Trombotische trombocytopenische purpura, symptomen, behandeling

Het menselijke vaatstelsel heeft een vrij complexe structuur. Het kan worden aangevallen door verschillende ziekten, waaronder ziekten die het leven en de gezondheid van mensen bedreigen. Bovendien zijn de oorzaken van veel van deze kwalen nog steeds niet bekend bij wetenschappers en voeren experts hun correctie uit, waarbij ze zich alleen richten op de symptomen en de voorgestelde ontwikkelingsmechanismen. Dergelijke ziekten zijn bijvoorbeeld de ziekte van Moshkovich, waarbij kleine bloedvaten worden beschadigd in combinatie met andere gezondheidsproblemen. Deze ziekte wordt door artsen ook geclassificeerd als trombotische trombocytopenische purpura, waarvan de symptomen en de behandeling hieronder in meer detail zullen worden besproken.

Bij trombotische trombocytopenische purpura beïnvloedt de patiënt de kleine bloedvaten (geclassificeerd als microangiopathie) en ontwikkelt ook hemolytische anemie, intravasculaire coagulatie, trombocytopenie, purpura, nierschade (meestal nog acuut nierfalen) en het zenuwstelsel. Deze ziekte is vrij zeldzaam, meestal is het vastgesteld bij jonge vrouwen. In dit geval kunnen artsen de precieze oorzaken van de ontwikkeling niet achterhalen.

Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura

Trombotische trombocytopenische purpura wordt in de meeste gevallen gekenmerkt door een acuut begin. In sommige gevallen worden de eerste symptomen voorafgegaan door ademhalings- of andere infectieziekten, evenals door geneesmiddelenintolerantie.

De eerste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn, een gevoel van zwakte en duizeligheid. De patiënt maakt zich zorgen over misselijkheid, braakneigingen en pijn in de buik.

Na verloop van tijd ontwikkelt zich trombocytopenie, wat gepaard gaat met hemorragisch syndroom. Pethychias (paarse of rode stip-bloedingen) en ecchymose (grote bloedingen onder de huid, waarvan de diameter drie tot vijf centimeter bereikt, hebben een onregelmatige patroonvorm) verschijnen op de huid van de patiënt. Bovendien is er sprake van een bloeding van het netvlies, gastro-intestinale bloedingen, baarmoederbloedingen en neusbloedingen.

Pathologische processen leiden tot de ontwikkeling van hemolytische anemie, die op zijn beurt bleekheid en kleine geelzucht veroorzaakt.

Na verloop van tijd veroorzaakt trombotische trombocytopenische purpura een aantal neurologische aandoeningen, waaronder convulsies, craniale zenuwparasieën, hemiplegie (complete eenzijdige verlamming van de armen en benen) en spraakstoornissen. In sommige gevallen kan coma zich ontwikkelen. Psychotisch gedrag wordt vaak waargenomen, delirium, verdoving en verwarring zijn mogelijk.

Daarnaast leidt trombotische trombocytopenische purpura tot nierbeschadiging, waardoor micro- en brutohematurie, proteïnurie, azotemie, hypertensie en acuut leverfalen vaak voorkomen.

De gemeenschappelijke manifestaties van de ziekte van Moshkovich omvatten ook tachycardie, "galopritme", hepato- en splenomegalie, lymfadenopathie.

Trombotische trombocytopenische purpura verschillende golfachtige loop. In de meeste gevallen eindigt de ziekte bij het overlijden van de patiënt na slechts enkele weken of maanden. Soms komt de ziekte in een bliksemvorm voor, het kan ook chronisch worden.

Hoe wordt trombotische trombocytopenische purpura gecorrigeerd en hoe wordt het effectief behandeld?

De basis van trombotische trombocytopenische purpuratherapie ligt in het uitvoeren van plasma-uitwisseling, uitgevoerd door plasma-uitwisseling. Tegelijkertijd hangt de frequentie van een dergelijke procedure direct af van het klinische effect. In de meeste gevallen moeten patiënten dagelijks een of twee plasmafereses uitvoeren. Volumes van verwijderd plasma (van anderhalf tot drie liter) moeten worden ingevuld met vers bevroren donormateriaal, dat een remmer van de bloedplaatjesaggregatiefactor bevat.

In het geval dat een patiënt een positieve reactie heeft op een dergelijke therapie, zoals wordt aangegeven door een toename van het aantal bloedplaatjes, een afname van de activiteit van lactaatdehydrogenase en het aantal schizocyten, kunnen artsen de frequentie van plasma-uitwisseling verminderen. Maar een dergelijke procedure moet noodzakelijkerwijs binnen enkele weken of zelfs maanden worden uitgevoerd.

Patiënten met trombotische trombocytopenische purpura krijgen glucocorticoïden voorgeschreven. De toepassing van de pulstherapie-techniek wordt toegepast - de patiënt krijgt gedurende een korte periode ultrahoge doses van dergelijke geneesmiddelen. Methylprednisolon is het favoriete medicijn (1 g intraveneus per dag gedurende drie dagen). Prednisolon kan ook oraal worden gebruikt - 1 mg per kilogram lichaamsgewicht per dag.

Trombotische trombocytopenische purpura-therapie omvat meestal het gebruik van antibloedplaatjesagentia die aggregatie van bloedplaatjes (trombose) voorkomen. De effectiviteit van dergelijke geneesmiddelen is echter niet bewezen. Van antiagregaty vaak gebruikt dipyridamol - 300-400mg per dag.

Het is vermeldenswaard dat de transfusie van bloedplaatjes met een dergelijke diagnose strikt gecontra-indiceerd is, omdat een dergelijke procedure trombose kan verhogen.

Moderne methoden voor de behandeling van trombotische trombocytopenische purpura maken herstel mogelijk bij een significant aantal patiënten (tot 80%), maar alleen met de toestand van vroege therapie.

Helaas helpt geen enkele methode van traditionele geneeskunde om het beloop van trombotische trombocytopenische purpura op te schorten, te genezen of de ontwikkeling van deze ziekte te voorkomen. Niettemin zullen veel kruiden en geïmproviseerde middelen patiënten helpen die herstellen van deze ziekte.

Dus met bloedarmoede veroorzaakt door een dergelijke ziekte, kunt u een verzameling van gelijke delen van duizendblad bloemen en bladeren, komkommer droge wimpers, evenals gras herderstas bereiden. Brouw een eetlepel van de resulterende verzameling van een halve liter kokend water. Sta vijf tot zes uur onder het deksel, dan druk. Neem het voltooide geneesmiddel honderdvijftig milliliter driemaal daags gedurende ongeveer twintig minuten vóór de maaltijd.

De haalbaarheid van het gebruik van traditionele geneeskunde moet worden besproken met een arts.

Thrombocytopenische purpura

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Opleidingsniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postuniversitair Onderwijs

Thrombocytopenische purpura verwijst naar bloedziekten geassocieerd met een gebrek aan bloedplaatjes. Het behoort tot de groep van hemorrhagische diathese.

Wat is trombocytopenische purpura?

Het verminderen van het aantal bloedplaatjes leidt tot het feit dat de bloedstolling sterk afneemt. De schepen lijden aan voedingstekorten, hun binnenlaag is beschadigd en de doorlaatbaarheid van de wanden voor rode bloedcellen neemt toe. Het proces gaat gepaard met een falen van het immuunsysteem, dat begint te vechten met de cellen van zijn eigen lichaam - bloedplaatjes.

Spontane blauwe plekken verschijnen in het lichaam in de vorm van kleine rode vlekken of blauwe plekken. Ze kunnen er uitzien als bloedingbloedingen (petechiën), samenvloeien en stroken of grote vlekken vormen. Van de kleur van deze vlekken kreeg de ziekte zijn naam - purpura. In feite kan de kleur van bloedingen variëren van violetrood tot geelgroen.

Bloeden verschijnt niet alleen in de vorm van huiduitslag. Lichte bloedingen komen voor op de slijmvliezen in de neus, in de mondholte, op de sclera van de ogen, in vetweefsel, op de inwendige organen en op het hersenvlies. Meestal manifesteert de ziekte zich bij kleuters. Trombocytopenische purpura komt bij volwassenen net zo vaak en voornamelijk bij vrouwen voor (hun incidentie is 3 keer hoger dan bij mannen).

Classificatie van trombocytopenische purpura

De classificatie van purpura wordt uitgevoerd volgens de vorm van het verloop van de ziekte en het mechanisme van het voorkomen ervan. Met de stroom worden onderscheiden:

• acute;
• chronische;
• cyclisch relapsing.

Acute trombocytopenie komt vaker voor in de kindertijd en duurt zes maanden. Gedurende deze tijd wordt het niveau van bloedplaatjes in het bloed hersteld tot normaal. Kom in de toekomst niet meer terug. Chronische vorm van zieke volwassenen, de duur van zijn meer dan 6 maanden. Terugkerende vorm manifesteert zich door een verandering in de cycli van normalisatie en een daling in bloedplaatjesspiegels.

De classificatie van het mechanisme van voorkomen

Volgens het mechanisme van optreden van trombocytopenische purpura is als volgt ingedeeld:

• idiopathische trombocytopenische purpura of de ziekte van Verlgof;
• trombotische trombocytopenische purpura;
• auto-immune trombocytopenische purpura.

De etiologie van de ziekte is anders. Het kan zonder duidelijke reden gebeuren. Deze paarse wordt idiopathisch genoemd en wordt niet geassocieerd met andere pathologieën. Voor de eerste keer dat deze aandoening werd beschreven door arts Paul Verlgof in de 18e eeuw, is de tweede naam voor idiopathische trombocytopenische purpura de ziekte van de ziekte van Langland.

Trombotische purpura

Trombotische trombocytopenische purpura is een type ziekte dat afzonderlijk moet worden beschouwd. Het komt in ernstige vorm voor en heeft een ongunstige prognose. Mensen worden het vaakst ziek van 30 tot 40 jaar. Het wordt ook gekenmerkt door een afname van bloedplaatjes in het bloed en het verschijnen van rode vlekken op de huid.

De loop ervan is echter fundamenteel anders dan trombocytopenische purpura. Beschadigde bloedplaatjes kleven samen en verstoppen arteriële haarvaten, wat leidt tot ischemie van het orgaan. De hersenen en weefsels van de longen, het hart en de nieren lijden. Trombotische trombocytopenische purpura neemt aanvankelijk een acute vorm aan en ontwikkelt zich vrij snel, vergezeld van bloeding, koorts, neurologische symptomen - desoriëntatie, tremor, visusstoornis (dubbelzien), convulsies en andere ernstige manifestaties die tot coma kunnen leiden. Altijd vergezeld door hemolytische bloedarmoede. Vaak eindigt de ziekte met de dood van de patiënt tegen nierfalen.

Immuunvormen van trombocytopenie

Een van de oorzaken van beschadiging en dood van bloedplaatjes is de aanval van hun eigen immuuncellen. Deze aanvallen kunnen van een andere aard zijn:

1. De trans-immune vorm van de ziekte komt intrauterieel voor in de foetus, waaraan antilichamen tegen bloedplaatjes worden overgedragen door de moeder. In de eerste levensmaand heeft een kind een verminderd aantal bloedplaatjes in het bloed.
2. Isoimmune ontwikkelt zich door de transfusie van vreemd bloed.
3. Heteroimmune vorm wordt gekenmerkt door een verandering in de antigene structuur van bloedplaatjes. Tegelijkertijd houden de cellen van het immuunsysteem op hen te herkennen en aan te vallen als 'buitenstaanders'. Artsen geloven dat deze veranderingen te wijten zijn aan vroegere virale ziektes of onder invloed van bepaalde medicijnen. Als de hetero-immune vorm van trombocytopenie langer dan 6 maanden duurt, wordt deze overgebracht naar de categorie auto-immuunziekten.
4. Auto-immuunformulier. Het omvat ook idiopathische trombocytopenische purpura bij volwassenen, wanneer de oorzaak van de aanval van hun eigen immuniteit op bloedplaatjes onbekend is.

De opkomst van immune trombocytopenische purpura is mogelijk op elke leeftijd. Vaak is het terugkerend of chronisch. In hogere mate zijn vrouwen eraan onderworpen.

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaken van trombocytopenische purpura zijn nog steeds een reden voor onenigheid tussen artsen. In bijna 50% van de gevallen wordt de diagnose idiopathisch gesteld. In geïsoleerde gevallen is het erfelijk van aard en is het het gevolg van een schending van de productie van bloedplaatjes door het beenmerg. De meest waarschijnlijke factoren die ziekte veroorzaken zijn:

• virale ziekten;
• het effect van straling;
• beenmergmetastasen en tumoren;
• mechanische schade aan bloedplaatjes tijdens operatie voor vaatprothesen;
• reactie op vaccinatie en de introductie van gamma-globuline;
• toediening van cytostatica tijdens chemotherapie;
• sommige orale anticonceptiva.

In zeldzame gevallen kan de oorzaak zijn langdurige bloedstasis en zwangerschap. Misschien de opkomst van secundaire purpura, als comorbiditeit bij andere ziekten:

• bindweefselletsels (systemische ziekten);
• leukemie;
• hemofilie;
• oncologie met beenmergmetastasen;
• trombocytopathie en enkele anderen.

symptomen

Meestal ontwikkelt de ziekte zich snel. Dit komt door de catastrofale verkorting van de levensduur van bloedplaatjes. De normale duur is 7-10 dagen. En onder invloed van schadelijke factoren, neemt het af tot enkele uren. De symptomen zijn ongeveer hetzelfde voor alle vormen van trombocytopenische purpura, die alleen verschillen in de intensiteit van de manifestatie:

• het verschijnen van fijne rode uitslag of grote subcutane hematomen;
• bloedingen als gevolg van huidletsel (bijvoorbeeld na een injectie);
• duidelijke bloedingen van slijmvliezen;
• verborgen bloeding van het trommelvlies, maag-en darmbloedingen (ontlasting is gekleurd met bloed);
• bloedarmoede, zich ontwikkelend op de achtergrond van constant bloedverlies;
• nacht bloedingen.

Kans op ophoesten van bloed, bloedingen in de hersenen en glasvocht van het oog is mogelijk. Het lichaam is bedekt met een uitslag vlak voorin. De asymmetrische lokalisatie is kenmerkend. De uitslag kan droog zijn of bloeden. Auto-immuun trombocytopenie kan een vergrote milt veroorzaken. De uitslag gaat soms gepaard met koorts. Jongens hebben vaak bloedneuzen, meisjes bloeden in de baarmoeder.

Meestal verloopt het verloop van de ziekte in drie fasen:

• hemorragische crisis wanneer het aantal bloedplaatjes tot een kritisch niveau wordt teruggebracht;
• klinische remissie, waarbij de symptomen verdwijnen, maar er blijft een verschuiving in laboratoriumtests;
• Klinische en hematologische remissie, wanneer externe symptomen verdwijnen en het aantal bloedcellen wordt genormaliseerd.

diagnostiek

De primaire diagnose van trombocytopenische purpura is een visueel therapeutisch onderzoek van externe manifestaties. Bloeden wordt in aanmerking genomen. Laboratoriumdiagnostiek omvat een compleet bloedbeeld voor bloedplaatjes, myelogram van het beenmerg, biochemische bloedtest. Bij kinderen wordt de behandeling voorgeschreven na inspectie en identificatie van de symptomen. Differentiële diagnose van secundaire purpura.

Thrombotische purpura wordt bovendien gediagnosticeerd in termen van het aantal leukocyten, reticulocyten en de staat van erytrocyten (ze worden gekenmerkt door een veranderde vorm). Indicatoren in de biochemische analyse van de bloedtoevoer (bilirubine, creatinine, ureum en afbraakproducten van fibrinogeen).

behandeling

In aanwezigheid van hemorragische symptomen wordt de behandeling van trombocytopenische purpura alleen in het ziekenhuis uitgevoerd. Wanneer deze ziekte strenge bedrust vertoont. Allereerst moet de patiënt stoppen met bloeden en een behandeling uitvoeren die gericht is op het verhogen van het aantal bloedplaatjes. De eerste geneesmiddelen die worden behandeld zijn hemostatisch (Askorutine, Trombine). Vervolgens worden hormoontherapie (Prednisolon) en immunoglobulinen voorgeschreven. De receptie van corticosteroïden duurt ten minste drie maanden.

Bijna geen transfusie van andermans trombose wordt gebruikt tijdens de behandeling, omdat het mogelijk niet tot rust komt. Met sterke tekenen van bloedarmoede kunnen gewassen rode bloedcellen worden gegoten - bloed dat verstoken is van leukocyten en bloedplaatjes. Als de vermelde methoden niet werken, nemen ze hun toevlucht tot een radicale methode - het verwijderen van de milt. De operatie wordt alleen uitgevoerd met een hoog risico van scheuren en onophoudelijke bloeding.

Na de behandeling wordt de patiënt ontslagen en wordt hij een apotheekregistratie in de kliniek. De verantwoordelijkheid ligt bij ouders voor kinderen. Ze zijn verplicht om het kind te voorzien van een normaal dieet, periodiek medisch onderzoek en de factoren die het opnieuw optreden van de ziekte veroorzaken te minimaliseren. Het is noodzakelijk om allergene producten uit te sluiten en het kind te beschermen tegen letsel.

Volwassenen na de behandeling zijn strikt gecontra-indiceerd bij het gebruik van bloedverdunners (bijvoorbeeld alle soorten aspirine), hypnotica en sedativa en cafeïne. Klinische gegevens voor de ziekte duren minstens twee jaar.

Trombotische trombocytopenische purpura en hemolytisch-uremisch syndroom: wat het is, behandeling, symptomen, diagnose, verschijnselen, oorzaken

Trombotische purpura (TTP) en hemolytisch uremisch syndroom (HUS) zijn acute, voorbijgaande ziekten die worden gekenmerkt door microangiopathische trombocytopenie en hemolytische anemie.

Andere manifestaties kunnen veranderd bewustzijn en nierfalen omvatten. Voor de diagnose zijn laboratoriumtesten vereist die karakteristieke afwijkingen aantonen. De behandeling omvat plasmaferese en corticosteroïden bij volwassenen en onderhoudstherapie (soms inclusief hemodialyse) bij kinderen.

pathofysiologie

TTP en HUS omvatten niet-immunologische vernietiging van bloedplaatjes. Naakte bloedplaatjes en fibrine hopen zich op in verschillende kleine bloedvaten en beschadigen de bloedplaatjes en rode bloedcellen, wat leidt tot significante (mechanische) trombocytopenie en bloedarmoede. Bloedplaatjes worden ook geconsumeerd in verschillende kleine bloedstolsels. In sommige organen ontwikkelt zich een matige thrombus met von Willebrand-factor (EF) (zonder vaatwand met granulocytische infiltratie van het type vasculitis), voornamelijk gevormd in arteriocapillaire overgangen, beschreven als trombotische microangiopathie. Hoogstwaarschijnlijk zullen de hersenen, het hart en vooral de nieren worden aangetast.

TTP en HUS verschillen hoofdzakelijk in de relatieve mate van nierfalen. In de regel worden ziekten bij volwassenen aangeduid als TTP en worden ze zelden geassocieerd met nierfalen. HUS wordt gebruikt om een ​​aandoening bij kinderen te beschrijven, die meestal nierfalen omvat.

redenen

Trombocyten vormen zich in het microvasculaire bed, vooral in de nieren en de hersenen. Overmatige bloedplaatjesaggregatie wordt gevormd door het ontbreken van een functionerend protease, resulterend in de vorming van supergrote Willebrand-factor moleculen. Het wordt geassocieerd met medicijnen, auto-immuunziekten en infecties.

Kinderen. In de meeste gevallen treedt acute hemorragische colitis op als gevolg van de werking van bacteriën Shig-toxines.

Volwassenen. Veel gevallen van onduidelijke oorsprong. Bekende redenen zijn:

• geneesmiddelen - kinine (de meest voorkomende), immunosuppressiva en chemotherapiemedicijnen voor kanker (bijvoorbeeld cyclosporine, mitomycine C);
• zwangerschap (vaak niet te onderscheiden van ernstige pre-eclampsie of eclampsie);
• hemorragische colitis als gevolg van E. coli 0157: H7.

Aangeboren of verworven deficiëntie van het plasma-enzym ADAMTS13, dat PV splitst, is een predisponerende factor voor veel patiënten, waardoor abnormaal grote PV-multimeren worden geëlimineerd die bloedplaatjesstolsels kunnen veroorzaken.

Symptomen en symptomen

De kliniek wordt geïdentificeerd door vijf tekens - trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie, onstabiele neurologische symptomen, verslechtering van de nierfunctie en koorts.

Manifestaties van ischemie ontwikkelen zich met verschillende graden van ernst in verschillende organen. Deze verschijnselen omvatten zwakte, verwardheid of coma, buikpijn, misselijkheid, braken, diarree en aritmie veroorzaakt door hartschade. Kinderen hebben meestal braken, buikpijn, diarree. Een lichte temperatuur kan stijgen. Hoge koorts met rillingen treedt niet op bij TTP of HUS en geeft sepsis aan. Symptomen en tekenen van TTP en HUS zijn niet te onderscheiden, behalve dat neurologische symptomen bij HUS minder vaak voorkomen.

diagnostiek

• Voltooi bloedtelling met bloedplaatjes, perifeer bloeduitstrijkje, Coombs-test.
• De uitsluiting van andere trombocytopenische ziekten.

De aanwezigheid van de diagnose wordt aangegeven door de volgende indicatoren:

• trombocytopenie en anemie; "Gefragmenteerde erythrocyten in een uitstrijkje van perifeer bloed duiden op microangiopathische hemolyse (schizocyten: helmachtige erytrocyten, driehoekige erytrocyten, misvormde erythrocyten);
• hemolyse (daling van het hemoglobinegehalte, polychromasie, verhoogd aantal reticulocyten, verhoogde LDH- en bilirubinespiegels);
• negatieve directe antiglobuline (Coombs) test.

Anders zijn onverklaarbare trombocytopenie en microangiopathische hemolytische anemie voldoende grond voor een vermoedelijke diagnose.

De redenen. Hoewel de redenen of relaties bij sommige patiënten duidelijk zijn, verschijnt bij de meeste patiënten met TTP - HUS plotseling en spontaan, zonder aanwijsbare reden. TTR-HUS is vaak niet te onderscheiden, zelfs niet met een nierbiopt, vanwege syndromen die identieke trombotische microangiopathieën veroorzaken (bijvoorbeeld pre-eclampsie, systemische sclerose, kwaadaardige hypertensie, acute afstoting van het nierallotransplantaat).

De ADAMTS13-activiteitentest is noodzakelijk voor patiënten met verdenking op TTP-HUS, met uitzondering van kinderen met de diagnose diarree geassocieerd met HUS. Hoewel de resultaten van de ADAMTS13-test voor initiële behandeling geen effect hebben, zijn ze belangrijk voor de prognose.

Stoelanalyse (voor een specifieke cultuur van E. coli 0157: H7- of Shiga-toxine-analyse) is geïndiceerd voor kinderen met diarree, evenals volwassenen die bloederige ontlasting hebben. Hoewel het lichaam op het moment van de analyse kon en kan worden gereinigd van het toxine.

behandeling

• Plasmaferese en corticosteroïden voor volwassenen.

Typische diarree-geassocieerde HUS bij kinderen, veroorzaakt door enterohemorrhagische infectie, treedt gewoonlijk spontaan op en wordt behandeld met ondersteunende therapie in plaats van plasmaferese; meer dan de helft van de patiënten heeft hemodialyse nodig. In andere gevallen is ongeneeslijke TTP-HUS bijna altijd dodelijk. Met behulp van plasmaferese herstellen echter meer dan 85% van de patiënten volledig.

Plasmaferese wordt dagelijks uitgevoerd totdat de tekenen van de ziekte verdwijnen (de indicator is het normale aantal bloedplaatjes). Volwassenen met TTP worden ook corticosteroïden voorgeschreven. Voor patiënten met recidieven kan intensievere immunosuppressie met rituximab effectief zijn. De meeste patiënten ervaren slechts één aflevering van TTP-HUS. Relapses komen echter voor bij ongeveer 40% van de patiënten met een ernstig tekort aan ADAMTS13-activiteit veroorzaakt door een auto-antilichaamremmer. Patiënten moeten snel worden onderzocht als de symptomen wijzen op een terugval.

Als er geen behandeling plaatsvindt, bereikt de mortaliteit 90% en daalt tot 10-30% na behandeling met vers bevroren plasma.

De handleiding is voorbereid op zelfstandig buitenschools werk van studenten in overeenstemming met de inhoud van het werkprogramma van de discipline "Pathofysiologie. Klinische pathofysiologie

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte van Moshkovits).

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte Moshkovitsa) werd voor het eerst beschreven door de auteur, 16-jarig meisje in 1924. De ziekte kwam tot uiting door acuut ontstaan ​​en koorts, de nieren en het centraal zenuwstelsel, symptomen van hartfalen met ernstige trombocytopenie. Bij de autopsie onthulden veel bloedstolsels in de haarvaten en kleine arteriolen, bijna volledig bestaande uit bloedplaatjes en een kleine fibrinecomponent. De ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van ernstige trombocytopenie met intravasculaire hemolyse (met veel gefragmenteerde rode bloedcellen) en neurologische manifestaties - van het onscherpe verstoring van het bewustzijn, motorische en sensorische functies convulsies en coma. Deze klinische symptomen bij 70-90% van de gevallen zijn er one-off, en slechts 10-30% van de patiënten dat ze terugkomen tijdens de zwangerschap, verschillende infecties, chemotherapie. Bij sommige patiënten kunnen ze met regelmatige tussenpozen terugkeren. Dit suggereert dat het TTP-syndroom heterogeen is en verschillende ziekten combineert. Praktische maatregelen: plasmaferese, plasma vervanging van de patiënt om vers bevroren plasma bloedplaatjes een slechte gezondheid maakt het mogelijk om te sparen tot 90% van de patiënten van vandaag, is onlangs ter dood veroordeeld.

Hemolytisch-uremisch syndroom werd door velen beschouwd als een type TTP. Echter, de afwezigheid van een pathologie van het zenuwstelsel, aanhoudende arteriële hypertensie en ernstige nierpathologie met progressief nierfalen, evenals de mogelijkheid van het erven van de ziekte, maken het noodzakelijk om het onafhankelijk te beschouwen. Trombocytopenie wordt uitgesproken, vergezeld door intravasculaire hemolyse - een direct gevolg van trombotische vasculaire occlusie.

Er zijn heel wat gevallen van trombocytopenie beschreven die de behandelingsmaatregelen volgen. Aanvankelijk werd alleen aandacht besteed aan gevallen van trombocytopenie die gepaard gingen met behandeling met radioactieve geneesmiddelen. Geneesmiddelen kunnen op verschillende manieren trombocytopenie veroorzaken. Cytotoxische geneesmiddelen kunnen trombocytopoëse in het beenmerg remmen. Kinidine, sulfonamiden, salicylaten, dipyridamol, goudmedicijnen, cephalotine, trimethoprim, a-methyldopa en andere kunnen immuunmechanismen omvatten. Ze veroorzaken trombocytopenie, bezinken op bloedplaatjes en stimuleren de vorming van antilichamen tegen dit complex. Andere geneesmiddelen vormen complexen met plasma-eiwit, dat dan al aan het bloedplaatjesmembraan bindt en leidt tot de ontwikkeling van antilichamen tegen deze formatie. Anderen veroorzaken de vernietiging van de bloedplaatjes zelf en dragen aldus bij aan de vorming van antilichamen direct aan de laatste.

Recentelijk heeft trombocytopenie veroorzaakt door heparine of, zoals sommige onderzoekers suggereren, trombocytopenie geassocieerd met heparinetherapie veel aandacht getrokken. Bijna bij 10% van de patiënten die intraveneus heparine kregen, is het aantal bloedplaatjes matig verminderd, wat meestal binnen 1-2 dagen na toediening optreedt en het mate van achteruitgaan zelden minder is dan 100 x 109 / l. Vandaag is het al bekend dat heparines trombocytopenie van twee soorten kunnen veroorzaken.

Het eerste type, hierboven beschreven, is het gevolg van de directe interactie van heparine met bloedplaatjes. De verbinding met het oppervlak van bloedplaatjes is afhankelijk van het molecuulgewicht van heparines, hun sulfatie en de mate van bloedplaatjesactivering die door deze interactie wordt veroorzaakt. Opgemerkt wordt dat de mate van trombocytopenie afneemt parallel met de afname in het molecuulgewicht van de toegediende heparine. Door heparine geïnduceerde trombocytopenie type 1 treedt snel op na de toediening ervan, soms binnen enkele uren, als gevolg van veranderingen in bloedplaatjesmembranen, die zorgen voor aggregatie van bloedplaatjes. Dit type trombocytopenie gaat snel voorbij en vormt geen gevaar voor de patiënt.

Door heparine geïnduceerde trombocytopenie of geassocieerde type 2 ontstaat tussen 4-20 ste dag na de toediening van heparine met een geprononceerd maximum op dag 10 bij patiënten die heparine voor het eerst. Bij herhaalde toediening van heparine kan het optreden in de eerste dagen na toediening van het geneesmiddel. Deze trombocytopenie is te wijten aan de immuunmechanismen veroorzaakt door heparines, die verantwoordelijk zijn voor de productie van specifieke antilichamen tegen bloedplaatjes. Deze antilichamen worden gedetecteerd in bijna 7,5% van de patiënten die niet-gefractioneerde heparine uit produkten afkomstig van varkens, en slechts 2,5% van de patiënten behandeld met LMWH.

Dit mechanisme verschilt van andere trombocytopenie immune trombocytopenie feit dat in dit geval het antilichaam niet bloedplaatjes macrofaag fagocytose versterkingssysteem induceren en bevorderen intravasculaire plaatjesaggregatie. Van andere immuun trombocytopenie wordt ook gekenmerkt in dat wanneer er bijna geen complicaties bloeden, ondanks het feit dat het zich ontwikkelt op de achtergrond van anti-stollingsmiddelen. Dit weerspiegelt in wezen trombocytopenie bloedplaatjes consumptie in de formatie mikrotrombov, die kan groeien tot grote maten, het bepalen van trombotische evenementen. Deze laatste zijn gevaarlijk en in gevallen waar heparinetherapie niet stopt, kan in 20-30% van de gevallen de doodsoorzaak zijn.

Idiopathische trombocytopenische purpura.

Bijna 95% van de grondslag van trombocytopenie idiopathische trombocytopenische purpura (ITP). Het wordt gesuggereerd en gediagnosticeerd wanneer een verlaging van bloedplaatjes geen directe relatie heeft met een oorzaak of aandoening die deze daling kan veroorzaken. 10-125 gevallen van idiopathische trombocytopenische purpura per miljoen mensen worden jaarlijks gedetecteerd. Idiopathische trombocytopenische purpura wordt beschouwd als acute als duurt minder dan 6 maanden, een langere zijn bestaan ​​moet zo chronische idiopathische trombocytopenische purpura worden beschouwd. De acute vorm van idiopathische trombocytopenische purpura komt vaker voor bij kinderen en eindigt met een volledig herstel in 75% van de gevallen. Volwassenen hebben vaak last van een chronische idiopathische trombocytopenische purpura, met maximaal 5% van hen zijn gedood door bloeden, voornamelijk uit hersenbloeding. Analyse van een groot aantal patiënten met trombocytopenie, die volledig onderzoek waren, met inbegrip van beenmerg studie toonde aan dat trombocytopenie, verschillend van idiopathische trombocytopenische purpura waren slechts 4% van de patiënten veroorzaakt. Echter, vanwege het feit dat de specifieke criteria voor de diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura vandaag ontbreken, de diagnose is alleen gebaseerd op de uitsluiting van andere oorzaken van trombocytopenie. In dit geval, het bepalen van de juiste aard van de ziekte is net zo belangrijk is de data geschiedenis, fysieke kenmerken van de patiënt en het klinisch beeld en de resultaten van laboratorium en instrumentale studies. Anamnese kan in de eerste plaats helpen bij het bepalen van de geërfde pathologie. Als er ontwikkelingsafwijkingen zijn in de nabestaanden van het subject, kan men erfelijke trombocytopenie vermoeden en identificeren.

Overerfde en aangeboren trombocytopenie. Aangezien er patiëntstralingsdetector (radiaal) bone denken erfelijke ziekte - TAR-syndroom (trombotsitopaty bij afwezigheid van het radiale bot), die wordt gekenmerkt door afwijkingen in bloedplaatjes dichte korreltjes en trombotsitopaty. Trombocytopenie naast elkaar geplaatste defecte pigmentatie van haar, huid, retina, vereist denken aan de patiënt een erfelijke ziekte - Chediak-Higashi syndroom, dat eveneens wordt gekenmerkt door een gebrek in bloedplaatjes granule afgifte en daardoor trombotsitopaty. De aanwezigheid van eczeem en neiging tot infectieziekten veroorzaakt altijd van uitgaan geërfd pathologie - Wiskott-Aldrich syndroom, ook met een gebrek aan bloedplaatjes dichte korrels vrij te laten en trombotsitopaty door een defect van de aggregatie van bloedplaatjes epinefrine. De aanwezigheid van gigantische bloedplaatjes in het bloeduitstrijkje duidt erop dat zowel het Maya-Hegglin-syndroom als de Bernard-Soulier-ziekte overerfd zijn. Het verschil ligt in het feit dat het syndroom Mey-Hegglina abnormale bloed granulocyten kan detecteren met grote insluitsels, terwijl ziekte Bernard-Soulier gedetecteerd defect glycoproteïne Ib, die de hechting van bloedplaatjes aan von Willebrand factor bepaalt. Het is mogelijk dat bepaalde trombocytopenie bij pasgeborenen een erfelijke deficiëntie van trombopoëtine veroorzaakt.

4.4. Typen trombocytopathie
De term trombocytopathie (TPA) wordt gebruikt om in het algemeen te verwijzen naar alle aandoeningen van de hemostase veroorzaakt door de kwalitatieve beperking of disfunctie van de bloedplaatjes.

Heel vaak wordt trombocytopathie gecombineerd met trombocytopenie en het is moeilijk om te beslissen wat in deze gevallen leidend is. Bij het oplossen van dit probleem wordt aanvaard dat het zich laat leiden door de volgende bepalingen:

1) de patias omvatten die vormen waarin stabiele functionele, morfologische en biochemische plaatjesafwijkingen (Tp) worden gedetecteerd die niet verdwijnen met de normalisatie van kwantitatieve indicatoren.

2) voor patia wordt gekenmerkt door een discrepantie tussen de ernst van hemorragisch syndroom en de mate van trombocytopenie.

3) In de overgrote meerderheid van de gevallen worden genetisch bepaalde vormen van pathologie naar patias verwezen, vooral als ze worden gecombineerd met andere erfelijke gebreken.

4) als kwaliteit Tr. vergankelijk en verzwakt of verdwijnt na de eliminatie van trombocytopenie, een dergelijk pad moet als secundair worden beschouwd.

5) alle disfuncties Tr., Gedetecteerd in immune trombocytopenie, worden beschouwd als secundaire stoornissen.

Typen en pathogenese van TPA.

Met B12-deficiëntie bloedarmoede.

Met activering van DIC en fibrinolyse.

Met cirrose, tumoren en parasitaire leverziekten.

Met macro- en paraproteïnemie.

Met hormonale stoornissen.

Medicinaal en toxigenisch.

Met stralingsziekte.

Met massale bloedtransfusies, reopolyglukine-infusies.

Grote trombose en gigantische angiomen (TPA-consumptie).

Met een overheersende schending van de "contact" -activiteit: aggregatie en / of adhesie van bloedplaatjes ("disaggregatief").

Met overheersende schending van de "coagulante" (procoagulante) activiteit van bloedplaatjes ("discoagulatief")

Schending van de synthese en accumulatie van biologisch actieve stoffen in bloedplaatjes en hun granulen: pro-aggreganten, coagulatiefactoren en fibrinolytische systemen.

Bloedplaatjes onderscheiden vier soorten korrels: I type eiwitachtige - omvatten eiwitachtige factoren - ATP, ADP, serotonine, adrenaline, calciumpyrofosfaat; Type II proteïne, alfa granule - omvat fibrinogeen, von Willebrand factor, een fosfolipide component, bloedplaatjes factor 3, antigeparinovy ​​factor; De III- en IV-typen bevatten enzymen, voornamelijk zure hydrolasen. Er schending mechanisme degranulatie korrels en de reactie "release" bloedplaatjes biologisch actieve stoffen (BAS) in het proces van bloedplaatjes interactie aggregeren factoren -. ADP, catecholamines, TXA2, collageen, enz. In de meeste gevallen is dit een gevolg is van een schending van adenylaatcyclase activiteit, de vorming van cAMP, cGMP, afzetten en afgifte van Ca ++ en anderen. in deze gevallen, evenals bij pakken synthese en / of accumulatie van pellets in hun componenten, verlaagd "contact" (adhesie en aggregatie) en t kzhe "procoagulante" bloedplaatjes-activiteit.

Er zijn anomalieën van fysisch-chemische eigenschappen en / of biochemische samenstelling en structuur van bloedplaatjesmembranen. Meestal zijn ze deficiënt in glycoproteïnen, verminderde alfa-actine activiteit, een schending van de structuur en de verhouding van verschillende fosfolipide membraanfracties, en een verandering in de oppervlaktelading. Deze veranderingen veroorzaken ook een schending van de adhesieve aggregatie-activiteit van bloedplaatjes.

Erfelijke disaggregatie TPA.

Glantsman's trombostenie (TG).

De afwezigheid van glycoproteïne llb en lila complex in het bloedplaatjesmembraan, dat nodig is voor de interactie van deze cellen met aggregatie-stimulerende middelen en fibrinogeen, speelt een fundamentele rol bij de oorsprong van TG. Overtreding van retractie is geassocieerd met onvoldoende activiteit van alfa-actine, dat blijkbaar een analoog is van glycoproteïne IIIa.

Permanente tekenen van de ziekte: het ontbreken van de aggregatie van bloedplaatjes bij blootstelling aan collageen, epinefrine, ADP, trombine, met behoud van de normale ristocetine-aggregatie en andere normale parameters, die langdurig bloeden tijd en een scherpe verzwakking van het terugtrekken van een bloedstolsel manifesteert..

Clinic. Hemorragisch syndroom is meer uitgesproken in de kindertijd en adolescentie. Gekenmerkt door uteriene bloedingen, zeer overvloedig en persistent.

Treatment. Hormonen, aminocapronzuur.

Zeldzame autosomaal dominante anomalie van bloedplaatjes. Bloedplaatjesdisfunctie kan zich manifesteren door een afname van collageenaggregatie, met significante trombocytopenie - een schending van de terugtrekking van het bloedstolsel en de retentie van bloedplaten op glasfilters.

De diagnose berust op gigantische bloedplaatjes grootte (meer dan 6-7 micron), trombocytopenie (in verband met onvoldoende productie van bloedplaatjes in het beenmerg met een verminderde fragmentatie van megakaryocyten), granulocyt afwijkingen (cytoplasmatische inclusie glybchatye basofiele leukocyten - kalf Cause) overtredingen collageenaggregatie van platen.

Clinic. Hemorragisch syndroom is vaak mild.

Ziekten van onvoldoende accumulatie of opslag van het zwembad.

Ziekten veroorzaakt door een gebrek aan bloedplaatjes van type 1-korrels Signs - een sterke afname van het trombocytengehalte van ADP, serotonine, adrenaline en een sterke afname van het aantal korrels. Dit manifesteert zich in de afwezigheid van collageenaggregatie, bij afwezigheid of abrupte vermindering van ADP en adrenaline-aggregatie (geen tweede golf, snelle vroege disaggregatie is mogelijk).

Gekenmerkt in complexe aandoeningen verschillende schakels hemostase en bloedplaatjesdysfunctie te wijten aan een defect Plasma - deficiënt eiwit complex van vWF factor YIII, zonder welke overtreden klevende eigenschappen van de bloedplaatjes en hun behoud op glas, ristocetine aggregatie.

Hemorragische trombocytostrofie of macrocytische trombocytodistrofie van Bernard-Soulier.

Daarom - primaire abnormaliteit megakaryocyten en bloedplaatjes, die zich manifesteert door de volgende maatregelen: a giant plaatjesgrootte (6-8 micron), milde thrombocytopenie, missen de cytoplasmatische membraan megakaryocyten en bloedplaatjes glycoproteïne I, interactie met het complex van de von Willebrand factor-factor YIII bepaalde andere plasma stollingsfactoren. Verder zijn de elektrische lading verminderd en het gehalte aan siaalzuur in de membranen van bloedplaatjes, de hechting van de gebroken cellen om collageen en glas.

Treatment. Bloedplaatjestransfusie (gedurende 10 dagen).

Trombogemorragichesky syndroom -;: universele aspecifieke hemostatische aandoeningen - (Greek Thrombos bloedstolsel + haimorrhagia bloeden synoniem diffuse intravasale stolling DIC.). Gekenmerkt intravasculaire coagulatie daarin vormen meerdere microbunches fibrine en aggregaten de bloedcellen (bloedplaatjes, rode bloedcellen), blokkeren microcirculatie in vitale organen en hen diep-functionele degeneratieve veranderingen; activering en uitputting van plasma enzymsystemen (coagulatie, fibrinolytische, kinine-kalikrein) en bloedplaatjes hemostatische (trombocytopenie consumptie); een combinatie van microtrombose van bloedvaten met ernstige bloedingen.

Het proces heeft een acuut (fulminant), subacuut en chronisch (verlengd) verloop. Acute en subacute stroom wordt in alle soorten waargenomen. schok, trauma (bijvoorbeeld syndroom van lange compressie), thermische en chemische brandwonden, acute intravasculaire hemolyse (ook transfusie van incompatibele bloedtransfusie en massief), ernstige infecties en sepsis, massale vernietiging en necrose in organen met een aantal vormen verloskunde gynaecologische aandoeningen (vruchtwaterembolie schepen moeder criminele abortus, infectieuze en septische complicaties tijdens de bevalling en abortus, baarmoeder massage op een vuist etc.), met de meerderheid van terminal staten, evenals slangenbeten.

Chronische waargenomen voor infectieuze, immunologische (systemische lupus erythematosus, enz.), Tumor ziektes (leukemie, kanker), vasculitis, tijdens dehydratatie, bulkcontact bloed met vreemde oppervlak (extracorporale circulatie, chronische hemodialyse, prothesen grote vaten en hartkleppen, en andere), chronische hemolyse, persistente virale ziekten.

Er zijn de volgende hoofdfasen thrombohemorrhagic syndroom fase verhoogde bloedstolling en blokkade van meerdere microthrombogenesis microcirculatie van organen; overgangsfase van hypocoagulation hypercoagulabiliteit in verschillende richtingen met veranderingen in de verschillende stollingstesten met aanhoudende ischemie en bloeden orgaanfalen en ontwikkeling; hypocoagulation fase en hevige bloeding (kneuzingen, hematomen, gastrointestinale bloeden, bloeding uit de injectieplaats, operationele hechtingen, ophoping van bloed in de peritoneale en pleurale holtes, enz.) waarbij de totale beschikbare onstollingheid bloed; herstelperiode met resterende effecten van orgaanfalen.

In acute eerste deel en de tweede fase gedurende trombus syndroom vaak kortstondig en blijven onopgemerkt door artsen, waarbij trombogemorragichesky syndroom wordt gediagnosticeerd in fase hypocoagulation en overvloedig bloedingen. In subacute en tijdens de behandeling kan worden herhaald afwisseling van verschillende fasen, en de chronische - langdurige stabilisatieproces in de eerste twee fasen. In acuut en subacuut beloop worden niet alleen enkele stollingsfactoren geactiveerd en worden ze geleidelijk uitgeput. maar de belangrijkste fysiologische anticoagulantia (antitrombine III, proteïne C en S), fibrinolyse componenten (plasminogeenactivator en) en kallikreïne-kinine-systeem (prekallikreïne, Vysokomolekulyarnye molecuulgewicht kininogen); consumptie trombocytopenie vordert, die een belangrijke rol speelt bij het handhaven en verhogen van bloedingen. Het gehalte aan fibrinogeen in de bloedstroom van acute trombus syndroom wordt verminderd, maar als zwangerschap toxicose, infectieuze en sepsis, myocardiale organen en oncologische pathologie de inhoud wordt vaak verhoogd. Tijdens chronisch syndroom brengt gewoonlijk thrombohemorrhagic ook gipertrombotsitoz.Klinicheskaya foto thrombohemorrhagic syndroom ontwikkelt symptomen van primaire ziekte (besmettelijke ziekte, septikemie, shock, enz.), En manifestaties van het syndroom thrombohemorrhagic - trombose en (of) verschillende lokalisatie van bloedingen, alsmede symptomen ischemie en orgaanstoornissen; pulmonaire falen (snelle ademhaling, kortademigheid, cyanose), nierinsufficiëntie (oligurie, eiwitten en erytrocyten in de urine, anurie) of manifestaties hepato-renale ziekte (geelzucht, hyperbilirubinemie in combinatie met nierinsufficiëntie), bijnierinsufficiëntie (instabiele hemodynamiek), baarmoeder- en gastro-intestinale bloedingen, etc. Kenmerkend is de combinatie van deze symptomen met trombose en bloedingen. hemostatische systeem studie toont multidirectionele verschuivingen symptomen van intravasculaire coagulatie en thrombinemia (positieve ethanol, protaminsulfatny of ortofenantrolinovy, proeven aanhechting van stafylokokken in serum, hoge bloeddruk fibrinolyse product plasma, hoge bloeddruk beschadigd, gefragmenteerde erytrocyten, trombocytopenie consumptie, etc. ).. De combinatie van causale factoren en de vermelde klinische en laboratoriumtekens biedt betrouwbare diagnose van trombohemorragisch syndroom.

De behandeling wordt uitgevoerd op intensive care-afdelingen of op intensive care-afdelingen. Het omvat maatregelen die gericht zijn op het elimineren van de oorzaken van trombohemorragisch syndroom, tijdige en volledige therapie van de onderliggende ziekte, eliminatie van manifestaties van shock, ademhalingsstoornissen, hemodynamiek, veranderingen in water- en elektrolytenbalans. De pathogenetische therapie van acute en subacute trombohemorragische syndromen omvat massieve transfusies van vers bevroren plasma (met ernstige intoxicatie na plasmaferese) met gelijktijdige toediening van heparine), met een dagelijks patroon van een patiënt. en anderen), stimulering van diurese (intraveneus furosemide, subcutaan dopamine). Gebruik indien nodig kunstmatige beademing. Wanneer massale destructieve processen en aanzienlijke onstollingheid bloedtransfusie vers bevroren plasma (onder geleide van heparine in lage doses) werd gekoppeld met herhaalde intraveneuze (infusie) injecties antiproteases in grote doses - kontrikala (300 000-500 000 IE per dag) en transfusies met bloedplaatjes massa laat vaak toe om het bloeden in de hypocoagulatiefase en overvloedige bloedingen te stoppen. Wanneer een schok infuseerbare oplossingen toegediende glucocorticoïden (prednisolon of methylprednisolon 60-80-120 mg - 500 mg per dag). Om de microcirculatie in de organen te verbeteren, wordt pentoxifylline (trental) 100 mg in 5 ml van een onsmeltbare oplossing voorgeschreven. Uitgedrukt anemizatsii (verminderde hematocriet, hemoglobine in het bloed) na het bloed substituten en vers ingevroren plasma (minimaal 500 ml) wordt uitgevoerd transfusie van rode bloedcellen of vers bloed (opslagperiode van ten hoogste 6 uur). Preventie van trombus syndroom pre-dusmatrivaet maximale reductie van traumatische chirurgische ingrepen, preventie en tijdige behandeling van besmettelijke en septische complicaties, het gebruik van beschermende maatregelen tegen ziekenhuisinfecties, adequate en tijdige monitoring van de ademhaling efficiency, hemodynamiek, water en elektrolyt en zuur-base-evenwicht, de volledige behandeling van ziekten die potentieel gevaarlijk zijn voor de ontwikkeling van trombohemorragisch syndroom
4.6. Erfelijke en verworven coagulopathie
Coagulopathie is een schending van het bloedstollingssysteem. Ze zijn als volgt geclassificeerd.

Trombotische trombocytopenische purpura

Trombotische trombocytopenische purpura (ziekte Moshkovitsa) - hemorragische ziekte gekenmerkt door trombocytopenie ten gevolg van de intensieve bloedplaatjesaggregatie en secundaire non-immuun hemolyse gemeenschappelijke occlusie van kleine arteriën en arteriolen met ischemische veranderingen in het zenuwstelsel, nieren en andere organen; voor het eerst beschreven door E. Moschcowitz in 1924

Trombotische trombocytopenische purpura komt meestal voor op de leeftijd van 30-40 jaar, 2 keer vaker bij vrouwen.

In de pathogenese wordt de hoofdrol gespeeld door spontane bloedplaatjesaggregatie in het vaatbed als gevolg van de afgifte van trombomoduline, weefselplasminogeenactivator en Willeb-randfactor uit de vaatwand. Inductoren van schade aan endotheelcellen kunnen verschillende factoren zijn (virussen, toxinen, chemische stoffen, inclusief medicijnen). Het resultaat is trombose van kleine slagaders met bloedplaatjesaggregaten, die vervolgens worden omgezet in hyaline bloedstolsels.

Trombotische trombocytopenische purpura wordt in de meeste gevallen gekenmerkt door een acuut begin en een snelle ontwikkeling van het symptoomcomplex, waaronder:
1) koorts;
2) hemorragisch syndroom petechiaal-gevlekt type (subcutane bloeding, nasale, gingivale en gastro-intestinale bloedingen, minder vaak hemoptysis);
3) verschillende veranderingen in neurologische status (desoriëntatie, diplopie, ataxie, tremor, convulsies, hemiparese en hemiplegie, in ernstige gevallen - coma);
4) trombocytopenie van verschillende gradaties (van 10 tot 100 • 10 9 / l);
5) niet-immune hemolytische anemie van matige en ernstige (hemoglobineniveau binnen 40-80 g / l);
6) Nierbeschadiging (proteïnurie, erythrocyturie en cilindrurie, soms matige renale disfunctie).

Trombocytopenische purpura-uitslag

De belangrijkste methode voor de behandeling van trombotische trombocytopenische purpura is plasmaferese met massieve transfusies van donorplasma (2-3 liter per dag). Het gebruik van antibloedplaatjesmiddelen, heparine en glucocorticosteroïden heeft geen significant effect.

De introductie van extracorporale methoden verbeterde de prognose van de ziekte aanzienlijk: eerder was de sterftecijfer meer dan 90%, momenteel, met een tijdige behandeling begonnen, herstelde meer dan 80% van de patiënten.

Zeer vergelijkbaar met trombotisch trombocytopenisch purpura hemolytisch uremisch syndroom. De ziekte treft pasgeborenen en jonge kinderen en komt tot uiting door koorts, trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie, arteriële hypertensie en acuut nierfalen. In tegenstelling tot trombotische trombocytopenische purpura, is het proces lokaal in hemolytisch-uremisch syndroom: hyaline bloedstolsels worden alleen gevonden in afferente arteriolen en nier glomeruli, neurologische manifestaties zijn zeldzaam.

Er is geen behandeling ontwikkeld; bij tijdige hemodialyse is de sterfte door acuut nierfalen slechts 5%, maar bij 10-50% van de patiënten blijft nierfunctiestoornissen bestaan.