Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura is een trombocytopenie met hemorragisch syndroom, gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes in perifeer bloed van minder dan 150-160 g / l. Meestal wordt de vernietiging van bloedplaatjes veroorzaakt door een auto-immuunproces veroorzaakt door een infectieus agens of medicatie.

De maximale incidentie van idiopathische trombocytopenische purpura in de kindertijd is 1,5-2 per 100.000 inwoners. Oudere kinderen hebben meer kans om zieke meisjes te worden.

Etiologie van idiopathische trombocytopenische purpura

Het is niet volledig vastgesteld, wat wordt benadrukt in de naam van de ziekte (idiopathisch). Tegelijkertijd is erfelijke aanleg voor idiopathische trombocytopenische purpura in de vorm van erfelijke trombopathie bewezen. Bij 45-50% van de patiënten met een zorgvuldig verzamelde geschiedenis is het niet mogelijk om een ​​oorzaak van de ziekte vast te stellen. In andere gevallen kunnen ziekten en externe invloeden die voorafgaan aan het ontstaan ​​van idiopathische trombocytopenische purpura heel verschillend zijn. Onder hen - SARS in 28%, bacteriële infectie in 11%, eerdere profylactische vaccinaties en de introductie van gamma-globuline in 6%, trauma en chirurgie in 6-7%.

Pathogenese van idiopathische trombocytopenische purpura

Immunopathologisch proces is cruciaal in de ontwikkeling van de ziekte. Het ontwikkelingsmechanisme van het immunopathologische proces bij idiopathische trombocytopenische purpura is als volgt: een erfelijke aanleg ligt in de snelle veroudering van bloedplaatjes, wat leidt tot een verhoogde benutting van bloedplaatjes in de milt, die activering van miltfagocyten veroorzaakt, verdere trigger (infecties, verwondingen, etc.) als gevolg die het verteringsvermogen van macrofagen en het uiterlijk op het oppervlak van macrofagen van bloedplaatjesantigenen die het contact van B-lymfocyten met t provoceren verstoort ombotsitarnymi antigenen, waarbij de antiplatelet autoantilichamen geproduceerd en verhoogde bloedplaatjes lysis optreedt en lijkt trombocytopenie. Als gevolg van trombocytopenie wordt het endotheel van de bloedvaten zonder bloedplaatjesbescherming aangetast, neemt de permeabiliteit van het endotheel toe, neemt het gehalte aan serotonine af en wordt de samentrekkende functie van de bloedvaten gestoord en treedt bloeding op.

Indeling van idiopathische trombocytopenische purpura

De ziekte kan zijn:

• acuut (tot 6 maanden)
• chronische:
  
  • met zeldzame terugvallen
  • met frequente terugvallen
  • continu relapsing "nat"
  • exacerbatie (crisis) "droog"
  • klinische remissie
  • klinische en hematologische remissie.

Kliniek van idiopathische trombocytopenische purpura.

Het begin van de ziekte, vooral bij acute, is turbulent. De gezondheid van patiënten lijdt niet significant, soms klagen patiënten over lethargie, ongesteldheid. Vaak is er een subfebrile temperatuur. Plotseling verschijnt hemorragisch syndroom in de vorm van bloedingen en bloedingen. Type bloeding - capillair. De meest typische manifestatie van idiopathische trombocytopenische purpura is huidhemorragisch syndroom. Het is beschikbaar voor alle patiënten.

De karakteristieke kenmerken van bloeding zijn:

• spontaniteit van de bloeding, voornamelijk 's nachts, de ontoereikendheid van de mate van impact, positieve endotheliale monsters (tourniquet, knijpen, enz.),
• polymorfisme (van petechiale elementen tot grote, gewone ecchymose),
• polychroom (andere kleur van hemorragische elementen),
• asymmetrie van locatie.

De huid van de patiënt lijkt op de "huid van een luipaard." De helft van de patiënten heeft bloedingen in de slijmvliezen (slijmvliezen van de mond, ogen). Kenmerkend zijn bloedingen van slijmvliezen - nasaal, gastro-intestinaal, renaal, baarmoeder. Er zijn frequente orgaanbloedingen, die vaker voorkomen dan gediagnosticeerd. Hemorrhages in de hersenen komen voor bij 1-3% van de patiënten en vormen een zeer vreselijke complicatie. Veel voorkomende symptomen van bloeding in de hersenen zijn - hoofdpijn, duizeligheid, convulsies, braken, verminderd bewustzijn, meningeale verschijnselen, focale symptomen. Het equivalent van hersenbloeding is retinale bloeding. Van de kant van de interne organen is er slechts een lichte toename van de milt en lever. Het klinische beeld van idiopathische trombocytopenische purpura hangt af van de leeftijd van de patiënt en de timing van de ziekte.

Kenmerken van idiopathische trombocytopenische purpura bij zuigelingen:

• alle kinderen hebben een ingewikkelde intra-uteriene periode,
• het is altijd mogelijk om een ​​provocerende factor vast te stellen
• de ziekte komt vaker voor bij jongens,
• de kliniek wordt gekenmerkt door "gewelddadige" manifestaties, een acuut verloop,
• typisch hypersplenisme, gemanifesteerd door bloedarmoede,
• er is een goed (positief) effect van conservatieve therapie en een gunstige prognose.

Bij 90% van de patiënten is het beloop van de ziekte acuut en eindigt het met een stabiele klinische en hematologische remissie. En alleen in 8-15% is er een overgang naar de chronische vorm van de ziekte. Een gunstige prognostische factor in het verloop van de ziekte is een duidelijk verband tussen de ontwikkeling van de ziekte en eerdere infectie.

Risicofactoren voor chronisch beloop van idiopathische trombocytopenische purpura zijn:

• Duidelijk en aanhoudend bloeden gedurende een half jaar voor de ontwikkeling van een crisis in de vorm van nasale of andere bloedingen.
• "Onbekende" schijn van de crisis.
• De aanwezigheid van foci van chronische infectie.
• Lymfatische reactie in het beenmerg.
• Het aantal T-suppressors verminderen.
• Uitgesproken hemorragisch syndroom (huidverschijnselen en bloeding) dat langer dan 3 maanden aanhoudt op de achtergrond van conservatieve therapie.
• Het optreden van idiopathische trombocytopenische purpura bij meisjes tijdens de puberteit. Aanvullende onderzoeksmethoden - positieve endotheliale monsters, die wijzen op een afname van de capillaire weerstand, een toename van de duur van de bloeding, schendingen van de terugtrekking van een bloedstolsel.

Trombocytopenie is verplicht tijdens hematologisch onderzoek, bloedarmoede kan optreden, meestal hypochroom, vooral bij herhaald en massaal bloeden. Er kan een verandering zijn in de vorm en grootte van de rode bloedcellen. Meestal wordt aniso- en poikilocytose van erytrocyten waargenomen in het stadium van crisis. Van de zijde van "wit" bloed is kleine leukocytose mogelijk met een verschuiving van de formule naar links. Plasmacellen verschijnen in perifeer bloed als een uiting van irritatie van het lymfatische apparaat bij idiopathische trombocytopenische purpura, en ze komen vaker voor in het chronische beloop van de ziekte. Indicatoren van ESR binnen normale grenzen. Beenmerg hematopoiese - komt overeen met het beeld van reactieve hematopoiese. Tijdens de crisis van idiopathische trombocytopenische purpura wordt hyperplasie van de erytroïde rij van hematopoiese waargenomen. Het aantal megakaryocytes is variabel, vaker kan het worden verhoogd. Samen met normaal of zelfs een verhoogd aantal megakaryocyten, is een afname in plaatjesvorming kenmerkend. Dit is vooral merkbaar in de acute periode van de ziekte of crisis.

Diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura.

De diagnose is gebaseerd op het kenmerkende klinische beeld van de ziekte en op de gegevens van laboratoriumonderzoek. Heel typisch is het cyclische verloop van de ziekte - crises, afgewisseld met klinische en in sommige gevallen hematologische remissie. In het algemeen wordt de diagnose gesteld door de werkwijze van eliminatie, d.w.z. het is noodzakelijk om al die ziekten af ​​te wijzen die secundaire trombocytopenie kunnen veroorzaken. Differentiële diagnose van idiopathische trombocytopenische purpura. Het wordt uitgevoerd met alle ziekten gepaard met bloeden.

Hetero-immune trombocytopenische purpura komen vaker voor bij kinderen dan bij de diagnose. Het celmembraan van het bloedplaatje wordt negatief beïnvloed door virussen, sommige medicijnen. Ze leggen normaal verborgen bloedplaatjesantigenen bloot, wat leidt tot het contact van deze bloedplaatjesantigenen met lymfocyten en de vorming van antitrombocytantilichamen.

Er zijn 4 vormen van hetero-immune trombocytopenie:

• voedselallergisch, veroorzaakt door bepaalde voedingsmiddelen (koemelk, citroenen, enz.);
• drug-allergische;
• para-en post-infectieus dat optreedt na vele ziekten, vaak virale, besmettelijke;
• allergische trombocytopenie na vaccinaties.

De diagnose van hetero-immune vormen van trombocytopenie wordt vastgesteld op basis van anamnese, het verdwijnen van hemorragisch syndroom na stopzetting van geneesmiddelen.

De prognose van hetero-immune vormen van trombocytopenie is gunstig, normalisatie van bloedparameters wordt waargenomen na 2-4 weken met symptomatische therapie.

Allo-immune trombocytopenische purpura van pasgeborenen - de etiologie en pathogenese van deze vorm van purpura zijn in veel opzichten identiek aan de hemolytische ziekte van de pasgeborene, maar onverenigbaarheid en immuunconflict hebben betrekking op de bloedplaatjesantigenen die het kind van de vader ontvangt en afwezig is bij de moeders. In het lichaam van de gesensibiliseerde moeder verschijnen antilichamen tegen bloedplaatjes die de moederkoek placenta binnendringen en thrombocytolyse veroorzaken bij de foetus. Klinisch gezien zijn petechiën en ecchymose, hemorragische laesies op de slijmvliezen, melena, nasale bloedingen, die verschijnen in de eerste dagen van het leven, kenmerkend. Hemorragieën in de hersenen kunnen prenataal zijn. Sterfte is 10-15%. Hoe later het hemorragisch syndroom verschijnt, hoe gemakkelijker de ziekte vloeit. In de behandeling - voeden met donormelk, de benoeming van prednison, dicinon, bloedtransfusie (niet donor!) Moeder.

Trans-immune trombocytopenische purpura van pasgeborenen komt voor bij pasgeborenen van moeders van patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura of systemische lupus erythematosus, enz. De antithrombocyte autoantistoffen van de moeder dringen door de placentabarrière naar de foetus en beschadigen de foetale bloedplaatjes. De kliniek van deze trombocytopenie is vergelijkbaar met de allo-immune neonatale trombocytopenische purpura, het hemorragische syndroom is minder uitgesproken, minder vaak zijn er letale uitkomsten.

Hemorragische vasculitis (ziekte van Schönlein-Henoch).

Fisher-Evans-syndroom (trombocytopenische purpura met verworven hemolytische anemie). De diagnose van de hemolytische aard van anemie is gebaseerd op de detectie van reticulocytose bij patiënten, een verhoging van het niveau van indirect bilirubine, een afname in erytrocytenresistentie.

Met aangeboren amegakaryocytische trombocytopenie. Deze ziekte gaat vaak gepaard met afwijkingen van de ontwikkeling van de radiale botten (hypo- of aplasie).

Met het Aldrich-syndroom waarbij de ziekte vanaf de eerste levensdagen erfelijk is, is de aanwezigheid bij patiënten van huiduitingen in de vorm van eczeem, een ongebruikelijke neiging tot verschillende infecties (longontsteking, meningitis, enz.), Hypereosinofilie. Het verloop van de ziekte is chronisch, de prognose is slecht.

Kazabach-Merritt-syndroom (hemangioom met trombocytopenie). Met dit syndroom is hemangioom een ​​"val" voor bloedplaatjes, waar lysis wordt waargenomen.

Met trombocytopathie (ziekte van von Willebrand, ziekte van Glantsman). Bij deze ziekten, samen met een vergelijkbaar klinisch beeld, is er een normaal aantal bloedplaatjes in het perifere bloed.

Met symptomatische (secundaire) trombocytopenie bij acute leukemie, met hypo- en aplastische anemie, met diffuse bindweefselaandoeningen. Soms moet je een differentiële diagnose stellen bij sommige huidziekten.

Gepigmenteerde progressieve dermatitis, in het hart van de ziekte is proliferatieve intradermale capillaropathie. Huidlaesies verschijnen plotseling in de vorm van gegroepeerde puntbloedingen in de huid, die omgeven zijn door een paarse cockade. Naarmate de ziekte vordert, worden de bloedingen geel, maar blijven ringvormige veranderingen over. Een omgekeerde ontwikkeling van uitslagelementen vindt langzaam plaats. De algemene toestand van het kind lijdt weinig. Trombocytopenie wordt niet waargenomen.

Mastocytose en onder hen zijn hemorrhagische vormen van pigmenturticaria. De uitslag bij deze ziekte is relatief monomorf, van verschillende grootte, gelegen op de huid van de romp, op de ledematen en andere delen van het lichaam. Wanneer de hemorragische vorm in het midden van de uitslag bloedingen in de vorm van puntbloedingen waarnam. Na verloop van tijd zijn vlekken gepigmenteerd.

Behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura.

Behandeling is nog steeds een moeilijke en moeilijke taak. De behandelingsmethode is afhankelijk van het stadium van de ziekte. Als tijdens een crisis maatregelen ter bestrijding van bloedingen op de voorgrond treden, dan wordt tijdens remissie de preventie van exacerbatie van de ziekte en de verschillende complicaties ervan van groot belang. Zorg en voeding - in de acute periode van de ziekte is bedrust in een ziekenhuisomgeving noodzakelijk, die bijdraagt ​​aan het stoppen van het bloeden. Je moet veel vocht drinken, voedsel moet worden gekoeld en vloeibare consistentie.

Behandelingen gericht op het stoppen van hemorragisch syndroom omvatten:

• lokale therapie voor nasale, gingivale, gastro-intestinale, baarmoeder en andere bloedingen;
• intraveneuze infusie van aminocapronzuur met de verplichte afwezigheid van hematurie;
• trombocytentransfusies;
• intraveneuze immunoglobuline-infusies;
• glucocorticoïde therapie;
• splenectomie.

De laatste drie behandelingen beïnvloeden het immunopathologische proces. De meest bestudeerde actieve behandelingsmethoden voor idiopathische trombocytopenische purpura zijn behandeling met glucocorticoïden en splenectomie.

Indicaties voor glucocorticoïden:

• gegeneraliseerd huidhemorragisch syndroom, gecombineerd met bloeding van de slijmvliezen met het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed van minder dan 10-15000;
• "natte" purpura, gecompliceerd door post-hemorrhagische anemie;
• retinale bloeding (vermoedelijke hersenbloeding), inwendige bloeding.

In de "droge" vorm worden hormonen niet toegewezen. De dagelijkse aanvangsdosis glucocorticoïden moet groot zijn - minimaal 2 mg / kg.

Splenectomie - voorgesteld in 1916 door Schloffer en Katsnelson en sinds die tijd op grote schaal gebruikt in de behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura. Indicaties voor splenectomie zijn alle vormen van idiopathische trombocytopenische purpura, die herhaalde kuren van hormonale therapie vereisen, evenals de aanwezigheid van complicaties die het leven van de patiënt bedreigen. Een eerdere indicatie voor splenectomie was het gebrek aan effect van hormoontherapie gedurende 6 maanden. Hersenbloeding is een noodindicatie voor een operatie.

Patiënten die gedurende 6 maanden of langer glucocorticoïden kregen, zijn vatbaar voor ontwenningssyndroom, vooral in stressvolle situaties. Voor de profylaxe wordt hydrocortison parenteraal toegediend aan kinderen 12 en 2 uur vóór de operatie in de volgende doses: 25 mg voor kleuters, 50 mg voor schoolkinderen. Hydrocortison in dezelfde dosis wordt elke 6 uur gedurende 1 dag na de operatie toegediend. Op de tweede dag na de ingreep wordt prednison al binnen gegeven en verlaagt daarna geleidelijk de dosis en tracht de drug een week lang te stoppen. Al 4 uur na de operatie neemt het aantal bloedplaatjes toe. Na het bereiken van het maximale niveau neemt het aantal bloedplaatjes in het bloed geleidelijk af vanaf de 2e 6e dag. Een kenmerkend kenmerk van perifeer bloed bij patiënten met splenectomie is leukocytose met neutrofilie gedurende 1,5-2 weken, en in de follow-upgeschiedenis zijn er siderocyten, erytrocyten met nucleaire fragmenten (Jolly-lichaam), hemoglobineprecipitaten (Heinz-lichaam). Een van de redenen voor de ineffectiviteit van splenectomie is de aanwezigheid van niet-verwijderde extra milten, waarvan de detectiesnelheid varieert van 10 tot 25%.

Complicaties van splenectomie omvatten ernstige infectieziekten (meestal pneumokokken) bij deze patiënten, vooral in het eerste jaar na de operatie. Het was tijdens deze periode dat de bicillineprofylaxe van deze complicaties werd aanbevolen. Breng 1 keer per maand bitillin-5 aan. De behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura, door intraveneuze toediening van immunoglobuline wordt besproken. Het mechanisme van het positieve effect van intraveneus immunoglobuline is blokkade van anti-bloedplaatjes auto-antilichamen.

De managementtactiek van patiënten met de "droge" vorm van idiopathische trombocytopenische purpura is als volgt: De modus is zachtaardig en beperkt de mogelijkheid van trauma. Dieet - tabel nummer 5. In verband met de aanwezigheid van geassocieerde ziekten bij deze patiënten, worden vitaminepreparaten aanbevolen (C, B, E, etc.).

De alternerende kuren van geneesmiddelen die de adhesie - aggregatie-activiteit van bloedplaatjes stimuleren - dicine, adroxon, lithiumcarbonaat en andere - hebben een positief effect. Het is verplicht om chronische infectiehaarden te corrigeren. Met actieve tekenen van ontsteking - antibioticatherapie. Choleretic drugs zijn aan te raden: een combinatie van choleretica met cholekinetiek - Liv-52, allohol, cholenzyme, hologon, choleretic herbs.
Bij de behandeling van patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura moet men afzien van het voorschrijven van salicylaten, chloorpromazine, UHF, UFO en andere bloedplaatjesremmers. Klinisch onderzoek - voortdurend toezicht op een arts en een hematoloog.

Thrombocytopenische purpura

Thrombocytopenische purpura is een type hemorrhagische diathese, gekenmerkt door een tekort aan rode bloedplaatjes - bloedplaatjes, vaak veroorzaakt door immuunmechanismen. Tekenen van trombocytopenische purpura zijn spontane, meervoudige, polymorfe bloedingen in de huid en slijmvliezen, evenals neus-, tandvlees- en baarmoederbloedingen en andere bloedingen. Als trombocytopenische purpura wordt vermoed, worden anamnestische en klinische gegevens, algemeen bloedbeeld, coagulogram, ELISA, bloeduitstrijkmicroscopie en beenmergpunctie geëvalueerd. Voor therapeutische doeleinden worden patiënten corticosteroïd voorgeschreven, hemostatische geneesmiddelen, cytostatische therapie, splenectomie uitgevoerd.

Thrombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura (ziekte van Verlof, goedaardige trombocytopenie) is een hematologische pathologie die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve tekort aan bloedplaatjes in het bloed, vergezeld door een neiging tot bloeden, de ontwikkeling van hemorragisch syndroom. Bij trombocytopenische purpura daalt het niveau van bloedplaatjes in het perifere bloed aanzienlijk onder de fysiologische waarde - 150x109 / l, met een normaal of licht verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg. De frequentie van optreden van trombocytopenische purpura wordt gerangschikt als eerste onder andere hemorrhagische diathese. De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd (met een piek in de vroege en pre-schoolperiode). Bij adolescenten en volwassenen wordt de pathologie 2-3 keer vaker gedetecteerd bij vrouwen.

De classificatie van trombocytopenische purpura houdt rekening met zijn etiologische, pathogenetische en klinische kenmerken. Er zijn verschillende opties - idiopathische (ziekte van Verlgof), iso-, trans-, hetero- en auto-immune trombocytopenische purpura, het symptoomcomplex Verlgof (symptomatische trombocytopenie).

Met de stroom van acute, chronische en terugkerende vormen. De acute vorm is meer typisch voor kinderen, duurt tot 6 maanden met de normalisatie van het bloedplaatjesniveau, heeft geen terugvallen. De chronische vorm duurt langer dan 6 maanden, komt vaker voor bij volwassen patiënten; recidiverend - heeft een cyclisch verloop met herhalingen van episodes van trombocytopenie na de normalisatie van de bloedplaatjesspiegels.

Oorzaken van trombocytopenische purpura

In 45% van de gevallen treedt idiopathische trombocytopenische purpura op, die zich spontaan ontwikkelt, zonder aanwijsbare reden. In 40% van de gevallen van trombocytopenie gaan verschillende infectieziekten (viraal of bacterieel) ongeveer 2-3 weken daarvoor vooraf. In de meeste gevallen zijn dit infecties van de bovenste luchtwegen van niet-specifieke genese, bij 20% zijn ze specifiek (waterpokken, mazelen, rode hond, bof, infectieuze mononucleosis, kinkhoest). Thrombocytopenische purpura kan het verloop van malaria, tyfeuze koorts, leishmaniasis, septische endocarditis compliceren. Soms verschijnt trombocytopenische purpura op de achtergrond van immunisatie - actief (vaccinatie) of passief (toediening van γ-globuline). Thrombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het innemen van medicijnen (barbituraten, oestrogenen, arseen, kwik), langdurige blootstelling aan röntgenfoto's (radioactieve isotopen), uitgebreide operaties, trauma's, overdadige instraling. Er zijn familiegevallen van de ziekte.

De meeste varianten van trombocytopenische purpura zijn van een immuunsysteem en zijn geassocieerd met de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes (IgG). De vorming van immuuncomplexen op het oppervlak van bloedplaatjes leidt tot de snelle vernietiging van bloedplaatjes, waardoor hun levensverwachting tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen onder normale omstandigheden wordt verminderd.

De iso-immune vorm van trombocytopenische purpura kan worden veroorzaakt door het binnengaan van "vreemde" bloedplaatjes in het bloed na herhaalde bloedtransfusies of bloedplaatjes, evenals de antigene onverenigbaarheid van de bloedplaatjes van de moeder en de foetus. Een heteroimmune vorm ontwikkelt zich wanneer de antigene structuur van bloedplaatjes wordt beschadigd door verschillende middelen (virussen, medicijnen). Een auto-immuun variant van trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door het verschijnen van antilichamen tegen zijn eigen ongewijzigde antigenen van bloedplaatjes en wordt meestal gecombineerd met andere ziekten van dezelfde genese (SLE, auto-immune hemolytische anemie). De ontwikkeling van trans-immune trombocytopenie bij pasgeborenen wordt veroorzaakt door antitrombotische autoantistoffen die door de placenta van de moeder gaan en die lijden aan trombocytopenische purpura.

Het ontbreken van bloedplaatjes bij trombocytopenische purpura kan in verband worden gebracht met functionele beschadiging van megakaryocyten, een schending van het scoringsproces van rode bloedplaten. Het symptoomcomplex van Verlgof wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door de ineffectiviteit van hemopoëse bij bloedarmoede (B12-deficiënt, aplastisch), acute en chronische leukemie, systemische ziekten van de bloedvormende organen (reticulosen), beenmergmetastasen van kwaadaardige tumoren.

Bij trombocytopenische purpura is er een overtreding van de vorming van tromboplastine en serotonine, een afname van de samentrekbaarheid en een toename van de permeabiliteit van de capillaire wanden. Dit gaat gepaard met verlenging van de bloedingstijd, verstoring van de bloedstolling en terugtrekking van een bloedstolsel. Bij hemorragische exacerbaties wordt het aantal bloedplaatjes teruggebracht tot enkele cellen in de bereiding en tijdens remissie wordt het hersteld tot een niveau onder de norm.

Symptomen van trombocytopenische purpura

Trombocytopenische purpura komt klinisch tot uiting wanneer het aantal bloedplaatjes onder 50x109 / l daalt, meestal 2-3 weken na blootstelling aan de etiologische factor. Bloeden in het petechial-spotted (blauwe plek) type is kenmerkend. Bij patiënten met trombocytopenische purpura verschijnen er pijnloze meervoudige bloedingen onder de huid, in de slijmvliezen (de "droge" versie) en ook in de bloeding (de "natte" versie). Ze ontwikkelen zich spontaan (vaak 's nachts) en hun ernst komt niet overeen met de sterkte van de traumatische impact.

Hemorrhagische laesies polymorfe (petechiën van kleine tot grote en blauwe plekken en kneuzingen blauwe plekken) en polychromatische (van fel paars-blauwe tot licht geel-groen, afhankelijk van het tijdstip van verschijning). Meestal komen bloedingen voor aan de voorkant van de romp en ledematen, zelden in het gezicht en de nek. Bloeding en bepaald op de mucosa van de amandelen, zachte en harde gehemelte, conjunctiva retina trommelvlies in vetweefsel, parenchymateuze organen, hersenen sereuze vliezen.

Pathognomonische intensieve bloeding - neus en tandvlees, bloeding na verwijdering van de tanden en tonsillectomie. Bloedspuwing, bloederig braken en diarree, bloed in de urine kan verschijnen. Bij vrouwen heerst gewoonlijk baarmoederbloeding in de vorm van menorragie en metrorragie, evenals ovulatoire bloedingen in de buikholte met symptomen van buitenbaarmoederlijke zwangerschap. Direct voor de menstruatie verschijnen huidbloedaderelementen, neus en andere bloedingen. De lichaamstemperatuur blijft normaal, mogelijk tachycardie. Thrombocytopenische purpura heeft matige splenomegalie. Wanneer overvloedige bloedingen leiden tot bloedarmoede van inwendige organen, hyperplasie van het rode beenmerg en megakaryocyten.

De medicijnvorm manifesteert zich kort na het innemen van het medicijn, duurt van 1 week tot 3 maanden met een spontaan herstel. Stremmende trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door ernstige hemorrhagische diathese met de overgang van het beenmerg naar de hypo- en aplastische toestand. Infantiele vorm (bij kinderen jonger dan 2 jaar) heeft een acuut begin, ernstige, vaak chronische en uitgesproken trombocytopenie (9 / l).

Tijdens trombocytopenische purpura worden periodes van hemorragische crisis, klinische en klinisch-hematologische remissie gedetecteerd. Bij hemorragische crises zijn bloedingen en laboratoriumveranderingen uitgesproken, bloedingen verschijnen niet tijdens klinische remissie tegen trombocytopenie. Met volledige remissie is er geen bloeding en laboratoriumveranderingen. Acute posthemorrhagische anemie wordt waargenomen bij trombocytopenische purpura met groot bloedverlies en chronische bloedarmoede met ijzertekort met een langdurige chronische vorm.

De meest verschrikkelijke complicatie - bloeding in de hersenen ontwikkelt zich plotseling en snel, vergezeld van duizeligheid, hoofdpijn, braken, toevallen, neurologische aandoeningen.

Diagnose van trombocytopenische purpura

Diagnose trombocytopenische purpura hematoloog ingesteld gezien de geschiedenis, het verloop en de resultaten van het laboratoriumonderzoek (CBC en urineonderzoek, coagulatie, ELISA, microscopie bloed uitstrijkjes, beenmergpunctie).

Op trombocytopenische purpura wijzen op een sterke afname van het aantal bloedplaatjes (9 / l), een toename van de bloedingstijd (> 30 min.), Protrombinetijd en APTT, verminderde mate of het gebrek aan stolsel retractie. Het aantal leukocyten ligt meestal in het normale bereik, bloedarmoede verschijnt met aanzienlijk bloedverlies. Op het hoogtepunt van een hemorragische crisis worden positieve endotheelmonsters gedetecteerd (knijpen, tourniquet, injecties). In het bloed wordt uitstrijk bepaald door de toename in grootte en afname in korrelgrootte van bloedplaatjes. Rode of beenmergpreparaten vertonen een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten, de aanwezigheid van onrijpe vormen, de ligatie van bloedplaatjes op enkele punten. De auto-immune aard van purpura wordt bevestigd door de aanwezigheid van antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed.

Trombocytopenische purpura, aplastische of onderscheiden van beenmerg infiltratieve processen, acute leukemie, trombotsitopaty, SLE, hemofilie, hemorrhagische vasculitis, hypo- en disfibrinogenemy, juveniele baarmoeder bloeden.

Behandeling en prognose van trombocytopenische purpura

Met trombocytopenische purpura met geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes> 50x10 9 / l) zonder hemorragisch syndroom, wordt de behandeling niet uitgevoerd; bij matige trombocytopenie (30-50 x 10 9 / l) is medicamenteuze behandeling aangewezen in geval van een verhoogd risico op bloedingen (arteriële hypertensie, maagzweer en twaalf zweren in de twaalfvingerige darm). Wanneer het niveau van bloedplaatjes 9 / l behandeling wordt uitgevoerd zonder aanvullende indicaties in het ziekenhuis.

Het bloeden wordt gestopt door de introductie van hemostatische geneesmiddelen, plaatselijk aangebrachte hemostatische spons. Om immuunreacties te onderdrukken en de vasculaire permeabiliteit te verminderen, worden corticosteroïden voorgeschreven in een lagere dosis; hyperimmune globulines. Bij groot bloedverlies zijn transfusies van plasma en gewassen rode bloedcellen mogelijk. Infusie van de trombocytenmassa in trombocytopenische purpura wordt niet getoond.

Bij patiënten met een chronische vorm met recidieven van hevig bloeden en bloedingen in vitale organen, wordt splenectomie uitgevoerd. Misschien de benoeming van immunosuppressiva (cytostatica). Behandeling van trombocytopenische purpura, indien nodig, moet worden gecombineerd met de behandeling van de onderliggende ziekte.

In de meeste gevallen, trombocytopenische purpura prognose is zeer gunstig, een volledig herstel mogelijk is in 75% van de gevallen (kinderen - 90%). Complicaties (bijv. Hemorragische beroerte) worden waargenomen in de acute fase, waardoor een risico op overlijden ontstaat. Thrombocytopenische purpura vereist constante observatie door een hematoloog, met uitsluiting van geneesmiddelen die de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes beïnvloeden (acetylsalicylzuur tot ta, cafeïne, barbituraten), voedselallergenen, voorzichtigheid wordt betracht bij het vaccineren van kinderen, de zonnestraling is beperkt.

Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura wordt waargenomen in verschillende leeftijdsgroepen, maar kinderen en jongeren zijn vaker ziek. ITP-volwassenen komen op elke leeftijd voor, maar meestal bij mensen van 20-40 jaar oud. Bij jongens en meisjes wordt de ziekte met dezelfde frequentie gedetecteerd. Onder volwassenen zijn vrouwen vaker ziek. De verhouding van zieke vrouwen en mannen varieert van 4: 3, 3: 1; er zijn 4,5 mannen en 7,5 vrouwen per 100 duizend inwoners. De prevalentie van ITP bij kinderen en volwassenen varieert van 1 tot 13% per 100 duizend mensen, en de jaarlijkse toename in ITP, volgens J.N. George et al. (1995), is 10-125 patiënten (kinderen en volwassenen) per 1 miljoen inwoners.

De symptomen van ITP zijn al bekend sinds de tijd van Hippocrates, maar pas in 1735 isoleerde Verlhof het in een afzonderlijke nosologische eenheid en beschreef het als een "ziekte van gevlekte bloedingen" bij jonge vrouwen.

Etiologie en pathogenese. De etiologie van de ziekte is niet precies vastgesteld. Bij kinderen wordt de ontwikkeling van ITP meestal waargenomen na een infectieziekte, vooral virale (influenza, mazelen, rubella, waterpokken, HIV, enz.), Vaccinatie en persistentie van virussen (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfectie - CMV) en parvovirus B19. Bij het vaststellen van de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van ITP bij volwassenen, moeten dezelfde factoren in aanmerking worden genomen, dat wil zeggen, in de eerste plaats de voorgaande infectieuze processen. Sommige geneesmiddelen kunnen de ontwikkeling van immune trombocytopenie veroorzaken: kinidine, goudzouten, antibiotica, nalidixinezuur, trimethoprim, paracetamol, salicylzuur, verschillende niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, captopril, morfine, heparine en andere geneesmiddelen. In de afgelopen jaren is overtuigend bewijs verkregen over de rol van Helicobacter pylory-infectie bij de ontwikkeling van idiopathische trombocytopenische purpura (Michel M. et al., 2002). Volgens een onderzoek van K. Kohda en co-auteurs (2002), met de eliminatie van deze infectie, vertoonde 63,2% van de patiënten een significante toename van het aantal bloedplaatjes en, omgekeerd, een significante afname van IgG.

Idiopathische trombocytopenische purpura is een verworven ziekte. Bij de ontwikkeling van ITP speelt een erfelijke predispositie een bepaalde rol: een autosomaal dominant type overgedragen door de kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes. ITP wordt gekenmerkt door een verhoogde afbraak van bloedplaatjes door de vorming van antilichamen tegen hun membraanantigenen, veroorzaakt door een abnormale reactie op antigenen. De basis van het pathologische proces in ITP is de afbraak van immunologische tolerantie voor zijn eigen antigeen.

Classificatie Stroomafwaarts zijn er acute (duurt van 3 tot 6 maanden) en chronische vormen van ITP. De laatste zijn onderverdeeld in opties:

a) met zeldzame terugvallen;

b) met frequente terugvallen;

c) continu relapsing-verloop.

Acute exacerbatie (crisis), klinische remissie (afwezigheid van manifestaties van het hemorragische syndroom met aanhoudende trombocytopenie) en klinische en hematologische remissie worden onderscheiden door de periode van de ziekte.

De volgende criteria zijn kenmerkend voor een ITP:

1) geïsoleerde trombocytopenie (bloedplaatjes 9 / l) bij afwezigheid van andere afwijkingen in de berekening van bloedcellen;

2) de afwezigheid van klinische en laboratoriumtekenen van de ziekte bij bloedverwanten;

3) normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg;

4) de afwezigheid van morfologische en laboratoriumkenmerken die kenmerkend zijn voor erfelijke vormen van trombocytopenie;

5) de afwezigheid bij patiënten van klinische manifestaties van andere ziekten of factoren die trombocytopenie kunnen veroorzaken (bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, HIV-infectie, acute leukemie, myelodysplastisch syndroom, a-gamma globulinemie, behandeling met bepaalde geneesmiddelen);

6) detectie van antibloedplaatjes TpA-IgG of serum-antilichamen;

7) effect van therapie met corticosteroïden.

De acute vorm van ITP komt vooral voor bij kinderen (80-90%). Een kind, vaker na een infectieziekte of vaccinatie, en in de regel neemt na 3 weken het aantal bloedplaatjes plotseling af en het hemorragische syndroom ontwikkelt zich volgens het type microcirculatie. Hemorragisch syndroom wordt meestal weergegeven door huidbloedingen (petechiën, purpura, ecchymose), bloedingen in de slijmvliezen, bloeding uit de slijmvliezen (nasaal, tandvlees, uit de geëxtraheerde tand, baarmoeder, minder vaak - melena, hematurie). Lichamelijk onderzoek van de patiënt, met uitzondering van hemorragisch syndroom, andere laesiesyndromen (intoxicatie, lymfadenopathie en hepatosplenomegalie) worden niet gedetecteerd. Bij sommige patiënten zijn de lever en milt echter vergroot. In het geval van een significante vermindering van het aantal bloedplaatjes, neemt het risico van overvloedige bloeding toe met de ontwikkeling van ernstige posthememorrhagische anemie, die een bedreiging vormt voor het leven van de patiënt. De belangrijkste doodsoorzaak is, hoewel vrij zeldzaam (minder dan 1% in ITP), intracraniële bloeding. De risicofactoren voor de laatste zijn de volgende: extreme hevigheid van het hemorragische huidsyndroom met petechiën gelokaliseerd op de oren, gezicht, mondslijmvlies, bloedingen in de sclera, bloeding uit het neusslijmvlies met trombocytenaantal minder dan 20 x 10 9 / l.

Bij kinderen ouder dan 10 jaar en volwassenen vaker is er een chronische vorm van ITP. Bovendien ontwikkelt de idiopathische vorm van de ziekte zich vaak zonder een duidelijk verband met een voorgaande ziekte, hoewel het bij zorgvuldige afname van de geschiedenis vaak mogelijk is provocerende factoren te identificeren, zoals een acute acute respiratoire virale ziekte, een zere keel, langdurig medisch gebruik van geneesmiddelen, langdurig contact met chemische factoren ( verf, nitro-email en pesticiden), etc. Het belangrijkste klinische symptoom van de ziekte zijn bloedingen als gevolg van trombocytopenie. De ernst van hemorragisch syndroom is heel anders - van enkele kneuzingen en kleine petechiën tot massale bloedingen van inwendige organen en bloedingen in vitale organen en centra. Observeer hematurie (nierbekken, blaas, urethra), bloeding uit het maagdarmkanaal (bloederig braken, melaena) en bloedingen in de hersenen, in het netvlies. Bloedingen op de huid in de vorm van petechiën en ecchymose zijn vaak gelokaliseerd aan de voorzijde van de romp en ledematen. Ze kunnen op de injectieplaats verschijnen. Op het mondslijmvlies komen vaak hemorrhagische vesiculitis en bullae voor. Bloedingen op het gezicht, in het bindvlies, op de lippen worden beschouwd als een ernstig symptoom dat wijst op de mogelijkheid van bloedingen in de hersenen. Recidiverende gingivitis en epistaxis zijn vaak overvloedig. Vaak is het enige symptoom van de ziekte menorragie, dat verschijnt aan het begin van de puberteit. Bloeden tijdens het trekken van de tanden komt niet altijd voor, begint onmiddellijk na de ingreep en duurt enkele uren en dagen. Maar na een stop worden ze in de regel niet verlengd.

Het vergroten van de grootte van de milt is niet typerend voor chronische ITP, hoewel het soms met echografie mogelijk is om gematigde splenomegalie te detecteren. Er zijn geen specifieke veranderingen in de milt tijdens ITP. Morfologisch onderzoek onthulde hyperplasie van het lymfoïde weefsel, uitgedrukt in de expansie van de kiemcentra van de follikels, het uiterlijk van een brede perifolliculaire zone van jonge lymfoïde elementen. De grootte van de lever tijdens ITP is ook meestal niet veranderd. In de studie van perifeer bloed bleek een afname van het aantal bloedplaatjes (altijd 9 / l, vaak tot nul). In gevallen waarbij het aantal trombocyten meer dan 50 x 109 / l bedraagt, wordt hemorragische diathese zelden waargenomen.

Erytrocyten- en hemoglobinewaarden kunnen normaal zijn. Als de bloedarmoede zich ontwikkelt, dan is het in de meeste gevallen ijzertekort (als gevolg van bloedverlies). Bij sommige patiënten is bloedarmoede, zoals trombocytopenie, van immune oorsprong met een positieve Coombs-test. Het gehalte aan leukocyten is bij de meeste patiënten normaal of licht verhoogd. Leukopenie wordt waargenomen bij een gecombineerde laesie van twee of drie hemopoiesis spruiten. De bloedingstijd bij patiënten met ITP wordt verlengd, de terugtrekking van het bloedstolsel wordt verminderd.

ITP-behandeling. Bij de behandeling van auto-immune trombocytopenie van welke oorsprong dan ook, is het gebruik van corticosteroïde hormonen (allereerst), intraveneuze immunoglobulinen, splenectomie en cytostatische immunosuppressiva traditioneel.

Spontaan herstel bij volwassenen met chronische ITP is uiterst zeldzaam. Bij een bloedplaatjesniveau van> 50 x 109 / l bij afwezigheid van hemorragisch syndroom, is er geen indicatie voor therapie. Echter, met een bloedplaatjesniveau van 20-30 x 109 / l en 9 / l en hemorragisch syndroom (of identificerende risicofactoren voor bloedingen, zoals hypertensie, maagzweer of actieve levensstijl), hebben patiënten behandeling nodig.

Bij volwassen patiënten met chronische ITP worden glucocorticoïden beschouwd als de standaard behandelingsmethode en worden ze gebruikt als initiële therapie voor matige tot ernstige trombocytopenie met hemorragische manifestaties. HA's zijn geïndiceerd voor volwassen patiënten met ITP met een aantal bloedplaatjes van 9 / l (inclusief in de afwezigheid van klinische manifestaties), met minimale purpura, evenals met ernstig hemorragisch syndroom. In de afgelopen jaren zijn intraveneuze immunoglobulinen (IgG) in toenemende mate gebruikt bij de behandeling van ITP, die de vorming van antilichamen remmen. Meestal worden ze gebruikt bij patiënten die resistent zijn tegen HA of andere behandelingsmethoden, hoewel ze ook worden gebruikt als een primaire therapiemethode. In de complexe therapie van patiënten met ITP worden ook antithymische (ATH) en anti-lymfocytische (ALG) immunoglobulinen gebruikt.

Met onvolledig en onstabiel effect van de behandeling van patiënten met ITP (meestal 3-4 maanden na het begin van de behandeling) treden er aanwijzingen voor splenectomie op. Splenectomie wordt niet eerder dan 1 jaar na de diagnose uitgevoerd. De grootste problemen in het therapeutisch plan zijn patiënten met ITP na ineffectieve splenectomie, waarbij een terugkeer naar hormoontherapie niet succesvol is of een tijdelijk en onstabiel effect geeft, zelfs bij het gebruik van hoge doses hormonen. Deze patiënt is geïndiceerd voor therapie met cytostatische immunosuppressiva in combinatie met corticosteroïde hormonen. Er moet echter worden benadrukt dat het gebruik van immunosuppressiva vóór splenectomie irrationeel is, omdat een dergelijke behandeling de voorwaarden voor daaropvolgende chirurgie verergert, wat zelden nodig is om zonder te doen. Bovendien is bij jonge patiënten en kinderen de behandeling met cytotoxische geneesmiddelen beladen met een mutageen effect en steriliteit. Daarom is het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen eerder een "wanhoop" -therapie in het geval van ineffectieve splenectomie.

Symptomatische behandeling van hemorragisch syndroom bij trombocytopenie omvat lokale en algemene hemostatische middelen. Rationeel gebruik van ACC, adroxon, ascorbinezuur, ascorutine en andere middelen. Lokaal worden, vooral met neusbloedingen, hemostatische spons, geoxideerde cellulose, adroxon, lokale cryotherapie en ACC veel gebruikt. Indicaties voor rode bloedceltransfusie dienen strikt te worden beperkt (diepe acute anemie) en om herimmunisatie van de patiënt met leukocyten en bloedplaatjesafval te voorkomen, worden alleen gewassen rode bloedcellen uitgeschonken, waarvan de dosis individueel wordt geselecteerd. De behoefte aan trombocytentransfusies bij immune trombocytopenie is controversieel.

Prognose. De prognose voor het leven is overwegend gunstig. In de overgrote meerderheid van de kinderen (80-90%) resulteert ITP in een spontaan herstel, met of zonder therapie. Herstel vindt meestal binnen 6 maanden plaats, omdat antilichamen tegen bloedplaatjes tot 3-6 maanden in het bloed kunnen circuleren. Patiënten met chronische ITP hebben constante monitoring nodig. Overvloedig bloeden in ernstige vorm kan dodelijk zijn.

Idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura behoort tot de groep van diathese. Van alle vormen van diathese is purpura van deze vorm de meest voorkomende. Meer recent werd de ziekte herkend als idiopathisch.

Maar de laatste jaren zijn steeds meer specialisten geneigd te geloven dat de ziekte auto-immuun is in zijn oorsprong. Onderzoek op dit gebied heeft betrekking op de sectie geneeskunde - hematologie.

Wat is een ziekte?

Thrombocytopenische functie gaat gepaard met hemorragische uitslag, evenals een verandering in het aantal bloedplaatjes.

Thrombocytopenie wordt in dit geval gekenmerkt door een afname van het aantal. Met dit feit was de ziekte voor het eerst gebonden in de XVIII eeuw, en het werd gedaan door de Duitse arts P. Verlgof. Dat is de reden waarom paars anders de 'ziekte van Verlgof' wordt genoemd.

Er is een regionale afhankelijkheid van trombocytopenische purpura. In verschillende geografische gebieden varieert het aantal gevallen per 100 duizend mensen van één tot dertien. Van de kinderen per 100 duizend worden maximaal twee mensen ziek.

De meest voorkomende patiënten met trombocytopenische purpura:

• meisjes;
• Jonge meisjes en vrouwen;
• Vrouwen van middelbare leeftijd.

In ICD-10 heeft idiopathische trombocytopenische purpura code D69.3

Voor purpura gekenmerkt door de aanwezigheid van primaire en secundaire veranderingen. Dit moment wordt noodzakelijkerwijs meegenomen in de differentiaaldiagnose.

De secundaire veranderingen omvatten de gevolgen van eerder overgedragen en actieve ziekten:

• vasculitis;
• Systemische lupus erythematosus;
• Maligne neoplasmata en laesies;
• Acute en chronische leukemie.

Veranderingen in het lichaam met idiopathische trombocytopenische purpura

De belangrijkste pathologische veranderingen komen voor in de samenstelling van het bloed. De belangrijkste plaats in het mechanisme van processen wordt ingenomen door immuunveranderingen en genetische aanleg.

Genetisch gezien krijgt een persoon de neiging van bloedplaatjes tot vroegtijdige veroudering. Door het verlies van hun functionaliteit en een ongewone vorm van bloedplaatjes sterft de milt sneller. De reden hiervoor is overmatige fagocytische activiteit.

Macrofagen worden bloedplaatjes-antigenen. Dit proces is te wijten aan een aantal mogelijke provocerende factoren. De rol van de laatste wordt vaak gespeeld door de inname van bepaalde medicijnen of een eerdere infectie. Wanneer antigenen in contact zijn met lymfocyten, worden antilichamen van het bloedplaatjestype geproduceerd.

Het grootste probleem is dat antilichamen de controle verliezen over het herkenningssysteem van vriendelijke en vijandige agenten. Er is een liquidatie van eigen bloedplaatjes. Dit is de belangrijkste oorzaak van trombocytopenie.

Onvoldoende bloedplaatjes in het bloed leiden tot een afname van het gehalte aan serotonine in het lichaam, waardoor de doorlaatbaarheid van het capillaire membraan toeneemt. Bloeden wordt gevormd als gevolg van de vrije afgifte van rode bloedcellen uit het bed van bloedvaten.

Waarschijnlijke oorzaken van idiopathische trombocytopenische purpura

De exacte etiologie van idiopathische purpura is onbekend. Nu zien onderzoekers een genetische aanleg als de hoofdoorzaak van de ziekte.

Het is een feit dat in een aantal families waar trombocytopenische purpura plaatsvond, er soortgelijke gevallen van de ziekte waren bij eerdere generaties van familieleden. De overige factoren zijn het vermelden waard, maar ze kunnen niet voldoende overtuigend worden genoemd.

Deze omvatten:

• Een eerdere infectie van het bacteriële type;
• Vaccin falen;
• De postoperatieve periode;
• De gevolgen van ernstige verwondingen;
• Gevolgen van hypothermie;
• Gevolgen van medicijnen.

Eerder overgedragen bacteriële infectie werd opgemerkt in iets meer dan 10% van de gevallen van idiopathische purpura.

Dit punt is van toepassing op zowel volwassenen als kinderen. Impliceert HIV, mononucleosis en zelfs waterpokken.

Een paar procent van de kinderen met idiopathische trombocytopenische purpura werd na de BCG-vaccinatie ziek van haar.

Gevallen van idiopathische purpura zijn gemeld wanneer patiënten eerder bepaalde geneesmiddelen hebben gebruikt, waaronder:

• indomethacine;
• Acetylsalicylzuur;
• furosemide;
• clonazepam;
• ampicilline;
• Levamisole en anderen.

Alle bovengenoemde factoren leiden tot een daling van het aantal bloedplaatjes.

Het resultaat van de reactie van het lichaam tijdens de periode van de ziekte idiopathische purpura wordt formaties in het bloed, die kunnen worden gekarakteriseerd als een symbiose van antigenen en antilichamen. Het lichaam begint het proces van hun vernietiging, dat direct in de milt plaatsvindt.

Het bestaan ​​van bloedplaatjes blijft ongeveer een week bestaan. Vanwege hun korte levensduur is de integriteit van de wanden van het vat verstoord.

De gevolgen zijn:

• Bloeden (toegenomen wanneer het kritieke Frank-getal is bereikt);
• Veranderingen in contractiliteit;
• Aandoeningen bij de vorming van bloedstolsels.

Er moet worden verduidelijkt dat onder het kritieke Frank-getal wordt verstaan ​​dat het aantal bloedplaatjes per 1 μl niet groter is dan 25-30 duizend.

De geschatte etiologie van idiopathische trombocytopenische purpura heeft een aantal kenmerken van de ziekte bij zuigelingen aan het licht gebracht.

Onder deze kenmerken valt op:

• Het meest voorkomende verschijnsel van pathologie bij jongens;
• Moeders van baby's ondervonden complicaties tijdens de zwangerschap;
• Een eenvoudigere manier om risicofactoren te identificeren.

Klinische manifestaties van trombocytopenische purpura

Het meest voorkomende symptoom van idiopathische purpura is een zogenaamd hemorrhagisch syndroom.

De essentie ligt in onverwachte bloedingen op de huid en slijmvliezen. Een andere manifestatie is periodieke bloeding.

Hemorragische symptomen van de ziekte:

• Petechiae op de huid en slijmvliezen;
• Verschillen in pigmentkleur;
• Het optreden van een bloeding 's nachts;
• Geen reactie op tweaks en geboeide samples;
• Asymmetrie van hemorragische manifestaties;
• Gebrek aan uitsteeksels onder de huid.

Het verschil in kleuring lijkt geleidelijk op de kleur van de luipaardvacht. Als kinderen ziek worden, is de kenmerkende uitslag in hen te vinden op de slijmvliezen van ogen en mond.

Bij zowel volwassenen als kinderen wordt petechiën meestal gezien op de huid van het vooroppervlak van het lichaam, evenals op de ledematen. De plekken in de nek komen veel minder vaak voor.

Naar de resterende symptomen van de ziekte:

• Lichte zwakte;
• Atypische temperatuurstijging.

Bloeden heeft een gemiddeld gevaar, omdat ze niet alleen ontstaan ​​uit de neusslijmvliesmembranen. De maag, nieren en darmen bloeden vaak. Bloed kan worden gevonden in ontlasting, urine en braken. Bij vrouwen en meisjes gedurende de periode van de ziekte komt menstruatie overvloedig voor..

Het grootste gevaar bij idiopathische purpura-ziekte is hersenbloeding. Ze komen uitzonderlijk zelden voor - de maximale snelheid is 1-2% van alle geregistreerde gevallen.

Het moment van bloeden herkennen kan op de volgende gronden zijn:

• hoofdpijn;
• convulsies;
• Vertroebeling van het bewustzijn;
• braken;
• Neurologische manifestaties;
• Duizeligheid.

Uitstroming in het geval van ITP-ziekte kan optreden in het conjunctivale membraan van het oog of in zijn netvlies. Bij zuigelingen is er een nogal krachtig ziektebeeld. De milt neemt zeer aanzienlijk toe.

Er zijn ook anemische manifestaties:

• Bleken van de huid;
• Ernstige zwakte;
• De blauwachtige tint van de huid nabij de nasolabiale driehoek;
• Koud bij aanraking van de voet en de hand.

Oudere patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura lijden niet aan een aanzienlijke toename van de milt en lever in volume. En anemische manifestaties van de ziekte worden helemaal niet waargenomen.

ITP-classificatie

Idiopathische trombocytopenische purpura kan een ander beloop hebben.

Er zijn twee hoofdvormen van de ziekte:

De acute vorm verstrijkt binnen zes maanden. Terwijl chronisch veel langer duurt.

Chronische idiopathische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door een herhaling van cycli van crises en remissies.

Hier wordt de classificatie van de ziekte uitgevoerd volgens de cyclische frequentie:

• Continue terugvallen;
• Frequente cycli;
• Zeldzame cycli.

De classificatie van de ziekte is van toepassing op periodes van exacerbaties. De vorm van trombocytopenische purpura wordt bepaald afhankelijk van of er bloedingen zijn.

De volgende twee vormen worden onderscheiden:

• Natte ergernis;
• Droge exacerbatie.

De overgrote meerderheid van de gevallen is acuut. Als gevolg hiervan is de patiënt in remissie, zowel hematologisch als klinisch. Remissie is aanhoudend. Chronisch verloop ontwikkelt zich niet meer dan in 10-15% van de gevallen.