logo

Oorzaken van lymfangioomvorming en behandelingsmethoden

Lymfangioom is een goedaardige groei bestaande uit lymfevaten die optreedt tijdens de ontwikkeling van de foetus. Deze ziekte is een afwijking van de embryogenese, een abnormale intra-uteriene opstelling van de lymfevaten (lymfatische malformatie). Van alle vasculaire pathologieën van de kindertijd treedt lymfangioom op in 25% van de gevallen. Vaak wordt het al op jonge leeftijd gevonden. Maar in de medische praktijk zijn er gevallen waarin de ziekte niet alleen bij kinderen wordt vastgesteld, maar ook bij volwassen mannen, vrouwen.

Lymfangioom lost zichzelf niet op en verdwijnt niet, het vormt ook geen bedreiging voor het leven, maar kan de kwaliteit ervan negatief beïnvloeden. Daarom is het aanbevolen om de tumor operatief te verwijderen bij afwezigheid van een positief effect van conservatieve behandeling.

Classificatie en lokalisatie

Het neoplasma van lymfevaten is niet vatbaar voor snelle groei, maar kan behoorlijk grote afmetingen bereiken en druk uitoefenen op nabijgelegen weefsels en organen, hetgeen leidt tot een verslechtering van hun functionaliteit. Lymfangioom bij kinderen wordt merkbaar na 4 jaar.

Net als hemangioom is lymfangioom een ​​gevolg van vasculaire pathologie, maar het is moeilijker om te genezen.

In sommige gevallen kan de formatie tijdens de zwangerschap worden gedetecteerd in de foetus. Als een enkele tumor (solitair) is en geen ontwikkelingspathologieën veroorzaakt, dan raden artsen aan het dynamisch te controleren. Als een specialist meerdere lymfangiomen diagnosticeert, kan een vraag worden gesteld over de zwangerschapsafbreking.

Op locatie kan zich een lymfangioom vormen in de volgende organen en delen van het lichaam:

  • hals;
  • taal;
  • gezicht (lippen);
  • onderarm gebied;
  • milt;
  • intestinale mesenterium;
  • mediastinum;
  • lever;
  • nier;
  • dunne darm;
  • dikke darm.

Het meest gelokaliseerde lymfangioom bevindt zich in de nek, het gezicht, de mondholte (tong), in de oksels. Er zijn ook secundaire tumoren die optreden als gevolg van lymfangitis (ontsteking van de lymfevaten) of na een operatie.

Verzegel classificatie op maat:

  • minder dan 5 cm - microcystic;
  • meer dan 5 cm - macrocystisch.

Volgens de morfologische structuur van lymphangioma zijn onderverdeeld in:

  1. Cavernous - dit zijn holtes van bindweefsel, waarbinnen de lymfe zich ophoopt. Zo'n neoplasma komt het meest voor. Het caverneuze lymfangioom groeit langzaam, heeft een zachte textuur en heeft geen duidelijke grenzen. Deze formaties bevinden zich op de handen en onderarmen. Als er druk op de tumor wordt uitgeoefend, wordt de vorm hersteld na het stoppen van de druk. Op de huid in het gebied van de capsule kan wallen verschijnen, evenals blaren met vloeibare inhoud, die vatbaar zijn voor fusie tot grote knobbeltjes. De tumor creëert een cosmetisch defect en vervormt de getroffen gebieden.
  2. Cystic zeehonden - zijn verschillende cysten in grootte, die onderling verbonden zijn en gevuld zijn met exsudaat. Deze neoplasma's hebben duidelijke contouren, zachte textuur, elastische wanden. Ze hebben ook een halfronde vorm, ze zijn pijnloos en niet gesoldeerd aan de huid. De huid over de vorming van dunner worden, kan worden gezien op het vaatstelsel. Zo'n tumor groeit langzaam, hij kan organen of zenuwknopen indrukken.
  3. Capillairen zijn groot of klein (afhankelijk van het stadium van ontwikkeling) knobbeltjes die een glasachtig oppervlak hebben. Volgens uiterlijke tekens lijken ze op zwelling met wazige contouren, waarvan de huid een paarse of blauwachtige kleur heeft. Ontwikkelt vaak zo'n lymfangioom op het gezicht. Volgens de consistentie is het neoplasma zacht, bestaat het uit bindweefsel en heeft het een ophoping van lymfoïde cellulaire structuren in zichzelf. In de meeste gevallen gaat de pathologie gepaard met lymforroe (lymfestroom) en bloeding.

redenen

De echte oorzaken van lympangioom van de huid en inwendige organen zijn nog niet vastgesteld. Er is een theorie dat de oorsprong van deze tumor ligt in de intra-uteriene misvormingen van de ontwikkeling van bloedvaten en lymfe. In dit geval leidt een schending van de structuur of ontwikkeling van de vaatwanden tot de accumulatie van vloeistof, hetgeen de expansie van bloedvaten en de vorming van een dergelijk neoplasma veroorzaakt.

Deze theorie is bevestigd in de volgende factoren:

  • de tumor heeft een primair karakter;
  • de ziekte wordt gecombineerd met andere pathologieën van intra-uteriene ontwikkeling.

Deskundigen identificeren de volgende factoren die kunnen leiden tot het optreden van lymfangioom op elke leeftijd:

  • infectieziekten;
  • de aanwezigheid van chirurgische ingrepen in de geschiedenis;
  • lange termijn negatieve effecten van straling (voor therapeutische doeleinden inclusief);
  • overgedragen lymfostasis.

Omdat het lymfangioom een ​​primair karakter heeft, vormt het zich al voor de geboorte in het lichaam van het kind. Maar neonatale diagnostische technieken kunnen dit niet altijd onthullen, er is ook moeite met het stellen van een diagnose in de eerste maanden van het leven van een baby.

Wetenschappers hebben op dit gebied een groot aantal onderzoeken uitgevoerd en kwamen tot de conclusie dat dit neoplasma wordt gevormd na 2 maanden intra-uteriene ontwikkeling. Het is ook bekend dat de tekenen van de ziekte aan het einde van het eerste levensjaar kunnen verschijnen, maar dat ze later in het leven duidelijk worden.

Symptomen en symptomen

Het klinische beeld van de pathologie hangt rechtstreeks af van de grootte, het type en de locatie van het lymfangioom. Als de tumor zich op het huidoppervlak bevindt, is het alleen maar een cosmetisch defect. Maar met grote capsules kunnen de functies van naburige organen nog steeds aanzienlijk worden verminderd.

Naarmate de tumor groter wordt, begint de patiënt symptomen te vertonen. Als het lymfangioom zich in het larynxgebied bevindt, kan het ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid, slikproblemen, dysfonie (gestoorde vocale functie) veroorzaken. Wanneer de tumor van de baan waargenomen verdikking van de oogleden en de vernauwing van de palpebrale spleet. Conjunctivale blaasjes kunnen barsten en bloeden. Als het lymfangioom zich op de tong bevindt, is het spierweefsel beschadigd, begint macroglossie - de tong wordt dikker en neemt in omvang toe. Naarmate het zegel groeit, past de tong niet in de mond en steekt uit. Dergelijke patiënten ontwikkelen pathologische bijten, spraak en ademhalingsstoornissen worden waargenomen.

Als de cystic capsule snel groeit, kan deze worden gewond en geïnfecteerd. Wanneer een infectie is bevestigd, condenseert het lymfangioma en wordt het veel groter, wat ernstige complicaties veroorzaakt.

Infectie van een neoplasma komt vaak voor bij kinderen jonger dan 7 jaar. In de meeste gevallen gebeurt dit in de herfst-lente, wanneer het kind verkouden is. Ook kan infectie optreden in de aanwezigheid van ontstekingsprocessen in de darm of in overtreding van de werking van het spijsverteringsstelsel.

Bij infectie verschijnen een kind- of volwassen koorts en tekenen van intoxicatie. De huid boven de tumor wordt rood, de tumor zelf wordt pijnlijk.

Mogelijke complicaties

Aangeboren lymfangioom bij kinderen, die niet tijdig wordt gediagnosticeerd, kan tot complicaties leiden. De gevaarlijkste gevolgen die zich kunnen voordoen:

  1. Wanneer de tumor in de nek of het mediastinum groeit, kan deze druk uitoefenen op de slokdarm en luchtpijp. In dit geval wordt de patiënt moeilijk te ademen en te slikken. Deze aandoening is vooral gevaarlijk voor pasgeborenen, omdat hun luchtwegen smal zijn en de druk erop kan leiden tot verstikking en de dood.
  2. Als het lymfangioom ontstoken is, ontwikkelt zich een intoxicatie. De grootte van het lymfangioom kan snel toenemen, wat leidt tot druk op de weefsels en organen, met als gevolg dat hun prestaties zullen verslechteren of helemaal verloren gaan.
  3. Er bestaat een risico op scheuren van het lymfevat en de lymfestroom.

Als het neoplasma tijdig wordt gediagnosticeerd en een effectieve behandeling wordt uitgevoerd, is de prognose voor herstel vrij gunstig. Op zich vormt de tumor geen enkel gevaar, complicaties hebben alleen betrekking op de locatie en groeisnelheid van het knooppunt.

diagnostiek

Het is moeilijk om pathologie te diagnosticeren, omdat de klinische manifestaties erg vergelijkbaar zijn met andere neoplasma's. Bij de receptie voert de arts een visuele inspectie uit, verzamelt anamnese en wijst vervolgens aanvullende onderzoeksmethoden toe:

De resultaten van histologisch onderzoek hangen af ​​van het type tumor. De exacte lokalisatie van het lymfangioom kan worden bepaald door hardwarediagnostiek - echografie, CT en MRI. Ook laten deze studies toe andere weefselpathologieën uit te sluiten, de omvang van het proces, de aard ervan en de toestand van de laesie te beoordelen.

Differentiële diagnose van lymfangioom is noodzakelijk om dit type neoplasma te onderscheiden van hemangioom, lipoom, teratoom, sclerodermie, pachidermie, lymfodemie.

Behandeling en verwijdering van lymfangioom

De belangrijkste behandelingsmethode van lymfangioom is chirurgisch. De bewerking verwijdert alle of de meeste formatie. Indicaties voor een operatie zijn:

  • snelle tumorgroei;
  • onderwijs ligt dicht bij de organen en kan het leven van de patiënt bedreigen;
  • verdichting zet druk op belangrijke organen en leidt tot hun disfunctie;
  • een neoplasma beïnvloedt de kwaliteit van leven.

Tijdens de operatie om het lymfangioom bij kinderen en volwassenen te verwijderen, wordt het neoplasma weggesneden langs de grens met gezonde weefsels. Als het onmogelijk is om de tumor volledig te verwijderen, worden de resten gehecht.

Na de operatie is een terugval van de ziekte mogelijk. Om dit te voorkomen, wordt de patiënt elektrisch gecoaguleerd, waarbij excisieplaatsen worden dichtgeschroeid door hoogfrequente stroom.

Wanneer een lymfangioom wordt ontdekt bij een pasgeboren baby, vooral als het hem belet te ademen, te zuigen of te slikken, wordt een noodtherapie uitgevoerd. De inhoud van het neoplasma wordt weggezogen met behulp van een punctie. Een dergelijke therapie verlicht tijdelijk de toestand van de baby en artsen krijgen tijd om het kind voor te bereiden op de operatie.

Als er geen indicatie is voor een operatie, wordt het lymfangioom bij kinderen behandeld met sclerotherapie. Wanneer een ontsteking in de holte van het onderwijs of andere etterende processen drainage is.

Caverneuze lymfangiomen bij volwassenen kunnen worden behandeld met hyperthermie in de magnetron. Deze behandeling wordt in fasen uitgevoerd, de tussenpozen tussen de sessies zijn enkele maanden.

Cystic lymphangiomas vereisen een andere benadering van de behandeling. De cystic holte wordt vrijgegeven van de lymfe, een scleroserende substantie wordt erin geplaatst, die de capsulewanden lijmen, en de artsen schrijven de volgende medicijnen aan de patiënt voor:

  • ontstekingsremmend - Ibuprofen, Diclofenac;
  • antimicrobiële antibiotica van het cefalosporine, penicilline, aminoglycosidegroep of macroliden;
  • anti-intoxicatie - intraveneuze hemodez, glucose;
  • enzymen - Creon, Mezim;
  • biostimulantia, neuroprotectors, vitamines.

De moderne geneeskunde heeft grote vorderingen gemaakt en beschikt over high-tech methoden voor het diagnosticeren en behandelen van dergelijke tumorziekten. Daarom is de prognose in bijna alle gevallen gunstig. Op dit moment worden recidieven van lymfangiomen waargenomen bij 6-7%.

Aangezien het lymfangioom aangeboren is, zijn er geen preventieve maatregelen om het optreden van deze pathologie te voorkomen. Maar allemaal, zonder uitzondering, verwachten aanstaande moeders voor hun gezondheid te zorgen, slechte gewoonten op te geven, goed te eten en alle infectieziekten tijdig en op de juiste manier te behandelen. Als de tumor het werk van belangrijke organen niet verstoort, is er geen reden tot bezorgdheid - dit is een goedaardig neoplasma en het is niet geneigd om te transformeren naar oncologie (kanker).

Lymfangioom bij kinderen

Lymfangioom is een zeldzame ziekte. Vast staat dat het 10% is van alle tumoren die bij kinderen voorkomen. Dit is een goedaardig neoplasma dat zich ontwikkelt vanuit de lymfevaten.

Lymfangioom bij kinderen is een misvorming van het lymfestelsel, waarbij er sprake is van een schending van lymfedrainage, vochtophoping in de lymfevaten en als gevolg daarvan hun uitzetting en de vorming van gaatjes.

Volgens wetenschappers vindt de formatie plaats in de tweede maand van het embryo. Het is echter mogelijk dat het in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling niet mogelijk is om het te herkennen. Het kan gebeuren dat de ziekte zich pas enkele maanden na de geboorte manifesteert. Dit komt door het feit dat de holte van de tumor kan verdwijnen, in de loop van de tijd neemt het lymfevloeistof zich geleidelijk op en groeit de tumor in omvang.

In de meeste gevallen wordt de pathologie gediagnosticeerd in het eerste levensjaar, minder vaak - 3-4 jaar na de geboorte.

De tumorgroei is anders. In de regel ontwikkelt het zich langzaam, groeit het parallel met het kind of loopt het iets voor hem uit. Maar soms wordt de tumorgroei erg snel en in korte tijd bereikt deze een zeer grote omvang.

In andere gevallen blijft de tumor lange tijd onveranderd en kan op een bepaald moment actief beginnen te groeien. Dit gebeurt met een combinatie van defecten aan de bloedsomloop en het lymfevatenstelsel.

Oorzaken van tumorontwikkeling

Het is vandaag niet bekend of het lymfangioom een ​​echte tumor is of dat het een ontwikkelingsstoornis is.

Waarschijnlijk ontwikkelt zich de echte tumor bij volwassenen en is het gevolg van overgedragen infectieziekten, die resulteren in stagnatie van lymfe (lymfostase) (lymfogranuloma, lymfangitis, panniculitis, erysipelas, enz.).

Bij kinderen is het lymfangioom een ​​misvorming. Er is een aanname dat het voorkomen van lymfangioom bij een kind wordt beïnvloed door:

  • nadelige factoren die van invloed zijn op het lichaam van een vrouw tijdens de zwangerschap;
  • genetische aanleg.

species

De grootte van de tumor is verdeeld in:

  • microcysticum (tot 5 cm);
  • macrocystisch (meer dan 5 cm).

Afhankelijk van de kenmerken van de structuur, worden 3 soorten lymfangiomen onderscheiden:

  • capillair (of eenvoudig);
  • cavernous;
  • cystic.

Eenvoudig lymfangioom ontstaat door de proliferatie van de lymfevaten van de huid en het onderhuidse weefsel. Het is een zacht, pijnloos, gemakkelijk samen te persen met drukeducatie, die na verloop van tijd, met de groei van bindweefsel, dichter wordt.

Cavernous - een tumor van een sponsachtige structuur, waarvan de wanden bestaan ​​uit bindweefsel, en de holtes zijn ongelijk gevuld met vloeistof.

Cystic - is een of meerdere holtes gevuld met lymfevocht, die met elkaar kunnen communiceren of geïsoleerd kunnen zijn. De grootte van het lymfangioom is anders: in sommige gevallen groeit de tumor slechts enkele millimeters, in andere gevallen enkele tientallen centimeters.

lokalisatie

De tumor bevindt zich op de plaatsen waar de lymfeklier zich ophoopt en de lokalisatie is afhankelijk van het type tumor.

  • Capillaire lijkt vaker op het gezicht (bovenlip, wangen).
  • Cystic lymphangioma wordt gevonden in de nek, in de oksels, op de borst en in de buikwand.
  • Cavernous - in het onderhuidse weefsel, op de nek, tong, lippen of in de diepere lagen van de wang.

Minder vaak voorkomend zijn tumoren in de lies, spatten in de dunne darm, in de knieholte, achter het peritoneum, in het mediastinum. In het laatste geval wordt de tumor meestal niet geïsoleerd, maar is het een voortzetting van het lymfangioom van de nek of de oksel.

De tumor kan zich in de milt, lever en nieren bevinden, maar dit gebeurt zeer zelden.

Lymfangiomen bij kinderen

[su_spoiler title = "Opgelet, de inhoud kan onaangenaam zijn om te bekijken"]

symptomen

Het klinische beeld van lymfangioom hangt af van het type tumor en de locatie.

  • ziet eruit als een afdichting van de huid zonder duidelijke grenzen, met een hobbelig oppervlak;
  • maten, in de regel klein (niet meer dan 2-3 cm);
  • de huid boven de tumor is niet veranderd, soms zijn blauwige of paarse gebieden zichtbaar, waarvan bloedingen mogelijk zijn als ze beschadigd zijn;
  • in de capillaire vorm kan lymforie (uitstroom van lymfevocht), die optreedt wanneer de pathologisch verwijde lymfevaten scheuren, worden waargenomen;
  • de diepte van de laesie in het geval van eenvoudige lymfangioom is anders. Het kan alleen de bovenste laag van de huid beïnvloeden en kan uitgroeien naar diepere lagen en zelfs naar spierweefsel;
  • soms liggen eenvoudige lymfangiomen in de dikke van de tong en veroorzaken ze de ontwikkeling van macroglossia, waarbij de tong gelijkmatig in grootte toeneemt en dicht wordt. In sommige gevallen bereikt het een zodanige grootte dat het niet in de mond past en het voor de patiënt moeilijk is om te slikken, te kauwen, te spreken.

Kenmerken van cavernous lymphangioma:

  • significante zwelling;
  • de tumor voelt zacht aan;
  • Het heeft geen duidelijke grenzen, omdat groeit in het aangrenzende zachte weefsel en intermusculaire ruimtes;
  • wanneer erop wordt gedrukt, wordt het gemakkelijk samengedrukt en dan weer gevuld met lymfe en herstelt het zijn oorspronkelijke uiterlijk;
  • bereikt vaak de grote maten, vooral gelegen in het veld van een nek en een okselholte;
  • de huid is gefuseerd met de tumor en verandert niet naar buiten;
  • met palpatie kan vaak fluctuatie worden waargenomen (een symptoom dat de aanwezigheid van vocht in de holte aangeeft).

Symptomen van cystische vorm zijn als volgt:

  • de huid wordt gemakkelijk over de tumor verplaatst;
  • cysteuze vorming is elastisch;
  • de huid boven de tumor wordt uitgerekt en uitgedund;
  • tasten van bepaalde fluctuaties;
  • de wanden van de holten zijn ongelijkmatig verdikt;
  • de tumor groeit langzaam, maar bereikt een aanzienlijke omvang, waardoor het bloedvaten, zenuwen, organen (bijvoorbeeld de luchtpijp, de slokdarm) kan knijpen. Daarom zijn er gevallen waarin een operatie om een ​​tumor te verwijderen dringend wordt uitgevoerd, omdat een overwoekerde tumor is levensbedreigend.

diagnostiek

Naast extern onderzoek en palpatie worden instrumentele methoden gebruikt voor de diagnose:

  • echografie;
  • MRI (magnetic resonance imaging);
  • CT (computertomografie);
  • Röntgenonderzoek (lymfografie - om de kenmerken van de locatie van de tumor te verduidelijken);
  • histologisch onderzoek van het weefsel van de verwijderde tumor (noodzakelijk om de uiteindelijke diagnose te stellen).

complicaties

Lymfangioom is een goedaardige tumor, maar ondanks dit kan het ernstige complicaties veroorzaken:

Tegelijkertijd kunnen individuele cysten verdragen, heeft de patiënt een toename van de temperatuur, een sterke verslechtering van het welbevinden, neemt de tumor in omvang toe, wordt hij dikker, wordt hij heet en pijnlijk bij palpatie. Purulente intoxicatie ontwikkelt zich snel.

Het gevaarlijkst zijn de tumoren van de nek, mediastinum, buikholte. Wanneer het lymfangioom in deze gebieden groeit, worden de slokdarm en luchtpijp samengedrukt door de tumor, wat resulteert in ademhalingsfalen en slikken. Deze toestand is dodelijk gevaarlijk voor baby's van wie de luchtwegen erg smal zijn.

behandeling

Behandeling van lymfangioom kan op verschillende manieren worden uitgevoerd. De keuze van de methode hangt af van het type tumor, de lokalisatie en de aanwezigheid van complicaties.

Deze methode heeft het beste effect bij het verwijderen van cystische tumoren. Vorming wordt uitgesneden tot gezond weefsel. Als het onmogelijk is om de tumor van de omliggende weefsels te scheiden, wordt een groter deel ervan verwijderd en worden de resterende gebieden met zijden of nylondraden genaaid.

Bij afwezigheid van contra-indicaties kan een operatie worden uitgevoerd nadat het kind de leeftijd van 6 maanden heeft bereikt.

  1. In noodsituaties, wanneer een kind met een groot lymfangioom in de nek wordt geboren, waardoor hij niet kan ademen en doorslikken, prikt de tumor door met zuigen aan de inhoud. Hiermee kunt u de toestand van het kind tijdelijk verlichten en voorbereiden op verdere operatie.

Naast een lekke band, om u voor te bereiden op chirurgisch gebruik:

  • sclerotherapie (het zal hieronder worden besproken);
  • immunotherapie (toediening van het geneesmiddel picibanil aan de tumor, die de lymfatische drainage stimuleert en bijgevolg de tumorgroei remt).
  1. Sclerotherapie is de toediening van geneesmiddelen die de vaatwand verlijmen (propranolol, cyclofosfamide, bleomycine, ethanol, enz.). De methode wordt vaak gebruikt om lymfangioom in het gezicht te behandelen. Met zijn hulp is het mogelijk om de vorm van de neus, lippen en oogleden te behouden en schade aan de zenuwuiteinden te voorkomen.
  2. Gecombineerde behandeling. Sclerotherapie wordt enkele dagen voor de operatie uitgevoerd, evenals tijdens en na de operatie. Als gevolg hiervan is het risico op recidief en complicaties na een operatie aanzienlijk verminderd.
  3. Wanneer microcystische tumoren excisie met een laser worden uitgevoerd. Hiermee kunt u een goed cosmetisch effect bereiken.

vooruitzicht

Zodra het sterftecijfer voor lymphangioma 40% was. Op dit moment is de prognose van de ziekte, dankzij moderne methoden voor diagnose en behandeling, gunstig. Zelfs recidieven worden waargenomen in slechts 6,5% van de gevallen.

Lymfangioom is een goedaardig neoplasma dat nooit degenereert tot een kwaadaardige tumor.

Ouders waarvan de kinderen zijn gediagnosticeerd met een lymfangioom moeten niet wanhopen. Met tijdige diagnose en adequate behandeling is er een grote kans dat de tumor nooit zal terugkeren. Zegene jou!

Lymfangioom bij kinderen

Lymfangioom is een goedaardig neoplasma dat optreedt als gevolg van een onjuiste locatie van de lymfeklieren en bloedvaten. Bij het voelen, zal een zacht weefsel dat uit meerdere holtes bestaat worden gevoeld. Afhankelijk van de grootte van het neoplasma, kan het lymfangioom macrocystisch en microcystisch zijn. In het geval van macrocystische lymfangioom is de grootte van de formatie meer dan 5 cm, in tegenstelling tot microcystic.

Afhankelijk van het uiterlijk en de structurele kenmerken van het neoplasma, worden cystic, capillaire en caverneuze lymfangiomen onderscheiden. Pathologie vindt plaats in het gebied van de lymfeklieren. Het meest voorkomende caverneuze neoplasma wordt waargenomen in de nek, wangen, lippen en tong. In de meeste gevallen neemt de tumor op deze plaatsen aanzienlijk toe. Cystic lymphangioma kan zich vormen in de nek, in de oksels en op de buik- en borstwand. In sommige gevallen komen neoplasmen voor in de lies, de popliteale fossa en de interne organen.

redenen

Waarom kan er een tumor van het lymfestelsel bij een kind zijn? Meestal is het lymfangioom aangeboren. Maar de exacte oorzaak van het verschijnen van tumoren bij baby's in de periode van embryonale ontwikkeling is nog onbekend. Pathologie kan niet alleen aangeboren zijn, maar ook verworven. Er zijn enkele redenen waarom een ​​kind mogelijk een lymfangioom heeft.

  • Complicaties na een infectieziekte.
  • Overtreding van de lymfestroom na de operatie.
  • Het gebruik van bestralingstherapie voor de behandeling van kanker.

symptomen

Het bepalen van het voorkomen van een tumor bij een kind kan op bepaalde gronden zijn. Soms manifesteert een aangeboren afwijking zich enkele jaren na de geboorte van een baby. Afhankelijk van de aard en het type manifestatie van lymfangioom bij een baby, zijn er verschillende symptomen.

Met de capillaire aard van een goedaardige tumor worden zeehonden met vage grenzen waargenomen.

o Zeehonden kunnen zich dicht bij het oppervlak van het onderhuidse weefsel bevinden en zich diep in het spierweefsel bevinden.

o Tegelijkertijd is er een merkbare verandering in de huidskleur van de getroffen gebieden: de huid wordt rood of lichtblauw.

o In dit geval is bloeden mogelijk met mechanische schade aan de huid.

o Wanneer de lymfevaten scheuren, zal lymfevocht vloeien.

Als het kind cystic lymphangioma heeft, zullen de contouren van de tumor duidelijk zichtbaar zijn.

o De huid in het getroffen gebied blijft onveranderd van kleur, maar wordt dun en uitgerekt.

o Met deze vorm van tumor kan compressie van de naburige zenuwen, vaten of organen worden waargenomen.

In het holle lymfangioom zullen de grenzen van de laesie moeilijk te onderscheiden zijn.

o Oedeem ontwikkelt zich in het beschadigde deel van de huid.

o Als u op de tumor drukt, wordt deze gecomprimeerd. Na verzwakking hervult de lymfe de interne holte van de tumor.

Als er een ontsteking van de interne inhoud van het lymfangioom is, kan een intoxicatie van het lichaam van het kind optreden. De temperatuur van het kind stijgt scherp en er is een toename van de lymfeklieren. Bij kinderen groeit het lymfangioom meestal heel langzaam. Een toename in neoplasma vindt plaats als het kind groeit. Soms is het mogelijk om na enkele jaren het optreden van een goedaardige tumor te bepalen. In dit geval zal de groei van lymfangioom snel optreden.

Diagnose van lymfangioom bij een kind

Het is mogelijk om pathologie bij een baby te diagnosticeren met behulp van de methode van handmatige palpatie van een beschadigde plaats. Om de exacte diagnose te bepalen, moet het kind aanvullende onderzoeken ondergaan:

o Berekende of magnetische resonantie beeldvorming;

o Echoscopisch onderzoek;

o Röntgen-lymfografiemethode. Met deze methode kun je meer te weten komen over de anatomische kenmerken van tumoren en hun locaties.

Een bloed- en urinetest kan nodig zijn om te bepalen of er sprake is van een ontstekingsproces in het lichaam van de baby vanwege de mogelijkheid van pusvorming in de tumor.

complicaties

Wat is het gevaar van een goedaardige tumor bij het kind?

  • Het gevaar van het ontwikkelen van lymfangioom is moeite met ademhalen, complicaties van slikken. Dit kan voorkomen wanneer een neoplasma optreedt in de nek of de buik.
  • Als u de tumor niet op tijd verwijdert, is er een mogelijkheid van verhoging. Verder treedt er druk op de slokdarm of de trachea op. Voor een kind kunnen deze complicaties tot de dood leiden.
  • Kortademigheid kan worden veroorzaakt door een op de tong gevormd lymfangioom.
  • Tijdens het ontstekingsproces in de holte van de tumor kan intoxicatie van het lichaam van het kind optreden. Naast de sterke verslechtering van het welzijn van het kind, kan de aanwezigheid van pus in het lichaam leiden tot ernstige complicaties, zoals een abces.

behandeling

Wat kun je doen?

  • Het is onmogelijk om zelf-opkomende tumor te behandelen.
  • Congenitaal of verworven lymfangioom kan alleen met een operatie worden behandeld.
  • Na de operatie moeten de ouders passende zorg aan het kind geven om complicaties te voorkomen.
  • Het is noodzakelijk om goede voeding te garanderen, om de modus van de dag te controleren.
  • In aanwezigheid van verbanden, om ze tijdig te vervangen. In het geval van complicaties moet een arts worden geraadpleegd.

Wat de dokter doet

  • Het is mogelijk om een ​​goedaardige tumor bij een kind alleen met behulp van een chirurgische ingreep te behandelen.
  • Chirurgie kan dringend zijn als de tumorgroei snel doorgaat.
  • Tijdens de operatie verwijdert de arts het lymfangioom volledig of gedeeltelijk.
  • Gewoonlijk wordt de tumor verwijderd tot de grenzen van gezond weefsel.
  • Als de tumor niet volledig kan worden verwijderd, naait de arts het aangetaste weefsel met nylon of zijden draden.
  • Om herhaling van het uitgesneden neoplasma te voorkomen, wordt cauterisatie van de laesie uitgevoerd met behulp van hoogfrequente stroom.
  • Voor follow-upbehandeling of voor milde lymfangioom sclerotherapie wordt uitgevoerd.
  • Als er zich binnen de tumor een ontstekingsproces voordoet, wordt het geopend en wordt de etterende inhoud volledig verwijderd.

het voorkomen

Het voorkomen van tumoren in de lymfevaten in de baby is niet eenvoudig.

  • Het is noodzakelijk om het kind vanaf jonge leeftijd aan een gezonde levensstijl te leren.
  • Als infectieuze en andere ziekten optreden, moeten deze snel worden behandeld om complicaties te voorkomen.
  • Het kind moet regelmatig worden onderzocht in de kliniek op de plaats van verblijf. Dit zal vroege detectie van de mogelijkheid van lymfangioomvorming mogelijk maken.
  • Verbeter de immuniteit van het kind met behulp van verse groenten en fruit. U kunt vitaminecomplexen gebruiken, maar alleen na overleg met een arts.
  • Tijdens de zwangerschap moet de aanstaande moeder voor haar gezondheid zorgen, blootstelling aan giftige en andere schadelijke stoffen vermijden.

Lymfangioom bij een kind: om welke redenen ontstaat de ziekte en is er een effectieve behandeling?

Lymfangioom is een aangeboren goedaardige neoplasma van lymfevaten. Het komt voor bij ongeveer 5-10% van de gevallen van kanker bij kinderen. Het is mogelijk om pathologie te detecteren in de periode van foetale ontwikkeling of in de kindertijd. Bij jongere kinderen ontwikkelt de ziekte zich langzaam en tijdens de puberteit begint deze actief te vorderen.

Typisch, de lokalisatie van de tumor - het gezicht, nek, tong, oksels, mondholte. Af en toe zijn er lymfangiomen van de interne organen.

Lymfangioom en zijn variëteiten

Er zijn 3 soorten lymfangioom, afhankelijk van de structuur:

  1. Oppervlakkig (capillair) bestaat uit een overgroeid lymfoïde weefsel en bevindt zich op de huid en het onderhuidse weefsel, lijkt op kleine bleke knobbeltjes. De grenzen van een dergelijk lymfangioom zijn onduidelijk, er is geen pijn bij palpatie.
  2. De cavernous is een sponsachtige holte gedeeld door scheidingswanden. Het ziet eruit als een knoop die verdwijnt wanneer erop wordt gedrukt en weer verschijnt als hij is gevuld met lymfe. Vaak gelegen op de handen en onderarmen.
  3. Cystic bestaat uit cysten van verschillende groottes. Het kan enkele centimeters worden. Meestal gelegen in de oksel of nek.

Symptomen en oorzaken van het optreden van pathologie bij kinderen

Symptomen van pathologie hangen af ​​van de grootte, locatie en structuur van de tumor. Als het klein is en op de huid zit (capillair lymphangioma), is het eerder een cosmetisch defect. Grote cysten veroorzaken disfunctie van nabijgelegen organen en leiden tot een ernstige verslechtering van het uiterlijk van de patiënt.

Symptomen zoals slikproblemen, nystagmus, afonie, dubbelzien, kortademigheid, weigering van de baby vanaf de borst, frequente regurgitatie komen voor. Huidskleur verandert meestal niet, maar wordt soms blauwachtig.

De oorzaken van lymfangioom bij kinderen worden niet volledig begrepen. De volgende opties zijn mogelijk:

  1. De reden is een intra-uteriene misvorming van het lymfestelsel en bloedvaten. Deze theorie wordt bevestigd door het feit dat de tumor meestal aangeboren is en gepaard gaat met andere anomalieën en misvormingen.
  2. Lymfangioom is een echte tumor. Deze mening is gebaseerd op het feit dat de ziekte in verschillende stadia verloopt.

Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd?

Eerst voert de arts een visueel onderzoek van de patiënt uit, verzamelt anamnese en maakt vervolgens gebruik van diagnostische methoden zoals MRI, CT, echografie, röntgenonderzoek en histologie. Het lymfangioma moet worden gedifferentieerd met hemangioom - een vaak voorkomende vasculaire tumor (voor meer informatie, zie de foto en behandeling van hemangioom bij de pasgeborene op het gezicht).

Behandelmethoden

Behandeling van lymfangioom bestaat meestal uit het operatief verwijderen van de tumor. Complicaties ontstaan ​​vaak na de operatie, dus artsen gebruiken steeds vaker minimaal invasieve behandelingen. Chemotherapie is niet effectief. Als het proces zich door het hele lichaam verspreidt, wordt cytotoxische chemotherapie uitgevoerd. Wordt ook gebruikt voor de behandeling van lymfangioom-radiotherapie.

Wat is het gevaar van pathologie en wat zijn de voorspellingen voor patiënten?

Het grootste gevaar is cystic lymphangioma van de nek of mediastinum. Vanwege zijn grote omvang perst hij de bronchiën, luchtpijp en grote schepen, waardoor hun prestaties worden verstoord.

Eerder bereikte de dood in de aanwezigheid van deze ziekte 40%. Tegenwoordig is de prognose voor de behandeling vrij gunstig. Terugval komt alleen voor in 6,5% van de gevallen. De tumor is goedaardig en ontwikkelt zich nooit tot een kwaadaardige.

Lymfangioom: oorzaken, vormen en lokalisatie, behandeling, preventie

Lymfangioom is een aangeboren goedaardige tumor van de lymfevaten, waarvan het lichaam een ​​elastische dunwandige holte is, variërend in grootte van 1 mm tot enkele centimeters. Dit is een anomalie van embryogenese als gevolg van onjuiste intra-uteriene plaatsing van de lymfevaten, die lymfatische malformatie wordt genoemd. De proliferatie van lymfevaten vindt meestal plaats in duidelijk afgebakende gebieden van de huid en onderhuids vet. De grootte van de tumor varieert van kleine knobbeltjes tot grote formaties waarvan de diameter groter is dan het hoofd van de pasgeborene.

Lymfangioom komt even vaak voor bij meisjes en jongens van 1-4 jaar. Een tumor wordt meestal gevormd in de tweede maand van embryonale ontwikkeling, maar wordt veel later gedetecteerd: aan het einde van het eerste levensjaar. Bij volwassenen is de vorming van lymfangioom ook mogelijk. Deze tumoren keren vaak terug, maar zijn bijna niet kwaadaardig.

Op zichzelf vormt de tumor geen bedreiging voor het leven van de patiënt, maar heeft een aanzienlijke invloed op de kwaliteit ervan. Wanneer het lymfangioom een ​​groot formaat bereikt, knijpt het de omliggende organen en weefsels, wat leidt tot de ontwikkeling van hun disfuncties. In de puberteit wordt groei en ontwikkeling van de tumor geactiveerd, de pathologie vordert. Met infectie en ontsteking, wordt het pijnlijk, blaasjes van cystic holtes.

Gewoonlijk bevindt het neoplasma zich op het gezicht, de nek, de tong, in de oksels, de mondholte. Lymfangiomen van de buikholte, evenals secundaire tumoren die optreden na chirurgie of lymfangitis, zijn uiterst zeldzaam.

classificatie

Een cavernous lymphangioma is een holte gevuld met lymfe en gevormd door bindweefselvezels. Dit is de meest voorkomende vorm van pathologie.

Onderscheidende kenmerken van cavernous lymphangioma zijn:

  • Langzame groei
  • De ineenstorting van de tumor wanneer ingedrukt en zijn herstel na stopzetting van de compressie,
  • De zachte textuur van de tumor en het ontbreken van duidelijke grenzen
  • Bubbels op de huid met exsudaat, samenvoegen in grote knooppunten,
  • Lokalisatie van de tumor op de onderarm en hand,
  • Lichte mengbaarheid van de tumor
  • Zwelling van de huid op de plaats van verwonding,
  • Het creëren van een cosmetisch defect en vervorming van de getroffen gebieden.

Cystische tumor - cysten van verschillende groottes, samenvloeiend met elkaar en gevuld met vloeistof.

Tekenen van cystische lymfangiomen:

  1. Duidelijke contouren van het onderwijs
  2. fluctuatie,
  3. Elastische wanden, zachte textuur, halfronde vorm,
  4. Pijnloos en niet gesoldeerd aan het huidonderwijs,
  5. Gestrekte en verdunde huid boven opvoeding met doorzichtige vaten,
  6. Langzame groei
  7. Knijpen van bloedvaten, aangrenzende zenuwen en organen.

Capillaire tumoren zijn grote of kleine knobbeltjes met een glasachtig oppervlak die op zwelling lijken.

  • Zachte aanraking
  • Met vage contouren,
  • Gelegen op het gezicht
  • Bedekt met ongewijzigde huid met een karmozijnrode of blauwachtige tint,
  • Bestaan ​​uit bindweefsel en bevatten clusters van lymfoïde cellen,
  • Gevestigd in zachte weefsels op verschillende diepten,
  • Vaak vergezeld van bloeden en lymphorrhea.

Classificatie van tumoren op basis van de grootte van tumoren:

  1. Microcystic - minder dan 5 cm
  2. Macrocystic - meer dan 5 cm.

redenen

De oorzaken van de vorming van lymfangiomen bij kinderen zijn momenteel niet wetenschappelijk bewezen. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste etiologische factor van aangeboren afwijkingen de intra-uteriene misvorming van de bloed- en lymfevaten is. Onjuiste ontwikkeling van vaatweefsel, ophoping van vocht in de lymfevaten leidt tot uitzetting en transformatie in de holte. De volgende feiten bevestigen de theorie van de schending van de embryogenese: de aangeboren aard van de tumor, de combinatie met andere intra-uteriene defecten en foetale afwijkingen.

Andere wetenschappers geloven dat lymfangioom een ​​echte tumor is. Deze mening is te wijten aan de proliferatie van tumorcellen en de aanwezigheid van groeifactoren in neoplasie. Deze route van tumorvorming komt het meest voor bij volwassen patiënten.

Oorzaken van secundaire lymfangiomen:

  • Infectieziekten
  • Chirurgische interventie
  • Stralingstherapie
  • Andere tumoren.

symptomatologie

Het klinische beeld van de pathologie wordt bepaald door de grootte, de locatie en de structuur van het neoplasma.

Als de tumor klein is en oppervlakkig gelegen, levert dit alleen een cosmetisch defect op. Grote cysten veroorzaken een ernstig gebrek aan uiterlijk en de ontwikkeling van disfunctie van naburige organen.

Het lymfangioom van de bovenlip lijkt op zwelling en heeft de volgende kenmerken:

  1. De consistentie is zacht, deegachtig,
  2. Geen pijn bij palpatie en duidelijke grenzen
  3. Verspreid over de nasolabiale groef en strijk het glad,
  4. Vergroot de lipmaat en -dikte
  5. De uitbreiding van de rode rand van de lippen,
  6. Het weglaten van de mondhoeken.

Pathognomonische tekenen van pathologie zijn vesikels met hemorrhagische of sereus-purulente inhoud die op het slijmvlies van de mond en de rand van de lippen verschijnen. De bellen zijn vaak verspreid over het gehele slijmvliesoppervlak of zijn geconcentreerd langs de lipafsluitlijn. De lymfangiomen van het gezicht zijn plaatselijk vergrote volume-laesies, waarvan soms sereus exsudaat wordt afgegeven.

Medium lymfangioom heeft dezelfde klinische symptomen. Een grote tumor steekt vaak naar buiten uit, de kleur van de huid erboven verandert niet of wordt blauwachtig. Subcutaan weefsel atrofieert, vasculair patroon neemt toe. Er verschijnen ook bellen op de wangmucosa.

De locatie van de tumor in het gebied van de baan komt tot uiting door zwelling en verdikking van de oogleden, vernauwing of volledige sluiting van de palpebrale spleet, blauwe huid van de oogleden. De bubbels zijn gelokaliseerd langs de rand van de oogleden en bevatten sereus of hemorrhagisch exsudaat. Een grote tumor leidt tot uitsteeksel van het oog terwijl de normale grootte van de oogbol behouden blijft, evenals verminderd gezichtsvermogen of blindheid.

Het lymfangioom van de tong wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een groot aantal kleine blaasjes die boven het oppervlak van het slijmvlies uitstijgen, samenvloeien en een knoop vormen. Wanneer gewonde belletjes opengaan, bloeden en bedekt met witte bloei. In plaats daarvan vormen zich barsten en zweren, die uiteindelijk bedekt worden met witachtig geelachtige en bloederige korsten. De diffuse vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de verspreiding van pathologie op het spierweefsel van de tong. Patiënten ontwikkelen macroglossia. De tong wordt groot en dik, slecht geplaatst in de mond. Patiënten hebben hun mond open, de beet is verbroken, dysfagie, dysfonie en dysfonie verschijnen.

Het lymfangioom van de holle nek heeft een consistentie van testovichnoe. De grenzen zijn niet gedefinieerd, de natuurlijke vouwen zijn afgevlakt. De cystische tumor is rond en verschijnt boven het oppervlak van het lichaam. Het symptoom van fluctuatie wordt uitgedrukt.

Het lymfangioom van de hersenen is gelokaliseerd in een van de secties. Naarmate de tumor groeit, worden de omringende weefsels gecomprimeerd, verschijnen neurologische symptomen: epipridatie, parese en verlamming, disccoördinatie van bewegingen, ataxie, nystagmus, tinnitus, dysfonie, verminderde gezichtsscherpte.

Lymfangiomen zijn vaak ontstoken, vooral bij kinderen van 3-7 jaar oud in het herfst- en lenteseizoen. Ze provoceren het pathologische proces van acute respiratoire virale infectie, traumatisch letsel, ontsteking van de pulp, periodontale amandelen, maag, darmen en functionele stoornissen van het maag-darmkanaal. Ontsteking van milde ernst duurt meerdere dagen en verstoort praktisch niet het welzijn van het kind. Als lokale symptomen van pathologie tot uiting komen, treedt intoxicatiesyndroom op. Het neoplasma neemt toe, een dichte, pijnlijke infiltraatvormen op de hyperemische huid. Als de huid beschadigd is, kunnen bloedingen en lymfora beginnen. De ontsteking houdt drie weken aan en verdwijnt daarna, het lymfangioom krijgt zijn vroegere uiterlijk. In vergevorderde gevallen hebben patiënten een verminderde ademhaling en slikken, wat leidt tot dystrofie. Kans op recidief en ettering van de ontstoken tumor met de vorming van cellulitis. Verwijdering van pus uit een neoplasma leidt niet altijd tot herstel. Tumoren die niet kunnen worden leeggemaakt, worden operatief verwijderd.

diagnostiek

De diagnose van lymfangioom is om de patiënt visueel te onderzoeken, anamnese te verzamelen over leven en ziekte, gehoorproblemen. Om de vermeende diagnose te bevestigen, moeten patiënten een volledig instrumenteel onderzoek ondergaan.

x-ray lymphangioma

Niet-invasieve methoden voor de diagnose van goedaardige tumoren:

Sonografie is een veilige methode, eenvoudig en informatief. Het is vooral relevant voor de diagnose van pathologieën bij kinderen. Met Echo Doppler kunt u de intensiteit van de bloedstroom instellen.

Punctie van het neoplasma en histologisch onderzoek van punctaat maken het mogelijk om de vorm van de tumor te bepalen:

  1. Transparant of ambergehalte is een teken van de cystische vorm van lymfangioom.
  2. Eiwitgehalte geeft geen ontsteking aan.
  3. De bloederige inhoud van cysten is kenmerkend voor ontsteking of trauma aan de tumor.

behandeling

Behandeling van lymfangioom is meestal chirurgisch, stationair. De tumor wordt geheel of gedeeltelijk verwijderd. Haar knipte langs de grens met gezonde weefsels. De overige gebieden worden gecoaguleerd of genaaid met zijden of nylon draden om herhaling en lekkage van de lymfe te voorkomen. In het geval van een ontsteking van een neoplasma of de traumatisering daarvan, wordt antiontsteking conservatieve therapie uitgevoerd en dan wordt het verwijderd.

Chemotherapie is niet effectief. Wanneer het pathologische proces gegeneraliseerd wordt, wordt chemotherapie uitgevoerd met cytostatica. Voor de behandeling van lymfangioom radiotherapie toepassen - close-focus radiotherapie.

Chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgie:

  • De snelle progressie van de tumor, het bevorderen van de ontwikkeling van het kind,
  • Gevaarlijke lokalisatie van de tumor,
  • De aanwezigheid van vertakte lymfangiomen, niet vatbaar voor involutie,
  • Nieuwe gezwellen die de kwaliteit van leven van patiënten verslechteren.

Methoden voor chirurgische behandeling van lymfangiomen:

  1. Laserbelichting
  2. cryotherapie,
  3. electrocoagulatie,
  4. Radiogolfbehandeling.

Moderne methoden voor tumorverwijdering omvatten de introductie van een gelyofiliseerd streptokokkenantigeen in het getroffen gebied.

Voor de behandeling van kleine tumoren op het gezicht wordt sclerotherapie uitgevoerd. Het draagt ​​bij aan de hechting van de wanden van bloedvaten en hun verwaarlozing. Bij lymfangiomen met infiltratieve groei is gedeeltelijke resectie niet effectief. In dergelijke gevallen worden scleroserende stoffen - ethylalcohol, kinine-urethaan en andere geneesmiddelen - in het tumorweefsel geïnjecteerd. Scleroserende geneesmiddelen "verzegelden" de vasculaire holte en dragen bij aan de vorming van bindweefselformaties in plaats van een tumor. Deze techniek is minimaal invasief, maar zorgt tegelijkertijd voor volledig herstel bij de meeste patiënten. Sommige patiënten hebben na sclerotherapie extra operaties nodig om littekens te verwijderen die op de plaats van de tumor zijn gevormd. Dit is een puur cosmetische ingreep die het zichtbare litteken verwijdert.

Cavernous lymphangiomas worden behandeld met microgolf hyperthermie en verharding. Met ultrasound kunt u deze behandeling regelen. Tijdens het verwarmen van het tumorweefsel treden de lymfevaten en hun sclerose op.

Conservatieve behandeling van tumoren voor ontsteking

Bij ontsteking van de lymfangioom patiënten benoemen de volgende groepen medicijnen:

  • Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - Ibuprofen, Diclofenac, Indomethacin;
  • Enzymen - Panzinorm, Creon, Mezim;
  • Ontgiftingstherapie - intraveneuze injectie van zoutoplossing, glucose, "Reopoliglukina", "Hemodez", colloïdale en kristalloïde oplossingen;
  • Antimicrobiële therapie - breedspectrumantibiotica uit de groep van macroliden, cefalosporinen, penicillinen, aminoglycosiden;
  • Desensibiliserende behandeling - "Zyrtec", "Zodak", "Tsetrin", "Tavegil";
  • Restauratieve therapie - vitamines, adaptogenen, biostimulanten, neuroprotectors.

Breng gaasverbanden lokaal aan met zalven die NSAID's of een antibioticum bevatten. De mondholte wordt gedurende tien dagen behandeld met antiseptica en oliën.

het voorkomen

Specifieke preventie van deze pathologie is momenteel niet ontwikkeld. Om de vorming van lymfangiomen te voorkomen, moeten zwangere vrouwen hun gezondheid volgen, niet roken, geen alcohol en medicijnen slikken zonder medische voorschriften, een uitgebalanceerd dieet volgen, regelmatig prenatale zorg bijwonen, worden onderzocht op ZIEKTE-infecties, speciale vitaminecomplexen nemen.

  1. Om ontsteking van het lymfangioom te voorkomen, is het noodzakelijk om de brandpunten van chronische infectie in het lichaam te zuiveren - om tonsillitis, cariës, otitis, sinusitis te behandelen.
  2. Van kinds af aan moet het kind een gezonde levensstijl leren.
  3. Om besmettelijke en andere ziekten tijdig te detecteren en te behandelen, om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.
  4. Verbeter de immuniteit van het kind: eet goed, word getemperd, sport.
  5. Kinderen met goedaardige tumoren zijn onderworpen aan verplichte apotheekregistratie.

De prognose van lymfangioom is gunstig: deze tumor groeit langzaam en is niet vatbaar voor maligniteit.

14. Lymfangioom bij kinderen. Classificatie. Klinische manifestaties. Differentiële diagnose. Complicaties. Treatment.

Lymfangioom is een goedaardige tumor van aangeboren aard, waarvan de microscopische structuur lijkt op dunwandige cysten van verschillende groottes, van knobbeltjes in diameter van 0,2-0,3 cm tot grote formaties. Lymfangiomen komen veel minder vaak voor dan hemangiomen en zijn goed voor ongeveer 10-12% van alle goedaardige tumoren bij kinderen (Fig. 11-6).

De pathomorfologische en klinische classificaties van lymfangioom en hemangiomen vallen meestal samen. Er zijn eenvoudige, caverneuze en cystische lymfangiomen.

Een eenvoudig lymfangioom is een overgroei van lymfevaten in beperkte delen van de huid en het onderhuidse weefsel.

Cavernous lymphangioma is de meest voorkomende vorm waargenomen bij kinderen. De structuur is ongelijkmatig ingevuld.

lymfevaten gevormd uit een sponzige basis van bindweefsel met gladde spiervezels, een elastisch geraamte en kleine lymfevaten bekleed met epitheel.

Een cystisch lymfangioom kan bestaan ​​uit één of een aantal cysten van 0,3 cm tot de grootte van het hoofd van een kind, die met elkaar kunnen communiceren. Het binnenoppervlak van cysten is bekleed met endotheel en de wanden bevatten dicht bindweefsel. Er kunnen overgangselementen zijn van lymfangioom, misschien een combinatie van verschillende vormen.

Lymfangiomen worden meestal aangetroffen in het eerste levensjaar van het kind (tot 90% van het lymfangioom in de nek), minder vaak in de eerste 2-3 jaar. Ze zijn gelokaliseerd waar er clusters van regionale lymfeklieren zijn: in de oksel, nek, wangen, lippen, tong, liezen, minder vaak in het gebied van de mesenteriekwortel, retroperitoneale ruimte, mediastinum.

Lymfangiomen groeien relatief langzaam, vaker synchroon met de groei van het kind, maar soms nemen de lymfangiomen dramatisch toe, ongeacht de leeftijd.

Klinisch beeld en diagnose

Een eenvoudig lymfangioom is een verdikking van de huid, enigszins hobbelig, niet scherp gedefinieerd, meestal met een klein subcutaan deel. Soms zie je op de huid de groei van elementen van lymfangioom in de vorm van kleine knobbeltjes. Het oppervlak van het lymfangioom kan enigszins nat zijn (lymphorrhea).

Cavernous lymphangioma wordt gediagnosticeerd door de aanwezigheid van zwelling, onscherpe contouren, zachte consistentie. Vaak is er fluctuatie. De huid kan worden gesoldeerd om te vormen, maar niet worden veranderd of weinig worden veranderd. Wanneer ingedrukt, kan de tumor krimpen en dan langzaam weer opvullen. De neigbaarheid van de tumor is verwaarloosbaar. De groei is vrij traag. De meest karakteristieke lokalisatie van holle lymfangiomen is de nek, de parotisstreek, wangen, tong, lippen. Frequente ontstekingsprocessen die zich ontwikkelen in het lymfangioom zijn zeer karakteristiek. Soms, als gevolg van een ontsteking, stopt het lymfangioma de groei en verdwijnt het zelfs.

Cystic lymphangioma is een elastische formatie bedekt met een uitgerekte huid, die in de regel niet wordt veranderd. Er is een duidelijke fluctuatie. Soms verschijnt door de verdunde huid blauwachtige formatie. Palpatie kan de onregelmatigheid van de cystemuur detecteren. Meestal worden deze lymfangiomen gevonden in de nek (en een deel van de tumor kan zich in het mediastinum bevinden in de vorm van een "zandloper"). Het is raadzaam om een ​​thoraxfoto uit te voeren om de tumorplaats van een dergelijke lokalisatie te identificeren. Cystic lymphangiomas groeien vrij traag, maar met hun groei kunnen ze bloedvaten, zenuwen en wanneer ze zich in de buurt van de luchtpijp en de slokdarm bevinden knijpen - deze organen, die soms nood chirurgische ingrepen vereisen.

Diagnose van lymfangioom is niet moeilijk. Het klinische beeld is echter vrij typisch om de diagnose te verduidelijken en vaker om de anatomische locatiemogelijkheden te verduidelijken, voert het lymfografie uit. Voor dit doel wordt de tumor doorgeprikt en wordt een in water oplosbaar contrastmiddel geïnjecteerd met een concentratie van 10-20%. Na voltooiing van het onderzoek wordt het contrastmiddel verwijderd en worden de holten waarin het contrastmiddel is geïnjecteerd, gewassen met een isotone natriumchlorideoplossing. Röntgenfoto's worden in twee projecties uitgevoerd, wat een idee geeft van de locatie en de anatomische relatie van de tumor.

Differentiële diagnose van lymfangioom wordt uitgevoerd met brachyogene cysten van de nek, cysten van de resterende cysten van de schildklier, dermoïden, spinale hernia's, lipomen, teratomen, lymfadenitis van de nek. Zorgvuldig onderzoek van de patiënt helpt om onderscheid te maken tussen deze ziekten. Cervicale cysten bevinden zich in de mediane lijn, bereiken geen grote maten, zijn geassocieerd met de luchtpijp en bewegen enigszins bij het slikken. Brachiogene cysten bevinden zich langs de rand van de sternocleidomastoïde spier.

Dermoïden zijn enkelvoudige, dichte consistentie, duidelijk afgebakend, vaak van een regelmatige ronde vorm, zonder de neiging snel te groeien. Ontstekingsveranderingen in de lymfeklieren worden gekenmerkt door zwelling, hyperemie, pijn, lokale temperatuurstijging. Lipomen fluctueren meestal niet, hebben vage grenzen, de huid erboven is niet veranderd.

Differentiële diagnostiek met spinale hernia's, die zich strikt mediaal bevinden, vertonen geen neiging tot verhoging, gaan vaak gepaard met neurologische stoornissen van verschillende ernst. Toen X-ray een misvorming van de wervels onthulde.

Lymfangioom onderscheidt zich van het sacro-coccygeale teratoom door de zachtheid van de consistentie, de aanwezigheid van fluctuatie en de doorschijnende vloeistof door de huid. Het gebruik van radiografie om de diagnose te verhelderen, laat insluitsels zien die kenmerkend zijn voor teratomen en die niet worden waargenomen bij lymfangiomen.

De behandeling van lymfangioom is hoofdzakelijk chirurgisch. In sommige gevallen, met kleine lymfangiomen gelokaliseerd in de neus, lippen, parotis gebied, wordt sclerotherapie uitgevoerd, zoals bij hemangiomen.

Chirurgische behandeling bestaat uit excisie van het lymfangioom in het ongewijzigde weefsel. Dergelijke interventies zijn gemakkelijker voor cystic lymphangiomas. Caverneuze lymfangiomen verspreiden zich vaak in interfasciale ruimten, worden gesoldeerd aan omliggende organen en weefsels en hun volledige uitsnijding is niet altijd mogelijk. In deze gevallen worden de overblijvende gebieden van het lymfangioom gehecht met zijden of nylon draden. Hoogfrequente coagulatie (elektrocoagulatie) van de resterende tumorsites is zeer effectief in termen van het voorkomen van herhaling. Soms wordt sclerotherapie gebruikt voor nazorg.

Minder vaak wordt zuig van de tumorinhoud door een punctie gebruikt. Deze behandelmethode is rationeler bij pasgeborenen met grote lymfangiomen in de nek, wanneer ademhalen, slikken, zuigen moeilijk is. Hiermee kunt u de toestand van de patiënt tijdelijk verbeteren en hem voorbereiden op een operatie.

Lymfangiomen die onderhevig zijn aan ontstekingsprocessen worden behandeld volgens de algemene principes van behandeling van patiënten met etterende processen. Lymfocytoom open, afvoer. Soms als gevolg van het ontstekingsproces kan het lymfangioom aanzienlijk verminderen of zelfs verdwijnen. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd na verzakking van het ontstekingsproces. Chirurgische ingrepen voor lymfangiomen kunnen erg lang en moeilijk zijn, dus is het raadzaam, als er geen noodindicaties zijn, na de eerste helft van hun leven met kinderen te werken.

1. *** Organisatie van chirurgische zorg voor pasgeborenen met misvormingen. De waarde van prenatale diagnose van foetale pathologie, de rol van medische en genetische consulten. Rangschikking van misvormingen naar frequentie van optreden, de waarschijnlijkheid van volledige correctie, uitkomsten en kwaliteit van leven van de patiënt en het gezin.

2. Misvormingen van de slokdarm, vergezeld van het syndroom van ademhalingsstoornissen: slokdarmatresie, tracheo-oesofageale fistels. Anatomische opties. Klinische manifestaties. Complexe diagnostiek in de fase van een kraamkliniek, intensive care-afdeling van een gespecialiseerd ziekenhuis. Pre-operatieve voorbereiding. Beginselen van chirurgische behandeling. Het uitvoeren van de dichtstbijzijnde en afgelegen postoperatieve fase.

Atresia van de slokdarm - een ernstige misvorming waarbij het bovenste deel van de slokdarm blindelings eindigt, en het onderste deel wordt meestal geassocieerd met de luchtpijp. Varianten van een atresie van een slokdarm worden getoond in Fig. 4-35. Vaak wordt de atresie van de slokdarm gecombineerd met andere misvormingen - aangeboren hartafwijkingen, gastro-intestinale tractus, urinewegen, enz. In 5% van de gevallen wordt esophageale atresie waargenomen bij chromosomale aandoeningen. De frequentie van atresie van de slokdarm 0,3: 1000. De verhouding tussen man en vrouw is 1: 1.

De ontwikkeling van een misvorming gaat gepaard met stoornissen in de vroege stadia van de embryogenese. Het is bekend dat de luchtpijp en de slokdarm ontstaan ​​door een enkel anlage - het hoofdeinde van de voorste darm. In de vroegste stadia wordt de luchtpijp op grote schaal geassocieerd met de slokdarm. Hun scheiding vindt plaats tijdens de 4e 5e week van intra-uteriene ontwikkeling. In afwijking van de richting en snelheid van de groei van de luchtpijp en de slokdarm, alsmede processen vacuolisatie, waarvan de slokdarm passeert tezamen met de andere entiteiten van de intestinale buis gedurende 20 pa 40 dagen, kan slokdarmatresie ontwikkelen. Voor de geschiedenis van de zwangerschap zijn polyvolis en het risico van een miskraam in het eerste trimester typerend.

Klinisch beeld en diagnose

Tekenen van slokdarmatresie worden duidelijk gezien in de eerste uren na de geboorte van een kind. Het bovenste blinde segment van de slokdarm en nasopharynx loopt over van slijm, het kind heeft een overvloedige schuimafvoer uit de mond. Een deel van de aspiraties van de slijm pasgeborene, zijn er aanvallen van cyanose. Na het zuigen van de inhoud van de nasopharynx, verschijnt cyanose snel weer. Zeer snel verschijnt piepende ademhaling in de longen, kortademigheid neemt toe.

De diagnose wordt opgehelderd door slokdarmkatheterisatie met een dunne urethrakatheter met een afgerond uiteinde. Introductie van een katheter door de neus. Na binnengedrongen te zijn tot een diepte van 6-8 cm, rust de katheter tegen het blinde uiteinde van de slokdarm, of, inwikkeling, gaat uit door de mond van het kind. Door het afgezogen slijm van de katheter. De lucht werd ingebracht in het blinde uiteinde van de slokdarm, met het geluid uitgezonden door de nasopharynx (positief symptoom elefant [olifant]).

Gezien het grote belang van vroege diagnose van atresie (vóór het begin van aspiratiepneumonie), is het raadzaam om de slokdarm onmiddellijk na de geboorte te onderzoeken op alle baby's met respiratoir distress syndroom.

Het ziektebeeld kan enkele kenmerken hebben, afhankelijk van de vorm van atresie. Met de meest voorkomende vorm van atresie met een distale tracheo-oesofageale fistel wordt abdominale uitzetting gedetecteerd, vooral in het epigastrische gebied. De ernst van het aspiratiesyndroom hangt af van de diameter van de tracheo-oesofageale anastomose.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld na radiologisch onderzoek. Nadat de katheter tot de aanslag in de slokdarm is ingebracht, wordt een radiografie van de borstkas en de buikorganen uitgevoerd. Bij atresie is de radiopaque katheter duidelijk zichtbaar in het blinde segment van de slokdarm (Fig. 4-36). De aanwezigheid van lucht in de maag en darmen geeft een fistel aan tussen de luchtpijp en het abdominale segment van de slokdarm. In geval van vaginale vormen op de achtergrond van een verzonken buik, wordt een volledige verduistering van de buikholte opgemerkt. Bij kinderen met fistelbare vormen van atresie kan de lengte van de diastasis tussen de uiteinden van de slokdarm tot op zekere hoogte worden beoordeeld aan de hand van laterale röntgenfoto's. Gebruik voor de diagnose van radiopaque oplossingen, vooral bariumsuspensie, is zeer ongewenst vanwege het risico op aspiratiepneumonie.

In 1973 werd de associatie VATER beschreven, die esophageal atresia omvat. Deze naam is afgeleid van de eerste letters van het Engels termen relevant (Vf ertebral defecten, Anal atresie tracheo-oesofageale fistels, slokdarmatresie Radial dysplasy -.. congenitale vertebrale malformaties, anale atresie, traheoezofagealny fistel of slokdarmatresie, nierafwijkingen van botdefecten of bestraling). Als het kind ook hartafwijkingen heeft (Cardiale misvormingen), wordt deze combinatie van defecten aangeduid met de afkorting VACTER. In dit geval is de prognose van de beker ongunstig. Vaak met ledematenafwijkingen, atresie van de slokdarm wordt aangetroffen, wordt de pathologie aangeduid als VAC 1 ERL. Kinderen met VACTER L-associatie worden meestal gekenmerkt door hoge esophageale atresie, een gecompliceerd verloop van de ziekte en hoge mortaliteit. Als een kind een van de anomalieën heeft die in deze associatie zijn opgenomen, moeten andere worden gezocht. Volgens verschillende auteurs varieert de frequentie van associatie sterk. Dus de volledige VATER-associatie kan in 1,5% van de gevallen voorkomen bij pasgeborenen met slokdarmatresie, en de drie componenten van de VACTER-associatie kunnen voorkomen in 17,5%.

Alleen een vroege operatie kan het leven van een kind met slokdarmatresie redden. Reeds in het kraamkliniek is het noodzakelijk om de preoperatieve voorbereiding te starten, inclusief aspiratie van de mondinhoud en nasofarynx om de 15-20 minuten, zuurstoftherapie, de volledige uitsluiting van orale voeding. Het transport moet zo snel mogelijk worden begeleid door een gespecialiseerd team. De totale duur van de pre-operatieve voorbereiding hangt af van de ernst van verstoringen van homeostase en hemodynamiek, respiratoire insufficiëntie, de mate van uitdroging. Als duidelijk bewijs van aspiratie, respiratoir falen, vooral in longontsteking of pulmonale atelectase noodzakelijk zo snel mogelijk te doen op directe laryngoscopie en tracheale katheter opzuigen van de inhoud van de luchtwegen. Met de ineffectiviteit van de laatste onder anesthesie, wordt bronchoscopie of tracheale intubatie uitgevoerd met een grondige aspiratie van de inhoud. Het kind wordt in een toilet geplaatst waar ze zorgen voor een continue toevoer van zuurstof, aspiratie van de inhoud van de orofarynx en opwarming van het lichaam van het kind. Wijs infusie, antibacteriële, symptomatische therapie toe.

De keuze van de chirurgische interventiemethode hangt af van de vorm van atresie en de conditie van de patiënt. In de meest voorkomende vorm van atresia met distale tracheo fistula bij kinderen met een lage operationele risico's (full-term, zonder gelijktijdige ondeugden vitale organen en symptomen van intracraniële geboortetrauma), is het raadzaam om te beginnen met thoracotomie en de verdeling van tracheo fistula. Als de diastasis tussen de uiteinden van de slokdarm niet groter is dan 1.5-

cm, stel een directe anastomose op. Met een grote diastasis van segmenten van de slokdarm leggen cervicale oesofagostomie en gastrostomie door Kader. Wanneer nesvischevye zich vormt als gevolg van significante diastasis, verricht dan chirurgie gastrostomie en oesofagostomie. Bij patiënten met een hoog risico operatie werkzaam beginnen vaak met indrukwekkende dubbele gastrostomie (eerste - voor sondevoeding, zavedonny in de twaalfvingerige darm, de tweede - om de maag te decomprimeren en aspiratie te verminderen). De tweede fase van de operatie wordt uitgevoerd na de verbetering van de toestand, binnen 2-4 dagen.

In de postoperatieve periode wordt de geïnitieerde intensieve therapie voortgezet. Het voeden van het kind wordt uitgevoerd door een sonde die intraoperatief is geïnstalleerd via een anastomose of wordt ingebracht in de gastrostomie na herstel van de passage door de darm. Op de 6-7e dag, onderzoek de levensvatbaarheid van de anastomose. Onder controle van een röntgenscherm wordt 1-2 ml van een in water oplosbaar contrastmiddel door de mond van het kind geïnjecteerd. Beoordeel de permeabiliteit van de anastomosezone, sluit congestiegevoeligheid uit. In afwezigheid van complicaties van het kind beginnen te voeden door de mond. Na 2-3 weken na de operatie wordt controle van fibro-oesofagogastroscopie uitgevoerd met een beoordeling van de mate van doorgankelijkheid van de anastomosezone, de conditie van de cardia en symptomen van oesofagitis. Bij vernauwing van de in 30-40% van de gevallen gedetecteerde anastomose is bougienage noodzakelijk (bougie nr. 22-24). De duur van de bougienage wordt gecontroleerd door een slokdarmkopie.

In de postoperatieve periode vereist het kind gedurende het eerste levensjaar een constante follow-up. Er kan dysfagie zijn, gecompliceerd door obstructie in de anastomose, waarvoor een dringende oesofagoscopie vereist is. In dit verband wordt aanbevolen dat kinderen in het eerste levensjaar worden gevoed met een gehomogeniseerde voedselmassa. Falen van de cardia en gastro-oesofageale reflux, vaak complicerend voor de postoperatieve periode, worden klinisch gemanifesteerd door nachtelijke regurgitatie, herhaalde pneumonie, regurgitatie; in dit geval is een tijdige diagnose noodzakelijk. In de volgende 6-12 maanden bij kinderen is heesheid mogelijk vanwege het operatieve trauma van de terugkerende larynx-zenuw.

Na slokdarm- en gastrostomie kinderen van 2-3 maanden tot

jaar uitvoeren van de tweede fase van de operatie - slokdarmcorrectie met een dikke darm transplantatie.

Congenitale tracheo-oesofageale fistels

Een geïsoleerde congenitale tracheo-oesofageale fistel behoort tot zeldzame ontwikkelingsstoornissen: de frequentie ervan is 3-4% van alle anomalieën van de slokdarm. Fistula bevindt zich meestal hoog - ter hoogte van de VII cervicale of I thoracale wervel.

De diameter van de fistel, meestal 2-4 mm. Meestal heeft de fistel een schuine richting vanaf de voorwand van de slokdarm opwaarts diagonaal naar het vliezige deel van de luchtpijp. Tracheo-oesofageale fistels zijn gelokaliseerd op elk niveau (van het ringkraakbeen de bifurcatie van de trachea), maar vaak afwijkt van de onderste cervicale of thoracale deel van de trachea. In de literatuur zijn er beschrijvingen van gevallen waarin een patiënt twee of zelfs drie fistels had op hetzelfde moment.

Er worden drie soorten tracheo-oesofageale fistels onderscheiden: smal en lang, kort en breed (meestal aangetroffen) en het gebrek aan scheiding over een grote afstand tussen de slokdarm en de luchtpijp.

Klinisch beeld en diagnose

De ernst van de symptomen hangt af van de diameter en hoek van de fistel die de luchtpijp binnenkomt. Typische symptomen: hoest- en cyanose-aanvallen die tijdens het voeden optreden, meer uitgesproken in de horizontale positie van het kind. Met smalle en lange fistels is het alleen mogelijk om de baby tijdens het voeden te hoesten. Wanneer u de positie van de symptomen wijzigt, neemt deze af. Het kind lijdt vaak aan een longontsteking. Het meest levendige klinische beeld wordt waargenomen met wijdverspreide fistels, wanneer melk aan het begin van de voeding gemakkelijk de tracheobronchiale boom binnendringt. Acuut ontstekingsproces in de longen met atelectasis ontwikkelt zich snel.

De diagnose van een tracheo-oesofageale fistel is moeilijk, vooral in het geval van smalle fistels. Het onderzoekscomplex omvat radiologische en instrumentele methoden. Radiografie wordt uitgevoerd in een horizontale positie van het kind. Een oplossing van een wateroplosbaar contrastmiddel wordt toegediend via een sonde die is ingebracht in het eerste deel van de slokdarm, onder controle van fluoroscopie. Het in de luchtpijp laten stromen geeft de aanwezigheid van een fistel aan. De informatie-inhoud van deze methode is klein. Tracheoscopie heeft een grotere diagnostische waarde. Trachea inspecteert alles - van de glottis tot de splitsing. Fistula bevindt zich op het achterste oppervlak van de luchtpijp.

Differentiële diagnose van slokdarmatresie, achalasie, gastro-oesofageale reflux, vernauwing van de slokdarm, dysfagie geassocieerd met trauma bij stembanden reanimatie lineages, dysfagie centrale ontstaan.

De behandeling is alleen werkzaam. Preoperatieve voorbereiding is de rehabilitatie van de tracheobronchiale boom, de behandeling van aspiratiepneumonie. Voer hiervoor een revalidatiebronchoscopie uit, voorschrijven UHF-therapie, antibacteriële behandeling, infusietherapie. Sluit het voeden door de hoorn volledig uit. Het kind wordt door een sonde gevoerd, opgewonden in de maag.

De werking van mobilisatie, ligatie en intersectie van de fistel wordt uitgevoerd door rechtszijdige cervicale toegang, minder vaak posterieure flank thoracotomie uit te voeren. Met een tijdige diagnose is de prognose gunstig.

3. Misvormingen van het maag-darmkanaal. Pylorische stenose. Etiologie. Pathogenese. Clinic. Moderne diagnostische methoden. Differentiële diagnose. Pre-operatieve voorbereiding. Kenmerken van chirurgische behandeling. Complicaties. Prognose.

De basis van de ziekte is een schending van de doorgankelijkheid van de maag van de pylorus. De populatiefrequentie is 0,5-3 per 1000. Het heersende geslacht is mannelijk (4: 1).

Genetische aspecten. Pathologie wordt beschouwd als van multifactoriële aard (versus 9t). De reden is onduidelijk; in de pylorus met de ziekte is er geen neurale vorm van nitraatoxidesynthetase (163731).

De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal vanaf het einde van de 2e of het begin van de derde week van het leven van een kind. Ten eerste, braaksel "fontein" optreedt tussen voedingen genoteerd. Emetische massa's stagneren, hun volume overschrijdt het volume van een enkele voeding, ze bevatten gestremde melk met een zure geur. Het kind begint af te vallen, er zijn tekenen van uitdroging, gepaard gaand met een afname van de frequentie van urineren en schaarse ontlasting. In de acute vorm van de ziekte ontwikkelen de symptomen zich snel, snel, binnen een week. De symptomen van acute dehydratatie graad II - III en gedecompenseerde metabole alkalose overheersen. In de subacute vorm ontwikkelen de symptomen zich geleidelijk: regurgitatie, enkel of dubbel braken, dan vaker en leidt tot ondervoeding. Deze vorm gaat niet gepaard met grove water- en elektrolytafwijkingen.

De diagnose van de ziekte wordt bevestigd op basis van klinische, laboratorium-, echografie-, instrumentele en radiologische onderzoeken.

Houd bij het onderzoek van de patiënt rekening met de mate van ondervoeding, exsicose, bij het onderzoek van de buik: de zwelling van het epigastrische gebied, verhoogde maagmotiliteit met het uiterlijk van het "zandloper" -symptoom (Fig. 5-18). In sommige gevallen is het Palpatorno mogelijk om de hypertrofische gatekeeper te bepalen.

Laboratoriumgegevens wijzen op metabole alkalose, hypokaliëmie, hypochloremie, verlaagde BCC, hemoglobine, hematocriet.

Om de diagnose te verduidelijken met behulp van echografie. Nadat vloeistof in de maag is gebracht, wordt het gebied van het pylorus kanaal onderzocht. De laatste is goed gesloten, niet bekendgemaakt, geeft de inhoud niet door in de twaalfvingerige darm. De ronde spierpers is sterk verdikt (figuur 5-19).

Voor de diagnose van pylorus stenose, wordt fibroesophagogastasis gebruikt. Tegelijkertijd wordt een langwerpig gevouwen antrum van de maag gezien en wordt het lumen van het pyloruskanaal scherp versmald tot een speldenknop, gaat het niet open als het is opgeblazen met lucht (in tegenstelling tot pylorospasme). Daarnaast maakt fibroscopie het mogelijk om de slokdarm te onderzoeken, om de ernst van refluxoesofagitis te bepalen, vaak gepaard gaand met pylorische stenose.

Bij röntgenonderzoek wordt aandacht besteed aan de grootte van de maag, de aanwezigheid van het vloeistofniveau op een lege maag, de afname van de gasvulling van de darmlieren (volgens een röntgenfoto), het tijdstip van het begin van de primaire evacuatie van de bariumsuspensie uit de maag (röntgencontrastonderzoek). Nadat het kind een contrastmiddel (5% waterige suspensie van bariumsulfaat in moedermelk in een volume met een enkele voeding) heeft gekregen, worden na 30-40 minuten een gesegmenteerde maagmotiliteit en de afwezigheid van primaire evacuatie naar de twaalfvingerige darm gedetecteerd. Op de radiografie in de laterale projectie wordt een vernauwd pylorus kanaal gezien - een symptoom van de "snavel" (Fig. 5-20). Alle röntgenfoto's moeten in de verticale positie van het kind worden uitgevoerd. In de regel is geen verder onderzoek vereist.

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd met pylorospasme, pseudopilorostenosis (de verliezende vorm van het adres van het been van het leessyndroom - Debreu-Fibiger-syndroom), gastro-oesofageale reflux, duodenale stenose boven de belangrijkste duodenale papilla. Differentiële diagnostiek is gebaseerd op het verschil in tijd en de aard van klinische manifestaties, laboratoriumgegevens, röntgenfoto's en endoscopische beelden.

Adrenogenitaal syndroom wordt gekenmerkt door vermenging van gal in braaksel, polyurie, nu en dan vloeibaar gemaakte ontlasting, hyperkaliëmie, hyponatriëmie en metabole acidose. Endoscopisch en radiologisch is de poortwachter goed begaanbaar.

Bij gastro-oesofageale reflux is het begin van de ziekte vanaf de geboorte, overgeven en regurgitatie in een horizontale positie typerend. Endoscopisch onthullen fibrineuze ulceratieve oesofagitis, cardia gapende, radiografisch - de aanwezigheid van gastro-oesofageale reflux.

Het verschijnen van symptomen vanaf de eerste levensdagen is specifiek voor hoge gedeeltelijke intestinale obstructie van de twaalfvingerige darm. Radiologisch detecteren de aanwezigheid van twee niveaus van vocht in de maag en twaalfvingerige darm, de uitbreiding ervan.

Bij pylorisstenose is chirurgische behandeling aangewezen. De interventie wordt voorafgegaan door pre-operatieve voorbereiding gericht op het corrigeren van hypovolemie, alkalose en hypokaliëmie. Voer een excellente pyloromyotomie uit volgens Fred-Ramstedt. Verwijder tijdens de operatie het anatomische obstakel en herstel de doorgankelijkheid van de pylorus.

Na 3-6 uur na de operatie begint het kind 5% glucose-oplossing te drinken, melk dan om de 2 uur 5-10 ml. De volgende dag wordt de hoeveelheid melk dagelijks met 100 ml verhoogd (10 ml per voeding). Op de zesde dag wordt het voervolume verhoogd tot 60-70 ml met een interval van 3 uur, waarna het kind wordt overgezet naar de normale voeding. In de eerste dagen na de operatie wordt het tekort aan vocht, elektrolyten, eiwitten en andere ingrediënten gecompenseerd door infuustherapie en parenterale aanvullende voeding.

De prognose is gunstig. Kinderen hebben follow-up nodig voor de verdere behandeling van ondervoeding, bloedarmoede en hypovitaminose.

4. Misvormingen van het maagdarmkanaal. Congenitale darmobstructie. Classificatie. Kliniek en diagnose van hoge en lage darmobstructie. Differentiële diagnose. Voorwaarden en kwaliteit van pre-operatieve voorbereiding. De keuze van de methode van operatieve correctie afhankelijk van het type darmobstructie. Complicaties. Beginselen van verdere rehabilitatie.

Congenitale darmobstructie - een aandoening die optreedt wanneer de misvormingen van het maag-darmkanaal optreden en een overtreding van de doorgankelijkheid van de spijsverteringsbuis veroorzaakt. Misvormingen vergezeld van aangeboren darmobstructie: • Misvormingen van de darmbuis zelf (atresie, stenose). • Misvormingen die leiden tot compressie van de darmbuis van buitenaf (ringvormige alvleesklier, afwijkend vat, enterokistoma). • Misvormingen van de darmwand (agangliose, neurale dysplasie, hypogangliose - ziekte van Hirschsprung). • Tekorten die obstructie van het darmlumen veroorzaken door viskeus meconium. • Nadelen van darmrotatie en mesenteriumfixatie (syndroom van Ledd, geïsoleerde torsie van de middendarm, torsie van de geïsoleerde darmlus). Het is gebruikelijk om niveaus van darmobstructie te onderscheiden op basis van het niveau van de twaalfvingerige darm: • Hoge darmobstructie • Lage darmobstructie. Classificatie van darmobstructie voor Yu. F. Isakov: