Kaposi's sarcoom, wat is het? De eerste symptomen en behandelingsmethoden

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten behoort tot de "AIDS-indicator" -ziekten. Detectie van een tumor van dit type bij jonge mensen zonder duidelijke stoornissen van het immuunsysteem biedt een basis voor het stellen van een diagnose van HIV-infectie in de AIDS-fase, zelfs zonder laboratoriumonderzoeksmethoden te gebruiken. Kaposi's sarcoom is goed voor 85% van alle tumoren die zich ontwikkelen bij AIDS-patiënten. Dit is een kwaadaardige multifocale tumor van vasculaire oorsprong, die de huid, slijmvliezen en inwendige organen aantast. Het heeft verschillende variëteiten, waaronder het AIDS-gerelateerde sarcoom.

Een tumor treft mensen onder de leeftijd van 35-40 jaar oud, komt het vaakst voor in passieve homoseksuelen, verschijnt als vlekken, knobbeltjes of plaques met een helderrode of roodbruine kleur en verspreidt zich snel door de huid, slijmvliezen en interne organen. De elementen van de tumor worden uiteindelijk samengevoegd tot tumorachtige formaties, die uiteindelijk zweren. Kaposi's sarcoom is moeilijk te behandelen en leidt patiënten snel naar de dood. De juiste diagnose wordt eenvoudig vastgesteld en bevestigd door een stuk weefsel onder een microscoop te onderzoeken.

Wat is het?

Kaposi-sarcoom (Kaposi's angiosarcoma of multiple hemorrhagic sarcomatosis) is een meervoudig maligne neoplasma van de dermis (huid). Voor het eerst beschreven door de Hongaarse dermatoloog Moritz Kaposi en naar hem vernoemd. De prevalentie van deze ziekte is over het algemeen klein, maar het sarcoom van Kaposi is de eerste van kwaadaardige tumoren die HIV-patiënten treffen, en bereikte 40-60%.

oorzaken van

Het is niet bekend om bepaalde redenen die het optreden van dergelijke tumoren veroorzaken. Maar wetenschappers zullen zeer waarschijnlijk suggereren dat de ziekte zich kan ontwikkelen tegen de achtergrond van een humaan herpesvirus van het 8e type, dat op zichzelf nog niet voldoende is bestudeerd.

Ook vaak vergezelt Kaposi's sarcoom andere kwaadaardige processen, waaronder:

Voor het ontstaan ​​van pathologie is een aanzienlijke vermindering van de menselijke immuniteit vereist vanwege verschillende redenen. Bovendien hebben sommige groepen mensen een veel hoger risico op Kaposi-sarcomen dan de rest. De ziekte wordt bijvoorbeeld vaker waargenomen bij mannen dan bij vrouwen.

In de risicogroep zijn:

• HIV-geïnfecteerde individuen;
• personen met organen getransplanteerd van donoren (met name de nier);
• oudere mannen die behoren tot de Middellandse Zee-race;
• personen wiens thuisland equatoriaal Afrika is.

Medische wetenschappers zijn éénstemmig in één ding: meestal, vooral in de beginfase van ontwikkeling, is deze ziekte waarschijnlijker een reactief proces (dat is het gevolg van een infectieuze laesie) dan echt sarcoom.

Pathologische anatomie

Meestal heeft de tumor een paarse kleur, maar de kleur kan verschillende tinten hebben: rood, paars of bruin. De tumor kan vlak zijn of iets boven de huid uitstijgen, is een pijnloze plek of knobbeltje. Bijna altijd op de huid, tenminste - op de interne organen. Kaposi's sarcoom wordt vaak gecombineerd met schade aan het slijmvlies van het gehemelte, lymfeklieren. Het verloop van de ziekte is langzaam. Detectie van Kaposi-sarcoom bij HIV-infectie vormt de basis voor de diagnose van AIDS.

De histologische structuur van een tumor wordt gekenmerkt door een groot aantal chaotisch gelegen dunwandig nieuw gevormde bloedvaten en bundels van spindelvormige cellen. De tumor is geïnfiltreerd met lymfocyten en macrofagen. De vasculaire aard van de tumor verhoogt het risico op bloedingen dramatisch. Het is echter niet nodig om een ​​biopsie uit te voeren voor verdenking op het sarcoom van Kaposi. Kaposi-sarcoom is een speciaal type tumor, waarvoor vaak niet alleen verificatie van de diagnose nodig is, maar ook de behandeling ervan. Dit lijkt op het eerste gezicht misschien vreemd. Deze situatie is te wijten aan het feit dat een nauwkeurige diagnose kan worden gesteld zonder een biopsie, en de geïsoleerde behandeling van Kaposi-sarcoom biedt zelden volledige genezing.

Bovendien is de behandeling van Kaposi-sarcoom (vanwege zijn verband met de oorzakelijke factoren van de onderliggende ziekte) gewoonlijk palliatief, dat wil zeggen, alleen gericht op het verminderen van de symptomen van de ziekte.

symptomen

Het klinische beeld van het sarcoom van Kaposi is behoorlijk divers en hangt af van de duur van de ziekte.

In de beginfase van de symptomen van sarcoom verschijnen roodachtig-blauwe vlekken met verschillende vormen en grootten, evenals roze knobbeltjes, die dan blauwachtig van kleur worden. Naarmate het sarcoom van de Kaposi vordert, krijgen de uitbarstingen het uiterlijk van nodulair geïnfiltreerde elementen van roodachtige blauwachtige kleuren, verschillend in grootte. Deze knobbeltjes hebben de neiging om te fuseren, wat leidt tot de vorming van grote nodulaire foci met gevormde scherp pijnlijke zweren. In het gebied van de focus van de huid verdicht, gezwollen, paars-blauwachtige kleur. Hoofdpunten zijn voornamelijk gelokaliseerd op de huid van de distale extremiteiten (94% op de onderste ledematen - de anterolaterale oppervlakken van de benen en voeten) en bevinden zich meestal in de buurt van de oppervlakkige aderen. Vaak duidelijke symmetrie van de laesies van de ledematen.

Volgens zijn koers kan de tumor subacuut, acuut en chronisch zijn. Het acute verloop van het Kaposi-sarcoom wordt gekenmerkt door snel voortschrijdende symptomen en manifesteert zich door gegeneraliseerde huidlaesies in de vorm van een veelheid van knobbelige formaties op het lichaam, gezicht en ledematen, evenals koorts. Deze symptomen gaan gepaard met schade aan de inwendige organen en / of lymfeklieren. De duur van de acute vorm van twee maanden tot twee jaar. Bij subacuut sarcoom komt generalisatie van huidletsels minder vaak voor. Chronische loop wordt gekenmerkt door een geleidelijke progressie van huiduitslag in de vorm van plaque en spotty-nodulaire elementen. De duur van de chronische vorm van acht jaar of meer.

Immuun-suppressief type

De ziekte treedt op bij het nemen van immunosuppressiva (meestal na een niertransplantatie). Gekenmerkt door:

• karige symptomen;
• chronisch en goedaardig beloop;
• zeldzame betrokkenheid bij het proces van interne organen en lymfeklieren.

Met de afschaffing van het immunosuppressieve geneesmiddel is vaak een duidelijke regressie van de ziekte.

Epidemie type

De opkomst van dit neoplasma is een van de belangrijkste symptomen van een HIV-infectie. Voor zo'n Kaposi is sarcoom typisch:

• voorkomen op jonge leeftijd (tot 40 jaar);
• neoplasmen van heldere kleur;
• kenmerkende verplichte betrokkenheid bij het proces van slijmvliezen;
• ongewone opstelling van elementen van sarcoom: op het puntje van de neus, in de mond op een gehemelte, bovenste ledematen.

Dit type ziekte wordt gekenmerkt door een snel en kwaadaardig verloop van lymfeklieren en interne organen in het proces.

Endemisch type

Komt vooral voor bij de inwoners van Afrika, in Rusland gebeurt dit meestal niet. Kenmerkende kenmerken van dit type zijn:

• komt meestal voor in de kindertijd, in het eerste levensjaar;
• gekenmerkt door schade aan de lymfeklieren en inwendige organen;
• op de huid komen pathologische elementen praktisch niet voor.

Stroom opties

• Acuut: snelle progressie van het proces, ongunstige uitkomst zonder behandeling vindt plaats van 2 maanden tot 2 jaar vanaf het begin van de ziekte.
• Subacute: bij afwezigheid van therapie kunnen patiënten tot 3 jaar leven.
• Chronisch: een goedaardig beloop waarbij patiënten 10 jaar of langer zonder therapie kunnen.

Hoe Kapoma's Sarcoom eruit ziet: foto

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

diagnostiek

Diagnose van de sarcomatose van Kaposi wordt uitgevoerd door een specialist infectieziekten, een dermatoloog en een oncoloog. Ten eerste luisteren de artsen naar de patiënt en nemen een geschiedenis, en dan:

1. Controleer de tekenen van de ziekte.
2. Doe een biopsie.
3. Voer een histologisch onderzoek uit om de proliferatie van fibroblasten te identificeren.
4. Voer immunologische onderzoeken uit.
5. Bloed wordt afgenomen voor analyse van HIV-infectie.

Ook wordt aan de patiënt aanvullende onderzoeken voorgeschreven, zoals echografie, röntgenfoto's, gastroscopie, CT-scan van de nieren, MRI van de bijnieren en anderen om interne laesies te detecteren.

complicaties

Het optreden van complicaties van Kaposi-sarcomen hangt af van het stadium van ontwikkeling van de ziekte en de lokalisatie van tumoren. De volgende complicaties kunnen optreden:

• lymfatisch oedeem, elephantias als gevolg van knijpen in de lymfeklieren;
• bacteriële infectie van beschadigde tumoren;
• beperking van de motoriek van de ledematen en hun vervorming;
• bloeden van desintegrerende tumoren;
• intoxicatie veroorzaakt door het uiteenvallen van tumoren;
• overtreding van de interne organen tijdens de lokalisatie van neoplasmata op hen.

Sommige complicaties leiden tot levensbedreigende omstandigheden.

Kaposi-sarcoombehandeling

Behandeling van enkele laesies wordt operatief uitgevoerd (excisie van de laesie), gevolgd door bestralingstherapie. Een dergelijke behandeling met het klassieke Kaposi-sarcoom leidt bij 30-40% van de patiënten tot een succesvol resultaat (langdurige remissie).

Als een patiënt met generalisatie van het sarcoom van Kaposi, en in het bijzonder voor een met HIV geïnfecteerde persoon, dan wordt een complex van antiretrovirale therapie, chemotherapie, interferontherapie, bestralingstherapie getoond (dit leidt echter vaak niet tot het gewenste resultaat in de AIDS-fase).

1) Zeer actieve antiretrovirale therapie (HAART)

• de duur van een dergelijke therapie moet minstens een jaar zijn;
• draagt ​​bij tot de onderdrukking van virale lading en verhoogt de immuunstatus van HIV-infectie;
• Antiretrovirale geneesmiddelen kunnen de vitale activiteit van een van de herpesvirussen die kanker veroorzaken volledig onderdrukken - het sarcoom van Kaposi.

2) Chemotherapie, voor het doel waarvan prospidin (een huismiddeldrug), vincristine en vinblastine (rozevin), etoposide, taxol, doxirubicine, bleomycine en anderen worden gebruikt. De geneesmiddelen hebben bijwerkingen op de bloedvormende organen en andere, die vaak het voorschrijven van hormonale therapie vereisen (prednison, dexamethason).

• Doel: als immunomodulerend effect worden interferonpreparaten voorgeschreven, namelijk: alfa-interferon-recombinant 2a en 2b (intron, roferon, reaferon) of natief (wellferon) in doses van 5-10 miljoen IE / dag v / m, s / c lange kuren.

4) Lokale therapie omvat: bestralingstherapie, cryotherapie, toepassing van speciale gels (panretine), lokale chemotherapie.

Geneesmiddelen die behoorlijk effectief zouden zijn bij het behandelen van HHV-8-infectie zijn nog niet gevonden.

Prognose van het sarcoom van Kaposi

De prognose van de ziekte in het sarcoom van Kaposi is afhankelijk van de aard van het beloop en hangt nauw samen met de toestand van het immuunsysteem van de patiënt. Met hogere immuniteit kunnen manifestaties van de ziekte omkeerbaar zijn, systemische behandeling geeft een goed effect en maakt het mogelijk om remissie te bereiken bij 50-70% van de patiënten. Dus bij patiënten met Kaposi-sarcoom met een CD4-lymfocyttelling van meer dan 400 μl-1, is de frequentie van remissie op de achtergrond van aanhoudende immuuntherapie hoger dan 45% en met CD4 van minder dan 200 μl-1 kan slechts 7% van de patiënten remissie bereiken.

het voorkomen

De belangrijkste graadmeter voor de preventie van de ziekte is een tijdige en juiste behandeling van immunodeficiëntie. Het gebruik van antiretrovirale geneesmiddelen bij HIV-geïnfecteerde patiënten maakt dus lange tijd mogelijk om de normale functie van het immuunsysteem te behouden, waardoor het verschijnen van Kaposi-sarcoom wordt voorkomen.

Na de behandeling van het sarcoom van Kaposi is een grondig onderzoek van de huid en slijmvliezen ten minste eenmaal per 3 maanden noodzakelijk en de toestand van de longen en het maagdarmkanaal moet ten minste eenmaal per zes maanden of een jaar worden beoordeeld. Deze maatregelen zullen op tijd helpen om de herhaling van de ziekte te identificeren.

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten

Kaposi-sarcoom bij HIV-geïnfecteerde patiënten behoort tot de "AIDS-indicator" -ziekten. Detectie van een tumor van dit type bij jonge mensen zonder duidelijke stoornissen van het immuunsysteem biedt een basis voor het stellen van een diagnose van HIV-infectie in de AIDS-fase, zelfs zonder laboratoriumonderzoeksmethoden te gebruiken. Kaposi's sarcoom is goed voor 85% van alle tumoren die zich ontwikkelen bij AIDS-patiënten. Dit is een kwaadaardige multifocale tumor van vasculaire oorsprong, die de huid, slijmvliezen en inwendige organen aantast. Het heeft verschillende variëteiten, waaronder het AIDS-gerelateerde sarcoom. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1872 door de Hongaarse dermatoloog Moritz Kaposi en naar hem vernoemd.

Een tumor treft mensen onder de leeftijd van 35-40 jaar oud, komt het vaakst voor in passieve homoseksuelen, verschijnt als vlekken, knobbeltjes of plaques met een helderrode of roodbruine kleur en verspreidt zich snel door de huid, slijmvliezen en interne organen. De elementen van de tumor worden uiteindelijk samengevoegd tot tumorachtige formaties, die uiteindelijk zweren. Kaposi's sarcoom is moeilijk te behandelen en leidt patiënten snel naar de dood. De juiste diagnose wordt eenvoudig vastgesteld en bevestigd door een stuk weefsel onder een microscoop te onderzoeken.

Fig. 1. Kaposi-sarcoom bij AIDS.

Epidemiologie van de ziekte

Bij HIV-geïnfecteerde personen komt het sarcoom van Kaposi 300 keer vaker voor dan bij patiënten die immunosuppressieve therapie gebruiken en 2000 maal vaker dan bij de algemene bevolking. In de beginperiode van de pandemie (van 1980 tot 1990) trad de ziekte op bij 40-50% van de AIDS-patiënten (voornamelijk bij homoseksuelen en biseksuelen). Met het gebruik van een combinatie van zeer actieve antiretrovirale therapie, vooral sinds het gebruik van proteaseremmers, is er een afname van het aantal patiënten tot 9-18%. Bij vrouwen met verworven immunodeficiëntiesyndroom ontwikkelt de tumor zich in het geval van geslachtsgemeenschap met biseksuele partners.

Fig. 2. Kaposi-sarcoom bij een HIV-patiënt op de geslachtsorganen.

Fig. 3. Kaposi's sarcoom in de handpalmen. De eerste fase (foto links) en tumorachtige fase (rechter foto).

De veroorzaker van Kaposi's sarcoom

Er wordt aangenomen dat de oorzaak van de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom het herpes simplex-virus type 8 (HHV8) is in combinatie met een significante afname van het menselijke immuunsysteem, dat wordt gevonden bij HIV-infectie in de AIDS-fase. Dit virus is te vinden in elke derde biseksueel of homo, in heteroseksuelen - in 5% van de gevallen. Voortdurend wordt HHV-8 gedetecteerd in weefsels die zijn aangetast door Kaposi-sarcoom. In aangrenzende gebieden worden geen virussen gedetecteerd.

Fig. 4. Op de foto, herpes-virus type 8 (HHV8).

Pathogenese van de ziekte

Een scherpe achteruitgang in het werk van het immuunsysteem leidt tot de activering van de herpes type 8-virussen, die een aantal stoornissen in het lichaam van de patiënt veroorzaken. In de dermis, subcutane weefsels en slijmvliezen wordt de proliferatie van het endotheel van de binnenwand van bloedvaten opgemerkt. De structuur van de vaten zelf is vernietigd, ze lijken op de "zeef". De erytrocyten beginnen in de omringende weefsels te dringen, hemosiderine wordt afgezet in hun clusters. Gemarkeerde proliferatie van jonge fibroblasten, die een spindelvorm hebben, sommige krijgen tekenen van atypie. Detectie van spindelvormige cellen is een histologische marker van de tumor. Macrofagen en lymfocyten verschijnen in grote aantallen in de laesies. Laesies hebben de vorm van vlekken (roseol), plaques, knobbeltjes en tumor-achtige formaties, die uiteindelijk etteren en zweren.

De groei van het met AIDS geassocieerde Kaposi-sarcoom wordt gestimuleerd door:

• glucocorticoïde en immunosuppressiva (cyclosporine),
• cytokines die met HIV geïnfecteerde mononuclears produceren,
• interleukine-6 ​​(IL-6) en interleukine-1bet (IL-1b),
• belangrijke fibroblastische groeifactor,
• vasculaire endotheliale groeifactor,
• transformerende groeifactor beta,
• tat-proteïne HIV et al

Immunosuppressie bij AIDS-patiënten is een belangrijke factor in de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom.

Fig. 5. Kaposi-sarcoom bij een patiënt met AIDS. Meestal is het proces gelokaliseerd op de bovenste helft van het lichaam.

Klinische manifestaties

Immunosuppressie is een van de voorwaarden voor de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom. Met een relatief hoog aantal CD4-lymfocyten bij HIV-geïnfecteerde patiënten ontwikkelt de tumor zich langzaam, en wanneer het aantal CD4-lymfocyten onder 200 in 1 μl ligt, ontwikkelt het zich snel. Met de ontwikkeling van pneumocystische pneumonie of langdurig gebruik van corticosteroïden ontwikkelt het sarcoom van Kaposi bij patiënten zich snel.

Kenmerken van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten

De belangrijkste kenmerken van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten:

• Jonge leeftijd - tot 35 - 40 jaar.
• De ontwikkeling van het tumorproces wordt opgemerkt bij elke derde patiënt. Dit zijn voornamelijk homoseksuele personen en patiënten met de aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen.
• Sarcoom ontwikkelt zich met andere opportunistische infecties (vaak met pneumocystische pneumonie).
• Lokalisatie van primaire elementen op het hoofd, de nek, de bovenhelft van het lichaam en geslachtsorganen.
• Het algemene karakter van laesies (multifocaal). Symmetrie is niet typisch.
• Hemorragische plekken zijn vaak felrood, plaques en knobbeltjes zijn de belangrijkste elementen van de uitslag.
• Huiduitslag vaak etter en zweren.
• Snelle generalisatie van het tumorproces met schade aan de lymfeklieren, longen, maagdarmkanaal en mondslijmvlies.
• Uitgesproken lymfostasis.
• Hoge mortaliteit (levensverwachting van 80% van de patiënten is niet langer dan anderhalf jaar).

Het verschijnen van Kaposi-sarcoom bij een met HIV geïnfecteerde patiënt geeft de overgang van de ziekte naar het AIDS-stadium aan.

Fig. 6. Kaposi-sarcoom van de dunne darm. Foto gemaakt met endoscopie.

Type tumor

Bij HIV-infectie hebben laesies op de huid en slijmvliezen de vorm van vlekken (roseol), papels, plaques of knobbeltjes, vaak paarse kleuren, hebben minder vaak een paarse of bruine kleur. De grenzen van foci zijn duidelijk. De elementen van de tumor zijn pijnloos, jeuk en het verbranden van de patiënt is zelden een probleem. Na verloop van tijd wordt de uitslag talrijk, soms samenvoegend, en vormt het tumorachtige formaties, die uiteindelijk beginnen te bloeden, te etteren en te zweren.

Fig. 7. Vlekken, papels, plaques en knobbeltjes zijn elementen van het sarcoom van Kaposi.

lokalisatie

Bij AIDS-patiënten bevinden tumorelementen zich op het gezicht, de neus, de huid van de bovenste helft van het lichaam, de geslachtsorganen en rond de anus. Meer zelden - op de onderste ledematen, voeten en handpalmen. Vaak is het slijmvlies van de mondholte, longen en gastro-intestinale tractus betrokken bij het pathologische proces. Betrokkenheid van de interne organen in het pathologische proces is geassocieerd met de aanwezigheid van HHV-8.

Met overvloedige huiduitslag, wanneer de uitslag verschijnt op de onderste ledematen, ontwikkelt lymfostasis, gewrichten worden beïnvloed, gevolgd door de ontwikkeling van contracturen.

Fig. 8. Kaposi-sarcoom met AIDS op het mondslijmvlies. De beginfase (foto links), het lopende formulier (foto rechts).

Fig. 9. In de foto talrijke uitbarstingen op het slijmvlies van het tandvlees met Kaposi-sarcoom.

Fig. 10. Kaposi-sarcoom in een hard gehemelte.

Fig. 11. Kaposi's sarcoom op de tong (foto links) en lip (foto rechts).

Kaposi's Sarcoomvormen

De nederlaag van de huid wordt in 2/3 van de gevallen geregistreerd. Het proces wordt gekenmerkt door huiduitslag in de vorm van roseol, papels, plaques en knobbeltjes, vaak paars of bruin. Het gezicht, de nek, de bovenste helft van het lichaam en het anogenitale gebied zijn de meest voorkomende lokalisatie. De uitslag is pijnloos, maar met het verschijnen van ontsteking, zwelling en pijn verschijnen. Grote tumorformaties vaak etter en zweren.

Het verslaan van de slijmvliezen. Huiduitslag is meestal wijdverbreid, gelokaliseerd op het neusslijmvlies (22% van de gevallen), mond en keel. In de mond verschijnen elementen van de tumor op het zachte en harde gehemelte (5% van de gevallen), wangen, armen, tong, strottenhoofd en keelholte. Wanneer het proces wordt gegeneraliseerd, worden de laesies pijnlijk.

De nederlaag van de interne organen wordt waargenomen bij 75% van de patiënten. De slokdarm, darmen, milt, lever, nieren, longen, hart en hersenen, waar infiltraten voorkomen, worden beïnvloed. Met de verspreiding van het pathologische proces op het longweefsel bij patiënten met kortademigheid. Meer dan de helft van de patiënten leeft niet tot 6 maanden.

De nederlaag van het maag-darmkanaal (45% van de gevallen) wordt vaak bemoeilijkt door bloeden, wat dodelijk is. In 61% van de gevallen zijn lymfeklieren aangetast.

Fig. 12. Kaposi-sarcoom van de conjunctiva van het oog (foto links) en sclera (foto rechts).

Stadia van het Sarcoom van Kaposi

Spotty. In het begin zijn er vlekken (roseola). Met AIDS hebben ze een paarse of bruinrode kleur, onregelmatige afgeronde vormen, 1 tot 5 mm in diameter, met een glad oppervlak, pijnloos, niet vergezeld van jeuk. Meestal gelegen op het gezicht, neus, rond de ogen, handpalmen, geslachtsdelen, op de huid van de bovenste helft van het lichaam.

Papulaire. Elementen van de uitslag beginnen boven het oppervlak van de huid uit te komen en veranderen in papels tot een diameter van 1 cm. Ze hebben een halfronde vorm, dicht, elastisch, geïsoleerd. Bij samenvoeging worden plaques met een ruw oppervlak ("sinaasappelschil") gevormd.

Tumor. Bij de samenvloeiing van papels en plaques worden tumorformaties gevormd. Grote knopen zijn stevig aanvoelend, blauwachtig rood, van 1 tot 5 cm in diameter. Na verloop van tijd worden bedekt met zweren en beginnen te bloeden.

Het gebruik van zeer actieve antiretrovirale therapie vertraagt ​​de progressie van het sarcoom van Kaposi.

Fig. 13. Kaposi-sarcoom op de voet, tumorvorm.

Fig. 14. Kaposi's sarcoom van been en voet.

Fig. 15. Kaposi's sarcoom met HIV op het gezicht: aanvankelijke vorm (foto links) en gebruikelijke vorm (foto rechts).

Fig. 16. Kaposi-sarcoom met HIV-infectie op het gezicht.

Fig. 17. Kaposi-sarcoom met HIV op het gezicht: rond de ogen (foto links) en op het voorhoofd in de vorm van knobbeltjes (foto rechts).

Diagnose van het sarcoom van Kaposi

De diagnose van Kaposi-sarcoom is niet moeilijk vanwege het karakteristieke type tumor. De diagnose van sarcoom wordt bevestigd door histologisch onderzoek van een monster van het materiaal. Onder de microscoop kan men talrijke dunwandige vasculaire spleten zien, uitgesproken proliferatie van jonge spindelvormige fibroblasten, waarvan sommige met tekenen van atypie, hemorrhagische plekken met hemosiderine afzettingen, veel macrofagen en lymfocyten.

Detectie van spilvormige cellen in laesies van cellen is een marker van de ziekte.

Histologisch beeld van de ziekte

Fig. 18. De foto links is een vroege vorm van de ziekte. De foto rechts toont de proliferatie van spilcellen, afzonderlijke cellen en clusters van rode bloedcellen.

Fig. 19. De foto toont enorme proliferatie van spilcellen. Enkele erytrocyten en clusters van erythrocyten zijn zichtbaar.

Fig. 20. De foto toont uitgebreide gebieden gevuld met bloed die een goedaardige vasculaire tumor nabootsen.

Fig. 21. Het knooppunt in het sarcomen van Kaposi bevindt zich onder de epidermis, die nog niet is beschadigd (foto links). Op de foto rechts, de oppervlakkige opperhuid boven de laesie met ulceraties.

Fig. 22. Kaposi-sarcoom met lokalisatie op het maagslijmvlies (foto links), in de lymfeklier (foto rechts).

De diagnose van het Kaposi-sarcoom bij HIV-patiënten kan nauwkeurig worden gesteld zonder een biopsie.

Prognose van de ziekte

De prognostische criteria van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten zijn de klinische manifestaties van de ziekte en de indicatoren van laboratoriumonderzoeksmethoden.

Klinische manifestaties die de prognose van de ziekte bepalen:

• De ernst van het pathologische proces.
• Betrokkenheid bij het infectieuze proces van interne organen.
• De ernst van het intoxicatiesyndroom.
• De aanwezigheid van opportunistische infecties.

• Hematocriet.
• CD4-lymfocytentelling.
• De verhouding van CD4 / CD8-lymfocyten.
• Interferon-alfaniveau.

Om de prognose van Kaposi's sarcoom te beoordelen, helpt het niveau van T-cellen:

Wanneer het aantal T-helpercellen meer is dan 300 in 1 μl bij patiënten die meer dan 1 jaar hebben overleefd, wordt het als goed beoordeeld, van 300 tot 100 - voldoende, minder dan 100 - slecht.

De verhouding van CD4 / CD8-lymfocyten bij patiënten die langer dan 1 jaar hebben overleefd, meer dan 0,5 is goed, 0,5-0,2 is bevredigend, minder dan 0,2 is slecht.

Bij AIDS-patiënten is de prognose van het Kaposi-sarcoom ongunstig. 99 - 100% van de patiënten met een veel voorkomende vorm van de ziekte sterft in de eerste 3 maanden van de ziekte.

Fig. 23. Een veel voorkomende vorm van Kaposi-sarcoom bij een aidspatiënt. De prognose is ongunstig.

Behandeling van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten

De keuze van de behandelmethode wordt beïnvloed door de vorm van de ziekte, de lokalisatie van het proces en de algemene kenmerken van een HIV-infectie. Wanneer Kaposi's sarcoom bij AIDS-patiënten wordt gebruikt, worden lokale behandeling en systemische chemotherapie gebruikt.

Lokale behandeling

Lokale behandeling van Kaposi-sarcoom bij HIV-patiënten wordt gebruikt voor gelokaliseerde tumoren en is gericht op het verbeteren van het uiterlijk van de patiënt. Straling, cryotherapie, elektrocoagulatie worden toegepast. De tumor kan operatief worden verwijderd met de daaropvolgende introductie in de laesie van Vinblastine.

Systemische chemotherapie

Het gebruik van dit type behandeling wordt gedicteerd door het agressieve beloop van sarcoom bij de meeste AIDS-patiënten, de betrokkenheid van lymfeklieren en interne organen bij het pathologische proces. De aanwezigheid van opportunistische ziekten, bloedarmoede en immunodeficiëntie beperken echter het gebruik ervan voor veel patiënten in nood. Monotherapie wordt gebruikt voor gematigde manifestaties van de kliniek, gecombineerde chemotherapie wordt gebruikt voor uitgesproken manifestaties. Er is geen enkele benadering voor het gebruik van chemotherapie voor AIDS-patiënten.

Voor de behandeling van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten zijn er veel geneesmiddelen voor chemotherapie: vinblastine (effect 26% effect), etoposide (76%), vincristine (61%), bleomycine (77%), vincristine + vinblastine (45%), bleomycine + vinblastine (62 %), Vinblastine + methotrexaat (77%), doxorubicine + bleomycine + vinblastine (66 - 86%).

immunomodulatoren

In het sarcoom van Kaposi worden endogene interferon-stimulerende middelen en alfa-interferon gebruikt. Het effect van het gebruik van deze groep geneesmiddelen hangt af van de toestand van het immuunsysteem van de patiënt, de ontwikkeling van bloedarmoede en de aanwezigheid van opportunistische ziekten.

Breedspectrum cytostatica

Het is bewezen zeer effectief te zijn bij AIDS-patiënten met Kaposi-sarcoom van een breed spectrum cytostatica - liposomale anthracyclines Dawkes en Doksil. Doxil-therapie is effectiever dan de "gouden standaard" -behandeling voor Kaposi-sarcoom - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Actieve antiretrovirale therapie

Actieve antiretrovirale therapie met het gebruik van 3 of meer geneesmiddelen heeft een profylactisch en therapeutisch effect voor Kaposi-sarcoom.

Fig. 24. Topische behandeling van Kaposi-sarcoom wordt toegepast in een gelokaliseerde vorm.

Behandeling van Kaposi-sarcoom bij AIDS-patiënten is palliatief. Het is alleen gericht op het verminderen van de ernst van de symptomen van de ziekte.

Herziening van het sarcoom van Kaposi: een gedetailleerde analyse van de nuances van de ziekte

Veel mensen geloven dat het sarcoom van Kaposi zich ontwikkelt tijdens een HIV-infectie, waarbij de zijde van een gezond persoon wordt omzeild. Onlangs begon deze pathologie zich voor te doen bij niet-geïnfecteerde mensen van verschillende leeftijden, zelfs bij kinderen. De ziekte is vernoemd naar de Hongaarse dermatoloog M. Kaposi, die het voor het eerst ontdekte. Kaposi-sarcoom (Kaposi-sarcomatose) is een oncologische aandoening die de huid aantast in de vorm van blauwachtige vlekken, waarvan tumoren tot vijf centimeter ontstaan. Vaak is er een laesie van het mondslijmvlies en de lymfeklieren.

Kenmerken van pathologie, of wat is het sarcoom van Kaposi

Kaposi-sarcomatose - meervoudig kwaadaardige huidlaesies in de vorm van blauw-rode vlekken die de knobbeltjes vormen, en vervolgens kankertumoren met een diameter van maximaal vijf centimeter, van de platte cellen van de bloed- en lymfevaten die zich daarin bevinden. Vaak hebben neoplasmata niet alleen invloed op de huid, maar ook op de slijmvliezen, interne organen (voornamelijk het maagdarmkanaal en de longen) en het lymfestelsel.

Deze pathologie komt niet vaak voor, het komt meestal voor bij 60% van de mensen met een HIV-infectie. Bij dergelijke patiënten komt de ziekte veel voor. Kaposi-sarcoom wordt ook gevonden bij oudere mensen, terwijl mannen acht keer waarschijnlijker zijn dan vrouwen, evenals bij mensen die in de landen van Centraal-Afrika en de Middellandse Zee wonen. In sommige gevallen kan de pathologie zich ontwikkelen bij patiënten die orgaantransplantaties ondergaan. Als de pathologie werd gediagnosticeerd bij een met HIV geïnfecteerde persoon, kreeg hij een nieuwe diagnose - AIDS.

Hoe ziet het sarcoom van Kaposi eruit? Beschrijving

Een maligne neoplasma kan verschillende tinten hebben: van rood naar paars. Sarcoom - vlakke plekken of knooppunten die geen pijn en ongemak veroorzaken. Meestal worden ze op de huid geplaatst, soms op het mondslijmvlies en interne organen. Oncologen zeggen dat wanneer een neoplasma verschijnt, dit geen echt sarcoom is, maar een reactief proces. Nopjes kunnen bloeden, de ziekte zelf is traag.

Let op! Aangezien het sarcoom van Kaposi een speciaal type tumor is, wordt de diagnose vaak gesteld zonder een biopsie. De behandeling wordt alleen palliatief voorgeschreven, omdat de ziekte niet wordt genezen, patiënten aan sarcomen sterven.

Stadia van sarcoom

Klassiek Kaposi-sarcoom heeft drie graden van maligniteit:

1. Gevlekt sarcoom (beginfase) wordt gekenmerkt door het verschijnen van blauwachtige vlekken in grootte van één tot vijf millimeter, die een glad oppervlak en een onregelmatige vorm hebben.
2. Papulaire (tweede fase) sarcoom wordt veroorzaakt door de transformatie van vlekken in bolvormige dichte consistentie-knooppunten die in grootte variëren van twee millimeter tot één centimeter. Knopen kunnen met elkaar versmelten en vormen plaques met een glad of ruw oppervlak.
3. Tumorsarcoom (maligniteit van de derde graad) wordt gekenmerkt door het verschijnen van kankerachtige gezwellen van maximaal vijf centimeter rode of bruine kleur. Ze hebben een zachte textuur, vermengen zich en manifesteren zich.

De oorzaken van oncologie

De exacte oorzaken van de vorming van sarcoommedicijnen zijn onbekend. Er zijn predisponerende factoren, waaronder de volgende ziekten:

• HIV-infectie;
• herpes achtste type;
• paddestoelmycosis of het Hodgkin-syndroom;
• myeloom of lymfosarcoom.

Soortenvariëteiten

In de geneeskunde zijn er verschillende soorten van de ziekte:

1. Klassiek sarcoom wordt gekenmerkt door het verschijnen van neoplasmata op de voeten, zijoppervlakken van de handen en het onderbeen. Soms hebben vlekken invloed op de slijmvliezen en oogleden. De centra hebben duidelijke grenzen, bevinden zich symmetrisch of asymmetrisch.
2. Endemisch sarcoom manifesteert zich in de kindertijd (in het eerste levensjaar). Tumoren beïnvloeden de inwendige organen en lymfeklieren, op de huid zijn er minimale hoeveelheden.
3. Immunosuppressieve vorm wordt gekenmerkt door een chronisch en goedaardig beloop en lijkt het vaakst na transplantatie van donororganen.
4. Een epidemische blik wordt gevonden bij aids bij mannen en vrouwen op jonge leeftijd. De uitslag heeft een heldere, sappige kleur, in de meeste gevallen gelokaliseerd op de neus en slijmvliezen, evenals de bovenste ledematen, lymfeklieren en inwendige organen. Pathologie ontwikkelt zich snel.

Soorten uitslag

De ziekte in de oncologie is ook verdeeld in vier soorten, afhankelijk van het type uitslag:

1. Nodulaire sarcomatose, waarbij knopen met een violette tint worden gevormd, een plaque op de onderste ledematen die zich in de loop van de tijd over het gehele omhulsel verspreidde.
2. Verspreide sarcomatose wordt gekenmerkt door schade aan inwendige organen en systemen.
3. Rode sarcomatose, waarbij sprake is van formaties, qua uiterlijk lijkt op poliepen met benen, rood.
4. Infiltratieve sarcomatose wordt veroorzaakt door het optreden van laesies op de huid met beschadiging van de botten en spieren.

Symptomen en symptomen

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van blauwe vlekken op de huid die geleidelijk afgeronde knopen vormen. Soms kan de pathologie beginnen met het verschijnen van papels, waarvan de symptomen vergelijkbaar zijn met de symptomen van korstmossel beroven. Met de ontwikkeling van de ziekte groeien de knooppunten en bereiken ze een grootte van maximaal vijf centimeter. Hun oppervlak is bezaaid met spataderen, schilfert vaak af. Op dit moment treedt pijn op. Na verloop van tijd kunnen de knooppunten zichzelf oplossen en littekens vormen.

Kaposi-sarcoom is acuut, subacuut en chronisch. In de acute vorm van de vlek, in een korte tijd, veranderen ze in kwaadaardige tumoren, bedwelming van het organisme optreedt en ontwikkelt zich cachexie. Ze leven met deze pathologie voor maximaal twee jaar.

De subacute vorm is langzamer, de patiënt kan maximaal drie jaar leven. Bij chronisch sarcoom ontwikkelt de ziekte zich langzaam, iemand kan er meer dan tien jaar mee leven.

Symptomen van Kaposi's sarcoom kunnen zich manifesteren als formaties op het slijmvlies van de mond die pijn veroorzaken en het ook moeilijk maken om te eten. Na verloop van tijd verspreiden ze zich door het spijsverteringsstelsel en bereiken ze de darm. In dit geval pijn, diarree, bloeding, darmobstructie.

Let op! Kaposi's sarcoom en in de longen kunnen voorkomen, waardoor problemen met ademhalen, bloeden, pijn op de borst. Indien onbehandeld, is de dood mogelijk.

Complicaties en gevolgen

De ziekte kan vele complicaties veroorzaken, waaronder misvorming en beperking van ledemaatbewegingen, het verschijnen van bloedingen, bedwelming van het lichaam, verminderd zicht, de ontwikkeling van lymfostase, lymfodermie, sepsis. Vaak zijn er ernstige zwellingen, die kunnen leiden tot de ontwikkeling van olifantenziektes. Verhoogde gebieden van schade, de verspreiding van botmetastasen. Dit alles kan leiden tot een snelle ondergang van een persoon.

diagnostiek

Voordat u begint met de behandeling van het sarcoom van Kaposi, voert u een diagnose van pathologie uit. Bij extern onderzoek maakt de arts een vermoedelijke diagnose, die wordt gecontroleerd op juistheid met behulp van een biopsie. Verder histologisch onderzoek van het pathologische specimen maakt het mogelijk om in de epidermis vele gevormde bloedvaten en onontwikkelde fibroblasten te identificeren. Van fibrosarcoom wordt de pathologie onderscheiden door de aanwezigheid van exsudaten, die gepaard gaan met bloedingen. Zorg er ook voor dat je een HIV-infectie test. Als interne organen betrokken waren bij het pathologische proces, gebruik dan de volgende diagnostische methoden:

• Echografie van het hart, lymfeklieren en organen van het peritoneum;
• gastroscopie, rectoromanoscopie en esophagogastroduodenoscopie om de mate van mucosale laesies te bepalen;
• Röntgenfoto van het ademhalingssysteem;
• botscintigrafie;
• CT en MRI van vitale organen.

Differentiatie van pathologie

Allereerst wordt de pathologie gedifferentieerd met een groep van vasculaire proliferaties, die in externe manifestaties lijken op sarcoom, evenals capillaire intravasculaire hyperplasie, die zich meestal op de extremiteiten bevindt. Ook voert differentiatie ziekten zoals vasculaire proliferatie, sarcoidosis, mycosis fungoides, hemosiderosis, aktroangiodermit, sarcoom Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangioom, hemangioendothelioom spoelcellige, lepra, syfilis, rood korstmos, en andere ontstekingsziekten.

Kaposi-sarcoombehandeling

Voor de behandeling van deze pathologie met behulp van lokale of systemische therapie. In het eerste geval, voorschrijven zalf, bestraling, injectie van chemicaliën in tumoren. Meestal worden grote tumoren bestraald die ernstige pijn veroorzaken. Dit wordt ook uitgevoerd voor cosmetische doeleinden.

Let op! Vaak kunnen tumoren zich manifesteren, wat een gevaar is tegen de achtergrond van de huidige immunodeficiëntie, omdat het mogelijk is om een ​​secundaire infectie en de ontwikkeling van complicaties te hechten.

Systemische behandeling wordt gebruikt voor asymptomatische pathologie. In dit geval zijn de kansen op genezing erg groot. Vaak gebruiken artsen systemische polychemotherapie, maar als de patiënt immuungecompromitteerd is, kan dit intoxicatie van het lichaam en schade aan het beenmerg veroorzaken. Meestal wordt deze methode gebruikt in het geval dat de pathologie net begonnen is met de ontwikkeling ervan.

Kaposi-sarcoom kan worden behandeld met immunotherapie. Bij gebruik van deze methode is het mogelijk om in 70% van de gevallen remissie van de ziekte te bereiken, maar op voorwaarde dat de patiënt een vroeg stadium van de HIV-infectie heeft.

Artsen raden aan om na de behandeling eens per drie maanden het onderzoek te laten zijn, omdat de gezwellen snel kunnen groeien en de inwendige organen kunnen aantasten. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om de huid en lymfeklieren goed te onderzoeken, de toestand van het maag-darmkanaal, de longen te bewaken.

Let op! Nauwlettende monitoring van uw gezondheid geeft geen 100% garantie dat de ziekte niet zal terugkeren.

Prognose en preventie

De prognose van de pathologie kan anders zijn, het hangt allemaal af van de staat van de immuniteit van de patiënt, evenals van de aard van de pathologie. Met een goed persistente immuniteit kan Kaposi's sarcoom in 70% van de gevallen worden genezen. Met een gebroken immuunsysteem kunnen zich terugvallen voordoen, dit wordt waargenomen in 45% van de gevallen, slechts 7% van de mensen bereikt genezing in de laatste stadia van de HIV-infectie. Met tijdige diagnose en effectieve behandeling kan de patiënt meer dan tien jaar leven.

Het doel van preventieve maatregelen is de vroege detectie van besmette mensen en mensen met een hoog risico. Artsen moeten speciale aandacht besteden aan mensen met een HIV-infectie. Onder deze mensen moeten degenen die besmet zijn met het herpes-virus van het achtste type worden toegewezen. Na behandeling van patiënten moeten ze regelmatig worden gecontroleerd om recidieven te bepalen, de ontwikkeling van complicaties te voorkomen en ook revalidatie.

Kaposi-sarcoom

Kaposi-sarcoom (veelvoudige hemorragische idiopathische Kaposi-sarcoom, angiosarcoom sarcoom, huid angioendotelioma) - verschillende maligne laesies van de dermis, die uit het endotheel daarin lymfatische uitstrekt en bloedvaten. Vaak gaat de ziekte gepaard met schade aan de mondslijmvliezen en lymfeklieren. Het manifesteren van het sarcoom van Kaposi manifesteert zich door meerdere blauwachtig rode vlekken op de huid, die transformeren in tumorknobbels met een diameter tot 5 cm. De diagnose van het sarcoom van Kaposi omvat een histologie van een biopsiespecimen van een laesie, een onderzoek naar immuniteit en een bloedtest op HIV. De behandeling wordt uitgevoerd door systemische en lokale behandeling met chemotherapie en interferon, stralingsblootstelling bij tumoren, cryotherapie uitgevoerd.

Kaposi-sarcoom

Kaposi's sarcoom dankt zijn naam aan de naam van een Hongaarse dermatoloog die de ziekte voor het eerst beschreef in 1872. De prevalentie van Kaposi's sarcoom is niet zo groot, maar bij HIV-patiënten bereikt het 40-60%. Bij deze patiënten is het sarcoom van Kaposi de meest voorkomende kwaadaardige tumor. Volgens klinische studies uitgevoerd in de dermatologie, worden mannen ongeveer 8 keer vaker gediagnosticeerd met Kaposi-sarcoom dan vrouwen.

De risicogroepen waarin de ontwikkeling van Kaposi's sarcoom het meest waarschijnlijk is, zijn: HIV-geïnfecteerde mannen, mannen van mediterrane oorsprong op oudere leeftijd, mensen in Centraal-Afrika, ontvangers van getransplanteerde organen of patiënten die gedurende lange tijd immunosuppressieve therapie hebben ontvangen.

Oorzaken van het Sarcoom van Kaposi

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van het sarcoom en de pathogenese van Kaposi zijn nog onbekend voor de geneeskunde. De ziekte komt vaak voor tegen de achtergrond van andere kwaadaardige processen: schimmelmycose, de ziekte van Hodgkin, lymfosarcoom, myeloom. Studies in recente jaren bevestigen de verbinding van de ziekte met de aanwezigheid van specifieke antilichamen in het lichaam, die worden gevormd wanneer het herpesvirus type 8 wordt geïnfecteerd. Infectie met het virus kan seksueel plaatsvinden, via bloed of speeksel.

Tot op heden zijn wetenschappers in staat geweest cytokinen te isoleren die een stimulerend effect hebben op de cellulaire structuren van het sarcoom van Kaposi. Deze omvatten: 3FGF - fibroblast groeifactor, IL-6 - interleukine 6, TGFp - transformerende groeifactor. Bij het begin van een tumor bij AIDS-patiënten is oncostatine van groot belang.

Kaposi-sarcoom is geen gewone kwaadaardige tumor. Zwakke mitotische activiteit, de afhankelijkheid van het proces van de immuunstatus van de patiënt, multicentrische ontwikkeling, de mogelijkheid van regressie van tumorfoci, gebrek aan cellulaire atypie en histologische identificatie van ontstekingsverschijnselen bevestigen de veronderstelling dat Kaposi's sarcoom aan het begin van zijn ontstaan ​​eerder een reactief proces is dan een echt sarcoom.

Symptomen van het Sarcoom van Kaposi

Meestal begint de ziekte met het verschijnen op de huid van violetblauwe vlekken die infiltreren met de vorming van afgeronde schijven of knopen. In sommige gevallen begint het sarcoom van Kaposi met het verschijnen van papels op de huid, die vergelijkbaar is met de uitslag van lichen planus. De knopen groeien geleidelijk en bereiken de grootte van een bos of een walnoot. Ze hebben een strak elastische consistentie en een schilferachtig oppervlak, vaak bezaaid met spataderen. Knopen veroorzaken de patiënt pijn, verergerd door druk op hen. Na verloop van tijd, met Kaposi-sarcoom, is spontane resorptie van de knopen met de vorming van littekens in de vorm van depressieve hyperpigmentatie mogelijk.

Er zijn 4 klinische varianten van Kaposi-sarcoom: klassiek, epidemisch, endemisch en immuunonderdrukkend.

Klassiek Kaposi-sarcoom komt veel voor in Rusland, Oekraïne, Wit-Rusland en de landen van Centraal-Europa. De typische lokalisatie is de huid van het zijvlak van de benen, voeten en handen. Een duidelijke afbakening en symmetrie van tumor foci, de afwezigheid van subjectieve symptomen zijn kenmerkend (alleen in sommige gevallen merken patiënten een verbranding of jeuk op). Deze vorm van sarcoom komt uiterst zelden voor bij letsels van de slijmvliezen. In de loop van het klassieke sarcoom van Kaposi worden 3 klinische stadia onderscheiden: gevlekt, papulair en neoplastisch.

Het gevlekte stadium is het begin van de ziekte. Het wordt weergegeven door rood-blauwachtige of roodbruine vlekken met een onregelmatige vorm waarvan de grootte niet groter is dan 0,5 cm. De vlekken hebben een glad oppervlak.

Het papulaire stadium van Kaposi's sarcoom heeft het uiterlijk van meerdere elementen die boven de huid uitsteken in de vorm van bollen of hemisferen. Ze zijn dicht, elastisch, de diameter varieert van 0,2 tot 1 cm. Bij het samenvoegen kunnen elementen halfronde of afgevlakte platen vormen met een ruw of glad oppervlak. Maar vaker blijven de individuele elementen van het Kaposi-sarcoom van deze fase geïsoleerd.

Het tumorstadium wordt gekenmerkt door de vorming van tumorknopen met een diameter van 1 tot 5 cm. De knopen, net als de elementen van het gevlekte stadium, hebben een blauwachtig rode of roodachtig bruine tint. Ze fuseren met elkaar en haten.

Epidemisch Kaposi-sarcoom is geassocieerd met AIDS en is een van de kenmerkende symptomen van deze ziekte. De jonge leeftijd van de zieke (tot 37 jaar oud), de helderheid van de losse elementen en de ongewone locatie van de tumoren zijn typisch: slijmvliezen, neuspunt, bovenste ledematen en harde gehemelte. Met deze vorm van Kaposi-sarcoom zijn de lymfeklieren en interne organen snel bij het proces betrokken.

Kaposi's endemische sarcoom wordt meestal gevonden in Centraal-Afrika. De ziekte ontwikkelt zich in de kindertijd, vaker in het eerste levensjaar. Het wordt gekenmerkt door schade aan de inwendige organen en lymfeklieren, huidveranderingen zijn minimaal en zeldzaam.

Het immuunsuppressieve Kaposi-sarcoom komt chronisch en meest goedaardig voor, meestal zonder de aanwezigheid van interne organen. Komt voor op de achtergrond van de lopende immunosuppressieve behandeling bij patiënten die orgaantransplantaties ondergaan. Bij het opzeggen van immunosuppressiva nemen de symptomen van de ziekte vaak af.

Kaposi-sarcoom kan acuut, subacuut en chronisch zijn. Met de acute ontwikkeling van de ziekte vindt een snelle generalisatie van het kwaadaardige proces plaats met de ontwikkeling van intoxicatie en cachexie. Patiënten sterven in de periode van 2 maanden tot 2 jaar vanaf het begin van de ziekte. Subacute vorm zonder behandeling kan 2-3 jaar duren. Langzame ontwikkeling van het tumorproces in de chronische vorm van Kaposi-sarcoom leidt tot een langer verloop (8-10 jaar of meer).

Complicaties van Kaposi's sarcoom omvatten misvorming en bewegingsbeperking in de getroffen ledematen, bloeding van desintegrerende tumoren, lymfostase met de ontwikkeling van lymfoedeem tijdens compressie van de lymfevaten door een tumor, enz. dodelijke uitkomst.

Diagnose van het sarcoom van Kaposi

De diagnose van het sarcoom van Kaposi is gebaseerd op de typische klinische manifestaties en gegevens van de biopsie van de formaties. Histologisch onderzoek onthult in de dermis meerdere nieuw gevormde vaten en proliferatie van spindelvormige cellen - jonge fibroblasten. De aanwezigheid van hemosiderine en extravasatie (hemorragische exsudaten) maakt het mogelijk om Kaposi's sarcoom van fibrosarcoom te onderscheiden.

Patiënten ondergaan immunologische bloedonderzoeken en een HIV-test. Om laesies van interne organen in het sarcoom van Kaposi te identificeren, worden echografie van de buikholte en het hart, gastroscopie, radiografie van de longen, skeletscintigrafie, CT van de nieren, MRI van de bijnieren, enz. Gebruikt.

Differentiële diagnose van Kaposi-sarcoom met lichen planus, sarcoïdose, hemosiderosis, schimmelmycose, goed gedifferentieerd angiosarcoom, micro-geventileerd hemangioom, enz. Is vereist.

Kaposi-sarcoombehandeling

Een belangrijk punt in de behandeling van Kaposi's sarcoom is de behandeling van de onderliggende ziekte om de immuunstatus van het lichaam te verbeteren. Systemische behandeling van Kaposi-sarcoom wordt meestal voorgeschreven aan patiënten met een gunstige immunologische achtergrond met asymptomatische ziekte. Het bestaat uit intensieve polychemotherapie. Het risico van het gebruik van een dergelijke therapie bij patiënten met immunodeficiëntie is geassocieerd met de toxische effecten van de geneesmiddelen op het beenmerg, vooral in combinatie met geneesmiddelen voor de behandeling van HIV-infectie. In fase 1 en 2 van Kaposi-sarcoom wordt chemotherapie met één component met prospidiumchloride, dat wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een remmend effect op het immuunsysteem en bloedvorming, als het meest optimaal beschouwd. Bij de behandeling van klassieke en epidemische vormen van Kaposi-sarcoom worden interferonen met succes gebruikt: a-2a, α-2b en β. Ze interfereren met fibroblastproliferatie en zijn in staat om apoptose van tumorcellen te initiëren.

Topische behandeling van Kaposi's sarcoom omvat cryotherapie, chemotherapie-injecties en interferoninjecties in de tumor, dinitrochlorobenzeen en prosidiachloridezalf en andere methoden. Met de aanwezigheid van pijnlijke en grote laesies, evenals voor een beter cosmetisch effect, wordt plaatselijke bestraling uitgevoerd.

Prognose van het sarcoom van Kaposi

De prognose van de ziekte in het sarcoom van Kaposi is afhankelijk van de aard van het beloop en hangt nauw samen met de toestand van het immuunsysteem van de patiënt. Met hogere immuniteit kunnen manifestaties van de ziekte omkeerbaar zijn, systemische behandeling geeft een goed effect en maakt het mogelijk om remissie te bereiken bij 50-70% van de patiënten. Dus bij patiënten met Kaposi-sarcoom met een CD4-lymfocyttelling van meer dan 400 μl-1, is de frequentie van remissie op de achtergrond van aanhoudende immuuntherapie hoger dan 45% en met CD4 van minder dan 200 μl-1 kan slechts 7% van de patiënten remissie bereiken.

Kaposi-sarcoom - een zeldzame vorm van kanker

Wat is het sarcoom van Kaposi?

Kaposi-sarcoom (hierna SC) is een kanker die vlekken op de huid, in de mond, neus en keel veroorzaakt, in de lymfeklieren of andere organen, inclusief de longen en de slokdarm. Deze vlekken of laesies zijn meestal rood of paars. Ze worden gevormd door kankercellen van bloedvaten en bloedcellen.

Huidletsels van het Sarcoom van Kaposi verschijnen het vaakst op de benen of op het gezicht. Ze zien er misschien slecht uit, maar veroorzaken geen symptomen. Slechts enkele laesies op de benen of in de lies kunnen een pijnlijke zwelling van de benen en voeten veroorzaken.

SK kan ernstige problemen veroorzaken of zelfs levensbedreigend worden als de laesies zich in de longen, de lever of in het spijsverteringskanaal bevinden. Tumoren in het spijsverteringskanaal kunnen bijvoorbeeld bloedingen veroorzaken, terwijl tumoren in de longen het ademen bemoeilijken.

Op de foto: Kaposi-sarcoom. Karakteristieke violette plaques op de vleugels en punt van de neus bij een HIV-geïnfecteerde patiënt.

De ziekte werd genoemd ter ere van de dermatoloog Moritz Kaposi, die het voor het eerst beschreef.

Kaposi-sarcoom: wat is het, symptomen en eerste tekenen, oorzaken, behandeling en prognose

Wat is Kaposi's Sarcoom (IC)

Kaposi-sarcoom (Kaposi-sarcoom, Kaposi's angiosarcoma, multiple hemorrhagic sarcomatosis of gewoon SC) is een oncodermatologische ziekte die wordt gekenmerkt door meerdere maligne neoplasma's op het oppervlak van de dermis en in de mondholte.

Huidlaesies worden gevormd als gevolg van de proliferatie van de binnenbekleding van de lymfatische en bloedvaten - het endotheel, ze veranderen hun structuur en worden dunner. Vasculaire cellen worden spindelvormig, wat de diagnose van Kaposi's Sarcoom door histologische marker bevestigt.

Het is mogelijk om aandacht te schenken aan welk soort Kaposi-sarcoom het gevolg is van de aanwezigheid van blauwachtig-roodachtige, felrode, donkerrode of bruine vlekken op de huid van de patiënten (zie foto hierboven), die later in diameter van 5 mm veranderen. De diagnose omvat een bloedtest voor HIV, een biopsie voor het nemen van een monster voor histologie, een studie van het menselijke immuunsysteem. In het beginstadium van de vorming pijnloos, maar met de voortgang van het proces verschijnt pijn.

oorzaken van

Het is nog steeds onmogelijk om een ​​aantal specifieke oorzaken van Kaposi-sarcoom te onderscheiden. Maar er zijn ziekten en pathologieën geassocieerd met de ontwikkeling van multiple hemorrhagic sarcomatosis:

• mushroom mycosis;
• multiple myeloom;
• lymfesarcoom;
• Gardner-syndroom;
• neurofibromatose;
• Werner-syndroom;
• Hodgkin-ziekte (ziekte van Hodgkin).

Mensen die worden blootgesteld aan straling zijn vatbaar voor de ontwikkeling van huidsarcoom, waardoor het risico op het verschijnen van pathologie 30-50 keer toeneemt. Meerdere hemorragische sarcoom kan zich ontwikkelen met mechanische weefselbeschadiging, snelle hormonale groei, de aanwezigheid van vreemde lichamen of oncogene virussen in het lichaam.

Orgaantransplantatie en als gevolg daarvan verhoogt polychemotherapie en immunosuppressieve therapie tegelijkertijd het risico op Kaposi-sarcoom bij mannen met 10-15%, veel minder vaak bij vrouwen. Volgens statistieken wordt de patiënt in 75% van de gevallen na de operatie gediagnosticeerd met idiopathisch meervoudig hemorrhagisch sarcoom.

Factoren aantrekken

Angiosarcoom wordt vaak parallel met HIV-infectie in het lichaam van de patiënt gedetecteerd. Artsen zijn het erover eens dat de provocerende factor voor Kaposi's sarcoom het herpes-virus type 8 (type Human Herpes Virus 8) is, dat wordt geactiveerd wanneer de immuniteit wordt verlaagd. Het virus wordt gedetecteerd bij een derde van de bestudeerde patiënten, van wie de meesten biseksueel en homoseksueel zijn.

Predispositie voor hemorragische sarcomatose werd ontdekt bij oudere mannen, voornamelijk afkomstig uit de Middellandse Zee en Centraal-Afrika, homoseksuelen, biseksuelen en ontvangers die leven met organen die naar hen zijn getransplanteerd.

Symptomen van Sarcoma Kaposi

De belangrijkste symptomen van Kaposi's sarcoom:

• Vorming op de huid in de vorm van vlekken, plaques, blaasjes, knobbeltjes tot 5 mm (zie foto hierboven). De kleur van de tumoren is blauwachtig donker, maar kan roodachtig of paars, bruin zijn, verandert niet van kleur wanneer erop wordt gedrukt. De platen zijn glanzend en glad aanvoelend, in zeldzame gevallen kunnen ze loslaten. Tumoren kunnen in één worden samengevoegd en krijgen een groene tint. Sarcoom van de huid manifesteert zich door diepe zweren met een blauw-paarse kleur met necrotische patina en een onaangename geur afgescheiden.
• Meerdere tumoren vormen een zwelling van het omliggende weefsel, soms is er een brandend gevoel, jeuk. De patiënt maakt zich zorgen over pijn, zwaarte in een of beide ledematen, er kan zich olifantiasis ontwikkelen.
• Schade aan de slijmvliezen, waarbij er pijn is bij kauwen, diarree en bloeden in maag en darmen. De ziekte gaat gepaard met kortademigheid, hoesten, bloederig sputum. Kaposi's sarcoom in de mond is een paarsrode knobbeltjes, die geleidelijk in omvang toenemen.
• Ontsteking van de lymfeklieren in een enkele bestelling of in groepen.
• Laesies van de lever, het maag-darmkanaal en het zenuwstelsel, botweefsel, die gemakkelijk worden verward met andere pathologieën. In dit geval, zonder vlekken en plaques op de huid van de karmozijnrode Sarcoma Kaposi, wordt de patiënt mogelijk niet meteen gediagnosticeerd.

Een langzaam voortschrijdende ziekte ontwikkelt zich tot een intestinale en pulmonale vorm van pathologie, die levensbedreigend kan zijn.

Huidangio-endothelioom is in vier soorten ingedeeld:

1) Klassiek type. Ideopathisch sarcoom treft oudere mensen, gelokaliseerd op de voeten en in de vorm van vlekken of plaques met een blauwachtige, bruinbruine tint. Nieuwe gezwellen zijn vaak bedekt met wratten, de gebieden eromheen zijn gepigmenteerd (zie foto). Andere delen van de huid worden geleidelijk aangetast, in het laatste geval kunnen de seksuele en interne organen worden aangetast. Er zijn 3 stadia: 1. spotted 2. papular 3. tumor:

• Spotty. Kaposi-sarcoom van de beginfase, wanneer de dermis bedekt is met blauwachtige, paarse, paarse vlekken. De diameter van de vlekken groeit tot 5 cm, hun oppervlak is glad. De progressie van de ziekte wordt gekenmerkt door het samenvoegen van meerdere vlekken tot een vast oppervlak dat jeukt en verbrandt.
• Papulaire. Wanneer het nodulaire vorming, ronde of halfronde vorm, dicht wordt gevormd. Enkelvoudige papels kunnen tot 10 mm groot worden, blauwachtig of bruinpaars worden en hun oppervlak lijkt op een sinaasappelschil. Wanneer verschillende formaties samenvloeien, verschijnt er een donkerbruine of paarse plaque.
• Tumor. Knopen en tumoren in deze fase worden gevormd in een enkele volgorde of in groepen. De formaties hebben een bruine of blauwachtige kleur en bereiken een lengte van 5 cm. Wanneer verschillende formaties in één worden gecombineerd, verschijnen zweren die bloeden.

In elk stadium kan tumorvorming het voorkomen van purpura of subcutane hematomen veroorzaken.

2) Endemisch angiosarcoom komt het meest voor in Centraal-Afrika. Volgens statistieken treft de ziekte meestal kinderen jonger dan één jaar, waar sterfte optreedt binnen een paar jaar.

3) Epidemisch angiosarcoom, dat parallel met AIDS bestaat, komt voor bij jongeren onder de 30 jaar. Pathologie is gemakkelijk herkenbaar aan de vlekken op het puntje van de neus of het gehemelte, evenals aan felroze vlekken op het lichaam. Lymfeklieren en inwendige organen raken snel aangetast en knopen worden pijnlijk, bloeden.

4) Immunosuppressief sarcoom is gebaseerd op de behandeling van patiënten door immunosuppressieve therapie na orgaantransplantatie of in aanwezigheid van kanker. Het type ziekte is kenmerkend voor de populatie van middelbare leeftijd, voornamelijk bij mannen. Pathologie is in een vroeg stadium moeilijk te diagnosticeren, omdat er bijna geen visuele symptomen kunnen zijn.

diagnostiek

De eerste tekenen in de vorm van vlekken en plaques met een blauwachtige en bruine kleur op de huid, de staat van immunodeficiëntie en de aanwezigheid van een HIV-infectie bij een patiënt, geven bijna altijd een accurate diagnose van het sarcoom van Kaposi. Eerst wordt laboratoriumdiagnostiek uitgevoerd om de aanwezigheid van het herpes-virus type 8 te bepalen. Hiertoe wordt de ziekteverwekker vrijgemaakt uit het weefsel dat door de tumor wordt aangetast, en na detectie van het virus worden er antilichamen tegen gevonden.

Methoden voor detectie van mucosale laesies:

• Bronchoscopie.
• Radiografie van de longen.
• Gastroscopie.
• Colonoscopie.

Het diagnosticeren van een patiënt voor Kaposi's Sarcoom omvat de volgende stappen:

• onderzoek van slijmvliezen die zichtbaar zijn;
• het uitvoeren van immunogrammen;
• bloedtest op de aanwezigheid van genitale infecties;
• Echografie van de buikorganen en röntgenfoto's van de borstkas;
• gastroscopie;
• CT-scan van de nieren en MRI van de bijnieren.

Behandeling van Angiosarcoom van Kaposi

Behandeling van Kaposi-sarcoom begint met therapie om de immuniteit te verhogen, waarna een reeks maatregelen wordt voorgeschreven om de symptomen van de ziekte te elimineren. Een dergelijke behandeling als polychemotherapie wordt actief gebruikt in het geval van Kaposi-sarcoom, maar in de interactie van geneesmiddelen voor de behandeling van HIV-infectie heeft het een negatief effect op het beenmerg.

Het gebruik van zeer actieve antiretrovirale therapie kan de vitale activiteit van een van de herpes-virussen, de veroorzaker van het Kaposi-syndroom, volledig onderdrukken. Een dergelijke chemotherapie duurt een jaar en draagt ​​bij tot de verbetering van de immuniteit.

Therapie met interferon-medicijnen om de immuniteit te verhogen is effectief als het wordt uitgevoerd met lange cursussen. Daarnaast worden cryotherapie, lokale chemotherapie en bestraling gebruikt.

Medicamenteuze behandeling

Momenteel wordt het sarcoom van Kaposi in de meeste gevallen als ongeneeslijk beschouwd en geneesmiddelen kunnen de symptomen slechts tijdelijk verwijderen en de toestand van de patiënt tijdelijk verbeteren.

De meest populaire medicijnen zijn:

• Vincristine (eenmaal per week gebruikt, 1,4 mg / kg intramusculair);
• Vinblastine (toedieningsschema, eerst eenmaal per week, daarna een pauze, waarna de wekelijkse dosis injectie 0,1 mg / kg is);
• Doxorubicine (gebruikt om de drie weken bij 60-70 mg / kg, maar indien nodig kan de dosis eenmaal per week worden verdeeld in drie doses);
• Prospidin (eenmaal daags toegediend, intraveneus of intramusculair, de minimale dosis kan 0,05 mg / kg zijn, de maximum 0,15 mg / kg);
• bleomycine;
• bendamustine;
• Cyclofosfamide.

In het beginstadium van de ziekte worden medicijnen tegen kanker niet direct voorgeschreven, maar daarvoor zijn het versterkende stoffen. Interferonen worden gebruikt om de werking van geneesmiddelen van de hoofdtherapie te verbeteren. Als Kaposi-sarcoom aanwezig is in combinatie met een HIV-infectie, wordt de therapie onmiddellijk toegediend met 3-4 geneesmiddelen. De sterke bijwerkingen van geneesmiddelen tegen kanker worden gecompenseerd door hormoontherapie.

chirurgie

Chirurgie voor Kaposi-sarcoom kan worden gebruikt voor oppervlakkige laesies, als ze pijnloos zijn. Maar met de ziekte zijn coagulatie en elektronenbestraling meer geschikt.

Bij inactiviteit van radiotherapie wordt chirurgische interventie gebruikt, maar als een enkele tumor wordt verwijderd, kunnen de aangetaste cellen zich via het bloed door het lichaam verspreiden. In dergelijke gevallen wordt excisie van de focus van de ziekte uitgevoerd in combinatie met chemotherapie of bestraling, wat een kans geeft op langdurige remissie bij 30% van de patiënten.

Alternatieve thuisbehandeling

Alternatieve behandelingen voor angiosarcoom van Kaposi zijn:

• Voeding en voedingssupplementen.
• Kruidentincturen en balsems.

Het dieet moet rijk zijn aan vitamines om de stabiliteit van het immuunsysteem te verhogen, evenals licht verteerbare eiwitten om antilichamen aan te maken. Vezel in voedsel helpt de darmen te legen en toxines te verwijderen. In de strijd tegen de ziekte in het dagmenu, kun je de bessen van bosbessen en abrikozen met stenen toevoegen.

Om de vorming van metastasen te blokkeren, moet worden gegeten:

• knoflook;
• zeevis zoals sardines, forel, zalm;
• groene en gele groenten.

Uitgesloten van het dieet met angiosarcoma moet worden gerookt, zure bessen en citrus, alcoholische dranken, producten die grote hoeveelheden tannine bevatten, die thrombusvorming veroorzaken.

Recepten kruiden tincturen en balsems:

• Tinctuur op basis van aloë. Om dit te doen, hakt u vier vellen aloë en giet u ze met 0,5 liter wodka. Na een infusie gedurende twee weken, neem drie keer per dag 1 eetlepel van het geneesmiddel voor de maaltijd.
• Tinctuur op basis van Hypericum en druivenwodka, die gedurende twee weken wordt doordrenkt en drie keer per dag wordt ingenomen, 30-40 druppels.
• Weegbree bladbalsem. 100 gram gemalen bladeren van de weegbree moeten worden gemengd met 100 gram kristalsuiker, waarna de balsem gedurende twee weken sap zal geven. Drink vloeibare balsem moet drie keer per dag vóór de maaltijd zijn.

Preventieve maatregelen

De eerste preventieve maatregelen voor het sarcoom van Kaposi zijn het opsporen van mensen die risico lopen. Patiënten die immunosuppressieve therapie gebruiken, moeten eerst worden getest op de aanwezigheid van patiënten van het type herpes simplex-virus type 8. Verdere preventie vermindert de controle van patiënten met het doel van vroegtijdige herhaling van de ziekte.

Tot preventieve maatregelen behoren:

• Voorkomen van condoom geslachtsgemeenschap
• jaarlijkse medische onderzoeken van de tandarts, chirurg, onderzoek van de slijmvliezen;
• uitsluiting van tabaksproducten uit het dagelijks leven;
• verbod op het gebruik van corticosteroïden;
• versterking van het immuunsysteem;
• beperking van blootstelling aan de zon in de zomer;
• Hiv-preventie, aids.

De aanwezigheid van angiosarcoom in een familielid is een reden om te denken en getest te worden op de aanwezigheid van pathologie, omdat de kans groot is dat de ziekte wordt geërfd.

Prognose voor angiosarcoma

Het is mogelijk om de levensduur van een patiënt met angiosarcoom te voorspellen, afhankelijk van de ernst van de ziekte. Met een progressief ziekteproces en bliksemverspreidende symptomen kan de patiënt leven van twee maanden tot twee jaar.

Subacute vorm van sarcoom kan in sommige gevallen de patiënt toestaan ​​nog eens drie jaar te leven. Als de vorm van de ziekte chronisch is en langzaam verloopt, kan het leven van de patiënt met geschikte therapie met 5 tot 10 jaar worden verlengd.

Een belangrijke factor is de staat van de immuniteit van de patiënt, dus met diepe immunodeficiëntie in combinatie met aids kan de dood binnen enkele maanden optreden, er kan geen achteruitgang van de ziekte zijn.

Bij de diagnose van het sarcoom van Kaposi wordt eerst een kuur met immunotherapie uitgevoerd en daarna worden de belangrijkste medicijnen voor de behandeling voorgeschreven. De ziekte in combinatie met AIDS eindigt in de meeste gevallen snel dodelijk, omdat het proces snel vordert. Wanneer de eerste tekenen van pathologie verschijnen, is het belangrijk om jaarlijks de aanwezigheid van vlekken en knobbeltjes op de huid te controleren.

Gerelateerde video's

CONTROLEER UW GEZONDHEID:

Het kost niet veel tijd, volgens de resultaten zul je een idee hebben over de gezondheidstoestand.