledige kaalheid;
• convulsies;
• psychische stoornissen (nervositeit, humeurigheid, etc.);
• stomatitis die niet te behandelen is.

diagnostiek

Om de diagnose vast te stellen, gebruiken artsen een systeem dat is ontwikkeld door Amerikaanse reumatologen. Om te bevestigen dat een patiënt lupus erythematosus heeft, moet de patiënt minstens 4 van de 11 vermelde symptomen hebben:

• erytheem op vlindervormig gezicht;
• lichtovergevoeligheid (pigmentatie op het gezicht, verergerd door blootstelling aan zonlicht of UV-straling);
• discoïde huiduitslag (asymmetrische rode vlekken die schillen en barsten, met gebieden van hyperkeratose hebben gekartelde randen);
• symptomen van artritis;
• ulceratie van de slijmvliezen van de mond, neus;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel - psychose, prikkelbaarheid, hysterie zonder oorzaak, neurologische pathologieën, enz.;
• sereuze ontsteking;
• frequente pyelonefritis, het verschijnen van eiwit in de urine, de ontwikkeling van nierfalen;
• fout-positieve analyse van Wasserman, detectie van titers van antigenen en antilichamen in het bloed;
• vermindering van bloedplaatjes en lymfocyten in het bloed, waardoor de samenstelling verandert;
• onredelijke toename van antinucleaire antilichamen.

De specialist stelt de definitieve diagnose alleen als er vier of meer tekens uit de bovenstaande lijst zijn. Wanneer het vonnis in kwestie is, wordt de patiënt geleid naar een nauw, gedetailleerd onderzoek. Een grote rol bij de diagnose van SLE, de arts kent anamnese toe en de studie van genetische factoren. De arts moet uitvinden welke ziektes de patiënt had tijdens het laatste levensjaar en hoe deze werden behandeld.

behandeling

SLE is een chronische type ziekte waarbij volledige genezing van de patiënt onmogelijk is. De doelstellingen van de therapie zijn het verminderen van de activiteit van het pathologische proces, het herstellen en behouden van de functionele mogelijkheden van het getroffen systeem / organen, het voorkomen van exacerbaties om een ​​langere levensverwachting voor patiënten te bereiken en de kwaliteit van leven te verbeteren. Behandeling van lupus omvat de verplichte inname van geneesmiddelen, die de arts voor elke patiënt afzonderlijk voorschrijft, afhankelijk van de kenmerken van het organisme en het stadium van de ziekte.

Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen in gevallen waarin zij een of meer van de volgende klinische manifestaties van de aandoening hebben:

• vermoedelijke beroerte, hartaanval, ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel, longontsteking;
• een temperatuurstijging boven 38 graden gedurende een lange tijd (koorts kan niet worden geëlimineerd met behulp van antipyretische middelen);
• depressie van het bewustzijn;
• een scherpe afname van leukocyten in het bloed;
• snelle progressie van ziektesymptomen.

Wanneer de noodzaak zich voordoet, wordt de patiënt verwezen naar specialisten zoals een cardioloog, nefroloog of longarts. Standaardbehandeling voor SLE omvat:

• hormonale therapie (voorgeschreven geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep, bijvoorbeeld Prednisolon, Cyclofosfamide, enz.);
• ontstekingsremmende medicijnen (meestal Diclofenac in ampullen);
• antipyretica (op basis van paracetamol of ibuprofen).

Om brandende, schilferende huid te verlichten, schrijft de arts hormoon-gebaseerde crèmes en zalven voor aan de patiënt. Speciale aandacht tijdens de behandeling van lupus erythematosus wordt besteed aan het handhaven van de immuniteit van de patiënt. Tijdens remissie wordt aan de patiënt complexe vitamines, immunostimulantia en fysiotherapeutische manipulaties voorgeschreven. Geneesmiddelen die het werk van het immuunsysteem stimuleren, zoals azathioprine, worden alleen tijdens een pauze van ziekte genomen, anders kan de toestand van de patiënt sterk verslechteren.

Acute lupus erythematosus

De behandeling moet zo snel mogelijk in het ziekenhuis beginnen. De therapeutische cursus moet lang en constant zijn (zonder onderbrekingen). Tijdens de actieve fase van de pathologie worden glucocorticoïden in grote doses aan de patiënt toegediend, beginnend met 60 mg Prednisolon en gedurende 3 maanden met nog eens 35 mg. Verminder langzaam het volume van het medicijn, verplaats naar pillen. Na individueel toegewezen onderhoudsdosis van het geneesmiddel (5-10 mg).

Om een ​​overtreding van het mineraalmetabolisme te voorkomen, gelijktijdig met hormoontherapie, worden kaliumpreparaten voorgeschreven (Panangin, kaliumacetaatoplossing, enz.). Na voltooiing van de acute fase van de ziekte, wordt een complexe behandeling met corticosteroïden uitgevoerd in verminderde of onderhoudsdoses. Bovendien gebruikt de patiënt aminoquinolinegeneesmiddelen (1 tablet Delagin of Plaquenil).

chronisch

Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans dat de patiënt onomkeerbare effecten in het lichaam kan voorkomen. Therapie van chronische pathologie omvat noodzakelijkerwijs het gebruik van anti-inflammatoire geneesmiddelen, geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem (immunosuppressiva) en corticosteroïde hormonale geneesmiddelen onderdrukken. Echter, slechts de helft van de patiënten behaalt succes in de behandeling. Bij afwezigheid van positieve dynamica wordt stamceltherapie uitgevoerd. In de regel is auto-immuun agressie dan afwezig.

Wat is gevaarlijke lupus erythematosus

Sommige patiënten met een dergelijke diagnose ontwikkelen ernstige complicaties - het werk van het hart, de nieren, de longen, andere organen en systemen is verstoord. De meest gevaarlijke vorm van de ziekte is systemisch, die zelfs de placenta tijdens de zwangerschap beschadigt, waardoor het leidt tot dwerggroei van de foetus of de dood. Auto-antilichamen kunnen de placenta binnendringen en neonatale (aangeboren) ziekte bij de pasgeborene veroorzaken. In dit geval verschijnt de baby huidsyndroom, dat na 2-3 maanden voorbijgaat.

Hoevelen leven met lupus erythematosus

Dankzij moderne medicijnen kunnen patiënten meer dan 20 jaar leven na de diagnose van de ziekte. Het proces van pathologieontwikkeling verloopt met verschillende snelheden: bij sommige mensen nemen de symptomen de intensiteit geleidelijk toe, bij andere nemen ze snel toe. De meeste patiënten blijven hun gebruikelijke manier van leven leven, maar met een ernstig ziekteverloop gaat het vermogen om te werken verloren als gevolg van ernstige gewrichtspijn, hoge vermoeidheid en storingen in het centraal zenuwstelsel. De duur en kwaliteit van leven voor SLE hangt af van de ernst van de symptomen van meervoudig orgaanfalen.

Systemische lupus erythematosus: symptomen, behandeling, prognose voor het leven

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een zeer ernstige progressieve pathologische aandoening die zich in veel ziektebeelden manifesteert en vooral jonge vrouwen treft.

De eerste tekenen verschijnen in de leeftijd van 15-25 jaar - het genetisch onvolmaakte immuunsysteem van het lichaam herkent sommige van zijn eigen cellen niet en activeert antilichamen tegen hen, waardoor schade en chronische ontsteking van organen worden veroorzaakt.

Systemische lupus erythematosus - een prognose voor het leven

In het verleden stierven de meeste patiënten 2-5 jaar na de eerste symptomen van de ziekte. Met de mogelijkheden van moderne geneeskunde is de prognose voor overleving vrij hoog.

Duur en kwaliteit van leven hangt samen met de ernst van chronische orgaanbeschadiging, omdat met deze vorm van de ziekte medicamenteuze behandeling een goed effect heeft op alle soorten symptomen. Het juiste behandelingsregime voor systemische lupus erythematosus verbetert de prognose voor iemands leven. Artsen beweren dat moderne medicijnen het mogelijk maken om meer dan 20 jaar te leven nadat een nauwkeurige diagnose is gesteld.

Symptomen en verschijnselen van systemische lupus erythematosus treden op, afhankelijk van de vorm en snelheid van de ziekte. De meeste mensen die SLE hebben, leiden een vol leven en blijven werken.

In ernstige acute vormen kan een persoon vaak niet werken vanwege intense gewrichtspijn, ernstige zwakte en neuropsychiatrische stoornissen.

Symptomen van systemische lupus erythematosus, foto

foto's van karakteristieke manifestaties van systemische lupus erythematosus

Dus, net als met SLE, kan men schade aan elk orgaan verwachten, de symptomen zijn eerder uitgehold en tekens zijn kenmerkend voor vele ziekten:

• temperatuurstijging van onbekende oorsprong;
• spierpijn (myalgie), vermoeidheid tijdens fysieke en mentale stress;
• spierpijn, hoofdpijn, zwakte;
• frequente diarree;
• nervositeit, prikkelbaarheid, slaapstoornissen;
• depressie.

Specifieke kenmerken

Naast de gebruikelijke symptomen heeft lupus erythematosus veel specifieke symptomen, gegroepeerd volgens het aangetaste orgaan of systeem.

• Het klassieke symptoom van de ziekte, die het zijn naam gaf - het kenmerkende erytheem - roodheid van de huid in de vorm van "vlinder", die optreedt wanneer de haarvaten worden geëxpandeerd, en het verschijnen van een uitslag in de zone van de neusbrug en op de jukbeenderen. Het wordt opgemerkt bij elke tweede of derde patiënt. Erytheem wordt ook waargenomen op het lichaam, ledematen in de vorm van individuele of samenvloeiende gezwollen rode vlekken van verschillende vormen.
• Kleine hemorragische uitslag (door barsten van kleine bloedvaten) op de huid van de handpalmen en de vingertoppen.
• Op het slijmvlies van de geslachtsorganen verschijnen neus, keel, lippen, zweren, verschijnselen van ontlasting.
• Trofische ulcera komen voor bij ernstige ziekten.
• Nagels worden broos, haar droog, focaal haarverlies wordt waargenomen.

Gezamenlijke problemen:

Het bindweefsel in het gebied van de gewrichten wordt blootgesteld aan ernstige laesies in lupus, dus de meeste patiënten merken op:

• Pijn in de kleine gewrichten van de polsen, handen, knieën;
• De manifestatie van ontsteking van polyartritis, die voorbijgaat zonder het botweefsel te vernietigen (in vergelijking met reumatoïde artritis), maar met frequente misvormingen van beschadigde gewrichten (elke vijfde);
• Ontsteking en pijn in het stuitbeen en het sacrum (voornamelijk bij mannen).

tekenen van systemische lupus erythematosus, foto

De reactie van het hematopoietische systeem:

• Detectie van lupus LE-cellen in het bloed is een kenmerkend teken van SLE.
• Deze cellen zijn veranderde leukocyten, waarbinnen de kernen van andere bloedcellen worden gevonden. Dit fenomeen geeft aan dat het immuunsysteem vergist is en zijn eigen cellen als vreemd en gevaarlijk ziet, en een signaal afgeeft aan de witte bloedcellen om ze te absorberen.
• Bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie (bij elke tweede patiënt) als gevolg van de oorzaak van de ziekte en van de ingenomen medicijnen.

Cardiale activiteit en het vasculaire systeem

Veel patiënten worden gevonden:

• Pericarditis, endocarditis en myocarditis (zonder identificerende tekenen van infectie die dergelijke ontstekingsziekten veroorzaken).
• Schade aan hartkleppen bij verdere ontwikkeling van de ziekte.
• De ontwikkeling van atherosclerose.

Nefrologie voor SLE:

1. De ontwikkeling van Lupus nefritis (lupus nefritis) is een uitgesproken nierontsteking met verminderde glomerulaire activiteit en verminderde nierfunctie (meer waarschijnlijk in de acute vorm van de ziekte).
2. Hematurie (overvloedig bloed in de urine) of proteïnurie (grote hoeveelheden eiwit), voortschrijdend zonder pijnlijke manifestaties.

Met tijdige diagnose en aanvang van de therapie komt acute nierpathologie slechts bij 1 op de 20 patiënten voor.

Neurologische en mentale stoornissen

Zonder effectieve behandeling is de kans op voorkomen groot:

• Encefalopathie (schade aan hersencellen).
• Convulsieve aanvallen.
• Cerebrovasculaire ziekte (ontsteking van hersenvaten).
• Verminderde gevoeligheid.
• Visuele hallucinaties.
• Verwarring van perceptie, schending van de adequaatheid van denken.

Deze afwijkingen op neuropsychiatrisch gebied zijn moeilijk te corrigeren.

Ademhalingssysteem

Symptomen van lupus erythematosus komen tot uiting in het longsysteem in de vorm van kortademigheid, pijnlijke gevoelens in de borst tijdens ademhaling (vaak met de ontwikkeling van pleuritis).

Vormen van de ziekte

Er zijn drie vormen van de ziekte.

De acute vorm wordt gekenmerkt door:

• een scherpe start wanneer een patiënt een bepaalde dag kan benoemen;
• hoge koorts, koude rillingen;
• polyartritis;
• huiduitslag en het verschijnen van "wolfszweer" op het gezicht;
• cyanose (blauwachtige huidskleur) op de neus en wangen.

Gedurende een half jaar, tekenen van acute serositis (ontsteking van de sereuze membranen van het pericardium, pleura, peritoneum), pneumonitis (longontsteking met laesies van de alveolaire wanden), neurologische en mentale stoornissen ontwikkelen zich epileptische aanvallen die vergelijkbaar zijn met epileptica.

Het verloop van de ziekte in acute vorm is ernstig. De levensverwachting zonder actieve therapie is niet meer dan een jaar of twee.

Subacute vorm begint met manifestaties zoals:

• veel voorkomende symptomen van lupus erythematosus;
• pijn en zwelling van kleine gewrichten;
• terugkerende artritis;
• huidletsels in de vorm van een discoïde lupus (ulceratie op de huid, schilferig, bedekt met schubben);
• photodermatosis verschijnen in de nek, borst, voorhoofd, lippen, oren.

De golfachtige stroom van de subacute vorm lijkt heel duidelijk. Gedurende een periode van 2-3 jaar wordt een volledig klinisch beeld gevormd.

1. Aanhoudende paroxysmale hoofdpijn, hoge mate van vermoeidheid.
2. Ernstige schade aan het hart in de vorm van endocarditis Liebman-Sachs en ontsteking van de klep - mitralis, aorta, tricuspis.
3. Myalgie (spierpijn, zelfs in rust).
4. Ontstekingen van spieren en spieren van het skelet met hun atrofie - myositis.
5. Het syndroom van Raynaud (blauw of wit worden van de huid van de tenen of voeten in de kou, stress), wat vaak leidt tot necrose van de toppen van de vingers.
6. Lymfadenopathie is een pathologische toename van lymfeklieren.
7. Lupus pneumonitis (ontsteking van de longen met SLE, zich ontwikkelend in de vorm van vasculitis of atypische pneumonie).
8. Ontsteking van de nieren, die niet zo ernstig wordt als in acute vorm;
9. Bloedarmoede, leukopenie (een sterke vermindering van het aantal leukocyten), trombocytopenie of het Velgoff-syndroom (een scherpe daling van het trombocytenbloed dat gepaard gaat met kneuzingen, hematomen op de huid, slijmvliezen, bloeding en problemen met het stoppen van bloedingen, zelfs na lichte verwondingen).
10. Verhoogde concentratie van immunoglobulinen in het bloed.

Chronische vorm

De ziekte van lupus erythematosus, die zich langdurig in een chronische vorm voordoet, komt tot uitdrukking in frequente polyartritis, manifestaties van discoïde lupus, laesies van kleine slagaders, het Velgof-syndroom.

Gedurende 6 - 9 jaar van de ziekte vindt de toevoeging van andere organische pathologieën (nefriet, pneumonitis) plaats.

Diagnose van lupus

De diagnose wordt gesteld op basis van een complex van symptomen (gewrichts- en spierpijn, koorts), systemische lupus erythematosus, de syndromen van Raynaud en Velgof en onderzoeksresultaten.

Om een ​​betrouwbare diagnose te stellen, worden bepaalde criteria in aanmerking genomen, die zich manifesteerden tijdens de ziekte van de patiënt.

• Lupus "vlinder".
• Fotosensitisatie - verhoogde gevoeligheid van de blootgestelde huid voor zonlicht.
• Discoïde lupus in de vorm van een oedemateus, schilferige huiduitslag ter grootte van een muntstuk, waarna er nog enkele wijzigingen in het verband zijn.
• Zweren op de slijmvliezen.
• Artritis met pijn en zwelling van de gewrichten (vaak symmetrisch).
• Seroziek of ontsteking van de vliezen rond het hart, longen, peritoneum, ademhalingsproblemen en pijn bij het veranderen van de positie van het lichaam.
• Nierontsteking ontwikkelt zich bij bijna alle patiënten met SLE in milde of ernstige vorm. Ten eerste wordt het alleen gedetecteerd door urinetests, waarbij bloed en eiwitten worden onthuld, en door zwelling van de ogen, benen en voeten.
• Neurologische manifestaties uitgedrukt in depressieve toestanden, acute hoofdpijn, geheugenstoornis, concentratie, psychose (ernstige mentale pathologie met gedrags- en perceptuele stoornissen).
• Pathologische veranderingen in bloedcellen: de vernietiging van rode bloedcellen die zuurstof bevatten (veroorzaakt bloedarmoede), een daling van het aantal leukocyten (leukopenie), bloedplaatjes met het optreden van bloedingen uit de neus, urinewegen, hersenen, spijsverteringsorganen en de baarmoeder.
• Immunologische aandoeningen: de vorming van auto-antilichamen (antilichamen tegen natuurlijk DNA), wat de ontwikkeling van SLE aangeeft. Een toename van hun aantal duidt op de actieve ontwikkeling van de ziekte.
• Het uiterlijk van SM-antilichamen, die alleen worden gedetecteerd wanneer de ziekte systemische lupus erythematosus. Dit bevestigt de diagnose.
• Antifosfolipide-antilichamen (ANA) in het bloed, gericht tegen celkernen, worden ook bij bijna elke patiënt aangetroffen.
• Het niveau van complement in het bloed (eiwitten die bacteriën vernietigen en verantwoordelijk zijn voor de regulatie van ontstekings- en immuunreacties van het lichaam). Laag geeft de progressie van de ziekte aan,

Laboratoriumtests en tests zijn nodig voor:

• verduidelijking van de diagnose;
• identificatie van organen die betrokken zijn bij het ziekteproces;
• de voortgang en ernst van SLE regelen;
• bepalen van de effectiviteit van medicamenteuze therapie.

Er zijn veel testen die de effecten van lupus op verschillende organen blootleggen:

• verwijdering van röntgenfoto's van de longen, hart;
• elektrocardiogram, echocardiografie van het hart;
• bepaling van de ademhalingsfunctie van de longen;
• voor het onderzoeken van de hersenen - electroencephalography EEG, MRI.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De belangrijkste doelstellingen van complexe behandelingen:

• verwijdering van ontsteking en regulatie van immuunpathologie;
• preventie van exacerbaties en complicaties;
• behandeling van complicaties veroorzaakt door het nemen van immunosuppressiva, hormonale en antitumormiddelen;
• actieve behandeling van individuele syndromen;
• het reinigen van het bloed van antilichamen en toxines.

Basismethoden:

Pulstherapie, waaronder het gebruik van:

• corticosteroïden, die worden voorgeschreven in de beginfase van de ziekte. Alle patiënten zijn in de apotheek, zodat met de allereerste manifestaties van de verslechtering van SLE, het gebruik van hormonen tijdig werd gestart.
• het gebruik van hoge doses cytostatica (geneesmiddelen die de groei en ontwikkeling van kankercellen onderdrukken), waardoor u snel van de ernstige symptomen van de ziekte kunt afkomen. De cursus is kort.

De methode van hemosorptie is de verwijdering van toxines uit het bloed, pathologische cellen van immuuncomplexen en bloedcellen, regeling van bloedvorming met behulp van een speciaal apparaat waardoor bloed door een filter met een absorptiemiddel wordt gevoerd.

• Als het onmogelijk is om steroïden te gebruiken, schrijft u middelen voor die sommige van de pathologische manifestaties van het centrale zenuwstelsel onderdrukken.
• Immunosuppressiva (geneesmiddelen die abnormale immuunresponsen onderdrukken).
• Geneesmiddelen die de werking blokkeren van enzymen die ontstekingsprocessen teweegbrengen en de symptomen kunnen verlichten.
• Niet-steroïde middelen tegen ontstekingsprocessen.
• Verplichte behandeling van lupusaandoeningen - nefritis, artritis, longziekten. Het is vooral belangrijk om de conditie van de nieren te controleren, omdat lupus nefritis de meest voorkomende doodsoorzaak is van patiënten met SLE.
• Alle geneesmiddelen en methoden worden gebruikt om strikte medische redenen in overeenstemming met het doseringsregime en voorzorgsmaatregelen.
• Tijdens perioden van remissie worden steroïden verminderd tot onderhoudstherapie.

Complicaties van SLE

De belangrijkste complicaties die SLE veroorzaken:

1. Nierpathologieën (nefritis, nefrose) ontwikkelen zich bij 25% van de patiënten met SLE. De eerste symptomen zijn zwelling in de benen, de aanwezigheid van eiwitten en bloed in de urine. Het is uiterst levensbedreigend nierfalen om normaal te werken. De behandeling omvat het gebruik van sterke medicijnen voor SLE, dialyse, niertransplantaties.

2. Hart-en vaatziekten:

• pericarditis - ontsteking van de hartzak;
• verharding van de kransslagaders die het hart voeden als gevolg van de accumulatie van trombotische stolsels (atherosclerose);
• endocarditis (infectie van beschadigde hartkleppen) door verzegeling van hartkleppen, accumulatie van bloedstolsels. Voer vaak een kleptransplantatie uit;
• myocarditis (ontsteking van de spier van het hart), veroorzaakt ernstige hartritmestoornissen, ziekten van de hartspier.

3. Longziekten (30%), pleuritis, ontsteking van de borstspieren, gewrichten, gewrichtsbanden. Ontwikkeling van acute lupus erythematosus (ontsteking van longweefsel). Longembolie - blokkering van bloedvaten met emboli (bloedstolsels) als gevolg van verhoogde bloedviscositeit.

4. Bloedziektes, levensbedreigend.

• vermindering van rode bloedcellen (leveren van cellen met zuurstof), witte bloedcellen (onderdrukken van infecties en ontsteking), bloedplaatjes (bijdragen aan de bloedstolling);
• hemolytische anemie veroorzaakt door een tekort aan rode bloedcellen of bloedplaatjes;
• pathologische veranderingen van de bloedvormende organen.

Systemische lupus erythematosus en zwangerschap

Hoewel zwangerschap met lupus een hoge kans op exacerbaties suggereert, is de periode van dracht en bevalling voor de meeste vrouwen veilig.

Maar vergeleken met 15% van de miskramen bij gezonde toekomstige moeders, neemt het aantal zwangere vrouwen met SLE toe tot 25%.

Heel belangrijk - zes maanden voor de conceptie mogen er geen tekenen van lupus zijn. En in deze 6 maanden zijn alle geneesmiddelen die de medicinale vorm van lupus kunnen veroorzaken, geannuleerd.

Wat belangrijk is, is de keuze van therapie tijdens de zwangerschap. Sommige geneesmiddelen voor de behandeling van SLE worden geannuleerd, om geen miskraam te veroorzaken en geen schade toe te brengen aan de foetus.

Symptomen van SLE tijdens de zwangerschap:

• milde tot matige exacerbaties;
• bij gebruik van corticosteroïden bestaat er een hoog risico op verhoogde bloeddruk, diabetes, niercomplicaties.

Een op de vier baby's van de zwangerschap van lupus wordt te vroeg geboren, maar ze hebben geen gebreken. In de toekomst vertonen kinderen ook geen mentale of fysieke achterstand.

Zeer zelden vertonen kinderen die geboren zijn uit vrouwen met speciale antilichamen in het bloed enkele tekenen van lupus in de vorm van een uitslag of een laag aantal rode bloedcellen. Maar deze symptomen komen eraan en de meeste kinderen hebben helemaal geen behandeling nodig.

Zwangerschap dat ongepland is ontstaan ​​- op het moment van verergering van de ziekte - heeft een negatief effect op de foetus en moeder, intensiveert alle manifestaties van SLE en veroorzaakt problemen met de zwangerschap.

De veiligste anticonceptiemethode is het gebruik van diafragma's, doppen met anticonceptiegels en uterinespiralen. Het wordt niet aanbevolen om orale anticonceptiva te gebruiken, het gebruik van geneesmiddelen met een hoog gehalte aan oestrogenen is vooral gevaarlijk.