Multiple Bone Myeloma

Kwaadaardige tumoren van de hematopoietische en lymfatische weefsels (of hemoblastosis) blijven nog steeds een belangrijk oncologieprobleem. De reden hiervoor - de moeilijkheden bij de behandeling, evenals hoge morbiditeitscijfers bij kinderen en adolescenten, die de laatste jaren alleen maar toenemen. In dit artikel zullen we een van de soorten hemoblastosis - beenmyeloom - beschouwen.

Wat is myeloom: kenmerken van de ziekte

Multipele myeloom van de botten (een andere naam is myeloomziekte of plasmacytoma) is een hyperplastische-neoplastische ziekte vergelijkbaar met leukemie, die gelokaliseerd is in het beenmerg en plasmacellen beïnvloedt. De meest voorkomende myeloom van de botten van de wervelkolom, bekken, ribben, borst en botten van de schedel. Soms wordt het gevonden in lange tubulaire botten. De tumor is een zacht knooppunt met een diameter tot 10-12 cm. Willekeurig in meerdere botten tegelijk gerangschikt 80-90% van de patiënten met botmyeloom zijn mensen ouder dan 50 jaar. Onder hen worden gedomineerd door mannelijke vertegenwoordigers.

Plasmacellen zijn cellen die immunoglobulinen produceren. Dit zijn antilichamen, eiwitverbindingen van bloedplasma, die de belangrijkste factor zijn voor de menselijke humorale immuniteit. Plasmacellen die zijn aangetast door kanker (ze worden plasma-myeloomcellen genoemd) beginnen zich te delen en de verkeerde immunoglobulinen te synthetiseren: IgG, A, E, M, D. ongecontroleerd hun werk (in het bijzonder - de nieren). In sommige gevallen, wanneer myeloom van de bloedplasmacellen geen volledige immunoglobulines synthetiseren, maar slechts een deel van hun keten. Meestal zijn het lichte L-ketens, die Bens-Johnson-eiwit worden genoemd. Detecteer ze bij de analyse van urine.

De vorming van plasmacytoma leidt tot:

• een toename van het aantal pathogene plasmacellen en een afname van het aantal erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes;
• de groei van immunodeficiëntie, die een persoon kwetsbaar maakt voor verschillende ziekten;
• disfunctie van hematopoëse, eiwit- en mineraalmetabolisme;
• bloedviscositeit verhogen;
• pathologische veranderingen van het bot zelf. Tumorgroei gaat gepaard met het dunner worden en vernietigen van botweefsel. Na kieming door de corticale laag verspreidt het zich naar zachte weefsels.

Deze aandoening wordt als systemisch beschouwd, omdat naast de nederlaag van het hematopoietische systeem, plasmacytoma ook in andere organen infiltreert. Dergelijke infiltraten manifesteren zich vaak niet en openbaren ze pas na opening.

Ontdek wat leukemie is, hoe het te vinden en te behandelen, zie het volgende artikel.

Botmyeloom: de oorzaken

Op zoek naar de oorzaak van myeloom hebben wetenschappers ontdekt dat de meeste patiënten virussen, zoals T- of B-lymfatische virussen, in hun lichaam hebben. Plasmacellen ontwikkelen zich uit B-lymfocyten. Elke overtreding van dit complexe proces zal leiden tot de vorming van abnormale plasmacellen, die een kankerachtige tumor kunnen inhouden.

Naast de virale factor speelt radioactieve straling een belangrijke rol bij de ontwikkeling van lymfomen. Volgens studies naar het stralingseffect na de explosies in de kerncentrale van Tsjernobyl, in Hiroshima en Nagasaki, bleek dat mensen die een hoge dosis straling ontvingen een hoog risico op het ontwikkelen van hemoblastosis hebben. Dit geldt vooral voor adolescenten en kinderen.

Een andere negatieve factor bij het optreden van myeloom is roken. Het risico van het ontwikkelen van bloedkanker hangt af van de duur van het roken en van het aantal gerookte sigaretten.

Mogelijke oorzaken van botmyeloom zijn genetische aanleg, immunodeficiëntie en blootstelling aan chemicaliën.

Botmyeloom: symptomen

Symptomen van myeloom van de botten kunnen verschillen, afhankelijk van de locatie van de tumor en de prevalentie ervan. Een enkele solitaire bottumor kan lang onopgemerkt blijven. Er zijn geen tekenen van kanker, geen veranderingen in bloed en urine. De toestand van de patiënt is bevredigend. Symptomen zoals pijn, pathologische botbreuken, verschijnen alleen wanneer de corticale laag wordt vernietigd en het plasmacytoom begint zich naar de omringende weefsels te verspreiden.

Symptomen van myeloom van de botten van de gegeneraliseerde vorm zijn meer uitgesproken. In het begin klaagt een persoon over pijn in de onderrug, borst, benen, armen of andere plaatsen, op basis van de locatie van de tumor. Gekenmerkt door de ontwikkeling van bloedarmoede, die gepaard gaat met een gestoorde hematopoëse, in het bijzonder - onvoldoende productie van erytropoëtine. Voor sommigen is proteïnurie het eerste symptoom (verhoogd urine-eiwitgehalte).

In de volgende stadia bereikt het pijnsyndroom een ​​hoog niveau, de patiënt wordt moeilijk te bewegen, hij moet in bed liggen. Tumorgroei gaat gepaard met botdeformiteit en spontane fracturen.

Ruggemerg beenmergkanker leidt tot compressie van het ruggenmerg, waardoor mensen aan radiculaire pijn lijden. Het kan verlamd raken onder de gordel, andere detecteren sensorische stoornissen, paraplegie, stoornissen van de bekkenorganen.

Oncologie van botten in 40% van de gevallen gaat gepaard met hypercalciëmiesyndroom - een verhoogd calciumgehalte in het bloedplasma. Het wordt ook in de urine aangetroffen. Dit manifesteert zich in de vorm van misselijkheid en braken, slaperigheid, vestibulaire en mentale stoornissen. Deze toestand vereist een spoedbehandeling. Lopende hypercalciëmie is levensbedreigend. Ze wordt geconfronteerd met nierfalen, coma en de dood.

Een belangrijk kenmerk van beenmergmyeloom is een syndroom van eiwitpathologie (een overtreding van eiwitmetabolisme), waardoor pathologische immunoglobulinen worden gevormd, het eiwitgehalte in het bloed en de urine toeneemt. 10-15% van de mensen heeft proteïnurie van Bens-Johnson. In sommige gevallen wordt paraproteïnose niet waargenomen, maar het niveau van normale immunoglobulinen neemt af.

Hypercalciëmie, proteïnurie en amyloïdose brengen nefropathie en acuut nierfalen met zich mee, wat vaak de oorzaak van de dood wordt. Nierproblemen treden op bij meer dan 50% van de patiënten. Nierfalen gaat gepaard met nefrosclerose en acute necronephrosis. Bij 15% van de patiënten wordt paramyloïdose gedetecteerd, dat wil zeggen de ophoping van eiwitten in andere organen, wat leidt tot verstoring van hun werk. Dit kunnen vaten, derma, spieren, gewrichten zijn.

Hematopoiesis-aandoeningen gaan gepaard met de volgende verschijnselen:

• bloedende slijmvliezen;
• hemorrhagische retinopathie van het netvlies van de oogbol;
• paresthesie;
• kneuzing van de huid;
• Syndroom van Raynaud, dat wil zeggen, spasme van de falangeale slagaders van de vingers;
• ulceratie van de ledematen;
• hypervolemie;
• hemorrhagische diathese (zeldzaam)

Als de microcirculatie in de hersenvaten wordt verstoord, wordt het met coma bedreigd.Onvoldoende productie van antilichamen en immunoglobulinen veroorzaakt immunodeficiëntie bij de mens, waardoor verschillende bacteriële infecties samenkomen. Vooral vaak zijn ze te vinden in het urinestelsel. Infectie met pneumokokken en pneumonie is niet ongewoon. Als de infectie niet op tijd wordt behandeld, dreigt deze met levensbedreigende complicaties.

In de laatste fase vorderen de symptomen van myeloma-botten gestaag. Het bot blijft instorten en de tumor groeit in de omliggende weefsels en begint metastasen op afstand te vormen. De toestand van de patiënt verslechtert aanzienlijk: hij verliest dramatisch gewicht, stijgt de lichaamstemperatuur.

Parameters van paraproteïnen in het bloed veranderen nog meer, erythrocaryocytose, myeloom en trombocytopenie verschijnen. Bloedarmoede wordt sterk en aanhoudend. Myeloomcellen in deze periode kunnen veranderen en kenmerken van leukemie krijgen.

Stadium plasmacytoma

De mate van myeloom wordt berekend afhankelijk van de tumormassa, de toestand van het bloedplasma, hemoglobine en paraproteïnen.

• In stadium 1 is de tumormassa laag - tot ongeveer 6 kg. Hemoglobine boven 100 g / l. Serumcalciumniveau is normaal. Geen tekenen van osteolyse en solitaire tumor. Immunoglobuline G (IgG) is minder dan 50 g / l, immunoglobuline A (IgA) is 30 g / l, Bens-Johnson-eiwit in urine (BG) is minder dan 4 g / dag. Deze fase is asymptomatisch.
• Graad 2 myeloom heeft gemiddelden tussen fase 1 en 2. Tumormassa - 0,6-1,2 kg. In dit stadium is er een toename van klinische symptomen in de vorm van pijn, bloedarmoede, nierfalen en hypercalciëmie. Als u tijdens deze periode met de behandeling begint, kunt u de ontwikkeling van de ziekte en de overgang naar de volgende fase vertragen.
• Graad 3 myeloom wordt gekenmerkt door een hoge tumormassa (meer dan 1,2 kg) en uitgesproken afbraak van botweefsel. Het hemoglobinegehalte in het bloed is laag (tot 85 g / l), calcium - 12 mg / 100 ml. IgA - meer dan 50 g / l, IgG - meer dan 70 g / l. BG - meer dan 12 g / dag. Vóór de overgang naar fase 3 gaat gemiddeld 4-5 jaar voorbij. Het eindigt in de dood. De meest voorkomende doodsoorzaak is acuut nierfalen of een hartaanval.

Myeloom classificatie

Naast de gebruikelijke plasmacytoma, die de 3 hierboven beschreven stadia doorloopt, is er een smeulende en trage vorm van de ziekte. Ze manifesteren zich niet gedurende vele jaren en zelfs tientallen jaren.

Wanneer het paraproteïnegehalte traag is, is dit: IgA - minder dan 50 g / l, IgG - minder dan 70 g / l. Plasmacellen in het beenmerg - meer dan 30%. Er zijn geen symptomen zoals bloedarmoede en hypercalciëmie. Ook geen uitgebreide botlaesies gevonden met fracturen. De algemene toestand van de patiënt is bevredigend, er zijn geen infecties.

De gloeiende vorm heeft bijna dezelfde indicatoren, alleen de afwezigheid van botlaesies ≤ 30% en de plasmacelindicatoren - meer dan 10%.

Er zijn dergelijke klinisch-anatomische types van multipel myeloom van het bot:

• meervoudig diffuus nodulair (60%);
• eenzame myeloom. Solitaire tumoren ontwikkelen zich beperkt en treffen één bot;
• diffuus myeloom (20-25%);
• leukemische.

Eenzame vorm is zeldzaam. Het wordt beschouwd als de eerste fase vóór gegeneraliseerd of multipel myeloom.

Op de histologische structuur worden onderscheiden:

• plasmocytisch myeloom;
• plasmacel;
• kleine cel;
• polymorfonucleaire cel.

Het type tumor wordt bepaald op basis van röntgengegevens en laboratoriumonderzoek van bot-punctaat. De aard van de ziekte, de behandelmethode en de prognose hangen ervan af.

Diagnose van de ziekte

Het diagnosticeren van het myeloom van de botten in de beginfase kan moeilijk zijn, omdat de pijn in de gewrichten de artsen gewoonlijk doet nadenken over radiculitis of neuralgie. Vaak beginnen ze anemie of nierfalen te behandelen, zich niet bewust van de oorzaken ervan. Daarom wordt stadium 1 ziekte slechts in 15% van de gevallen gediagnosticeerd. En in 60% gebeurt dit laat - in 3 fasen.

Welke methoden worden gebruikt om de ziekte te detecteren?

1. De eerste stap in de diagnose van botmyeloom is radiografie, die zal helpen bij het beoordelen van de conditie van het bot. Met een diffuse brandpuntsvorm zijn veel foci zichtbaar op het röntgenfoto, met duidelijke contouren, 1-3 cm in diameter. Naast het dunner worden van het botweefsel en de uitzetting van het medullaire kanaal, kan osteosclerose aanwezig zijn bij dit type kanker. Wanneer myeloom van de botten van de schedel wordt gekenmerkt door het beeld "lekkende schedel". Ruggemergkanker manifesteert zich in de vorm van afvlakking van de wervellichamen en de kromming van de wervelkolom. De botstof is schaars, de armen van de wervelkolom worden sterk benadrukt. Bij diffuse laesies is het moeilijker om veranderingen in de botten op de röntgenfoto te detecteren dan in solitair of nodulair. Daarom is het noodzakelijk om aanvullend onderzoek uit te voeren. Aangezien plasmacytoma vergelijkbaar is in symptomen en röntgenfoto's met metastatische botlaesies, is het belangrijk om een ​​differentiële diagnose uit te voeren op basis van de studie van punctate, biochemische bloed- en urinetests met beenmerg.
2. Aspiratiebiopsie van het beenmerg. Punctie wordt uit het beenmerg van de aangetaste botten genomen met behulp van een speciale naald onder lokale anesthesie. Volgens de getuigenis uitgevoerd trepanobiopsy, die betrekking heeft op de opening van het bot. Om een ​​diagnose van "myeloom" in het resulterende monster te stellen, moet 10% van de plasmacellen aanwezig zijn. Histologisch onderzoek toont hyperplasie en verdringing van normale myeloomelementen. Voor cytologisch beeld wordt gekenmerkt door myeloïde celproliferatie. In 13% van de gevallen komt hepatomegalie voor bij 15% - paraamyloïdose en eiwitpathologie.
3. OAK en OAM, biochemische analyse van bloedtelling van het aantal immunoglobulinen. Een bloedtest voor botmeloom vertoont een laag hemoglobinegehalte (105 mg / l), een toename van creatinine, in sommige gevallen erythrocaryocytose, myeloom of trombocytopenie. Het aantal ESR kan 60-80 mm / uur bedragen. Bij het analyseren van bloedserum door elektroforese voor eiwit- en eiwitfracties, wordt in de regel een hoog gehalte aan paraproteïnen IgG (> 35 g / l) en IgA (> 20 g / l) of een laag gehalte aan normale immunoglobulinen gedetecteerd. Een ander belangrijk diagnostisch criterium is Bens-Johnson-proteïnurie (meer dan 1 g / dag) bij de analyse van urine. Verhoogde alkalische fosfatase en fosfor zijn andere karakteristieke markers van multipel myeloom.

De belangrijkste symptomen van plasmacytoom zijn een combinatie van hoge plasmacellen in het beenmerg (> 10%), proteïnurie van Bens-Johnson en grote veranderingen in het bloed (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Zelfs als paraproteïnose niet zo duidelijk is, maar een afname van de concentratie van normale immunoglobulines wordt waargenomen, is het plasmacelniveau meer dan 30% en zijn er brandpunten van osteolyse van botten op de röntgenfoto, dit duidt ook op myeloom. De diagnose wordt gesteld als er minimaal 1 van de grote criteria en 1 minor is. De laatste omvatten ook hypercalciëmie, bloedarmoede en een toename in creatinine, die wijzen op myeloom-gerelateerde disfunctie.

Voorafgaand aan de behandeling moet je nog wat testen doorlopen:

• Röntgenfoto van alle botten van het skelet;
• berekening van dagelijks eiwitverlies in de urine;
• studie van de functionaliteit van de nieren in Zimnitsky;
• serum voor creatinine, calcium, ureum, bilirubine, cholesterol, reststikstof, totaal eiwit, enz.

In sommige gevallen schrijft de arts een MRI- of PET-scan voor. Deze onderzoeken helpen bij het scannen van het hele lichaam en detecteren zelfs de kleinste uitzaaiingen van botmyeloom.

Botmyeloom: behandeling

Behandeling van multipel myeloom bestaat uit:

• chemotherapie;
• stamceltransplantatie;
• radiotherapie;
• herstellende orthopedische operaties (voor fracturen);
• elimineren van metabole stoornissen (hypercalciëmie, nierfalen, enz.);
• immunologische status verbeteren;
• antibacteriële therapie;
• pijn verlichten door analgetica toe te dienen.

Bij een trage of gloeiende vorm kan de behandeling worden uitgesteld. Patiënten worden voortdurend gecontroleerd. De indicaties voor het starten van de behandeling zijn het optreden van symptomen van gestoorde hematopoëse, pathologische fracturen, infectieuze complicaties, compressie van het ruggenmerg, bloedarmoede en een toename van het aantal paraproteïnen.

Voordat u begint met de behandeling van myeloom, moet u de ledematen repareren, waarbij de kans op breuken groot is. Wanneer een ruggenmerg wordt samengedrukt, worden operaties uitgevoerd om de ruggengraatbogen of de kunststoffen van de wervels te verwijderen.

chemotherapie

Chemotherapie voor myeloom speelt een cruciale rol. Verschillende schema's van alkyleringsmiddelen worden gebruikt: Cyclophosphane, Vincristine, Prednisolone, Adriamycin.

In de fasen 1 en 2 worden de schema's getoond:

Multipel myeloom: wat het is, behandeling, graad, stadium, prognose, symptomen, diagnose, oorzaken

Wat is multipel myeloom

Multipel myeloom is een kwaadaardige plasmaceltumor die monoklonale immunoglobulines produceert die het aangrenzende botweefsel binnendringen en vernietigen. De diagnose is gebaseerd op de detectie van M-eiwit (soms aanwezig in de urine, nooit in het serum) en karakteristieke botlaesies, proteïnurie van de lichte ketens en een overmaat aan plasmacellen in het beenmerg. Specifieke behandeling omvat traditionele chemotherapie in combinatie met bortezomib, lenalidomide, thalidomide, corticosteroïden, melfalan (hoge doses), gevolgd door transplantatie van autologe perifere bloedstamcellen.

De prevalentie van multipel myeloom is 2-4 gevallen / 100.000 personen. De verhouding tussen mannen en vrouwen is 1,6: 1, de mediaan van de leeftijd is 65 jaar. De etiologie van de ziekte is onbekend, hoewel de rol van chromosomale en genetische factoren, straling, chemicaliën.

Normaal worden plasmacellen gevormd uit B-lymfocyten en produceren immunoglobulinen, die uit zware en lichte ketens bestaan. Normale immunoglobulinen zijn polyklonaal, wat betekent dat ze een veelvoud van zware ketens vormen, en elk kan kappa- of lambda-lichte ketens van bepaalde typen hebben. Myeloma-plasmacellen produceren alleen de zware of lichte ketens van immunoglobulines van hetzelfde type, het monoklonale eiwit wordt paraproteïne genoemd. In sommige gevallen worden alleen lichte ketens gesynthetiseerd en dit eiwit wordt in de urine aangetroffen, zoals Beneuriaanse proteïnurie.

Classificatie van multipel myeloom

Pathofysiologie van multipel myeloom

M-eiwit geproduceerd door kwaadaardige plasmacellen verwijst naar IgG bij 55% van de patiënten, naar IgA bij 20% van de patiënten; ongeacht het type immunoglobuline komt Bens-Jones-proteïnurie voor in 40% van de gevallen, waarin vrije monoklonale lichte ketens tot of A worden gedetecteerd in de urine.In 15-20% van de patiënten scheiden plasmacellen alleen Bens-Jones-eiwit uit. Ongeveer 1% van de gevallen met myeloom is geassocieerd met IgD.

De ontwikkeling van diffuse osteoporose of het verschijnen van individuele osteolytische laesies, meestal in de botten van het bekken, de schedel, wervels, ribben, is kenmerkend. Deze laesies zijn te wijten aan de vervanging van normaal botweefsel door een groeiende plasmaceltumor, evenals aan blootstelling aan cytokines, die worden uitgescheiden door kwaadaardige plasmacellen, die osteoclastactivatie en onderdrukking van osteoblasten veroorzaken. Osteolytische laesies zijn meestal meervoudig, in zeldzame gevallen worden solitaire intramedullaire massa's gevormd. Aanzienlijk botverlies kan ook gepaard gaan met hypercalciëmie. Out-of-bone solitaire plasmacytomas zijn zeldzaam, maar ze kunnen voorkomen in alle soorten weefsel, vooral in de bovenste luchtwegen.

Nierfalen bij veel patiënten kan al aanwezig zijn op het moment van de diagnose of zich ontwikkelen in de loop van de ziekte, deze complicatie kan verschillende oorzaken hebben, de hoofdrol wordt gespeeld door de depositie van lichte ketenafzettingen in de distale tubuli en de aanwezigheid van hypercalciëmie. Vaak ontstaat bloedarmoede door een nieraandoening of onderdrukking van erytropoëse door tumorcellen.

Sommige patiënten hebben een verhoogde gevoeligheid voor bacteriële infecties. Als gevolg van het gebruik van nieuwe behandelingsmethoden verhoogt de frequentie van virale infecties, vooral herpes. Secundaire amyloïdose ontwikkelt zich bij 10% van de patiënten met myeloom, meestal treedt deze complicatie op bij patiënten met Bens-Jones A-type proteïnurie.

De manifestaties van multipel myeloom kunnen variabel zijn.

Een klein aantal kwaadaardige plasmacellen circuleert met het bloed, de meeste in het beenmerg. Kwaadaardige cellen produceren cytokinen die osteoclasten stimuleren, waardoor het botnetwerk wordt geabsorbeerd. Lysis van het bot gaat gepaard met botpijn, breuken en hypercalciëmie. Schade aan het beenmerg leidt tot bloedarmoede of pancytopenie. De oorzaak van de ziekte is onbekend.

Symptomen en tekenen van multipel myeloom

De incidentie van multipel myeloom is 4/100 000 nieuwe gevallen per jaar met een 2: 1-verhouding van mannen en vrouwen. De gemiddelde leeftijd van geïdentificeerde patiënten is 60-70 jaar en de ziekte komt vaker voor in landen in Afrika en het Caribisch gebied.

De meest voorkomende manifestaties zijn aanhoudende botpijn (vooral in de rug of borst). In de meeste gevallen wordt de diagnose echter gesteld aan de hand van de resultaten van conventionele laboratoriumtests die een toename van het totale eiwitgehalte in het bloed of de aanwezigheid van proteïnurie aan het licht brengen. Pathologische fracturen zijn kenmerkend, vanwege schade aan de wervels, compressie van het ruggenmerg kan optreden bij de ontwikkeling van paraplegie. Opgemerkt moet worden dat de aanwezigheid van bloedarmoede de primaire of enige oorzaak kan zijn van een diagnostisch onderzoek. In een klein aantal gevallen worden manifestaties waargenomen die kenmerkend zijn voor hyperviscositeitssyndroom. Typische symptomen zijn perifere neuropathie, carpaal tunnel syndroom, abnormale bloedingen, tekenen van hypercalciëmie (bijvoorbeeld polydipsie). Nierfalen kan zich ook ontwikkelen. Lymfadenopathie en hepatosplenomegalie zijn niet karakteristiek.

Diagnose van multipel myeloom

Multipel myeloom moet worden vermoed bij patiënten ouder dan 40 jaar met aanhoudende botpijn van onbekende etiologie (vooral 's nachts of in rust), andere typische symptomen, onverklaarde laboratoriumafwijkingen. Laboratoriumdiagnostiek omvat het uitvoeren van standaard bloedtesten, eiwitelektroforese, röntgenstraling.

Standaard bloedtesten omvatten OAK, bepaling van het niveau van ESR, biochemische analyse. Bloedarmoede is aanwezig bij 80% van de patiënten, het heeft meestal een normocytisch-normochroom karakter en wordt gekenmerkt door de vorming van "muntkolommen". Een toename in het niveau van ureum, serumcreatinine, LDH en urinezuur wordt vaak waargenomen. Soms neemt het anion-interval af. Hypercalciëmie op het moment van diagnose is aanwezig bij 10% van de patiënten.

Serumelektroforese detecteert de aanwezigheid van M-proteïne bij ongeveer 80-90% van de patiënten. Bij de resterende 10-20% van de patiënten zijn meestal alleen vrije monoklonale lichte ketens of IgO aanwezig. In dergelijke gevallen is de aanwezigheid van M-eiwit bijna altijd mogelijk om te identificeren bij het uitvoeren van elektroforese van urine-eiwitten. Het uitvoeren van immunofixatie-elektroforese maakt het mogelijk om de klasse van immunoglobulinen te identificeren, die M-eiwit omvat. Met deze methode is het vaak mogelijk om de lichte ketens van een eiwit te detecteren als serum-immunoelektroforese een vals-negatief resultaat oplevert. Derhalve moet immunofixatie-elektroforese worden uitgevoerd in aanwezigheid van een significant klinisch vermoeden van de aanwezigheid van multipel myeloom, zelfs met een negatief resultaat van een standaard serumtest. Analyse van de structuur van lichte ketens met de definitie van de verhouding tot en A-ketens stelt u in staat om de diagnose te verifiëren. Bovendien kan de analyse van de structuur van lichte ketens worden uitgevoerd om de effectiviteit van de behandeling te controleren en prognostische gegevens te verkrijgen. Als de diagnose is geverifieerd of een extreem hoge klinische waarschijnlijkheid heeft, wordt het serum β-niveau gemeten.₂-microglobuline; het gehalte ervan is vaak verhoogd, het niveau van albumine kan daarentegen worden verminderd. Er is een nieuwe internationale classificatie die deze indicatoren gebruikt (serumalbumine en β₂-microglobuline) om de ernst van de ziekte en de prognose te bepalen.

Een röntgenonderzoek van de botten van het skelet, dat in 80% van de gevallen de aanwezigheid van gestanste lysis of diffuse osteoporose onthult. Radionuclide botscans zijn meestal niet informatief. MRI geeft een meer gedetailleerd beeld, het wordt uitgevoerd in de aanwezigheid van lokale pijn of neurologische symptomen.

Een aspiratiebiopsie wordt ook uitgevoerd: de aanwezigheid van diffuus of in de vorm van clusters gelokaliseerde plasmacellen wordt gedetecteerd in het biopsiespecimen; De diagnose van myeloom wordt vastgesteld in de aanwezigheid van> 10% van cellen van dit type. Beenmergbeschadiging kan echter focaal van aard zijn, dus sommige monsters verkregen van patiënten met myeloom kunnen 300 mg / 24 uur, osteolytische laesies (bij afwezigheid van betrouwbare informatie over de metastase van een kwaadaardige tumor of de aanwezigheid van granulomateuze ziekten), beenmerg, detecteren. hersenplasmacellen die zich diffuus of in de vorm van clusters bevinden.

Aanvullende criteria belangrijk voor de diagnose

• Plasma-alkalische fosfatasespiegels en botscans zijn normaal bij afwezigheid van fracturen of eelt.
• Studie β₂-microglobuline in het serum is een schuimindicator van de prognose.
• Het normale niveau van immunoglobulinen, d.w.z. gebrek aan verzwakking van het immuunsysteem, roept twijfels bij de diagnose op.
• Slechts ongeveer 5% van de patiënten met een permanente ESR van meer dan 100 mm / uur heeft myeloom.

Meervoudige myeloma-prognose

De ziekte is progressief en ongeneeslijk, maar onlangs is de mediane overlevingskans toegenomen en overschreed deze 5 jaar als gevolg van voortschrijdende therapie. Ongunstige prognostische factoren omvatten lage serumalbumine en hoge β₂-microglobuline. Bij patiënten met nierinsufficiëntie die ongevoelig zijn voor therapie, is de prognose ook slecht.

Aangezien multipel myeloom een ​​mogelijk dodelijke ziekte is, is het nuttig om de mogelijkheid van een palliatieve behandeling te bespreken, waarbij niet alleen artsen moeten deelnemen, maar familieleden en vrienden van de patiënt erbij betrokken moeten zijn. Het is noodzakelijk om kwesties te bespreken zoals de benoeming van een voogd (die onder andere belangrijke beslissingen van medische aard zal nemen), het gebruik van een vultrechter en anesthesie.

Bij standaardtherapie is de gemiddelde overleving van patiënten ongeveer 40 maanden. Tekenen van een slechte prognose - hoge β₂-microglobuline, laag albumine, laag hemoglobine of hoog calcium. Autotransplantatie verbetert de overleving en kwaliteit van leven van patiënten, omdat het de progressie van botlaesies vertraagt. Bij standaardbehandeling leeft minder dan 5% van de patiënten langer dan 10 jaar.

Behandeling van multipel myeloom

• Als er symptomen zijn, wordt chemotherapie voorgeschreven.
• Thalidomide, bortezomib, lenalidomide in combinatie met corticosteroïden en / of chemotherapie.
• Mogelijke ondersteunende therapie.
• Mogelijke stamceltransplantatie.
• Stralingstherapie is mogelijk.
• Behandeling van complicaties (anemie, hypercalciëmie, nierfalen, infecties, botlaesies).

Als de patiënt geen symptomen heeft, is behandeling niet vereist.

Tijdens het laatste decennium is er aanzienlijke vooruitgang geboekt in de behandeling van myeloom. Het doel van therapie is overleving op de lange termijn. Bij patiënten met een symptomatische loop van de behandeling is gericht op de vernietiging van kwaadaardige cellen en de correctie van complicaties. Bij patiënten met asymptomatische is het waarschijnlijk dat er geen voordeel is van de behandeling, daarom wordt het in de regel niet uitgevoerd tot de ontwikkeling van klinische manifestaties en complicaties. Patiënten met betrouwbare tekenen van lysis of botverlies (osteopenie of osteoporose) moeten elke maand infusies krijgen met zoledroninezuur of pamidronaat om het risico op complicaties door de botten van het skelet te verkleinen.

Behandeling gericht op de vernietiging van kwaadaardige cellen. Tot voor kort omvatte traditionele chemotherapie alleen orale toediening van melfalan en prednison in de vorm van een 4-6 weken durende kuur met een maandelijkse beoordeling van de respons op de behandeling. Volgens moderne studies wordt een verbetering van de behandelresultaten waargenomen als bortezomib of thalidomide aan de therapie wordt toegevoegd. Andere chemotherapeutische geneesmiddelen, inclusief Alkyleringsmiddelen (cyclofosfamide, doxorubicine, het nieuwe analoge liposomale gepegyleerde doxorubicine) zijn ook effectiever in combinatie met thalidomide en bortezomib. In veel gevallen is het effectief om bortezomib, thalidomide of lenalidomide te gebruiken in combinatie met glucocorticoïden en / of chemotherapeutische geneesmiddelen.

De respons op chemotherapie wordt beoordeeld aan de hand van verschijnselen als een afname van het M-eiwitgehalte in serum en urine, een toename van het aantal rode bloedcellen en een verbetering van de nierfunctie (bij patiënten met tekenen van nierfalen).

Autologe stamceltransplantatie, deze methode is effectief bij een stabiel verloop van de ziekte of een respons op de behandeling na verschillende initiële behandelcycli. Bij het uitvoeren van allogene stamceltransplantatie na een niet-myeloablatieve modus (lage doses cyclofosfamide en fludarabine) of bestralingstherapie bij lage doses, kunnen sommige patiënten een terugvalvrije overlevingskans van 5-10 jaar bereiken. Niettemin blijft allogene stamceltransplantatie een experimentele methode vanwege de hoge incidentie en mortaliteit die geassocieerd is met de graft-versus-hostziekte.

Voor relapsing of refractair myeloom kan een combinatie van bortezomib en thalidomide (of de nieuwe lenalidomide-analoog) worden gebruikt in combinatie met chemotherapeutische geneesmiddelen of corticosteroïden. Deze medicijnen worden meestal gecombineerd met andere effectieve middelen die voorheen niet bij een bepaalde patiënt werden gebruikt. Patiënten met langdurige remissie kunnen echter reageren op een herhaalde therapiekuur, vergelijkbaar met degene die tot remissie heeft geleid.

Er worden pogingen ondernomen om een ​​onderhoudstherapie voor te schrijven die geen chemotherapeutische geneesmiddelen bevat, deze is gebaseerd op interferon-a, waarvan het gebruik de periode van remissie verlengt, maar heeft geen invloed op de levensverwachting, daarnaast is deze behandelingsmethode geassocieerd met ernstige bijwerkingen. Als er een reactie is op op corticosteroïden gebaseerde regimes, is het geïsoleerde gebruik van corticosteroïden effectief als onderhoudstherapie. Thalidomide kan ook worden gebruikt als onderhoudstherapie. Momenteel worden er onderzoeken uitgevoerd naar het gebruik van onderhoudstherapie met bortezomib en lenalidomide bij patiënten die eerder alleen op de aangegeven geneesmiddelen of combinatietherapie reageerden.

Behandeling van complicaties. Naast het directe cytotoxische effect op kwaadaardige cellen, dient de therapie gericht te zijn op de behandeling van complicaties, zoals anemie, hypercalciëmie, nierfalen, infecties en botlaesies.

Bloedarmoede kan met succes worden behandeld door het gebruik van recombinant erytropoëtine (40 000 ME n / a 1 keer per week) bij patiënten met onvoldoende respons op chemotherapie. Als bloedarmoede gepaard gaat met cardiovasculaire of ernstige systemische symptomen, zijn transfusies van rode bloedcellen noodzakelijk. Wanneer tekenen van hyperviscositeit verschijnen, is het gebruik van plasmaferese geïndiceerd.

Hypercalciëmie wordt met succes behandeld door saliuresis en IV-bisfosfonaten te gebruiken, in sommige gevallen kan prednisolon nodig zijn. In de meeste gevallen is de noodzaak voor de benoeming van allopurinol afwezig. Niettemin is het gebruik ervan geïndiceerd voor hoge serumurinezuurgehaltes, grote tumorgroottes en een hoog risico op tumorlysissyndroom.

Het risico op een verminderde nierfunctie kan worden verminderd door een voldoende hoeveelheid vocht te consumeren.

Infectieuze complicaties zijn zeer waarschijnlijk tegen de achtergrond van door chemotherapie geïnduceerde neutropenie. Patiënten die nieuwe antimyeloma-geneesmiddelen kregen, hebben meer kans op infecties veroorzaakt door het herpes zoster-virus. Wanneer een bacteriële infectie wordt gedetecteerd, wordt antibiotische therapie voorgeschreven; profylactisch gebruik van antibiotica wordt echter over het algemeen niet aanbevolen. Profylactische antivirale therapie kan geïndiceerd zijn bij het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Intraveneuze immunoglobuline profylaxe kan het risico op infectie verminderen, maar deze methode wordt voornamelijk gebruikt bij patiënten met recidiverende infecties. Met het preventieve doel immunisatie getoond pneumokokken en griepvaccin.

Skeletlaesies vereisen uitgebreide onderhoudstherapie. Om verder verlies van botweefsel te voorkomen, moet de patiënt de mobiliteit behouden en aanvullende calcium- en vitamine D-geneesmiddelen gebruiken. Pijnstillers en bestraling in palliatieve doses (18-24 Gy) kunnen worden gebruikt om botpijn te verlichten. Radiotherapie kan echter de verdraagbaarheid van gevestigde cytotoxische doses van geneesmiddelen als onderdeel van systemische chemotherapie verminderen. In de meeste gevallen, vooral in de aanwezigheid van lytische botlaesies, gegeneraliseerde osteoporose of osteopenie, is maandelijkse toediening van iv-bisfosfonaten (pamidronaat of zoledroninezuur) noodzakelijk. Bisfosfonaten zijn effectief bij de behandeling van skeletcomplicaties, ze verminderen botpijn, mogelijk hebben ze een antitumoreffect.

Eerste hulp

• Verhoogde vochtinname om nierdisfunctie en hypercalciëmie te bestrijden.
• Analgesie door botpijn.
• Bisfosfonaten om hypercalciëmie te verminderen en andere skeletschade te verwijderen.
• Allopurinol voor de preventie van urate nefropathie.
• Plasmaferese, indien nodig, om verhoogde bloedviscositeit te bestrijden.

chemotherapie

Melphalan oraal is effectief bij zwakkere oudere patiënten, bij jonge mensen kan intraveneuze toediening van geneesmiddelen de respons op de behandeling verbeteren. Hoge doses van intraveneuze melfalan worden goed verdragen, zelfs door mensen ouder dan 65 jaar en geven een goede klinische respons.

De behandeling gaat door totdat het niveau van paraproteïne niet langer daalt. Deze situatie wordt de 'plateaufase' genoemd en kan weken of jaren duren. Daaropvolgende terugvalbehandeling is erger. Straalbehandeling

Het is effectief voor lokale pijn in de botten, niet verwijderd door conventionele pijnstillers, en ook niet voor pathologische fracturen. Het is ook nuttig als een noodbehandeling voor compressie van het ruggenmerg veroorzaakt door extradural plasmacytoma.

transplantatie

Standaardbehandeling geneest myeloom niet. Stamcel autotransplantatie verbetert de kwaliteit van leven en verhoogt de overleving. Alle toekomstige patiënten jonger dan 65 jaar zouden intraveneuze chemotherapie moeten krijgen om het maximale effect te bereiken en vervolgens autotransplantatie van stamcellen. Allotransplantatie van het beenmerg van sommige patiënten kan worden genezen, dus deze behandelmethode moet in aanmerking worden genomen bij patiënten jonger dan 55 jaar, als er een broer of een zuster is die een donor kan zijn. Autotransplantatie met verminderde intensiteit kan de uitkomsten verbeteren, de sterfte als gevolg van transplantatie verminderen en de maximale leeftijdsgrens verlengen.

bisfosfonaten

Langdurige behandeling met bisfosfonaten vermindert botpijn en skeletschade. Deze geneesmiddelen beschermen de botten en kunnen apoptose van kwaadaardige plasmacellen veroorzaken.

thalidomide

Het medicijn heeft een anti-angiogeen effect op de bloedvaten van de tumor en heeft immunomodulerende eigenschappen. Er is aangetoond dat het in kleine doses effectief is bij refractair myeloom en een positieve respons is beschreven bij 50% van de patiënten met een combinatie van thalidomide en dexamethason. Er zijn studies gaande over het gebruik van thalidomide als aanvulling op andere soorten behandeling in de vroege stadia van de ziekte. Het medicijn kan slaperigheid, obstipatie en perifere neuropathie veroorzaken. Het medicijn heeft een teratogene eigenschap, het is noodzakelijk dat vrouwen in de vruchtbare leeftijd adequate anticonceptie gebruiken.

Andere nieuwe geneesmiddelen zijn de proteasoomremmer bortezomib, die actief is in late stadia van het myeloom, en thalidomide-derivaten, die in klinische studies worden onderzocht.

Wat is multipel myeloom en wat zijn de symptomen van de ziekte

De aanwezigheid van een kwaadaardig neoplasma is een vreselijke pathologie die geen patiënten van welke leeftijd dan ook spaart. De leeftijdsgerelateerde kwaadaardige ziekten omvatten myeloom, die jaarlijks bij 3% van de patiënten wordt vastgesteld. Deze plasmaceltumor tast oudere mensen aan, meestal met een donkere huid.

Wat is myeloom

Myeloma is een kwaadaardig neoplasma van het beenmerg dat bestaat uit atypische plasmacellen. Myeloom wordt beschouwd als een laaggradige tumor van het lymfestelsel. Momenteel wordt de ziekte vaker geclassificeerd als plasmacytoma of multipel myeloom.

Normaal gesproken vormen plasmacellen immunoglobulinen die de binnendringing en verspreiding van infecties in het lichaam weerstaan. Wanneer dit proces mislukt, wordt een myeloomcel gevormd in het beenmerg. In een ongunstig beloop vermenigvuldigt de muterende cel zich actief en vormt plasmablasten en plasmacellen die paraproteïnen synthetiseren - abnormale immunoglobuline-eiwitten. Deze cellen zijn niet langer in staat om de immuunafweer van het lichaam uit te voeren, maar blijven zich vormen in de weefsels van het beenmerg.

Het verhoogde gehalte aan paraproteïnen verdikt het bloed, beschadigt vitale organen.

Daarnaast dragen myeloomcellen bij aan de uitscheiding van cytokinen die de volgende functies vervullen:

1. Ze provoceren de groei van paraproteïnen. Hoe meer kwaadaardige cellen, hoe sneller myeloom zich ontwikkelt en andere organen aantasten.
2. Dood immuniteit. Het lichaam bestrijdt geen atypische cellen, waardoor het vatbaar is voor frequente infectie met bacteriën.
3. Myeloomcellen activeren de reproductie van osteoclasten - gigantische meerkernige cellen die botweefsel, kraakbeen vernietigen en holtes vormen.
4. Stimuleer de vorming van fibroblasten - bindweefselcellen die fibrogeen en elastine afscheiden, waardoor de viscositeit van het bloed stijgt.
5. Gunstige reproductie van levercellen (hepatocyten), waardoor de productie van protrombine en fibrinogeen wordt verstoord, wat leidt tot slechte bloedstolling.
6. Ontwikkel nieraandoeningen en verstoor het metabolisme van eiwitten.

Myeloom heeft een laag vermogen om atypische cellen te reproduceren, vaak met invloed op het beenmerg en botten, minder vaak - lymfeklieren, lymfoïde weefsels, nieren, milt.

In de regel wordt myeloom gekenmerkt door langzame ontwikkeling. Vanaf het moment van de vorming van een atypische cel tot het optreden van duidelijke tekenen van myeloom, kan dit meer dan 2-3 decennia duren. Als, in het geval van uitgesproken myeloom, geen bekwame behandeling wordt voorgeschreven, krijgt het een voorbijgaande loop, leidend tot de dood van de patiënt binnen 2 jaar.

Myeloom classificatie

De praktische geneeskunde houdt zich aan de classificatie van myeloom, of de ziekte van Rustitsky-Kaler, die gebaseerd is op het klinisch-anatomische principe, gebaseerd op de kenmerken van de locatie van plasmacellen in het beenmerg en de cellulaire samenstelling van kwaadaardige tumoren.

Door het aantal aangetaste botten en organen zijn de soorten myeloom anders:

1. Multipel myeloom, dat is de vorming van kwaadaardige laesies in verschillende delen van het beenmerg, evenals het lymfestelsel, de milt. Wervel, ribben, scapulair, schedelbeenderen, evenals de iliacevleugels, beenderen van de lange ledematen zijn vatbaar voor de vorming van myeloom.
2. Solitair (enkel) myeloom wordt op één plaats gediagnosticeerd - de lymfeknoop of botten met beenmerg.

In de medische praktijk komt het vaker voor bij multipel myeloom. Beide typen myeloom hebben dezelfde symptomen en behandelingsprincipes, maar het bepalen van een specifieke vorm van myeloom is belangrijk voor het stellen van een diagnose en het voorspellen van het verdere verloop van een kwaadaardige ziekte.

Over de lokalisatie van plasmacellen verschillen:

• Diffuus myeloom wordt herkend door de aanwezigheid van atypische cellen in alle delen van het beenmerg, die worden gekenmerkt door de proliferatie van plasmacellen over het hele oppervlak.
• Multiple focal myeloma wordt gediagnosticeerd door de aanwezigheid van kwaadaardige foci van atypische celklonen met een gelijktijdige verandering in het beenmergvolume.
• Diffuse focale myeloom combineert de tekenen van meervoudige en diffuse vormen. Volgens de samenstelling van cellen zenden:
  • plasmacytisch (plasmacellulair) myeloom, gekenmerkt door het overwicht van volwassen plasmacellen, die intensief paraproteïnen produceren en daardoor bijdragen aan de langzame ontwikkeling van myeloom, slecht ontvankelijk voor therapie;
  • plasma-myeloom met de prevalentie van plasmacellen-kiemcellen - plasmablasten actief delen, een klein aantal paraproteïnen produceren, snel progressief, goed behandelbaar;
  • polymorfe en kleincellige myelomen, die worden gekenmerkt door de detectie van plasmacellen in kwaadaardige foci in de vroege stadia van rijping, die hen verwijst naar de ernstigste vormen van myeloom die de botten beïnvloeden.

Er zijn chronische en acute vormen van myeloom. In het chronische verloop van plasmacytoom kloneren de myeloomcellen langzaam en ontwikkelt de maligniteit zich alleen in de botweefsels.

Een patiënt met myeloom merkt geen veranderingen in de staat van gezondheid en ontwikkeling van de ziekte.

De acute vorm van de ziekte, vergezeld van de snelle progressie van myeloom, wordt gekenmerkt door extra pathologische veranderingen in atypische cellen die het kloneren van nieuwe plasmacellen veroorzaken.

Waarom ontwikkelt myeloom zich?

Ondanks het feit dat myeloom voor het eerst werd beschreven in de late jaren 40 van de vorige eeuw, wordt de etiologie van myeloom nog steeds onderzocht. Artsen kwamen niet tot een ondubbelzinnige conclusie welke tekenen van de ziekte een B-lymfocytenmutatie in een atypische cel veroorzaken. Er zijn echter factoren geïdentificeerd die het risico op het ontwikkelen van myeloom of de ziekte van Rustitsky-Kalera vergroten. Onder hen zijn:

1. Race. Het is bewezen dat dragers van donker pigment vaker lijden aan myeloom dan de blanke race.
2. Leeftijd ouder dan 50 jaar. Volgens statistieken wordt myeloom gediagnostiseerd bij patiënten die de leeftijd van 50-70 jaar hebben bereikt.
3. Erfelijkheid. 15% -20% van naaste familieleden hebben bloedziekten, waaronder myeloom, wat wordt verklaard door de eigenaardigheden van de genmutatie die verantwoordelijk is voor de rijping van B-lymfocyten.
4. Seksuele identiteit. Met een afname van het niveau van geslachtshormoon bij mannen, ontwikkelt myeloom zich vaak, terwijl vrouwen zelden myeloom ontwikkelen.
5. Blootstelling aan straling en langdurig contact met giftige stoffen (aardolieproducten, benzeen, asbest, arseen) veroorzaken de vorming van atypische cellen en de ontwikkeling van myeloom.

Onder de tekenen die de vorming van paraproteïnen veroorzaken, zijn er ook obesitas en de aanwezigheid van chronische virale infecties in het lichaam.

Hoe manifesteert myeloom zich

In de eerste plaats beïnvloedt plasmacytoma de botten, het immuunsysteem en de nieren. Symptomen van multipel myeloom openbaren zich op basis van de mate van beschadiging en het stadium van ontwikkeling van een kwaadaardige tumor.

Voordat multipel myeloom zich actief begint te manifesteren, wordt een asymptomatisch beloop waargenomen. De beginfase van myeloom zonder symptomen kan tot 15 jaar duren en gaat gepaard met het welzijn van de patiënt. Hij leeft een normaal leven, werkt, is zich niet bewust van een ernstige ziekte. Myeloom kan alleen worden herkend door de aanwezigheid van eiwit in de urine, verhoogde ESR-waarde, de aanwezigheid van pathologische immunoglobulines tijdens elektroforese van serumeiwitten.

Opgroeiend begint een kwaadaardige tumor zichzelf de eerste symptomen van multipel myeloom te verklaren:

• asthenie;
• duizeligheid;
• pijn in de botten en gewrichten;
• scherp gewichtsverlies;
• frequente luchtweginfecties.

Wanneer de bovenstaande tekenen van multipel myeloom verschijnen, is raadpleging van een specialist die een aanvullend onderzoek zal voorschrijven om de exacte diagnose te bepalen noodzakelijk.

Multipel myeloom met een significante toename van kwaadaardige foci manifesteert zich door de volgende syndromen:

1. Schade aan de botten. Bij myeloom zijn het de botten die worden aangetast, omdat zich daarin een kwaadaardige laesie vormt. Ribben, vertebrale, thoracale, bekkenbotten zijn beschadigd. De ziekte manifesteert zich in ernstige pijn, zwelling van weefsel, breuken. Uiteindelijk, bij myeloom, botst het bot in het brandpunt van de ziekte, de wervels vlakken, wat zich manifesteert door een afname in groei, door knopen op de andere botten. Tegen deze achtergrond wordt het botweefsel vernietigd - osteoporose wordt gevormd.
2. Bloedsomloop. Vanaf het begin ontwikkelt zich bloedarmoede, vergezeld van bleking van de huid, zwakte en ademhalingsmoeilijkheden. Uiteindelijk is er een tekort aan bloedplaatjes en neutrofielen, wat leidt tot hemorragisch syndroom en complicaties van infecties. Het klassieke symptoom van myeloom is een verhoogde ESR, karakteristiek zelfs voor de beginfase van myeloom.
3. Eiwitpathologie is een van de belangrijkste kenmerken van myeloom, omdat tijdens deze periode een abnormale hoeveelheid paraproteïnen wordt geproduceerd. Gemanifesteerd door de aanwezigheid van eiwit in de urine en interne organen. Dit wordt aangegeven door hoofdpijn, gevoelloosheid van de benen en armen, een daling van het gezichtsvermogen, de vorming van trofische ulceraties en frequente bloedingen.
4. Nierziekte manifesteert zich in 80% van de gevallen, wat gepaard gaat met de vorming van atypische cellen erin, de afzetting van calcificaties. Dientengevolge veroorzaakt myeloom de ontwikkeling van chronisch nierfalen, gepaard gaande met intoxicatie, drang tot braken, weigering om te eten. Uremische coma is mogelijk.

Naast de bovengenoemde syndromen gaat myeloom gepaard met schade aan het zenuwstelsel.

Tegen de achtergrond van botvernietiging, gecompliceerd door uitloging van calcium daaruit, ontwikkelt zich hypercalciëmie, wat het beloop van myeloom verergert.

De vorming van kwaadaardige myeloom foci veroorzaakt frequente infecties, pyelonefritis, bronchitis en longontsteking.

Wanneer myeloom het onomkeerbare stadium bereikt, nemen alle bovenstaande symptomen snel toe. In sommige gevallen ontwikkelt zich acute leukemie op de achtergrond van myeloom.

Hoe een myeloom te diagnosticeren

Als u tekenen van multipel myeloom ontdekt, moet u dringend een arts raadplegen om het volledige beeld van de ziekte te identificeren en een specifieke diagnose te stellen. De reden voor het bezoeken van de arts is voornamelijk hoge ESR in bloedtesten.

Bij de diagnose van myeloom worden een aantal laboratoriumonderzoeken uitgevoerd om de eerste diagnose vast te stellen. In het begin verzamelt de arts informatie over de patiënt, waarbij hij de duur van het begin van pathologische tekenen van myeloom uitzoekt.

Na het afnemen van een lichamelijk onderzoek, schrijft hij een aanvullend onderzoek voor, waarvan de resultaten de exacte diagnose bepalen en de behandelingstactieken selecteren.

Diagnostische tests om myeloom te bevestigen omvatten de volgende procedures:

1. Volledige bloedtelling, die de aanwezigheid van verschillende ziekten bepaalt. Over myeloom zeggen de volgende indicatoren:

• hoge erytrocytsedimentatie (ESR);
• lage aantallen rode bloedcellen, reticulocyten, bloedplaatjes en neutrofielen;
• hoog gehalte aan monocyten;
• de aanwezigheid van plasmacellen;
• laag hemoglobine.

1. Urineonderzoek. De aanwezigheid van myeloom wordt aangegeven door een toename van de dichtheid van urine, eiwit, de aanwezigheid van rode bloedcellen en cilinders. Dit betekent dat de nieren worden beïnvloed door paraproteïnen en dat het metabolisme van eiwitten wordt aangetast.
2. Bloed biochemie. De aanwezigheid van myeloom wordt bepaald door de volgende factoren:

• totaal eiwitoverschot;
• albumine reductie;
• verhoogd calcium, creatinine en ureum.

Deze indicatoren duiden op de aanwezigheid van atypische cellen en maligne neoplasma in de nieren.

1. Trepanobiopsy (myelogram).
2. Immuno.
3. Radiografie van de botten zal gebieden onthullen die zijn aangetast door myeloom: tekenen van osteoporose en de vorming van gaten in de botten, verkorting en knijpen van de wervels.
4. Spiraal-computertomografie.

Pas na ontvangst van de resultaten van de diagnostiek voor elke patiënt wordt een individuele behandeling van myeloom geselecteerd.

Plasma cytoma behandelmethoden

De belangrijkste taak van medische professionals is om de levensduur van een patiënt met myeloom te verlengen, omdat myeloom niet kan worden genezen. Behandeling van myeloom is gericht op het stoppen van de groei en de vorming van myeloomcellen, op zoek naar remissie.

Behandeling van multipel myeloom wordt uitgevoerd op basis van cytostatische en symptomatische therapie. Overweeg elke behandelingsmethode van myeloom in meer detail.

Cytostatische methode voor de behandeling van een ziekte

Hiermee kunt u de progressie van myeloomtumoren stoppen door behandeling met chemotherapie en bestralingstherapie. Dit laatste wordt voorgeschreven voor de ineffectiviteit van chemotherapeutische methoden.

Chemotherapie wordt erkend als de meest effectieve manier om multipel myeloom te behandelen. Bij chemotherapie kan één medicijn worden gebruikt - monochemotherapie, of meer - polychemotherapie. Overweeg in meer detail wat het is met multipel myeloom.

De volgende geneesmiddelen worden gebruikt bij monochemotherapie: melfalan, cyclofosfamide, lenalidomide in combinatie met dexametozon. De arts kiest de opnamemethode - intramusculaire / intraveneuze injectie of pil, en denkt ook afzonderlijk na over het behandelingsregime voor elke patiënt met myeloom.

Polychemotherapie omvat het gebruik van verschillende behandelingsregimes voor myeloom:

1. MR-schema omvat het nemen van melfalan en prednisolon in pilvorm.
2. Het M2-regime omvat intraveneuze injecties van 3 medicijnen - vincristine, cyclofosfamide en BCNU. Parallel wordt melfalan tijdens de week toegediend en worden prednison-tabletten ingenomen.
3. Het VAD-schema omvat drie sessies. De eerste is de behandeling met vincristine en doxirubicine. Intraveneuze shots worden gedurende 4 dagen getoond. Tegelijkertijd moet u Dexamethason-tabletten drinken. De tweede en derde benadering (9-12 en 17-20 dagen) zijn teruggebracht tot het gebruik van Dexamethason-tabletten.
4. Het VBMCP-schema is geïndiceerd voor de behandeling van patiënten jonger dan 50 jaar. Op de eerste dag worden carmustine, vincristine en cyclofosfamide intraveneus toegediend. Tijdens de week drinken ze melfalan en prednison. Na 6 weken wordt carmustine opnieuw geïntroduceerd.

Chemotherapeutische geneesmiddelen voor de behandeling van myeloom kunnen alleen worden voorgeschreven door een ervaren arts. Het innemen van medicijnen bij patiënten met myeloom vindt plaats onder strikt toezicht van specialisten.

De laatste twee behandelingsregimes voor myeloom worden als het meest effectief beschouwd.

Wanneer remissie van multipel myeloom wordt bereikt, wordt interferon-alfa 3 voorgeschreven voor behandeling om het lichaam gedurende lange tijd te behouden. Bovendien vereist een patiënt met de diagnose "myeloom" een periodieke infusie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Volledige remissie van multipel myeloom na behandeling met chemotherapeutische middelen wordt bereikt bij 40% van de patiënten, gedeeltelijk - in de helft van de patiënten.

Omdat myeloom een ​​systemische ziekte is die een enorme hoeveelheid weefsel en cellen aantast, zijn frequente terugvallen mogelijk, zelfs na volledige remissie.

Bestralingstherapie voor multipel myeloom wordt gebruikt om groot-focale botschade, ondraaglijke pijn en eenzaam myeloom te bestrijden.

Symptomatische behandeling van myeloom

Deze methode van behandeling van multipel myeloom omvat chirurgie om één enkel aangetast orgaan (bot) te verwijderen, pijnstillers te nemen, evenals geneesmiddelen die zijn ontworpen om calciumspiegels te corrigeren, bloedstolling te normaliseren en de nieren te stabiliseren.

Voor het verlichten van pijn bij myelomapatiënten worden niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en krampstillers gebruikt: sedalgin, indomethacin, ibuprofen. Met verhoogde pijn en ineffectiviteit van antispasmodica met myeloom, worden codeïne, tramadol en prodidol voorgeschreven. Misschien een combinatie van medicijnen van de eerste en tweede groep.

Bij geneesmiddelen voor ernstig myeloomgebruik: morfine, omnopon, buprenorfine.

Om het calciumgehalte te stabiliseren, worden geneesmiddelen voorgeschreven die ibandronaatnatrium, calcitonine, prednisolon, vitamine D en methandrostenolol bevatten.

Nierfalen bij myeloom wordt behandeld met hofitol, retabolil, prazosine en furosemide. Volgens individuele indicaties gebruik gemaakt van hemodialyse of plasmaferese.

Zelfbehandeling van myeloom is niet toegestaan. Alle medische preparaten voor de behandeling van myeloom worden alleen door de behandelende arts afzonderlijk voor elke patiënt voorgeschreven.

Zorg ervoor dat het myeloma voldoet aan het drinkregime. Het wordt aanbevolen om tot 3 liter per dag te drinken, maar ook om een ​​eiwitarm dieet (niet meer dan 60 g per dag) te volgen, waardoor de consumptie van vlees, visgerechten, eieren en peulvruchten wordt beperkt.

Helaas is er geen noodzaak om te praten over herstel van multipel myeloom. Bij de diagnose van enkelvoudige kwaadaardige tumoren wordt het zelden gebruikt bij beenmergtransplantatie en stamceltransplantatie. Het is echter niet bewezen dat het zeer effectieve methoden zijn voor de behandeling van myeloom.

De controle van myeloom wordt uitgevoerd door een individueel behandelingsregime te kiezen, wat helpt om de levensduur van de patiënt met gemiddeld 2,5-4 jaar te verlengen. Dit is mogelijk met vroege detectie van multipel myeloom en de afwezigheid van bijkomende ziekten.

Voortdurend toezicht houden op de gezondheidstoestand, die jaarlijks een volledig onderzoek van het lichaam ondergaat om de ontwikkeling van ernstige ziekten die het leven bedreigen te voorkomen.