Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een ziekte waarbij ontstekingsreacties in verschillende organen en weefsels optreden als gevolg van de verstoring van het immuunsysteem.

De ziekte treedt op met perioden van exacerbatie en remissie, waarvan het optreden moeilijk te voorspellen is. In de laatste fase leidt systemische lupus erythematosus tot de vorming van een falen van een of ander orgaan of meerdere organen.

Vrouwen lijden 10 keer vaker aan systemische lupus erythematosus dan mannen. De ziekte komt het meest voor op de leeftijd van 15-25 jaar. Meestal manifesteert de ziekte zich tijdens de puberteit, tijdens de zwangerschap en in de postpartumperiode.

Oorzaken van systemische Lupus Erythematosus

De oorzaak van systemische lupus erythematosus is niet bekend. De indirecte invloed van een aantal externe en interne factoren, zoals erfelijkheid, virale en bacteriële infecties, hormonale veranderingen en omgevingsfactoren wordt besproken.

• Een genetische predispositie speelt een rol bij het voorkomen van de ziekte. Het is bewezen dat als een van de tweelingen een lupus heeft, het risico dat de tweede ziek wordt tweemaal zo groot wordt. Tegenstanders van deze theorie geven aan dat het gen dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van de ziekte nog niet is gevonden. Bovendien wordt bij kinderen, van wie één van de ouders ziek is van systemische lupus erythematosus, slechts 5% van de ziekte gevormd.

• De frequente detectie van het Epstein-Barr-virus bij patiënten met systemische lupus erythematosus is in het voordeel van de virale en bacteriële theorie. Bovendien is bewezen dat het DNA van sommige bacteriën de synthese van antinucleaire auto-antilichamen kan stimuleren.

• bij vrouwen met SLE in het bloed wordt vaak bepaald door de toename van hormonen zoals oestrogeen en prolactine. Vaak manifesteert de ziekte zich tijdens de zwangerschap of na de bevalling. Dit alles spreekt in het voordeel van de hormonale theorie van de ontwikkeling van de ziekte.

• Het is bekend dat ultraviolette stralen bij een aantal gepredisponeerde personen de productie van auto-antilichamen door huidcellen kunnen activeren, wat kan leiden tot het ontstaan ​​of verergering van een bestaande ziekte.

Helaas verklaart geen van de theorieën op betrouwbare wijze de oorzaak van de ziekte. Daarom wordt op dit moment systemische lupus erythematosus beschouwd als een polyetiologische ziekte.

Symptomen van systemische lupus erythematosus

Onder invloed van één of meerdere van de bovengenoemde factoren, in de omstandigheden van onjuist functioneren van het immuunsysteem, wordt DNA van verschillende cellen "blootgesteld". Dergelijke cellen worden door het lichaam als vreemd (antigenen) beschouwd en om ertegen te beschermen worden speciale eiwitten-antilichamen ontwikkeld die specifiek zijn voor deze cellen. Tijdens de interactie van antilichamen en antigenen worden immuuncomplexen gevormd, die in verschillende organen zijn gefixeerd. Deze complexen leiden tot de ontwikkeling van immuunontsteking en celbeschadiging. Vooral vaak aangetaste cellen van het bindweefsel. Gezien de brede verspreiding van bindweefsel in het lichaam, met systemische lupus erythematosus, zijn bijna alle organen en weefsels van het lichaam betrokken bij het pathologische proces. Immuuncomplexen, die zich op de vaatwand hechten, kunnen trombose veroorzaken. Circulerende antilichamen als gevolg van hun toxische effecten leiden tot de ontwikkeling van anemie en trombocytopenie.

Systemische lupus erythematosus verwijst naar chronische ziekten die voorkomen met perioden van exacerbatie en remissie. Afhankelijk van de eerste manifestaties, wordt het volgende verloop van de ziekte onderscheiden:

• acuut verloop van SLE - gemanifesteerd door koorts, zwakte, vermoeidheid, pijn in de gewrichten. Heel vaak geven patiënten de begindatum aan. Binnen 1-2 maanden wordt een ontwikkeld klinisch beeld van de laesie van vitale organen gevormd. Met een snel vorderende loop in 1-2 jaar, sterven patiënten meestal.
• Subacute SLE - de eerste symptomen van de ziekte zijn niet zo duidelijk. Van een manifestatie tot orgaanschade gaat een gemiddelde van 1-1,5 jaar voorbij.
• chronisch verloop van SLE - in de loop van de jaren treden één of meer symptomen op. In chronisch beloop zijn periodes van exacerbatie zeldzaam, zonder het werk van vitale organen te verstoren. Vaak vereist de behandeling van de ziekte minimale doses medicijnen.

In de regel zijn de eerste manifestaties van de ziekte niet-specifiek, bij het nemen van ontstekingsremmende medicijnen of spontaan verdwijnen ze zonder een spoor achter te laten. Vaak is het eerste teken van de ziekte het verschijnen van roodheid op het gezicht in de vorm van vlindervleugels, die ook met de tijd verdwijnt. De periode van remissie, afhankelijk van het type stroom, kan behoorlijk lang zijn. Vervolgens treedt, onder invloed van een of andere predisponerende factor (langdurige blootstelling aan de zon, zwangerschap), een verergering van de ziekte op, die later ook plaats maakt voor een remissiefase. Na verloop van tijd treden de symptomen van orgaanschade op in de niet-specifieke manifestaties. Schade aan de volgende organen is kenmerkend voor het uitgebreide klinische beeld.

1. Huid, nagels en haar. Huidletsels zijn een van de meest voorkomende symptomen van de ziekte. Vaak verschijnen of verergeren de symptomen na een lang verblijf in de zon, vorst en psycho-emotionele shock. Een kenmerkend kenmerk van SLE is de verschijning in de wangen en neusroodheid van de huid in de vorm van vlindervleugels.

Type erytheem van de vlinder

Over het algemeen zijn er in de open delen van de huid (gezicht, bovenste ledematen, halsgebied) verschillende vormen en maten van rood worden van de huid, gevoelig voor perifere groei - Bietta's centrifugale erytheem. Discoïde lupus erythematosus wordt gekenmerkt door het verschijnen van roodheid op de huid, die vervolgens wordt vervangen door inflammatoir oedeem, waarna de huid in dit gebied wordt verdicht en atrofieplaatsen met littekens worden gevormd in de finale.

Discoïde lupus erythematosus

Foci van discoïde lupus erythematosus kan voorkomen in verschillende gebieden, in dit geval spreken ze over het verspreidingsproces. Een andere prominente manifestatie van huidlaesies is capillaire roodheid en zwelling en talrijke kleine puntbloedingen op de vingertoppen, handpalmen en voetzolen. Schade aan het haar met systemische lupus erythematosus komt tot uiting door kaalheid. Veranderingen in de structuur van de nagels, tot aan atrofie van de periungual roller, treden op tijdens de exacerbatie van de ziekte.

2. Slijmvliezen. Het slijmvlies van de mond en neus wordt meestal aangetast. Het pathologische proces wordt gekenmerkt door het verschijnen van roodheid, de vorming van erosies van het slijmvlies (enantheem), evenals lichte zweren in de mondholte (afteuze stomatitis).

Als scheuren, erosies en zweren van de rode rand van de lippen verschijnen, wordt lupus cheilitis gediagnosticeerd.

3. Musculoskeletaal systeem. Gewrichtsschade treedt op bij 90% van de patiënten met SLE.

Artritis van de gewricht II-vinger met SLE

Kleine gewrichten, in de regel, van vingers, zijn betrokken bij het pathologische proces. De laesie is symmetrisch, patiënten maken zich zorgen over pijn en stijfheid. Deformiteit van de gewrichten is zeldzaam. Aseptische (zonder inflammatoire component) botnecrose komt veel voor. De heupkop en het kniegewricht zijn aangetast. De kliniek wordt gedomineerd door symptomen van functionele insufficiëntie van de onderste extremiteit. Wanneer het ligamenteuze apparaat betrokken is bij het pathologische proces, ontwikkelen zich niet-permanente contracturen, in ernstige gevallen, verstuikingen en subluxaties.

4. Ademhalingssysteem. De meest voorkomende laesie van de longen. Pleuritis (ophoping van vocht in de pleuraholte), in de regel bilateraal, gepaard met pijn op de borst en kortademigheid. Acute lupuspneumonitis en pulmonaire bloedingen zijn levensbedreigende aandoeningen en leiden zonder behandeling tot de ontwikkeling van het respiratoir distress-syndroom.

5. Cardiovasculair systeem. De meest voorkomende is endocarditis van Liebman-Sachs met frequente laesies van de mitralisklep. Tegelijkertijd is er, als gevolg van ontsteking, een toename van klepbladen en de vorming van een hartafwijking als stenose. Bij pericarditis kunnen de bladeren van het hartzakje dikker worden en kan vloeistof ertussen verschijnen. Myocarditis manifesteert zich door pijn op de borst, een vergroot hart. Wanneer SLE vaak van invloed is op de bloedvaten van klein en middelgroot kaliber, inclusief de kransslagaders en slagaders van de hersenen. Daarom zijn hartaanvallen en coronaire hartaandoeningen de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met SLE.

6. Nieren. Bij patiënten met SLE wordt lupus-nefritis gevormd tijdens hoge activiteit van het proces.

7. Zenuwstelsel. Afhankelijk van het getroffen gebied, wordt een breed scala van neurologische symptomen, variërend van migraine-type hoofdpijn tot voorbijgaande ischemische aanvallen en beroertes, gedetecteerd bij SLE-patiënten. In de periode van hoge activiteit van het proces kunnen epileptische aanvallen, chorea, cerebrale ataxie optreden. Perifere neuropathie komt voor in 20% van de gevallen. De meest dramatische manifestatie ervan is optische neuritis met verlies van gezichtsvermogen.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Een diagnose van SLE wordt vastgesteld wanneer 4 of meer van de 11 criteria aanwezig zijn (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus erythematosus

Deze ziekte gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem, resulterend in een ontsteking van spieren, andere weefsels en organen. Lupus erythematosus komt voor met perioden van remissie en exacerbatie, terwijl de ontwikkeling van de ziekte moeilijk te voorspellen is; in de loop van de progressie en de opkomst van nieuwe symptomen, leidt de ziekte tot de vorming van falen van een of meerdere organen.

Wat is lupus erythematosus

Dit is een auto-immuunpathologie waarbij nieren, bloedvaten, bindweefsels en andere organen en systemen worden aangetast. Als het menselijk lichaam in de normale toestand antilichamen produceert die in staat zijn om vreemde organismen aan te vallen die buiten vallen, dan produceert het lichaam in de aanwezigheid van een ziekte een groot aantal antilichamen tegen de cellen van het lichaam en hun componenten. Als een resultaat wordt een immuun complex ontstekingsproces gevormd, waarvan de ontwikkeling leidt tot de disfunctie van verschillende elementen van het lichaam. Systemische lupus beïnvloedt interne en externe organen, waaronder:

redenen

De etiologie van systemische lupus is nog steeds onduidelijk. Artsen suggereren dat de oorzaak van de ziekte virussen (RNA, etc.) is. Bovendien is een risicofactor voor de ontwikkeling van pathologie een erfelijke aanleg daarvoor. Vrouwen lijden ongeveer 10 keer vaker aan lupus erythematosus dan mannen, wat wordt verklaard door de eigenaardigheden van hun hormonale systeem (er is een hoge concentratie oestrogeen in het bloed). De reden waarom de ziekte zich minder vaak voordoet bij mannen is het beschermende effect dat androgenen (mannelijke geslachtshormonen) hebben. Verhoog het risico van SLE kan:

• bacteriële infectie;
• medicijnen nemen;
• virale laesie.

Ontwikkelingsmechanisme

Een normaal functionerend immuunsysteem produceert stoffen om de antigenen van eventuele infecties te bestrijden. Met systemische lupus vernietigen antilichamen doelbewust hun eigen cellen in het lichaam, terwijl ze absolute verstoring van het bindweefsel veroorzaken. Patiënten vertonen in de regel fibroid-veranderingen, maar andere cellen zijn vatbaar voor mucoïde zwelling. In de aangetaste structurele eenheden van de huid wordt de kern vernietigd.

Naast schade aan huidcellen beginnen ook de plasma- en lymfoïde deeltjes, histiocyten en neutrofielen zich op te hopen in de wanden van bloedvaten. Immuuncellen nestelen zich rond de vernietigde kern, het fenomeen 'rozet'. Onder invloed van agressieve complexen van antigenen en antilichamen komen lysosoom-enzymen vrij, die ontstekingen stimuleren en tot beschadiging van het bindweefsel leiden. Nieuwe antigenen met antilichamen (auto-antilichamen) worden gevormd uit de afbraakproducten. Als gevolg van chronische ontsteking treedt er weefsel sclerose op.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van pathologie, heeft systemische ziekte een zekere classificatie. De klinische varianten van systemische lupus erythematosus omvatten:

1. Acute vorm. In dit stadium neemt de ziekte scherp toe en de algemene toestand van de patiënt verslechtert, terwijl hij klaagt over constante vermoeidheid, hoge temperatuur (tot 40 graden), pijn, koorts en spierpijn. Symptomatologie van de ziekte ontwikkelt zich snel en binnen een maand raakt het alle weefsels en organen van een persoon. De prognose voor acute SLE is niet geruststellend: vaak is de levensverwachting van de patiënt met een dergelijke diagnose niet langer dan 2 jaar.
2. Subacute vorm. Vanaf het moment van aanvang van de ziekte en vóór het begin van de symptomen kan het meer dan een jaar duren. Voor dit type ziekte karakteristieke frequente verandering van perioden van exacerbatie en remissie. De prognose is gunstig en de toestand van de patiënt hangt af van de behandeling die door de arts is gekozen.
3. Chronische. De ziekte is traag, de tekenen zijn zwak, de inwendige organen zijn praktisch intact, dus het lichaam functioneert normaal. Ondanks het milde verloop van de pathologie, is het praktisch onmogelijk om het in dit stadium te genezen. Het enige dat kan worden gedaan, is de toestand van een persoon te verlichten met behulp van medicijnen in geval van verergering van SLE

Het is noodzakelijk om huidziekten gerelateerd aan lupus erythematosus te onderscheiden, maar niet systemisch en niet met een gegeneraliseerde laesie. Deze pathologieën omvatten:

• discoïde lupus (rode uitslag op het gezicht, hoofd of andere delen van het lichaam, enigszins verhoogd boven de huid);
• medicijn lupus (ontsteking van de gewrichten, huiduitslag, hoge koorts, pijn aan het borstbeen in verband met het nemen van medicijnen; na hun terugtrekking verdwijnen de symptomen);
• neonatale lupus (zelden tot expressie gebracht, beïnvloedt de pasgeborene wanneer de moeder een ziekte van het immuunsysteem heeft, de ziekte gaat gepaard met abnormaliteiten van de lever, huiduitslag, hartziekte).

Hoe manifesteert lupus zich

De belangrijkste symptomen die zich in SLE manifesteren zijn ernstige vermoeidheid, huiduitslag en pijn in de gewrichten. Met de progressie van pathologie worden problemen met het werk van het hart, zenuwstelsel, nieren, longen en bloedvaten actueel. Het ziektebeeld van de ziekte is in elk geval individueel, omdat het afhangt van welke organen worden getroffen en welke mate van schade ze hebben.

Op de huid

Weefselschade bij het begin van de ziekte komt voor bij ongeveer een kwart van de patiënten, bij 60-70% van de patiënten met SLE is het huidsyndroom later merkbaar en in andere gevallen komt het helemaal niet voor. In de regel zijn delen van het lichaam die open staan ​​voor de zon typerend voor de lokalisatie van een laesie - een gezicht (een vlindervormig gebied: neus, wangen), schouders, nek. De laesies zijn vergelijkbaar met erytheem (erythematosus), omdat ze eruitzien als rode schilferende plekken. Langs de randen van de laesies zijn verwijde capillairen en gebieden met een overmaat / gebrek aan pigment.

Naast het gezicht en andere delen van het lichaam die aan de zon worden blootgesteld, tast de systemische lupus de hoofdhuid aan. In de regel is deze manifestatie gelokaliseerd in het tijdelijke gebied, terwijl het haar uitvalt op een beperkt deel van het hoofd (lokale alopecia). Bij 30-60% van de patiënten met SLE is er een merkbare verhoogde gevoeligheid voor zonlicht (fotosensibilisatie).

In de nieren

Zeer vaak treft lupus erythematosus de nieren: ongeveer de helft van de patiënten vertoont schade aan het nierapparaat. Een frequent voorkomend symptoom hiervan is de aanwezigheid van eiwit in de urine, cilinders en rode bloedcellen, die in de regel niet worden gedetecteerd aan het begin van de ziekte. De belangrijkste tekenen dat SLE de nieren heeft aangetast, zijn:

• membranous nephritis;
• proliferatieve glomerulonefritis.

In de gewrichten

Reumatoïde artritis wordt vaak gediagnosticeerd met lupus: in 9 van de 10 gevallen is het niet-vervormend en niet-erosief. Meestal beïnvloedt de ziekte de kniegewrichten, vingers, polsen. Bovendien ontwikkelen patiënten met SLE soms osteoporose (afname in botdichtheid). Vaak klagen patiënten over spierpijn en spierzwakte. Immuunontsteking wordt behandeld met hormonale geneesmiddelen (corticosteroïden).

Op het slijmvlies

De ziekte manifesteert zich in de orale mucosa en nasopharynx in de vorm van zweren, die geen pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken. De nederlaag van de slijmvliezen wordt in 1 van de 4 gevallen vastgesteld. Want dit is karakteristiek:

• verminderde pigmentatie, rode lipmarge (cheilitis);
• ulceratie van de mond / neus, petechiale bloedingen.

Op schepen

Lupus erythematosus kan alle structuren van het hart beïnvloeden, inclusief het endocardium, pericardium en myocardium, coronaire bloedvaten, kleppen. Schade aan de buitenmembraan van het orgel komt echter vaker voor. Ziekten die kunnen voortvloeien uit SLE:

• pericarditis (ontsteking van de sereuze membranen van de hartspier, gemanifesteerd door doffe pijn in de borst);
• myocarditis (ontsteking van de hartspier, vergezeld van ritmestoornissen, zenuwimpulsen, acuut / chronisch orgaanfalen);
• valvulaire disfunctie;
• schade aan de coronaire vaten (kan zich op jonge leeftijd ontwikkelen bij patiënten met SLE);
• beschadiging van de binnenkant van bloedvaten (hiermee neemt het risico op atherosclerose toe);
• schade aan de lymfevaten (gemanifesteerd door trombose van de ledematen en inwendige organen, panniculitis - subcutane pijnlijke knopen en reticularis - blauwe vlekken vormen het rasterpatroon).

Op het zenuwstelsel

Artsen suggereren dat het falen van het centrale zenuwstelsel wordt veroorzaakt door laesie van de hersenvaten en de vorming van antilichamen tegen neuronen - cellen die verantwoordelijk zijn voor de voeding en bescherming van het lichaam, evenals aan immuuncellen (lymfocyten.) De belangrijkste tekenen dat de ziekte de zenuwstructuren van de hersenen trof - dit :

• psychose, paranoia, hallucinaties;
• migraine-hoofdpijn;
• De ziekte van Parkinson, chorea;
• depressie, prikkelbaarheid;
• hersenbloeding;
• polyneuritis, mononeuritis, meningitis van het aseptische type;
• encefalopathie;
• neuropathie, myelopathie, etc.

symptomen

Een systemische ziekte heeft een uitgebreide lijst van symptomen, met perioden van remissie en complicaties. Het begin van de pathologie kan bliksemsnel of geleidelijk zijn. De symptomen van lupus zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en aangezien het tot de multiorgan categorie van pathologieën behoort, kunnen de klinische symptomen variëren. Niet-ernstige vormen van SLE zijn alleen beperkt tot schade aan de huid of gewrichten, meer ernstige vormen van de ziekte gaan gepaard met andere manifestaties. De kenmerkende symptomen van de ziekte omvatten de volgende:

• gezwollen ogen, gewrichten van de onderste ledematen;
• spier / gewrichtspijn;
• gezwollen lymfeklieren;
• blozen;
• verhoogde vermoeidheid, zwakte;
• rood, vergelijkbaar met allergische huiduitslag op het gezicht;
• gratis koorts;
• Blauwe vingers, handen, voeten na stress, contact met kou;
• alopecia;
• pijn bij het inademen (spreekt van schade aan de bekleding van de longen);
• gevoeligheid voor zonlicht.

Eerste tekenen

Vroege symptomen omvatten temperatuur, die binnen de limieten van 38039 graden schommelt en enkele maanden kan duren. Daarna heeft de patiënt andere symptomen van SLE, waaronder:

• artrose van kleine / grote gewrichten (kan zelfstandig passeren en daarna met grotere intensiteit verschijnen);
• een uitslag in de vorm van een vlinder op het gezicht, huiduitslag verschijnt op de schouders, borst;
• ontsteking van de cervicale, axillaire lymfeklieren;
• in het geval van ernstige laesies van het lichaam lijden inwendige organen - nieren, lever, hart, wat wordt weerspiegeld in de schending van hun werk.

Bij kinderen

Al op jonge leeftijd manifesteert lupus erythematosus zich door tal van symptomen, die geleidelijk de verschillende organen van het kind treffen. In dit geval kunnen artsen niet voorspellen welk systeem hierna zal falen. De primaire symptomen van pathologie kunnen lijken op veel voorkomende allergieën of dermatitis; een dergelijke pathogenese van de ziekte veroorzaakt problemen bij de diagnose. Symptomen van SLE bij kinderen kunnen zijn:

• dystrofie;
• huidverdunnen, lichtgevoeligheid;
• koorts, vergezeld van overvloedig zweten, rillingen;
• allergische huiduitslag;
• dermatitis, in de regel eerst gelokaliseerd op de wangen, neus (het heeft de vorm van wratachtige uitslag, blaren, oedeem, enz.);
• gewrichtspijn;
• broze nagels;
• necrose bij de vingertoppen, handpalmen;
• alopecia, tot volledige kaalheid;
• convulsies;
• psychische stoornissen (nervositeit, humeurigheid, etc.);
• stomatitis die niet te behandelen is.

diagnostiek

Om de diagnose vast te stellen, gebruiken artsen een systeem dat is ontwikkeld door Amerikaanse reumatologen. Om te bevestigen dat een patiënt lupus erythematosus heeft, moet de patiënt minstens 4 van de 11 vermelde symptomen hebben:

• erytheem op vlindervormig gezicht;
• lichtovergevoeligheid (pigmentatie op het gezicht, verergerd door blootstelling aan zonlicht of UV-straling);
• discoïde huiduitslag (asymmetrische rode vlekken die schillen en barsten, met gebieden van hyperkeratose hebben gekartelde randen);
• symptomen van artritis;
• ulceratie van de slijmvliezen van de mond, neus;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel - psychose, prikkelbaarheid, hysterie zonder oorzaak, neurologische pathologieën, enz.;
• sereuze ontsteking;
• frequente pyelonefritis, het verschijnen van eiwit in de urine, de ontwikkeling van nierfalen;
• fout-positieve analyse van Wasserman, detectie van titers van antigenen en antilichamen in het bloed;
• vermindering van bloedplaatjes en lymfocyten in het bloed, waardoor de samenstelling verandert;
• onredelijke toename van antinucleaire antilichamen.

De specialist stelt de definitieve diagnose alleen als er vier of meer tekens uit de bovenstaande lijst zijn. Wanneer het vonnis in kwestie is, wordt de patiënt geleid naar een nauw, gedetailleerd onderzoek. Een grote rol bij de diagnose van SLE, de arts kent anamnese toe en de studie van genetische factoren. De arts moet uitvinden welke ziektes de patiënt had tijdens het laatste levensjaar en hoe deze werden behandeld.

behandeling

SLE is een chronische type ziekte waarbij volledige genezing van de patiënt onmogelijk is. De doelstellingen van de therapie zijn het verminderen van de activiteit van het pathologische proces, het herstellen en behouden van de functionele mogelijkheden van het getroffen systeem / organen, het voorkomen van exacerbaties om een ​​langere levensverwachting voor patiënten te bereiken en de kwaliteit van leven te verbeteren. Behandeling van lupus omvat de verplichte inname van geneesmiddelen, die de arts voor elke patiënt afzonderlijk voorschrijft, afhankelijk van de kenmerken van het organisme en het stadium van de ziekte.

Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen in gevallen waarin zij een of meer van de volgende klinische manifestaties van de aandoening hebben:

• vermoedelijke beroerte, hartaanval, ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel, longontsteking;
• een temperatuurstijging boven 38 graden gedurende een lange tijd (koorts kan niet worden geëlimineerd met behulp van antipyretische middelen);
• depressie van het bewustzijn;
• een scherpe afname van leukocyten in het bloed;
• snelle progressie van ziektesymptomen.

Wanneer de noodzaak zich voordoet, wordt de patiënt verwezen naar specialisten zoals een cardioloog, nefroloog of longarts. Standaardbehandeling voor SLE omvat:

• hormonale therapie (voorgeschreven geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep, bijvoorbeeld Prednisolon, Cyclofosfamide, enz.);
• ontstekingsremmende medicijnen (meestal Diclofenac in ampullen);
• antipyretica (op basis van paracetamol of ibuprofen).

Om brandende, schilferende huid te verlichten, schrijft de arts hormoon-gebaseerde crèmes en zalven voor aan de patiënt. Speciale aandacht tijdens de behandeling van lupus erythematosus wordt besteed aan het handhaven van de immuniteit van de patiënt. Tijdens remissie wordt aan de patiënt complexe vitamines, immunostimulantia en fysiotherapeutische manipulaties voorgeschreven. Geneesmiddelen die het werk van het immuunsysteem stimuleren, zoals azathioprine, worden alleen tijdens een pauze van ziekte genomen, anders kan de toestand van de patiënt sterk verslechteren.

Acute lupus erythematosus

De behandeling moet zo snel mogelijk in het ziekenhuis beginnen. De therapeutische cursus moet lang en constant zijn (zonder onderbrekingen). Tijdens de actieve fase van de pathologie worden glucocorticoïden in grote doses aan de patiënt toegediend, beginnend met 60 mg Prednisolon en gedurende 3 maanden met nog eens 35 mg. Verminder langzaam het volume van het medicijn, verplaats naar pillen. Na individueel toegewezen onderhoudsdosis van het geneesmiddel (5-10 mg).

Om een ​​overtreding van het mineraalmetabolisme te voorkomen, gelijktijdig met hormoontherapie, worden kaliumpreparaten voorgeschreven (Panangin, kaliumacetaatoplossing, enz.). Na voltooiing van de acute fase van de ziekte, wordt een complexe behandeling met corticosteroïden uitgevoerd in verminderde of onderhoudsdoses. Bovendien gebruikt de patiënt aminoquinolinegeneesmiddelen (1 tablet Delagin of Plaquenil).

chronisch

Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe groter de kans dat de patiënt onomkeerbare effecten in het lichaam kan voorkomen. Therapie van chronische pathologie omvat noodzakelijkerwijs het gebruik van anti-inflammatoire geneesmiddelen, geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem (immunosuppressiva) en corticosteroïde hormonale geneesmiddelen onderdrukken. Echter, slechts de helft van de patiënten behaalt succes in de behandeling. Bij afwezigheid van positieve dynamica wordt stamceltherapie uitgevoerd. In de regel is auto-immuun agressie dan afwezig.

Wat is gevaarlijke lupus erythematosus

Sommige patiënten met een dergelijke diagnose ontwikkelen ernstige complicaties - het werk van het hart, de nieren, de longen, andere organen en systemen is verstoord. De meest gevaarlijke vorm van de ziekte is systemisch, die zelfs de placenta tijdens de zwangerschap beschadigt, waardoor het leidt tot dwerggroei van de foetus of de dood. Auto-antilichamen kunnen de placenta binnendringen en neonatale (aangeboren) ziekte bij de pasgeborene veroorzaken. In dit geval verschijnt de baby huidsyndroom, dat na 2-3 maanden voorbijgaat.

Hoevelen leven met lupus erythematosus

Dankzij moderne medicijnen kunnen patiënten meer dan 20 jaar leven na de diagnose van de ziekte. Het proces van pathologieontwikkeling verloopt met verschillende snelheden: bij sommige mensen nemen de symptomen de intensiteit geleidelijk toe, bij andere nemen ze snel toe. De meeste patiënten blijven hun gebruikelijke manier van leven leven, maar met een ernstig ziekteverloop gaat het vermogen om te werken verloren als gevolg van ernstige gewrichtspijn, hoge vermoeidheid en storingen in het centraal zenuwstelsel. De duur en kwaliteit van leven voor SLE hangt af van de ernst van de symptomen van meervoudig orgaanfalen.

Systemische lupus erythematosus: symptomen en behandeling

De ontdekking van de ziekte "Systemische lupus erythematosus" vond plaats in 1828, nadat de Franse dermatoloog Biett de symptomen ervan beschreef.

Aanvankelijk waren de verschijnselen van deze ziekte de uitwendige manifestaties ervan, maar in 1873 werd opgemerkt dat naast de huidsymptomen van lupus erythematosus er ook ziekten van de inwendige organen kunnen zijn.

Pas in 1954 werden in het bloed van patiënten met systemische lupus erythematosus bepaalde eiwitten (antilichamen) geïdentificeerd die tegen hun eigen cellen in het lichaam in werkten. De ontdekking van dergelijke eiwitten heeft geholpen bij het ontwikkelen van gevoelige tests om deze ziekte te bepalen.

Lupus erythematosus - wat is deze ziekte?

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een ziekte van het immuunsysteem (een auto-immuunziekte) waarbij het lichaam antilichamen produceert tegen zijn eigen cellen en hun componenten, waardoor schade aan hun gezonde cellen en weefsels wordt veroorzaakt en ze worden proberen te vernietigen en aan te vallen, omdat zie deze cellen als buitenaards.

Een dergelijke aanval op gezonde cellen van het lichaam leidt tot ernstige ontstekingen en schade aan verschillende lichaamsweefsels.

Systemische lupus erythematosus is een ongeneeslijke chronische ziekte en kan zowel op spieren als in gewrichten een negatieve uitwerking hebben, die hun ontsteking veroorzaakt, en op andere menselijke organen - huid, nieren, longen, cardiovasculair systeem en hersenen kunnen worden aangetast.

Lupus erythematosus maakt deel uit van de groep reumatische aandoeningen die gepaard gaan met ontstekingsziekten van het bindweefsel en wordt ook bepaald door kenmerkende gewrichtspijn en pijnlijke manifestaties in spieren en botten.

Vrouwen krijgen 10 keer vaker SLE dan mannen.

Systemische lupus erythematosus - symptomen

De symptomen van systemische lupus erythematosus zijn talrijk, maar er zijn enkele gegeneraliseerde symptomen en manifestaties die kenmerkend zijn voor deze ziekte:

1. constante zeer ernstige vermoeidheid;
2. hoofdpijn;
3. spierpijn;
4. gezwollen en pijnlijke gewrichten (artritis);
5. hoge lichaamstemperatuur zonder reden daarvoor;
6. kenmerkende huiduitslag;
7. nierproblemen.

Alle symptomen van de ziekte kunnen in soorten worden verdeeld.

Tabel - Symptomen van systemische lupus erythematosus

Typen systemische lupus erythematosus

Er zijn vier soorten lupus erythematosus:

• systemische lupus erythematosus;
• discoïde;
• Geneesmiddelgeïnduceerde;
• Neonatale.

Tabel met typen harde valuta

Type lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus: oorzaken

Het uiterlijk van SLE is te wijten aan het feit dat de functie van het immuunsysteem niet werkt zoals het hoort. Met een gezond immuunsysteem worden antilichamen geproduceerd die eiwitten zijn - eiwitten die helpen bij het bestrijden van virussen en bacteriën die het lichaam binnendringen en vernietigen.

Wanneer lupus erythematosus in het immuunsysteem antilichamen (eiwitten) produceert tegen gezonde cellen en weefsels van hun eigen lichaam.

Wetenschappers hebben nog niet alle oorzaken van ontsteking en weefselbeschadiging in SLE bestudeerd, maar er is een mogelijkheid dat dit gebeurt met een combinatie van enkele van de volgende factoren:

• Oorzaken van een genetische aard;
• Omgevingsfactoren;
• Vermoedelijk hormonale factoren.

De precieze oorzaken van de ziekte kunnen bij verschillende mensen sterk variëren, waardoor ze moeilijk te classificeren zijn.

Lupus erythematosus kan veroorzaken:

1. spanning;
2. catarrale ziektes;
3. de periode van adolescentie en menopauze, omdat er is een sterke hormonale aanpassing van het lichaam;
4. zwangerschap;
5. abortus;
6. zonnestraling;
7. sommige medicinale stoffen;
8. virussen en infecties.

diagnostiek

Er zijn 11 criteria voor de diagnose van lupus erythematosus:

1. Het verschijnen van een uitslag op de jukbeenderen in de vorm van een vlinder.
2. Uitslag op de huid in de vorm van een discoïde uitslag (erytheem).
3. Verhoogde gevoeligheid voor UV-stralen.
4. Het verschijnen van zweren in de mondholte (enanthem).
5. De ontwikkeling van niet-erosieve artritis: twee of meer gewrichten (meestal klein).
6. De aanwezigheid van serositis: pleuritis of pericarditis.
7. Nieren zijn aangetast.
8. Aangetaste CZS-gemelde convulsies en de aanwezigheid van psychose.
9. Detectie van hematologische stoornissen: anemie, trombocytopenie, leukopenie.
10. Analyses onthulden immunologische parameters: anti-DNA of anti-Sm of aFL.
11. ANF ​​wordt gekenmerkt door een verhoogde titer.

Als de patiënt vier van de elf criteria heeft, maakt de arts een diagnose van systemische lupus erythematosus. Tegelijkertijd kan een dergelijke diagnose worden gedaan in de aanwezigheid van één criterium.

Video - Symptomen en behandeling van systemische Lupus Erythematosus

Behandeling van systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematosus verwijst naar ongeneeslijke ziekten waarbij periodes van exacerbaties worden afgewisseld met perioden van remissie.

Tijdens de periode van exacerbatie, ontsteking van verschillende organen optreedt, of verslechtering van de toestand die zich heeft voorgedaan tijdens remissie.

Er zijn geen tekenen en symptomen van lupus tijdens remissie. Zelden zijn complete of langdurige remissies.

SLE-behandeling is voornamelijk gericht op het voorkomen en uitstellen van de periode van exacerbatie en het handhaven van de periode van remissie.

De belangrijkste tactiek van de behandeling van SLE:

1. voorkomen verergering
2. behandel exacerbatie toen het gebeurde
3. minimaliseer ziektecomplicaties.

Wereldwijd wordt onderzoek gedaan naar manieren om deze ziekte te genezen.

Tabel - manieren om SLE te behandelen

Systemische lupus erythematosus wat is het

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een ernstige ziekte waarbij het eigen immuunsysteem de cellen van het menselijk lichaam als vreemd waarneemt. Dientengevolge zet het een immuunrespons tegen hen in en veroorzaakt het orgaanschade. Omdat elementen van het immuunsysteem in elk deel van het lichaam aanwezig zijn, kunnen bijna alle organen door lupus worden aangetast. Volgens statistieken ontwikkelt de ziekte zich in ongeveer 90% van de gevallen bij vrouwen. In de meeste gevallen verschijnen de eerste symptomen van de ziekte tussen de leeftijd van 15 en 25 jaar.

Velen zijn geïnteresseerd in de oorsprong van de naam van de ziekte, en hoe hebben wolven ermee te maken? Het verhaal gaat terug tot de verre Middeleeuwen, toen het in Europa nog steeds mogelijk was om een ​​wilde wolf tegen te komen en ernstig te lijden bij een dergelijke ontmoeting. Dit gold vooral voor de chauffeur, die op elk moment van de dag en bij elk weer vaak dienst moest nemen. Bij het aanvallen van hen probeerde de wolf te bijten in het onbeschermde deel van het lichaam, wat het gezicht bleek te zijn (neus en wangen, om specifieker te zijn). Later zullen de belangrijkste symptomen van de ziekte worden opgesomd, en een daarvan is lupus "vlinder" - huidletsels in de jukbeenderen en neus.

Naast systemische lupus erythematosus zijn er nog twee andere processen: discoïde en drug lupus erythematosus. Deze concepten moeten niet worden geïdentificeerd, omdat pathologieën van elkaar verschillen, zowel in hun klinische manifestaties als in de waarschijnlijkheid van ernstige complicaties.

Oorzaken van systemische lupus erythematosus

Tot nu toe konden artsen de precieze oorzaak van de ontwikkeling van een dergelijke complexe ziekte niet vaststellen. Over de hele wereld zoeken tientallen laboratoria een antwoord op deze vraag, maar kunnen niet resoluut verder gaan.

• Op basis van de gegevens die werden verkregen tijdens het verzamelen van anamnese, slaagden artsen erin vast te stellen dat mensen die veel tijd verkouden in kou of hitte vaker ziek worden dan anderen van lupus erythematosus. In de meeste gevallen is dit te wijten aan hun professionele activiteiten. In het voordeel van ultraviolette straling (het bevat zonlicht) zegt het feit dat de ziekte bij patiënten vaak wordt verergerd in de zomer.
• Erfelijke aanleg is in feite niet de oorzaak van de ziekte. Dit is slechts een substraat waarop andere factoren zich vervolgens ophopen. Niettemin is bewezen dat familieleden van mensen die dit probleem hebben gehad een hoger risico hebben om de ziekte te ontwikkelen.
• Sommige auteurs beweren dat lupus een soort systemische reactie is van het immuunsysteem van het lichaam op frequente irritaties. Micro-organismen, parasieten van het maagdarmkanaal, schimmelinfecties, virussen werken irriterend. Als de immuniteit van een persoon verzwakt is en voortdurend wordt blootgesteld aan een negatief effect, neemt de kans op een perverse reactie op zijn cellen en weefsels toe.
• Blootstelling aan sommige agressieve chemische verbindingen (bijna altijd de patiënt ontmoet ze ook op zijn werkplek).

Sommige factoren kunnen een verslechtering van een persoon met systemische lupus erythematosus veroorzaken of een andere verergering van het veroorzaken:

• Roken - een zeer slecht effect op de toestand van de bloedvaten van het microcirculatiebed, die reeds lijden aan SLE.
• Ontvangst door de vrouw van de preparaten die geslachtshormonen bevatten in hoge doses.
• Een medicijn kan niet alleen de ontwikkeling van medicijnlupus veroorzaken, maar ook een verergering van SLE veroorzaken (onthoud dat dit verschillende ziektes zijn).

Pathogenese van de ziekte

Veel patiënten kunnen de artsen niet begrijpen die hen vertellen dat hun eigen immuunsysteem plotseling hun gastheer begon aan te vallen. Immers, zelfs ver van medicijnen weten mensen van school dat het immuunsysteem de beschermer van het lichaam is.

Aanvankelijk, in het menselijk lichaam, faalt een mechanisme dat een regulerende functie vervult. Zoals hierboven vermeld, zijn de oorzaken en het mechanisme van deze specifieke link niet vastgesteld, en de artsen kunnen dit feit alleen vaststellen. Als gevolg hiervan vertonen sommige fracties van lymfocyten (dit is een bloedcel) overmatige activiteit en veroorzaken ze de vorming van grote eiwitmoleculen - immuuncomplexen.

Verder verspreiden deze zelfde complexen zich door het lichaam en worden ze afgezet in verschillende weefsels, voornamelijk de wanden van kleine bloedvaten. Reeds op de hechtingsplaats provoceren eiwitmoleculen de afgifte van enzymen uit cellen, die normaal zijn ingesloten in speciale microscopische capsules. Agressieve enzymen oefenen hun werking uit en beschadigen het normale weefsel van het lichaam, en veroorzaken veel symptomen waarmee de patiënt hulp van een arts zoekt.

Symptomen van systemische lupus erythematosus

Zoals je kunt zien in de vorige paragraaf, zijn provocateurs van de ziekte verspreid door het lichaam met bloedstroming. Dit suggereert dat je vrijwel elk orgaan schade kunt verwachten.

Niet-specifieke symptomen

In het begin vermoeden mensen niet dat ze systemische lupus hebben ontwikkeld vanwege het feit dat het zich als volgt manifesteert:

• een stijging van de lichaamstemperatuur waar iemand zich om welke reden dan ook niet mee kan identificeren;
• spierpijn en vermoeidheid bij het werken;
• hoofdpijn en algemene zwakte.

Het is duidelijk dat dergelijke manifestaties kenmerkend zijn voor bijna elke ziekte en dat ze op zich niets waardevols voor artsen vertegenwoordigen. De ziekte heeft echter nog steeds veel symptomen, die gemakshalve worden verdeeld in groepen, afhankelijk van welk orgaan of orgaansysteem wordt beïnvloed.

Manifestaties van de huid

• Het klassieke symptoom van de ziekte is de karakteristieke "lupusvlinder". Het is een rood worden van de huid en het verschijnen van uitslag op het gebied van de wangen, neus en neus. Ondanks het feit dat de huid aangetast is bij 65% van de patiënten met SLE, wordt dit bekende symptoom waargenomen bij slechts 30-50% van de patiënten. Vrouwen beweren vaak dat deze roodheid gepaard gaat met opwinding of oververhitting in de zon.
• Uitslag is ook te vinden op het lichaam en de armen.
• Iets minder vaak merkt iemand haaruitval op en nestelt alopecia.
• Het uiterlijk van zweren in de mond, vagina, neus.
• Op de benen en armen in de meest ernstige gevallen, lijdt de huid zo erg dat er trofische zweren verschijnen.
• Derivaten van de huid - haar en nagels kunnen ook beschadigd raken als gevolg van de progressie van lupus. Nagels worden broos en haar valt eruit.

Manifestaties van het bewegingsapparaat

Bij lupus lijdt bindweefsel het meest, dat in relatief grote aantallen aanwezig is in het gebied van de gewrichten.

• De meeste patiënten met SLE rapporteren pijn in de gewrichten. In dit geval worden de kleine gewrichten aan de handen en polsen vaker en sterker aangetast.
• De ontsteking van symmetrische gewrichten - polyartritis - ontwikkelt iets minder vaak.
• In tegenstelling tot reumatoïde artritis, die sterk lijkt op gewrichtsschade bij systemische lupus erythematosus, treedt geen botvernietiging op.
• Elke vijfde patiënt met gewrichtsschade ontwikkelt zijn misvorming. Het slechte ding is dat deze vormverandering permanent is en alleen kan worden geëlimineerd met behulp van chirurgische interventie.
• Bij mannen manifesteert de ziekte zich vaak door een ontsteking van het sacro-iliacale gewricht. Tegelijkertijd is er pijn in het heiligbeen en het stuitbeen (iets boven de billen). Een symptoom kan een man constant lastig vallen en kan zich manifesteren na lichamelijke inspanning in de vorm van ongemak en een gevoel van zwaarte.

Manifestaties van SLE uit het hematopoietische systeem

• Een van de meest specifieke en karakteristieke manifestaties van lupus is het verschijnen van LE-cellen in het bloed (ze worden soms lupus genoemd). Dit zijn leukocyten, waar laboratoriummedewerkers met een hoge vergroting de kernen van andere bloedcellen detecteren. Dit fenomeen is een gevolg van de valse herkenning van hun eigen cellen als gevaarlijk en buitenaards. Leukocyten krijgen een signaal om ze te vernietigen, in stukken te breken en in zich op te nemen.
• Bij de helft van de patiënten onthult klinisch onderzoek van het bloed anemie, trombocytopenie en leukopenie. Dit is niet altijd een gevolg van de progressie van de ziekte - vaak wordt dit effect waargenomen als gevolg van de medische therapie van de ziekte.

Manifestaties van het hart en grote bloedvaten

• Bij een deel van de patiënten tijdens het onderzoek vinden artsen pericarditis, endocarditis en myocarditis.
• Tijdens het onderzoek detecteren artsen geen infectieus middel dat de ontwikkeling van inflammatoire hartziekten kan veroorzaken.
• Met de progressie van de ziekte, zijn in de meeste gevallen mitralis- of tricuspidaliskleppen aangetast.
• Systemische lupus erythematosus verhoogt, net als veel andere systemische ziekten, de kans op het ontwikkelen van atherosclerose.

Nefrologische manifestaties van SLE

• Lupus-nefritis is een ontstekingsziekte van de nieren, waarbij het glomerulaire membraan dik wordt, fibrine wordt afgezet en hyaline bloedstolsels worden gevormd. Bij gebrek aan adequate behandeling kan de patiënt een aanhoudende vermindering van de nierfunctie ontwikkelen. De kans op nierbeschadiging is groter bij een acuut en subacuut verloop van de ziekte. In het geval van chronische SLE ontwikkelt lupus-nefritis zich veel minder vaak.
• Hematurie of proteïnurie, die niet gepaard gaat met pijn en de persoon niet hindert. Vaak is dit de enige manifestatie van lupus uit het urinewegstelsel. Omdat momenteel SLE tijdig wordt gediagnosticeerd en een effectieve behandeling begint, ontwikkelt acuut nierfalen zich slechts in 5% van de gevallen.

Neurologische en mentale afwijkingen

De progressie van de ziekte kan dergelijke formidabele stoornissen van het centrale zenuwstelsel veroorzaken, zoals encefalopathie, convulsies, verminderde gevoeligheid, cerebrovasculaire ziekte. Het slechte is dat alle veranderingen behoorlijk persistent en moeilijk te corrigeren zijn.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Gebaseerd op alle beschikbare gegevens, identificeerden artsen de meest voorkomende symptomen van lupus erythematosus. Sommigen van hen komen vaker voor, anderen komen minder vaak voor. Als er bij een persoon 4 of meer criteria worden geïdentificeerd, ongeacht hoe lang ze zijn verschenen, wordt een diagnose van systemische lupus erythematosus gesteld. Deze criteria zijn als volgt:

• "Lupus vlinder" - een uitslag op de jukbeenderen.
• Discoïde uitbarsting.
• Verhoogde gevoeligheid van de huid voor zonlicht - fotosensibilisatie. Een persoon kan een uitslag of alleen een uitgesproken roodheid hebben.
• Zweren op het epitheel van de mond.
• Inflammatoire laesie van twee of meer perifere gewrichten, zonder betrokkenheid van botweefsel in het proces.
• Ontsteking van de sereuze membranen - pleuritis of pericarditis.
• Uitscheiding met urine per dag meer dan 0,5 g eiwit of cilindrurie.
• Spasmen en psychose, andere neurologische aandoeningen.
• Hemolytische anemie, een daling van de bloedspiegels van leukocyten en bloedplaatjes.
• Detectie van antilichamen tegen het eigen DNA en andere immunologische afwijkingen.
• De titer van ANF verhogen.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De patiënt moet zich in eerste instantie afstemmen op het feit dat de ziekte niet binnen een paar dagen kan worden genezen of gewoon een operatie kan ondergaan. Tot dusverre is de diagnose gesteld voor het leven, maar je kunt ook niet wanhopen. Een goed gekozen behandeling stelt u in staat exacerbatie te voorkomen en een behoorlijk lang leven te leiden.

• Geneesmiddelen met glucocorticoïden - het zijn hun patiënten die hun leven lang regelmatig gebruiken. Aanvankelijk wordt de dosis relatief groot ingesteld om verergering en alle manifestaties te elimineren. Nadat de arts de toestand van de patiënt heeft gecontroleerd en de hoeveelheid geneesmiddel die wordt ingenomen langzaam verlaagt. De minimale dosis vermindert aanzienlijk de kans dat de patiënt bijwerkingen ontwikkelt door hormoonbehandeling, die vrij talrijk zijn.
• Cytotoxische geneesmiddelen.
• TNF-α-remmers - een groep geneesmiddelen die de werking van pro-inflammatoire enzymen in het lichaam blokkeren en de symptomen van de ziekte kunnen verlichten.
• Extracorporeale ontgifting - verwijdering van abnormale bloedcellen en immuuncomplexen uit het lichaam door zeer gevoelige filtratie.
• Pulstherapie is het gebruik van indrukwekkende doses cytostatica of hormonen, waardoor u snel de belangrijkste symptomen van de ziekte kwijt kunt. Natuurlijk duurt deze cursus een korte tijd.
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
• Behandeling van ziekten die lupus - nefritis, artritis, enz. Veroorzaken.

Het is erg belangrijk om de conditie van de nieren te controleren, omdat lupus-nefritis de meest voorkomende doodsoorzaak is van patiënten met systemische lupus erythematosus.

Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte, met de meest uitgesproken manifestaties op de huid; De etiologie van lupus erythematosus is niet bekend, maar de pathogenese ervan is geassocieerd met verminderde auto-immuunprocessen, resulterend in de productie van antilichamen tegen gezonde cellen van het lichaam. De ziekte is gevoeliger voor vrouwen van middelbare leeftijd. De incidentie van lupus erythematosus is niet hoog - 2-3 gevallen per duizend mensen. Behandeling en diagnose van systemische lupus erythematosus worden gezamenlijk uitgevoerd door een reumatoloog en een dermatoloog. De diagnose SLE wordt vastgesteld op basis van typische klinische symptomen, de resultaten van laboratoriumtests.

Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte, met de meest uitgesproken manifestaties op de huid; De etiologie van lupus erythematosus is niet bekend, maar de pathogenese ervan is geassocieerd met verminderde auto-immuunprocessen, resulterend in de productie van antilichamen tegen gezonde cellen van het lichaam. De ziekte is gevoeliger voor vrouwen van middelbare leeftijd. De incidentie van lupus erythematosus is niet hoog - 2-3 gevallen per duizend mensen.

Ontwikkeling en vermoedelijke oorzaken van systemische lupus erythematosus

De exacte etiologie van lupus erythematosus is niet vastgesteld, maar antilichamen tegen het Epstein-Barr-virus worden bij de meeste patiënten gevonden, wat de mogelijke virale aard van de ziekte bevestigt. Kenmerken van het lichaam, waardoor auto-antilichamen worden geproduceerd, worden ook bij bijna alle patiënten waargenomen.

De hormonale aard van lupus erythematosus is niet bevestigd, maar hormonale aandoeningen verergeren het verloop van de ziekte, hoewel ze het optreden ervan niet kunnen provoceren. Orale anticonceptiepillen worden niet aanbevolen voor vrouwen met de diagnose lupus erythematosus. Mensen met een genetische aanleg en identieke tweelingen hebben een hogere incidentie van lupus erythematosus dan in andere groepen.

De pathogenese van systemische lupus erythematosus is gebaseerd op verzwakte immunoregulatie, wanneer de eiwitcomponenten van de cel, voornamelijk DNA, werken als auto-antigenen en als een gevolg van adhesie zelfs die cellen die aanvankelijk immuun waren tegen immuuncomplexen doelwitten werden.

Het klinische beeld van systemische lupus erythematosus

Wanneer lupus erythematosus het bindweefsel, de huid en het epitheel beïnvloedt. Een belangrijk diagnostisch kenmerk is een symmetrische laesie van grote gewrichten en, als er sprake is van misvorming van de gewrichten, vanwege de betrokkenheid van ligamenten en pezen, en niet vanwege erosieve laesies. Waargenomen myalgie, pleuritis, pneumonitis.

Maar de meest opvallende symptomen van lupus erythematosus worden op de huid genoteerd en het is voor deze manifestaties dat de diagnose het eerst wordt gesteld.

In de beginfase van de ziekte wordt lupus erythematosus gekenmerkt door een continue kuur met periodieke remissies, maar gaat bijna altijd in een systemische vorm. Vaak gemarkeerde erythemateuze dermatitis op het gezicht als een vlinder - erytheem op de wangen, jukbeenderen en altijd op de achterkant van de neus. Overgevoeligheid voor zonnestraling verschijnt - fotodermatoses zijn meestal afgerond van vorm, zijn veelvoudig. Bij lupus erythematosus is een kenmerk van fotodermatose de aanwezigheid van een hyperemische corolla, een plaats van atrofie in het centrum en depigmentatie van het getroffen gebied. De schubbenweegschalen die het oppervlak van het erytheem bedekken worden stevig aan de huid gesoldeerd en pogingen om ze te scheiden zijn zeer pijnlijk. In het stadium van atrofie van de aangetaste huid wordt de vorming van een glad, gevoelig albast-wit oppervlak waargenomen, dat geleidelijk de erythemateuze patches vervangt, beginnend vanuit het midden en bewegend naar de periferie.

Bij sommige patiënten met lupus erythematosus verspreidden de laesies zich naar de hoofdhuid, waardoor complete of gedeeltelijke alopecia werd veroorzaakt. Als de laesies de rode rand van de lippen en het slijmvlies van de mond beïnvloeden, zijn de laesies blauwachtig rode dichte plaques, soms met schilferachtige schubben aan de bovenkant, hun contouren hebben duidelijke grenzen, de plaques zijn gevoelig voor ulceratie en veroorzaken pijn tijdens het eten.

Lupus erythematosus heeft een seizoensgebonden verloop en in de herfst-zomerperiodes verslechtert de huidaandoening sterk door de intensere blootstelling aan zonnestraling.

In het geval van subacute lupus erythematosus worden psoriasisachtige foci waargenomen door het hele lichaam, worden telangiëctasieën uitgesproken, reticulaire livedio verschijnt op de huid van de onderste ledematen (boomachtig patroon). Gegeneraliseerde of focale alopecia, urticaria en pruritus worden waargenomen bij alle patiënten met systemische lupus erythematosus.

In alle organen waar er bindweefsel is, beginnen pathologische veranderingen met de tijd. Bij lupus erythematosus worden alle membranen van het hart, het nierbekken, het maag-darmkanaal en het centrale zenuwstelsel aangetast.

Als, naast de huidverschijnselen, patiënten last hebben van terugkerende hoofdpijn, gewrichtspijn zonder rekening te houden met verwondingen en weersomstandigheden, stoornissen in het werk van het hart en de nieren worden waargenomen, kunnen we op grond van het onderzoek diepere en systemische stoornissen aannemen en de patiënt onderzoeken op lupus erythematosus. Een scherpe verandering van stemming van een euforische staat naar een staat van agressie is ook een karakteristieke manifestatie van lupus erythematosus.

Bij oudere patiënten met lupus erythematosus zijn huidverschijnselen, renale en artralgische syndromen minder uitgesproken, maar vaker wordt het syndroom van Sjögren waargenomen - het is een auto-immuunbeschadiging aan het bindweefsel, gemanifesteerd door speekselklieren, droog en scherp in de ogen, fotofobie.

Kinderen met neonatale lupus erythematosus, geboren uit zieke moeders, hebben een erythemateuze uitslag en bloedarmoede in de kinderschoenen, dus een differentiële diagnose met atopische dermatitis moet worden gemaakt.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Als u een systemische lupus erythematosus vermoedt, wordt de patiënt voor consultatie door een reumatoloog en een dermatoloog doorverwezen. Lupus erythematosus wordt gediagnosticeerd door de aanwezigheid van manifestaties in elke symptomatische groep. Criteria voor de diagnose van de huid: erytheem in de vorm van een vlinder, fotodermatitis, discoïde huiduitslag; vanaf de zijkant van de gewrichten: symmetrische beschadiging van de gewrichten, gewrichtspijn, parelarmbandenyndroom op de polsen als gevolg van misvorming van de ligamenten; van de kant van de interne organen: verschillende lokalisatie van serositis, in urineanalyse, persistente proteïnurie en cylindruria; van het centrale zenuwstelsel: convulsies, chorea, psychose en stemmingswisselingen; van de zijde van hematopoiese komt lupus erythematosus tot uiting door leukopenie, trombocytopenie, lymfopenie.

De Wasserman-reactie kan vals-positief zijn, net als andere serologische onderzoeken, die soms leiden tot de benoeming van een ontoereikende behandeling. Met de ontwikkeling van pneumonie, worden röntgenfoto's van de longen uitgevoerd en als pleuritis wordt vermoed, wordt een pleurale punctie uitgevoerd. Diagnose van de conditie van het hart - ECG en echocardiografie.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

In de regel is de initiële behandeling van lupus erythematosus ontoereikend, omdat er foutieve diagnoses van fotodermatose, eczeem, seborrhoea en syfilis worden gesteld. En alleen bij afwezigheid van de effectiviteit van de voorgeschreven therapie, worden aanvullende onderzoeken uitgevoerd tijdens welke lupus erythematosus wordt gediagnosticeerd. Het is onmogelijk om volledig herstel van deze ziekte te bereiken, maar een tijdige en correct geselecteerde therapie maakt het mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren en invaliditeit te voorkomen.

Patiënten met lupus erythematosus moeten direct zonlicht vermijden, kleding dragen die het hele lichaam bedekt en crème met een hoog UV-beschermingsfilter op de open gebieden aanbrengen. Corticosteroïde zalven worden toegepast op de getroffen delen van de huid, omdat het gebruik van niet-hormonale geneesmiddelen niet werkt. De behandeling moet met tussenpozen worden uitgevoerd om geen hormoonafhankelijke dermatitis te ontwikkelen.

In geval van ongecompliceerde lupus erythematosus, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven om pijn in de spieren en gewrichten te elimineren, maar aspirine moet met voorzichtigheid worden gebruikt, omdat het het bloedstollingsproces vertraagt. De ontvangst van glucocorticosteroïden is verplicht, terwijl tegelijkertijd doses van geneesmiddelen worden geselecteerd, zodat de bijwerkingen minimaal zijn om inwendige organen te beschermen tegen verlies.

De methode, wanneer een patiënt stamcellen neemt, en vervolgens immunosuppressieve therapie wordt uitgevoerd, waarna stamcellen opnieuw worden geïntroduceerd om het immuunsysteem te herstellen, is effectief, zelfs in ernstige en hopeloze vormen van lupus erythematosus. Met deze therapie stopt auto-immuun agressie in de meeste gevallen en verbetert de toestand van de patiënt met lupus erythematosus.

Een gezonde levensstijl, het vermijden van alcohol en roken, voldoende lichaamsbeweging, evenwichtige voeding en psychologisch comfort stellen patiënten met lupus erythematosus in staat hun toestand te beheersen en invaliditeit te voorkomen.