Wat is coarctatie van de aorta - classificatie, behandeling, prognose

Coarctatie van de aorta is een vernauwing van het vaatlumen van aangeboren aard. Het wordt waargenomen in een bepaald segment, dat gewoonlijk het gebied van de landengte is, dat wil zeggen, de anomalie is gelokaliseerd in het gebied van de overgang van de boog in een neerwaartse richting. Veel minder vaak heeft het proces invloed op het abdominale gebied en het thoracale gebied. APS-coarctatie van de aorta heeft zo'n code volgens ICD-10: Q25.1. Om met de symptomen van pathologie om te gaan, moet u zo snel mogelijk een specialist raadplegen.

Pathologie functies

Bij coarctatie van de aorta is er een obstructie die leidt tot problemen met de bloedstroom. Als gevolg hiervan worden 2 verschillende soorten bloedcirculatie gevormd. Boven het gebied van lokalisatie neemt de drukverstoring toe en het kanaal van de vaten wordt groter. Als gevolg van systolische overbelasting, vergroot de linker hartkamer.

Onder het gebied van het obstakel neemt de druk af. In dit geval wordt de bloedstroom gecompenseerd door het verschijnen van een collaterale bloedtoevoer. De ernst van hemodynamische abnormaliteiten wordt bepaald door rekening te houden met de lengte en de ernst van de vernauwing van het aortalumen.

Even belangrijk is het type coarctatie. In de volwassen vorm van de ziekte, wanneer de slagaderbuis geblokkeerd is, worden hemodynamische verstoringen veroorzaakt door een toename in druk in de vaten van de bovenste zone van het lichaam. Bovendien verhoogt de bovenste en onderste druk.

Deze vorm van hypertensie wordt gekenmerkt door een plotselinge toename van de belasting van de linker hartkamer. Het wordt gekenmerkt door een toename van de hoeveelheid circulerend bloed. In de vaten van het onderste deel van het lichaam neemt de druk af. Dit veroorzaakt de lancering van het renale mechanisme van drukopbouw, wat de situatie alleen maar erger maakt.

In het geval van een pediatrische vorm van coarctatie blijft het aderkanaal open. Omdat de bloeddruk niet zo duidelijk toeneemt. Deze vorm van de ziekte gaat gepaard met een slecht ontwikkelde collaterale circulatie. Hemodynamische stoornissen worden bepaald door het type ziekte.

In het geval van post-ductale anomalie, wordt het bloed uit de aorta afgevoerd via het open kanaal. Dit wordt naar de linker slagader gebracht. Dit veroorzaakt de vroege verschijning van pulmonale hypertensie. In het geval van de pre-octale vorm van de ziekte vanuit de longen van de longen, komt het bloed de afdalende aorta binnen. Maar met de normale ontwikkeling van collaterals gebeurt dit in de tegenovergestelde richting.

classificatie

De handigste optie is de classificatie van Pokrovsky A. V. Hij identificeert de volgende soorten pathologie:

1. Type I - is een geïsoleerde coarctatie. Deze vorm van de ziekte wordt waargenomen in 79% van de gevallen.
2. Type II - in een dergelijke situatie blijft de ader open. Dit formulier wordt gediagnosticeerd in 5,8% van de situaties. De ziekte kan worden gekenmerkt door veneuze of arteriële bloedafvoer.
3. Type III - de ziekte wordt aangevuld door andere cardiale en vasculaire laesies. Ze kunnen aangeboren of verworven zijn. Pathologie wordt in 15,2% van de gevallen gediagnosticeerd.

Cardiologen onderscheiden dergelijke vormen van coarctatie:

1. Volwassene - gediagnosticeerd met de verschijning van segmentale aortastenose onder de vertakkingszone van de linker subclaviale ader. Het kanaal is gesloten.
2. Pediatrisch - in dit geval is er een lokale hypedlasie van de aorta. Het kanaal blijft open.

Oorzaken, risicofactoren

Deze overtreding komt vrij vaak voor - in ongeveer 7,5% van de gevallen. In hogere mate zijn mannen eraan onderworpen. Bovendien worden bij de patiënt andere aangeboren ontwikkelingsstoornissen geconstateerd.

Deze omvatten de aanwezigheid van een open arteriële ductus. Ook zijn er vaak verschillende anomalieën van het interventriculaire septum, mitralisklep insufficiëntie, de transpositie van belangrijke bloedvaten.

Er zijn verschillende redenen voor de ontwikkeling van pathologie:

1. Onjuiste aortaboog-fusie tijdens embryovorming.
2. Het arteriële kanaal afsluiten en betrokken raken bij het proces van het aangrenzende aorta-fragment. In dit geval treedt aortakleuring op bij pasgeborenen. En de wanden van het kanaal vallen af ​​en zijn bedekt met littekens.
3. Individuele kenmerken van de bloedstroom in de prenatale periode. Dit creëert het risico van aortische coarctatie in de zich ontwikkelende foetus.
4. Aanwezigheid van sikkel-aorta. Dit leidt tot een versmalling van de landengte in geval van overlapping van de arteriële ductus.

Tot de provocerende factoren die het risico op de ontwikkeling van de ziekte bij kindergeneeskunde verhogen, behoren het volgende:

• genetische aanleg;
• externe omstandigheden die de vorming van foetale weefsels nadelig beïnvloeden;
• virale infecties die een zwangere vrouw in het eerste trimester had;
• ongecontroleerd gebruik van geneesmiddelen tot 12 weken zwangerschap - deze omvatten hormonen en geneesmiddelen voor de behandeling van pathologieën van het zenuwstelsel en de eliminatie van verhoogde bloedtonus;
• alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap;
• de invloed van schadelijke beroepsfactoren tijdens de zwangerschap - blootstelling aan vernissen, verven, benzine en andere chemische elementen;
• de toekomstige moeder heeft diabetes, bekkenafwijkingen, abortus in de geschiedenis;
• zwangere leeftijd ouder dan 35 jaar;
• systematische consumptie van meer dan 8 g koffie per dag.

Belangrijk: Coarctatie van de aorta wordt gediagnosticeerd bij elke tiende patiënt die lijdt aan het Shereshevsky-Turner-syndroom. Met deze term wordt chromosomale ziekte bedoeld.

Symptomen, periodes van manifestatie

De belangrijkste symptomen van aortische coarctatie zijn de volgende:

• convulsies in de ledematen;
• het uiterlijk van tinnitus;
• blancheren van de dermis;
• pijn in de kuitspieren;
• algemene zwakte, overmatige vermoeidheid;
• pijn in de buik en borst;
• koude voeten;
• kreupelheid;
• hoofdpijn en duizeligheid;
• verminderde gezichtsscherpte;
• verlies van ledemaatgevoeligheid;
• gevoel van zwaarte in het hoofd;
• verlies van bewustzijn;
• een toename van de druk, zelfs bij geringe lichamelijke inspanning;
• verstoring van het hart, verhoogd ritme;
• geheugenstoornis;
• neusbloedingen;
• gehoorbeschadiging;
• snellere ontwikkeling van het bovenlichaam vergeleken met het lagere deel.

Symptomen van pathologie hangen af ​​van het stadium van zijn ontwikkeling en het type ziekte. Even belangrijk is de leeftijdscategorie en het geslacht. Het is ook de moeite waard om aandacht te besteden aan de aanwezigheid van geassocieerde ziekten.

Voor baby's die worden gekenmerkt door het optreden van hoofdpijn, zwakte, kortademigheid. In dit geval hebben adolescenten hartfalen. Het wordt gekenmerkt door ernstiger klinische symptomen - nasale bloedingen, flauwvallen en kreupelheid. De gevoeligheid van de huid van het kind neemt af, aritmie treedt op.

Verschillende perioden van ontwikkeling zijn kenmerkend voor aortische coarctatie:

1. Ik - de kritieke periode. Het is kenmerkend voor pasgeboren baby's en kinderen jonger dan 1 jaar.
2. II - aanpassing. Het wordt waargenomen na 1-5 jaar en gaat gepaard met het optreden van hoofdpijn, vermoeidheid, kortademigheid. Kinderen hebben ook pijn in de benen die optreden na het sporten.
3. III - compensatie en subklinische symptomen. Deze periode is typisch voor 5-15 jaar. Klachten zijn mogelijk niet beschikbaar tijdens deze periode. Daarom zijn er problemen met het tijdig vaststellen van de diagnose.
4. IV - uitgesproken manifestaties. Deze periode is kenmerkend voor 15-25 jaar.
5. V - decompensatie, secundaire processen, complicaties. Deze aandoening treedt op na 25 jaar.

diagnostiek

De tijdigheid van pathologiedetectie hangt af van de ernst ervan. In moeilijke gevallen is het mogelijk om op jonge leeftijd de juiste diagnose te stellen. Als iemand een lichte vernauwing van het lumen van de aorta heeft, is hij misschien niet eens op de hoogte van de aanwezigheid van de ziekte. In dergelijke situaties wordt de pathologie vaak bij toeval gediagnosticeerd.

Om de aanwezigheid van een afwijking te vermoeden, moet de arts de etiologie en pathogenese van de ziekte bestuderen, een onderzoek en auscultatie uitvoeren en de druk meten. De specialist moet op dergelijke tekens letten:

• zwakke pols in de benen;
• druktoename;
• hoorgeluiden in het hart;
• verschillen in druk op de armen en benen.

Volgens de resultaten van het voorlopig onderzoek, wijst de specialist aanvullende instrumentale procedures aan:

1. Borst röntgenfoto. Met behulp van röntgenstralen kunnen een aantal symptomen worden opgespoord die u in staat stellen een juiste diagnose te stellen.
2. Echocardiografie. Met behulp van EchoCG is het mogelijk om het defect te visualiseren en gelijktijdige hartafwijkingen te identificeren.
3. Echoscopisch onderzoek. Echografie helpt om het beeld van de anomalie en andere hartafwijkingen te krijgen.
4. Elektrocardiogram. Omdat de hartspier aan verhoogde stress wordt blootgesteld, helpt het ECG de symptomen van hypertrofie van de linker ventrikel te detecteren.
5. Magnetische resonantie beeldvorming. Met behulp van deze zeer nauwkeurige procedure is het mogelijk om de locatie van de anomalie nauwkeurig te bepalen.
6. Sphygmograms. Met deze techniek kunt u een kwantitatieve beoordeling van het werk van het hart en de bloedvaten uitvoeren.
7. Het hart klinken. Manipulatie helpt om de ernst van de schade en de anatomische structuren van het defect te beoordelen.

behandeling

In de aanwezigheid van deze pathologie zullen conservatieve methoden geen voelbaar effect hebben. Behandeling van coarctatie van de aorta vereist chirurgische interventie. Geneesmiddelen kunnen aortastenose niet aan. Maar ze worden vaak gelost vóór en na de operatie. Met behulp van medicijnen is het mogelijk om de drukparameters te regelen.

Bij operaties zijn er verschillende methoden om de overtreding te voorkomen:

1. Verwijderen van aortische coarctatie, waarbij end-to-end anastomose wordt uitgevoerd. Deze techniek wordt gebruikt om een ​​beetje te verkleinen. In deze situatie is het mogelijk om het einde van de normale aorta-fragmenten te vergelijken.
2. Angioplastiek. In dit geval kan een fragment van de linker subclavia-slagader worden gebruikt.
3. Kunststof aorta door de installatie van een speciale vaatprothese. De methode wordt getoond in de vernauwing van de aorta van hoge lengte. In een dergelijke situatie is het onmogelijk om de uiteinden te vergelijken. In plaats van een abnormaal gebied op afstand, wordt een prothese gebruikt. Brengt ook een speciaal kunstmatig materiaal aan.
4. Ballonangioplastie en stenting. In dit geval plaatst de chirurg een speciale ballon in de aorta. Het zwelt op en helpt om de vernauwing het hoofd te bieden. In sommige situaties is het onmogelijk om te doen zonder de installatie van stents - een speciaal frame. Ze helpen de gewenste diameter van het vat te behouden.

Aorta dilatatie stents

Postoperatieve periode

Om de conditie van de aorta volledig te herstellen, moet het na een operatie enige tijd duren. De lengte van de postoperatieve periode is individueel en hangt af van de ernst van de patiënt. Na chirurgische behandeling van aortische coarctatie bij volwassenen en kinderen, moeten de volgende klinische richtlijnen worden gevolgd:

1. Neem medicijnen. Na de operatie kan arteriële hypertensie aanwezig zijn. Om te gaan met de symptomen van hoge bloeddruk moet een aantal medicijnen worden ingenomen. Specifieke middelen en de duur van hun gebruik worden geselecteerd door de arts.
2. Volg een speciaal dieet. Artsen adviseren om in kleine porties te eten. Dit moet 4-5 keer per dag worden gedaan. Het is ten strengste verboden om te veel te eten. In de dagelijkse voeding moet voedsel aanwezig zijn dat veel calcium en vitamines bevat. De hoeveelheid zout en vloeistof moet worden verminderd. Van tijd tot tijd zou u extra vitamines moeten nemen.
3. Verminder fysieke inspanning. Baby's die moedermelk eten, worden aangemoedigd om over te schakelen op kunstmatige voeding. Dit type voedsel vereist minder zuigkracht. Oudere patiënten worden geadviseerd om lichamelijke inspanning te verminderen. Kinderen in de schoolgaande leeftijd zijn vrijgesteld van lichamelijke opvoeding.
4. Vermijd infectieziekten. Na een operatie kan infectie met infecties gevaarlijke gevolgen hebben. Om complicaties te voorkomen, moet u vitamines en immunostimulerende middelen innemen. Vermijd ook contact met mensen tijdens epidemieën.

Na een operatie om deze pathologie te elimineren, moet een persoon voor het leven worden gecontroleerd door een cardioloog. Soms krijgen patiënten een handicap.

complicaties

Als u de stoornis niet behandelt, bestaat het risico op gevaarlijke gevolgen voor de gezondheid. Deze omvatten het volgende:

• toename van de linker elementen van het hart;
• beroerte;
• insufficiëntie van de ademhalingsorganen;
• hartfalen;
• atherosclerose;
• bloedstolsels;
• hartinfarct;
• meervoudig orgaanfalen;
• pulmonaire trombo-embolie.

Als u de aanbevelingen van de arts na de operatie niet opvolgt, bestaat het risico op herhaling van de anomalie. De frequentie van exacerbaties van pathologie is ongeveer 5-8%.

De ontwikkeling van arteriële hypertensie wordt beschouwd als de meest voorkomende en gevaarlijke consequentie van een afwijking na een operatie. Volgens verschillende schattingen wordt deze toestand waargenomen in 28-50% van de gevallen. Het gaat gepaard met hoofdpijn, een sterke hartslag, pijn achter het borstbeen. De patiënt heeft een nasale bloeding, knipperende ogen, tinnitus.

Soms na coarctatie ontwikkelt zich een aorta-aneurysma. Onder deze term wordt verstaan ​​de progressieve uitzetting van het vat, wat kan resulteren in zijn scheuring. Meestal is de anomalie asymptomatisch en wordt bij toeval tijdens een routineonderzoek gedetecteerd.

Soms leidt de ziekte echter tot compressie van inwendige organen. In dergelijke situaties treden de volgende manifestaties op:

• compressie van de slokdarm verstoort de slikfunctie;
• met bronchiale vernauwing komen frequente pneumonie, hoesten en kortademigheid voor.

Om het probleem aan te pakken, moet u chirurgisch ingrijpen. Het bestaat uit resectie van het aneurysma en de prothetische aortaboog.

vooruitzicht

De resultaten van chirurgische ingrepen zijn rechtstreeks afhankelijk van de leeftijdscategorie van de patiënt. Kinderen jonger dan 3 jaar hebben de beste prognose in afwezigheid van complexe laesies van de aortawand en intercostale slagaders. De eliminatie van vlek leidt meestal tot het herstel van normale drukwaarden.

Bij volwassenen is een operatie veel moeilijker. In dit geval geeft de chirurgische procedure een minder uitgesproken hypotensief effect. Na de eliminatie van coarctatie wordt hypertensie echter gemakkelijker gecorrigeerd door geneesmiddelen. Dit vermijdt gevaarlijke gezondheidseffecten.

Coarctatie van de aorta is een ernstige afwijking die tot gevaarlijke complicaties leidt. Chirurgie is vereist om de pathologie het hoofd te bieden. Maar hiervoor moet je zo snel mogelijk een juiste diagnose stellen.

Coarctatie van de aorta bij kinderen en pasgeborenen

Een van de vaak voorkomende en nogal gevaarlijke hartafwijkingen is aortapathologie, coarctatie genoemd. Het vertegenwoordigt de vernauwing van de aorta, het grootste vat in het lichaam van een persoon die zich uitstrekt van de linker hartkamer. Dit defect wordt vastgesteld bij 7-15% van de kinderen met een aangeboren hartaandoening. Tegelijkertijd komt detectie van coarctatie bij jongens 2-5 keer vaker voor. Meestal wordt aortastenose bij kinderen gedetecteerd op de plaats van de boog, maar het thoracale of abdominale deel van dit bloedvat kan ook samentrekken.

redenen

In de meeste gevallen ontwikkelt coarctatie van de aorta bij kinderen als gevolg van een schending van de vorming van dit vat wanneer het kind in de baarmoeder is. Dit kan aan dergelijke factoren bijdragen:

• De nabijheid van de arteriële ductus. Tijdens het sluiten trekken sommige van de ductale weefsels de aortawand in het proces, wat zowel een boogbreuk kan veroorzaken als gevolg van een uitgesproken vernauwing en een lichte coarctatie.
• Erfelijkheid. Aortastenose wordt gedetecteerd bij ongeveer 10-20% van de baby's met chromosomale afwijkingen zoals het Shereshevsky-Turner-syndroom.

Verworven coarctatie, die zich bij kinderen op oudere leeftijd kan ontwikkelen, wordt veroorzaakt door trauma, ontsteking en andere oorzaken van aorta-verwonding.

Afhankelijk van de veranderingen in het lichaam van het kind, zijn er twee varianten van coarctatie:

kwekerij

Een kenmerk van dit type pathologie is het niet-afgesloten arteriële kanaal, dat normaal in de foetus in de baarmoeder functioneert om bloed van het rechterhart naar de aorta te pompen, waarbij de longcirculatie (longvaten) wordt omzeild.

Zo'n kanaal zou in de eerste levensmaanden moeten sluiten, maar vaak gebeurt dit niet tijdens coarctatie. Tegelijkertijd wordt bloed uit de aorta afgevoerd via de niet-afgesloten duct in de longslagader, die de pulmonaire vaten dreigt te overbelasten en de vroege ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

volwassen

In deze vorm is het slagaderkanaal meestal volledig gesloten en de vernauwing verdeelt de aorta in twee delen - de brede aorta boven de plaats van coarctatie met verhoogde bloeddruk en het verlengde gedeelte van de aorta onder de vernauwing, waarin de druk wordt verlaagd. Om de aandoening te compenseren, beginnen zich omleidingspaden (onderpand) te ontwikkelen die bloed van het hart afleveren naar het deel van de aorta boven de stenose.

Bovendien wordt het werk van de linkerventrikel verbeterd en neemt de bloeddruk in de vaten van het bovenlichaam toe. Omdat de bloedvaten worden verlaagd in bloedvaten die zich onder de gordel bevinden, activeert dit het niermechanisme voor het verhogen van de bloeddruk, waardoor de bloeddrukindicatoren boven de gordel verder toenemen en het risico op bloeding toeneemt.

Als coarctatie de enige pathologie van het hart is, wordt dit defect geïsoleerd genoemd. Een meer frequente situatie is gecombineerde coarctatie, wanneer, naast de vernauwing van de aorta, de baby een PDA (60% van de kinderen), sinusaneurysma, septumdefecten, extra akkoorden veroorzaakt door hypoplasie en andere abnormaliteiten heeft.

symptomen

Manifestaties van dit defect hangen af ​​van de mate van versmalling van het aortalumen. Als het klein is, kan het kind:

• Pijn op de borst.
• Hoofdpijn.
• Zwakte.
• Koel voor de ledematen.
• Mank lopen tijdens lichamelijke inspanning.

Ernstige stenose manifesteert zich bij pasgeborenen met angst, slecht borstzuigen, ontwikkelingsachterstand, ondergewicht en bleekheid. Met een uitgesproken samentrekking en een open arteriële ductus ontwikkelt de schoudergordel van het kind actiever dan het onderste deel van het lichaam. De baby heeft regelmatig bloed uit de neus, pijn in de benen, bevriezing van de voeten, duizeligheid, vermoeidheid.

In de volgende video zijn ze beschikbaar en begrijpelijkerwijs praten ze over de symptomen van de ziekte en de behandelingsmethoden.

Mogelijke complicaties

Evenals klepstenose, kan coarctatie gecompliceerd zijn:

• Aorta breuk.
• Pulmonale hypertensie.
• Infectieuze endocarditis.
• Beroerte.
• Hypertensie.
• Hartfalen.
• Longoedeem.

diagnostiek

Vermoede coarctatie van de aorta treedt op wanneer het kind de bloeddruk verhoogt, de intense pols in zijn armen bepaalt en nauwelijks voelbaar is in de benen, en wanneer de arts luistert naar een zacht geluid over de aorta van het kind. Om de diagnose te verduidelijken, besteden kinderen:

• Echocardiografie om de locatie van de vernauwing visueel te identificeren.
• Fonocardiografie voor het opnemen van tonen en ruis wanneer het hart werkt.
• Elektrocardiografie om abnormaliteiten van het hart en linker ventrikeloverbelasting te bepalen.
• X-thorax om de toestand van het hart en de longen te bepalen.
• Katheterisatie van het hart en de aorta om de bloeddruk te meten boven de vernauwing, evenals onder de plaats van de stenose.

behandeling

Deze hartaandoening wordt voornamelijk operatief behandeld, omdat geen enkel medicijn de oorzaak van deze pathologie kan elimineren. Kinderen met coarctatie vereisen een dringende chirurgische interventie als:

• De index van de systolische bloeddruk op de onderste extremiteiten verschilt van die op de handen met meer dan 50 eenheden.
• Het defect manifesteerde zich onmiddellijk na de bevalling, en de baby had een uitgesproken toename van de bloeddruk en decompensatie van het werk van het hart vond plaats.

In het geval dat coarctatie wordt gediagnosticeerd in de eerste maanden van het leven, maar het defect is klein en de klinische manifestaties minimaal zijn, is de operatie uitgesteld tot 5-6 jaar oud. Chirurgische behandeling is mogelijk voor oudere kinderen, maar de effectiviteit ervan zal afnemen als gevolg van de ontwikkeling van ernstige hypertensie.

Een operatie voor coarctatie kan zijn:

1. Verwijdering van de plaats van coarctatie gevolgd door hechten van de uiteinden van de aorta. Deze methode wordt gebruikt voor een klein vernauwingsgebied.
2. Plastische chirurgie van het bloedvat, waarbij het kind een prothese of subclaviale slagader gebruikt. Deze methode is de vraag naar een groot gebied van stenose.
3. Installatie van een shunt van een vaatprothese voor de mogelijkheid van bloedstroming om de vernauwing te omzeilen.
4. Ballonkunststoffen en plaatsing van stents op de plaats van stenose zodat de aorta niet sluit na manipulatie.

vooruitzicht

Als de stenose klein is, zal het kind een normale levensstijl hebben en de duur ervan zal niet worden verkort. Dezelfde prognose wordt gegeven met tijdige chirurgische behandeling van coarctatie. Wanneer de vernauwing zonder operatie wordt uitgedrukt, wordt de levensverwachting verkort tot 30-35 jaar.

Het soort coartition van kinderen is gevaarlijker dan een volwassene, omdat het de snelle ontwikkeling van pulmonale hypertensie veroorzaakt. Andere complicaties omvatten bacteriële endocarditis, beroerte of aortische ruptuur. Deze oorzaken zijn in dit geval in de meeste gevallen dodelijk.

Coarctatie van de aorta is een vrij ernstige ziekte en moet zeker worden behandeld. Je kunt meer over de ziekte te weten komen door naar de volgende video te kijken.

Wat is gevaarlijke coarctatie van de aorta voor het lichaam van het kind

Het menselijk hart ervaart ongelooflijke stress, die vroeg of laat zijn functies beïnvloedt. Verschillende pathologieën gekenmerkt door vernauwing van de kransslagaders kunnen de situatie verslechteren. Echter, naast de kransslagaders die het hart voeden, wordt gemeld aan de aorta - het grootste schip, waardoor het bloed stroomt van het hart naar alle interne organen.

Verminderde bloedcirculatie in de techniek veroorzaakt onomkeerbare veranderingen in alle interne organen van een persoon en wordt vaak de oorzaak van zijn dood. Een van de misvormingen van het grootste vat in het menselijk lichaam wordt aortische coarctatie genoemd.

Bij het voor de eerste keer horen van zo'n diagnose raakt elke persoon in paniek. Om onnodige speculatie te voorkomen, moet omgaan met dat soort pathologie, als de diagnose is gesteld, welke symptomen ervaart een persoon de ziekte, en of de ziekte vatbaar is voor behandeling.

Beknopte informatie

Coarctatie van de aorta wordt de misvorming van het belangrijkste en grote vat genoemd. Deze pathologie kan aangeboren of verworven zijn. In dit geval wordt dit defect meestal in utero gevormd.

De pathologie zelf wordt gekenmerkt door een vernauwing van het lumen van de aorta in het gebied van de boog. In sommige gevallen kan echter vernauwing van het lumen worden waargenomen, zowel in de borstkas als in de buikstreek.

Dit defect is een combinatie. Hoewel deze pathologie geen effect heeft op de structurele structuur van het hart, wordt het vaak gecombineerd met andere congenitale ontwikkelingsstoornissen.

Coarctatie van de aorta bij pasgeborenen is altijd congenitale hartziekte (CHD). Tegelijkertijd, van alle aangeboren hartafwijkingen, is deze ziekte goed voor maximaal 15% van de gevallen. Opgemerkt moet worden dat jongens het vaakst worden beïnvloed door een ontwikkelingsstoornis van de aorta. Ze worden 4-5 keer vaker gediagnosticeerd met deze ziekte dan meisjes.

Kliniek van ondeugd vereist een duidelijk begrip, en hiervoor moet je in eerste instantie omgaan met de anatomische kenmerken van de aorta.

Kenmerken van de anatomische structuur van de aorta

Menselijke bloedvaten kunnen worden gepaard en ongepaard. De aorta is een van de ongepairde schepen. Het is verbonden met de linker ventrikel, van waaruit het naar boven beweegt en een boog maakt. Op het toppunt is het verdeeld in drie andere even belangrijke schepen:

• brachiocephalic tractus, verdeeld in de rechter gemeenschappelijke halsslagader en subclavia slagaders;
• linker gemeenschappelijke halsslagader;
• linker subclavia slagader.

Deze bloedvaten leveren bloed naar de organen van het hoofd, nek, handen en borst. De longslagader met de dalende aorta is verbonden door een overgroeid arterieel kanaal, het Botallov kanaal.

Wanneer de foetus in de baarmoeder is, is het Botallov-kanaal open. Hierdoor kan de foetus zuurstof uit de rode bloedcellen van de moeder opnemen via de placentaire cirkel van de bloedcirculatie, die zich vormt met de placenta.

Wanneer een kind wordt geboren, begint hij alleen te ademen, omdat op dit moment de kleine bloedsomloop begint te werken. Botallov-kanaal wordt overbodig en geleidelijk overgroeid, waardoor het zwaar wordt. De plaats waar de afdalende aorta aansluit op de streng wordt de aortische booggeschiedenis genoemd. Het is in deze landengte dat het versmallen van het hoofdvat of zijn coarctatie het vaakst voorkomt.

Typen aorta coarctatie

Ik onderscheid twee soorten vernauwing van de landengte:

• kinderen of infantiele ontwikkelt in utero en gekenmerkt doordat de circulatie van het kind is hetzelfde als in de baarmoeder, dat wil zeggen het bloed van de rechterkamer wordt direct in het onderste deel van de aortaboog door de longslagader;
• de volwassene wordt gekenmerkt door vernauwing of volledige sluiting van het Botallov-kanaal en bloed passeert een smal gedeelte vanwege de ontwikkeling van extra laterale bloedvaten.

Coarctatie van de aorta bij kinderen is verdeeld in twee typen, bepaald op basis van de richting van de afvoer van bloed. Bloed kan zowel van rechts naar links als in de tegenovergestelde richting worden afgegeven.

Onderscheid deze pathologie en op basis van anatomische veranderingen. Deze omvatten:

• geïsoleerde coarctatie, die niet wordt gecombineerd met andere defecten;
• gecombineerd, wanneer het defect wordt gecombineerd met andere defecten van het hart, bijvoorbeeld met een aneurysma;
• coarctatie, gecombineerd met het open Botallov-kanaal.

Volgens de lokalisatie van coarctatie, waarin de Botallov buis open blijft, is het defect verdeeld in de volgende types:

• postduktalny als de vernauwing zich onder de plaats bevindt waar het Botallov-kanaal vandaan komt;
• juxtaduktalny als de aorta ter plaatse van het kanaal versmald is;
• preductum als het kanaal onder de plaats van coarctatie ligt.

Opgemerkt moet worden dat bij zuigelingen meestal het Botallov-kanaal open is. De diameter kan echter groter zijn dan de diameter van de aorta. Bij oudere volwassenen ontwikkelen zich pathologieën, waarbij het Botallov-kanaal wordt vernauwd of volledig wordt gesloten.

Pathologische veranderingen in de aorta

Kinderen met coarctatie van de aorta moeten worden gecontroleerd door een cardioloog, omdat er veranderingen kunnen optreden in het hoofdvat van het lichaam die fataal kunnen zijn.

Omdat de vernauwing van de landengte stagnatie van het bloed veroorzaakt, wordt het vat daaronder uitgerekt en vormt het een zak. Tegelijkertijd zijn de wanden van de aorta dun. Naarmate de ziekte vordert, verschijnt dunner worden boven de plaats van coarctatie.

Opgemerkt moet worden dat coarctatie mogelijk onjuist is. Deze toestand wordt tijdens het onderzoek gedetecteerd en wordt gekenmerkt door aortische verlenging of tortuositeit. Deze functie heeft echter geen effect op de bloedstroom.

Oorzaken van coarctatie

Meestal wordt de CHD van aortische coarctatie gediagnosticeerd bij kinderen in het eerste levensjaar, omdat er tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder een misvorming optreedt. Zoals hierboven vermeld, is deze factor te wijten aan het feit dat het Botallov-kanaal om de een of andere reden niet overgroeit.

De vernauwing van het kanaal kan te wijten zijn aan het feit dat een klein deel ervan de aorta binnendringt. Daarom, in het proces van zijn overgroei, verenigt de aortawand, waardoor het grootste vat samentrekt.

De verworven vorm van pathologie is geassocieerd met het feit dat als gevolg van verschillende verwondingen of atherosclerotische laesies van het vat, de landengte versmalt. Bovendien kan coarctatie worden veroorzaakt door ontstekingsprocessen, waarvan de oorzaken niet altijd kunnen worden vastgesteld, bijvoorbeeld bij het Takayasu-syndroom.

Waarom de bloedcirculatie wordt verstoord

De vernauwing van de aorta treedt congestie die een negatieve invloed op het cardiovasculaire systeem functioneert, zelfs wanneer de afwijking niet wordt vergezeld door andere afwijkingen. Tegelijkertijd wordt, als gevolg van de pathologische vernauwing van het bloedvat, de bloedstroom op twee verschillende manieren geleid.

Omdat de versmalde ader niet volledig kan bloeden, stijgt de druk boven deze plaats, wat leidt tot de expansie van bloedvaten. Als gevolg van overbelasting treedt een toename van het volume van de linker ventrikel op. Tegelijkertijd neemt de bloeddruk onder de landengte juist af.

De bloedtoevoer naar de interne organen in het lichaam compensatiemechanisme geactiveerd verbeteren om oplossingen bloedstroom vormen door de vorming van een aantal zij vaten.

Bij een coarctatie van het volwassen type is de linker ventrikel hypertrofisch, de bloeddruk en het volume nemen toe. Als het Botallov-kanaal open is, wat typisch is voor kinderen, is de klinische beperking minder uitgesproken, omdat er bloed doorheen wordt geloosd. Daarom hebben kinderen geen arteriële hypertensie, maar er is een significante toename van de druk in de longen.

In dit geval ervaart het rechter ventrikel overbelasting, wat leidt tot het verschijnen van tekenen van hartfalen.

Manifestaties die kenmerkend zijn voor aortische coarctatie vereisen veel aandacht. Als u ze negeert, zullen de gevolgen van stoornissen in de bloedsomloop leiden tot de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de structuur van inwendige organen.

Symptomen van de ziekte

Ongeacht het type pathologie, het beloop ervan gaat zelden gepaard met uitgesproken symptomen. In sommige gevallen kunnen patiënten terugkerende hoofdpijn ervaren, vergezeld van neusbloedingen. Vaak kan coarctatie van de aorta worden gedetecteerd door de alertheid van de arts met betrekking tot hoge bloeddruk bij een kind.

In meer ernstige vormen van pathologie kunnen symptomen al verschijnen in het eerste jaar van het leven van een baby. Eventuele manifestaties van de pathologie zijn echter niet-specifiek en zijn kenmerkend voor vele andere ziekten.

Zieke kinderen lijden vaak aan infectieziekten van de longen, die periodiek worden verergerd. Ze lijden aan kortademigheid, niet alleen tijdens games, maar ook in een staat van volledige rust. Bleke huid. Al deze tekenen wijzen op de ontwikkeling van hartfalen, wat de oorzaak wordt van een slechte lichamelijke ontwikkeling.

Een zeker teken dat de aanwezigheid van coarctatie aangeeft, is een uitgesproken pulsatie in de aderen van de handen, vooral op de ellebogen. Tegelijkertijd wordt de pulsstijging in het bovenste deel van het lichaam gecombineerd met de afname in het onderste deel van het lichaam.

Een onderscheidend kenmerk van de preoctale coarctatie van de aorta is de heterogene cyanose van de huid. Bij kinderen die lijden aan deze vorm van pathologie, wordt het blauw van de onderste ledematen gecombineerd met een normale tint van het bovenlichaam.

In ernstige gevallen kunnen de volgende symptomen optreden:

• aanhoudende hoofdpijn vergezeld van duizeligheid;
• pijn op de borst;
• overmatige vermoeidheid;
• pijn en krampen in de onderste ledematen;
• koude voeten;
• overtreding van de menstruatiecyclus bij meisjes, leidend tot onvruchtbaarheid.

Diagnose van de ziekte

De arts kan de coarctatie van de aorta al bij het eerste onderzoek vaststellen aan de hand van karakteristieke tekens:

• gespannen pulsatie op de handen en zwakke herkenning op de benen;
• scherpe pulsatie van de subclavia en halsslagaders;
• de aanwezigheid van extra vaten wordt aangegeven door een zichtbare rimpel aan de achterkant van het hoofd, in het gebied van de schouderbladen en tussen de ribben;
• koude onderste ledematen gecombineerd met warme bovenste ledematen.

De meest toegankelijke methode voor hardwarediagnostiek is ECG. Volgens de resultaten van het elektrocardiogram kan de arts tekenen zien van een toename van het volume van de linker ventrikel, evenals een verandering in de elektrische geleidbaarheid van het hart.

Andere methoden voor hardwarediagnostiek omvatten het volgende:

• het fonocardiogram wordt gebruikt om hartruis te registreren;
• US hart en bloedvaten naar de mate van expansie van de hartkamers te bepalen, alsmede vernauwing en evalueren van de mate van circulatiestoornissen zowel boven als onder de coarctation;
• Röntgenonderzoek van de borstkas vertoont een karakteristieke bolvormige hartschaduw, evenals bloedvaten aan de onderrand van de ribben.

Minimaal invasieve onderzoeksmethoden die de introductie van een contrastmiddel in de aorta met zich meebrengen, hebben echter de grootste nauwkeurigheid. Een daarvan is contrastangiografie, die zonder uitzondering voor alle patiënten wordt uitgevoerd. Alleen deze methode maakt het mogelijk om de exacte locatie van de vernauwing, de lengte en de mate van schade vast te stellen.

Behandelmethoden

Chirurgische interventie is de belangrijkste behandeling voor coarctatie van de aorta, omdat medicamenteuze therapie de onderliggende oorzaak van de pathologie niet kan elimineren. In dit geval moet de operatie zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd, anders is het mogelijk complicaties te ontwikkelen.

Als het kind geen uitgesproken manifestaties van de ziekte heeft, kan de arts de operatie uitstellen totdat de patiënt de leeftijd van 6 jaar heeft bereikt. Over het algemeen zijn de absolute indicaties voor onmiddellijke chirurgische interventie de volgende:

• als het verschil in druk op de armen en benen groter is dan 50 mm Hg;
• als in de kindertijd een kind een uitgesproken mate van hypertensie heeft, gepaard met manifestaties van hartfalen.

Elimineren congenitale misvormingen kunnen verschillende methoden zijn. Deze omvatten:

• verwijdering van een smal gebied met daaropvolgende stiksels van de uiteinden van de aorta (alleen uitgevoerd als het getroffen gebied een kleine lengte heeft);
• vervanging van het aortaveld door zijn eigen schip;
• vervanging van de afgelegen locatie door een prothese;
• rangeren is een operatie waarbij het getroffen gebied niet wordt verwijderd, maar aangevuld met een prothese;
• stenting is een operatie waarbij een ballon in een smal gebied wordt gestoken, waardoor het lumen van de aorta wordt vergroot tot de gewenste grootte.

conclusie

Zorgen voor baby's betekent niet alleen goede zorg, maar ook reguliere medische onderzoeken. Hoe eerder een aangeboren afwijking wordt ontdekt en de behandeling begint, des te groter de kans op een volledig herstel.

Mensen met een vernauwing van het lumen van de aorta, vergezeld van uitgesproken symptomen en hartfalen, leven niet langer dan 35 jaar. In dit geval worden de doodsoorzaken meestal pathologische aandoeningen die verband houden met de ontwikkeling van complicaties.

Deze omvatten:

• beroerte;
• hartastma en als gevolg longoedeem;
• nierfalen;
• aneurysma breuk;
• ontstekingsprocessen in het endocardium.

Deze complicaties zijn praktisch niet vatbaar voor medische correctie, daarom, als aorta-coarctatie wordt vermoed, moet een onderzoek worden uitgevoerd, waardoor de arts de optimale methode voor chirurgische interventie zal kiezen.

Coarctatie (vernauwing) van de aorta: oorzaken, tekenen, chirurgische behandeling, complicaties

Coarctatie van de aorta is de zogenaamde hartaandoening, meestal aangeboren, gekenmerkt door een vernauwd aortalumen, in dit geval worden twee bloedcirculatieregimes gecreëerd. Deze aandoening is een van de meest voorkomende misvormingen bij zuigelingen. Het kan zowel geïsoleerd als gecombineerd worden met andere pathologieën van de hartspier, deze diagnose wordt vaker gesteld door jongens en mannen dan vrouwen en meisjes, de redenen voor dit overwicht zijn onduidelijk. Het niveau van coarctatie van de aorta kan verschillend zijn, afhankelijk van dit, zullen de symptomen en de prognose van de ziekte variëren.

Waarom treedt aortische vernauwing op?

Coarctatie van de aorta is direct gerelateerd aan afwijkingen in de ontwikkeling van de aorta van de foetus in het beginstadium van zijn vorming. De reden kan dienen als een verscheidenheid aan infectieziekten die een vrouw tijdens de zwangerschap heeft, en het nemen van medicijnen, alcohol en roken. In zeldzame gevallen kunnen dit genetische aandoeningen zijn.

Coarctatie van de aorta kan ook optreden tijdens de ontwikkeling van atherosclerose - in dit geval verlagen cholesterolplaques het lumen van de aorta en veroorzaken ze vernauwing. In andere gevallen treedt coarctatie van de aorta op bij botte borstblessures of bij de ontwikkeling van het Takayasu-syndroom bij een patiënt.

Wat is gevaarlijke coarctatie van de aorta?

Wanneer de aorta vernauwt, neemt de belasting van de hartspier toe, in het bijzonder blijkt dat de linker hartkamer overbelast is, omdat het meer moeite kost om bloed uit het hart door het versmalde deel van het bloedvat te duwen. Als gevolg hiervan stijgt de bloeddruk in de bloedvaten, het hoofd en de nek van de bovenste helft van het lichaam, en lager, integendeel, organen en weefsels hebben geen bloedtoevoer - dit kan zich uiten in het gevoel van gevoelloosheid van de ledematen, zwakte. Als de bloedtoevoer in de onderste extremiteiten gedeeltelijk wordt gecompenseerd voor bypass-slagaders, dan is de verhoogde druk in het bovenste deel van het lichaam erg moeilijk te normaliseren.

Arteriële hypertensie tijdens coarctatie van de aorta is koppig, moeilijk of helemaal niet corrigerend, druk in de bovenste ledematen kan hoger zijn dan 200 mm Hg. (!) Deze aandoening kan vreselijke complicaties veroorzaken, waaronder hersenbloeding, de ontwikkeling van septische endocarditis en hartfalen.

Typen aorta coarctatie

De aorta-vernauwing is onderverdeeld in verschillende typen, die elk hun eigen kenmerken hebben:

• De aortische vernauwing is geïsoleerd;
• De vernauwing van de aorta, gecombineerd met de open arteriële ductus;
• Coarctatie van de aorta in combinatie met andere congenitale of verworven hartaandoeningen.

Elk van deze typen heeft zijn eigen kenmerken en verschillende projecties van de ontwikkeling van de ziekte.

Coarctatie van de aorta bij kinderen

Met aangeboren hartafwijkingen (CHD) bij kinderen zijn er verschillende opties voor de ontwikkeling van gebeurtenissen, die ook rechtstreeks afhankelijk zijn van de ernst van het defect en de aanwezigheid van chronische ziekten. Met een ernstige vorm van smet is de pasgeboren baby bleek, zijn bloeddruk is hoog, bloeding is toegenomen, ademen is moeilijk.

Zulke kinderen hebben dringend chirurgische ingrepen nodig van een hartchirurg, wanneer het lumen van het vat kunstmatig wordt geëxpandeerd, angioplastiek wordt uitgevoerd. Gezien het feit dat de baby voortdurend groeit, zal een dergelijke operatie herhaaldelijk moeten worden uitgevoerd - een speciale katheter met een ballon wordt in het beperkte gebied van de aorta gebracht, met behulp waarvan ze de beperkte ruimte vergroten. Naarmate het kind groeit, wordt een andere methode beschikbaar: een speciale stent wordt ingebracht in het aortalumen, d.w.z. een structuur die voorkomt dat het bloedvat opnieuw verkleint. Artsen beschouwen de leeftijd van maximaal een jaar als de meest kritieke met dit defect - het is tijdens deze periode dat ernstige decompensatie van dit defect kan ontwikkelen, tot de dood van het kind.

Contra-indicaties voor een operatie kunnen een eindige graad van hartfalen, een onomkeerbare mate van pulmonale hypertensie of de aanwezigheid van ernstige of niet-corrigerende gelijktijdige pathologie bij pasgeborenen omvatten.

Video: endovasculaire interventie voor aortische coarctatie - angioplastie en stenting

Als de vernauwing niet ernstig is, kunnen er alleen tekenen van aortische coarctatie optreden in de adolescentie, wanneer het lichaam de groeiende belastingen op het hart niet aankan. Dit fenomeen van decompensatie komt tot uiting door de volgende symptomen:

1. Pijn op de borst;
2. De tiener maakt zich zorgen over een constante hoofdpijn;
3. Bloeddruk wordt bijna constant verhoogd;
4. De pols is niet voelbaar op de slagaders van de benen;
5. Bloeden uit de neus, verminderde gezichtsscherpte, geluiden in de oren;
6. Algemene zwakte, kortademigheid, vooral tijdens inspanning;
7. Claudicatio intermittens, krampachtige symptomen in de benen;

Verscheidene symptomen uit deze lijst worden aan patiënten gepresenteerd als klachten, en moeten tegelijkertijd de arts een reden geven om na te denken over het stellen van een diagnose van aortische coarctatie.

Diagnose van aortische coarctatie bij volwassenen met gecompenseerde misvorming

coarctatie van de aorta op de foto

Vaak kan deze diagnose bij toeval worden vastgesteld, terwijl patiënten kunnen opgroeien en al die jaren niet op de hoogte zijn van hun aorta-defect. Dit gebeurt natuurlijk alleen bij een lichte vernauwing van de aorta. Als vermoeden van coarctatie bestaat, kan de arts instrumentale onderzoeken en vasculaire diagnostiek voorschrijven om ervoor te zorgen dat de diagnose correct wordt gesteld en een behandeling voorschrijven.

Survey-methoden voor Aortic Contracting

• Radiografie van de borst is voorgeschreven;
• Met echocardiografie kunt u het defect van de aorta onderzoeken en bestaande cardiale pathologie identificeren;
• ECG - vertoont tekenen van decompensatie en hypertrofie van de linker hartkamer;
• MRI - zal helpen om de lokalisatie van de aortische vernauwing nauwkeurig te bepalen;
• In bijzonder moeilijke gevallen wordt hartgeluid uitgevoerd - met deze methode kan het niveau van vernauwing en sommige kenmerken van de anatomische structuur van het aorta-defect worden vastgesteld.

Samen stellen deze diagnostische methoden een zeer nauwkeurige bepaling van de aard van de laesie, de exacte locatie van het defect, de aanwezigheid van bijbehorende complicaties en de waarschijnlijke voorspelling van gebeurtenissen in.

Video: coarctatie van de aorta op MRI

Complicaties van aortische coarctatie

ernstige aortische vernauwing beladen met complicaties

In de regel wordt patiënten bij het bevestigen van de diagnose een operatie aangeboden die is ontworpen om het defect mechanisch te elimineren. De indicatie voor een operatie moet zijn:

1. Lange aortastenose;
2. Gelijktijdig aneurysma van de aorta of intercostale ader;
3. Ernstige kwaadaardige hypertensie.

Als patiënten geen speciaal ongemak ervaren, met uitzondering van hoge bloeddruk, kunnen ze de conclusie van artsen niet begrijpen en weigeren ze de operatie uit te voeren. In deze gevallen moet de arts zijn mening onderbouwen en de patiënt waarschuwen dat een ongeopende coarctatie van de aorta na verloop van tijd met een hoge mate van waarschijnlijkheid tot een van de volgende complicaties zal leiden:

• Hemorragische beroerte;
• Aorta breuk;
• Ziekte van de coronaire vaten;
• Cerebraal vasculair aneurysma;
• Abnormale bloedtoevoer tijdens coarctatie van de aorta van de interne organen leidt tot een schending van hun functies;
• Infectieve endocarditis - slechte circulatie creëert een gunstige omgeving voor de ontwikkeling van verschillende pathogene micro-organismen in de hartspier.

In dit geval lopen patiënten met coarctatie van de aorta risico, de arts moet zeggen dat het raadzaam is om vóór het bezoek aan het kantoor van de tandarts een profylactische antibioticabehandeling uit te voeren om de ontwikkeling van endocarditis te voorkomen. Bovendien moet de behandeling worden voorgeschreven door een arts. Zelfmedicatie kan tot rampzalige resultaten leiden.

De gemiddelde levensverwachting van patiënten met niet-operatieve aortische coarctatie is 35-40 jaar.

Chirurgische behandeling voor coarctatie van de aorta

De moderne geneeskunde maakt het mogelijk de meest complexe hartchirurgie bij de behandeling van aortische coarctatie zo spaarzaam mogelijk uit te voeren, met minimaal risico voor de patiënt. Bij deze operaties maken hartchirurgen gebruik van de nieuwste wetenschappelijke ontwikkelingen om de problemen van de patiënt op te lossen en hem te helpen later terug te keren naar het normale leven.

• Lokale plastische reconstructie van de aorta: verwijdering van het vernauwde gebied, het opleggen van de anastomose en het naaien van afzonderlijke gebieden; in sommige gevallen wordt donor- of synthetisch vervangingsmateriaal toegepast.

• Prothetiek van de aorta, terwijl het vernauwde gebied wordt verwijderd en vervangen door donormateriaal van de patiënt zelf of met een synthetische prothese.
• Er wordt een bypass-shunt uitgevoerd - de bloedstroom wordt om het getroffen gebied heen genaderd, een deel van een groot vat wordt van het lichaam van de patiënt (de long- of miltarterie dient als donor) of een gegolfde vaatprothese afgehaald.

Voordat de operatie om het aorta gebied te corrigeren, om de bloeddruk te stabiliseren, moet je een behandeling ondergaan voor hypertensie, evenals een lange periode na de operatie om het normale niveau van de bloeddruk te controleren, schrijft de arts ook passende therapie voor. Deze fase in de behandeling van coarctatie van de aorta is erg belangrijk. Als aan deze vereisten niet wordt voldaan, kan de aorta zich opnieuw vernaaien of aneurysma kunnen vormen - een toename en verdunning van een deel van een bloedvat dat op elk moment kan barsten. Deze situaties vereisen een herhaalde operatie en behandeling.

Afbeelding: verschillende methoden voor chirurgische behandeling van aortische coarctatie:

Voorspelling na operatie

In de regel verdwijnen na de operatie de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, zodat de resultaten niet alleen goed kunnen worden genoemd in de postoperatieve fase, maar ook op de lange termijn, en het resultaat ook afhangt van het type chirurgische ingreep en de methode die wordt gebruikt om het defect te behandelen: werd het donormateriaal gebruikt, of prothetiek van het aortisch gebied werd uitgevoerd.

In sommige ernstige gevallen is de ontwikkeling van complicaties die gepaard gaan met trombose van de operatiegebieden van de aorta, de ontwikkeling van ischemisch gangreen, enz. Mogelijk Het opnieuw inkrimpen van de aorta is mogelijk; breekt anastomosen; bloeden; vorming van aneurysma (uitzetting) boven de plaats van coarctatie en enkele andere complicaties.

Het onafhankelijke verloop van de ziekte heeft een ongunstige prognose, afhankelijk van de ernst van de vernauwing. Zonder de noodzakelijke hartchirurgie sterven in de meeste gevallen patiënten aan verschillende complicaties die direct verband houden met de invloed van dit aorta-defect.

Als medische hulp tijdig werd verleend en de operatie zonder complicaties verliep, is het in de meeste gevallen mogelijk om goede langetermijnresultaten te behalen - na vele jaren ervaren patiënten de effecten van deze ziekte niet, leiden ze een volwaardige levensstijl, met uitzondering van beperkte lichamelijke inspanning.

Uiteraard moeten deze mensen hun hele leven onder de supervisie staan ​​van een cardioloog en hartchirurg, regelmatig worden gecontroleerd, rekening houdend met de dynamiek van herstel en toenemende stress op het hart.

In het geval dat er een chirurgische ingreep in de geschiedenis van een zwangere vrouw is met betrekking tot coarctatie van de aorta, wordt de gehele zwangerschap waargenomen door een cardioloog en een verloskundige om de ontwikkeling van mogelijke complicaties te voorkomen. Tijdens het observeren van het verloop van de zwangerschap, wordt aan een vrouw aanvullende medicijnen voorgeschreven om de bloeddruk te verlagen en aorta-ruptuur tijdens haar aneurysma te voorkomen. De voorspelling van zwangerschap en bevalling is bijna altijd gunstig, afhankelijk van alle aanbevelingen van de arts. U moet ook de hemodynamische parameters strikt controleren, inclusief de bloeddruk.

Postoperatieve periode

Na de operatie op de aorta wordt de patiënt ontslagen gedurende een periode van maximaal zes maanden - hij kan de VC nauwkeuriger bepalen, die is ontworpen om de toestand van de patiënt te beoordelen. Gedurende deze gehele periode moet een spaarzaam regime in acht worden genomen, meer tijd in de frisse lucht worden doorgebracht, lichaamsbeweging wordt uitgesloten en voorgeschreven medicijnen worden gebruikt. Geleidelijk worden fysiotherapeutische oefeningen en andere fysiotherapeutische procedures geïntroduceerd in het dagregime.

Na een jaar worden de patiënten volledig hersteld, wordt de ziekenlijst (of handicap) gesloten, kunnen ze aan het werk gaan en terugkeren naar een normale levensstijl zonder beperkingen te ervaren.

Video: lezing over aortische coarctatie

Preventie van aortische coarctatie

Omdat de oorzaken van aortische coarctatie niet volledig worden begrepen, nemen artsen aan dat bepaalde genen verantwoordelijk zijn voor deze functie. De kans op het krijgen van een kind met deze misvorming neemt toe als dergelijke gevallen al in het verleden in een familie zijn opgetreden. Het niveau van het risico voor de bevalling kan worden bepaald met behulp van medische genetische counseling en testen.

De grootste waarschijnlijkheid van het gezond houden van de gezondheid gedurende vele jaren met de bestaande coarctatie van de aorta wordt gehandhaafd in de beginfase, totdat de pathologie gedecompenseerd is geworden. Het is de taak van artsen om dergelijke pathologieën tijdig te identificeren en snel te behandelen om negatieve gevolgen te voorkomen.

Coarctatie van de aorta bij pasgeborenen

Coarctatie van de aorta is een vernauwing van de aorta in het gebied van de landengte.

Met betrekking tot de arteriële ductus kan CoAo worden verdeeld in pre-octaal, juxtaduktal en post-ductaal. Geassocieerde anomalieën: VSD (meest voorkomende is CoAo + VSD (ventriculair septumdefect) dan geïsoleerde CoAo), aortische bicuspidalisklep, hypoplasie van de aortaboog, DMPP (interatriale septumdefect), OAP (open arteriële ductus).

Breek de aortaboog:

- Type A: de afwezigheid van het lumen van de aorta ter hoogte van zijn landengte.

- Type B: ontbreken van aorta-lumen tussen de linker halsslagader en de arteria subclavia.

- Type C: geen aortisch lumen tussen de brachiocefalische stam en de linker halsslagader.

De onderbreking van de aortaboog wordt gecombineerd met de samentrekking van de VOLZH (outputsectie van de linkerventrikel), de aanwezigheid van de hypoplastische aortaklep en de subortale VSDD in het contruncale septum. De afmetingen van de mitralisklep en de linker ventrikel zijn normaal.

pathofysiologie

Bij het analyseren van de pathofysiologie van dit defect, moet de arts de redenen voor de enorme verschillen in de klinische symptomen van CoAo duidelijk begrijpen: van de afwezigheid van symptomen gedurende vele jaren tot de ontwikkeling van kritieke condities in de eerste dagen van het leven van een patiënt.

De pathofysiologie van coarctatie van de aorta wordt grotendeels bepaald door de lokalisatie en mate van aortastenose, evenals de aanwezigheid van bijkomende anomalieën (VSD, obstructie van VOLZh, hypoplasie van de opgaande aorta).

Patiënten bij wie de symptomen zich kort na de geboorte ontwikkelen, worden gekenmerkt door pre-octale lokalisatie van CoAo en de combinatie met de andere hierboven beschreven anomalieën. De aanwezigheid van VSD en obstructie van Volzh leidt tot een afname van de bloedstroom in de opstijgende aorta en isthmus (aorta-segment tussen de linker subclaviale slagader en de open arteriële ductus) in de prenatale periode van het leven. Als gevolg daarvan blijven deze structuren na de geboorte hypoplastic. Het resultaat van de aanwezigheid van bijkomende afwijkingen is een toename van de belasting van de rechterkamer, die in deze situatie extra bloed in de PA pompt en, via de PDA, in de dalende aorta. Om deze reden is de alvleesklier, zelfs in utero, aanzienlijk gehypertrofieerd en verwijd. Na de geboorte overschrijdt de afmeting van de pancreas de grootte van de LV aanzienlijk. De afname van de stroming in de proximale aorta leidt tot een afname van de drukgradiënt ter hoogte van de aorta-vernauwing, waarvan de afwezigheid niet bijdraagt ​​tot de ontwikkeling van collateralen tussen de opgaande en neergaande aorta.

Na de geboorte van een dergelijke patiënt ziet de arts de volgende situatie:

- OAP sluit, er is duidelijke hypoperfusie van de dalende aorta ("bloedsomloopschok", nierfalen);

- door de sluiting van de PDA neemt de hemodynamische belasting op een relatief kleine LV sterk toe en verschijnen er symptomen van hartfalen van de linker hartkamer.

Patiënten zonder symptomen gedurende lange tijd hebben postduktsialnuyu of jukstostrudnuyu localisatie van CoAo, er zijn geen bijkomende hartafwijkingen, met uitzondering van de bicuspide aortaklep. Vaak wordt de diagnose CoAo willekeurig uitgevoerd bij de eerste meting van de bloeddruk en de detectie van arteriële hypertensie. De aanwezigheid van een significante intra-uteriene gradiënt op de site van CoAo bevordert de ontwikkeling van collateralen tussen de stijgende en dalende aorta.

Daarom zijn de meeste patiënten na de geboorte tolerant voor de sluiting van SARS en zijn ze lang asymptomatisch, hoewel sommige symptomen van hartfalen kunnen ontwikkelen.

Een extreme manifestatie van CoAo is de onderbreking van de aortaboog, die de gelijkenis van hun ziektebeeld bepaalt. Het breken van de aortaboog in 15% van de gevallen is een integraal onderdeel van het DiGeorge-syndroom.

CLINIC

a. De kliniekziekte is verschillend bij patiënten van verschillende leeftijden.

Symptomatische pasgeborenen

Huidplooi, kortademigheid, vochtige rafels in de longen, oligurie of anurie, acidose. Na intraveneuze infusie van prostaglandine El-geneesmiddelen, verschijnt cyanose in de onderste helft van het lichaam, wat een gevolg is van de opening van de arteriële ductus en de hervatting van veneuze bloedafvoer van de LA naar de dalende aorta.

Klinische manifestaties van het defect hangen af ​​van de mate van stenose: met minimale stenose (piekgradiënt volgens echoscopie niet meer dan 40 mm Hg) en matige stenose (piekgradiënt van 40 tot 70 mm Hg), klinische verschijnselen kunnen afwezig zijn, behalve voor vermindering van de tolerantie voor fysieke activiteit. Bij ernstige stenose (piekgradiënt van meer dan 70 mm Hg) treden tekenen van hartfalen op, pijn in de borst tijdens inspanning, syncope toestanden van aritmogene en hemodynamische oorsprong worden opgemerkt. De ernst van stenose met de leeftijd neemt in de meeste gevallen toe. Bij pasgeborenen met een ernstige aortastenose worden tekenen van hypoperfusie van de longcirculatie (zwakke, filamenteuze puls, anurie, bleekheid van de huid, enz.) En longoedeem, die tijdens de eerste dagen en weken van het leven toenemen, waargenomen.

Asymptomatische pasgeborenen en oudere kinderen:

• de meeste patiënten zijn asymptomatisch;
• oudere kinderen klagen over zwakte en / of l en pijn in de benen na het sporten;
• Hoge hypertensie (arteriële hypertensie) kan leiden tot hoofdpijn en bloedneuzen.

b. Lichamelijk onderzoek.

Symptomatische pasgeborenen:

• de perifere puls is zwak in zowel de bovenste als onderste ledematen, wat een gevolg is van hartfalen in de linker hartkamer;
• bloeddruk kan alleen worden gemeten na stabilisatie van de hemodynamiek en in / in infusie van inotrope geneesmiddelen;
• De II-toon op basis van het hart wordt aanzienlijk versterkt, het "galopritme" is niet ongewoon;
• systolisch geruis over het hartgebied is niet-specifiek en treedt op bij 50% van de patiënten; het geluid kan toenemen met de stabilisatie van de hemodynamiek.

Asymptomatische pasgeborenen en oudere kinderen:

• lichamelijke ontwikkeling is geschikt voor de leeftijd;
• de pols in de benen is zwak of afwezig;
• systolische hypertensie op de handen, gebrek aan normale asymmetrie van de TUIN op de bovenste en onderste ledematen (in de normale TUIN op de handen is deze 20 mm of meer mmHg lager dan op de benen);
• systolische tremor over het borstbeen in de jugular fossa;
• II toon op basis van het hart is normaal, er kan een verzwakking zijn van de aorta component;
• gemiddelde intensiteit (2-4 / 6) systolische uitdrijfruis is goed te horen in de tweede intercostale ruimte rechts van het borstbeen en in het interscapulaire gebied links;
• soms wordt het diastolische geruis van de insufficiëntie van de aortische bicuspidalisklep in de derde intercostale ruimte links van het borstbeen gehoord.

DIAGNOSE

1. elektrocardiografie

Symptomatische pasgeborenen:

• tekenen van hypertrofie van de alvleesklier naar het type blokkade van de juiste bundel van Hem.

Asymptomatische pasgeborenen en oudere kinderen:

• tekenen van LV hypertrofie;
• ongeveer 20% van de patiënten heeft een normaal elektrocardiogram.

1. echocardiografie

De plaats van aortische vernauwing wordt goed gevisualiseerd vanuit de suprasternale positie. Bij kleine kinderen geeft de parasternale visualisatie van de boog en de dalende aorta van de tweede rechter en linker intercostale ruimte goede resultaten. Het screeningscriterium is de beoordeling van het spectrum van de bloedstroom in de abdominale aorta (BAO) met behulp van puls-golf Doppler. In de aanwezigheid van een significante vernauwing van het spectrum van de bloedstroom in de BAO heeft een verlaagd tempo, is er een vertraging in de snelheid van toename van de vroege systole en, belangrijker nog, er is een uitgesproken diastolische component (alle diastole). Wanneer CoAo in de meeste gevallen wordt bepaald door een significante toename van de wanddikte van de LV.

Bij 20% van de patiënten is coarctatie geassocieerd met de aortische bicuspidisklep. LV ejectiefractie verhoogd, bij jonge kinderen met een significante vernauwing - verminderd.

Er moet aan worden herinnerd dat de grootte van de drukgradiënt, bepaald door de ultrasone methode, niet altijd de mate van aortastenose aangeeft.

Wanneer de aortaboog wordt onderbroken, onthult een echografisch onderzoek het defect zelf. Toen echocardiografie (suprasternale positie) onthulde "gebroken" aortaboog.

De linker ventrikel is verminderd, de rechter is verhoogd. Frequente tricuspid regurgitatie. Het spectrum van de bloedstroom in de abdominale aorta ziet er meestal uit en heeft geen diagnostische waarde. Een belangrijk punt van de echocardiografische studie is de beoordeling van de mate van hypoplasie van de uitgang van de LV, de vezelige ring van de aortaklep, de opgaande aorta.

Voor een gedetailleerde diagnose en het bepalen van het type pauze is een angiografisch onderzoek noodzakelijk.

BEHANDELING EN OBSERVATIE

1. Observatie en behandeling van patiënten met ongecorrigeerde CoAo

a. Bij actieve medicamenteuze therapie hebben pasgeborenen nodig met een kritische CoAo. Getoond in / bij de infusie van prostaglandine E-geneesmiddelen, omdat De bloedstroom in de afnemende aorta hangt volledig af van het functioneren van de ductus arteriosus. Om de symptomen van hartfalen te verlichten, worden synthetische catecholamines (dopmine, dobutamine) en diuretica gebruikt.

b. Preventie van bacteriële endocarditis in aanwezigheid van bewijs wordt uitgevoerd ongeacht het anatomische type CoAo of de ernst ervan.

1. Endovasculaire behandeling

Endovasculaire correctie omvat ballondilatatie van de vernauwende plaats, soms daaropvolgende stenting. Bij endovasculaire correctie kan het risico op recomodatie 2-25% bedragen. In dergelijke gevallen wordt de ballonverwijding uitgevoerd. Contra-indicaties voor endovasculaire correctie zijn hypoplasie van de aortaboog, langdurige coarctatie.

Tijdens de onderbreking van de aortaboog in de neonatale periode, wordt stenting van de ductus arteriosus gebruikt als een tussenbewerking wanneer deze versmald is.

1. Chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgische behandeling:

• onderbreking van de aortaboog (absolute indicatie voor chirurgische behandeling op elke leeftijd);
• de aanwezigheid bij patiënten met CoAo van symptomen van HF die resistent zijn tegen medicamenteuze behandeling (absolute indicatie voor chirurgische behandeling op elke leeftijd);
• stabiele hypertensie;
• een afname van de aortadiameter met meer dan 50% op het niveau van coarctatie (volgens echocardiografie, angiografie, MRI);
• gradiënt 20-30 mm Hg op het gebied van vernauwing, wanneer het onmogelijk is om de diameter van de aorta te bepalen.

Contra-indicaties voor chirurgische behandeling:

• de aanwezigheid van absolute contra-indicaties voor concomitante somatische pathologie.

Chirurgische tactiek

Wanneer de aortaboog wordt onderbroken, is de selectieprocedure een eenstaps-correctie via de mediane sternotomie. Bij het combineren van de aortaboog en de VOLZH-obstructie, wordt de D am us-K aye-S tansel-procedure of de Norwood-procedure gebruikt. Een bevredigend resultaat van chirurgische behandeling is een restgradiënt.

Hoe groter de leeftijd van de patiënt, hoe kleiner het aantal restenosen dat werd waargenomen na ballonangioplastiek.

"Asymptomatische" patiënten met CoAO-interventie moeten worden uitgevoerd in de periode van 2-3 maanden tot 5 jaar. Als de operatie eerder werd uitgevoerd, wordt het morfologische substraat niet verwijderd uit het gebied van coarctatie (het risico op restenose is hoog). Op latere leeftijd is er een hoog risico op het ontwikkelen van essentiële hypertensie.

De prothesen van de aorta kunnen ouder zijn dan 5 jaar, terwijl synthetische vaatprothesen worden gebruikt.

Met de associatie van CoAo en DMZHP wordt een eentraps (als de VSD niet-beperkend is) of een tweetraps (met restrictieve DM ZHP) correctie van het defect getoond. Bij een tweestaps-correctie wordt CoAo-resectie eerst uitgevoerd en na 2-3 weken wordt een plastische chirurgie van cerebrovasculaire hyperplasie uitgevoerd. Het risico van twee interventies is hoger dan één gecombineerd. Een bevredigend resultaat van chirurgische behandeling is een restgradiënt.

Als u een fout vindt, selecteert u het tekstfragment en drukt u op Ctrl + Enter.

Deel de post "Coarctation of the aorta in newborns"