Hemolytische anemie

Er zijn veel soorten bloedarmoede, waarvan sommige de werking van het lichaam en het welzijn van de persoon niet beïnvloeden. 11% is het aantal van alle anemieën, waarvan 5% hemolytische kenmerken van anemie zijn. Symptomen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken, die deze soort onderscheiden van andere soorten van de ziekte. Oorzaken worden vaak genoteerd als erfelijk en verworven. De behandeling wordt uitsluitend door een arts uitgevoerd.

Hemolytische anemie is een bloedaandoening waarbij het aantal rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed afnemen. Dit gaat gepaard met hun vernietiging of hemolyse (kortstondig functioneren). Als normale rode bloedcellen 120 dagen zouden werken, dan worden ze bij hemolytische anemie voortijdig vernietigd.

De ernst van het hemolytische proces hangt af van hoe snel rode bloedcellen worden vernietigd. Het aantal erytrocyten en hemoglobine wordt opgemerkt door het feit dat het beenmerg eenvoudig geen tijd heeft om nieuwe cellen te produceren.

Dus, met een milde vorm van hemolytische anemie, neemt het niveau van erytrocyten af, maar in het perifere bloed mag het niveau van hemoglobine niet worden verstoord. Als er een duidelijk gebrek aan evenwicht is tussen de productie van rode bloedcellen en hun aantal in het circulerende bloed, dan verschijnen alle symptomen van de ziekte, waarbij de functies van het beenmerg zijn uitgeput.

Auto-immuun hemolytische anemie

De meest onverklaarde vorm van hemolytische anemie is auto-immuun. In deze vorm van de ziekte hechten de antilichamen van het lichaam zich aan het erytrocytmembraan, waardoor de immuniteit deze cellen als vreemd waarneemt. Als gevolg daarvan valt het immuunsysteem de rode bloedcellen aan en vernietigt ze, wat leidt tot een afname van hun aantal in het bloed.

Waarom ontwikkelt deze vorm van bloedarmoede zich? Specialisten-site slovmed.com kan geen definitief antwoord geven. Er zijn echter twee oorzaken van auto-immune hemolytische anemie:

1. Complicaties: hemoblastosis, colitis ulcerosa niet-specifieke, chronische agressieve hepatitis, systemische bindweefselaandoeningen, maligne neoplasmata, immunodeficiëntie, levercirrose, infecties.
2. Als een onafhankelijke ziekte.

De ziekte heeft een progressief karakter van het langzame type. Klinische manifestaties zijn niet afhankelijk van de oorzaken van het optreden ervan. Dus de eerste symptomen van auto-immune hemolytische anemie zijn laaggradige koorts, pijnlijke gewrichtspijn, zwakte en pijn in de buik. Vervolgens worden de symptomen versterkt en manifesteren zich in ernstige bleekheid en pastositeit van de huid, toename van geelzucht, toename van de lever en milt.

In 50% van de gevallen manifesteert de ziekte zich in een acute vorm, die explosief groeit. De patiënt kan klagen, maar tijdens de inspectie mag niet de eerste tekenen worden uitgedrukt. Klachten van patiënten zijn:

• Hartkloppingen.
• Verminderde prestaties.
• Zwakte verbeteren.
• Hoofdpijn.
• Temperatuurstijging tot 38-39 graden.
• Duizeligheid.
• Tekort aan lucht.
• Misselijkheid en braken, die zich manifesteren zonder voedsel te eten.
• Pijn in de bovenbuik gordelroos.

Uitwendig kan de geelheid van de huid toenemen zonder toename van de grootte van de lever en de milt.

De prognose voor auto-immune hemolytische anemie is teleurstellend. Er zijn geen effectieve behandelmethoden. Er zijn echter manieren om een ​​stabiele remissie van de ziekte te bereiken - radicale splenectomie en hormoontherapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

Helaas kunnen artsen, zelfs als ze de oorzaak van hemolytische anemie kennen, het niet altijd beïnvloeden om de patiënt te genezen. Begrijpen met de oorzaken van de ziekte kan echter helpen de ontwikkeling ervan te voorkomen.

• Erfelijke afwijkingen die in het chromosoomset worden weergegeven, verantwoordelijk voor de synthese en de vitale activiteit van rode bloedcellen. Dit defect wordt selectief doorgegeven van ouders.
• Systemische of auto-immuunziekten die de toestand van het bindweefsel en de vasculaire ruimte beïnvloeden.
• Infectieziekten (malaria).
• Bloedaandoeningen, zoals leukemie.
• Massale brandwonden of verwondingen.
• Chirurgische interventie.
• Acute of chronische virale of bacteriële ziekten.
• Contact met industriële giffen of giftige stoffen.
• Rhesus-conflict zwangerschap.
• Bepaalde medicijnen nemen: antibiotica, chemotherapie, ontstekingsremmende medicijnen, sulfonamiden.
• Verkeerde bloedtransfusie van de Rh-factor of groep van onderdelen en componenten (plasma, erytrocytenmassa, etc.).
• Aangeboren hartafwijkingen, grote bloedvaten.
• Kunstmatige kunstmatige ledematen die in contact komen met bloed.
• Bacteriële endocarditis is een ziekte van de kleppen en de binnenste laag van het hart.
• Ziekten van de microvasculatuur.
• Amyloïdose van de inwendige organen.
• Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie en koude hemoglobinurie veroorzaken een chronische vorm van hemolytische anemie.

Symptomen van hemolytische anemie

Het is belangrijk voor de gemiddelde persoon om de aanwezigheid van hemolytische anemie te herkennen. Dit wordt bepaald door de volgende symptomen:

1. Geelzucht-syndroom, wat zich uit in een citroengele huidskleur en jeukende gewaarwordingen. Urine wordt donker en zelfs zwart, vergelijkbaar met vleesverspilling. In dit geval blijven de ontlasting ongewijzigd, wat de ziekte onderscheidt van geelzucht.
2. Bloedarmoede syndroom. De huid en slijmvliezen krijgen een bleke schaduw. Er zijn symptomen van zuurstofgebrek: duizeligheid, frequente hartslag, verminderde spierkracht, zwakte, kortademigheid.
3. Hyperthermiesyndroom. Een plotselinge toename tot 38 graden in temperatuur op het moment dat de vernietiging van rode bloedcellen optreedt.
4. Hepatosplenomegalie syndroom. Een toename van de organen die verantwoordelijk zijn voor de levensduur van rode bloedcellen - de lever en de milt. De lever is minder vergroot, wat wordt gekenmerkt door zwaarte in het rechter hypochondrium. De milt neemt toe afhankelijk van de mate van hemolyse.

Andere symptomen van hemolytische anemie zijn:

• Pijn in de botten en buik.
• Pijn in de nieren.
• De verzwakking van de stoel.
• Verstoring van de prenatale ontwikkeling: misvormingen, onevenredigheid van verschillende delen van het lichaam.
• Pijn op de borst, zoals hartinfarct.

De symptomen verschijnen wanneer de rode bloedcellen 15 dagen in plaats van 120 dagen duren. Volgens het klinische beloop worden latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige bloedarmoede) en crisistype hemolytische anemie onderscheiden. Crisis hemolytische anemie is de meest ernstige.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Met aangeboren of erfelijke hemolytische anemie lijken de symptomen bijna vanaf de geboorte. Symptomen bij kinderen verschillen niet van het type bloedarmoede, maar aandachtige zorg en behandeling is vereist. Gelukkig wordt hemolytische anemie gevonden in 2 gevallen per 100.000.

Hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is een gevolg van een defect gen, waardoor rode bloedcellen van vorm veranderen en meer doorlatend worden voor natriumionen. De ziekte wordt uitgedrukt door anemische symptomen en afwijkingen in de ontwikkeling van het lichaam. De prognose van het leven wordt troost na radicale splenectomie.

Een andere vorm van hemolytische anemie is een ziekte met een gebrek aan G-6-FDG-activiteit. Hemolyse vindt plaats na het eten van peulvruchten of het nemen van bepaalde medicijnen. Symptomatologie lijkt op hemolytische anemie, waarvan het kenmerk de manifestatie is van hemosiderinurie en hemoglobinurie.

Thalassemie is een veel voorkomende vorm van genetische hemolytische anemie, waarbij sprake is van een overmatige ophoping van globine, wat leidt tot voortijdige oxidatie en vernietiging van het erytrocytmembraan. De ziekte manifesteert zich in anemisch syndroom, evenals in fysieke, psychomotorische ontwikkeling. De dodelijke afloop is vrij groot vanwege de constante progressie van de ziekte en de afwezigheid van perioden van remissie.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Het verloop van de behandeling van hemolytische anemie is het moeilijkst in vergelijking met andere vormen van anemie, vanwege het onvermogen van artsen om de processen van hemolyse te beïnvloeden. Het behandelplan kan zijn:

1. Acceptatie van cytostatica met auto-immune hemolytische anemie.
2. Transfusie van humaan immunoglobuline en vers bevroren plasma.
3. Inname van vitamine B12 en foliumzuur.
4. Gebruik van glucocorticoïde hormonen: Methedprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Preventie van infectieuze complicaties en exacerbatie van chronische pathologie.
6. Bloedtransfusie van open rode bloedcellen, terwijl het aantal ervan tot een minimum wordt beperkt.
7. Splenectomie - verwijdering van de milt, wat helpt bij het verbeteren van de prognose. Niet effectief voor verschillende erfelijke vormen van bloedarmoede en bloedarmoede door Minkowski-Chauffard.

vooruitzicht

Welke artsen geven voorspellingen voor hemolytische bloedarmoede? Het hangt af van de behandelingsmethoden en hun effectiviteit in een bepaald geval. De levensverwachting kan stijgen of dalen naarmate de ziekte vordert.

Kenmerken van hemolytische bloedarmoede

Een van de ziekten van de bloedsomloop van het lichaam is hemolytische anemie, gekenmerkt door de versnelde afbraak van rode bloedcellen.

Vormen van de ziekte

Van het grootste belang voor de normale werking van het lichaam is het evenwicht in de vorming en vernietiging van rode bloedcellen - rode bloedcellen. Als hun desintegratie om welke reden dan ook versneld optreedt en het beenmerg de vorming van nieuwe bloedcellen niet aankan, ontstaat er een onbalans en worden er voorwaarden gesteld voor het optreden van de ziekte.

Op basis van de werking en kenmerken van de vernietiging van rode bloedcellen is een classificatie van pathologie ontwikkeld.

De laatste is verdeeld in twee groepen: erfelijk en verworven, in elk van hen zijn er verschillende ondersoorten.

Soorten ziekte

Als gevolg van een genetisch falen in het lichaam - defecten van membraanmembranen, hemoglobinemoleculen, enzymen - ontwikkelt zich anemie die erfelijk van aard is. Vanwege fysische, chemische en biologische effecten verschijnen verworven soorten.

Inherited anemia

Congenitale anemie is onderverdeeld in verschillende types: membranopathie, hemoglobinopathie, enzymopathie.

Membranopatii

Dit type bevat de volgende typen:

1. Microspherocytische ziekte (Minkowski-Chauffard) wordt veroorzaakt door afwijkingen in de structuur van de membranen, waardoor calcium-, natrium- en waterionen erdoorheen dringen en rode bloedcellen worden gehydrateerd. Als gevolg verliezen ze een deel van het oppervlak, ze worden omgezet in spherocyten van kleine omvang, hemoglobine is minder dan de norm en ze passeren niet goed door de haarvaten, omdat het voor hen moeilijk is om te muteren. Hun levenscyclus wordt met 10 keer verminderd (van 120 tot 7-15 dagen). Er is een gevoeligheid voor veranderingen in osmotische druk, wat leidt tot de ontwikkeling van hemolytische anemie.
2. Ziekten met een vergelijkbare pathogenese met microsferocytische - acanthocytose en ovalocytose. In het eerste geval, het gemodificeerde rode bloedcellen meerdere gezwellen, het membraan verliest zijn rondheid, is vergelijkbaar met de rand, waarin de naam van de ziekte heeft.

Ovalocytose treedt op vanwege een gen dat verantwoordelijk is voor de metabole processen van het spectrine-eiwit dat betrokken is bij de vorming van het erythrocytskelet. Door een genetische afwijking verliezen rode bloedcellen hun plasticiteit na het passeren van de haarvaten, ze kunnen niet meer terugkomen en blijven circuleren in het bloed in een ellipsvormige vorm.

Hoe meer de vorm van de bloedcellen verandert, hoe sneller ze in de milt uiteenvallen.

De "Rh-zero" -ziekte, die optreedt als gevolg van de afwezigheid van Rhesus-antigenen in het erytrocytmembraan, wordt ook toegeschreven aan de groep van membranopathieën, die de structuur verstoort en het verval versnelt.

hemoglobinopathieën

Er zijn twee ondersoorten van de hemoglobinopathiegroep:

1. Thalassemie als gevolg van verstoorde hemoglobinevorming. Rode bloedcellen hebben een korte levensduur en desintegreren in het beenmerg en de milt. De ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van gemodificeerde cellen - schizocyten en codocyten. Bepaalde typen van de ziekte zijn ernstig en leiden zonder tussenkomst tot de dood.
2. Sikkelcelanemie is mogelijk door mutaties in het structurele gen, wanneer een vorm van rode bloedcellen op een sikkel lijkt. In gemodificeerde lichamen neemt de oplosbaarheid van verlaagd hemoglobine af. Karakteristieke manifestaties zijn veranderingen in de structuur van de schedel (torenvorm), het verschijnen van trombofiel syndroom en de toestand van immunodeficiëntie.

Hemoglobinopathie wordt gekenmerkt door het feit dat een verandering in hemoglobinemoleculen ook de structuur van rode bloedcellen en daarmee hun levensduur verandert.

enzimopaty

Enzymopathie, of nonsferocytische anemie, ontwikkelt zich wanneer enzymen tekortschieten en verantwoordelijk zijn voor de levenscyclus van rode bloedcellen. Bloedarmoede treedt meestal op als gevolg van een tekort aan glycolyse-enzymen. Vanwege het defect van glycolyse verliezen de cellen de energie die nodig is om hun vitale activiteit te ondersteunen, en hun ontleding vindt plaats.

Bij membranopathie en enzymopathie gaat het beloop van bloedarmoede vaak gepaard met een hemolytische crisis, evenals aplastisch en megaloblastisch. Het bloedniveau van hemoglobine neemt af, het aantal reticulocyten neemt toe en andere pathologische veranderingen worden waargenomen.

Verworven bloedarmoede

Voor verworven hemolytische anemie bestaat er een zekere classificatie: immuunsysteem, als gevolg van de mechanische afbraak van rode bloedcellen (traumatisch) en veroorzaakt door infectieuze oorzaken van ontwikkeling.

1. Er zijn vier soorten immuunbloedarmoede:
   • auto-immuun, als gevolg van een falen in het afweersysteem, waardoor het lichaam antilichamen begint te produceren tegen gezonde erytrocyten, is de afgifte van vreemde cellen en zijn cellen verstoord;
   • isoimmuun, in eenvoudige bewoordingen ontwikkeld door transfusie van ongepast bloed, een soortgelijke situatie wordt waargenomen tijdens het Rh-conflict van een zwangere vrouw en de foetus;
   • heteroimmune door de inname van bepaalde geneesmiddelen of na virale infectieziekten, wanneer er vreemde antigenen op de erytrocyten verschijnen;
   • trans-immuun, zich ontwikkelend in de foetus, als de moeder auto-immuunanemie heeft.
2. Traumatische bloedarmoede is het gevolg van de dood van gezonde rode bloedcellen in het vaatstelsel. Vasculaire pathologie en protheses in de laatste, defecten in de structuur van capillairen kunnen de ziekte provoceren. Dit type omvat microangiopathische anemie, gekenmerkt door "gefragmenteerde" cellen die de vorm hebben van een driehoek, een kegel en een gekarteld uiterlijk.
3. Een anemie veroorzaakt door een infectie ontstaat als schadelijke micro-organismen (toxoplasmose, malaria) rode bloedcellen gebruiken voor hun eigen groei en voortplanting. Vanwege de aanwezigheid van dergelijke ziekten dringen ziekteverwekkers de rode bloedcellen binnen, vermenigvuldigen zich daarin, hun aantal neemt toe, wat celvernietiging veroorzaakt.
4. Een van de zeldzame vormen van bloedarmoede is een acuut nachtelijk paroxisme, dat leidt tot beenmerginsufficiëntie, aandoeningen van de nieren, longen en het optreden van trombose.

Alle hemolytische anemieën zijn verdeeld in twee soorten, afhankelijk van de plaats waar hemolyse optreedt. Als de bloedvaten, dat intravasculaire hemolyse indien in de intracellulaire ruimte van organen (bijvoorbeeld milt) - intracellulair.

Oorzaken van bloedarmoede

Om de juiste behandeling toe te wijzen, onthult u eerst de etiologie van de ziekte. Maar zelfs bij het bepalen van het type pathologie wordt de ontwikkeling ervan niet altijd voorkomen.

Om te begrijpen wat het is, hoe gevaarlijk kwalen zijn, moet u de belangrijkste redenen kennen om ze te veroorzaken:

• erfelijke chromosomale defecten die de juiste circulatie van hemoglobine en rode bloedcellen in een volwassene, een kind en verstoorde genen voorkomen, worden meestal overgedragen door ouders, maar niet aan alle nakomelingen;
• auto-immuunziekten die bindweefsel en bloedvaten aantasten;
• bloedziekten (leukemie in verschillende mate);
• eerdere ziekten van virale, infectieuze, bacteriële aard;
• vergiftiging met chemicaliën, industrieel gif en verbindingen;
• brandwonden, verwondingen, chirurgische ingrepen;
• fouten tijdens bloedtransfusie (discrepantie in de groep, rhesus);
• aangeboren hartafwijkingen, grote bloedvaten;
• resus-conflict moeder en baby tijdens de zwangerschap.

Ziekte kan ook optreden bij het ongecontroleerde gebruik van bepaalde medicijnen, de aanwezigheid van vasculaire shunts, een kunstmatige hartklep.

Symptomen van de ziekte

Elk type bloedarmoede is onder voorwaarden verdeeld in twee groepen: hemolytisch en anemisch. De eerste groep omvat bloedarmoede met de volgende symptomen en variëteiten:

• Hyperthermie, die meestal voorkomt bij kinderen. De aandoening wordt gekenmerkt door hoge temperaturen (tot 38 ° C) en gedurende deze periode worden de rode bloedcellen zoveel mogelijk vernietigd.
• Bloedarmoede, die wordt gekenmerkt door bleke huid en slijmvliezen, vaak duizeligheid, hartkloppingen, zwakte, vermoeidheid, snelle hartslag, kortademigheid tijdens lichaamsbeweging.

Hemolytische tekens verschijnen als:

• vergrote milt, pijn onder de ribben aan de linkerkant;
• lichtgele huidskleur;
• donkere urine - bruin, rood.

Bovendien heeft de patiënt pijn in de nieren, de borstkas, veranderende ontlasting.

diagnostiek

De juiste diagnose bestaat uit twee fasen. Eerst wordt een biochemische bloedtest uitgevoerd, die de ontwikkeling van hemolyse onthult, en vervolgens worden verschillende onderzoeken voorgeschreven en laboratoriumindicatoren helpen de oorzaken van de afbraak van rode bloedcellen bepalen. Controleer bijvoorbeeld:

• directe en indirecte Coombs-test om een ​​ziekte vast te stellen of uit te sluiten;
• erytrocyt osmotische resistentie, waarvan de val of toename de aanwezigheid van de ziekte aangeeft;
• over de staat van enzymen;
• erythrocyten, die het mogelijk maken om het verborgen type van erytrocytenafwijkingen te onthullen;
• op Heinz kleine lichamen om specifieke insluitsels vast te stellen in het bloedmonster die de aanwezigheid van de ziekte bevestigen.

Naast deze tests wordt er bloed afgenomen om infectieuze agentia, myelogram, te identificeren die helpen bij het detecteren van kwaadaardige pathologieën van de bloedsomloop en andere aanvullende onderzoeken.

Ziekte bij pasgeborenen en kinderen

In de moderne verloskundige praktijk zijn er gevallen van diagnose van deze ziekte bij pasgeborenen. In deze situatie is het belangrijk om het Rh-conflict van de moeder en de foetus en de symptomen van foetale hemolyse tijdig te identificeren.

Bloedarmoede bij pasgeborenen is immuun en niet-immune vormen. In het eerste geval worden ze veroorzaakt door het conflict tussen het bloed van de moeder en het kind. Niet-immune anemieën komen voor tijdens intra-uteriene infectie - syfilis, cytomegalie, toxoplasmose.

De meest voorkomende bij pasgeborenen is geelzuchtbloedarmoede, die zich tegen het einde van de zwangerschap ontwikkelt.

Meestal gelige kleur van de huid bij pasgeborenen is de norm, maar het moet extra voorzichtig wanneer de langdurige geelzucht, omdat er een risico van het centrale zenuwstelsel.

De ontwikkeling van crises gebeurt op de leeftijd van 3-5 jaar vanwege het verschijnen van een groot aantal provocerende factoren.

De eerste symptomen van bloedarmoede bij kinderen - huilen, vermoeidheid - veroorzaken niet altijd bezorgdheid. Ze worden vaak toegeschreven aan karaktereigenschappen. Het belangrijkste symptoom is een bleke huid. Maar de juiste diagnose is hier belangrijk om de manifestatie van bloedarmoede niet te verwarren met renale pathologieën, tuberculose en intoxicatie.

Bloedarmoede van de zwangerschap

Om de ziekte bij zwangere vrouwen te diagnosticeren, worden laboratoriumtesten in twee fasen uitgevoerd. In het begin wordt de aanwezigheid van de ziekte bevestigd, in het tweede geval de zoektocht naar factoren die de vernietiging van rode bloedcellen beïnvloeden.

Artsen ontdekken van de toekomstige moeder alles over de loop van eerdere zwangerschappen, over de aanwezigheid van hun voortijdige onderbreking of de geboorte van een dood kind, over de mate van ontwikkeling van bestaande kinderen, rhesus van vaders bloed.

In aanwezigheid van antistoffen bij moeders met een negatieve resus, wordt gammaglobuline toegediend om te voorkomen dat ze hun agressieve effect verminderen.

behandeling

Pathologietherapie is een complex proces. Voor de benoeming van de juiste behandelingsbehoefte een volledig beeld van het bloed van de patiënt. Algemene maatregelen zijn onder meer:

• vitamine B12 en foliumzuur innemen;
• gebruik van hormonen van de glucocorticoïde groep - "Kortineff", "Dexamethason" "Prednison";
• preventie van complicaties door infecties.

Indien nodig immunosuppressiva voorschrijven: "Vincristine", "Azathioprine."

Soms worden rode bloedcellen te snel vernietigd en is er geen tijd om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. Terwijl de geforceerde maatregel wordt uitgevoerd door bloedtransfusie van de donor.

Sikkelcelanemie of thalassemie wordt behandeld met geneesmiddelen die overtollig ijzer verwijderen, zoals Deferoxamine.

Bij hemolytische anemieën van het erfelijke karakter van sommige soorten wordt chirurgische ingreep uitgevoerd om de milt te verwijderen. De meest optimale is de implementatie op de leeftijd van 3-5 jaar, maar soms is dit eerder nodig.

In sommige gevallen is een beenmergtransplantatie vereist.

In de volksgeneeskunde worden dezelfde kruiden gebruikt voor de behandeling als bij bloedarmoede met ijzertekort. Het wordt aanbevolen om een ​​infusie van medicinale alsem op alcohol of wodka te bereiden, deze in te nemen.

Om de samenstelling van bloed te verbeteren, adviseert de alternatieve geneeskunde om een ​​infusie van bosbessen, peterselie en sap van paardebloembladeren te gebruiken.

Gevolgen en complicaties

Als de tijd de ziekte niet onthult of de behandeling verwaarloost, zijn de volgende gevolgen mogelijk bij zowel volwassenen als kinderen:

• pathologie van het cardiovasculaire systeem;
• ontwikkeling van nierfalen;
• coagulatie van bloed in de bloedvaten, vergezeld van bloedingen in organen en weefsels;
• ruptuur van de milt.

De gevaarlijkste complicatie is hemolytisch coma, een levensbedreigende persoon.

het voorkomen

Klinische aanbevelingen voor de preventie van ziekten omvatten een lijst met maatregelen om het voorkomen ervan en de vermindering van bestaande manifestaties te voorkomen. nodig:

• genetic counseling specialist in aanwezigheid van erfelijke bloedarmoede;
• rhesusfactor instellen bij het plannen van de zwangerschap.

Daarnaast is het belangrijk:

• zorgen voor een volledige nachtrust (minstens 8 uur);
• dagelijkse wandeling door de lucht;
• gebruik vitaminecomplexen in de herfst en het voorjaar.

Even belangrijk zijn de organisatie van voedsel en een goede voeding. Het dieet moet voedingsmiddelen bevatten die rijk zijn aan vezels, zemelen, groene groenten en kruiden, fruit.

Weigeren junk food: gebakken, vettig, pittig. Voedsel wordt aanbevolen in een kleine hoeveelheid, fractioneel 4-6 keer per dag.

prognoses

Wanneer een ziekte wordt ontdekt, geven artsen geen nauwkeurige voorspelling van de effectiviteit van de behandeling. Het hangt allemaal af van de juistheid van de keuze van therapiemethoden, de individuele kenmerken van de patiënt.

Afhankelijk van de mate van ontwikkeling van de ziekte, kan de levensverwachting aanzienlijk afnemen en toenemen.

Hemolytische anemie - wat het is, oorzaken, diagnose en behandeling

Hemolytische anemie is een onafhankelijke bloedziekte of pathologische toestand van het lichaam, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren, plaatsvindt via verschillende mechanismen.

Bij normaal gebruik wordt de natuurlijke afbraak van rode bloedcellen waargenomen na 3 tot 4 maanden vanaf het moment van hun geboorte. Met hemolytische anemie wordt het verval aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12 - 14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische bloedarmoede

Hemolytische anemie is bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk het overwicht van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Rode bloedcellen - het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van rode bloedcellen is de overdracht van zuurstof en koolmonoxide. De samenstelling van deze cellen omvat hemoglobine - een eiwit dat betrokken is bij metabolische processen.

Erytrocyten in mensen functioneren in het bloed gedurende maximaal 120 dagen, een gemiddelde van 60-90 dagen. Veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname in de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel

De vernietiging van rode bloedcellen vindt constant plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine breekt af in heem en globine. Globin is een eiwit, keert terug naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor het opbouwen van nieuwe rode bloedcellen en ijzer (ook opnieuw gebruikt) en indirect bilirubine worden gescheiden van heem.

Het is mogelijk om het gehalte aan rode bloedcellen te bepalen met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische onderzoeken.

Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

classificatie

Hemolytische anemie wordt geclassificeerd als aangeboren en verworven.

Congenitaal (erfelijk)

Vanwege de invloed van negatieve genetische factoren op rode bloedcellen, ontwikkelt zich erfelijke hemolytische anemie.

Momenteel zijn er vier subtypen van de ziekte:

• niet-fermentatieve hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de onvolledige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard, of microspherocytisch. De ziekte ontstaat door mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van de eiwitten die deel uitmaken van de wanden van rode bloedcellen.
• erytrocytenmembranopathie - verhoogde desintegratie geassocieerd met een genetisch bepaald defect van hun schaal;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemie treedt op als gevolg van verstoring van het productieproces van hemoglobine.

verwierf

Komt op elke leeftijd voor. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. Klachten van patiënten zijn meestal hetzelfde als in de aangeboren vorm en zijn voornamelijk geassocieerd met toenemende bloedarmoede.

• Geelzucht is meestal mild, soms wordt alleen subiciteit van de huid en sclera genoteerd.
• De milt is vergroot, vaak dicht en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke, ontwikkelde hemolytische bloedarmoede ontwikkelt zich in een gezond organisme als gevolg van het effect op de rode bloedcellen van externe oorzaken:

• veroorzaakt door mechanische schade aan het membraan van de rode bloedcellen - cardiopulmonaire bypass, prothetische hartkleppen;
• als gevolg van chemische schade aan rode bloedcellen - als gevolg van intoxicatie met lood, benzeen, pesticiden en na slangenbeten.
• overmatige blootstelling aan chemicaliën (inclusief medicijnen) of overgevoeligheid voor chemicaliën;
• sommige bacteriële of parasitaire infecties (bijvoorbeeld malaria (een ziekte overgedragen door muggenbeten), door voedsel overgedragen ziekten, enz.);

redenen

Hemolytische anemieën zijn aangeboren en verworven, en in de helft van de gevallen - idiopathisch, dat wil zeggen, van onduidelijke oorsprong, wanneer artsen niet de exacte oorzaak van de ziekte kunnen bepalen.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische bloedarmoede veroorzaken:

• Bloedtransfusie, incompatibel in een groep, of resus;
• Blootstelling aan toxische stoffen;
• Aangeboren hartafwijkingen;
• Leukemie is een variëteit;
• Activiteit van parasitaire micro-organismen;
• Chemische en medicinale agentia.

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Een dergelijke hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomatologie van de ziekte is vrij uitgebreid en hangt grotendeels af van de oorzaak van een bepaald type hemolytische anemie. De ziekte kan zich alleen tijdens perioden van crises manifesteren en het is niet mogelijk om zich te manifesteren zonder exacerbaties.

Tekenen van hemolytische anemie komen alleen voor wanneer er een duidelijk gebrek aan evenwicht is tussen de proliferatie van erytrocytenbloedcellen en de vernietiging van rode bloedcellen in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg is uitgeput.

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Symptomen van hemolytische anemie (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch, enz.) Zijn:

• hyperthermie-syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Het gaat gepaard met een verhoogde afbraak van erytrocyten, waardoor de lever gedwongen wordt om een ​​overmaat aan indirect bilirubine te verwerken, in de gebonden vorm die de darm binnendringt, wat een verhoging van de urobilin- en stercobilinegehaltes veroorzaakt. Er ontstaat een gele kleur van de huid en slijmvliezen.
• Bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume.
• Hepatosplenomegalie is een vrij vaak voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever en de milt. Ontdek wat splenomegalie is.

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• De aanwezigheid van tekenen van verminderde intra-uteriene ontwikkeling bij kinderen (onevenredige kenmerken van verschillende lichaamsdelen, ontwikkelingsstoornissen);
• Losse ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn op de borst, lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Bij de meeste patiënten werden abnormaliteiten in de toestand van het cardiovasculaire systeem gedetecteerd. Vaak werden in de urine kristallen van hemosiderine gedetecteerd, wat wijst op de aanwezigheid van een gemengd type erytrocytenhemolyse, zowel intracellulair als intravasculair.

Volgorde van symptomen:

• geelzucht, splenomegalie, bloedarmoede.
• Lever, symptomen van cholelithiasis, verhoogde stercobiline- en urobilinspiegels kunnen verhoogd zijn.

Sommige mensen met thalassemie merken minder ernstige symptomen op.

• Langzame groei en vertraagde puberteit
• Botproblemen
• Vergrote milt

Volgens het klinische beeld zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

• In de eerste vorm hebben patiënten plotseling ernstige zwakte, koorts, kortademigheid, hartkloppingen, geelzucht.
• Bij de tweede vorm van dyspneu kunnen zwakte en hartkloppingen afwezig zijn of mild zijn.

Hoe is hemolytische bloedarmoede bij kinderen

Hemolytische anemie is een groep van verschillende ziekten vanuit het oogpunt van zijn aard, maar verenigd door een enkel symptoom - de hemolyse van rode bloedcellen. Hemolyse (schade) vindt plaats in belangrijke organen: de lever, milt en de bottenplak.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en worden vaak verwaarloosd. Kindermoeheid, prikkelbaarheid, tranen worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of persoonlijkheidskenmerken.

Kinderen gediagnosticeerd met hemolytische anemie worden gekenmerkt door een aanleg voor infectieziekten, vaak zitten dergelijke kinderen vaak in de groep.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt bleekheid van de huid waargenomen, wat ook gebeurt wanneer het vaatbed niet voldoende is gevuld met bloed, nieraandoeningen, tuberculeuze intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleuring van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek en bij pseudo-bloedarmoede blijven ze roze (de kleur van de conjunctiva wordt geëvalueerd).

Het verloop en de prognose hangen af ​​van de vorm en ernst van de ziekte, van de tijdigheid en correctheid van de behandeling, van de mate van immunologische tekortkoming.

complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarmoede. Ook soms toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Tachycardie.
• Lage bloeddruk.
• De hoeveelheid urine verminderen.
• Galsteen ziekte.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de conditie kou. Het is duidelijk dat dergelijke mensen worden aanbevolen om altijd warm te zijn.

diagnostiek

Als zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en een volledige bloedceltelling te hebben. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en de behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Bepaling van de vorm van hemolytische anemie op basis van analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises verduidelijkt.
• Tijdens het onderzoek wordt de verkleuring van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te bepalen.
• Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en de milt.

Welke tests moeten passeren?

• Algemene bloedtest
• Totaal bilirubine in het bloed
• hemoglobine
• Rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende studies van het aangetaste organisme:

• anamnese verzamelen van gegevens, onderzoek van klachten van klinische patiënten;
• bloedonderzoek om de concentratie van rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombstest, vooral wanneer bloedtransfusies met gezonde rode bloedcellen nodig zijn;
• beenmergpunctie;
• bepaling van serumijzer volgens laboratoriummethode;
• Echografie van de peritoneale organen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen voor behandeling.

Een pathologiebehandelingsplan omvat meestal dergelijke activiteiten:

1. recept van preparaten die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelingsmethode wordt toegepast in het geval van het verminderen van de concentratie van rode bloedcellen tot kritieke waarden;
3. transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
4. Het wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken om onplezierige symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren. De dosering van deze geneesmiddelen wordt alleen door de arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van de ziekte;
5. met auto-immune hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden voor de behandeling van de ziekte. Meestal wordt splenectomie uitgevoerd.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de ziekte.

Elke hemolytische bloedarmoede, de strijd tegen die begon uit de tijd - een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om te proberen er zelf mee om te gaan. Haar behandeling moet uitgebreid zijn en wordt uitsluitend door een gekwalificeerde specialist toegediend op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

het voorkomen

Preventie van hemolytische anemie is verdeeld in primaire en secundaire.

1. Primaire preventie verwijst naar maatregelen die het optreden van hemolytische anemie voorkomen;
2. Secundair - verminderen van de klinische manifestaties van een bestaande ziekte.

De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is het handhaven van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en het voorkomen van andere ziekten.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een klinisch en hematologisch symptoomcomplex als gevolg van het verkorten van de erytrocytenfunctie vanwege hun toegenomen desintegratie. Deze pathologie combineert een groep erfelijke en verworven ziekten, waarvan de pathogenese wordt gedomineerd door tekenen van hemolyse van rode bloedcellen zonder het hemoglobine in perifeer bloed te verminderen. Volgens de wereldstatistieken is de structuur van de morbiditeit bij bloedpathologieën verantwoordelijk voor ten minste 5% van hemolytische aandoeningen, waarvan erfelijke vormen van hemolytische anemie de overhand hebben.

Tekenen van hemolytische anemie komen alleen voor als er een duidelijk onevenwicht is tussen de proliferatie van erytrocytenbloedcellen en de vernietiging van erytrocyten in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg (verhoogde proliferatie van reticulocyten) op is.

Auto-immuun hemolytische anemie

De belangrijkste provocerende factor in het voorkomen van hemolytische anemie van een auto-immune aard is de synthese van antilichamen tegen zijn eigen rode bloedcellen, die het lichaam waarneemt als vreemde antigenen. De manifestatie van auto-immune hemolytische anemie komt op de achtergrond voor van een symptomatische ziekte als een complicatie (systemische bindweefselziekten, hemoblastosis, chronische agressieve hepatitis, colitis ulcerosa, maligne neoplasmata), of als een onafhankelijke nosologische eenheid.

Ondanks de snelle ontwikkeling van geneesmiddelen op het gebied van diagnostische maatregelen voor bloedziekten, is het nog steeds niet mogelijk om een ​​betrouwbare reden te vinden voor de ontwikkeling van auto-immune hemolytische anemie.

Alle klinische manifestaties van auto-immune hemolytische anemie zijn niet afhankelijk van de etiologische factor. Meestal hebben patiënten een langzaam progressief verloop van de ziekte. De eerste symptomen van de ziekte zijn algemene zwakte, pijnlijke gewrichtspijn, laagwaardige lichaamstemperatuur en buikpijn. Een objectief onderzoek van de patiënt toonde ernstige bleekheid en pastos van de huid, geleidelijk toenemende geelzucht, een toename in de grootte van de milt en de lever.

In 50% van de gevallen hebben patiënten acute hemolytische anemie van een auto-immuunziekte, die wordt gekenmerkt door een plotselinge debuut van de ziekte en een gewelddadig ziektebeeld. In deze situatie komen tal van klachten van de patiënt naar voren, zonder enige verandering tijdens een objectief onderzoek van de patiënt. De belangrijkste klachten die de patiënt presenteert zijn: ernstige zwakte en verminderde prestaties, snelle hartslag, een gevoel van gebrek aan lucht, verhoogde lichaamstemperatuur tot 38-39 graden Celsius, hoofdpijn en duizeligheid, misselijkheid en braken niet geassocieerd met eten, gordelroos pijn in bovenbuik. Uitwendige manifestaties van hemolyse zijn alleen maar toenemende geelheid van de huid bij afwezigheid van een toename in de grootte van de lever en milt.

Tekenen van hemolytische anemie van auto-immune aard bij laboratoriumbloedonderzoek zijn: hoge reticulocytose 200-300%, een afname van het aantal erytrocyten met een normale kleurindex, niet-significante leukocytose, het aantal bloedplaatjes is niet veranderd of enigszins verlaagd. Een absolute indicator van de autommune aard van anemie is een toename van de ESR tot hoge aantallen. In sommige gevallen is het mogelijk om microspherocyten of gefragmenteerde rode bloedcellen te identificeren. Biochemisch onderzoek van bloed wordt bepaald door de toename van indirect bilirubine, hypergammaglobulinemie. Om de aanwezigheid van antilichamen op erytrocyten te bepalen, wordt een specifieke Coombs-test uitgevoerd, die sterk positief wordt in auto-immune hemolytische anemie.

De prognose voor levens- en werkveiligheid bij autoimmuun hemolytische anemie hangt af van het beloop, de ernst en de effectiviteit van de therapie van de onderliggende ziekte die de ontwikkeling van hemolyse veroorzaakte. In de regel kan volledig herstel en herstel van de efficiëntie niet worden bereikt met een behandelingsmethode. Stabiele remissie wordt alleen waargenomen na radicale splenectomie en een lange loop van hormonale therapie.

Oorzaken van hemolytische anemie

De oorzaak van hemolyse van erythrocyten kan elke somatische ziekte zijn, en in een dergelijke situatie ontstaat de hemolytische anemie.

Bij blootstelling aan een of andere etiologische factor ontwikkelt zich een kliniek met een acute of chronische hemolytische toestand.

Acute hemolytische anemie komt het vaakst voor wanneer: massieve transfusie onverenigbaar is met de groep of rhesusbloed, de toxische effecten van geneesmiddelen van bepaalde groepen (nitrofuranen, sulfonamiden, kinidine, antipyretica), langdurige blootstelling aan chemische verbindingen (benzeen, lood), blootstelling aan toxines met slangenbeten, brandwondlaesie, parasitaire ziekten.

Chronische hemolytische anemie treedt op tijdens paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, koude hemoglobinurie.

Hemolytische bloedarmoede symptomen

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erythrocyten en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

De mate van manifestatie van klinische symptomen, getuigend ten gunste van de ontwikkeling van een anemische aandoening, hangt direct af van de vernietigingssnelheid van rode bloedcellen en de compensatiereactie van het beenmerg, als het belangrijkste bloedvormende orgaan. Symptomen van bloedarmoede ontwikkelen zich alleen in een situatie waarin de levensduur van rode bloedcellen wordt beperkt tot 15 dagen, in plaats van 120 dagen.

Er zijn latente (gecompenseerde), chronische (met ernstige anemisatie) en kritische hemolytische anemie. In het geval van een crisiskuur van de ziekte, wordt een ernstige algemene toestand van de patiënt opgemerkt, ongeacht het type hemolyse (intravasculair of intracellulair).

Tijdens de exacerbatie manifesteert hemolytische anemie zich als ernstige zwakte, verminderde prestaties, duizeligheid, ademhalingsmoeilijkheden, hartkloppingen en pijn in de rechter en linker hypochondrie. Een kenmerkend teken van acute hemolytische anemie wordt beschouwd als ikterichnost huid, slijmvlies van het zachte gehemelte en sclera. Een objectief onderzoek van de patiënt, in 70% van de gevallen is er een toename van de milt en het uitsteeksel van de lever van onder de ribboog met meer dan 2 cm.

Vanwege verdikking en stagnatie van gal, wordt de vorming van stenen in de galblaas en galwegen geprovoceerd, daarom vertonen patiënten die lijden aan hemolytische bloedarmoede vaak klachten die kenmerkend zijn voor hepatitis, cholecystitis en cholangitis (acute pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, braken, rillingen, kortdurende blootstelling van de patiënt; ).

Bij mensen vindt fysiologische erytrocythemolyse in de milt voortdurend plaats. Tijdens de vernietiging van hemoglobine komt indirect bilirubine vrij in de circulerende bloedstroom, die verder veranderingen ondergaat in de structuur en samenstelling van de lever, galblaas en darmen. Verwijdering van het resulterende urobilin en stercobilin vindt plaats samen met urine en feces, waardoor patiënten dikwijls oplichten van de urine en lichte ontlasting.

In een situatie waarin intravasculaire vernietiging van erytrocyten plaatsvindt, komen de symptomen van het anemisch syndroom naar voren, terwijl geelzucht en splenomegalie uiterst zeldzaam zijn. Dit type hemolytische anemie wordt gekenmerkt door een crisiscursus van de ziekte, die de toestand van de patiënt aanzienlijk verslechtert. De kenmerkende symptomen van hemolytische crisis zijn: algemene zwakte, kloppende hoofdpijn, gevoel van gebrek aan lucht, verhoogde hartslag, oncontroleerbaar braken, niet geassocieerd met eten, gordelpijn pijn in de bovenste vierkanten van de buik en lumbale regio, koorts, donkerbruine kleur van urine. Bij gebrek aan adequate therapie ontwikkelt de kliniek van acuut nierfalen zich snel, wat een fatale afloop veroorzaakt.

Laboratoriumtekenen van hemolytische anemie zijn: normochromisch, hyperregeneratief en veranderingen in de vorm en grootte van rode bloedcellen (sikkelvormig, ovaal, microspherocyten, doelvormig). Karakteristieke veranderingen in auto-immune hemolytische anemie zijn leukocytose met een verschuiving van de leukocytenformule naar links en een sterk verhoogde ESR. Toen beenmergpunctie hyperplasie van de rode spruit onthulde en een uitgesproken erytroblastische reactie vertoonde.

Hemolytische bloedarmoede bij kinderen

In de kindertijd zijn er zowel aangeboren als verworven vormen van hemolytische anemie. Alle hemolytische anemieën hebben een algemeen klinisch symptoom, maar ze vereisen een exacte diagnose met een indicatie van de vorm van bloedarmoede, omdat verdere behandelingsmethoden en patiëntbewaking ervan afhangen.

Congenitale hemolytische anemie is gelukkig een zeldzame ziekte en bedraagt ​​niet meer dan 2 gevallen per 100.000 inwoners, maar u moet uiterst voorzichtig zijn met kinderen die aan deze vorm van bloedarmoede lijden, omdat het behandelen van dergelijke patiënten buitengewoon moeilijk is.

Erfelijke hemolytische anemie van Minkowski-Chauffard is te wijten aan de manifestatie van een defectief gen dat op autosomale dominante wijze is geërfd, waardoor veranderingen in de vorm van rode bloedcellen zijn veroorzaakt. De vorm verandert als gevolg van de verstoring van het celmembraan en daarom wordt het permeabel voor het binnendringen van overtollige natriumionen, waardoor de rode bloedcel zwelt. Overmatige hemolyse van dergelijke veranderde erythrocyten vindt plaats buiten de pulp van de milt.

Het debuut van de ziekte komt voor in de vroege kindertijd, en de eerste manifestaties zijn ikterichnost slijmvliezen en de huid. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van hemolytische anemie zijn een combinatie van uitgesproken anemisch syndroom met ontwikkelingsstoornissen (dolichocephalische vorm van de schedel, zadelneus, hoge locatie van het harde gehemelte).

De belangrijkste criteria voor het vaststellen van de diagnose van "erfelijke Minkowski-Chauffard-anemie" zijn: normale chromiciteit, hyperregeneratieve anemie, erytrocytmicrosferocytose, afgenomen osmotische resistentie van erytrocyten, een toename van de index van indirect bilirubine in het bloed, een toename in de grootte van de milt.

De prognose voor het leven en de gezondheid is gunstig voor deze vorm van bloedarmoede, het komt pas na de implementatie van een radicale splenectomie.

Een andere vorm van erfelijke hemolytische anemie die bij kinderen voorkomt, is bloedarmoede die wordt veroorzaakt door een gebrek aan G-6-FDG-activiteit, die wordt gekenmerkt door een autosomaal recessieve wijze van overerving.

Een karakteristiek kenmerk van deze pathologie is het optreden van spontane intravasculaire hemolyse na het nemen van bepaalde groepen geneesmiddelen (sulfonamiden, kininederivaten, plaatjesaggregatieremmers, chlooramfenicol, Tubazid) of het gebruik van peulvruchten.

Klinische manifestaties komen 2-3 dagen na het gebruik van het geneesmiddel voor en manifesteren zich als ernstige zwakte, misselijkheid en braken, palpitaties, koorts tot febriele aantallen, anurie en symptomen van acuut nierfalen. Kenmerkende kenmerken van deze vorm van erfelijke hemolytische anemie zijn hemoglobinurie en hemosiderinurie.

Typische veranderingen in perifere bloedparameters zijn: een afname van het aantal rode bloedcellen en hoge reticulocytose, de aanwezigheid in de erytrocyt van Heinz Taurus tijdens supravitale kleuring, een toename van de osmotische weerstand van erytrocyten. Bij beenmergpunate wordt een hyperplastische rode spruit van bloedvorming bepaald.

Dit type bloedarmoede wordt gekenmerkt door een crisisperiode, daarom moet het kind preventief worden uitgesloten van het dieet, bonenproducten en om het gebruik van geneesmiddelen uit de risicogroep te voorkomen. Vanwege het feit dat erfelijke bloedarmoede vaak voorkomt bij de ontwikkeling van een fulminante hemolytische crisis, vergezeld van acuut nierfalen, is de prognose voor het leven en de gezondheid van het kind in dit geval ongunstig.

De meest voorkomende vorm van erfelijke hemolytische anemie bij kinderen is thalassemie, waarbij de erytrocyt pathogeen overvloedig globine bevat, wat versnelde aggregatie en vernietiging van rode bloedcellen bevordert, niet alleen in de milt, maar ook in het beenmerg.

De eerste manifestaties van thalassemie worden al waargenomen in de neonatale periode en manifesteren zich door een uitgesproken anemisch syndroom, geelzucht en splenomegalie in combinatie met ontwikkelingsafwijkingen (vierkante schedel, vooruitstekende jukbeenboog, mongoloid-type gezicht, neusbrug). Bij kinderen die lijden aan thalassemie, is er niet alleen een vertraging bij de fysieke, maar ook bij de psychomotorische ontwikkeling.

Kenmerkende laboratoriumtekenen van thalassemie bij kinderen zijn: ernstige anemie (afname van het hemoglobinegehalte minder dan 30 g / l), hypochromie (afname van de kleurindex minder dan 0,5), reticulocytose, doelwitachtige rode bloedcellen in uitstrijkjes, verhoogde osmotische resistentie van erytrocyten, hoge niveaus van indirecte bilirubine. Een absoluut criterium voor het vaststellen van de diagnose van "thalassemie" is een verhoogd niveau van foetaal hemoglobine (meer dan 30%).

Thalassemie is een constant progressieve pathologie, die niet wordt gekenmerkt door het begin van perioden van remissie, en daarom is het sterftecijfer voor deze ziekte zeer hoog.

Hemolytische bloedarmoedebehandeling

Om het maximale positieve resultaat van de behandeling van hemolytische anemie te bereiken, is het in de eerste plaats noodzakelijk om alles in het werk te stellen om op betrouwbare wijze de vorm van deze ziekte te verduidelijken, omdat elk behandelingsregime etiopathogenetisch bepaald moet zijn.

Aldus wordt radicale splenectomie gebruikt als een prioriteitsbehandeling voor erfelijke microspherocytische hemolytische anemie. De absolute indicaties voor splenectomie zijn: crisis verloop van de ziekte met frequente periodes van exacerbatie, ernstige bloedarmoede en lever koliek. In de meeste gevallen, na splenectomie, is er een remissie van 100% zonder recidief van de ziekte, ondanks de aanwezigheid van microspherocyten in het bloed. In een situatie waarin hemolyse gepaard gaat met het verschijnen van stenen in de galblaas, wordt splenectomie aanbevolen om te worden gecombineerd met cholecystectomie.

Als preventieve maatregelen werd patiënten geadviseerd om langdurig choleretic te gebruiken (Allohol 1 tablet bij elke maaltijd), krampstillend (Riabal 1 capsule 2 p./dag) preparaten, periodieke implementatie van duodenumgeluid. In situaties waar sprake is van een uitgesproken mate van bloedarmoede, is het raadzaam om symptomatische wisseltransfusie van rode bloedcellen te gebruiken, rekening houdend met groepsafhankelijkheid.

In het geval van een ziekte van erfelijke hemolytische anemie veroorzaakt door een defect van G-6-FDG, wordt een detoxificatietherapie aanbevolen (200 ml isotone natriumchlorideoplossing intraveneus), evenals preventieve maatregelen ter voorkoming van DIC (Heparine 5000 U subcutaan 4 p./ Dag).

Auto-immune hemolytische anemie reageert goed op hormoontherapie, die niet alleen wordt gebruikt om de hemolytische crisis te verlichten, maar ook als een langdurige behandeling. Om de optimale dosering van Prednisolon te bepalen, is het noodzakelijk om rekening te houden met het algemene welzijn van de patiënt en met het aantal perifere bloedcellen. Een adequate dagelijkse dosis prednisolon in deze situatie is 1 mg / kg lichaamsgewicht, maar bij afwezigheid van een effect is een verhoging van de dosis tot 2,5 mg / kg aanvaardbaar.

In situaties waarin auto-immuun hemolytische anemie optreedt in een ernstige vorm, is het raadzaam om detoxificatietherapie (Neohemodez 200 ml intraveneus infuus) te combineren met rode bloedtransfusie, rekening houdend met groepsafhankelijkheid. Radicale splenectomie wordt alleen gebruikt als er geen effect is van het gebruik van de middelen van conservatieve therapie en moet gepaard gaan met de benoeming van cytotoxische geneesmiddelen (Cyclophosphamide 100 mg 1 p./dag, Azathioprine 200 mg dagelijkse dosis). Er moet rekening worden gehouden met het feit dat de absolute contra-indicatie voor het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen de kinderleeftijd is, omdat de geneesmiddelen in deze groep een mutageen effect kunnen veroorzaken.

Afzonderlijk is het noodzakelijk stil te staan ​​bij een dergelijke behandelingsmethode als transfusie van ontdooide of gewassen rode bloedcellen. Transfusie van rode bloedcellen moet worden gerechtvaardigd door de ernst van het anemisch syndroom en de algemene toestand van de patiënt, en het is absoluut noodzakelijk dat de respons van de patiënt op transfusie wordt beoordeeld. Zeer vaak worden bij patiënten die herhaalde rode bloedceltransfusies hebben ondergaan, post-transfusiereacties waargenomen, wat de reden is voor de individuele selectie van bloed met behulp van een indirecte Coombs-test.

In sommige gevallen reageert hemolytische anemie goed op de behandeling met het gebruik van anabole hormonale geneesmiddelen (retabolil 25 mg intramusculair, Neurobol 5 mg 1 p./dag). Als symptomatische therapie is het raadzaam antioxidantgeneesmiddelen te gebruiken (vitamines van groep E 10 mg intramusculair) en gelijktijdig ijzertekort - orale ijzerbevattende geneesmiddelen (Ferrum-Lek 10 ml 1 p./dag).