Trombocytopenie behandeling

Trombocytopenie is een ziekte waarbij onvoldoende bloedplaatjes aanwezig zijn in het bloed van een persoon. Meestal manifesteert een dergelijke aandoening zich in de vorm van zware bloedingen, die uiterst moeilijk te stoppen zijn.

Mensen die voortdurend worden geconfronteerd met het vrijkomen van bloed uit het tandvlees, neus, vrouwen met zware en langdurige periodes, moeten noodzakelijkerwijs een uitgebreid onderzoek ondergaan.

Met tijdige behandeling kunt u snel trombocytopenie overwinnen. Als u deze ziekte lange tijd negeert, is het risico op het ontwikkelen van bloedarmoede hoog.

Moderne specialisten zullen in staat zijn om snel de oorzaak te achterhalen die het gebrek aan bloedplaatjes in het bloed veroorzaakte. Dit zal helpen bij het leveren van een nauwkeurig behandelingsregime.

U hoeft de reeds verloren tijd voor de behandeling van trombocytopenie niet te verspillen met traditionele methoden en volledig af te zien van medicamenteuze behandeling.

Alleen een geïntegreerde aanpak helpt een dergelijke afwijking te overwinnen. Als u de instructies van de arts negeert, is er een hoog risico op bloedproblemen.

Methoden voor de eliminatie van trombocytopenie

Voordat de behandeling voor trombocytopenie wordt gestart, is het noodzakelijk om de precieze oorzaak van de ontwikkeling te bepalen. Alleen op deze manier kan het mechanisme van het verschijnen van een ziekte worden beïnvloed, wat een dergelijke afwijking in de toekomst zal helpen voorkomen.

Als de gekozen behandelingstactieken geen positief resultaat opleveren of het verloop van de ziekte helemaal verslechteren, wordt het volledig verlaten ten gunste van een andere benadering.

Het is noodzakelijk om elke twee weken een bloedtest uit te voeren om de dynamiek van bloedplaatjes te controleren. Om het infectieuze proces tegen de achtergrond van een verzwakt immuunsysteem te voorkomen, worden antibiotica voorgeschreven.

Bij de behandeling van auto-immune trombocytopenie wordt de behandeling in twee richtingen uitgevoerd:

• Een reeks hormonale geneesmiddelen en corticosteroïden.
• De introductie van immunoglobuline en interferon.

Ook bij de behandeling van trombocytopenie is plasmaferese verplicht. Het is noodzakelijk voor de terugtrekking van bacteriële antigenen, antilichamen en hun vervalproducten.

Om de immuniteit te verhogen, kunnen tincturen van Echinacea, Aloë, Schizandra Chinezen worden gebruikt. Immunomodulatoren zoals Splenin en Timolin zullen ook helpen bij het herstellen en behouden van het immuunsysteem bij trombocytopenie.

Bij het diagnosticeren van bloedarmoede met ijzertekort, wordt aan de patiënt een kuur B-vitamines en foliumzuur voorgeschreven.

Behandeling met corticosteroïde hormonen

Corticosteroïde hormonen hebben een suppressief effect op de antigenen die bloedplaatjes binden. Hierdoor worden bloedcellen vrijgegeven, waardoor het tekort wordt genivelleerd.

Het helpt ook om de afbraak van bloedplaatjes in de milt te verminderen. Voor deze doeleinden, de behandelend specialist voorschrijft drugs prednisolon.

De dosering van de werkzame stof wordt berekend op basis van het lichaamsgewicht van de patiënt - 1-1,5 mg / kg. Na 2-3 weken begint de dosering geleidelijk af te nemen. Gemiddeld duurt de duur van het gebruik van dergelijke medicijnen 4 maanden.

Om de negatieve impact van trombocytopenie op gevorderde stadia te minimaliseren, neemt de patiënt tijdens de eerste drie dagen van de behandeling enorme hoeveelheden hormonale geneesmiddelen in.

Ze worden druppelsgewijs en intraveneus toegediend, zodat het effect van het gebruik aanzienlijk toeneemt. Na deze cursus schrijft de arts onderhoudstherapie voor.

De dynamiek van veranderingen in het lichaam wordt bepaald door een bloedtest, die de patiënt elke 2 weken moet nemen. Bij de behandeling van thrombocytopenie thuis bij patiënten ouder dan 45 jaar wordt hypofyse-hormoontherapie uitgevoerd.

Interferon- en immunoglobulinetherapie

Dankzij immunoglobuline in het lichaam wordt de concentratie van antilichamen die nodig is om de interne en externe antigenen te bevatten, aangepast. Dit is vooral belangrijk voor mensen die lijden aan een auto-immuun type van trombocytopenie.

Alleen intraveneuze toediening van immunoglobulinen gedurende enkele weken helpt de productie van alle ongewenste antilichamen te onderdrukken, waardoor hun activiteit wordt verminderd. Ondanks de hoge werkzaamheid duurt het resultaat van een dergelijke therapie niet lang.

Van interferonen is variant 2 het populairst en heeft het ook krachtige ontstekingsremmende en antivirale effecten, die de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes onderdrukken.

Het helpt de onderdrukking van deze bloedelementen te stoppen. Een dergelijke therapie wordt alleen uitgevoerd in de vorm van subcutane injecties als er geen resultaten zijn na een kuur met corticosteroïden.

Andere behandelingen

Immunosuppressiva kunnen helpen bij de behandeling van trombocytopenie bij kinderen en volwassenen. Deze therapiemethode is echter alleen voorgeschreven als de hormonale inname geen resultaten heeft opgeleverd.

De patiënt wordt gedurende enkele weken regelmatig gebruik van azathioprine of vincristine voorgeschreven om de productie van antilichamen die aan bloedplaatjes binden te onderdrukken.

Ook is de inname van immunosuppressiva noodzakelijk voor verschillende hemorragieën en hemorragische huiduitslag. Het is erg belangrijk om regelmatig een bloedtest te nemen tijdens het gebruik van het medicijn.

Bij gevorderde trombocytopenie is het noodzakelijk om plasmaferese uit te voeren - een procedure voor het zuiveren van bloed uit auto-antilichamen en geaccumuleerde slakken. Het wordt 2-3 keer uitgevoerd tijdens het gebruik van hormonen.

In aanwezigheid van vitale indicaties worden ook trombocytentransfusies uitgevoerd. Het meest effectief is de massa, die wordt bereid uit het bloed van het donor-familielid. Als deze pathologie erfelijk is, wordt beenmergtransplantatie uitgevoerd.

Behandeling van bloedingen veroorzaakt door trombocytopenie

Als de bloeding veroorzaakt door trombocytopenie u ongemak veroorzaakt, moet u symptomatisch onderzoek ondergaan. Het is gericht op het verbeteren van de bloedstolling.

De meest voorgeschreven geneesmiddelen zijn intraveneus Vikasol, Ditsinon, ascorbinezuurtabletten of aminocapronzuur. Langdurig gebruik van deze fondsen zal helpen om zich te ontdoen van overmatige en aanhoudende bloedingen.

Om af te komen van hevig bloeden, wordt het ook aanbevolen om regelmatig een afkooksel van duizendknoop en brandnetel te drinken. Een dergelijk hulpmiddel zal de stolling, het vaatweefsel en de baarmoeder helpen versterken bij vrouwen.

Deze behandelmethode is ten strengste verboden voor zwangere vrouwen. Het is het beste om sesamolie of bietensap te nemen. De toename van het aantal bloedplaatjes in het bloed heeft ook een positief effect:

• Bouillon van viburnum, vruchtendranken van deze bes, gemalen met een kleine hoeveelheid suiker. Plantaardige kosten van kamille, munt, herderszak, brandnetel, peper.

Om de omgekeerde afbraak van bloedplaatjes te voorkomen, is het noodzakelijk om Ascorutine- of Curantil-capsules te nemen tijdens de behandeling van trombocytopenie.

Goede voeding met trombocytopenie

Er is geen exacte en enige juiste behandeling voor trombocytopenie. Alle artsen verklaren echter unaniem dat om van deze kwaal af te komen, het noodzakelijk is om een ​​goede en volledige voeding te hebben - het is onmogelijk om van het ontbreken van bloedplaatjes af te komen met een enkele medicamenteuze behandeling.

Het is heel belangrijk dat het lichaam regelmatig de benodigde hoeveelheid vitamines, micro- en macrocomponenten ontvangt. U moet ervoor zorgen dat het gekozen dieet zacht is, geen extra spanningen in het lichaam veroorzaakt.

Vergeet niet dat er een aantal voedingsmiddelen zijn die de productie van bloedplaatjes vertragen. Ze moeten zo veel mogelijk worden uitgesloten van het dieet, zodat de behandeling resultaten blijft opleveren.

Weiger ook warme en warme gerechten te accepteren die brandwonden aan de slijmvliezen kunnen veroorzaken.

Uw dieet zou meer moeten bevatten:

• Granen en pappen.
• Noten.
• Corn.
• Vetarm vlees, inclusief runderlever.
• Kippeneieren.
• Groentesoepen. Ontkiemde tarwe.

Enorme voordelen voor de behandeling van trombocytopenie bij vrouwen en mannen brengen natuurlijke sappen. Het is het beste om ze te koken van frambozen, aardbeien, appels, zwarte radijs, bieten, rozenbottels en bananen.

Als je last hebt van bloedend tandvlees, eet zoveel mogelijk bessen en bramen. Op het moment van de behandeling is het belangrijk om alcohol te geven, wat het beenmerg nadelig beïnvloedt.

Je zult ook het volgende moeten weggooien:

• Gerookt en gekruid eten.
• Marinades.
• Vette en calorierijke maaltijden.
• Fastfood.
• Halffabrikaten.
• Zuurkool.

Op het moment van therapie is het erg belangrijk om medicijnen af ​​te stelen die het bloed verdunnen. Probeer je te houden aan alle aanbevelingen van de behandelende arts, die je voeding voorschrijft op basis van de kenmerken van het organisme.

Vergeet ook niet om elke 2 weken een bloedtest af te nemen, die de dynamiek van veranderingen in het aantal bloedplaatjes in het bloed zal aantonen.

Wat kan trombocytopenie veroorzaken en hoe het te behandelen

Een pathologische aandoening waarbij een kritische daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed wordt waargenomen, wordt trombocytopenie genoemd. Het kan zich ontwikkelen als een onafhankelijke ziekte of duiden op de aanwezigheid van andere gezondheidsproblemen. Deze pathologie komt meestal voor op de peuterleeftijd of na 40 jaar. Ze wordt ook vaker gediagnosticeerd in het schone geslacht. Meestal wordt voor elke drie zieke vrouwen slechts één man ziek.

Hoe verloopt het proces van bloedplaatjesvorming?

Bloedplaatjes zijn belangrijke bloedcomponenten. Dit zijn vlakke platen van 2 micron groot, die geen kernen bevatten. Ze hebben meestal een ronde of ovale vorm. Het proces van bloedplaatjesvorming vindt plaats in het rode beenmerg. De cellen waaruit ze worden gevormd, zijn megakaryocyten.

Bloedplaatjesprecursors zijn relatief groot. Deze cellen zijn volledig gevuld met cytoplasma en hebben speciale lange processen. Tijdens het proces van ontwikkeling en rijping worden kleine delen van megakaryocyten hiervan gescheiden en komen in de bloedbaan. Het is van hun processen dat bloedplaatjes worden gevormd. Elke megakaryocyt is een bron voor 2-8 duizend gegevens van bloedcellen.

De ontwikkeling van bloedplaatjes wordt gecontroleerd door een speciaal hormoon - trombopoëtine. Het wordt gevormd in sommige inwendige organen van de persoon - de lever, nieren, spieren van het skelet. Thrombopoietine komt de bloedbaan binnen, waardoor het door het lichaam wordt verdeeld en doordringt in het rode beenmerg. Het is daar dat dit hormoon de productie van bloedplaatjes stimuleert. Wanneer het aantal van deze cellen het optimale niveau in het bloed bereikt, neemt de concentratie van trombopoëtine ook af. Daarom hebben deze stoffen bij mensen een omgekeerde relatie.

Bij volwassenen is de levensduur van een bloedplaatje kort - ongeveer 8 dagen. Gedurende deze periode circuleren deze cellen rond de gehele perifere bloedstroom en vervullen hun functies. Na 8 dagen is er een significante verandering in de structuur van bloedplaatjes. Als gevolg hiervan worden ze door de milt gevangen en uit de bloedbaan verwijderd.

Waar zijn menselijke bloedplaatjes voor?

Bloedplaatjes zijn uiterst belangrijke bloedcellen. Ze voeren vele functies uit, waaronder:

• actieve deelname aan het stoppen met bloeden. Als een bloedvat beschadigd is, worden de bloedplaatjes onmiddellijk geactiveerd. Ze activeren de afgifte van serotonine. Deze stof veroorzaakt vasospasme. Ook op het oppervlak van de bloedplaatjes verschijnen een groot aantal processen. Met hun hulp kunnen ze verbinding maken met het beschadigde schip en met elkaar. Als een resultaat wordt een plug gevormd die het bloeden stopt. Dit proces, afhankelijk van de ernst van de vernietiging van de vaatwanden, kan 2 tot 4 minuten duren;
• voedselschepen. Na beschadiging van hun wanden scheiden bloedplaatjes specifieke stoffen af ​​die bijdragen aan de actieve vernieuwing van weefsels.

Oorzaken van trombocytopenie

Er zijn veel oorzaken van trombocytopenie, op basis waarvan de ziekte is geclassificeerd. De verdeling van deze pathologische toestand wordt ook uitgevoerd rekening houdend met het mechanisme van zijn optreden.

Daarom zijn er de volgende soorten trombocytopenie:

• consumptie pathologie;
• productieve overtredingen;
• trombocytopenie distributie;
• fokziekte;
• erfelijke pathologie;
• trombocytopenie vernietiging.

Erfelijke trombocytopenie

De oorzaken van ziekten van deze groep zijn genetische mutaties. De meest voorkomende pathologieën die leiden tot trombocytopenie zijn:

• Meya-Hegglin-afwijking. Deze ziekte wordt overgedragen aan het kind van zieke ouders. Het ontstaat als gevolg van een overtreding van de vorming van bloedplaatjes uit voorlopercellen - megakaryocyten. Hun aantal is veel minder dan het zou moeten zijn. Tegelijkertijd is de grootte van de bloedplaatjes enkele malen hoger dan de toelaatbare snelheid en is ongeveer 6-7 micron. Ook, in de aanwezigheid van deze anomalie, wordt een schending van het proces van leukocytenvorming opgemerkt. Deze cellen hebben meestal een onregelmatige structuur en hun aantal ligt ver onder de norm;
• Wiskott-Aldrich-syndroom. In aanwezigheid van deze erfelijke ziekte wordt de vorming van abnormale bloedplaatjes in het rode beenmerg waargenomen. Ze zijn klein van formaat - ongeveer 1 micron. Vanwege de verstoring van de structuur dringen bloedplaatjes zeer snel de milt binnen, waar ze worden vernietigd. Als gevolg hiervan is hun levensduur teruggebracht tot enkele uren;

• Bernard Soulier-syndroom. Deze ziekte wordt als autosomaal recessief beschouwd, dus het kan alleen in het kind voorkomen, waarbij beide ouders drager zijn van defecte genen. De eerste onaangename symptomen verschijnen meestal op jonge leeftijd. Ze zijn geassocieerd met de vorming van pathologisch veranderde bloedplaatjes, die relatief groot zijn in grootte (6-8 micron). Deze cellen zijn niet in staat om hun functies uit te voeren en zijn onderhevig aan snelle vernietiging in de milt;
• amegakaryocytische trombocytopenie van aangeboren aard. Deze ziekte manifesteert zich bijna na de geboorte van een kind, waarbij beide ouders drager zijn van het defecte gen. Het ontwikkelt zich vanwege het feit dat plaatjes-precursorcellen ongevoelig zijn voor het hormoon trombopoietine;
• TAR-syndroom. Dit is een vrij zeldzame erfelijke ziekte, die, afgezien van trombocytopenie, wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van radiale botten.

Productieve trombocytopenie

Productieve trombocytopenie treedt op als, om welke reden dan ook, bloedplaatjesvormingsstoornissen optreden in het beenmerg. In dit geval zeggen ze over de hypoplasie van de megakaryocytkiem. Dan is het rode beenmerg niet in staat ongeveer 10 procent van de totale bloedplaatjes per dag te produceren. Dit is nodig om hun normale niveaus in menselijk bloed te herstellen. Bloedplaatjes hebben een korte levensduur, vandaar dat een dergelijke behoefte zich voordoet.

In dergelijke gevallen kan productieve trombocytopenie optreden:

• aplastische anemie. Deze toestand gaat gepaard met snelle remming van het bloedvormingsproces. Als een resultaat wordt een afname van het aantal van alle belangrijke cellen - bloedplaatjes, leukocyten, lymfocyten en erytrocyten - waargenomen. In sommige gevallen is het vrij moeilijk om de oorzaak van deze pathologische aandoening vast te stellen. Factoren die kunnen leiden tot aplastische anemie en trombocytopenie omvatten ongecontroleerde inname van bepaalde medicijnen, negatieve effecten op het menselijk lichaam van verschillende chemicaliën, bestraling en de ontwikkeling van HIV-infectie;
• myelodysplastisch syndroom. Deze definitie is relevant voor een hele groep ziekten die van een tumoraard zijn. In aanwezigheid van deze pathologie is er een versnelde vorming van bloedcellen, maar ze gaan niet door alle noodzakelijke fases van rijping. Dientengevolge ontwikkelt een persoon stoornissen zoals trombocytopenie, anemie, leukopenie. Dergelijke negatieve gevolgen worden verklaard door het feit dat bloedplaatjes en andere bloedcellen niet in staat zijn om hun functies naar behoren te vervullen;

• megaloblastaire bloedarmoede. De ontwikkeling van deze pathologie vindt plaats als het menselijk lichaam tekortschiet in bepaalde stoffen. Als gevolg van een dergelijk tekort is het proces van DNA-vorming verstoord, wat het hele menselijke lichaam als geheel negatief beïnvloedt. De eerste om te lijden is bloed, waarbij celdeling het meest actief voorkomt;
• acute leukemie. Een kwaadaardige tumorziekte die de bloedsomloop beïnvloedt. Waargenomen pathologische degeneratie van stamcellen die zich in het beenmerg bevinden. Met de progressie van acute leukemie treedt een ongecontroleerde verdeling van kwaadaardige structuren op, die de toestand van het hele organisme negatief beïnvloedt. Deze ziekte leidt tot een snelle afname van alle bloedcellen;

• myelofibrose. Dit is een chronische ziekte die gepaard gaat met het verschijnen van fibreus weefsel in het beenmerg. Dit pathologische proces vindt plaats door de degeneratie van stamcellen. Geleidelijk breiden en vernieuwen fibreuze weefsels gezonde beenmergstructuren;
• uitzaaiing van kanker. Oncologische ziekten die gepaard gaan met de vorming van tumoren in de laatste stadia van hun ontwikkeling zijn vatbaar voor een dergelijk negatief proces als metastase. Dit gaat gepaard met de verspreiding van kwaadaardige processen door het hele lichaam. Pathologisch veranderde cellen kunnen in bijna elk orgaan of weefsel komen, waar ze beginnen zich actief te vermenigvuldigen. Als ze in het beenmerg doordringen, vindt vervanging van gezonde structuren en veranderingen in de samenstelling van het bloed plaats;

• geneesmiddelen cytostatische actie. Ze worden gebruikt om tumoren van verschillende lokalisatie en de natuur te behandelen. Ze laten toe om de groei van het onderwijs te verminderen, wat leidt tot een verbetering van de toestand van de patiënt. Bijwerkingen van deze geneesmiddelen omvatten een significante afname van het aantal bloedplaatjes en andere bloedcellen. Dit komt door de onderdrukking van bloedvorming tijdens het gebruik van dit soort medicatie;
• negatieve effecten van sommige geneesmiddelen. Dit gebeurt tegen de achtergrond van individuele intolerantie voor elk middel, wat leidt tot remming van het bloedvormingsproces en een afname van het aantal bloedplaatjes. Sommige antibiotica, diuretica, anticonvulsiva en andere kunnen dergelijke eigenschappen hebben;

• straling. Bij blootstelling aan ioniserende straling treedt vernietiging van de bloedvormende cellen van het beenmerg op. Dit leidt tot een significante daling van het aantal bloedplaatjes en andere negatieve gevolgen;
• alcoholmisbruik. Als ethylalcohol in grote hoeveelheden in het menselijk lichaam komt, worden hematopoietische cellen vernietigd. Meestal is deze toestand tijdelijk. Meestal, na het stoppen met alcoholgebruik, is het functioneren van het menselijk lichaam genormaliseerd. In dit geval neemt het aantal bloedplaatjes en andere bloedcellen toe tot hetzelfde niveau.

Thrombocytopenie vernietiging

Trombocytopenisch syndroom treedt op als gevolg van versnelde vernietiging van bloedplaatjes, wat optreedt tegen de achtergrond van de ontwikkeling van bepaalde pathologische aandoeningen. De meest voorkomende zijn:

• auto-immune of idiopathische trombocytopenie. Deze ziekte heeft een kenmerkend kenmerk: het verlagen van het aantal bloedplaatjes in het bloed, maar het handhaven van het normale niveau van andere cellen. Auto-immune trombocytopenie ontwikkelt zich wanneer het menselijk lichaam, in reactie op een specifieke stimulus, begint met het produceren van specifieke antilichamen. Ze zijn uniek en hebben het vermogen om te binden aan antigenen die zich op het oppervlak van bloedplaatjes bevinden. Dergelijke defecte cellen, die door de gehele bloedbaan gaan, worden vernietigd in de milt, die in een versneld tempo plaatsvindt. Auto-immune trombocytopenie wordt gekenmerkt door een aanzienlijk kortere levensduur van de bloedplaatjes. Naarmate de ziekte vordert, wordt beenmerguitputting van middelen waargenomen, wat de opkomst van alle onaangename symptomen veroorzaakt;
• trombocytopenie van de pasgeborene. Ze worden waargenomen als antigenen aanwezig zijn op het oppervlak van de foetale bloedplaatjes die niet aanwezig zijn in de bloedcellen van de moeder. Als gevolg daarvan valt het immuunsysteem van een vrouw ze aan omdat klasse G-immunoglobulinen gemakkelijk de placentabarrière kunnen binnendringen;

• post-transfusie trombocytopenie. Ontwikkeld door bloedtransfusie van de ene persoon naar de andere. Deze secundaire trombocytopenie wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen vreemde cellen. De eerste symptomen van de ziekte beginnen een week na de bloedtransfusie te verschijnen;
• Evans-Fisher-syndroom. Dit is een auto-immune trombocytopenie, die ontstaat door de vorming van antilichamen tegen normale bloedcellen - erythrocyten, bloedplaatjes;
• medicinale trombocytopenie. Sommige medicijnen kunnen combineren met antigenen op het oppervlak van bloedplaatjes en andere bloedcellen. Dientengevolge worden speciale antilichamen gevormd die tot hun vernietiging leiden. Meestal verdwijnen de symptomen van de ziekte na een tijdje volledig. Dit gebeurt wanneer alle bloedplaatjes volledig zijn vernietigd, op het oppervlak waarvan medische antigenen zijn gedetecteerd;
• virale trombocytopenie. Hun activiteit leidt tot een verandering in bloedplaatjes-antigenen, waardoor ze doelwit worden van het immuunsysteem.

Trombocytopenie consumptie

Deze vorm van trombocytopenie wordt gekenmerkt door activatie van bloedplaatjes direct in de bloedbaan. In dit geval worden de mechanismen geactiveerd die bloedstolling veroorzaken. Vanwege het verhoogde verbruik van bloedplaatjes vindt hun actieve productie plaats. Wanneer de oorzaken van een dergelijk negatief verschijnsel niet worden geëlimineerd, is er sprake van uitputting van de beenmergbronnen en ontwikkelt zich trombocytopenie.

Voortijdige activering van bloedplaatjes wordt meestal veroorzaakt door:

• DIC-syndroom. Deze pathologische aandoening wordt waargenomen met enorme schade aan het menselijk lichaam, die leidt tot activatie van bloedplaatjes. Dit gebeurt tegen de achtergrond van intensieve afgifte van bloedstollingsfactoren. Het resultaat van dit fenomeen is de vorming van een groot aantal bloedstolsels. Ze leiden tot verstoring van de bloedtoevoer naar vele organen. Dit start op zijn beurt het omgekeerde proces. In het menselijk lichaam produceert stoffen die leiden tot de vernietiging van bloedstolsels, wat zich manifesteert door hevig bloeden. Deze toestand eindigt meestal in de dood;
• TTP. Trombocytopenie ontwikkelt zich in afwezigheid van een voldoende hoeveelheid bloed in het bloed, waardoor een proces van stolling (prostacycline) ontstaat. Bij een gezond persoon wordt het geproduceerd door de bloedvaten (preciezer gezegd, hun binnenwanden) en reguleert het het functioneren van de bloedplaatjes in het lichaam. Bij afwezigheid van een voldoende hoeveelheid prostacycline worden microtrombs gevormd, wat de ontwikkeling van veel onaangename symptomen veroorzaakt;
• HUS. Meestal heeft het de aanstekelijke aard van ontwikkeling, maar het kan om andere redenen verschijnen.

Trombocytopenie distributie

Normaal gesproken wordt een derde van alle bloedplaatjes in de milt opgeslagen en alleen wanneer nodig wordt het in het bloed uitgescheiden. Sommige ziekten leiden tot een aanzienlijke toename van dit orgaan. Dientengevolge kan tot 90% van de bloedplaatjes daarin worden opgeslagen. Tegelijkertijd compenseert het menselijk lichaam de tekortkoming die is opgetreden niet, wat leidt tot trombocytopenie. Deze aandoening kan zich ontwikkelen als gevolg van dergelijke ziekten:

• cirrose van de lever;
• verschillende infecties - tuberculose, malaria, hepatitis en anderen;
• alcoholisme;
• systemische lupus erythematosus;
• tumorziekten die zich in de bloedsomloop ontwikkelen.

Trombocytopenie verdunning

Dit type trombocytopenie ontwikkelt zich bij ziekenhuispatiënten met aanzienlijk bloedverlies. Dergelijke patiënten worden gewoonlijk geïnjecteerd met een groot volume aan vloeistof, plasmasubstituten, erytrocytenmassa, wat niet helpt om het tekort aan bloedplaatjes te herstellen. De concentratie van deze cellen kan kritisch dalen, wat niet kan zorgen voor de normale werking van het bloedsysteem.

Tekenen van trombocytopenie

De symptomen van trombocytopenie zijn gevarieerd, maar ze worden allemaal verklaard door een kritische daling van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Dientengevolge is er een schending van de voeding van de wanden van kleine vaartuigen, wat hun toegenomen kwetsbaarheid oproept. Wanneer er externe factoren van invloed zijn op de haarvaten, of zelfs spontaan bloeden, ontwikkelt zich.

Daarom worden deze symptomen van trombocytopenie waargenomen:

• vatbaar voor intradermale effusies van bloed, die purpura worden genoemd. Een persoon ontdekt een kleine rode vlekken. Vooral verschijnen ze op delen van de huid waar contact met kleding voorkomt;
• bloedend tandvlees;
• frequente neusbloedingen;
• de aanwezigheid van zware menstruatie bij vrouwen;
• bloeden gelokaliseerd in het maagdarmkanaal. Bloed kan worden gevonden in de ontlasting, overgeven;
• observeer hematurie. In dit geval wordt bloed in de urine aangetroffen;
• bij lichte huidletsels houdt het bloeden niet lang op.

Manieren om trombocytopenie te behandelen

Voor trombocytopenie is de behandeling gebaseerd op de redenen die tot de ziekte hebben geleid. Wanneer een tekort aan vitaminen en verschillende micro-elementen wordt gedetecteerd, worden geneesmiddelen voorgeschreven die het mogelijk maken een dergelijk tekort te herstellen. Als zich trombocytopenie ontwikkelt tijdens het innemen van een medicijn, moeten ze worden geannuleerd om de aandoening te normaliseren.

Als bij een pasgeborene aangeboren trombocytopenie werd vastgesteld, wordt het aanbevolen om de wachttaktieken te volgen. Meestal treedt langdurige remissie op binnen zes maanden zonder enige behandeling. Als er een snelle verslechtering van de toestand van het kind is, wordt hem steroïdgeneesmiddelen voorgeschreven.

Als zich bij een volwassene trombocytopenie ontwikkelt, is medicatie niet voldoende. In dergelijke gevallen is steroïde therapie ook geïndiceerd. Wanneer er geen verlichting is na de loop van de behandeling, wordt een meer agressieve techniek gebruikt. In dergelijke gevallen produceren speciale immunotherapie, die de intraveneuze toediening van immunoglobulines in combinatie met grote doses steroïden. Als een dergelijke behandeling gedurende 6 maanden niet het gewenste positieve resultaat geeft, wordt chirurgische ingreep uitgevoerd om de milt te verwijderen.

Wanneer trombocytopenie een verworven pathologie is, moeten alle maatregelen worden genomen om het onderliggende probleem dat tot deze aandoening heeft geleid, te elimineren. In bijzonder kritieke gevallen wordt een behandeling met trombocytentransfusies en steroïden voorgeschreven.

Oorzaken en behandeling van trombocytopenie

Trombocytopenie (trombopenie) - een verlaging van het aantal bloedplaatjes (rode bloedplaten) in het bloed tot een niveau van minder dan 150 * 109 / l ten opzichte van de norm, die binnen 180 - 320 * 109 / l ligt. Trombocytopenie kan een onafhankelijke ziekte (primair) of een van de symptomen van een andere pathologie (secundair of symptomatisch) zijn. Bloedplaatjes zijn fragmenten van het megakaryocytisch cytoplasma, ze missen een kern. Gevormd als een resultaat van de scheiding van kleine gebieden van de megakaryocyt - de moedercel, die een grote cellulaire voorloper is. In het lichaam vervullen bloedplaatjes verschillende functies:

• deelnemen aan de vorming van de primaire bloedplaatjesprop;
• scheid verbindingen af ​​die het lumen van het vat versmallen;
• activeer het bloedcoagulatiesysteem, resulterend in een fibrinestolsel.

Dat is de reden waarom met een gebrek aan bloedplaatjes in het bloed bloeding optreedt, vaak met een bedreiging voor de gezondheid en het leven van de patiënt.

Etiologie en pathogenese van trombocytopenie

De belangrijkste oorzaken van pathologie:

• de vorming van onvoldoende bloedplaatjes (verminderde productie);
• verhoogde afbraak van bloedplaatjes;
• herverdeling van bloedplaatjes, waarbij hun aantal in de algemene bloedsomloop sterk daalt;
• verhoogde behoefte aan bloedplaatjes.

De vorming van onvoldoende bloedplaatjes

Trombocytopenie, als gevolg van zwakke bloedplaatjes synthese, is verdeeld in drie groepen:

• tekort aan megakaryocyten (met hypoplasie van het megakaryocytproces);
• ineffectieve trombocytopoëse, waarbij progenitorcellen in voldoende hoeveelheden worden gevormd, maar de vorming van bloedplaatjes uit de megakaryocyt komt bijna niet voor;
• wedergeboorte (metaplasie) van het megakaryocytproces.

De ontwikkeling van hypoplasie van het beenmerg gevolgd door trombocytopenie kan voorkomen in de volgende pathologieën:

congenitale megakaryocytische hypoplasie als gevolg van ernstige erfelijke pathologieën - Fanconi aplastische anemie (constitutionele pancytopenie) en amegakaryocytische trombocytopenie;

Onderbrekingen in de productie van bloedplaatjes komen voor in de volgende gevallen:

• aangeboren tekort aan trombopoëtine - een stof die de synthese van bloedplaatjes stimuleert;
• de ontwikkeling van megaloblastaire bloedarmoede door een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur;
• bloedarmoede door ijzertekort (als gevolg van ijzergebrek neemt de productie van bloedplaatjes af en wordt vitamine B12 niet geabsorbeerd);
• virale etiologie infecties;
• chronisch alcoholisme;
• aangeboren afwijkingen, waarbij een combinatie van trombocytopenie en trombocytopathie wordt waargenomen (Mei-Hegglin autosomaal dominante anomalie, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndromen, etc.).

De degeneratie van het megakaryocytische proces vindt plaats in dergelijke pathologieën:

• oncologische ziekten in de laatste stadia, wanneer zich metastasen ontwikkelen, die doordringen in het beenmerg;
• kwaadaardige bloedziekten (lymfomen, gegeneraliseerd plasmacytoma of Rustitsky-Kaler-ziekte, leukemie);
• myelofibrose (vervanging door fibreus weefsel);
• sarcoïdose (vervanging door specifieke granulomen).

Verhoogde vernietiging (vernietiging) van bloedplaatjes

Bloedplaatjesvernietiging is de meest voorkomende oorzaak van trombocytopenie. Wanneer er een verhoogde behoefte aan rode bloedplaten is, begint het beenmerg in een verhoogde modus te werken. Na verloop van tijd ontwikkelt zich hyperplasie van het weefsel en neemt het aantal megakaryocyten toe. Maar als bloedplaatjes sneller afbreken dan nieuwe elementen tijd hebben om de bloedsomloop te betreden (dat wil zeggen, compensatiemechanismen schieten tekort in hun taak), treedt trombocytopenie op. Klinisch wordt trombocytopenie als gevolg van verhoogde bloedplaatjesvernietiging verdeeld in twee groepen volgens de pathogenese: immunologisch en niet-immunologisch.

Immuun Trombocytopenie

Deze vorm van de ziekte treedt op als gevolg van een aanval gevolgd door vernietiging van bloedplaatjes met specifieke antilichamen tegen bloedplaatjes en immuuncomplexen. Kan aangeboren en verworven pathologie zijn. Immunologische trombocytopenie is verdeeld in drie groepen:

• iso-immune trombocytopenie (ontwikkeld als een resultaat van de productie van alloreactieve antilichamen die "vreemde" bloedplaatjes vernietigen wanneer ze worden ingenomen, bijvoorbeeld door bloedtransfusie of tijdens de zwangerschap);
• auto-immune trombocytopenie - synthese van auto-antilichamen die schade toebrengen aan de eigen weefsels en cellen van het lichaam;
• immune trombocytopenie die zich ontwikkelt na het gebruik van bepaalde geneesmiddelen.

Tot de volgende aangeboren en verworven pathologieën behoren iso-immune trombocytenaandoeningen:

• neonatale alloimmune trombocytopenische purpura (een ziekte waarbij de moeder en de foetus niet compatibel zijn met indicatoren voor bloedplaatjes);
• post-transfusie trombocytopenische purpura (een complicatie die ongeveer een week na de procedure van bloedtransfusie optreedt);
• ongevoeligheid (refractoriness) van patiënten voor trombocytentransfusie, die tot uitdrukking wordt gebracht in afwezigheid van een therapeutisch effect (ontwikkeld bij herhaalde bloedtransfusie).

Auto-immune trombocytopenie is primair (idiopathische, onduidelijke etiologie) en secundair (veroorzaakt door bepaalde oorzaken). De primaire pathologie omvat acute en chronische vormen van auto-immune trombocytopenische purpura. Secundaire trombocytopenische purpura vergezelt vele ziekten, waaronder:

• oncologische ziekten van het lymfoïde weefsel (lymfogranulomatose, lymfocytische leukemie, lymfomen, inclusief non-Hodgkin's);
• verworven auto-immune hemolytische anemie (Evans-Fisher-syndroom);
• bindweefselaandoeningen (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis);
• orgaanspecifieke auto-immuunziekten - ziekten waarbij bepaalde organen (lever, spijsverteringskanaal, gewrichten, endocriene klieren) worden aangetast;
• virale ziekten (HIV, rubella, herpes zoster).

Immuuntrombocytopenieën veroorzaakt door medicatie

De lijst met geneesmiddelen die trombocytopenie kunnen veroorzaken, is vrij lang. De belangrijkste groepen van dergelijke medicijnen zijn:

• antibiotica (ampicilline, penicilline, rifampicine, gentamicine, cefalexine);
• sulfonamiden (Biseptol);
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen;
• diuretica (Furosemide, Chlorothiazide);
• sedativa;
• antidiabetica (tolbutamide, chloorpropamide);
• drugs en verdovende pijnstillers (heroïne, morfine);
• antihistaminica (zimetidine);
• Sommige geneesmiddelen die tot andere groepen behoren - Ranitidine, heparine, kinidine, Methyldopa, Digitoxin, zouten van goud.

Niet-immune trombocytopenie

Trombocytopenie van niet-immune etiologie kan worden onderverdeeld in aangeboren en verworven. Aangeboren afwijkingen waarbij sprake is van een verhoogde afbraak van bloedplaatjes:

• pre-eclampsie tijdens de zwangerschap bij de moeder;
• besmettelijke processen;
• hartafwijkingen.

Verworven trombocytopenie van niet-immune genese met verbeterde bloedplaatjesvernietiging ontwikkelt zich onder de volgende omstandigheden:

• implantatie van kunstmatige kleppen, rangeren van bloedvaten;
• uitgesproken manifestaties van atherosclerose;
• massaal bloedverlies;
• metastasen die bloedvaten beïnvloeden;
• DIC-syndroom;
• Markiafav-Michely-ziekte (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - verworven hemolytische anemie, waarbij sprake is van een afname van de productie, een verandering in de structuur en versnelde afbraak van bloedplaatjes);
• brandwonden ziekte;
• hypothermie (onderkoeling);
• blootstelling aan hoge atmosferische druk;
• De ziekte van Gasser (hemolytisch-uremisch syndroom);
• infectieziekten;
• medicatie;
• intraveneuze infusie van grote hoeveelheden oplossingen (massale transfusie), waardoor trombocytopenie-verdunning ontstaat.

Herverdeling van bloedplaatjes

Gedwongen herdistributie leidt tot een overmaat aan bloedplaatjes in het bewaarorgaan - de milt. Hypersplenie ontwikkelt zich (met splenomegalie is tot 90% van de bloedplaatjes in de milt, hoewel slechts 1/3 van deze cellen meestal wordt gedeponeerd). Storten gebeurt om de volgende redenen:

• cirrose van de lever met portale hypertensie;
• kwaadaardige pathologie van de bloedsomloop (lymfoom, leukemie);
• infectieziekten (tuberculose, malaria, endocarditis, enz.);
• hypothermie (onderkoeling).

Het verschijnen van een verhoogde behoefte aan bloedplaatjes

Met een aanzienlijk verlies van bloedplaatjes als gevolg van de tromboseprocessen, is er een toegenomen behoefte aan. Dit gebeurt:

• met enorme bloedingen;
• met extracorporale circulatie (bijvoorbeeld bij gebruik van een kunstnier of een hart-longmachine).

Symptomen van trombocytopenie

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is de ontwikkeling van hemorrhagische diathese, waarbij een kleine hemorragische uitslag in de vorm van petechiën (puntbloedingen) of ecchymose tot een diameter van 2 cm op de slijmvliezen en de huid verschijnen. De uitslag is pijnloos, ze hebben geen tekenen van een ontstekingsproces. Hun uiterlijk is gemakkelijk te veroorzaken - slechts minimale verwonding van de bloedvaten. Strakke kleding, waarvan de naden wrijving veroorzaken, eventuele injecties, kleine kneuzingen - alles kan blauwe plekken en petechiën veroorzaken.

Hoe lager het niveau van bloedplaatjes in het bloed, hoe harder de manifestaties van hemorrhagische diathese. Bij primaire trombocytopenie treedt ernstige bloeding alleen op als het aantal bloedplaatjes lager is dan 50 * 109 / l. Wanneer trombocytopenie optreedt op de achtergrond van infectieuze processen, vergezeld van een koortsachtige toestand, kan ook bloedverlies optreden bij hogere aantallen bloedplaatjes.

De eerste tekenen van een verslechtering van de conditie zijn het optreden van herhaaldelijk bloeden uit de neus. Bovendien, verhoogde bloeding van de slijmvliezen, in de eerste plaats - het tandvlees en de mondholte. Vrouwen hebben zware menstruatie. Uitslag met hemorragische diathese vindt eerst plaats op de benen en langs het vooroppervlak van de buikwand van de onderste helft van het lichaam. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan bloedverlies optreden in de gewrichten, van het spijsverteringskanaal, metrorrhagia (uteriene bloedingen) en hematurie (bloed in de urine).

Hoe hoger de uitslag, hoe ongunstiger de prognose. De bovenste helft van het lichaam, het gezicht en vooral bloedingen in het bindvlies zijn tekenen van een verslechtering van het pathologische proces. De meest ernstige gevolgen zijn bloedingen in het netvlies van de ogen, wat leidt tot verlies van het gezichtsvermogen en bloedingen in de hersenen of de vliezen (beroerte). Aangezien de bovengenoemde symptomen niet-specifiek zijn en andere pathologieën kunnen vergezellen (bijvoorbeeld trombocytopathie), moet trombocytopenie worden vermoed wanneer er een combinatie is van hemorragisch syndroom en een verlaging van de bloedplaatjes.

Diagnose van de ziekte

De arts moet de meest volledige geschiedenis verzamelen, waarvoor hij de patiënt zorgvuldig vraagt ​​naar het optreden van bloedingen in het verleden en in welke gevallen dit is gebeurd. Heeft de patiënt last van hemorrhagische diathese, welke medicijnen hij heeft genomen. Bijzondere aandacht wordt besteed aan vragen over de aanwezigheid van geassocieerde ziekten (die eerder werden gesteld). Visueel beoordeelt de arts de toestand van de patiënt, het type en de mate van bloeding, de lokalisatie van de uitslag, het volume van bloedverlies (in geval van ernstige bloedingen). Een objectief onderzoek toont positieve monsters van een "snuifje", "bundel" (voor de fragiliteit van bloedvaten).

De diagnose wordt bevestigd door laboratoriumbloedtesten, waarbij niet alleen het aantal bloedplaatjes wordt bepaald, maar ook het bloedplaatjeshistogram, anisocytose (verandering in bloedplaatjesomvang) en trombocrit (percentage trombocytenmassa in het bloedvolume). De afwijking van deze indicatoren kan wijzen op een verscheidenheid aan pathologische processen die in het lichaam plaatsvinden en veroorzaakte trombocytopenie.

Trombocytopenie Behandeling

Behandeling van de ziekte hangt af van de redenen die het hebben veroorzaakt:

• met een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur, zijn de juiste bereidingen voorgeschreven, een dieet gericht op het elimineren van beriberi;
• Als trombocytopenie is ontstaan ​​als gevolg van medicatie, is annulering en daaropvolgende correctie van het behandelingsschema noodzakelijk.

Bij primaire idiopathische purpura bij kinderen is het gebruikelijk om te denken aan verwachtingsvolle tactieken, omdat de prognose van de ziekte meestal gunstig is en remissie binnen zes maanden optreedt zonder medicatie. Als de ziekte voortschrijdt (er is een daling van de bloedplaatjes tot 20 duizend / μl), terwijl het hemorragische syndroom toeneemt (bloedingen optreden in de conjunctiva, huiduitslag verschijnt op het gezicht), is de benoeming van steroïden (prednisolon) aangewezen. In dit geval is het effect van het medicijn al zichtbaar in de eerste dagen van toediening en na een week verdwijnt de uitslag volledig. Na verloop van tijd keert het aantal bloedplaatjes in het bloed terug naar normaal.

Bij volwassenen is idiopathische trombocytopenie heel anders. Herstel zonder medicamenteuze therapie komt praktisch niet voor. In dit geval wordt aan patiënten ook een behandeling met Prednison voorgeschreven, die gewoonlijk ongeveer een maand duurt. Als het effect van de therapie afwezig is, voert de arts immunotherapie uit - intraveneuze toediening van immunoglobulinen (Sandaglobuline), parallel aan hoge doses steroïden. Bij afwezigheid van remissie binnen zes maanden is het noodzakelijk om splenectomie uit te voeren - verwijdering van de milt. Therapie van secundaire vormen van trombocytopenie is om de onderliggende pathologie te behandelen, evenals om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen. Wanneer het niveau van bloedplaatjes kritieke aantallen bereikt en het risico op hemorragische complicaties toeneemt, worden een bloedplaatjestransfusie en een kuur met Prednisolon voorgeschreven.

Trombocytopenie Dieet

Er is geen speciaal dieet voor trombocytopenie ontwikkeld. Als er geen andere pathologieën zijn, raden artsen een algemene tabel aan. In dit geval moet het voedsel voldoende eiwitten bevatten, dus vegetarisme voor trombocytopenie is strikt gecontra-indiceerd.

Het is verboden alcoholische dranken en producten met synthetische additieven te gebruiken - conserveringsmiddelen, kleurstoffen, smaakstoffen, enz. Tijdens de exacerbatie is een spaarzaam dieet aangewezen. Tijdens deze periode mag u geen pittige en pittige gerechten eten, maar ook gerookt vlees. Eten en drinken moeten warm zijn, maar in geen geval heet.

Trombocytopenie Behandeling

Oorzaken van trombocytopenie

Trombocytopenie zijn de meest voorkomende vormen van hemorrhagische diathese. Deze term definieert de omstandigheden waarin het aantal bloedplaatjes lager is dan 150 * 109 / l. Vanuit een praktisch oogpunt zijn er:

• primaire trombocytopenische purpura (idiopathische trombocytopenische purpura),
• secundaire trombocytopenie,
• symptomatische trombocytopenie.

Erfelijke en verworven vormen van trombocytopenie worden ook onderscheiden.

Afhankelijk van de pathogenese van trombocytopenie is verdeeld in:

• als gevolg van verminderde productie van bloedplaatjes;
• vanwege toegenomen vernietiging van bloedplaatjes (meestal - immuun);
• geassocieerd met verminderde distributie van bloedplaatjes;
• gemengd.

Sommige medicijnen, zoals kinine, sulfanilamidegeneesmiddelen, salicylaten, barbituraten, streptomycine, arseen, goud, kunnen het optreden van immune trombocytopenie veroorzaken. De meeste medicijnen kunnen trombocytopathie en trombocytopenie veroorzaken. Deze omvatten bètablokkers, novocaïne, antihistaminica, aminazine, antibiotica, aminofylline, cytotoxische geneesmiddelen, heparine, ethanol, enz.

De belangrijkste klinische symptomen van trombocytopenie zijn petechiën, zonder reden, kleine kneuzingen en bloedingen van de slijmvliezen, petechiën van petechiën. De kleur van de bloeding varieert (afhankelijk van de duur) van paarsrood tot groen en geel. Meestal is ecchymose gelokaliseerd op het voorvlak van het lichaam, bovenste en onderste ledematen, vooral op plaatsen van mogelijke wrijving en compressie met kleding (op de nek bij de poort, op plaatsen met compressie met een elastische band). De vorming van bloedingen op injectieplaatsen is kenmerkend.

Bij acute trombocytopenie kunnen nierbloedingen, bloedingen in de sclera of het netvlies, in de hersenen of in de hersenobstructie voorkomen. Meestal bloeden optreedt na extractie van de tanden.

De belangrijkste vormen van trombocytopenie:

• vanwege verminderde productie van cellen in het beenmerg
  • erfelijkheid:
    • Fanconi-syndroom
    • Whiskott-Aldrich-syndroom
    • May-Gegglin-afwijking,
    • Bernard Soulier-syndroom.
  • verworven:
    • bij remming van megakaryocytopoiese in het beenmerg,
    • met aplastische en megaloblastaire bloedarmoede,
    • na een virale infectie,
    • wegens intoxicatie:
      • exogeen: ioniserende straling, chemicaliën (benzeen, antibiotica, levomycetine of streptomycine, insecticiden, alcohol),
      • endogeen: met uremie, leverfalen, sepsis, miliaire tuberculose, toxoplasmose, enz.,
    • in geval van tumorziekten: hemoblastosis, myelodysplastisch syndroom, metastasen van kanker in het beenmerg en / of tijdens het gebruik van bloedplaatjes
• immuun
  • auto-
    • primaire (idiopathische trombocytopenische purpura),
    • secundair (met systemische lupus erythematosus, chronische hepatitis, chronische lymfoproliferatieve aandoeningen),
  • Isoimmune - bij pasgeborenen
  • geteroimmunnye
    • medicatie,
    • virale,
    • post-transfusie,
  • transimmuun (neonataal)
• door herverdeling van bloed en hemodilutie:
  • met splenomegalie en hypersplenisme (chronische leverziekte, portale hypertensie)
• gemengd.

Trombocytopenie als gevolg van verminderde productie van cellen in het beenmerg. Door erfelijke aandoeningen trombocytopoëse behoort Fanconi anemie, hemorragische syndroom waarbij manifesteren tussen de 5e en 8e levensjaar, in combinatie met pancytopenie, aangeboren afwijkingen, met name botten en nieren.

Dit formulier moet worden onderscheiden van May-Gegglina anomalie, die wordt gekenmerkt door een drietal symptomen: trombocytopenie, reuze bloedplaatjes vorm en stakig basofiele inclusies in leukocyten.

De ziekte wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier.

Hemorrhagische diathese is in dit geval slecht uitgedrukt, er is een neiging tot het optreden van hematomen en bij vrouwen - menorragie.

Wiskott-Aldrich-syndroom is een erfelijke, immunodeficiënte ziekte die wordt overgeërfd in een recessieve, X-gekoppelde modus. Alleen jongens zijn ziek. Klinische symptomen worden gevonden in de eerste maanden van het leven van een kind. Het syndroom wordt gekenmerkt door een triade: trombocytopenisch syndroom, eczemateuze uitslag op de huid en een neiging tot herinfectie. Type bloeding - microcirculatory.

Door verworven trombocytopenie met verlaagde trombocytenproductie behoren trombocytopenie veroorzaakt door hypo- en megakaryocyten aplasie inrichting met aplastische anemie, de werking van bepaalde geneesmiddelen en ioniserende straling, blootstelling aan chemische stoffen en geneesmiddelen die de vorming van bloedplaatjes remmen (thiazide diuretica, alcoholisme), en trombocytopenie vanwege virale infecties en de verplaatsing van het beenmerg met hemoblastosis.

Matige trombocytopenie treedt op bij B12-deficiënte en foliumdeficiëntie-anemie, chronische nierinsufficiëntie.

Onder trombocytopenie, als gevolg van de toegenomen vernietiging van bloedplaatjes, domineren de immuunvormen. Door de aard van het immunologische conflict is immune trombocytopenie verdeeld in vier groepen.

• Isoimmune (aloimmune) - neopatale trombocytopenie. Ontwikkeld met de individuele incompatibiliteit van de foetus en moeder door bloedplaatjes-antigenen. Klinisch gemanifesteerd hemorragisch syndroom van het type microcirculatie in enkele uren na de geboorte van het kind (waargenomen bij 0,08% van de pasgeborenen).
• Trans-immune (neonatale) trombocytopenie ontwikkelt zich bij 50-70% van de pasgeborenen van moeders die lijden aan auto-immune trombocytopenie en wordt veroorzaakt door de penetratie van maternale auto-antilichamen door de placenta. De bloeding symptomen zijn mild en verdwijnen vanzelf.
• Hetero-immune trombocytopenie treedt op wanneer veranderingen in de antigene structuur van bloedplaatjes onder invloed van virussen of geneesmiddelen op de vernietiging van immuuncellencomplexcellen optreden.
• Auto-immune trombocytopenie is het resultaat van voortijdige vernietiging van cellen op het oppervlak waarvan IgG-auto-antilichamen worden gedetecteerd door fagocytose door macrofagen in de milt en / of lever. Autoimmune trombocytopenie onderverdeeld in idiopathische, wanneer de oorzaak van zelf-agressie niet kan worden vastgesteld, en secundaire, die een gevolg zijn van auto-immuunziekten: systemische lupus erythematosus, auto-immune hepatitis.

Idiopathische trombocytopenische purpura. Onder deze algemene naam worden auto-immune vormen van trombocytopenie, waarbij de oorzaak van auto-agressie niet kan worden vastgesteld, gecombineerd, wat zich manifesteert als hemorragische diathese met geïsoleerde trombocytendeficiëntie en microcirculatoire bloeding. In sommige gevallen is de ziekte geassocieerd met varicella-zoster, Epstein-Barr, profylactische vaccins, BCG-immunotherapie. De vernietiging van bloedplaatjes wordt verklaard door de immunologische respons van het organisme en niet door de directe werking van het virus.

Pathogenetische mechanismen zijn het gevolg van de versnelde vernietiging van bloedplaatjes door auto-antilichamen tegen hun eigen bloedplaatjes. Gratis antibloedplaatjes antilichamen in serum worden alleen bepaald bij 20-30% van de patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura. Ze behoren voornamelijk tot de klasse van IgG, soms tot IgM. IgG-klasse antilichamen dringen de placenta binnen en kunnen trombocytopenie veroorzaken bij sommige pasgeborenen van wie de moeder auto-immune trombocytopenie heeft.

Met antilichaam beladen bloedplaatjes worden gefagocyteerd door macrofagen, die receptoren bevatten voor het Pc-fragment van immunoglobulinen. De belangrijkste plaats voor vernietiging van bloedplaatjes is de milt, minder vaak de lever, soms de lever (met een zeer hoog gehalte aan antilichamen).

Om het mechanisme van eliminatie van bloedplaatjes in deze pathologie te verduidelijken, worden drie hypotheses voorgesteld:

• bloedplaatjes bevatten receptoren voor het Pc-fragment van immunoglobulinen, die kunnen worden verbonden door immuuncomplexen die tijdens de ziekte worden gevormd;
• specifieke antivirale of antibacteriële antilichamen kunnen kruisreageren met oppervlaktebloedplaatjesstructuren;
• adsorptie van een infectieus pathogeen-antigeen op het oppervlak van bloedplaatjes, gevolgd door de vorming van bloedplaatjes-specifieke antilichamen.

Acute en chronische vormen van idiopathische trombocytopenische purpura worden onderscheiden.

Acute auto-immune trombocytopenische purpura treft vooral kinderen van 2-9 jaar oud. De ziekte wordt gekenmerkt door een plotseling begin en snel herstel (tot 6 maanden). Het begin van klinische manifestaties wordt vaak voorafgegaan door een virale infectie van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door het verschijnen op de huid van tekenen van bloeding van het microcirculatoire type in de vorm van kleine puntpetechiën, kleine kneuzingen, hemorragische uitslag op het slijmvlies van de mondholte. Het bloeden van de slijmvliezen van neus en tandvlees is kenmerkend.

Ecchymose is meestal gelokaliseerd op het vooroppervlak van de romp, de bovenste en onderste ledematen. Gekenmerkt door de vorming van grote bloedingen op injectieplaatsen, het optreden van bloedingen in plaatsen van compressie van de huid met een kraagoverhemd, elastiek en dergelijke.

Lymfatische knopen, lever en milt met idiopathische trombonitopenicheskoy purpura niet verhoogd. Klinische manifestaties ontwikkelen zich geleidelijk, gekenmerkt door een chronisch recidiverend of langdurig verloop van de ziekte. Bij vrouwen manifesteert idiopathische trombocytopenische purpura overvloedige en langdurige menstruatie. Soms zijn er bloedingen in de sclera of het netvlies, bloeding uit het maag-darmkanaal, bij vrouwen - bloedingen in de eierstokken, buitenbaarmoederlijke zwangerschap is klinisch gesimuleerd. Bij ernstige vormen van de ziekte kan nierbloeding optreden.

Hoe trombocytopenie te behandelen?

Behandeling van trombocytopenie omvat meestal de transfusie van een trombocytenconcentraat in geval van significante bloeding.

Behandeling van het Viskot-Aldrich-syndroom symptomatisch. De prognose is ongunstig. De meeste kinderen sterven voor de leeftijd van 5 aan terugkerende etterende infecties of bloedingen in vitale organen. Voor sommige patiënten is beenmergtransplantatie effectief.

In gevallen van ernstig hemorragisch syndroom worden glucocorticoïden en hormonen gebruikt om patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura te behandelen (de gemiddelde startdosis is 60 mg per dag). De werkzaamheid van glucocorticoïden bij een dosis van 1,5-2 mg / kg per dag gedurende 4 weken is van 10 tot 30% voor de chronische vorm van de ziekte. Bij patiënten met een acute vorm van idiopathische trombocytopenische purpura neemt het aantal bloedplaatjes gestaag toe met het bereiken van volledige remissie.

Als glucocorticoïden niet voldoende effectief zijn, wordt delagil voorgeschreven, immunomodulatoren worden ook gebruikt (thymaline, T-activine, splenine). Als conservatieve therapie niet effectief is in termen van 4 tot 6 maanden vanaf het begin van de behandeling, wordt splenectomie aanbevolen (80% van de patiënten heeft een hoge werkzaamheid en 60% heeft een lange remissie).

Splenectomie is gecontra-indiceerd in de eerste episode van idiopathische trombocytopenische purpura (klinisch effect van glucocorticoïden is mogelijk), bij kinderen (voor de acute vorm van de ziekte, spontane remissie is karakteristiek), bij zwangere vrouwen (kans op het ontwikkelen van sepsis en andere complicaties). Sterftecijfers na splenectomie zijn minder dan 1%.

Een ander gebied van therapie voor idiopathische trombocytopenische purpura is hoge doses (400 mg / kg) immunoglobulinen voor intraveneuze toediening gedurende 5 dagen. Het therapeutische effect van deze geneesmiddelen is dat ze antilichamen inactiveren, bacteriële, virale en andere antigenen binden en verwijderen.

Immunosuppressieve therapie (cyclosporine A, azathioprine, vincristine) is geïndiceerd voor therapieresistente patiënten. Met de ineffectiviteit van alle andere methoden wordt de introductie van recombinant geactiveerde factor VII (VIIIa) - medicijn Novoseven met een bolus om de 2 uur aanbevolen totdat het bloeden stopt.

Verwijdering van circulerende immuuncomplexen, auto-antilichamen dragen ook bij aan afferente behandelingsmethoden - plasmaferese. Sommige aspecten van transfusietherapie verdienen speciale aandacht.

Met welke ziekten kan worden geassocieerd

Artsen noemen een mogelijk verband tussen het optreden van trombocytopenie met vroegere infectieziekten, het gebruik van medicijnen, profylactische vaccinaties, de aanwezigheid van tuberculose bij een patiënt, diffuse ziekten van het bindweefsel, leukemie en leveraandoeningen.

Trombocytopenie kan zich ontwikkelen op de achtergrond van B12-deficiënte en foliumzuur-deficiënte anemie, aplastische en megaloblastaire bloedarmoede, Fanconi-anemie, in geval van neoplastische ziekten, hemoblastosis, myelodysplastisch syndroom, botmetastasen in het beenmerg en / of in het geval van bloedplaatjes. nierfalen, chronische lymfoproliferatieve ziekten. In sommige gevallen is het optreden van idiopathische trombocytopenische purpura geassocieerd met varicella- en Epstein-Barr-virussen.

Thrombocytopenie wordt gekenmerkt door het optreden van ecchymose, bloeding uit de slijmvliezen, tandvlees, nasale bloedingen, bij vrouwen - overvloedige en langdurige menstruatie.

Een gevaarlijke complicatie van trombocytopenie is een bloeding in de hersenen en subarachnoïdale ruimte, bloeding na tonsillectomie.

Home Trombocytopenie Behandeling

De ontwikkeling van trombocytopenie vereist gekwalificeerde en tijdige hulp en daarom is het raadzaam om te worden opgenomen in een gespecialiseerde medische faciliteit, waar de patiënt dringend wordt verzorgd en de aandoening wordt genormaliseerd als een andere ziekte heeft geleid tot trombocytopenie.

Welke medicijnen voor de behandeling van trombocytopenie?

• delagil - 1 tablet per dag gedurende 2 maanden onder controle van het aantal leukocyten en het oogheelkundige beeld,
• cyclosporine A - in een dosis van 2,5-5 mg / kg lichaamsgewicht per dag,
• azathioprine - 1-4 micron / kg massa per dag,
• vincristine - 1-2 mg intraveneus 1 keer per week,
• novoseven - in een dosis van 90 mg / kg lichaamsgewicht.

Behandeling van thrombocytopenie folk methoden

Het gebruik van folkremedies is niet erg effectief, kan de bloedtellingen niet significant beïnvloeden en mag daarom niet worden gebruikt in het stadium van de behandeling van trombocytopenie.

Behandeling van trombocytopenie tijdens de zwangerschap

De ontwikkeling van elke vorm van trombocytopenie bij een zwangere vrouw zou een reden moeten zijn om contact op te nemen met een specialist. De behandelstrategie wordt uitsluitend op individuele basis bepaald.

Tijdens de zwangerschap neemt de frequentie van exacerbaties af, wordt bevalling aanbevolen om te leiden onder de bescherming van steroïde hormonen, vooral als de vrouw eerder werd behandeld.

Met welke artsen moet u contact opnemen als u trombocytopenie heeft

Bij het vaststellen van de diagnose helpt een goed verzamelde geschiedenis.

De belangrijkste laboratoriumindicator van trombocytopenie is een significante afname van het aantal bloedplaatjes (minder dan 100 * 10 9 / l). Bloeden manifesteert zich in de regel bij het verminderen van het aantal bloedplaatjes onder 30 * 109 / l.

Karakteristieke morfologische veranderingen van bloedplaatjes:

• poikilocytose,
• de prevalentie van bloedplaten van kleine of grote maten.

De duur van de bloeding is verlengd (volgens Duke) - tot 15 minuten of meer, een positief symptoom van de tourniquet wordt waargenomen, de duur van de bloedstolling is normaal, de heparinetijd is verhoogd. De generatietest voor tromboplastine van Biggs-Douglas is verbroken.

Voor de differentiële diagnose van verschillende vormen van trombocytopenie is beenmergonderzoek belangrijk.

Bij trombocytopenie, veroorzaakt door een afname van de celproductie, neemt het aantal bloedplaatjes gewoonlijk af en varieert het van 40-80 * 10 9 / l. De duur van het bloeden kan normaal zijn of enigszins verlengd. Bloedplaatjesaggregatie met alle agonisten binnen normale grenzen.

Als onderdeel van het onderzoek bij het Viskot-Aldrich-syndroom wordt splenomegalie gedetecteerd, een lichte toename van de lymfeklieren is mogelijk. Tegelijkertijd laten, met een significante afname van het aantal bloedplaatjes, morfologische (microvezels), verschillende functionele en biochemische defecten van bloedplaatjes zien. Het aantal megakaryocyten in het beenmerg ligt binnen het normale bereik, er is een significante afname van serum-IgM, IgG met een significante toename van het IgE-niveau.

Bij de diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura wordt een belangrijke rol gespeeld door het gebrek aan associatie van het optreden van bloedingen bij een eerdere of onderliggende ziekte. Het belangrijkste laboratoriumteken is een vermindering van het aantal bloedplaatjes (minder dan 100 * 10 9 / l), maar bloeding ontstaat hoofdzakelijk alleen als het aantal bloedplaatjes minder is dan 30 * 10 9 / l. Het uiterlijk in het perifere bloed van jonge vormen van bloedplaatjes komt tot uiting in de overheersing van grote bloedplaatjes in de uitstrijkjes, laagkorrelige "blauwe" bloedplaatjes en poikilocytose.

De levensduur van bloedplaatjes is verminderd, soms tot enkele uren (in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden), de duur van de bloeding wordt verlengd - meer dan 15 minuten volgens Duke (in plaats van 3-5 minuten in de norm), de Konchalovsky-Rumppel-Leede-manchettest is positief.

De duur van de bloedstolling wordt niet verbroken, de heparinetijd van het bloedplasma wordt verlengd. Verstoorde thromboplastine generatietest (Biggs-Douglas). Na massale bloedingen ontwikkelt zich acute posthememorrhagische anemie met neutrofiele leukocytose en in het geval van frequente herbloeding, chronische post-hemorragische anemie met kenmerkende veranderingen in het hemogram.

Histologisch onderzoek van de milt op afstand onthult een verhoogd aantal lymfeknollen en reactieve centra in de witte pulp, meerdere plasmacellen aan de rand van kleine bloedvaten in de marginale zone, wat wijst op een actieve synthese van immunoglobulines. In macrofagen worden bloedplaatjes gedetecteerd in verschillende stadia van vernietiging. Bij de differentiële diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura met trombocytopenie bij ziekten zoals aplastische anemie, acute en chronische vormen van leukemie, metastasen van kanker in het beenmerg, is de meest informatieve stentale punctie en trepanobiopsy, en ook de kenmerken van het klinisch-hematologische patroon van de bovengenoemde ziekten zijn van belang.

Immuuntrombocytopenie differentiëren met secundaire auto-immune trombocytopenie, ontwikkeld tegen de achtergrond van systemische bindweefselaandoeningen (systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie), auto-immuunorgaanaandoeningen (Hashimoto auto-immune thyroïditis, diffuse toxische struma).