Pelger-leukocytenanomalie

Pelger-neutrofielenabnormaliteit is een goedaardige erfelijke pathologie, die wordt gekenmerkt door een morfologische verandering in leukocyten. Kreeg de naam ter ere van Karl Pelger - een Nederlandse arts die voor het eerst atypische neutrofielen ontdekte in 1928. Toen in 1932 bewees Hewett de erfelijke aard van de ziekte. Daarom wordt de ziekte in sommige bronnen de Pelger-Hewet Abnormaliteit genoemd. Het komt voor met een frequentie van 1: 1000-1500, even vaak bij mannen en vrouwen. Eerder zelden en recentelijk steeds vaker ontmoet, wat gepaard gaat met bredere bloedtesten.

redenen

De oorzaken van deze ziekte zijn niet vastgesteld. Het is bekend dat de anomalie wordt overgedragen op een autosomaal dominante manier, die zich ook in heterozygoten en homozygoten manifesteert. De pathogenese is gebaseerd op verminderde segmentatie van rijpe neutrofielen. Genetische afbraak is een schending van de structuur van het regulerende gen dat verantwoordelijk is voor de vorm van de kern.

Klinische manifestaties

Klinisch wordt de ziekte op geen enkele wijze tot expressie gebracht, omdat de functies van leukocyten niet worden aangetast. Leukocyten zijn ook in staat om vreemde cellen te fagocytiseren, bevatten een reeks enzymen die identiek zijn aan normale witte bloedcellen. ESR is niet verhoogd, bloedstolling is normaal. Vaak wordt deze pathologie door toeval gedetecteerd in de studie van bloed. Vanwege het feit dat er een neutrofiele verschuiving naar links is in de leukocytenformule, is het verkeerd om een ​​infectie aan te nemen. Reacties op bloedverlies, infectie, etc. bij mensen met deze afwijking verschillen niet van de reacties van gezonde mensen.

Volgens sommige bronnen kunnen er veranderingen in het skelet optreden: hyperkyfose, korte gestalte, skeletafwijkingen.

Bloedbeeld

Bij microscopische bloeduitstrijkjes worden abnormale neutrofielen waargenomen. Om te begrijpen hoe zij naar deze ziekte zullen kijken, is het noodzakelijk om te begrijpen wat normale neutrofielen zijn.

Afhankelijk van de maturiteit, zijn er verschillende vormen van neutrofielen:

• myeloblasten,
• promyelocyten,
• myelocyten,
• metamyelocyten,
• stab,
• gesegmenteerd.

De kern van gesegmenteerde neutrofielen wordt door jumpers in verschillende segmenten verdeeld. De rest van de kern is boonvormig en niet-gesegmenteerd. In de bandkern in de vorm van een hoefijzer. Het bloed van gezonde mensen bevat de meeste van de segmentcellen met 3-4 segmenten (70%), met 2 segmenten minder (30%) en steekcellen - ongeveer 7%. Met de Pelger-anomalie neemt het aantal steekcellen dramatisch toe.

Alle neutrofielen, behalve segment-nucleaire, behoren tot de jongeren. Met een toename in het bloed van hun aantal op de algemene analyse van bloed zal zichtbaar leukocyten verschuiving naar links. Dit duidt op een verhoogde activiteit van het beenmerg.

• sepsis;
• brandwonden;
• gangreen;
• trofische ulcera;
• desintegrerende tumoren;
• allergische reacties;
• helmintische invasies;
• hartaanval;
• bloedkanker;
• huidziekten;
• nierfalen;
• ontstekingsprocessen;
• hemolytische anemie;
• het nemen van bepaalde medicijnen;
• meestal - infectieziekten, zowel virale en bacteriële (bijvoorbeeld blindedarmontsteking, longontsteking, tonsillitis, abces, roodvonk en anderen).

De essentie van de Pelger-anomalie is dat volwassen neutrofielen de vorm van de kern van jonge (myelocyten en metamyelocyten) hebben en dat de chromatinedichtheid en granulariteit overeenkomen met de rijpe cel. De kern kan zijn:

• round;
• ovaal;
• bonen;
• halter;
• in de vorm van een hoefijzer;
• bilobed;
• trilobed;
• in de vorm van een nier;
• in de vorm van punten;
• met een middel in het midden;
• in de vorm van een zandloper.

De ruwheid van chromatine, klontjes van de kern en korte springers onderscheiden ze van myelocyten. De vorm van de segmenten is hetzelfde. Granulariteit kan zowel groot als talrijk zijn, en schaars en klein. Cytoplasmatrijping is normaal. Bij vrouwen met deze afwijking zijn de lichamen van geslachtschromatine (het lichaam van Barr) afwezig.

Naast neutrofielen treffen basofiele veranderingen, eosinofielen, lymfocyten en monocyten veranderingen in de kern, maar de tekenen zijn meer uitgesproken in neutrofielen.

Er zijn hypogesegmenteerde neutrofielen in perifeer bloed en in het beenmerg.

diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op de studie van bloeduitstrijkjes in hematologische analyzers. De rijpheid van de kern, de toestand van chromatine (abnormaal in dichtheid), de verhouding van neutrofielen in het bloed worden beoordeeld. Om de diagnose te verduidelijken, moet u een bloedtest uitvoeren bij ouders die een soortgelijke bloedformule hebben. Het moet worden gedifferentieerd met chronische myeloïde leukemie, waarbij het aantal jonge neutrofielen toeneemt en de leukocytenformules van beide ziekten vergelijkbaar zijn. Tegelijkertijd zal de patiënt met Pelgeriaanse anomalie in het bloed karakteristieke rijpe twee-segmenten neutrofielen hebben en het aantal leukocyten en andere gevormde elementen is normaal.

Naast de Pelger-anomalie, die aangeboren is, is er een verworven vorm van neutrofiele hyposegmentatie. Het wordt aangetroffen bij acute en chronische myeloïde leukemie, myxoedeem, malaria, influenza, tuberculose, erytromyelose, infecties, systemische lupus erythematosus en de ziekte van Hodgkin. Komt vaak voor na chemotherapie en het nemen van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld NSAID's, sulfonamiden). Het verschilt van de anomalie doordat het een tijdelijke toestand is.

behandeling

De Pelger-anomalie hoeft niet te worden behandeld, omdat de bloedfuncties volledig worden behouden. De dragers ervan worden beschouwd als gezonde mensen.

Het is belangrijk om kinderen te onderzoeken voor het opsporen van deze bloedanomalie, omdat de verhouding van de cellulaire samenstelling gedurende het hele leven geen significante veranderingen ondergaat. Detectie van een anomalie helpt om de verkeerde diagnose te voorkomen van vele ziekten die een soortgelijk bloedbeeld geven.

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAIRE ANOMALIE

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY (constitutionele anomalie van granulocyten, erfelijke afwijking van segmentatie van leukocytkernen). In 1928 beschreef Pelger een erfelijke bijzondere verandering in de kernen van granulocyten, die aanzienlijk zijn aangetast voor segmentatie. Pelger-leukocytenanomalie is geen zeldzaam verschijnsel, de frequentie ervan bij de populatie is 1 per 1000-1500 mensen; beschreven in Finland, Duitsland en Japan. Het erfelijke karakter van de Pelger-anomalie, overgedragen door een autosomaal dominant type, is bewezen. De penetrantie van de anomalie is bijna 100%. De heterozygote vorm komt vaker voor, gevallen van homozygote slede worden extreem zelden beschreven. De aard van het specifieke enzym dat verantwoordelijk is voor de segmentatie van leukocytkernen is onbekend. Het is mogelijk dat in het geval van de Pelger-anomalie van leukocyten er geen functieverlies is van het structurele gen dat de synthese induceert van een specifiek enzym dat verantwoordelijk is voor de segmentatie van leukocytkernen, maar een schending van het regulerende gen.

Pelger-anomalie veroorzaakt geen pathologische stoornissen in het lichaam. Pelger-neutrofielen hebben een normaal vermogen tot fagocytose, hun aantal in het perifere bloed is normaal. In het perifere bloed worden granulocyten gedomineerd door steekcellen - tot 20-50% met kernen in de vorm van een ellips, een boon, vaker twee-segmentvormen. Trisegmentuclear neutrofielen worden alleen in enkelvoudige (1-3 per 100 neutrofielen) gevonden. Deze cellen onderscheiden zich van normaal door korte bruggen tussen de segmenten en de klonterige structuur van het chromatine van de kern.

Het bloedbeeld vertegenwoordigt een uitgesproken linker shift ("false left shift", "pseudoregenerative white blood picture"). Pelger-neutrofielkernen lijken kort, samengeperst, met pycnotisch, grof gekleurd chromatine. Typisch, de aanwezigheid van zogenaamde postnucleaire chromatine puin, omgeven door een lichtere zone. Dit zijn met chromatine beklede residuen van de nucleoli van jonge myeloïde cellen. Bij afwezigheid van nucleair polymorfisme is de granulariteit van de pelgerische leukocyten klein, wat normaal is voor volwassen neutrofielen. In het geval van de Pelger-variant blijft de vorm van de kern achter bij de structurele ontwikkeling: de structuur van de kern is oud, maar de vorm ervan is jong. De beschreven kenmerken zijn ook kenmerkend voor eosinofielen en monocyten. De Pelger-anomalie heeft geen invloed op erytroïde en megakaryocytische spruiten van bloedvorming. In het punctaat van het beenmerg worden opeenvolgende stadia van Pelgische leukocyten ook gedetecteerd. Uitgaande van het stadium van myelocyten, soms metamyelocyten, is er een neiging tot premature condensatie van nucleair chromatine, dat optreedt zonder parallelle segmentatie van de kern.

Met een differentiaaldiagnose met chronische myeloïde leukemie, wordt de Pelgow-leukocytenabnormaliteit aangegeven door de prevalentie in het bloed van kenmerkende bisegmentomerale en rijpe neutrofielen met een ronde kern met normale leukocytose en normaal gehalte aan andere bloedcellen.

Samen met de Pelger-anomalie, die van familiale aard is, worden de verworven vormen van neutrofiele hyposegmentatie van kernen beschreven - "pelgoids" - bij acute en chronische myeloïde leukemie, erytromyelose, bij chronische tuberculaire broncho-adenitis. De prognose voor deze anomalie is gunstig.

1. Handbook of Clinical Genetics \ Onder het algemene redacteurschap van professor Badalyan L.O. - Moskou: geneeskunde, 1971

Pelger-leukocytenanomalie

Pelger-leukocytenanomalie

• redenen
• Klinische manifestaties
• Bloedbeeld
• diagnostiek
• behandeling

Pelger-neutrofielenabnormaliteit is een goedaardige erfelijke pathologie, die wordt gekenmerkt door een morfologische verandering in leukocyten. Kreeg de naam ter ere van Karl Pelger - een Nederlandse arts die voor het eerst atypische neutrofielen ontdekte in 1928. Toen in 1932 bewees Hewett de erfelijke aard van de ziekte. Daarom wordt de ziekte in sommige bronnen de Pelger-Hewet Abnormaliteit genoemd. Het komt voor met een frequentie van 1: 1000-1500, even vaak bij mannen en vrouwen. Eerder zelden en recentelijk steeds vaker ontmoet, wat gepaard gaat met bredere bloedtesten.

redenen

De oorzaken van deze ziekte zijn niet vastgesteld. Het is bekend dat de anomalie wordt overgedragen op een autosomaal dominante manier, die zich ook in heterozygoten en homozygoten manifesteert. De pathogenese is gebaseerd op verminderde segmentatie van rijpe neutrofielen. Genetische afbraak is een schending van de structuur van het regulerende gen dat verantwoordelijk is voor de vorm van de kern.

Klinische manifestaties

Klinisch wordt de ziekte op geen enkele wijze tot expressie gebracht, omdat de functies van leukocyten niet worden aangetast. Leukocyten zijn ook in staat om vreemde cellen te fagocytiseren, bevatten een reeks enzymen die identiek zijn aan normale witte bloedcellen. ESR is niet verhoogd, bloedstolling is normaal. Vaak wordt deze pathologie door toeval gedetecteerd in de studie van bloed. Vanwege het feit dat er een neutrofiele verschuiving naar links is in de leukocytenformule, is het verkeerd om een ​​infectie aan te nemen. Reacties op bloedverlies, infectie, etc. bij mensen met deze afwijking verschillen niet van de reacties van gezonde mensen.

Leukocytenformule is de verhouding van verschillende soorten leukocyten in het menselijk lichaam

Volgens sommige bronnen kunnen er veranderingen in het skelet optreden: hyperkyfose, korte gestalte, skeletafwijkingen.

Bloedbeeld

Bij microscopische bloeduitstrijkjes worden abnormale neutrofielen waargenomen. Om te begrijpen hoe zij naar deze ziekte zullen kijken, is het noodzakelijk om te begrijpen wat normale neutrofielen zijn.

Neutrofielen vormen het merendeel van alle witte bloedcellen. Ze verwijzen naar granulocyten, omdat er granulariteit is in het cytoplasma. Ze vervullen de functie van de vernietiging van vreemde micro-organismen (fagocytose). Ze nemen ook deel aan bloedstolling, fibrinolyse, hebben een cytostatisch effect, degranuliruyut met de afgifte van enzymen.

Afhankelijk van de maturiteit, zijn er verschillende vormen van neutrofielen:

• myeloblasten,
• promyelocyten,
• myelocyten,
• metamyelocyten,
• stab,
• gesegmenteerd.

De kern van gesegmenteerde neutrofielen wordt door jumpers in verschillende segmenten verdeeld. De rest van de kern is boonvormig en niet-gesegmenteerd. In de bandkern in de vorm van een hoefijzer. Het bloed van gezonde mensen bevat de meeste van de segmentcellen met 3-4 segmenten (70%), met 2 segmenten minder (30%) en steekcellen - ongeveer 7%. Met de Pelger-anomalie neemt het aantal steekcellen dramatisch toe.

Stabcellen, waarvan de overheersing de Pelger-anomalie wordt genoemd

Alle neutrofielen, behalve segment-nucleaire, behoren tot de jongeren. Met een toename in het bloed van hun aantal op de algemene analyse van bloed zal zichtbaar leukocyten verschuiving naar links. Dit duidt op een verhoogde activiteit van het beenmerg.

Oorzaken van neutrofiele leukocytose zijn als volgt:

Je kunt ook lezen: menselijke bloedcellen onder een microscoop

• sepsis;
• brandwonden;
• gangreen;
• trofische ulcera;
• desintegrerende tumoren;
• allergische reacties;
• helmintische invasies;
• hartaanval;
• bloedkanker;
• huidziekten;
• nierfalen;
• ontstekingsprocessen;
• hemolytische anemie;
• het nemen van bepaalde medicijnen;
• meestal - infectieziekten, zowel virale en bacteriële (bijvoorbeeld blindedarmontsteking, longontsteking, tonsillitis, abces, roodvonk en anderen).

Het is noodzakelijk om de anomalie te differentiëren met deze ziekten om diagnostische fouten en daaropvolgende onjuiste behandeling te voorkomen. Er zijn dus gevallen bekend van onredelijke behandeling van tuberculose en appendectomie.

De essentie van de Pelger-anomalie is dat volwassen neutrofielen de vorm van de kern van jonge (myelocyten en metamyelocyten) hebben en dat de chromatinedichtheid en granulariteit overeenkomen met de rijpe cel. De kern kan zijn:

• round;
• ovaal;
• bonen;
• halter;
• in de vorm van een hoefijzer;
• bilobed;
• trilobed;
• in de vorm van een nier;
• in de vorm van punten;
• met een middel in het midden;
• in de vorm van een zandloper.

De ruwheid van chromatine, klontjes van de kern en korte springers onderscheiden ze van myelocyten. De vorm van de segmenten is hetzelfde. Granulariteit kan zowel groot als talrijk zijn, en schaars en klein. Cytoplasmatrijping is normaal. Bij vrouwen met deze afwijking zijn de lichamen van geslachtschromatine (het lichaam van Barr) afwezig.

Naast neutrofielen treffen basofiele veranderingen, eosinofielen, lymfocyten en monocyten veranderingen in de kern, maar de tekenen zijn meer uitgesproken in neutrofielen.

Bloedcellen, de structuur van de kern van de meesten van hen kunnen vatbaar zijn voor Pelger-anomalieën

Er zijn hypogesegmenteerde neutrofielen in perifeer bloed en in het beenmerg.

Een groot aantal niet-gesegmenteerde cellen in het bloed ziet eruit als een verschuiving naar links op de leukocytenformule, dus het is noodzakelijk om de Pelgische anomalie te differentiëren met neutrofiele leukocytose bij verschillende ziekten.

De diagnose is gebaseerd op de studie van bloeduitstrijkjes in hematologische analyzers. De rijpheid van de kern, de toestand van chromatine (abnormaal in dichtheid), de verhouding van neutrofielen in het bloed worden beoordeeld. Om de diagnose te verduidelijken, moet u een bloedtest uitvoeren bij ouders die een soortgelijke bloedformule hebben. Het moet worden gedifferentieerd met chronische myeloïde leukemie, waarbij het aantal jonge neutrofielen toeneemt en de leukocytenformules van beide ziekten vergelijkbaar zijn. Tegelijkertijd zal de patiënt met Pelgeriaanse anomalie in het bloed karakteristieke rijpe twee-segmenten neutrofielen hebben en het aantal leukocyten en andere gevormde elementen is normaal.

Naast de Pelger-anomalie, die aangeboren is, is er een verworven vorm van neutrofiele hyposegmentatie. Het wordt aangetroffen bij acute en chronische myeloïde leukemie, myxoedeem, malaria, influenza, tuberculose, erytromyelose, infecties, systemische lupus erythematosus en de ziekte van Hodgkin. Komt vaak voor na chemotherapie en het nemen van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld NSAID's, sulfonamiden). Het verschilt van de anomalie doordat het een tijdelijke toestand is.

behandeling

De Pelger-anomalie hoeft niet te worden behandeld, omdat de bloedfuncties volledig worden behouden. De dragers ervan worden beschouwd als gezonde mensen.

Het is belangrijk om kinderen te onderzoeken voor het opsporen van deze bloedanomalie, omdat de verhouding van de cellulaire samenstelling gedurende het hele leven geen significante veranderingen ondergaat. Detectie van een anomalie helpt om de verkeerde diagnose te voorkomen van vele ziekten die een soortgelijk bloedbeeld geven.

Wat leidt de Pelger anomalie van neutrofielen of de pelgerisatie van neutrofiele kernen tot?

De inhoud

• 1. Algemene gegevens over neutrofielen
• 2. Oorzaken van anomalie

Wat is de Pelger anomalie van neutrofielen? Zonder neutrofielen in het menselijk lichaam vindt geen ontstekingsproces plaats. Dit gebeurt omdat de membranen van deze stoffen zijn ontworpen om receptoren over te brengen naar immunoglobulines van klasse G, en hun granules binnenin hebben bacteriedodende stoffen. Vanwege hun grote aantal staan ​​ze letterlijk aan het hoofd van de leukocytenkoppeling.

Algemene informatie over neutrofielen

Het belangrijkste onderscheidende en nuttige kenmerk van neutrofielen is hun fulminante reactie op de penetratie van een infectie, dat wil zeggen, zodra de ontsteking begint, proberen ze onmiddellijk de ziekte veroorzakende bacteriën te absorberen en te neutraliseren.

De snelheid van deze stof bij een volwassene wordt vaak uitgedrukt als een percentage en varieert van 45 tot 70%. Als het een absolute waarde is, dan is de norm van 2,0 tot 5,5 Giga / liter.

Wanneer een persoon de resultaten van zijn bloedtest ontvangt, wordt hij verward door de vraag waarom er 4 soorten neutrofielen zijn en dat in dit geval op pathologie duidt:

1. Myelocyten, waarvan de snelheid voor een gezond persoon 0% moet zijn.
2. Jong - van 0 tot 1%.
3. Sticks, voor hen is het tarief niet meer dan 5%.
4. Segmenten, waarvan de snelheid 45 tot 70% is.

Neutrofielen worden na het uitvoeren van hun werk getransformeerd in pus, wat dode cellen voorstelt.

Maar neutrofielen stijgen niet altijd door de aanwezigheid van pathologie, vaak leidt de aanwezigheid van de volgende aandoeningen tot dit:

• voedselinname;
• fysieke activiteit;
• stressvolle situaties;
• in de periode vóór het begin van de menstruatie;
• in de tweede helft van de periode van het dragen van een kind;
• tijdens de bevalling.

In het geval dat neutrofielen boven normaal zijn, wordt deze pathologie neutrofilie genoemd, en als deze onder normaal is, neutropenie.

Verschillende processen kunnen leiden tot de ontwikkeling van dergelijke toestanden, waaronder operaties, wonden, brandwonden, infecties, enzovoort.

Oorzaken van anomalie

Deze pathologie is een verandering in bloed die op een dominante manier wordt overgeërfd wanneer de segmentatie van neutrofiele leukocytkernen wordt vernietigd.

In de aanwezigheid van een dergelijke toestand blijven de leukocyten jong in hun vorm, maar tegelijkertijd rijpt de kern rijpend. De structuur is grof en het is vaker mono-lobair en niet-gesegmenteerd. Soms zijn er kernen in de vorm van een ellips, een boon, een cirkel en een vat, maar deze is niet zo lang als die van normale neutrofielen, wat enige moeilijkheid bij het bestuderen en diagnosticeren veroorzaakt.

Maar tegelijkertijd verschillen fagocytose, de duur van het bestaan ​​en het gehalte aan enzymen in Pelger's neutrofielen niet van normale volwassen en, maar als ze slagen voor tests, zien artsen dat het aantal steekcellen aanzienlijk is toegenomen. Zo'n foto kan wijzen op de aanwezigheid van een infectieuze ontsteking of de aanwezigheid van precies zo'n erfelijke pathologie.

Maar om de diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk om zorgvuldig het bloed van de ouders te onderzoeken, omdat deze ziekte erfelijk is.

De Pelger-anomalie is het belangrijkste teken van schending van granulopoiese, het treedt op in aanwezigheid van:

1. Myeloproliferatieve ziekte.
2. Acute infectie.
3. Non-Hodgkin-lymfoom.
4. Intoxicatie, met een endogene aard.

Het is belangrijk voor de patiënt om te weten dat deze pathologie goedaardig is en voorkomt 1 op 1000 gevallen, ongeacht het geslacht.

Een klein aantal deskundigen zegt dat in de aanwezigheid van deze erfelijke ziekteveranderingen in de botten voorkomen, dat wil zeggen dat er een langzame groei en deformatie van de botten kan optreden.

Behandeling in de aanwezigheid van een dergelijke pathologie is niet nodig, omdat alle functionaliteit onveranderd blijft en niet verschilt van gezonde cellen.

Wat moet u weten over de neutrofielafwijking van Pelger?

Pelger anomalie van neutrofielen is een van de zeldzame pathologieën van bloed dat wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier. Deze aandoening wordt als goedaardig beschouwd (het schendt de functie van het bloed niet en leidt niet tot een slechte gezondheid) en bestaat in de morfologische veranderingen van een van de soorten witte bloedcellen - neutrofielen.

Deze pathologie heeft zijn naam gekregen ter ere van zijn ontdekker. Pas in 1928 was de Nederlandse arts Karl Pelger in staat om atypische neutrofielen volledig te karakteriseren. Na 4 jaar heeft wetenschapper Hewett bewezen dat deze anomalie erfelijk is. Afwijkingen van neutrofiele kernen komen even vaak voor bij zowel mannen als vrouwen. De frequentie van deze pathologie is slechts 1 keer per 1000-1500 mensen vastgesteld.

Waarom kan manifesteren?

De oorzaken van leukocytenabnormaliteiten zijn niet precies vastgesteld. Tot nu toe zijn wetenschappers erin geslaagd om alleen het feit te achterhalen dat de pelgisatie op een autosomaal dominante manier kan worden overgedragen. Het kan zowel in heterozygoten als in homozygoten voorkomen.

Hematologen hebben ontdekt dat de belangrijkste oorzaak van pathogenese een schending is van het segmentatieproces van reeds ontwikkelde neutrofielen. Aangezien deze pathologie is geërfd, werd vastgesteld dat genetische schade optreedt als gevolg van veranderingen in de structuur van het gen, verantwoordelijk voor de vorm van de kern. De aanwezigheid of afwezigheid van deze pathologie is eenvoudig te controleren als er een bloedtest van beide ouders is.

Hoe manifesteert het zichzelf?

Voordat u de manifestaties van neutrofiele veranderingen in het bloed bestudeert, moet u weten welke functie deze cellen hebben. Neutrofielen zijn leukocyten, bloedcellen, die verantwoordelijk zijn voor de absorptie van pathogene bacteriën. Zodra pathogene bacteriën of andere pathogenen het bloed binnendringen, beginnen neutrofielen die onmiddellijk aan te vallen.

Het is belangrijk! Het normale gehalte aan gesegmenteerde neutrofielen in het bloed is van 45 tot 65% in de leukocytformule. Als we het hebben over de absolute waarde, kan het aantal neutrofielen variëren van 2,0 tot 5,5 Giga / liter.

Een dergelijke afwijking van leukocyten heeft geen specifieke klinische expressies, omdat hun functionaliteit niet wordt aangetast. Het is mogelijk om de Pelger-anomalie toevallig te detecteren wanneer iemand de analyse doorstaat. Vaak blijven bij mensen met dergelijke pathologie de ESR- en stolsnelheden normaal. Mensen met deze anomalie hebben dezelfde reactie op bloedverlies of -infectie.

Bloedbeeld

Neutrofiele leukocytose in het lichaam ontwikkelt zich om verschillende redenen:

• infectieziekten;
• gangreen;
• sepsis;
• peritonitis;
• allergieën;
• hartinfarct;
• huidziekten;
• neoplasmata;
• langdurige ontstekingsprocessen;
• hematologische ziekten;
• helmintische invasies.

Deze ziekten kunnen in de vroege stadia worden gediagnosticeerd, maar het is belangrijk dat op dit punt de Pelgeriaanse anomalie in aanmerking wordt genomen, wat leidt tot een verschuiving van de leukocytenformule naar links. Als dit een verkeerde diagnose kan zijn.

De hele essentie van deze anomalie is maar één ding - rijpe neutrofiele cellen kunnen zich ontwikkelen onder het mom van jonge cellen met een niet-gesegmenteerde kern. Maar tegelijkertijd zijn hun granulariteit en chromatinedichtheid vergelijkbaar met normale rijpe cellen, waardoor ze zich onderscheiden van myelocyten.

De kern van abnormale neutrofielen kan zijn:

• round;
• in de vorm van een ovaal of hoefijzer;
• boonvormige of halterachtige vorm;
• twee-lobbig of trilateraal;
• in de vorm van een zandloper;
• met een banner in het midden.

Hoe is de diagnose?

Om de Pelgische anomalieën te bepalen, wordt diagnostiek uitgevoerd, die gebaseerd is op het gebruik van hematologische analyzers. Het bloed dat voor analyse wordt verzonden, wordt gecontroleerd op:

1. kernrijpheid;
2. het percentage neutrofielen;
3. chromatine staat.

Om de analyse accuraat te houden, moet je soms een bloedtest van je ouders doen. Dit is vooral belangrijk als ouders een soortgelijke bloedformule hebben.

Naast deze aangeboren afwijking, kan neutrofiele hyposegmentatie optreden bij de volgende ziekten:

• Ziekte van Hojin;
• myxedema;
• influenza;
• lupus erythematosus;
• tuberculose;
• malaria;
• myeloïde leukemie.

Neutrofiele hyposegmentatie treedt soms op als gevolg van medicatie of chemotherapie. In tegenstelling tot de congenitale anomalie verdwijnt deze toestand met de tijd.

Is de behandeling geschikt?

Neutrofielenabnormaliteit vereist geen behandeling, omdat de bloedfunctionaliteit volledig behouden blijft. De dragers van de Pelger-anomalie kunnen perfect gezonde mensen zijn.

Het is belangrijk! Om verschillende ziekten in de toekomst correct te kunnen diagnosticeren, is het passend om een ​​analyse uit te voeren voor de Pelger-afwijking voor kinderen van die ouders die al de aangegeven pathologie hebben.

Tijdige diagnose zal helpen om de juiste diagnose te stellen en de noodzakelijke behandeling voor te schrijven.

Pelger-anomalie wordt beschouwd als het primaire signaal, dat de aanwezigheid van schendingen van granulopoëse bewijst. Eenheden van artsen over de hele wereld beweren dat deze anomalie de lengte van een persoon kan beïnvloeden en botafwijkingen kan veroorzaken. Dit feit was niet wetenschappelijk bevestigd, daarom heeft het geen zin om over dergelijke veranderingen te praten.

Behandeling van Pelgers bloedanomalie

Pelger-neutrofielenabnormaliteit is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door een verandering in de vorm van de kernen van leukocyten. Het werd voor het eerst gediagnosticeerd door Karl Pelger aan het einde van de jaren 20 van de vorige eeuw en naar hem vernoemd.

De erfelijke aard van deze ziekte werd later, na 4 jaar, door een andere arts onthuld. Pathologie is vrij zeldzaam, komt voor bij mannen en vrouwen.

De exacte oorzaken van de Pelger-anomalie zijn niet vastgesteld, maar studies hebben een dominante transmissie geïdentificeerd. In een gezond organisme veranderen de kernen van leukocyten naarmate ze ouder worden - dit is hun eigenaardigheid van de jongeren.

In het bloed van mensen met deze pathologie is de vervorming van de kernen van deze bloeddeeltjes afwezig, hoewel dit hun functioneren en levensverwachting niet beïnvloedt. Zij, zoals de gezonde, vervullen hun directe taken om het lichaam te beschermen tegen vreemde deeltjes, virussen en bacteriën.

symptomen

Omdat het functioneren van leukocyten niet wordt verstoord, zijn er geen duidelijke tekenen van de ziekte. Beschermende bloedlichamen zijn volledig opgewassen tegen hun taak en hebben dezelfde enzymsamenstelling als normale.

Deze anomalie heeft geen invloed op de rode bloedcellen - de rode lichamen die de transportfunctie uitvoeren, niet de bloedplaatjes - de deeltjes die een belangrijke rol spelen bij de bloedstolling.

Het is mogelijk om deze overtreding in de ontwikkeling van leukocyten aan artsen alleen te openbaren na een gedetailleerd onderzoek van het bloed, vaker wordt de detectie ervan toevallig waargenomen. Dit is te wijten aan het feit dat er absoluut geen veranderingen zijn in het functioneren van het organisme tegen de achtergrond van de Pelgherian-anomalie.

Sommige bronnen beweren dat defecten ook voorkomen in de menselijke skeletstructuur:

• buk of bochel;
• lage groei van de patiënt;
• abnormale afmetingen van individuele botten.

Wat laat de bloedfoto zien?

Anomalieën in de morfologische vorm van leukocyten worden waargenomen in de studie van een bloeduitstrijkje. Bij normale neutrofielen heeft een van de soorten leukocyten een witte kleur. In hun cytoplasma - cellulaire vloeistof die de ruimte vult, zijn korrels (korrels) merkbaar, dus ze worden bepaald door het type granulocyten.

De taak van leukocyten is om de immuniteit te behouden en het lichaam te beschermen tegen infecties. Bovendien nemen ze deel aan bloedcoagulatie, vernietiging van kleine trombusformaties.

Leukocyten zijn verdeeld in verschillende typen, afhankelijk van de mate van volwassenheid:

• myeloblasten zijn cellen van gemiddelde diameter, waarvan de meeste worden ingenomen door een grote kern;
• promyelocyten zijn een onrijpe vorm van cellen die voorlopers zijn van granulocyten. Ze zijn groter dan myeloblasten, hun kern is minder uitgesproken;
• myelocyten zijn jonge cellen van het granulocyt-type;
• steek - leukocyten, die een laag percentage hebben, de vorm van hun kern lijkt op een hoefijzer;
• gesegmenteerd - het belangrijkste type witte bloedcellen die het lichaam beschermen, de kern ervan, gescheiden door verschillende zones - segmenten. Met de Pelger-anomalie neemt het aantal steekcellen dramatisch toe.

In het bloed van een gezond persoon nemen gesegmenteerde leukocyten een groot deel in beslag en het aantal staafvormige cellen bedraagt ​​ongeveer 7%. Wanneer de Pelger anomalie van neutrofielen verschijnt, worden de staafvormige leukocyten met een grotere frequentie waargenomen.

Alle typen neutrofielen, behalve gesegmenteerd, worden als jong beschouwd. Een toename van het aantal van hun inhoud zal in de studie worden gezien, wat een teken is van overmatige beenmergactiviteit en het verschijnen van een anomalie.

redenen

Neutrofiele abnormaliteit van witte bloedcellen - leukocyten treden op vanwege de volgende predisponerende factoren:

• sepsis - infectie van het bloed;
• gangreen - necrose van lichaamsweefsels, als gevolg van letsel, verbranding;
• verschillende laesies en huiddefecten;
• allergische reacties;
• infectie van het lichaam met parasitaire wormen;
• hartaanval;
• kanker en bloedkankers;
• chronische epitheliale ziekten;
• nierfalen;
• infectieuze, inflammatoire processen;
• verhoogde afbraak van erytrocyten - hemolytische anemie;
• medicatie innemen.

Een anomalie in de ontwikkeling van leukocyten in neutrofilie is het behouden van de vorm van de kern van de jonge cel, maar de concentratie van chromatine daarin is de substantie van DNA-chromosomen en komt overeen met de volwassenheid. De vorm van de kern van cellen is anders: rond, ovaal, hoefijzervorm, met een vernauwing in het midden.

Behalve leukocyten, manifesteren morfologische veranderingen in de kernen zich ook in andere bloedcellen: basofielen, lymfocyten en monocyten, maar in neutrofielen zijn de tekenen duidelijker zichtbaar en meer uitgesproken.

Gemodificeerde neutrofielen worden zowel in perifeer bloed als in het beenmerg aangetroffen. Hoge concentratie van niet-gesegmenteerde leukocyten in het bloed ziet eruit als een verschuiving naar links tijdens tests. Dit laat ons toe om de Pelger-anomalie te onderscheiden van neutrofiele leukocytose met het verschijnen van verschillende ziekten.

diagnostiek

Detectie van deze pathologie vindt plaats in het laboratorium, in de studie van een bloeduitstrijkje op speciaal materiaal dat de kwantitatieve samenstelling van de cellen onderzoekt - een hematologische analysator.

Deze inrichting bepaalt de rijpheid van kernen door chromatinedichtheid en onthult statistieken van de verhouding van neutrofielen in het bloed. Voor een meer nauwkeurige diagnose wordt dezelfde bloedtest uitgevoerd voor de ouders van de patiënt, omdat de ziekte erfelijk is.

Automatische hematologieanalysator

behandeling

De behandeling van de Pelger-anomalie van leukocyten vereist niet, dit is te wijten aan het volledig behoud van de werking van bloedcellen. Mensen met deze pathologie zijn absoluut gezond.

Het niveau van celsamenstelling verandert niet gedurende het hele leven. De noodzaak om deze diagnose te stellen is niet om het te verwarren met andere ziekten die op het bloedbeeld lijken. De verandering van leukocytkernen of hun vorm is een belangrijke factor bij elke overtreding in het menselijk lichaam.

Constitutionele neutrofielenafwijkingen

Pelger-neutrofielafwijking

Pelger-neutrofielenabnormaliteit is een verandering in het bloed die wordt overgeërfd volgens het dominante type. De eigenaardigheid van de ontwikkeling van Pelgische leukocyten komt voornamelijk tot uiting in de morfologische verandering van neutrofiele kernen - de verstoring van hun segmentatieproces (de kern is oud en de vorm ervan is jong). De structuur van de kernen van Pelger-neutrofielen, grof-kubisch, pyknotisch. De meeste Pelger-neutrofielen hebben een enkellobbige, niet-gesegmenteerde kern, vergelijkbaar in vorm met steekcellen, en ook in de vorm van een ellips, omtrek, bob of nier, het is korter dan het normale neutrofiel. Minder gebruikelijk zijn korrels met een zichtbare vernauwing in het midden, die lijken op gymnastische gewichten of pinda's in vorm.

Van deze twee vormen worden overgangen naar kernen met twee segmenten waargenomen; kernels met drie segmenten zijn zeer zeldzaam. Zowel bisegmentale als trisegmentoyadny-vormen verschillen in Pelgeriaanse kenmerken - korte springers en een klonterige structuur van kernen.

Er zijn neutrofielen met ronde kernen, die qua vorm lijken op myelocyten, maar hun speciale grove en pyknotische structuur maakt het niet mogelijk deze neutrofielen als myelocyten te classificeren.

Een deel van het Pelger-neutrofiel heeft een grote, overvloedige korrel, in andere is het klein, karig.

Ronde botneutrofielen domineren in het beenmerg (tot 65%). Onder hen zijn volwassen cellen gevonden met een ronde, ovale of ellipsoïde kern. Op dezelfde manier vindt de ontwikkeling plaats van eosinofiele granulocyten met ronde kern die kenmerkend zijn voor de Pelger-anomalie.

Om een ​​foutieve interpretatie van de analyse in de aanwezigheid van deze vormen van neutrofiele granulocyten te voorkomen, moet de MDL-arts concluderen dat het beschreven bloedbeeld kenmerkend is voor Pelger's leukocytenanomalie. Het is raadzaam om in alle gevallen het bloed van de ouders te onderzoeken om de diagnose van de Pelger-anomalie bij een patiënt te verhelderen en, als ze de juiste veranderingen hebben, hen en de behandelende arts hierover te informeren. Hiermee wordt voorkomen dat het bloedbeeld onjuist wordt geïnterpreteerd als een "linker shift" van neutrofielen en het verkeerde gedrag van de arts in een anomalie van de familie Pelger, die ziekteverschijnselen vertoont.

Pelger-neutrofielen in hun fysiologische eigenschappen - het vermogen tot fagocytose, het gehalte aan enzymen, de duur van het leven in het circulerend bloed - verschillen niet van normale, volwassen neutrofielen. De reacties van de dragers van de Pelger-anomalie op infecties, bloedverlies, enz. Verschillen niet van de overeenkomstige reacties bij gewone mensen.

Pelger Neutrophil Anomaly (foto's)

Leukocyte Abnormality Mastermaster

De anomalie van leukocyten Shdmemetera - is een familiale aard. Het kan onafhankelijk worden gedetecteerd of in combinatie met de Pelger-anomalie. De kernen van Shtdemeister-cellen worden gekenmerkt door een minder uitgesproken chromatine-condensatie en een merkwaardige fringing bestaande uit delicate chromatinefilamenten, alsof ze uit de hoofd-nucleaire array in het cytoplasma steken. Stodmeister-cellen zijn vrij rijpe vormen van de neutrofiele reeks.Het kernsegmentatieverschijnsel wordt ook opgemerkt in eosinofielen en basofielen en is afwezig in monocyten.

Anomalie Mei-Hegglin

Mei-Hegglin-afwijking is een zeldzame autosomale dominante aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote pathologische Dele-lichamen in granulocyten en monocyten. Thrombocytopenie wordt opgemerkt, een deel van de bloedplaatjes is zwak korrelig, gigantisch groot.

Anomalie Mei-Heglin (microfoto's):

Anomalie aldera

Alder-anomalie (Alder-Raleigh-anomalie) - het cytoplasma bevat talrijke donkere lila korrels bestaande uit zure mucopolysacchariden. Waargenomen met genetische mucopolysaccharidose zoals Hurler, Gunter en Marote Lami.

Chediaka-Higashi-syndroom

Chediaka-Higashi-syndroom is een zeldzame autosomale recessieve ziekte, gemanifesteerd door leukocyteninsluitsels, gedeeltelijke hypopigmentatie van de ogen en huid en een verhoogde neiging tot bloeden. Neutrofielcytoplasma bevat talrijke grote gefuseerde lysosomale korrels, die volgens Romanovsky in een groenachtig grijze kleur vlekten. Sommigen van hen zijn gigantisch groot en hebben een mooie vorm. Ze kunnen ook in lymfocyten en andere bloedcellen aanwezig zijn.

Chediaka-Higashi-syndroom (microfoto's)

Andere vormen van neutrofielafwijkingen

Erfelijke gigantische neutrofilie - zelden waargenomen. Is een autosomaal dominante aandoening. 1-2% gesegmenteerde neutrofielen hebben een grootte die twee keer zo hoog is als de norm, de kernen zijn gehyperegmenteerd.

Aangeboren afwijking van de vorming van specifieke korrels - morfologische stoornissen in neutrofielen komen tot uiting in de vrijwel volledige afwezigheid van specifieke korrels en de aanwezigheid van duplexkernen.

Referenties:

• L.V. Kozlovskaya, A.Yu. Nikolaev. Handboek over klinische laboratoriumonderzoeksmethoden. Moskou, geneeskunde, 1985
• Fred J. Shiffman. "Pathofysiologie van bloed". Trans. van het Engels - M. - SPb.: "BINOM Publishing House" - "Nevsky Dialect", 2000
• Richtlijnen voor klinische laboratoriumdiagnostiek. (Delen 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, academicus van de USSR Academie voor Medische Wetenschappen A. I. Vorobiev. Kiev, "Vishcha school", 1991
• Handboek van klinische laboratoriumonderzoeksmethoden. Ed. E.A. Kost. Moskou "Medicine" 1975

Gerelateerde artikelen

De morfologie van monocytische kiemcellen

Monoblast - de oudercel van de monocytenreeks. De afmeting is 12 - 20 micron. De kern is groot, vaak rond, delicaat, lichtpaars van kleur en bevat 2 tot 3 nucleoli. Het cytoplasma van de monoblast is relatief klein, zonder korrel, geschilderd in blauwachtige tonen.

Sectie: hemocytologie

Degeneratieve veranderingen in neutrofielen

Degeneratieve veranderingen in neutrofielen treden op in verschillende pathologische omstandigheden (infecties, blootstelling aan chemicaliën, ziekten van het hematopoietische apparaat, de werking van penetrerende straling, opname van radioactieve stoffen, enz.) En kunnen zowel de kern als het cytoplasma beïnvloeden.

Sectie: hemocytologie

Lymfoïde Sprout Celmorfologie

De belangrijkste plaats voor de vorming van lymfocyten is het hematopoietische weefsel van de milt en lymfeklieren. Normaal worden alleen volwassen lymfocyten aangetroffen in het beenmerg en perifeer bloed. Met pathologie in het beenmerg en perifeer bloed kunnen onrijpe en atypische vormen van lymfoïde kiemcellen verschijnen.

Sectie: hemocytologie

myelogram

De berekening van het absolute aantal myelokaryocyten en megakaryocyten met beenmergverdunning wordt niet in alle laboratoria uitgevoerd, daarom is de studie van het beenmerg vaak alleen beperkt tot de studie van uitstrijkjes met myelogram-telling. Myelogram is het percentage van verschillende myelokaryocyten.

Sectie: hemocytologie

Pathologische vormen van erythrocaryocytes

Pathologische vormen van erytrocyocyten (erytroblasten en normoblasten) worden waargenomen in bepaalde pathologische aandoeningen (acute sepsis, aplastische anemie, acute leukemie, ernstige infectieziekten, na bestraling, enz.). De morfologie van de kern en het cytoplasma van cellen in verschillende stadia van rijping verandert.

Sectie: hemocytologie

Pelger-anomalie als een klinische bevinding Tekst van onderzoeksartikel over de specialiteit "Geneeskunde en gezondheidszorg"

Verwante onderwerpen in medisch en gezondheidsonderzoek, de auteur van het wetenschappelijke werk is Leshchenko AA, Ivlev VV,

Tekst van wetenschappelijk werk over het onderwerp "Pelgerov-anomalie als een klinische bevinding"

PELGEROVA-ANOMALIE ALS KLINISCH VINDEN 13

Tak nr. 12 van FGKU "354 VKG" van het Ministerie van Defensie van Rusland, regio Kirov,

Pelgeriaanse neutrofielenabnormaliteit is een overerfde dominante ziekte, die zich manifesteert door een verandering in bloedneutrofielen, als gevolg van een defect in de genetische controle van het postmitotische stadium van de rijping van granulocyten [1]. Het voorkomen van dit verschijnsel is niet zeldzaam, met name in Yakutia is de frequentie 9,5 per 10.000 personen, in Finland, Duitsland en Japan is dit 1 per 1-1,5 duizend mensen [2, 3].

De eigenaardigheid van de ontwikkeling van "Pelgerian" -leukocyten komt voornamelijk tot uitdrukking in de morfologische verandering van neutrofiele kernen - de verstoring van hun segmentatie (de kern is oud en de vorm ervan is jong). De kern van zijn structuur is grof, pyknotisch. Normale neutrofielen bevatten 4-5 lobben. Met Pelger afwijkingen, volwassen heterozygote granulocyten hebben kernen met slechts twee, soms drie lobben, met een zichtbare vernauwing in het midden, die lijkt op een gymnastisch gewicht of een pinda in vorm, ook wel "pince-vormige" cellen genoemd. Zowel bisegmentale als driesegmenteerde vormen van normale granulocyten onderscheiden zich door de volgende kenmerken: korte bruggen en een klonterige nucleusstructuur. In de meeste gevallen zijn "Pelger" neutrofielen homozygoot en hebben ze een monodiele, niet-gesegmenteerde kern, in de vorm vergelijkbaar met steekcellen. Het kan ook in de vorm van een ellips, een cirkel, een boon of een nier zijn en kleiner dan dat van een normale neutrofiel [4].

Het verschil in abnormale neutrofielen met ronde kernen van myelocyten gevonden in perifeer bloed ligt in dezelfde structuur van de kern (grofheid en pycnotisme), waardoor deze neutrofielen niet als myelocyten kunnen worden geclassificeerd, hoewel het fouten bij laboratoriumartsen en hematologen kan veroorzaken. De klonterigheid van de nucleusstructuur in het geval van de Peligeriaanse anomalie kan in het karakter zijn van groot overvloedig graan tot

13 AA. Leschenko, V.V. Ivlev Pelgerov's anomalie als de klinische bevindingen (overzicht en klinische observatie).

oppervlakkig en karig. Het is ook mogelijk de combinatie van dergelijke vormen in één patiënt.

Ronde botneutrofielen domineren in het beenmerg (tot 65%). Onder hen zijn volwassen cellen gevonden met een ronde, ovale of ellipsoïde kern. Een vergelijkbaar patroon van abnormale celontwikkeling wordt ook waargenomen voor eosinofiele granulocyten met ronde kern.

Om onjuiste interpretatie van de analyse in de aanwezigheid van deze vormen van neutrofiele granulocyten te voorkomen, is het wenselijk om de diagnose van de patiënt om het bloed van de ouders te onderzoeken, te verduidelijken.

Pelger-neutrofielen in hun fysiologische eigenschappen - het vermogen tot fagocytose, het gehalte aan enzymen, de duur van het leven in het circulerend bloed - verschillen niet van normale, volwassen neutrofielen. De reacties van de dragers van de Pelger-anomalie op infecties, bloedverlies, enz. Verschillen niet van de overeenkomstige reacties bij gewone mensen. Als gevolg hiervan veroorzaakt de Pelger-anomalie geen pathologische stoornissen in het lichaam. In het perifere bloed worden granulocyten gedomineerd door steekcellen - tot 20-50% met een karakteristieke structuur van de kern.

Wat misleidend kan zijn, is het waargenomen beeld van perifeer bloed, dat een uitgesproken "linker" verschuiving is. De erytroïde en megakaryocytische spruiten van de bloedvormende Pelgeriaanse anomalie worden echter niet weerspiegeld.

In tegenstelling tot de Pelger-anomalie komt de pseudo-Pelger-Hewett-anomalie vaker voor, wat feitelijk de verworven pathologie van de celkern vertegenwoordigt, ook in het stadium van rijping van de kern [4]. Daarom moet in termen van differentiële diagnose de anomalie van Pelger worden onderscheiden van systemische lupus erythematosus, subleukemische myelose, chronische myelo-leukemie, myelodysplastisch syndroom en een aantal infectieziekten waarvoor tekenen van leukocyten "pelgisatie" kunnen optreden [1].

Klinisch geval: Patiënt K., 19 jaar oud, werd wegens pyodermie in het gezicht opgenomen in het ziekenhuis. Na ontvangst klaagde over meerdere purulente uitslag op het gezicht en algemene zwakte. Deze onbezonnen opmerkingen binnen 1 maand. Voor medische zorg is nog niet eerder toegepast. Tijdens het onderzoek op het ontwerpbord werd geen pathologie onthuld.

De algemene toestand van de patiënt bij opname was bevredigend.

Op het gebied van organen en systemen werd geen uitgesproken pathologie onthuld.

In de algemene klinische analyse van bloed bij opname in het ziekenhuis (12 september 2012), wordt de zogenaamde fysiologische leukocytose van 10.0х109 / l genoteerd, met absolute prevalentie van neutrofielen in de leukocytenformule gelijk aan 8,2h109 / l. Het aantal neutrofielen band kwam overeen met 18%, smp. E. 1,8h109 / l absoluut (normaal 0,08-0,35h109 / l). Andere indicatoren van perifeer bloed in het normale bereik. Een dergelijk laboratorium resultaat moest ernstige acute chirurgische kliniek of een besmettelijke ziekte te voldoen. Echter, bij het vergelijken van de resultaten verkregen met de virtuele afwezigheid van het klinische beeld (gezien het feit dat de huiduitslag van het type pyodermie van de patiënt dit lab resultaat niet zou kunnen bepalen), wetenschappelijk medewerker overtuigd van de noodzaak om een ​​nieuwe evaluatie van het materiaal (perifere bloed). Als een resultaat werden niet-typische hyposegmentale neutrofielkernen gedetecteerd in de bloedtest (figuur 1, 2).

Fig. 1.2. Schilderdoekje van Romanovsky-Giemsa. In de bloeduitstrijking worden twee-segment (heterozygoot) en mono-lob (homozygoot) neutrofielen bepaald.

Volgens de patiënt werden er geen bloedafwijkingen gedetecteerd bij het indienen van een algemene bloedtest voordat deze werd opgesteld in de RF-strijdkrachten. Het erfelijke karakter van bloedafwijkingen in de naaste familie (ouders) was uitgesloten.

Omdat er geen klinische manifestaties van deze aandoening waren, merkte de patiënt geen afwijkingen op in zijn algemene somatische status. Klachten over pustuleuze uitbarstingen op het huidtype pyoderma met Pelgeriaanse anomalie zijn niet geassocieerd. De bevinding werd door ons als willekeurig beschouwd.

Deze patiënt werd naar het hoofdmilitair ziekenhuis gestuurd. Burdenko Moskou op de afdeling hematologie voor verder onderzoek en behandeling. De uiteindelijke diagnose viel samen met de richtingsdiagnose: Pelgerovo neutrophil anomaly.

Aldus identificatie van het tot expressie leukocyt shift "links" met overwicht gesegmenteerde structuur van neutrofielen kernen, monocyten en eozi-nofilov maakt niet alleen vermoed bij patiënten met ernstige hematologische afwijkingen, maar ook bij afwezigheid van kenmerkende ziektebeeld, - gezien gedetecteerde verandering als een anomalie bloedcellen, geen behandeling nodig.

1. S.A. Lugovskaya, M.E. Postman. Hematologische atlas. -Tver, Publisher: Triad, 2004. 242 p.

2. N.P. Maximov. Klinische genealogische en moleculair genetische kenmerken van etnospecifieke vormen van erfelijke pathologie in Yakuts // Diss.. Dr. med Sciences. Tomsk, 2009. 374s.

3. V.A. Stepanov. Genomen, populaties, ziekten: etnische genetica en gepersonaliseerde geneeskunde // Acta Naturae. 2010. V. 2, №4. - p. 18-34.

4. F.J. Schiffman. Pathofysiologie van bloed. -M.-SPb., 2000. - 448 |

Steekwoorden: Pelger-leukocytenanomalie. Steekwoorden: de anomalie van leukocyten door Pelgerov.

Wat is de Pelger-anomalie van neutrofielen en waar het toe leidt

De inhoud

Wat is de Pelger anomalie van neutrofielen? Zonder neutrofielen in het menselijk lichaam vindt geen ontstekingsproces plaats. Dit gebeurt omdat de membranen van deze stoffen zijn ontworpen om receptoren over te brengen naar immunoglobulines van klasse G, en hun granules binnenin hebben bacteriedodende stoffen. Vanwege hun grote aantal staan ​​ze letterlijk aan het hoofd van de leukocytenkoppeling.

Algemene informatie over neutrofielen

Het belangrijkste onderscheidende en nuttige kenmerk van neutrofielen is hun fulminante reactie op de penetratie van een infectie, dat wil zeggen, zodra de ontsteking begint, proberen ze onmiddellijk de ziekte veroorzakende bacteriën te absorberen en te neutraliseren.

Wanneer een persoon de resultaten van zijn bloedtest ontvangt, wordt hij verward door de vraag waarom er 4 soorten neutrofielen zijn en dat in dit geval op pathologie duidt:

1. Myelocyten, waarvan de snelheid voor een gezond persoon 0% moet zijn.
2. Jong - van 0 tot 1%.
3. Sticks, voor hen is het tarief niet meer dan 5%.
4. Segmenten, waarvan de snelheid 45 tot 70% is.

Neutrofielen worden na het uitvoeren van hun werk getransformeerd in pus, wat dode cellen voorstelt.

Maar neutrofielen stijgen niet altijd door de aanwezigheid van pathologie, vaak leidt de aanwezigheid van de volgende aandoeningen tot dit:

• voedselinname;
• fysieke activiteit;
• stressvolle situaties;
• in de periode vóór het begin van de menstruatie;
• in de tweede helft van de periode van het dragen van een kind;
• tijdens de bevalling.

In het geval dat neutrofielen boven normaal zijn, wordt deze pathologie neutrofilie genoemd, en als deze onder normaal is, neutropenie.

Oorzaken van anomalie

Deze pathologie is een verandering in bloed die op een dominante manier wordt overgeërfd wanneer de segmentatie van neutrofiele leukocytkernen wordt vernietigd.

In de aanwezigheid van een dergelijke toestand blijven de leukocyten jong in hun vorm, maar tegelijkertijd rijpt de kern rijpend. De structuur is grof en het is vaker mono-lobair en niet-gesegmenteerd. Soms zijn er kernen in de vorm van een ellips, een boon, een cirkel en een vat, maar deze is niet zo lang als die van normale neutrofielen, wat enige moeilijkheid bij het bestuderen en diagnosticeren veroorzaakt.

Maar tegelijkertijd verschillen fagocytose, de duur van het bestaan ​​en het gehalte aan enzymen in Pelger's neutrofielen niet van normale volwassen en, maar als ze slagen voor tests, zien artsen dat het aantal steekcellen aanzienlijk is toegenomen. Zo'n foto kan wijzen op de aanwezigheid van een infectieuze ontsteking of de aanwezigheid van precies zo'n erfelijke pathologie.

Maar om de diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk om zorgvuldig het bloed van de ouders te onderzoeken, omdat deze ziekte erfelijk is.

De Pelger-anomalie is het belangrijkste teken van schending van granulopoiese, het treedt op in aanwezigheid van:

1. Myeloproliferatieve ziekte.
2. Acute infectie.
3. Non-Hodgkin-lymfoom.
4. Intoxicatie, met een endogene aard.

Het is belangrijk voor de patiënt om te weten dat deze pathologie goedaardig is en voorkomt 1 op 1000 gevallen, ongeacht het geslacht.

Een klein aantal deskundigen zegt dat in de aanwezigheid van deze erfelijke ziekteveranderingen in de botten voorkomen, dat wil zeggen dat er een langzame groei en deformatie van de botten kan optreden.