Myeloproliferatieve ziekten: prognose, behandeling, symptomen, diagnose, tekenen, oorzaken

Myeloproliferatieve ziekte is een pathologie die wordt gekenmerkt door overmatige productie van bloedbestanddelen. Mensen met deze ziekte verhogen het risico op trombose. Mannen ouder dan 40 jaar hebben vaker last van deze ziekte, minder vaak vrouwen, en bij kinderen zijn er enkele gevallen.

Typen en stadia van pathologie

Er zijn verschillende soorten myeloproliferatieve aandoeningen:

1. Essentiële trombocytose - gekenmerkt door een overmaat aan bloedplaatjes.
2. Idiopathische myelofibrose wordt gekenmerkt door de vorming van pathologische elementen en fibreus weefsel vervangt geleidelijk het beenmerg.
3. Echte polycytemie - dik bloed door de overvloed aan rode bloedcellen. Ze hopen zich op in de milt en leiden tot de toename. Wanneer dit gebeurt, bloedingen of trombose van bloedvaten, wat leidt tot een beroerte en een hartaanval.
4. Chronische myeloïde leukemie - gekenmerkt door een grote opeenhoping van leukocyten in het beenmerg.
5. Chronische leukemie neutrofiele - gekenmerkt door het genereren van stamcellen aangetast neutrofiel-cellen (die ze moeten behandelen allerlei infecties) waarvan een tumor gevormd. De ontwikkeling van pathologie verloopt traag.
6. Eosinofiele leukemie wordt gekenmerkt door overmatige productie van eosinofielen (een soort witte bloedcellen die infecties door bepaalde parasieten bestrijden).

Myeloproliferatieve ziekten veranderen vaak in een acute vorm van leukemie.

Dergelijke ziekten hebben geen algemeen geaccepteerd stadiëringssysteem dat wordt gebruikt bij de detectie van verschillende neoplasma's. De behandelingsstrategie wordt gekozen in overeenstemming met het type pathologie.

Er zijn 2 manieren om de tumor in het lichaam te verspreiden:

1. Lymfogeen - gekenmerkt door de penetratie van pathologie in de organen van de lymfevaten.
2. Hematogeen - wordt gekenmerkt door de invoer van zieke cellen in gezonde cellen via de bloedsomloop. Deze route gaat gepaard met de vorming van metastasen.

Symptomen van de ziekte

Het myeloproliferatieve syndroom van elke soort manifesteert zich op verschillende manieren. Er zijn echter enkele veel voorkomende symptomen te herkennen:

• oorsuizen;
• snelle en ernstige vermoeidheid;
• bloeden en bloeding;
• zwelling;
• pijn in de gewrichten, linker onderarm en buik;
• snel gewichtsverlies, vaak leidend tot anorexia;
• milt of lever groeit in omvang;
• koortsachtige toestand, gecombineerd met het verschijnen van blauwachtige vlekken op het gezicht en de ledematen.

Diagnostische maatregelen

Voor de diagnose wordt een patiënt onderzocht, inclusief de volgende procedures:

• bloedmonsters voor analyse;
• uitstrijkje testen;
• biopsie;
• polymerase kettingreactie;
• studie van cellen om veranderingen in de ph-chromosomen vast te stellen.

Na de diagnose moet de patiënt worden gecontroleerd door een hematoloog.

Behandelmethoden

Behandeling van myeloproliferatieve bloedziekten wordt op verschillende manieren uitgevoerd. Een van de meest effectieve zijn de volgende:

1. Chemotherapie wordt gekenmerkt door het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen die de bestaande pathogene cellen vernietigen, het voorkomen van anderen voorkomen. Ze worden geïnjecteerd in het bloed door injectie of orale toediening. Deze methode wordt systemisch genoemd. Er wordt ook een regionale methode gebruikt: het geneesmiddel wordt rechtstreeks in het wervelkanaal of in het aangetaste orgaan geïnjecteerd.
2. Phlebotomy - is om het aantal rode bloedcellen te verminderen.
3. Stralingstherapie - gebaseerd op het gebruik van hoogfrequente straling, het vernietigen van tumoren, en het vertragen van het verschijnen van tumoren.
4. Bloedplaatjesaferese - gebaseerd op de verlaging van het niveau van deze cellen door bloedzuivering door een speciale scheider.
5. Transfusie is een bloedtransfusie, waarbij de ene component door de andere wordt vervangen.

Het is nogal moeilijk en lang om myeloprofileratieve ziekten te genezen, daarom is het noodzakelijk om bij de eerste signalen een arts te raadplegen.

Wat zijn myeloproliferatieve ziekten?

Niet iedereen heeft een idee van wat de myeloproliferatieve ziekte is. Diegenen die geconfronteerd worden met deze pathologie weten er echter absoluut alles van.

Dit wordt verklaard door het feit dat dergelijke mensen hun leven lang gedwongen worden om door een specialist te worden gezien en om hun gezondheid met medicijnen te behouden. Het is immers niet zo eenvoudig om zelfstandig te vechten tegen stoornissen in het beenmerg, die meer stamcellen produceren dan nodig is.

Pathologiebeschrijving

Chronische myeloproliferatieve bloedziekte behoort tot de groep van ziekten gekenmerkt door overmatige productie van trombocyten, erytrocyten, leukocyten.

In normale toestand worden onrijpe cellen van de stam geproduceerd. Na verloop van tijd rijpen ze, worden ze omgezet in volwaardige. Onvervormd, op zijn beurt, vormen drie soorten:

• bloedplaatjes die helpen voorkomen bloeding door de vorming van bloedstolsels;
• rode bloedcellen die betrokken zijn bij het transport van zuurstof en voedingsstoffen naar alle vitale organen en weefsels van het menselijk lichaam;
• leukocyten, die verantwoordelijk zijn voor het bieden van een beschermende reactie in de strijd tegen infectieziekten of andere pathologieën.

Voordat hun transformatie plaatsvindt, ontwikkelen stamcellen zich in verschillende stadia. In het geval van manifestatie van myeloproliferatieve ziekte, wordt een groot aantal ervan omgezet in één type gevormd bloedelement. In de regel verloopt de progressie van de pathologie traag.

Bij patiënten met een dergelijke ziekte neemt het risico op bloedstolsels en hemorragische complicaties aanzienlijk toe.

Myeloproliferatieve ziekten worden meestal waargenomen bij mannen ouder dan 40 jaar. Vrouwen worden minder vaak aan deze aandoening blootgesteld. Deze vormen van ziekte zijn niet typisch voor personen onder de twintig, kinderen hebben alleen geïsoleerde gevallen.

Soorten pathologieën

Per type ziekte onderscheiden de volgende classificatie van myeloproliferatieve ziekten:

• Echte polycytemie. Het wordt gekenmerkt door een overmaat aan rode bloedcellen, wat resulteert in een verdikking van het bloed. In grote aantallen beginnen deze cellen zich op te hopen in de milt, tegen de achtergrond waarvan het in omvang toeneemt. Daarnaast, mogelijke bloedingen en de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten. Dergelijke schendingen dragen bij aan een beroerte of een hartaanval. Maar zelfs ondanks een dergelijk mogelijk resultaat, verloopt het in een goedaardige vorm en is het beter te overleven dan andere pathologieën.
• Essentiële trombocytose - een groot aantal bloedplaatjes.
• Chronische myeloïde leukemie. Met deze pathologie treedt een overmatige ophoping van leukocyten op in het beenmerg.
• Eosinofiele leukemie wordt gekenmerkt door een hoog gehalte van eosinofielen die een soort leukocyt zijn. Ze bestrijden infectieuze ziekten veroorzaakt door bepaalde soorten parasieten en zijn verantwoordelijk voor de allergische reacties van het lichaam op stimuli.
• Idiopathische myelofibrose. De ontwikkeling van pathologische uniforme elementen, de geleidelijke vervanging van het beenmerg door fibreus weefsel wordt waargenomen.
• Chronische neutrofiele leukemie. Stamcellen vormen neutrofielen die verantwoordelijk zijn voor de bestrijding van infectieuze pathologieën. Het ontwikkelt zich langzaam.

Alle pathologieën kunnen veranderen in acute leukemie.

Stadia van ontwikkeling

Myeloproliferatief syndroom heeft geen standaard stadiëringssysteem, dat wordt gebruikt bij het identificeren van de mate van ontwikkeling van tumorformaties. De keuze van de behandeling wordt uitgevoerd afhankelijk van het type pathologie bij de patiënt.

Er zijn 3 manieren waarop het tumorproces zich door het menselijk lichaam verspreidt:

1. Penetratie in cellen van gezond weefsel.
2. Lymfogene manier. De invoer van pathogene cellen in andere systemen en organen vindt plaats via de lymfevaten.
3. Hematogene. Bij het doordringen in de bloedbaan stromen de kwaadaardige elementen met het bloed in gezonde weefsels.

Wanneer een derde route wordt waargenomen, neemt de kans op de vorming van tumoren van het secundaire type toe. Dit proces wordt 'metastase' genoemd.

Kenmerkende eigenschappen

Het ziektebeeld van elk van de ziekten zal zich op verschillende manieren manifesteren. Gemeenschappelijke, algemene symptomen zijn echter kenmerkend voor alle myeloproliferatieve pathologieën. Deze omvatten:

• vermoeidheid;
• snel gewichtsverlies, tot anorexia;
• oorsuizen;
• verstoord bewustzijn;
• aanleg voor kneuzingen;
• mogelijke bloeding;
• symptomen van trombose;
• zwelling;
• gewrichtspijn;
• pijn in de onderbuik en de linker onderarm.

De patiënt kan tekenen ervaren zoals:

• bloeding;
• bleekheid van de huid;
• vergrote lever of milt;
• overvloed;
• koorts, vergezeld van de manifestatie van paarse vlekken op de ledematen en het gezicht.

Alleen een inspectie zal toelaten om de algehele conditie te beoordelen, alsook om pathologische afwijkingen te identificeren die niet overeenkomen met de norm van een gezond organisme.

Diagnostische maatregelen

Voor de diagnose van "myeloproliferatieve ziekte" moet een uitgebreid onderzoek, die een verscheidenheid aan onderzoeksmethoden en biopsie dient te omvatten.

Laboratoriumdiagnose omvat:

• uitstrijkje microscopie;
• compleet aantal bloedcellen;
• cytogenetische analyse, die het niveau van veranderingen in de PH-chromosomen bepaalt;
• polymerase kettingreactie.

Biopsie en aspiratie zijn niet in alle gevallen mogelijk. De procedure bestaat uit het inbrengen van een naald in het gebied van het borstbeen voor het nemen van een monster van bloed en botweefsel. De studie van de verkregen materialen maakt het mogelijk om de aanwezigheid van pathologische elementen te bepalen.

Met een bevestigde diagnose moeten patiënten gedurende hun hele leven worden geobserveerd door een hematoloog.

Hoe worden myeloproliferatieve ziekten behandeld

Momenteel worden verschillende therapeutische methoden gebruikt voor de behandeling van dergelijke ziekten. De keuze voor een of andere optie hangt af van de algemene toestand van de patiënt en de ernst van klinische manifestaties. Behandeling is mogelijk op een standaard manier, herhaaldelijk getest in de praktijk of experimenteel wanneer een nieuw medicijn wordt gebruikt.

Een van de meest gebruikte methoden zijn de volgende:

1. Phlebotomy. Neem met deze methode bloed uit een ader. Daarna wordt het materiaal verzonden naar biochemie of algemene analyse. Bij de behandeling van myeloproliferatieve aandoeningen is de belangrijkste taak het verlagen van het aantal rode bloedcellen.
2. Afereseplaatje. Deze methode lijkt op de vorige, het enige verschil is dat de maatregelen zijn gericht op het verminderen van het aantal plaatjes met behulp bestemde apparatuur. De essentie van de methode is als volgt: het bloed van de patiënt wordt door een zogenaamde separator gehaald. In gezuiverde vorm opnieuw infuseren in de patiënt.
3. Chemotherapie. Impliceert het gebruik van geneesmiddelen cytostatische groep. Ze werken effectief in op tumorcellen, waardoor ze worden verwijderd en de ontwikkeling van tumoren wordt voorkomen. Het gebruik ervan is oraal, intramusculair of intraveneus mogelijk. In elk geval komen de actieve componenten van het medicijn in de bloedbaan, wat bijdraagt ​​tot de onderdrukking van abnormale cellen. Deze methode wordt het systeem genoemd. Wanneer een regionaal medicijn wordt geïnjecteerd in het kanaal van het ruggenmerggebied of direct in het orgaan waar de tumor verandert.
4. Stralingstherapie. Gebaseerd op het gebruik van röntgenstralen of andere straling met hoge frequenties. Deze methode draagt ​​bij tot de volledige verwijdering van tumoren en vertraagt ​​de ontwikkeling van nieuwe formaties. In de medische praktijk zijn er twee soorten behandelingen:
   • extern, met straling afkomstig van het medicijn, dat direct naast de patiënt wordt geplaatst;
   • inwendig, wanneer buizen, naalden en katheters zijn gevuld met een middel dat radioactieve stoffen bevat; daarna worden ze ingebracht in de tumor zelf of in het nabijgelegen weefsel.

De keuze voor een of andere methode is gebaseerd op de omvang van het verloop van het kwaadaardige proces. Bij patiënten met de diagnose "myeloproliferatieve bloedziekte" wordt het gebied van de milt blootgelegd.

1. Transfusie - bloedtransfusie, gekenmerkt door de vervanging van het ene element door het andere. Als gevolg daarvan, in plaats van de cellen blootgesteld aan vernietiging, de persoon ontvangt transfusie bestaande uit bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen.
2. Chemotherapie met celtransplantatie. Medicijnen voorgeschreven bij hoge doses, en vervangen van beschadigde cellen gezond, die worden verkregen uit de patiënt of van een donor. Dergelijke artikelen vallen onder het vriespunt. Na voltooiing van het beloop van de chemotherapie wordt dit materiaal in het lichaam geplaatst. Daar rijpen ze al en vormen nieuwe cellen.

eten

In elk geval wordt een speciaal dieet voor de patiënt individueel ontwikkeld. Het is noodzakelijk om vette, zoute en gekruide voedingsmiddelen in de kleinst mogelijke hoeveelheden te eten. Voeding moet in evenwicht zijn.

Herstelperiode

Nadat alle therapeutische maatregelen zijn genomen, moet de patiënt altijd onder toezicht staan ​​van een specialist, dat wil zeggen, regelmatig naar de receptie komen.

Om te beoordelen hoe effectief de behandeling bleek, kunnen de procedures voor de diagnose van de ziekte worden voorgeschreven. Pas na ontvangst van herhaalde resultaten kan de arts het eerder gebruikte behandelingsregime stoppen, voortzetten of wijzigen.

Een aantal onderzoeken moet continu worden uitgevoerd, zelfs na het einde van het volledige verloop van het behandelingsproces. Hiermee kunt u veranderingen in het lichaam volgen en geen terugval in tijd toestaan ​​of detecteren.

voorspelling

In de chronische vorm van de ziekte met het gebruik van standaard therapeutische methoden, de gemiddelde levensverwachting van ongeveer 5-7 jaar.

In het geval van transplantatie is de prognose het gunstigst. De remedie is ongeveer 60%. De effectiviteit van deze methode hangt af van de fase van de pathologie.

14. Chronische myeloproliferatieve ziekten. Pathogenese, diagnose. Moderne behandelingsopties.

Chronische myeloproliferatieve aandoeningen (CMPD) - een groep ziekten gekenmerkt door aandoeningen klonale beenmerg pluripotente stamcellen, die leiden tot overmatige mono- di- of trehrostkovomu verhogen hematopoietische cellen behouden het vermogen om te differentiëren.

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor de CMPD-groep: 1. Het overwicht van klonale hematopoëse is normaal; 2. Verhoogde productie van uniforme elementen van een of meer kiemen van hematopoiese in de afwezigheid van fysiologische stimuli; 3. Betrokkenheid van een krachtige hematopoietische cel in het tumorproces; 4. Vermogen om hematopoëse buiten de schedel te ontwikkelen; 5. Vermogen tot klonale evolutie en transformatie in acute leukemie.

Classificatie van chronische myeloproliferatieve ziekten

Chronische eosinofiele leukemie

Chronische neutrofiele leukemie

Chronische idiopathische myelofibrose

Chronische myeloproliferatieve ziekte niet classificeerbaar

Voor patiënten met chronische myeloïde leukemie is verlenging van de lange arm van chromosoom 9 en verkorting van de lange arm van chromosoom 22, het Philadelphia (Ph) -chromosoom genoemd, kenmerkend.

Chronische myeloïde leukemie (CML) is een klonale ziekte van het hematopoietische weefsel, die gebaseerd is op stamcelschade gekenmerkt door proliferatie van myeloïde elementen in verschillende stadia van hun ontwikkeling. Bij alle patiënten met chronische myeloïde leukemie wordt reciprocerende translocatie t (9; 22) (q34; q11) gedetecteerd, wat resulteert in de vorming van het gefuseerde BCR-ABL-gen.

Het algoritme voor de diagnose van CML is als volgt: Klinische analyse van bloed. Myelogram Cytogenetische analyse van bloedcellen en beenmerg Moleculair genetisch onderzoek.

De diagnose van chronische myeloïde leukemie wordt pas vastgesteld na een cytogenetisch of moleculair genetisch onderzoek met de detectie van een typische t (9; 22) translocatie en het chimere BCR-ABL-gen. In de progressieve fase van de ziekte en de explosiecrisisfase verschijnen bijkomende chromosomale afwijkingen: trisomie 8 of 19 chromosomen, verdubbeling van het Ph-chromosoom en andere; gekenmerkt door complexe chromosomale afwijkingen.

Het therapeutische algoritme voor de behandeling van patiënten met chronische myeloïde leukemie in het chronische stadium van de ziekte is afhankelijk van de leeftijd en de risicogroep:

• Gerelateerde en niet-gerelateerde HLA-compatibele allogene TSK

Chronische idiopathische myelofibrose (agnogennaya myeloïde metaplasie subleukemic myelose) - een chronische myeloproliferatieve aandoening gekenmerkt door een vroege en belangrijke ontwikkeling van beenmergfibrose en het verschijnen van foci van extramedullaire hematopoiese. Wanneer HrIMF houdt klonale proliferatie van megakaryocyten, monocyten / macrofagen, histiocyten, die gepaard gaat met verhoogde afscheiding door deze cellen van bloedplaatjes afgeleide groeifactor, fibroblast groeifactor, trasformiruyuschego groeifactor, vasculaire groeifactor en andere cytokines, wat leidt tot reactieve proliferatie van fibroblasten en secundaire fibrose, osteosclerose, neoangiogenese, ineffectieve erytropoëse. Chronische idiopathische myelofibrose gekenmerkt door verhoging van het aantal hematopoïetische progenitorcellen in het bloed circuleert, hematopoietische stamcellen, endotheliale progenitor cellen en extramedullaire hemopoiesis begeleid door hepato- splenomegalie met myeloïde metaplasie van deze organen.

Behandeling: α-interferontherapie, splenectomie.

Polycytemie vera (SP) - chronische myeloproliferatieve ziekte die beenmergstamcellen worden gekenmerkt door overmatige proliferatie van bacteriën drie hematopoiese, verhoogde vorming van rode bloedcellen en in mindere mate, bloedplaatjes en leukocyten.

Essentiële trombocytemie (primair, idiopathisch, hemorragische Ceska trombocytemie) - chronische myeloproliferatieve ziekte gekenmerkt door aanzienlijke megakaryocytische hyperplasie hematopoietische kiem duurzame trombocytose in perifeer bloed van niet-reactief (d.w.z. secundair aan andere ziekten) en gerelateerd aan andere myeloproliferatieve ziekten. Als ET, in de regel, is er een wildgroei van alle ziektekiemen myelopoiese: granulocyten, erytroïde, bloedplaatjes, maar megakaryocyten zijn de overheersende delende cellen

Chronische neutrofiele leukemie (HrNL) - zeldzame chronische myeloïde proliferatieve ziekte gekenmerkt door een gematigde verhoging van rijpe neutrofielen in het bloed en beenmerg, zonder de rijpende vorm granulocyten

Chronische eosinofiele leukemie (HREEL) is een zeldzame chronische myeloproliferatieve ziekte die wordt gekenmerkt door een klonale toename van het aantal eosinofielen met verschillende gradaties in het bloed en het beenmerg. 15. Syndroom van beenmergfalen. Oorzaken, pathogenese, diagnose. Myelodysplastische syndromen. Pathogenese, moderne classificatie, diagnostische criteria, prognose.

Groep van tumoren die ontstaan ​​bij myelopoiese voorgangers, waarvan alle nakomelingen: (! Maar niet lymfocyten) granulocyten, monocyten, eritrokario-cyten, megakaryocyten - behoren tot de maligne clone. De belangrijkste ziekten van deze groep: chronische myelogene leukemie en erythremia osteomyelofibrosis. Tussen deze vormen mogelijk onderlinge overgangen.

Chronische myelomonocytische leukemie (HMML) is een myeloproliferatieve ziekte waarbij, als gevolg van een ziekte van een (moeder) bloedcel, een tumor uit zijn nakomelingen verschijnt. In CMML zijn de afstammelingen van een zieke stamcellen zieke monocytcellen.

De diagnose van HMML wordt gesteld op basis van een lange en significante toename van bloedmonocyten (meer dan 1x10 9 l). Bij het stellen van een diagnose is het van groot belang andere oorzaken uit te sluiten die kunnen leiden tot vergelijkbare bloedveranderingen (tuberculose, auto-immuunziekten, ontstekingsprocessen in de darmen, frequentere myeloproliferatieve ziekten, enz.).

Momenteel is de conventionele behandelingsmethode van CMML het voorschrijven van geneesmiddelen, waarvan het constante gebruik het aantal tumorcellen vermindert en het welzijn van de patiënt verbetert. Dergelijke medicijnen hebben een minimale bijwerking op het lichaam. Als HMML na verloop van tijd acute leukemie wordt, dan wordt het behandeld volgens de schema's van acute leukemie. Artsen streven ernaar om jonge patiënten volledig te genezen door een donortransplantatie van maternale stamcellen uit te voeren.

Chronische myelocytische leukemie (CML) is een ziekte van de stam (moeder) bloedcel, die aanleiding geeft tot een tumor uit volwassen myeloïde cellen (zijn nakomelingen). CML manifesteert zich door een toename van het aantal witte bloedcellen door leukocytose. Met CML neemt het aantal neutrofielen, basofielen en eosinofielen toe. Bij het begin van de ziekte voelen alle patiënten zich goed en deze veranderingen in de bloedtest worden soms door toeval gedetecteerd. Na verloop van tijd verspreiden de zieke cellen zich door het hele lichaam, nestelen zich in de milt en de lever en de patiënt begint te worden gestoord door het gewicht in de hypochondrie en de zwakte.

In 99% van de gevallen veroorzaakt een ziekte, zoals een motor, een genetische afbraak wanneer een nieuw tumorgen wordt gevormd, wat wetenschappers bcr-abl noemden. Met dit gen kan de zieke stamcel ongecontroleerd delen en zich vermenigvuldigen, wat resulteert in een tumor. Genen worden gecombineerd in bundelketens die "chromosomen" worden genoemd; er zijn 46 van hen in de patiënt. Het 22e chromosoom van de patiënt, waar het bcr-abl-gen verschijnt, werd voor het eerst beschreven in de Amerikaanse stad Philadelphia (Philadelphia), daarom wordt het "Philadelphia" genoemd.

Het bcr-abl-gen kan worden gezien met behulp van de polymerasekettingreactie en de FISH-methode, en het Philadelphia-chromosoom wordt gedetecteerd door cytogenetisch onderzoek.

Zoals met andere ziekten, heeft CML fase-fasen;

blast crisisfase.

In de chronische fase is de gezondheidstoestand van de patiënt meestal vrij goed, de behandeling in deze fase heeft een zeer goede prognose.

In de versnellingsfase krijgt een patiënt nieuwe genetische schade, groeit de lever en de milt, kan de lichaamstemperatuur stijgen, neemt de hemoglobinedaling af, neemt het aantal bloedplaatjes af en neemt het aantal leukocyten toe.

Blastaire crisis - de laatste fase van CML, de behandeling ervan is hetzelfde als de behandeling van acute leukemie.

Voor oudere patiënten die geen transplantatie van bloedstamcellen kunnen weerstaan, voorheen de enige manier was de benoeming van chemotherapie. Ze hebben de ziekte niet lang tegengehouden, hadden nadelige reacties. Jonge mensen die proberen om stamcellen die uiterst moeilijk zijn geweest te transplanteren, en patiënten getolereerd het erg tyazhelo.Seychas transplantatie van bloedstamcellen worden gebruikt in slechts enkele centra voor kinderen en voor zeer beperkte groepen van volwassenen, met name ziekten die meer effectieve behandeling nutteloos te maken. In de late jaren '90 was er een revolutie in de behandeling van CML: een nieuw product - "imatinib", die onmiddellijk de situatie aanzienlijk verbeterd. Hij en zijn nakomelingen (nilotinib, dasatinib), in staat waren om "grijpen" voor de patiënt BCR-ABL-gen, volledig verwijderen van alle symptomen van de ziekte.

Idiopathische myelofibrose (osteomyelofibrose, IMP) - Het aantal van alle bloedcellen neemt toe: leukocyten, erythrocyten en bloedplaatjes, hoewel ze afstammelingen zijn van een zieke stamcel, toch verrichten ze over het algemeen hun normale werk. Wanneer IMP ook overmatige groei van cellen begint die het beenmerg ondersteunen, "dienen", en meer precies, de groei van cellen van het verbindende (vezelige) weefsel. Het resultaat is dat heel snel normale cellen uit hun bot worden geperst. Gezonde maternale bloedcellen kunnen niet buiten het bot leven, terwijl tumorcellen in de lever en milt kunnen worden gevonden. Zieke bloedcellen vestigen zich daar, zodat de milt en de lever worden vergroot.

Verhoogd hemoglobine en bloedplaatjes zijn gevaarlijk omdat bloedstolsels worden gevormd die kleine bloedvaten kunnen blokkeren (trombelen). Dit veroorzaakt verschillende complicaties (trombose), waaronder hartaanvallen, beroertes.

IMP Diagnose na histologische analyse van beenmerg, die overmatige proliferatie van vezelig weefsel verbindingsweefsel is. Het is zeer belangrijk voor de diagnose uitsluiten andere oorzaken die kunnen leiden tot gelijksoortige veranderingen in het bloed en beenmerg, in eerste instantie andere myeloproliferatieve ziekten, alsook de niet-tumorziekten, zoals HIV, tuberculose en andere hyperparathyroïdie. Patiënt een uitvoerig onderzoek verricht: doe histologisch, cytologisch en cytogenetische beenmerg onderzoek, echo of een CT-abdomen, andere speciale tests.

Op dit moment is de conventionele methode voor de behandeling van IMP het voorschrijven van geneesmiddelen die patiënten voortdurend moeten nemen. Dergelijke medicijnen remmen de deling van tumorcellen, terwijl ze een minimaal neveneffect op het lichaam hebben en het welzijn van de patiënt verbetert. Als na verloop van tijd het IMP verandert in acute leukemie (wat zeer zeldzaam is), dan zal het worden behandeld volgens de schema's van acute leukemie. Artsen zijn voortdurend op zoek naar nieuwe manieren om met nieuwe medicijnen te behandelen. Voor jonge patiënten wordt donortransplantatie van maternale stamcellen beschouwd als het meest effectieve middel voor volledig herstel.

Echte polycytemie (ziekte van Vaisez, erythremie)

Echte polycytemie (PI) is een lokaal tumorproces van het bloedsysteem geassocieerd met overmatige myeloproliferatie (hyperplasie van cellulaire elementen beenmerg). Dit proces heeft vooral invloed op de erytroblastspruit. de van bloed een teveel verschijnt rode bloedcellen, maar neemt ook toe (in mindere mate) aantal bloedplaatjes en neutrofiel aantal leukocyten. cellen heb een normaalmorfologische soort van. Door het aantal erytrocyten te verhogen, neemt de viscositeit van het bloed toe, neemt de hoeveelheid circulerend bloed toe. Dit leidt tot een langzamere bloedstroom in de bloedvaten en de vorming van bloedstolsels, wat leidt tot verstoring van de bloedtoevoer en hypoxie.

Wanneer een diagnose van "echte polycytemie" wordt gemaakt, wordt bijna altijd een toename in hemoglobine en een mutatie van het "JAK2" -gen gevonden. Het is echter belangrijk om andere oorzaken uit te sluiten die tot soortgelijke veranderingen in het bloed leiden, voornamelijk andere myeloproliferatieve ziekten, schadelijke gewoonten (bijvoorbeeld een lange rookervaring) en beroepsrisico's, evenals niet-neoplastische ziekten (HIV, tuberculose, hyperparathyreoïdie en andere). Patiënt een uitvoerig onderzoek verricht: doe histologisch, cytologisch en cytogenetische beenmerg onderzoek, echo of een CT-abdomen, andere speciale tests.

Momenteel is de beste methode om polycythaemia vera te behandelen de oude, maar zeer effectieve methode: aderlatingen. Regelmatige (ongeveer eens per 1-2 maanden) verwijdering van 400 ml bloed vermindert alle verschijnselen en voorkomt de meeste complicaties van de ziekte. Medicijnen voor polycythemia worden zelden voorgeschreven. Als na verloop van tijd polycytemie optreedt in acute leukemie (wat zeer zeldzaam is), dan wordt het behandeld volgens de schema's van acute leukemie. Artsen zijn voortdurend op zoek naar nieuwe manieren van behandeling met behulp van nieuwe hulpmiddelen. Van jonge patiënten wordt geprobeerd volledig te worden genezen door donortransplantatie van maternale stamcellen.

Myeloproliferatieve ziekte

Niet alle mensen hebben een idee van wat de myeloproliferatieve ziekte is. De geneeskunde probeert momenteel maximale steun te bieden aan mensen die lijden aan deze pathologie. Het myeloproliferatieve syndroom wordt gekenmerkt door een groot aantal beenmergstamcellen.

De bloedcellen van het menselijk lichaam worden voortdurend bijgewerkt. Bloed kan worden gesynthetiseerd en in slagaders van verschillende organen stromen. Wanneer de foetus nog steeds in de baarmoeder wordt geoogst, stroomt er bloed uit de lever en de milt naar toe. Het beenmerg is verantwoordelijk voor het aanmaken van bloedcellen na de geboorte. Aanvankelijk verdelen medisch specialisten volgens het principe van de schepping alle bloedcellen in 2 ondersoorten.

1. Myelocyten na hun vorming worden op geen enkele manier getransformeerd, alle informatie die nodig is om hun taken uit te voeren is al gelegd door het beenmerg.
2. Lymfocyten worden ook gevormd door het beenmerg, maar in tegenstelling tot myelocyten ontwikkelen ze zich in de milt.

Ziekten van de bloedcellen komen vaak voor als gevolg van abnormale ontwikkeling van lymfocyten. Myeloproliferatieve ziekten ontstaan ​​door onjuiste informatie in een ander type bloedcellen, myelocyten. Ziektes van deze aard zijn erg gevaarlijk. Om deze reden is het belangrijk om de ziekte tijdig te diagnosticeren. Dit vereist kennis van de manifestaties van myeloproliferatieve bloedaandoeningen.

Een acuut type van de ziekte vordert snel, jonge jongens en meisjes lopen een groter risico op het ontwikkelen van pathologie. Het lichaam is bijna volledig getroffen en medische specialisten gebruiken onmiddellijk behandelmethoden voor cardiale pathologie.

Chronische myeloïde leukemie ontwikkelt zich niet zo snel, mensen op oudere leeftijd zijn meer vatbaar voor het voorkomen ervan. In deze situatie gebruiken artsen spaarzame methoden om met de ziekte om te gaan.

Karakteristieke pathologie

Myeloproliferatieve ziekten zijn onderverdeeld in verschillende typen. Stamcellen die door het beenmerg worden aangemaakt, zijn niet volledig gevormd. Pas na enige tijd hebben ze de mogelijkheid om hun taken uit te voeren. Gevormde bloedcellen zullen de basis vormen voor de synthese van witte bloedcellen, bloedplaatjes en rode bloedcellen. Eerst door het lichaam vereist om infectieuze pathologieën en de gevolgen daarvan te weerstaan. Erytrocyten hebben nog een andere functie - in het lichaam zijn ze nodig voor het transport van voedingsstoffen en zuurstofcellen naar menselijke organen. Bloedplaatjes voorkomen bloeden.

Een verscheidenheid aan myeloproliferatieve pathologie hangt af van welke stoffen in het lichaam meer dan nodig zijn. Bij sommige patiënten is er een overvloed aan verschillende soorten bloedcellen.

Een grote concentratie van leukocyten veroorzaakt de ontwikkeling van een chronische variëteit van pathologie (hmpz), die in de toekomst in leukemie verandert. Pathologie groeit in de weefsels van het lichaam, er zijn formaties van een heel ander type. In de meeste gevallen hebben ze een slecht humeur. Formaties beïnvloeden aangrenzende weefsels, penetreren het lymfeklierenstelsel en verspreiden de pathologie naar alle andere organen. Infectie gebeurt door bloedvaten, cellen van slechte kwaliteit worden samen met voedingsstoffen getransporteerd.

Als een gevolg hiervan verschijnen er metastasen in het lichaam, de ziekte groeit en er verschijnen foci van pathologie. Met de penetratie van kwaadaardige cellen in de hersenen begint zich daar een tumor te vormen.

Symptomen van de ziekte

Het is erg belangrijk om de symptomen van myeloproliferatieve pathologie te kennen. Hoe eerder de ziekte wordt gediagnosticeerd, hoe eenvoudiger de behandeling zal zijn. Medisch specialisten identificeren verschillende tekenen die wijzen op de ontwikkeling van myeloproliferatieve pathologieën.

• Anorexia, wat niet te wijten is aan een reden.
• Moeheid, de patiënt wil slapen.
• Pijnlijke gewaarwordingen in het maag-darmkanaal. De man eet snel op. Dit wordt verklaard door de toegenomen omvang van de milt.
• Een persoon die lijdt aan myeloïde pathologie heeft zonder reden kneuzingen.
• Bij open wonden van de huid, stopt het bloed veel langer, wat verklaard wordt door de lage concentratie van bloedplaatjes.
• De man begint flauw te vallen.
• Op het lichaam van de patiënt beginnen de oememen te verschijnen, pijnlijke gewaarwordingen in de gewrichten.
• Een persoon die lijdt aan myelose of een soortgelijke ziekte heeft tinnitus.
• Er zijn pijnlijke gevoelens in de linkerschouder.
• Bleke huid.
• Patiënten hebben bloedingen.
• Bij sommige patiënten werd een vergrote levergrootte opgemerkt.
• Iemand die lijdt aan een pathologie kan koorts ontwikkelen, die gepaard gaat met paarse vlekken op het gezicht en op de ledematen van de patiënt.

Het kennen van de symptomen zal helpen de pathologie in een vroeg stadium te diagnosticeren. Dit vergroot de kans op herstel en verbetert de prognose.

Redactieraad

Als u de conditie van uw haar wilt verbeteren, moet u speciale aandacht besteden aan shampoos die u gebruikt.

Een angstaanjagende figuur - in 97% van de shampoos van bekende merken zijn stoffen die ons lichaam vergiftigen. De belangrijkste componenten, waardoor alle problemen op de labels worden aangeduid als natriumlaurylsulfaat, natriumlaurethsulfaat, cocosulfaat. Deze chemicaliën vernietigen de structuur van het haar, het haar wordt broos, verliest elasticiteit en kracht, de kleur vervaagt. Maar het ergste is dat dit spul in de lever, het hart en de longen terechtkomt, zich ophoopt in de organen en kanker kan veroorzaken.

We adviseren u om af te zien van het gebruik van fondsen waarin deze stoffen zich bevinden. Onlangs hebben deskundigen van onze redactie een analyse van sulfaatvrije shampoos uitgevoerd, waarbij de eerste plaats werd ingenomen door fondsen van het bedrijf Mulsan Cosmetic. De enige fabrikant van volledig natuurlijke cosmetica. Alle producten worden vervaardigd onder strikte kwaliteitscontrole- en certificeringssystemen.

We raden aan om de officiële online winkel mulsan.ru te bezoeken. Als u twijfelt aan de natuurlijkheid van uw cosmetica, controleer dan de vervaldatum, deze mag niet langer zijn dan een jaar opslag.

Diagnose van de ziekte

Onafhankelijke diagnose van de ziekte is onmogelijk. De patiënt kan aannames doen over de aard van de pathologie. Diagnostische procedures zijn nodig om de diagnose vast te stellen, alleen in een laboratorium kan een medisch specialist volledige informatie krijgen over de oorzaken van de ziekte.

Onderzoek van de patiënt maakt het mogelijk de toestand van het lichaam vast te stellen, de medisch specialist houdt rekening met alle zwellingen en afwijkingen van het lichaam van een gezond persoon. De patiënt wordt geïnterviewd over de overgedragen pathologieën, welke medicijnen hij heeft ingenomen.

Voor het diagnosticeren van een pathologie is een hele reeks procedures vereist, waarvan naast standaard diagnostische methoden een biopsie is.

Gebruik de volgende procedures om het syndroom in het laboratorium te diagnosticeren:

• Een uitstrijkje microscopie wordt uitgevoerd.
• Een persoon zal een algemene analyse van bloedcellen moeten doorgeven.
• Medisch specialisten bepalen het niveau van dynamiek in de PH-chromosomen met behulp van cytogenetische analyse.
• Artsen voeren een polymerasereactie uit.

Biopsie voor diagnose wordt niet door medische specialisten in alle situaties gebruikt. Deze procedure betekent het inbrengen van een naald in het borstgedeelte. Dit wordt gedaan om een ​​analyse van bloedcellen uit botweefsel te maken.

De analyse van de verkregen substantie maakt het mogelijk om te bepalen of pathologische factoren aanwezig zijn of niet. Als de diagnose is bevestigd, moet de persoon zijn hele leven lang een medisch specialist bezoeken om de ziekte onder controle te houden.

Behandelmethoden

Om de pathologieën van myeloproliferatieve aard te bestrijden, worden verschillende medische technieken gebruikt. De keuze hangt af van de individuele kenmerken van het verloop van de ziekte, in het bijzonder, welke klinische manifestaties optreden, het algemene welzijn van de patiënt, de snelheid van ontwikkeling van de pathologie. Gebruik vaak de standaard behandelingskuur, die vele malen op een praktische manier is getest. In sommige gevallen geven medische specialisten echter de voorkeur aan een experimentele medische techniek, waaronder het nemen van een nieuw medicijn.

Gebruik in de meeste gevallen voor de behandeling van myeloproliferatieve aandoeningen een van de onderstaande methoden.

De keuze van de methode hangt af van het ontwikkelingsniveau van kwaadaardige tumoren. Bij myeloproliferatieve pathologieën van de bloedcellen is het effect van bestralingstherapie meestal gericht op de milt.

rehabilitatie

Na de loop van de behandeling maken medisch specialisten een speciaal dieet voor de patiënt, waarbij rekening wordt gehouden met alle individuele kenmerken van de pathologie. De belangrijkste principes van het dieet: de minimale hoeveelheid vet en zout voedsel. Het dieet moet alle noodzakelijke micronutriënten en voedingsstoffen bevatten. Tijdens de herstelperiode staat de patiënt onder toezicht van medisch specialisten, de patiënt wordt aanbevolen om de arts dagelijks te bezoeken. In sommige gevallen worden vergelijkbare diagnostische procedures uitgevoerd. Medische experts leggen deze noodzaak uit om de toestand van de patiënt op dit moment te bepalen. Afhankelijk van de resultaten van de procedures, kan de medisch specialist de loop van de behandeling aanpassen.

Sommige diagnostische procedures moeten worden herhaald, zelfs na het voltooien van de loop van de therapie en het herstel van de patiënt. Het zal dus mogelijk zijn om negatieve veranderingen in het lichaam tijdig te detecteren en het opnieuw optreden van pathologie te voorkomen.

vooruitzicht

De prognose voor patiënten is niet de meest aangename, met de chronische aard van myeloproliferatieve ziekte, de gemiddelde levensverwachting ligt in het bereik van 4 tot 8 jaar. De prognose wordt gunstiger als transplantatie is uitgevoerd. In een dergelijke situatie is de kans op volledig herstel bij 6 van de 10 patiënten. De effectiviteit van transplantatie wordt bepaald door de ontwikkelingsfase van de pathologie.

Symptomen van myeloproliferatieve ziekten

Er zijn veel hematologische ziekten (leukemieën) die behoren tot de groep van chronische myeloproliferatieve ziekten.

Mielo betekent beenmerg en proliferatie betekent reproductie. We hebben het dus over ziekten die gepaard gaan met het onjuist genereren van een van de belangrijkste cellulaire componenten van bloed - myelocyten.

Patiënten met myeloproliferatieve ziekte lopen risico op trombose en bloedingen, en secundaire acute leukemie op de achtergrond van de onderliggende ziekte en de behandeling.

Myeloproliferatieve ziekten komen bij mannen anderhalf keer vaker voor dan bij vrouwen. In de klinische praktijk, de meest frequent beschreven gevallen van ziekte bij patiënten van 40-60 jaar. Dergelijke ziekten zijn niet kenmerkend voor mensen jonger dan 20 jaar en zijn uiterst zeldzaam bij kinderen.

Tekenen van myeloproliferatieve ziekten

Patiënten kunnen ervaren:

anorexia, gewichtsverlies;

maagklachten en snelle voedselverzadiging veroorzaakt door splenomegalie (vergroting van de milt). Meestal komt het voor bij chronische myeloïde leukemie en anogene myeloïde metaplasieën;

vatbaar voor blauwe plekken, bloedingen en / of symptomen van trombose;

zwelling, pijn in de gewrichten veroorzaakt door jichtartritis, met als gevolg hyperurikemie (verhoogd urinezuur in het bloed);

tinnitus of verminderd bewustzijn in leucostasis;

pijn in het bovenste kwadrant links van de buik en linkerschouder als gevolg van een hartaanval of een ontstekingsproces in de milt.

Onder de klinische symptomen kunnen worden waargenomen:

plethoria veroorzaakt door polycytemie;

lokale en / of subcutane bloeding;

palpabele milt en / of lever;

koortsaanvallen zijn mogelijk, vergezeld van pijnlijke, macula-gekleurde vlekkerige formaties op het lichaam, handen, benen en gezicht.

Diagnose van myeloproliferatieve ziekten

Voor de diagnose van myeloproliferatieve ziekten kunnen verschillende laboratoriumtesten en biopsieën worden gebruikt.

Laboratoriumtests:

compleet bloedbeeld met leukocytenaantal en bloeduitstrijkmicroscopie;

bepaling van het niveau van alkalische fosfatase (LAP) voor een differentiële diagnose tussen myeloïde leukemie en andere oorzaken van leukocytose;

PCR of FISH perifeer bloed voor de diagnose van bcr-abl mutatie die helpt bij chronische myeloïde leukemie alle myeloproliferatieve ziekten te differentiëren;

bepaling van de massa rode bloedcellen;

bepaling van plasma-urinezuurwaarden;

het uitvoeren van PCR om de mutatie van JAK2 te bepalen in gevallen van verdenking van echte polycytemie, essentiële trombocytopenie en myelofibrose.

biopsie

Beenmergaspiratie en biopsie samen met cytogenetische onderzoeken worden in de meeste gevallen uitgevoerd, maar niet in het algemeen. Cytogenetische studies onthullen de aanwezigheid of afwezigheid van het Philadelphia-chromosoom en helpen myeloproliferatieve ziekten te onderscheiden van myelodysplastisch syndroom.

Histologisch onderzoek van het beenmerg onthult in de meeste gevallen van dit soort ziekten een verhoogd gehalte aan parenchymcellen. Myelofibrose van het beenmerg wordt gedetecteerd door reticulinekleuring.

Patiënten met een pijnlijke vergrote milt die resistent zijn tegen myelosuppressieve therapie, ontvangen soms bestralingstherapie, maar meestal moeten ze de milt verwijderen.

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de schijnbaar onschuldige symptomen, omdat de meeste patiënten met dergelijke ziekten zijn meer ernstige en potentieel gevaarlijke vasculaire complicaties (massieve trombose, bloeding), veroorzaakt door de ziekte zelf.

Patiënten met gevestigde diagnoses moeten voor het leven blijven onder toezicht van een hematoloog.

Behandelingsmethoden voor myeloproliferatieve ziekten

bloedtransfusie (bloedtransfusie);

beenmergtransplantatie.

Patiënten bij wie de ziekte niet gecompliceerd is door infectieziekten, bloedarmoede of hemorragisch syndroom (bloeding) kunnen worden gemonitord en krijgen geen doorlopende behandeling ("watch and wait" -benadering).

Myeloproliferatieve ziekten

Pathofysiologie en classificatie. Myeloproliferatieve ziekten (evenals acute leukemieën) zijn een groep van ziekten die worden gekenmerkt door klonale en abnormale groei. Bij myeloproliferatieve ziekten blijft echter ook de differentiatie ervan bestaan, evenals de toegenomen replicatie van voorlopercellen.

Vaak wordt splenomegalie bepaald, omdat de milt de plaats wordt van de extramedullaire (extraoscarpulaire) hematopoëse. De relatieve veranderingen in het aantal bloedcellen en andere belangrijke klinische differentiële differentiaaltekens worden gegeven in de tabel. 9-4.

Al deze ziekten zijn klonische kwaadaardige processen die optreden als gevolg van laesies van de vroege stamcel met de betrokkenheid van

Fig. 9-4. Overleven van volwassen patiënten met acute lymfoblastische leukemie die intensieve chemotherapie ontvingen, afhankelijk van immunofenotypische parameters. (Uit :. Larson KA, KK Bos1§e, Vigpz SR e1 a1 A Yue s1gi§ gegshzzyup ts1is (; wn geftep uk t1epz1ue sopzoNs1aiop Cor askz Shi ASIS 1utroYaz1; 1C 1eikeppa: Sapseg Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1-1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

in elk geval de cellen van alle drie hemopoietische spruiten. Het is bewezen dat CML kwaadaardig een zeer vroege stamcel is, met behoud van het vermogen om zowel het lymfoïde als het myeloïde type te differentiëren. Deze conclusie is gebaseerd op het feit dat wanneer CML doorgaat naar de blastaire crisisfase, de blasten bij Ose-patiënten een lymfoïde fenotype hebben.

Diagnose. Diagnose wordt bevestigd myeloproliferatieve stoornissen abnormale bloedcellen of hoeveelheid splenomegalie, met een detecteerbare lichamelijk onderzoek ter plaatse. Als een patiënt wordt gevonden polycythaemia met verhoogde hematocriet, moet de arts een differentiële diagnose tussen polycytemie vera (myeloproliferatieve stoornissen) en secundaire polycytemie, veroorzaakt door abnormale hemoglobine, tumoren die erytropoietine produceren of andere voorwaarden zoals congenitale hartaandoeningen, wat leidt tot chronische hypoxie ( Tabellen 9-5 en Hoofdstuk 3). Verhoogde cellulariteit van het beenmerg - een niet-specifiek symptoom, niet opgenomen in de diagnostische criteria voor polycytemie vera (tabel 9-6.).

TABEL 9-5. Differentiële diagnose van polycytemie

Primaire polycytemie Echte polycytemie

secundaire polycytemie cyanotisch aangeboren hartafwijkingen Maligniteiten hepatocellulair carcinoom Niercelcarcinoom longaandoeningen met hoge affiniteit hemoglobine gipooksigenatsiey lage partiële zuurstofdruk, blijven de grote hoogte polycystic

Pseudopolycythemia Polycythemia of tension Vermindering van intravasculair volume

TABEL 9-6. Diagnostische criteria voor echte polycytemie [10]

Erytrocytenmassa toename

Normale zuurstofverzadiging

Trombocytose> 400.000 / μl

Leukocytose> 12.000 / μl

Verhoogde alkalische fosfataseactiviteit van leukocyten

Verhoogde niveaus van vitamine B12 of B12-bindend eiwit in het bloedserum

EV, trombocytose (tabel 9-5 en 9-6). De belangrijkste manifestatie van de ziekte - verhoogde bloedviscositeit met als gevolg van trombose en / of bloedingen door bloedstolsels, occlusie van kleine vaten (slib syndroom), alsook abnormale plaatjesfunctie. De aanwezigheid van hoge hematocriet verklaart de oorzaak van veel van de tekenen van verhoogde viscositeit, evenals enkele trombotische episoden. Hematocriet moet daarom op een niveau onder 45% worden gehouden, wat gemakkelijk kan worden bereikt door bloeding.

Bij patiënten die alleen bloedingen kregen, komt de transformatie van echte polycytemie bij AML meestal in 1-3% van de gevallen voor. Het is onduidelijk of het risico van een dergelijke omzetting toeneemt met de behandeling met hydroxyureum. Bij sommige patiënten leidt verhoogde fibrose van het beenmerg tot een "burnout" fase van echte polycytemie en mogelijk pancytopenie..

Essentiële trombocytose is geassocieerd met een zeer groot aantal bloedplaatjes en kan zich manifesteren door trombose of bloeding. Significante anemie bij patiënten komt meestal niet voor, soms is er een leukocytose. Behandeling wordt meestal niet uitgevoerd, omdat ondanks de hoge bloedplaatjes de symptomen afwezig zijn. In andere gevallen ontwikkelt zich levensbedreigende trombose en / of bloedingen. Het optimale behandelingsregime voor essentiële trombocytose is niet ontwikkeld. Aspirine is met succes gebruikt bij sommige patiënten en hydroxyurea bij anderen.

Soms worden, ondanks de behandeling, ernstige trombotische episoden voortgezet. In een gerandomiseerde studie alle essentiële trombocytose patiënten werden verdeeld in 2 groepen, waarvan patiënten werden behandeld met hydroxyureum en de andere - enige opmerking. Bij gebruik van hydroxyurea nam de incidentie van trombose aanzienlijk af. Echter, vanwege het risico dat langdurige behandeling met hydroxyureum leykozogennym kan zijn, alsmede als gevolg van de variabiliteit in de aanpak van de behandeling van patiënten van de ziekte moet worden geïndividualiseerd.

Myeloïde metaplasie. Myeloïde metaplasie is een ziekte met heterogene manifestaties, meestal gekenmerkt door duidelijke fibrose van het beenmerg en massale splenomegalie veroorzaakt door extramedullaire hematopoëse. Patiënten ervaren vaak aanzienlijk ongemak als gevolg van splenomegalie, evenals hypermetabolische stoornissen. Bloedarmoede is ernstig en het aantal leukocyten in het bloed kan stijgen of dalen. Door het optreden van neutropenie kan een infectie ontstaan. Het aantal bloedplaatjes wordt ook verhoogd of verlaagd; als er een duidelijke afname is, is een verhoogde bloeding waarschijnlijk. Het behandelingsregime voor myeloïde metaplasie is nog steeds slecht ontwikkeld

Thane. De behandeling bestaat voornamelijk uit ondersteunende transfusietherapie en antibiotica. Het gebruik van hydroxyurea en andere antineoplastische middelen is effectief, maar ze kunnen het optreden van ernstige pancytopenie veroorzaken. Splenectomie kan ook leiden tot pancytopenie en in sommige gevallen tot de ontwikkeling van extramedullaire hematopoëse in de lever, met als gevolg een significante disfunctie van de laatste. De genezing van een jonge patiënt met een donor van beenmerg kan worden bereikt met behulp van allogene TCM. Als fibrose van het beenmerg verdwijnt na transplantatie, bewijst dit dat het het resultaat was van groeifactoren geproduceerd door abnormale hematopoietische klonen.

Chronische myeloïde leukemie. Bij patiënten met CML wordt de chronische fase van de ziekte meestal gemarkeerd als leukocytose, trombocytose, bloedarmoede, splenomegalie en symptomen van hypermetabolisme optreden. In de chronische fase worden rijpe neutrofielen en functioneel complete bloedplaatjes geproduceerd. In dit geval, het effectieve gebruik van hydroxyurea of ​​a-interferon. Vanwege de afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes, evenals de ernst van splenomegalie en symptomen van hypermetabolisme, voelen patiënten zich vrij goed. Hydroxyureumbehandeling elimineert de leukemieke kloon niet, maar reguleert alleen de proliferatie. Een cytogenetische analyse van het beenmerg toont aan dat alle cellen, zelfs met hun normale aantal, het Philadelphia-chromosoom bevatten. Behandeling met α-interferon onderdrukt soms de leukemische kloon, zodat standaard cytogenetische metafasen geen cellen met Philadelphia-chromosoom vinden. Er is een aanname dat behandeling met α-interferon de frequentie van transformatie van de chronische fase in een blastaire crisis verlaagt.

Helaas is, gewoonlijk bij de behandeling van hydroxyurea of ​​a-interferon, de voortgang naar de "dominante transformatie" onvermijdelijk, wanneer de leukemische voorlopers hun vermogen om te differentiëren verliezen. Bij 2/3 van de patiënten in het beenmerg worden ze vervangen door myeloblasten en in U3-patiënten door lymfoblasten. De transformatie van de ontploffingen is buitengewoon moeilijk te beheersen en eindigt meestal binnen enkele maanden dodelijk.

De enige potentieel effectieve methode voor de behandeling van CML is allogene TCM. Deze behandelingsmethode is het meest effectief bij het begin van de ziekte en minder bij gebruik tijdens een explosiecrisis (figuur 9-5). Alle patiënten jonger dan 60 jaar die een compatibele beenmergdonor hebben, moeten een allogene BMT hebben in relatief vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte. Bloedarmoede die gepaard gaat met deze ziekte wordt ongevoelig genoemd omdat deze niet reageert op een standaardtherapie. Anomalieën van ijzermetabolisme met het uiterlijk van ring-sideroblasten worden soms opgemerkt.