Hoofd-Anatomie

Hodgkin-lymfoom, wat is deze ziekte? Symptomen en behandeling bij volwassenen

Anatomie

Hodgkin-lymfoom (de ziekte van Hodgkin) is een kwaadaardige ziekte van het lymfoïde weefsel, met de vorming van granulomen, weergegeven op microscopisch niveau door specifieke gigantische Reed-Berezovsky-Sternberg-cellen, evenals hun micro-omgeving.

Lymfogranulomatose wordt als een ongewoon lymfoom beschouwd, aangezien kwaadaardige cellen minder dan 1% uitmaken en de tumor voornamelijk bestaat uit ontstekingscellen en bindweefselvezels. Dit beeld is te wijten aan de effecten van cytokinen (biologisch actieve stoffen) gesynthetiseerd door Reed-Berezovsky-cellen.

Wat is deze ziekte?

Het lymfoom van Hodgkin is een type tumor dat gewoonlijk het lymfestelsel van het lichaam aantast, bestaande uit lymfeklieren met elkaar verbonden door kleine bloedvaten. Als gevolg van de permanente verdeling van de aangetaste lymfocyten worden hun nieuwe cellen overgebracht naar de somatische organen en lymfeknopen, waardoor hun adequate werking wordt verstoord. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1832 door Thomas Hodgkin. Tot 2001 heette het de ziekte van Hodgkin of de ziekte van Hodgkin. Dit pathologische proces treft mensen van elke leeftijd. Bovendien tonen statistieken aan dat vrouwen veel minder vaak aan deze ziekte lijden dan mannen.

De veel voorkomende vraag "is lymfoomkanker of niet?" Kan kort en ondubbelzinnig worden beantwoord: "Ja". De term "kanker" is een Russisch taaltraceringspapier (dat wil zeggen, een letterlijke vertaling) van het Latijnse woord "kanker" (krab). In de oorspronkelijke taal van de wetenschap was Latijn de naam van alle interne tumoren sinds de oudheid, asymmetrisch en met een onregelmatige hoekige vorm bij het sonderen en vergezeld van ondraaglijke knagende pijnen.

Daarom werd de term "kanker" (of in de letterlijke Russische vertaling - "kanker") toegewezen aan alle kwaadaardige tumoren. En in brede zin wordt het vaak overgebracht naar elk tumorproces, hoewel combinaties van 'kanker van het bloed' of 'kanker van de lymfe' die in spreektaal worden gebruikt, het oor van een specialist vervormen, omdat kanker een kwaadaardige tumor is van epitheliale cellen. Op basis hiervan zou het juister zijn om lymfomen kwaadaardige tumoren te noemen, in plaats van de term 'kanker'.

redenen

Tot dusverre zijn deskundigen niet in staat geweest om de specifieke oorzaken van de ziekte van Hodgkin definitief te identificeren. Sommige wetenschappers zijn geneigd tot de virale etiologie van de ziekte. Ze geloven dat de oorzaak van Hodgkin's lymfoom het Epstein-Barr-virus is, dat de ontwikkeling van cellulaire veranderingen en mutaties op genniveau oproept.

Bovendien hebben experts verschillende factoren geïdentificeerd die de pathologie teweegbrengen:

Blootstelling aan straling;
Leven in ongunstige omgevingsomstandigheden;
Werk met kankerverwekkende of chemische stoffen zoals pesticiden, benzeen, herbiciden, organische oplosmiddelen, enz.;
Aanwezigheid in de familiegeschiedenis van voorouders met pathologieën van het lymfesysteem (controversiële factor)

Het voorkomen van lymfomen wordt vaak beïnvloed door antikankermedicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van chemotherapie of op hormonen gebaseerde producten. Bovendien kunnen ziekten met een auto-immuunziekte zoals lupus, reumatoïde artritis, enz. De aanwezigheid van pathologie beïnvloeden.

In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, is de genetische factor niet bijzonder belangrijk bij de vorming van lymfomen. Hoewel als de laesie wordt gevonden in een van de identieke tweelingen, zal het in de andere tweeling zijn.

classificatie

WHO belicht verschillende soorten Hodgkin-lymfoom:

Gemengd celtype. Komt voor in 20 procent van de gevallen van granulomen. Een vrij agressieve vorm, maar de prognose is nog steeds gunstig;
Nodulaire sclerose. De meest gediagnosticeerde vorm is 80 procent van de patiënten die vaak genezen zijn;
Hodgkin-lymfoom met een groot aantal lymfocyten is ook een zeldzame vorm van de ziekte;
Nodulair lymfoom. Een ander zeldzaam type ziekte komt het vaakst voor bij adolescenten. Symptomen manifesteren zich niet, hebben een zeer trage loop;
Lymfoïde dystrofie. Zeer zeldzame vorm, ongeveer 3 procent van de gevallen. Het is moeilijk te herkennen, maar de prognose is ongunstig.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom

Het belangrijkste symptoom van Hodgkin-lymfoom is een toename van de lymfeklieren. De groei van lymfeklieren vindt geleidelijk en pijnloos plaats. Wanneer de vergroting zichtbaar wordt voor het oog, ontdekt de patiënt plotseling een dichte, ronde, pijnloze massa, meestal in de nek of boven het sleutelbeen. Lymfeklieren in andere gebieden kunnen ook groeien - axillair, inguinaal.

Schade aan de lymfeklieren in de buik- en borstholte wordt niet bepaald door het oog, maar veroorzaakt symptomen veroorzaakt door compressie van de inwendige organen - hoesten, moeilijk ademhalen en pijn. De ziekte manifesteert zich ook door de symptomen die alle lymfomen gemeen hebben - zwakte, nachtelijk zweten en incidentele koorts.

podium

De stadia van Hodgkin-lymfoom worden geclassificeerd op basis van de ernst en de omvang van de tumorlaesie.

In stadium 1 zijn in bijna alle gevallen klinische symptomen afwezig. De ziekte wordt meestal bij toeval ontdekt, tijdens onderzoek om een andere reden. In één groep van lymfeklieren, of één nabijgelegen orgaan, worden tumorgroei genoteerd.
In stadium 2 van het lymfoom van Hodgkin verspreidt het tumorproces zich naar verschillende groepen lymfeklieren boven het abdominale septum en granulomateuze laesies worden gevonden in de dichtstbijzijnde structuren.
Stadium 3 wordt gekenmerkt door uitgebreide vorming van vergrote lymfeklieren aan beide zijden van het abdominale septum (diafragma) met de aanwezigheid van meerdere granulomateuze insluitsels in verschillende weefsels en inwendige organen. Bij bijna alle patiënten worden tumoren gediagnosticeerd in de weefsels van de milt, de structuur van de lever en het hematopoietische orgaan.
In stadium 4 van lymfoom wordt de ontwikkeling van tumorprocessen in veel structuren opgemerkt, die hun functionele activiteit veranderen en verstoren. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt tegelijkertijd een toename van de lymfeklieren waargenomen.

De aard van de klinische symptomen van Hodgkin-lymfoom is zeer divers, maar de pathologie kan zich lange tijd niet manifesteren, wat een frequente oorzaak wordt van late diagnose.

diagnostiek

De diagnose van Hodgkin-lymfoom is als volgt:

bepaalt de groeisnelheid van lymfeklieren;
"alcoholische" pijnzones op de plaatsen van verlies vestigen;
een geschiedenis van intoxicatiesymptomen wordt onderzocht;
KNO-arts onderzoekt de nasofarynx, palatine amandelen;
een excisionele biopsie wordt uitgevoerd vanaf de vroegste lymfeknoop die is verschenen. Het wordt volledig verwijderd met de afwezigheid van mechanische schade;
zorgvuldig palperen: alle perifere groepen van de UL (submandibulair en cervico-supraclaviculair, subclaviaal en axillair, darmbeen en inguinal, popliteal en femoraal, elleboog en occipital), lever en milt.

Histologisch onderzoek bevestigt de diagnose, want alleen als er een specifieke beschrijving is van de diagnostische cellen van Berezovsky-Reed-Sternberg en de bijbehorende cellen, wordt de diagnose als definitief beschouwd. Volgens het klinische beeld, radiografie, een veronderstelde histologische of cytologische conclusie zonder een beschrijving van de cellen, zal de diagnose als controversieel worden beschouwd.

Neem voor de histologische studie de lies-LU niet, als het proces ook hun andere groepen betreft. De initiële diagnose wordt niet alleen bepaald door een enkele punctiebiopsie.

Daarom gaat de lijst met diagnostische maatregelen verder:

volgens indicaties - osteoscintigrafie;
CT-scan van de nek, borst, buik en bekken;
Röntgenfoto van botten (met klachten van patiënten die pijn lijden en geïdentificeerde veranderingen op scintigrammen);
biochemische bloedtests voor creatinine, bilirubine, ureum, totaal eiwit, AST, ALT, LDH, alkalische fosfatase;
studie van de bloedgroep en Rh-factor, algemene bloedtest, inclusief de aanwezigheid van rode bloedcellen, bloedplaatjes, hemoglobine, leukocytenformule, ESR;
een studie van de hoeveelheid schildklierhormonen als de cervicale lymfeklieren worden aangetast en de nek wordt bestraald;
gallium scintigrafie;
biopsie van het beenmerg, terwijl biopsie van de vleugel van het ileum wordt behandeld, omdat cytologisch onderzoek de diagnose niet definitief bevestigt;
Echografie van perifere LU: cervicaal, supraclaviculair en subclavisch, axillair, inguinaal en femoraal, peritoneale en pelvis. Tegelijkertijd worden de lever, milt, para-aorta en iliacale lui onderzocht.

Als het lymfoom van Hodgkin definitief bepaald is, wordt de diagnose geformuleerd met een indicatie van het stadium, B-symptomen (indien aanwezig), zones met enorme schade, betrokkenheid van extranodale zones en milt. De belangrijkste risicofactoren die de prognose van de ziekte bepalen, zijn:

A - massale laesie van mediastinum met mediastinum-thoracale index (MTI) ≥ 0,33. MTI wordt bepaald aan de hand van de verhouding van de maximale breedte van het mediastinum en de borst (niveau 5-6 wervels van het borstgebied);
B - extranodale schade;
C - ESR ≥ 50 mm / uur in stadium A; ESR ≥ 30 mm / uur in fase B;
D - schade van drie lymfatische zones en meer.

Hodgkin-lymfoombehandeling

De behandeling hangt af van het stadium van ontwikkeling en het type lymfoom. Behandelingstactieken worden ook beïnvloed door het algemene welzijn van de patiënt en de bijbehorende ziekten.

Het doel van therapeutische maatregelen is complete remissie (verdwijnen van symptomen en tekenen van de ziekte). Als volledige remissie niet kan worden bereikt, praten artsen over gedeeltelijke remissie. In dit geval krimpt de tumor en houdt op met het infecteren van nieuwe weefsels van het lichaam.

Behandeling voor het lymfoom van Hodgkin omvat:

medische methoden (immunotherapie en chemotherapie),
radiotherapie (bestraling).

Soms gebruik en chirurgische behandelingen. Chemotherapie en radiotherapie worden gebruikt in de vroege stadia van de ziekte van Hodgkin. In de latere stadia worden chemotherapie, radiotherapie en immunotherapie gebruikt.

Chemotherapie voor Hodgkin-lymfoom omvat het nemen van speciale medicijnen die kwaadaardige cellen vernietigen. Tegenwoordig schrijven artsen pillen en intraveneuze injecties voor. Gebruik verschillende geneesmiddelen om de kans op herstel te vergroten. De combinatie van geneesmiddelen wordt voorbereid door een specialist, op basis van de individuele kenmerken van de patiënt.
Radiotherapie kan kwaadaardige cellen in de lymfeklieren of interne organen vernietigen. Bestraling legt alle delen van het lichaam bloot waar kankercellen zich vermoedelijk hebben verspreid.
Immunotherapie is gericht op ondersteuning van het menselijk immuunsysteem. Thuis kunt u traditionele methoden voor de behandeling van kanker gebruiken.

vooruitzicht

Lymfogranulomatose, wat de meest voorkomende lymfomen is, is een van de meest gunstige in termen van prognose. Met de detectie van Hodgkin-lymfoom in de eerste of tweede fase, trad klinisch herstel na behandeling op bij 70% van de patiënten.

De ontwikkeling van de ziekte vermindert het niveau van een gunstig resultaat. Fase 4 maakt de prognose ongunstig. Maar zoals altijd bij het voorspellen van de geneeskunde, mogen we niet vergeten dat dit een uniek organisme is in zijn individualiteit. Een eenvoudige overdracht van statistieken kan niet echt bepalend zijn voor de uitkomst van de ziekte.

Dergelijke niet-meetbare factoren, zoals geloof, hoop, doorzettingsvermogen, beïnvloeden de weerstand van het lichaam en geven gunstige resultaten, waardoor de effectiviteit van de behandeling wordt verhoogd.

het voorkomen

Duidelijke richtlijnen voor de preventie van de ziekte bestaan niet. Het wordt aanbevolen om uzelf te beschermen tegen infectie met virussen en HIV, de effecten van kankerverwekkende stoffen en op tijd om herpes van verschillende soorten te detecteren en te behandelen.

De ziekte van Hodgkin is een kanker van het lymfestelsel. Gelukkig heeft het een zeer hoog percentage uitharding - meer dan 90 procent in de tweede fase. Het enige dat nodig is, is waakzaamheid en jaarlijks medisch onderzoek.

Hodgkin-lymfoom

Hodgkin-lymfoom is de ontwikkeling van een kwaadaardig proces in het lymfesysteem. Deze ziekte wordt vaak gediagnosticeerd in de vroege kindertijd of adolescentie. De frequentie van optreden van deze pathologie neemt elk jaar toe, dit is te wijten aan zowel de verbetering van diagnostische instrumenten en de detectie van de ziekte, als aan de geleidelijke verslechtering van de omgeving, die een direct en sterk effect op de toestand van het lichaam kan hebben.

definitie

Hodgkin-lymfoom is een type tumor-achtige formaties die afkomstig zijn van lymfatische cellen en het hele lichaam infecteren, te beginnen met de lymfevaten, knopen en eindigend met vitale organen en anatomische structuren. Pathologie neemt ongeveer een procent van alle kwaadaardige tumoren in de wereld in beslag. De incidentie is één persoon per jaar op vijfentwintigduizend, ondanks succesvolle behandeling is invaliditeit een frequente metgezel van deze pathologie.

Afgebeeld: Thomas Hodgkin

Hodgkin lymfoom werd voor het eerst ontdekt in het midden van de negentiende eeuw, toen Thomas Hodgkin zo'n ziekte ontdekte en het met bepaalde symptomen associeerde. Tot het begin van de eenentwintigste eeuw werd deze pathologie "lymphogranulomatosis" genoemd. Het beïnvloedt de ziekte absoluut alle categorieën van de populatie, maar er zijn twee hoofdgradaties in de leeftijd waarbij het vaakst wordt gediagnosticeerd.

De eerste is de leeftijd van veertien tot veertig jaar, de tweede - na vijftig jaar. Moderne geneeskunde combineert meer dan dertig pathologieën met een ander klinisch beeld in één diagnose - "lymfoom". Vervolgens komt de indeling in Hodgkins en non-Hodgkins lymfomen. Van alle lymfomen met een maligne loop, wordt deze ziekte in dertig procent van de gevallen gedefinieerd. Een kind met een ziekte wordt onmiddellijk onderzocht.

pathogenese

De ontwikkeling van de ziekte begint met de proliferatie van lymfatische cellen, die optreedt in het rode beenmerg. Dit proces kan zich ontwikkelen om verschillende redenen die een negatief effect hebben op de normale toestand van het replicatiesysteem van het genetische apparaat van stamcellen.

Als de tumor zich voornamelijk buiten het beenmerg ontwikkelt, wordt het lymfoom genoemd. Wanneer een tumor ontstaat uit lymfatische insluitsels van organen zoals de hersenen, lever en darmen, wordt het voorvoegsel van het orgaan waaruit weefselproliferatie optrad, bijvoorbeeld "intestinale lymfoom" toegevoegd aan de naam van de ziekte.

Een bloedtest voor lymfoom omvat een afname van alle kiemcellen van het beenmerg als gevolg van vervanging door tumorcellen, evenals een toename van de lymfocytische koppeling van het bloed.

Anatomie van het lymfestelsel, met lymfevaten en lymfatische organen, inclusief lymfeklieren, amandelen, thymus, milt en beenmerg. Lymf en lymfocyten gaan door lymfevaten en in lymfeklieren, waar lymfocyten schadelijke stoffen vernietigen. Lymfe komt het bloed binnen via een grote ader in het hart.

Oorzaken van ontwikkeling

De ziekte behoort tot een vrij grote groep ziekten die worden verenigd door het concept van kwaadaardig lymfoom. Om te begrijpen wat Hodgkin's lymfoom is, is het noodzakelijk de etiologische factoren te begrijpen, maar deze worden niet volledig begrepen. Klinische studies tonen aan dat van tijd tot tijd sporadische uitbraken van deze pathologie worden waargenomen, en dit wijst op een infectieuze etiologie.

Als resultaat van een biopsie van de tumoren en het onderzoeken van de aanwezigheid van het Epshten-Barr-virus, werd een positief resultaat gevonden in ongeveer zestig procent van de gevallen. Ook wordt de ontwikkeling van pathologie vaak waargenomen tegen de achtergrond van infectieuze mononucleosis. De bovenstaande twee stellingen laten ons toe een veronderstelling te maken over de virale etiologie van de ziekte. Ook moet men de mogelijkheid van een genetische aanleg niet uitsluiten, het optreden van Hodgkin-lymfoom bij naaste familieleden wordt vaak waargenomen.

Statistieken zeggen dat dit probleem het vaakst voorkomt bij blanken. Zoals reeds hierboven beschreven, kan lymfoom worden gedetecteerd bij patiënten van volledig verschillende leeftijden, maar er zijn twee meest frequente aantallen - twintig en vijftig jaar. Er is geen geslachtsziekte, behalve voor kinderen onder de leeftijd van tien jaar, waaronder jongens meestal worden gevonden.

Bijkomende factoren die de ziekte teweegbrengen, kunnen zijn:

Verminderde immuniteit.

Grote buikoperaties uitvoeren.

Epstein-Barr-virusinfectie.

classificatie

Er zijn veel classificaties die zijn ontworpen om deze ziekte te karakteriseren, waaronder de schaal die de Wereldgezondheidsorganisatie in 2008 presenteerde, volgens welke de volgende opties worden onderscheiden:

Hodgkin-lymfoom, waarbij het nodulaire lymfogene type de overhand heeft.
Klassiek lymfoom, inclusief dergelijke vormen:

Lymfus dominantie.
Nodulaire sclerotische vorm.
Gemengde celvorm.
Depletie van lymfoïde weefsel.

Nodulaire sclerose van Hodgkin lymfoom wordt gediagnosticeerd in vijf procent van de gevallen van alle ondersoorten van deze lymfogranulomatose. Ontwikkeling begint vaak al in de kindertijd, soms wordt zijn aanwezigheid al bepaald in de volwassenheid, meestal bij mannen. Vanwege het lange asymptomatische verloop is detectie in de vroege stadia nogal moeilijk.

Klassiek Hodgkin-lymfoom is verschillend op de plak van de microdrug, cellen met nodulaire tekens worden gedetecteerd. De meest effectieve methode voor het analyseren van het onderwerp van de ziekte is de moleculair genetische en immunohistochemische test.

Meestal ontwikkelt laesies van de cervicale, axillaire en inguinale lymfeklieren. Gevallen van verlies van kleinere groepen lymfatische verzamelaars worden beschreven. Meestal ontwikkelt dit type lymfogranulomatose zich in een vrij traag tempo, dit is te wijten aan de lange periode van apoptose van de cellen. Frequent recidief is een kenmerkend teken, maar sterfgevallen worden alleen waargenomen in vijf procent van de gevallen. Meestal is dit te wijten aan een onjuiste diagnose.

Histologische classificatie van klassieke lymfogranulomatose:

Bestaande uit eosinofielen, histiocyten, plasmacellen, fibroblasten, collageenvezels.

Deze soorten verschillen in het klinische beeld en de aanwezigheid van Epstein-Barr-virusinfectie. Histiochemisch zijn deze soorten tumoren identiek. Met de prevalentie van lymfoïde cellen wordt een klein aantal Reed-Sternberg-celstructuren waargenomen, de B-cel-link en sclerose van het reticulaire type hebben de overhand.

Klassiek lymfoom ontwikkelt zich vanaf de kindertijd en de piek ervan treedt op op dertigjarige leeftijd. Kortom, er is een ziekte bij mensen met een voorgeschiedenis van infectie als gevolg van infectieuze mononucleosis of infectie met humaan immunodeficiëntievirus.

Lokalisatie classificatie:

Het verslaan van de cervicale lymfeklieren.
Mediastinale lymfeklieren.
Betrokkenheid van de okselknopen.
Inguinale lokalisatie.
Paraortalnaya.
Mesenterische lokalisatie.

Stadia van Hodgkin lymfoom

Eerste fase

In de eerste fase wordt de betrokkenheid van één lymfatische zone of structuur waargenomen. Na de lymfeknopen komen het omringende weefsel en een orgaan in de pathologische focus.

Afgebeeld: eerste stadium van het lymfoom van Hodgkin

Tweede fase

De tweede fase wordt gekenmerkt door een laesie van één orgaan / lymfklieren, regionale lymfeklieren en ook het diafragma. Overleven in de tweede fase gemiddeld negentig procent.

Afgebeeld: Hodgkin lymfoom stadium 2

Derde fase

In de derde fase is er een laesie van het diafragma aan beide zijden, regionale lymfeklieren, milt. De prognose voor een overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer zeventig procent.

Vierde fase

De vierde fase wordt gekenmerkt door een wijdverspreide betrokkenheid van weefsels en organen. Overlevingspercentage is ongeveer zestig procent.

Stadia van het lymfoom van Hodgkin

Categorieën A, B en E

Elke fase van het lymfoom van Hodgkin is onderverdeeld en toegewezen aan de categorieën A, B of E:

Categorie A betekent geen symptomen.

Categorie B geeft de volgende symptomen:

Onverklaarde koorts
Onverwacht gewichtsverlies van meer dan 10 procent lichaamsgewicht

Categorie E geeft de betrokkenheid van organen of weefsels buiten het lymfestelsel aan.

Hodgkin-lymfoom

Lymfoom, wat is deze ziekte? Dit is een nederlaag van het lymfestelsel van het lichaam door verschillende kwaadaardige tumoren, dat wil zeggen, van de lymfeklieren samen met de kleine bloedvaten die hen verenigen. Bij lymfoom beginnen tumorcellen zich eindeloos te delen en beginnen afstammelingen lymfeklieren (LN) en / of interne organen te koloniseren en hun normale werking te verstoren.

Meer dan 30 ziekten met verschillende klinische manifestaties, verloop en prognose worden verenigd door het concept van "lymfoom". De belangrijkste soorten lymfomen zijn Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom. Ze behoren tot lymfoproliferatieve ziekten die elk orgaan aantasten, met verschillende histologische en klinische symptomen en prognose. B- en T-cel lymfoproliferatieve ziekten (met uitzondering van B- en T-celleukemie) zijn gegroepeerd - "non-Hodgkin lymfomen".

De primaire ontwikkeling van lymfoproliferatieve aandoeningen in het beenmerg wordt leukemie genoemd (bijvoorbeeld CLL). Het eerste optreden van een tumor in het lymfoïde weefsel buiten het beenmerg wordt lymfoom genoemd. Als lymfoom ontstaat uit het lymfoïde weefsel van een inwendig orgaan: de hersenen, lever, colon en anderen, dan wordt de naam van het aangetaste orgaan, bijvoorbeeld "maaglymfoom" toegevoegd aan het woord "lymfoom".

De manifestatie, diagnose en behandeling van Hodgkin-lymfoom

Hodgkin lymfoom, wat is het?

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1832 door Thomas Hodgkin, de naam werd in 2001 geïntroduceerd in de WGO. Hodgkin lymfoom heeft een tweede naam: lymphogranulomatosis. Het beïnvloedt de lichamen van mannen vaker dan vrouwen.

Hodgkin-lymfoom, wat is deze ziekte? Voorafgaand aan het creëren van een classificatie van lymfomen, werd aangenomen dat het lymfoom van Hodgkin twee ontwikkelingspieken heeft - op de leeftijd van 15-40 jaar en na 50 jaar. Bij het herzien van histologische geneesmiddelen begon immunofenotypering te gebruiken. Het wees op de afwezigheid van een tweede piek of de geringe ontwikkeling ervan. Daarom werden na retrospectieve analyse de meeste histologische agentia toegeschreven aan het tweede type lymfoom - niet-Hodgkin's grootcellig lymfoom.

Hodgkin-lymfoom, voorheen ongeneeslijk, na tijdige detectie en behandeling met moderne technieken en geneesmiddelen, kan in 85% van de gevallen worden genezen, of permanente remissie kan optreden.

Wat is Hodgkin-lymfoom? Specifieke symptomen van de ziekte verschijnen na de vroege fase. Na lymfeklierletsel heeft lymfogranulomatose of Hodgkin-lymfoom de neiging om zich te verspreiden en elk orgaan te grijpen dat vergezeld gaat van uitgesproken symptomen van intoxicatie. Het klinische beeld van Hodgkin-lymfoom wordt bepaald door de primaire laesie van een orgaan of systeem.

Informatieve video

Oorzaken van Hodgkin lymfoom

Hodgkin-lymfoom is nog niet volledig begrepen, maar wetenschappers hebben een aantal provocerende factoren geïdentificeerd die de ziekte provoceren.

De oorzaken van Hodgkin-lymfoom zijn als volgt:

verzwakking van het immuunsysteem als gevolg van HIV-infectie, orgaantransplantatie, onvrijwillige medicatie en de aanwezigheid van zeldzame ziekten die het immuunsysteem nadelig beïnvloeden;
infectie met het Epstein-Barr-virus, dat klierkoorts veroorzaakt.

Volgens studies met het Hodgkin-lymfoom behoren de oorzaken en symptomen van de ziekte niet tot een infectieziekte en worden ze niet van een patiënt op een andere persoon overgedragen. De uitzonderingen zijn tweelingen, omdat ze een hoger risico op de ziekte hebben dan de rest van de gezinsleden met een genetische factor.

Tekenen en symptomen van Hodgkin-lymfoom

Symptomen en manifestaties van Hodgkin-lymfoom:

op het oppervlak van de huid bij 90% van de patiënten (inclusief kinderen) is de LU voelbaar: ze zwellen op, maar ze doen geen pijn. Ze hopen zich op in de gebieden: nek, nek, onder de oksels, over het sleutelbeen of de lies, misschien hun manifestatie in verschillende gebieden tegelijk;
in aanwezigheid van laesies in de lymfeklieren van de borst, longen of pleura - manifeste kortademigheid en chronische hoest;
met schade aan de lymfeklieren van het peritoneum of andere organen: milt of lever - gemanifesteerd door rugpijn, een gevoel van zwaarte in de buik of diarree;
wanneer lymfoomcellen het beenmerg binnenkomen, zijn symptomen van een bleke huid (bloedarmoede) als gevolg van een tekort aan rode bloedcellen kenmerkend;
in het geval van botschade, pijn in de botten en gewrichten.

Symptomen van Hodgkin-lymfoom verschijnen langzaam en nemen in de loop van een maand of zes maanden toe. Elke patiënt heeft "zijn eigen" symptomen met verschillende manifestaties. Bij kinderen kan Hodgkin lymfoom zich achter een veel voorkomende infectie verbergen. Of, integendeel, de groei van lymfeklieren tijdens een virale infectie wordt aangezien voor lymfoom.

In het geval van de groei van de LU en het samenvoegen ervan tot grote conglomeraten, manifesteren de symptomen van Hodgkin-lymfoom pijn.

Vergrote lymfeklieren van het mediastinum bij 15-20% van de patiënten duiden op het begin van de ziekte. Dit kan alleen per toeval worden gedetecteerd met fluorografie. Op dit moment kan hoesten, kortademigheid en knijpen van de superieure vena cava optreden, wat merkbaar is aan de zwelling en cyanose van het gezicht, minder vaak bij pijn op de borst.

Geïsoleerde gevallen van pijn in de lumbale regio als gevolg van geïsoleerde laesies van de paraortale LU geven het begin van de pathologie aan.

De symptomen van Hodgkin's lymfoom komen ook tot uiting in acute koorts, verergerd nachtelijk zweten en snel gewichtsverlies, dat optreedt bij 5-10% van de patiënten in de eerste fase van de ziekte. Ze hebben later de LU verhoogd en vroege leukopenie en anemie (anemie) begeleiden de ziekte. Afvallen zonder oorzaak is een duidelijk symptoom van de ziekte.

Lymfoom wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan koorts. Met dagelijkse kortstondige stijgingen van de temperatuur, rillingen verschijnen, dan zweet de patiënt overdreven en eindigt alles.

Met ontwikkelde manifestaties van lymfoom, worden alle lymfoïde organen, systemen en andere organen in het lichaam aangetast. Bij 25-30% wordt de milt aangetast in de aanwezigheid van 1 en 2 klinische stadia, die worden gediagnosticeerd vóór splenectomie. Valdeira-ring: amandelen en lymfoïde weefsels van de keelholte worden zelden aangetast bij lymfoom.

Met de nederlaag van het longweefsel:

cellen van het mediastinum van de LU groeien infiltrerend;
er worden afzonderlijke foci of diffuse infiltraties ontwikkeld die kunnen vervallen en holten kunnen vormen;
vocht hoopt zich op in de pleuraholten.

Een specifieke laesie van het borstvlies is te zien op de röntgenfoto. In de pleurale vloeistof oncocyten detecteren: lymfoïde, reticulaire en ook Berezovsky-Sternberg. Het borstvlies wordt aangetast bij lymfogranulomatose met de aanwezigheid van vergrote lymfeklieren van het mediastinum of foci in het longweefsel. Van de LU van het mediastinum groeit de tumor uit in het pericardium, myocardium, luchtpijp en slokdarm.

De ziekte beïnvloedt het botsysteem bij 20% van de patiënten, waarbij het proces van wervels, borstbeen, heupbeenderen, ribben, buisvormige botten (zelden) wordt vastgelegd. Met de betrokkenheid van het botensysteem bij het pijnproces, wat een duidelijk teken is van de ziekte van Hodgkin.

Met schade aan het beenmerg neemt het niveau van bloedplaatjes en leukocyten in het bloed af, begint bloedarmoede of verschijnen de symptomen helemaal niet.

Compensatoire capaciteiten van de lever laten niet toe om oncologie in een vroeg stadium te detecteren. Bij Hodgkin-lymfoom treedt een toename van het orgel op, een toename van de activiteit van alkalische fosfatase, een afname van serumalbumine.

Met de kieming van de tumor van de aangetaste LU of knijpen in het maagdarmkanaal lijdt secundair. Met de nederlaag van de maag en dunne darm, verspreidt het proces zich door de submucosale laag zonder de vorming van zweren.

Het centrale zenuwstelsel is aangetast: in het ruggenmerg accumuleren oncocyten in de bekleding van de hersenen, wat leidt tot ernstige neurologische aandoeningen of volledige verlamming.

Kleine uitslag in het lymfoom van Hodgkin veroorzaakt bij 25-30% van de patiënten een jeukende huid. Jeuk kan van dermatitis zijn of op plaatsen met vergrote lymfeklieren door het hele lichaam. Patiënten lijden pijnlijk aan jeuk, ze verliezen slaap en eetlust, er doen zich mentale stoornissen voor.

Er is geen specifieke verandering in de bloedtest voor lymfoom. Meestal hebben patiënten een gematigd niveau van leukocyten. Alleen de latere stadia van het lymfoom worden gekenmerkt door een afname van lymfocyten in het bloed.

Informatieve video

Typen Hodgkin-lymfomen

Bij het verschijnen van de tumorcellen onder een microscoop worden vijf vormen van de ziekte van Hodgkin benadrukt. Vier soorten combineren "klassiek Hodgkin-lymfoom".

In overeenstemming met de WHO-classificatie (2008) worden morfologische varianten van de ziekte van Hodgkin overwogen:

Hodgkin-lymfoom, nodulair type lymfoomoverheersing.
Klassiek Hodgkin-lymfoom. Het omvat:

klassiek Hodgkin-lymfoom - lymfoïde predominantie;
klassiek Hodgkin-lymfoom - nodulaire sclerose (nodulaire vorm);
klassiek Hodgkin-lymfoom - gemengde cel;
klassiek Hodgkin-lymfoom - lymfoïde uitputting.

Nodulair type lymfoomoverheersing

Dit type is 5% van alle variëteiten van Hodgkin-lymfoom en komt vaker voor bij mannen, vanaf de kindertijd, en na 30-40 jaar. Vanwege het lange beloop van lymfadenopathie, wordt pathologie gedetecteerd in stadia I of II bij 80% van de patiënten. Sommige patiënten worden genezen door het gebruik van excisie therapie.

Het verschilt van klassiek lymfoom wat betreft gedrag, histologische structuur, kenmerken: moleculair genetisch en immunohistochemisch. De VU van het nodulair type van lymfoïde overheersing van enkele plastic LH-cellen, veel kleine B-cellen hebben nodulaire tekens.

Cervicale, axillaire en inguinale lymfeklieren worden aangetast (minder vaak). Meer zelden wordt lymfoom gevonden in andere groepen van LU.
Bij de meeste patiënten kan het verloop van de ziekte traag zijn, vaak treden recidieven op, maar progressie en overlijden zijn zeldzaam bij 5% van de patiënten.

Klassiek Hodgkin-lymfoom

Histologisch is klassiek lymfoom gerangschikt in een ander aantal cellen:

Reed Shtrenberga;
mononucleaire Hodgkin's;
hun varianten (H / RS), gelokaliseerd tussen kleine lymfocyten (overwegend T-cellen);
eosinofielen, neutrofielen, histiocyten, plasmacellen, fibroblasten op de achtergrondpopulatie en collageen.

Vier subtypen onderscheiden zich door klinische manifestaties en associatie met het Epstein-Barr-virus. Immunohistochemische en moleculair genetische kenmerken van H / RS-cellen zijn identiek. In de lymfoïde dominantie van kleine Reed-Sternberg-cellen overheersen veel B-cellen, reticulated sclerose.

Klassiek Hodgkin-lymfoom is ziek vanaf de vroege jeugd, de top van de ziekte is 15-35 jaar oud en op oudere leeftijd. Vaak zijn mensen met infectieuze mononucleosis en HIV-infectie ziek.

In het klassieke Hodgkin-lymfoom worden laesies aangetroffen in de centrale groepen van de LU:

hals
mediastinale
okselstandig
lies
paraortalnyh
mesenteriaal (zelden)

Hodgkin's scleroserend nodulair lymfoom

Nodulaire sclerose van Hodgkin-lymfoom wordt gevonden bij 60% -67% van de patiënten, meestal mediastinale tumoren die de LN- en thymusklier beïnvloeden. De milt wordt aangetast door een tumor bij 20% van de patiënten, daarna wordt het verspreid via de hematogene route naar de lever en het beenmerg. De ring van de Waldeyer wordt minder vaak aangetast (in het gebied van de palatinale en faryngeale tonsillen). De ontwikkeling van nodulaire sclerose vindt geleidelijk plaats.

Namelijk verbaasd:

in de eerste fase - één groep LU of lymfoïde structuur;
in de tweede fase, twee groepen (of meer) LN- of lymfoïde structuren aan één zijde van het diafragma;
in de derde fase - LU of lymfoïde structuren aan beide zijden van het diafragma;
in de vierde fase, niet-nodezones, zoals het beenmerg of de lever.

Klassiek Hodgkin-lymfoom wordt bepaald door systemische manifestaties: koorts, overvloedig nachtelijk zweten en gewichtsverlies valt in de categorie van "B-symptomen", wat een ongunstige prognose geeft.

Gemengde cel lymfoom

Kliniek van folliculaire lymfomen wordt bepaald door de cytologische kenmerken van de cellen die de follikels vormen. Wanneer trage lymfadenopathie voor verschillende jaren vóór de diagnose werd gedetecteerd. De patiënt kan zich na de diagnose 5 jaar en langer goed voelen. Maar er kan een voorbijgaande manifestatie van lymfoom zijn, die een dringende behandeling vereist. Het is nu bekend dat folliculair lymfoom met de aanwezigheid van een lage maligniteit kan transformeren. Hieruit is een zeer kwaadaardig diffuus grootcellig lymfoom herboren.

Folliculair kleincellig lymfoom bestaat uit kleine cellen met een gespleten nucleus en grote cellen. Gemengde infiltratie is zichtbaar in Reed-Sternberg-cellen. Na haar behandeling is er een langdurige remissie zonder recidieven. Projecties genezen erg hoog.

Lymfoïde uitputting

Het zeldzaamste type klassiek lymfoom is lymfoïde uitputting. Het komt voor bij 5% van de mensen na 50 jaar,

Reed-Sternberg-cellen overheersen in de tumor. Kleine patches van lymfocyten zijn merkbaar tussen hen. Bij diffuse sclerose overheersen de groei van ruwe koorden van bindweefselvezels, waarin amorfe eiwitmassa's vallen. In tumorcellen neemt het niveau van lymfocyten voortdurend af.

Fasen van Hodgkin-lymfomen

Bij het vaststellen van de stadia van Hodgkin-lymfoom, anamnese, klinisch onderzoek, biopsiegegevens en de resultaten van het visueel verkregen onderzoek, was de manifestatie van de ziekte anders: lymfatisch (nodaal) en extralymfatisch (extranodaal).

Het symbool E staat voor extralymfatische (extranodale) manifestatie.

Faseclassificatie:

In stadium 1 Hodgkin-lymfoom wordt één lymfatische zone of structuur (I) beïnvloed. Eén lymfatische zone of structuur wordt aangetast en aangrenzende weefsels (IE) zijn betrokken. Gelokaliseerd beïnvloedde één extralymfatisch orgaan (IE).
In stadium 2 zijn één extra lymfatisch orgaan en zijn regionale lymfeklieren met schade (of zonder aanval) van andere lymfatische zones aan één kant van het diafragma (IIE) gelokaliseerd. De voorspelling voor fase 2 binnen 5 jaar is 90-95%.
In stadium 3 worden de lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma (III) aangetast. Het pathologische proces wordt gecombineerd met een gelokaliseerd getroffen extra lymfatisch orgaan of weefsel (IIIE), een milt (IIIS) of een laesie van beide (IIIE + S). Hodgkin lymfoom stadium 3: prognose voor overleving - 65-70% (volgens verschillende bronnen).
In stadium 4 Hodgkin-lymfoom ondergaan een of meer extra lymfatische organen met of zonder lymfeklierbeschadiging een gedissemineerde laesie; het extralymfatische orgaan met de inbeslagneming van een verre lymfeklier wordt geïsoleerd. De overlevingsprognose voor 5 jaar is 55-60%.

Fasen van Hodgkin-lymfomen

Als de remissie de vijfjarige barrière overschrijdt, wordt het lymfoom als genezen beschouwd. Er moeten echter jaarlijks onderzoeken naar het lichaam worden uitgevoerd, omdat terugval kan optreden na 10-20 jaar van remissie. Misschien de manifestatie van de langetermijneffecten van HL na chemotherapie - cardiomyopathie (hartspierbeschadiging).

Diagnose van de ziekte

De diagnose van Hodgkin-lymfoom is als volgt:

een geschiedenis van intoxicatiesymptomen wordt onderzocht;
"alcoholische" pijnzones op de plaatsen van verlies vestigen;
bepaalt de groeisnelheid van lymfeklieren;
zorgvuldig palperen: alle perifere groepen van de UL (submandibulair en cervico-supraclaviculair, subclaviaal en axillair, darmbeen en inguinal, popliteal en femoraal, elleboog en occipital), lever en milt;
KNO-arts onderzoekt de nasofarynx, palatine amandelen;
een excisionele biopsie wordt uitgevoerd vanaf de vroegste lymfeknoop die is verschenen. Het wordt volledig verwijderd met de afwezigheid van mechanische schade.

Neem voor de histologische studie de lies-LU niet, als het proces ook hun andere groepen betreft. De initiële diagnose wordt niet alleen bepaald door een enkele punctiebiopsie.

Daarom gaat de lijst met diagnostische maatregelen verder:

Echografie van perifere LU: cervicaal, supraclaviculair en subclavisch, axillair, inguinaal en femoraal, peritoneale en pelvis. Tegelijkertijd worden de lever, milt, para-aortische en iliacale LU onderzocht;
CT-scan van de nek, borst, buik en bekken;
volgens indicaties - osteoscintigrafie;
Röntgenfoto van botten (met klachten van patiënten die pijn lijden en geïdentificeerde veranderingen op scintigrammen);
studie van de bloedgroep en Rh-factor, algemene bloedtest, inclusief de aanwezigheid van rode bloedcellen, bloedplaatjes, hemoglobine, leukocytenformule, ESR;
biochemische bloedtests voor creatinine, bilirubine, ureum, totaal eiwit, AST, ALT, LDH, alkalische fosfatase;
een studie van de hoeveelheid schildklierhormonen als de cervicale lymfeklieren worden aangetast en de nek wordt bestraald;
biopsie van het beenmerg, terwijl biopsie van de vleugel van het ileum wordt behandeld, omdat cytologisch onderzoek de diagnose niet definitief bevestigt;
gallium scintigrafie

De belangrijkste risicofactoren die de prognose van de ziekte bepalen, zijn:

A - massale laesie van mediastinum met mediastinum-thoracale index (MTI) ≥ 0,33. MTI wordt bepaald aan de hand van de verhouding van de maximale breedte van het mediastinum en de borst (niveau 5-6 wervels van het borstgebied);
B - extranodale schade;
C - ESR ≥ 50 mm / uur in stadium A; ESR ≥ 30 mm / uur in fase B;
D - schade van drie lymfatische zones en meer.

Hodgkin-lymfoombehandeling

Hodgkin-lymfoom wordt behandeld volgens de stadia en risicofactoren van de ziekte. Moderne therapie gaat gepaard met nauwkeurige verificatie van een tumorsubvariant. Als de diagnose wordt vereenvoudigd en een "groep" -diagnose wordt gevormd (bijvoorbeeld "lymfoom met een hoge maligniteit"), neemt de kans om medische zorg aan de patiënt te verlenen af.

Chemotherapie voor lymfoom en bestraling van Hodgkin is inbegrepen in het programma, afhankelijk van de nosologische diagnose en stadiëring van de ziekte.

Cytostatische middelen worden het CHOP-programma:

Chemotherapie voor Hodgkin-lymfoom wordt intensief uitgevoerd in afwezigheid van leukemie. Tegelijkertijd wordt een volgende transplantatie van autoloog beenmerg uitgevoerd, die door patiënten voorafgaand aan een intensieve behandeling van tevoren wordt voorbereid.

Volledige remissie na de toepassing van moderne programma's komt voor bij 70-90% van de patiënten met primaire lymfoom. Relapevrije overleving na 20 jaar met volledige remissie na de eerste fase van de behandeling is hoger dan 60%.

Als een onafhankelijke behandeling is de chirurgische methode niet van toepassing op het lymfoom van Hodgkin. Bestralingstherapie, als een onafhankelijk regime, wordt gebruikt in een enkele dosis van 1,5-2,0 Gy. Zones van klinisch aangetaste lymfeknopen worden bestraald met een totale focale dosis van 40-45 Gy, als alleen bestralingstherapie wordt gebruikt. De zones van profylactische bestraling ontvangen - 30-35 Gy. In Rusland wordt de methode van breedveldbestraling gebruikt.

Behandeling van primaire patiënten met het gebruik van monochemotherapie wordt niet uitgevoerd. De uitzondering vormen de verzwakte patiënten van de ouderdom met de aanwezigheid van hypoplasie van het beenmerg na herhaalde chemiebeurten. Het effect van monochemotherapie is 15-30%, maar het biedt ook enige bevredigende gezondheidstoestand gedurende enige tijd en belemmert de progressie van Hodgkin-lymfoom bij patiënten die niet in staat zijn om moderne therapieën uit te voeren.

Chemotherapiemedicijnen, regimes en kuren die worden gebruikt voor de behandeling van Hodgkin-lymfoom

Meestal wordt de behandeling uitgevoerd in Vinblastine mono-modus. Dosis - 6 mg / kg eenmaal per week. Het interval wordt verlengd tot 2-3 weken na de injectie van 3-4 injecties.

Dagelijks toegediende cursussen:

100 mg Natulan, totale dosis - 6-8 g;
10 mg chlorambucil (5 dagen), de totale dosis - 400-500 mg.

De primaire patiënt met Hodgkin-lymfoom wordt gebruikt in combinatie met chemoradiatie volgens het ABVD-schema. De medicijnen in het schema worden 1-14 dagen in de ader geïnjecteerd. Namelijk, voer in (met een interval van 2 weken tussen de gangen):

375 mg / m² - Dacarbazine;
10 mg / m² - bleomycine;
25 mg / m² - Doxorubicine;
6 mg - Vinblastine.

Vanaf de 15e dag na de laatste toediening van het geneesmiddel begint de volgende behandelingscyclus. Geef de voorkeur aan behandeling volgens het BEASORR-schema in een dosis-escalatiemodus:

Dag één - 650 mg / m² Cyclophosphamide en 25 mg / m² Doxorubicine worden intraveneus geïnjecteerd;
Dag 1-3 (drie) dagen - Etoposide wordt toegediend bij 100 mg / m²;
Dag acht - 10 mg / m2 bleomycine en 1,4 mg / m2 vincristine worden toegediend;
binnen duurt 1-7 dagen. - 100 mg / m² Procarbazine en 2 weken 40 mg / m² Prednisolon.

Een pauze naar de volgende cursus is 7 dagen (na inname van Prednisolone) en 21 dagen na de start van de cursus. Stralingstherapie wordt uitgevoerd na chemie.

Hooggedoseerde chemotherapie voor Hodgkin-lymfoom (behalve voor patiënten met stadium-IA zonder risicofactoren en een histologische variant van lymfoïde predominantie, die slechts één bestralingstherapie per getroffen gebied gebruikt - SOD 30 Gy) wordt bijvoorbeeld gebruikt volgens de volgende schema's:

1. ABVD-regeling