Wat is een aangeboren hartaandoening en kan het worden genezen?

Congenitale hartziekte vereist soms medische hulp op het moment van de geboorte van de baby. Maar er zijn veel andere defecten die zich niet lang manifesteren. Bij een volwassene zijn ze op elke leeftijd te vinden.

Een hartaandoening bij een kind wordt geopenbaard door karakteristieke tekens die ouders moeten weten. Per slot van rekening bespaart een tijdige bediening niet alleen het leven van het kind. Na een chirurgische behandeling verschillen kinderen niet van gezonde leeftijdgenoten.

Wat is een aangeboren hartaandoening

Onder de gebreken van de embryonale ontwikkeling zijn anomalieën van de hartkleppen en vaten het meest frequent. Voor elke 1000 geboorten zijn er 6-8 baby's met een bankschroef. Deze pathologie van het hart - de schuldige hoge sterfte van pasgeborenen en baby's.

Congenitale hartziekte (CHD) is een groep ziekten die zich vóór de geboorte heeft gevormd en die een schending van de structuur van kleppen of vaten met zich meebrengt. Anomalie wordt gevonden in isolatie of in combinatie met andere pathologieën. De literatuur beschrijft meer dan 150 varianten van anomalieën.

Gecompliceerde ondeugden worden onmiddellijk na de geboorte van de baby gedetecteerd. Anderen manifesteren zichzelf niet voor een lange tijd en kunnen in een bepaalde periode van het leven verschijnen bij een volwassen persoon.

Oorzaken van congenitale misvormingen

De belangrijkste redenen liggen in de omstandigheden van de foetale ontwikkeling van het kind. De belangrijkste factoren die de vorming van de foetus beïnvloeden tijdens de periode van het leggen van organen - het eerste trimester van de zwangerschap van de moeder:

• vrouwelijke virale ziekten - rubella, influenza, hepatitis C;
• medicatie met ongunstige teratogene effecten;
• blootstelling aan ioniserende straling;
• alcoholisme;
• roken;
• CHD komt voor bij drugsgebruik;
• vroege toxicose bij de moeder;
• de dreiging van een miskraam in het eerste trimester;
• een geschiedenis van doodgeboren kinderen;
• leeftijd van moeder na 40 jaar;
• endocriene ziekten;
• pathologie van het hart van de moeder;
• zwaarlijvigheid van een zwangere vrouw.

Al deze factoren bepalen de vorming en het optreden van een defect na de geboorte van een baby. Bij de ontwikkeling van pathologie is de gezondheid van de vader en moeder van belang. Een deel van de betekenis van genetische etiologie.

Trouwens! Tijdens de periode van zwangerschapsplanning wordt geadviseerd om contact op te nemen met een biomedisch consult voor die ouders wiens familie kinderen heeft met CHD of doodgeboren baby's. Een geneticus zal het risico op een aangeboren afwijking bepalen.

classificatie

Er zijn veel soorten congenitale misvormingen, die ook in één of verschillende kleppen worden gecombineerd. Daarom is er nog geen uniforme systematisering van ziekten ontwikkeld. Verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen (CHD) worden overwogen. In Rusland is degene die is gemaakt in het Research Center for Surgery vernoemd naar. A.N. Bakulev.

met de afvoer van bloed van links naar rechts

Defect van het septum tussen de ventrikels (VSD).

Defect septum tussen de atria (DMPP).

met veno-arteriële uitwerping van bloed van rechts naar links

Transpositie van grote schepen.

Atresia van de longslagader.

moeite met het vrijmaken van beide ventrikels

Stenose van de longslagader.

Soorten congenitale misvormingen

CHD worden gekenmerkt door een verscheidenheid aan defecten van het hart en de bloedvaten. Sommige manifesteren zich onmiddellijk na de geboorte in de kindertijd. Anderen zijn verborgen en worden op hoge leeftijd aangetroffen. Er zijn veel fouten in verschillende combinaties. Ze kunnen geïsoleerd of gecombineerd worden. De ernst van de pathologie hangt samen met de mate van hemodynamische stoornissen. Congenitale misvormingen zijn onderverdeeld in de volgende klinische syndromen.

Het meest voorkomende defect is atrium septumdefect (ASS). Anomalie is een gat in de muur tussen twee kamers dat niet is gesloten na de geboorte. Zuurstofrijk bloed stroomt van het rechter atrium naar de linkerkant van het hart. In de prenatale periode is dit normaal. Kort na de geboorte wordt het gat gesloten. Defect leidt tot verhoogde druk in de vaten van de longen.

Waarschuwing! De meest uitgesproken symptomen van ondeugd verschijnen op jonge leeftijd wanneer de hartslag is verstoord.

Omdat het gat zelf niet is geëlimineerd, is een operatie vereist die het best kan worden uitgevoerd in de leeftijd van 3 tot 6 jaar.

Het defect van het interventriculaire septum wordt gevonden bij 20% van de kinderen met hartafwijkingen. Met anomalieën van ontwikkeling in het septum, blijft een onvolledig geboord gat over. Dientengevolge dringt bloed onder verhoogde druk tijdens de contractie van de linker naar de rechter ventrikel door.

Waarschuwing! Defecten bedreigen pulmonale hypertensie. Vanwege deze complicatie wordt de operatie onmogelijk. Daarom moeten ouders van kinderen met VSD onmiddellijk een hartchirurg raadplegen. Kinderen na klepcorrectie leiden een normaal leven.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) verwijst naar blauwe defecten. Pathologie beïnvloedt de vier structuren van het hart - de pulmonale klep, het septum tussen de ventrikels, de aorta, de spier van het rechter hartspier. Onmiddellijk na de geboorte wordt geen verandering in de toestand van de baby waargenomen. Maar na een paar dagen is angst merkbaar, kortademigheid tijdens het zuigen. Tijdens de schreeuw verschijnt een blauwe huid.

Waarschuwing! Soms zijn er geen lichte tekenen van de ziekte, maar een afname in het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen duidt op een defect.

Uitgesproken aanvallen van cyanose verschijnen in de tweede helft van het leven. Met zo'n complexe defecte chirurgische behandeling alleen.

Pathologie Botallova-kanaal

Het open arteriële kanaal (OAD) Normaal, binnen enkele uren nadat de baby is geboren, groeit het, maar tegelijkertijd blijft het defect open, met als gevolg dat er een pathologische verbinding is tussen de longader en de aorta.

Defect verwijst naar witte ondeugden, gemanifesteerd door kortademigheid tijdens het zuigen. Met een kleine diameter kan het kanaal zichzelf losmaken. Grote afwijkingen gaan gepaard met ernstige dyspneu. In acute gevallen is een noodligatie vereist.

Waarschuwing! Na een chirurgische behandeling herstelt het kind volledig zonder gevolgen.

Stenose van de longklep

Anomalie van het hart door laesie van de kleppen. Vanwege de verklevingen opent de klep niet volledig, waardoor het moeilijk wordt voor bloed om naar de longen te gaan. De spier van de rechterkamer moet grote inspanningen leveren, dus het is hypertrofisch.

Vermindering van het aorta-segment

Coarctatie van de aorta is de pathologie van een groot schip. Hoewel het hart zelf normaal werkt, gaat de vernauwing van de aorta-landengte gepaard met een aangetaste hemodynamiek. Een grote belasting wordt op de linker ventrikel geplaatst om bloed door een nauw gedeelte van de aortaboog te duwen. In de vaten van het bovenste deel van het lichaam (hoofd, nek, handen), wordt de druk voortdurend verhoogd, en in de lagere delen (op de benen, in de maag) - verlaagd.

Aortastenose

Anomalie is een gedeeltelijke samensmelting van de cuspen van de aortaklep. Omdat het pompen van bloed moeilijk is, blijft een deel ervan in de linker hartkamer. Verhoogd vochtvolume leidt tot hypertrofie van zijn spieren. In de loop der jaren zijn de compenserende vermogens voor het myocard uitgeput, wat een overbelasting van het linker atrium met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie veroorzaakt. Geleidelijk aan vertonen volwassenen tekenen van onvoldoende pompfunctie van het hart - kortademigheid, zwelling van de ledematen.

Aortaklepaandoening

De bicuspide aortaklep van het hart is een congenitale anomalie. Vanwege de gestoorde structuur van de kleppen, passeert het bloed van de aorta gedeeltelijk terug in de linker hartkamer. Er ontstaat een insufficiëntie van de aortaklep, die iemand misschien al jaren niet kent. Symptomen verschijnen op hoge leeftijd.

Tekenen van CHD

De diagnose van de ziekte kan worden vermoed door klinische manifestaties. Sommige gebreken worden direct na de geboorte van de baby herkend. Bij andere pasgeborenen wordt na enkele maanden een anomalie vastgesteld. Een deel van de pathologie is te vinden bij volwassenen in verschillende levensfasen.

Veel voorkomende symptomen van aangeboren afwijkingen bij zuigelingen:

• Verander de temperatuur van de huid. Ouders merken een afkoeling van de benen en armen. De huid van de baby is bleek of grijs - witachtig.
• Cyanose. Bij ernstige defecten veroorzaakt een afname van zuurstof in het bloed een blauwachtige tint van de huid. Na de geboorte is de nasolabiale driehoek blauw. Tijdens het voeden worden de oren van de baby paars.

De hartslag stijgt tot 150 of krimpt tot 110 per minuut.

• Angst van de baby tijdens het zuigen.
• Snelle ademhaling.

Naast deze tekens merken ouders op dat de baby snel moe wordt tijdens het zuigen, vaak spugen. Tijdens huilen verhoogt de huid blauwzucht. De benen en armen zijn gezwollen en de buik neemt in omvang toe als gevolg van vochtophoping en een vergrote lever.

Als u CHD vermoedt bij pasgeborenen, wordt een echografie uitgevoerd. Moderne diagnostische methoden kunnen op elke leeftijd een defect opsporen.

Het is belangrijk! Foetale echocardiografie (echografie) onthult de aanwezigheid van een defect bij een kind op de zestiende week van de zwangerschap van de moeder. Al op de 21-22e week wordt het type defect bepaald.

Tekenen van CHD gedurende het hele leven

Hartafwijkingen, niet geïdentificeerd bij pasgeborenen, manifesteren zich in verschillende levensfasen. Kinderen zijn bleek, onderhevig aan frequente verkoudheid, klagen over tintelingen in het hart. Sommige kinderen hebben cyanotische nasolabiale driehoek of oren.

Tieners in de klas voor lichamelijke opvoeding zijn snel moe, klagen over kortademigheid. In de loop van de tijd is er een merkbare vertraging in de mentale en fysieke ontwikkeling.

Geleidelijk gevormde veranderingen in de structuur van het lichaam. De kist in het onderste deel van de gootsteen, met de uitstekende vergrote buik. In andere gevallen vormt zich een harthobbel in het hart. Er is zo'n teken van de UPU, zoals de verdikking van de vingers in de vorm van drumsticks of uitstekende nagels in de vorm van een horlogeglas.

Dergelijke tekens vereisen de aandacht van de ouders op elke leeftijd van kinderen. Eerst moet je een cardiogram maken en een cardioloog raadplegen.

complicaties

Het meest voorkomende gevolg van CHZ is hartfalen. Bij ernstige gebreken ontwikkelt zich onmiddellijk na de geboorte. Met wat kwaad verschijnt op 10-jarige leeftijd.

Door de gebroken structuur van de kleppen kan het hart de pompfunctie niet volledig uitvoeren. Hemodynamische verslechtering neemt toe op de leeftijd van 6 maanden. Kinderen lopen achter in de ontwikkeling, onderhevig aan frequente verkoudheden, snel moe worden. Kinderen met afwijkingen vormen een risicogroep voor de incidentie van endocarditis, longontsteking en hartritmestoornissen.

behandeling

In gevallen van aangeboren hartafwijkingen worden in het eerste levensjaar vaak operaties uitgevoerd bij pasgeborenen en bij kinderen. Volgens de statistieken heeft 72% van de baby's het nodig. Chirurgische interventie wordt uitgevoerd onder omstandigheden van kunstmatige bloedcirculatie met behulp van het apparaat. Congenitale misvormingen kunnen en moeten door een operatie worden behandeld. Na een radicale operatie voor aangeboren hartziekten, leven kinderen een volledig leven.

Maar niet alle gebreken moeten onmiddellijk na de diagnose worden geopereerd. Bij kleine veranderingen of ernstige pathologie is chirurgische behandeling niet geïndiceerd.

Ernstige ondeugden bij pasgeborenen worden ontdekt door artsen in kraamklinieken. Bel indien nodig het team van cardiotherapeuten voor een spoedoperatie. Sommige echografie hartafwijkingen vereisen alleen observatie. Voor een aantal van de beschreven symptomen kunnen ouders een verslechtering van de toestand van de baby bemerken en onmiddellijk een arts raadplegen.

Congenitale hartziekte (CHD)

Auteur: Doctor, wetenschappelijk directeur van Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Wat is een aangeboren hartafwijking (CHD)?

Aangeboren hartafwijkingen zijn de anatomische defecten van het hart, het klepapparaat of de vaten ervan die in utero ontstaan ​​(vóór de geboorte van een kind). Deze defecten kunnen alleen of in combinatie met elkaar voorkomen.

Congenitale hartziekte kan onmiddellijk na de geboorte van een kind optreden of het kan worden verborgen. Aangeboren hartafwijkingen treden op met een frequentie van 6-8 gevallen voor elke duizend geboorten, wat 30% van alle misvormingen is. Ze nemen de eerste plaats in de sterfte van pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Na het eerste levensjaar neemt de sterfte sterk af en in de periode van 1 jaar tot 15 jaar sterft niet meer dan 5% van de kinderen. Het is duidelijk dat dit een groot en serieus probleem is.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen is alleen mogelijk door een operatie. Vanwege het succes van hartchirurgie waren complexe reconstructieve operaties met voorheen niet-operabele CHD mogelijk. Onder deze omstandigheden is de belangrijkste taak in de organisatie van de zorg voor kinderen met CHZ tijdige diagnose en het leveren van geschoolde zorg in een chirurgische kliniek.

Het hart is als een interne pomp die bestaat uit spieren die constant bloed pompen door het complexe netwerk van bloedvaten in ons lichaam. Het hart bestaat uit vier kamers. De bovenste twee worden de boezems genoemd en de onderste twee kamers worden de ventrikels genoemd. Het bloed stroomt achtereenvolgens van de boezems naar de ventrikels en vervolgens naar de hoofdslagaders via vier hartkleppen. De kleppen openen en sluiten, waardoor het bloed slechts in één richting kan stromen. Daarom is het correcte en betrouwbare werk van het hart te danken aan de juiste structuur.

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen.

In een klein aantal gevallen zijn aangeboren afwijkingen van genetische aard, maar de belangrijkste oorzaken van hun ontwikkeling worden voornamelijk beschouwd als externe invloeden op de vorming van het lichaam van het kind in het eerste trimester van de zwangerschap (virale, bijv. Rode hond en andere ziekten van de moeder, alcoholisme, drugsverslaving, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, blootstelling aan ioniserende straling - straling, enz.).

Een van de belangrijke factoren is ook de gezondheid van de vader.

Er zijn ook risicofactoren voor het krijgen van een kind met CHD. Deze omvatten: de leeftijd van de moeder, endocriene ziekten van de echtgenoten, toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap, doodgeboren in de geschiedenis, de aanwezigheid van kinderen met congenitale misvormingen bij de nabestaanden. Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in een gezin kwantificeren, maar elke arts kan een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling.

Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen.

Met een groot aantal verschillende CHD's komen er zeven het vaakst voor: een interventriculair septumdefect (VSD) - ongeveer 20% van alle gevallen van aangeboren hartaandoeningen en een atriaal septumdefect, een open arteriële ductus (AAD), aortische coarctatie, aortastenose, stenose van de longslagader en transpositie van grote grote bloedvaten (TKS) - 10-15% elk.

Er zijn meer dan 100 verschillende aangeboren hartafwijkingen. Er zijn veel classificaties: de laatste classificatie die in Rusland wordt gebruikt, komt overeen met de internationale classificatie van ziekten. Vaak gebruikt de scheiding van defecten op de blauwe, vergezeld van cyanose van de huid, en wit, waarin de huid bleke kleur. De fallo tetrad, de transpositie van de grote bloedvaten, atresie van de longslagader, de defecten van het witte type - atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect en andere zijn gerelateerd aan blauwe defecten.

Hoe eerder een aangeboren hartziekte wordt ontdekt, hoe meer hoop op een tijdige behandeling. De arts kan op verschillende gronden de aanwezigheid van een kind met hartaandoening vermoeden:

Een kind bij de geboorte of kort na de geboorte heeft een blauwe of blauwachtige huid, lippen en oren. Of cyanose verschijnt bij het geven van borstvoeding, huil baby. Bij afwijkingen van het witte hart kunnen bleking van de huid en verkoeling van de ledematen optreden.

De dokter bij het luisteren naar het hart onthult geluiden. Ruis bij een kind is geen verplicht teken van hartziekten, maar het dwingt ons om het hart in meer detail te onderzoeken.

Het kind heeft tekenen van hartfalen. Dit is meestal een zeer ongunstige situatie.

Veranderingen in het elektrocardiogram, X-stralen, tijdens een echocardiografische studie worden gedetecteerd.

Zelfs met een aangeboren hartaandoening kan een baby na zijn geboorte gedurende de eerste tien jaar van zijn leven volledig gezond lijken. Er treedt echter verdere hartziekte op: het kind blijft achter in de lichamelijke ontwikkeling, kortademigheid verschijnt tijdens fysieke inspanning, bleekheid of zelfs cyanose van de huid. Om een ​​echte diagnose te stellen is een uitgebreid onderzoek van het hart vereist met behulp van moderne hightech dure apparatuur.

complicaties

Aangeboren afwijkingen kunnen worden gecompliceerd door hartfalen, bacteriële endocarditis, vroeg langdurige longontsteking tegen een achtergrond van stagnatie in de pulmonale circulatie, hoge pulmonale hypertensie, syncope (kort verlies van bewustzijn), angina-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkende van aorta stenose, een ongewone afscheiding van de linker kransslagader), niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen.

het voorkomen

Omdat de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen nog steeds slecht worden begrepen, is het moeilijk om de noodzakelijke preventieve maatregelen te bepalen die de preventie van de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen zouden garanderen. Ouders die om hun gezondheid geven, kunnen echter het risico op aangeboren aandoeningen bij het kind aanzienlijk verminderen.

vooruitzicht

Met vroege detectie en de mogelijkheid van radicale behandeling is de prognose relatief gunstig. Bij gebrek aan een dergelijke mogelijkheid is het twijfelachtig of ongunstig.

Wat kan je dokter doen?

Behandeling van CHD kan in principe worden verdeeld in chirurgische (in de meeste gevallen is het de enige radicale) en therapeutische (vaak hulp).

Meestal wordt de kwestie van chirurgische behandeling zelfs vóór de geboorte van een kind aan de orde gesteld, als het om "blauwe defecten" gaat. Daarom moet in dergelijke gevallen bevalling plaatsvinden in kraamklinieken in hartziekenhuizen.

Therapeutische behandeling is noodzakelijk als de timing van de operatie kan worden uitgesteld tot een latere datum.

Als de vraag 'bleke ondeugden' betreft, hangt de behandeling af van hoe het defect zich gedraagt ​​terwijl het kind groeit. Hoogstwaarschijnlijk zal alle behandeling therapeutisch zijn.

Wat kun je doen?

U moet uiterst voorzichtig zijn met betrekking tot uw gezondheid en die van uw ongeboren kind. Kom opzettelijk naar de kwestie van voortplanting.

Als u weet dat er familieleden zijn met hartafwijkingen in uw familie of familie van uw partner, dan is er een mogelijkheid dat een kind met een hartaandoening kan worden geboren.

Om dergelijke momenten niet te missen, moet een zwangere vrouw haar arts hierover waarschuwen, alle echografie ondergaan tijdens de zwangerschap.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, geven ze vrij:

• aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
• aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
• aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
• gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine bloedsomloop, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.

Wat is het in godsnaam

Wat is een aangeboren hartafwijking (CHD)?

Aangeboren hartafwijkingen zijn de anatomische defecten van het hart, het klepapparaat of de vaten ervan die in utero ontstaan ​​(vóór de geboorte van een kind). Deze defecten kunnen alleen of in combinatie met elkaar voorkomen.

Congenitale hartziekte kan onmiddellijk na de geboorte van een kind optreden of het kan worden verborgen. Aangeboren hartafwijkingen treden op met een frequentie van 6-8 gevallen voor elke duizend geboorten, wat 30% van alle misvormingen is. Ze nemen de eerste plaats in de sterfte van pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Na het eerste levensjaar neemt de sterfte sterk af en in de periode van 1 jaar tot 15 jaar sterft niet meer dan 5% van de kinderen. Het is duidelijk dat dit een groot en serieus probleem is.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen is alleen mogelijk door een operatie. Vanwege het succes van hartchirurgie waren complexe reconstructieve operaties met voorheen niet-operabele CHD mogelijk. Onder deze omstandigheden is de belangrijkste taak in de organisatie van de zorg voor kinderen met CHZ tijdige diagnose en het leveren van geschoolde zorg in een chirurgische kliniek.

Het hart is als een interne pomp die bestaat uit spieren die constant bloed pompen door het complexe netwerk van bloedvaten in ons lichaam. Het hart bestaat uit vier kamers. De bovenste twee worden de boezems genoemd en de onderste twee kamers worden de ventrikels genoemd. Het bloed stroomt achtereenvolgens van de boezems naar de ventrikels en vervolgens naar de hoofdslagaders via vier hartkleppen. De kleppen openen en sluiten, waardoor het bloed slechts in één richting kan stromen. Daarom is het correcte en betrouwbare werk van het hart te danken aan de juiste structuur.

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen.

In een klein aantal gevallen zijn aangeboren afwijkingen van genetische aard, maar de belangrijkste oorzaken van hun ontwikkeling worden voornamelijk beschouwd als externe invloeden op de vorming van het lichaam van het kind in het eerste trimester van de zwangerschap (virale, bijv. Rode hond en andere ziekten van de moeder, alcoholisme, drugsverslaving, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, blootstelling aan ioniserende straling - straling, enz.).

Een van de belangrijke factoren is ook de gezondheid van de vader.

Er zijn ook risicofactoren voor het krijgen van een kind met CHD. Deze omvatten: de leeftijd van de moeder, endocriene ziekten van de echtgenoten, toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap, doodgeboren in de geschiedenis, de aanwezigheid van kinderen met congenitale misvormingen bij de nabestaanden. Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in een gezin kwantificeren, maar elke arts kan een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling.

Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen.

Met een groot aantal verschillende UPU zeven van hen zijn de meest voorkomende: ventrikelseptumdefect (VSD) - ongeveer 20% van alle gevallen van aangeboren hartafwijkingen en atrium septum defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA), coarctatio de aorta, aortastenose, pulmonalisstenose en grote transpositie van grote vaten (TCR) - 10-15% per stuk.

Er zijn meer dan 100 verschillende aangeboren hartafwijkingen. Er zijn veel classificaties: de laatste classificatie die in Rusland wordt gebruikt, komt overeen met de internationale classificatie van ziekten. Vaak gebruikt de scheiding van defecten op de blauwe, vergezeld van cyanose van de huid, en wit, waarin de huid bleke kleur. De fallo tetrad, de transpositie van de grote bloedvaten, atresie van de longslagader, de defecten van het witte type - atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect en andere zijn gerelateerd aan blauwe defecten.

Hoe eerder een aangeboren hartziekte wordt ontdekt, hoe meer hoop op een tijdige behandeling. De arts kan op verschillende gronden de aanwezigheid van een kind met hartaandoening vermoeden:

Een kind bij de geboorte of kort na de geboorte heeft een blauwe of blauwachtige huid, lippen en oren. Of cyanose verschijnt bij het geven van borstvoeding, huil baby. Bij afwijkingen van het witte hart kunnen bleking van de huid en verkoeling van de ledematen optreden.

De dokter bij het luisteren naar het hart onthult geluiden. Ruis bij een kind is geen verplicht teken van hartziekten, maar het dwingt ons om het hart in meer detail te onderzoeken.

Het kind heeft tekenen van hartfalen. Dit is meestal een zeer ongunstige situatie.

Veranderingen in het elektrocardiogram, X-stralen, tijdens een echocardiografische studie worden gedetecteerd.

Zelfs met een aangeboren hartaandoening kan een baby na zijn geboorte gedurende de eerste tien jaar van zijn leven volledig gezond lijken. Er treedt echter verdere hartziekte op: het kind blijft achter in de lichamelijke ontwikkeling, kortademigheid verschijnt tijdens fysieke inspanning, bleekheid of zelfs cyanose van de huid. Om een ​​echte diagnose te stellen is een uitgebreid onderzoek van het hart vereist met behulp van moderne hightech dure apparatuur.

Aangeboren afwijkingen kunnen worden gecompliceerd door hartfalen, bacteriële endocarditis, vroeg langdurige longontsteking tegen een achtergrond van stagnatie in de pulmonale circulatie, hoge pulmonale hypertensie, syncope (kort verlies van bewustzijn), angina-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkende van aorta stenose, een ongewone afscheiding van de linker kransslagader), niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen.

Omdat de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen nog steeds slecht worden begrepen, is het moeilijk om de noodzakelijke preventieve maatregelen te bepalen die de preventie van de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen zouden garanderen. Ouders die om hun gezondheid geven, kunnen echter het risico op aangeboren aandoeningen bij het kind aanzienlijk verminderen.

Met vroege detectie en de mogelijkheid van radicale behandeling is de prognose relatief gunstig. Bij gebrek aan een dergelijke mogelijkheid is het twijfelachtig of ongunstig.

Wat kan je dokter doen?

Behandeling van CHD kan in principe worden verdeeld in chirurgische (in de meeste gevallen is het de enige radicale) en therapeutische (vaak hulp).

Meestal wordt de kwestie van chirurgische behandeling zelfs vóór de geboorte van een kind aan de orde gesteld, als het om "blauwe defecten" gaat. Daarom moet in dergelijke gevallen bevalling plaatsvinden in kraamklinieken in hartziekenhuizen.

Therapeutische behandeling is noodzakelijk als de timing van de operatie kan worden uitgesteld tot een latere datum.

Als de vraag 'bleke ondeugden' betreft, hangt de behandeling af van hoe het defect zich gedraagt ​​terwijl het kind groeit. Hoogstwaarschijnlijk zal alle behandeling therapeutisch zijn.

Wat kun je doen?

U moet uiterst voorzichtig zijn met betrekking tot uw gezondheid en die van uw ongeboren kind. Kom opzettelijk naar de kwestie van voortplanting.

Als u weet dat er familieleden zijn met hartafwijkingen in uw familie of familie van uw partner, dan is er een mogelijkheid dat een kind met een hartaandoening kan worden geboren.

Om dergelijke momenten niet te missen, moet een zwangere vrouw haar arts hierover waarschuwen, alle echografie ondergaan tijdens de zwangerschap.

Congenital heart disease (CHD) is een anatomische verandering van het hart, zijn vaten en kleppen, die zich in utero ontwikkelen. Volgens statistieken komt een vergelijkbare pathologie voor bij 0,8-1,2% van alle pasgeborenen. CHD bij een kind is een van de meest voorkomende doodsoorzaken onder de leeftijd van 1 jaar.

Oorzaken van CHZ bij kinderen

Op dit moment zijn er geen duidelijke verklaringen voor het optreden van bepaalde hartafwijkingen. Het is alleen bekend dat het belangrijkste orgaan van de foetus in de periode van 2 tot 7 weken zwangerschap het meest kwetsbaar is. Het is op dit moment dat alle belangrijke delen van het hart worden gelegd, de kleppen en grote vaten worden gevormd. Elke impact die zich tijdens deze periode voordeed, kan leiden tot de vorming van pathologie. In de regel is het niet mogelijk om de exacte oorzaak te achterhalen. Meestal leiden de volgende factoren tot de ontwikkeling van CHD:

genetische mutaties, virale infecties die een vrouw tijdens de zwangerschap heeft opgelopen (met name rubella), ernstige extragenitale aandoeningen van de moeder (diabetes, systemische lupus erythematosus en andere), alcoholmisbruik tijdens de zwangerschap, de leeftijd van de moeder is ouder dan 35 jaar.

De vorming van CHD bij een kind kan ook worden beïnvloed door ongunstige omgevingsomstandigheden, blootstelling aan straling en de inname van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap. Het risico op het krijgen van een baby met een vergelijkbare pathologie neemt toe als een vrouw al regressieve zwangerschappen heeft gehad in het verleden, doodgeboorte of kindersterfte in de eerste dagen van het leven. Het is mogelijk dat niet-gediagnosticeerde hartafwijkingen de oorzaak van deze problemen zijn geworden.

Vergeet niet dat de CHD mogelijk geen onafhankelijke pathologie is, maar deel uitmaakt van een niet minder formidabele toestand. In Downsyndroom bijvoorbeeld, komt hartziekte voor in 40% van de gevallen. Bij de geboorte van een kind met meerdere ontwikkelingsstoornissen zal het belangrijkste orgaan meestal ook betrokken zijn bij het pathologische proces.

Typen CHD bij kinderen

Geneeskunde kent meer dan 100 soorten verschillende hartafwijkingen. Elke wetenschappelijke school biedt zijn eigen classificatie, maar meestal is de UPU verdeeld in "blauw" en "wit". Een dergelijke selectie van defecten is gebaseerd op uiterlijke tekenen die ermee gepaard gaan, of beter gezegd, op de intensiteit van de kleur van de huid. Met de "blauwe" in het kind gemarkeerd cyanose, en met de "witte" huid wordt erg bleek. De eerste variant wordt gevonden in Fallo tetrade, pulmonaire atresie en andere ziekten. Het tweede type is meer kenmerkend voor atriale en interventriculaire septumdefecten.

Er is een andere manier om CHD bij kinderen te scheiden. Indeling omvat in dit geval de associatie van defecten in groepen volgens de toestand van de longcirculatie. Hier zijn er drie opties:

1. CHD met overbelasting van de longcirculatie:

open arteriële ductus; interatrial septum defect (DMPP); ventriculair septumdefect (VSD);

2. WPS met kleine uitputting van de cirkel:

Fallot's tetrad; pulmonaire stenose; transpositie van de grote vaten.

3. CHD met ongewijzigde bloedstroom in een kleine cirkel:

coarctatie van de aorta; stenose van de aorta.

Tekenen van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

De diagnose 'CHD' bij een kind wordt gesteld op basis van een aantal symptomen. In ernstige gevallen zullen veranderingen onmiddellijk na de geboorte merkbaar zijn. Een ervaren arts zal het niet moeilijk zijn om al in de verloskamer een voorlopige diagnose te stellen en hun acties in overeenstemming met de situatie te coördineren. In andere gevallen verdenken ouders jarenlang niet de aanwezigheid van een hartafwijking totdat de ziekte overgaat in de fase van decompensatie. Veel pathologieën worden pas in de adolescentie ontdekt tijdens een van de reguliere medische onderzoeken. Jongeren met CHZ worden vaak gediagnosticeerd als ze een commissie passeren bij een militair registratie- en rekruteringskantoor.

Wat geeft de arts reden om CHD te suggereren bij een kind dat nog in de verloskamer is? Allereerst trekt de atypische kleuring van de huid van een pasgeborene de aandacht. In tegenstelling tot rooskleurige wangbaby's, zal een kind met een hartafwijking bleek of blauw zijn (afhankelijk van het type laesie van de longcirculatie). De huid is koel en droog om aan te raken. Cyanose kan zich uitbreiden naar het hele lichaam of worden beperkt tot een nasolabiale driehoek, afhankelijk van de ernst van het defect.

Bij het eerste horen van de harttonen, zal de arts abnormale geluiden op significante punten van auscultatie opmerken. De reden voor het optreden van dergelijke veranderingen is de verkeerde bloedstroom door de bloedvaten. In dit geval hoort de arts met behulp van een phonendoscope de versterking of verzwakking van de harttonen of vindt hij atypische geluiden die niet bij een gezond kind horen. Dit alles in het complex stelt de neonatoloog in staat de aanwezigheid van een aangeboren hartaandoening te vermoeden en de baby naar de gerichte diagnose te sturen.

Er is een andere manier om CHD bij kinderen te scheiden. Indeling omvat in dit geval de associatie van defecten in groepen volgens de toestand van de longcirculatie. Hier zijn er drie opties:

1. CHD met overbelasting van de longcirculatie:

open arteriële ductus; interatrial septum defect (DMPP); ventriculair septumdefect (VSD);

2. WPS met kleine uitputting van de cirkel:

Fallot's tetrad; pulmonaire stenose; transpositie van de grote vaten.

3. CHD met ongewijzigde bloedstroom in een kleine cirkel:

coarctatie van de aorta; stenose van de aorta.

Tekenen van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

De diagnose 'CHD' bij een kind wordt gesteld op basis van een aantal symptomen. In ernstige gevallen zullen veranderingen onmiddellijk na de geboorte merkbaar zijn. Een ervaren arts zal het niet moeilijk zijn om al in de verloskamer een voorlopige diagnose te stellen en hun acties in overeenstemming met de situatie te coördineren. In andere gevallen verdenken ouders jarenlang niet de aanwezigheid van een hartafwijking totdat de ziekte overgaat in de fase van decompensatie. Veel pathologieën worden pas in de adolescentie ontdekt tijdens een van de reguliere medische onderzoeken. Jongeren met CHZ worden vaak gediagnosticeerd als ze een commissie passeren bij een militair registratie- en rekruteringskantoor.

Wat geeft de arts reden om CHD te suggereren bij een kind dat nog in de verloskamer is? Allereerst trekt de atypische kleuring van de huid van een pasgeborene de aandacht. In tegenstelling tot rooskleurige wangbaby's, zal een kind met een hartafwijking bleek of blauw zijn (afhankelijk van het type laesie van de longcirculatie). De huid is koel en droog om aan te raken. Cyanose kan zich uitbreiden naar het hele lichaam of worden beperkt tot een nasolabiale driehoek, afhankelijk van de ernst van het defect.

Bij het eerste horen van de harttonen, zal de arts abnormale geluiden op significante punten van auscultatie opmerken. De reden voor het optreden van dergelijke veranderingen is de verkeerde bloedstroom door de bloedvaten. In dit geval hoort de arts met behulp van een phonendoscope de versterking of verzwakking van de harttonen of vindt hij atypische geluiden die niet bij een gezond kind horen. Dit alles in het complex stelt de neonatoloog in staat de aanwezigheid van een aangeboren hartaandoening te vermoeden en de baby naar de gerichte diagnose te sturen.

Een pasgeborene met deze of gene CHD gedraagt ​​zich in de regel rusteloos, vaak en zonder reden te huilen. Sommige kinderen daarentegen zijn te slaperig. Ze nemen de borst niet, weigeren de fles en slapen niet goed. Het optreden van kortademigheid en tachycardie (snelle hartslag)

In het geval dat de diagnose van CHZ bij een kind op latere leeftijd werd gesteld, is de ontwikkeling van mentale en fysieke afwijkingen mogelijk. Zulke kinderen groeien langzaam, nemen slecht aan, blijven achter op school en houden geen gelijke tred met gezonde en actieve leeftijdsgenoten. Ze zijn niet opgewassen tegen de lasten op school, schijnen niet in lessen lichamelijke opvoeding, ze worden vaak ziek. In sommige gevallen wordt hartziekte een willekeurige ontdekking bij het volgende medische onderzoek.

In ernstige situaties ontwikkelt zich chronisch hartfalen. Dyspnoe verschijnt bij de geringste inspanning. Benen zwellen op, de lever en de milt nemen toe, veranderingen treden op in de longcirculatie. Bij gebrek aan gekwalificeerde hulp eindigt deze aandoening met een handicap of zelfs de dood van een kind.

Al deze symptomen maken het mogelijk om de aanwezigheid van CHZ bij kinderen min of meer te bevestigen. Symptomen kunnen in verschillende gevallen variëren. Het gebruik van moderne diagnostische methoden maakt het mogelijk om de ziekte te bevestigen en de noodzakelijke behandeling op tijd voor te schrijven.

Stadia van ontwikkeling van CHD

Ongeacht het type en de ernst, alle gebreken doorlopen verschillende fasen. De eerste fase wordt adaptief genoemd. Op dit moment past het lichaam van het kind zich aan de nieuwe bestaansvoorwaarden aan, waarbij het werk van alle organen wordt aangepast aan een enigszins veranderd hart. Vanwege het feit dat alle systemen op dit moment moeten werken om te dragen, is het mogelijk de ontwikkeling van acuut hartfalen en falen van het hele lichaam.

De tweede fase is de fase van relatieve compensatie. De veranderde structuren van het hart voorzien het kind van een min of meer normaal bestaan, waarbij al zijn functies op het juiste niveau worden uitgevoerd. Deze fase kan jaren duren, totdat het leidt tot het falen van alle lichaamssystemen en de ontwikkeling van decompensatie. De derde fase van CHD bij een kind wordt terminaal genoemd en wordt gekenmerkt door ernstige veranderingen in het hele lichaam. Het hart kan zijn functie niet langer aan. Ontwikkel degeneratieve veranderingen in het myocardium, vroeg of laat eindigend in de dood.

Atriaal septumdefect

Overweeg één van de soorten CHD. DMPP bij kinderen is een van de meest voorkomende hartafwijkingen die worden gevonden bij kinderen ouder dan drie jaar. In deze pathologie heeft het kind een kleine opening tussen de rechter en linker boezems. Dientengevolge is er een constante terugvloeiing van bloed van links naar rechts, wat natuurlijk leidt tot een overloop van de longcirculatie. Alle symptomen die zich in deze pathologie ontwikkelen, worden in gewijzigde omstandigheden in verband gebracht met een verminderd normaal functioneren van het hart.

Normaal bestaat er een gat tussen de boezems in de foetus tot de geboorte. Het wordt een ovaal venster genoemd en sluit in de regel met de eerste inhalatie van een pasgeborene. In sommige gevallen blijft het gat levenslang open, maar dit defect is zo klein dat iemand er niet eens van weet. Hemodynamische stoornissen worden in dit geval niet waargenomen. Een open ovaal venster, dat geen ongemak voor het kind veroorzaakt, kan een toevallige vondst zijn tijdens een echografisch onderzoek van het hart.

Daarentegen is het echte atriumale septumdefect een ernstiger probleem. Dergelijke openingen zijn groot en kunnen zowel in het centrale deel van de boezems als aan de randen worden geplaatst. Het type CHD (DMPP bij kinderen, zoals we hebben gezegd, het vaakst voorkomt) zal de behandelingsmethode bepalen die door een specialist is gekozen op basis van echogegevens en andere onderzoeksmethoden.

Symptomen van DMPP

Wijs primaire en secundaire atriale septumdefecten toe. Ze verschillen onderling door de kenmerken van de locatie van het gat in de muur van het hart. In primaire DMP wordt een defect gevonden in het onderste deel van de partitie. De diagnose "CHD, secundair DMPP" bij kinderen wordt ingesteld wanneer het gat dichter bij het centrale deel ligt. Zo'n defect is veel gemakkelijker te corrigeren, omdat er in het onderste deel van het septum een ​​klein hartweefsel overblijft dat het mogelijk maakt het defect volledig te sluiten.

In de meeste gevallen verschillen jonge kinderen met DMPP niet van hun leeftijdsgenoten. Ze groeien en ontwikkelen zich naar de leeftijd. Er is een neiging tot frequente verkoudheid zonder een speciale reden. Vanwege het constante weggooien van bloed van links naar rechts en het overvullen van de longcirculatie, zijn baby's vatbaar voor bronchopulmonale aandoeningen, waaronder ernstige longontsteking.

Normaal bestaat er een gat tussen de boezems in de foetus tot de geboorte. Het wordt een ovaal venster genoemd en sluit in de regel met de eerste inhalatie van een pasgeborene. In sommige gevallen blijft het gat levenslang open, maar dit defect is zo klein dat iemand er niet eens van weet. Hemodynamische stoornissen worden in dit geval niet waargenomen. Een open ovaal venster, dat geen ongemak voor het kind veroorzaakt, kan een toevallige vondst zijn tijdens een echografisch onderzoek van het hart.

Daarentegen is het echte atriumale septumdefect een ernstiger probleem. Dergelijke openingen zijn groot en kunnen zowel in het centrale deel van de boezems als aan de randen worden geplaatst. Het type CHD (DMPP bij kinderen, zoals we hebben gezegd, het vaakst voorkomt) zal de behandelingsmethode bepalen die door een specialist is gekozen op basis van echogegevens en andere onderzoeksmethoden.

Symptomen van DMPP

Wijs primaire en secundaire atriale septumdefecten toe. Ze verschillen onderling door de kenmerken van de locatie van het gat in de muur van het hart. In primaire DMP wordt een defect gevonden in het onderste deel van de partitie. De diagnose "CHD, secundair DMPP" bij kinderen wordt ingesteld wanneer het gat dichter bij het centrale deel ligt. Zo'n defect is veel gemakkelijker te corrigeren, omdat er in het onderste deel van het septum een ​​klein hartweefsel overblijft dat het mogelijk maakt het defect volledig te sluiten.

In de meeste gevallen verschillen jonge kinderen met DMPP niet van hun leeftijdsgenoten. Ze groeien en ontwikkelen zich naar de leeftijd. Er is een neiging tot frequente verkoudheid zonder een speciale reden. Vanwege het constante weggooien van bloed van links naar rechts en het overvullen van de longcirculatie, zijn baby's vatbaar voor bronchopulmonale aandoeningen, waaronder ernstige longontsteking.

Kinderen met DMPP kunnen gedurende vele jaren slechts kleine cyanose hebben in het gebied van de nasolabiale driehoek. Na verloop van tijd ontwikkelt zich een bleke huid, kortademigheid bij lichte lichamelijke inspanning en natte hoest. Zonder behandeling begint het kind achterop te raken in de lichamelijke ontwikkeling, houdt op met omgaan met het gebruikelijke schoolcurriculum.

Het hart van jonge patiënten is lange tijd bestand tegen verhoogde stress. Tachycardie-klachten en hartritmestoringen verschijnen meestal tussen de leeftijd van 12 en 15 jaar. Als het kind niet onder toezicht van artsen is geweest en hij nog nooit een echocardiografie heeft ondergaan, kan de diagnose "CHD, DMP" bij een kind alleen in de adolescentie worden gesteld.

Diagnose en behandeling van DMPP

Bij onderzoek constateert een cardioloog een toename van hartgeluid op belangrijke punten van auscultatie. Dit komt door het feit dat tijdens het passeren van bloed door vernauwde kleppen turbulentie ontstaat, die de arts via een stethoscoop hoort. De bloedstroom door het defect in het septum veroorzaakt geen geluid.

Tijdens het luisteren naar de longen, kunt u vochtige rales detecteren die samenhangen met stagnatie van bloed in de kleine cirkel van de bloedcirculatie. Tijdens percussie (tikken op de borst) wordt een toename van de grenzen van het hart als gevolg van zijn hypertrofie gedetecteerd.

Bij het onderzoeken van een elektrocardiogram zijn tekenen van een overbelasting van het rechterhart duidelijk zichtbaar. Op EchoCG wordt een defect gevonden in de regio van het interatriale septum. Door röntgenfoto's van de longen ziet u de symptomen van bloedstasis in de longaderen.

In tegenstelling tot het ventriculaire septumdefect sluit de DMPP nooit alleen. De enige behandeling voor een dergelijk defect is chirurgisch. De operatie wordt uitgevoerd op de leeftijd van 3-6 jaar totdat decompensatie van de hartactiviteit is ontstaan. Chirurgische interventie is gepland. De operatie wordt uitgevoerd op een open hart in omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop. De arts maakt de hechting van het defect of, als het gat te groot is, sluit het met een stukje uit het hartzakje (hartoverhemd). Het is vermeldenswaard dat de operatie voor DMPP meer dan 50 jaar geleden een van de eerste chirurgische ingrepen op het hart was.

In sommige gevallen wordt de endovasculaire methode gebruikt in plaats van traditionele hechting. In dit geval wordt een punctie in de dijader gemaakt en wordt een occluder in de hartholte ingebracht (een speciaal apparaat waarmee het defect wordt gesloten). Deze optie wordt als minder traumatisch en veiliger beschouwd omdat deze wordt uitgevoerd zonder de borstkas te openen. Na zo'n operatie herstellen kinderen veel sneller. Helaas kunnen niet alle gevallen endovasculaire methode worden toegepast. Soms laten de locatie van het gat, de leeftijd van het kind en andere gerelateerde factoren een dergelijke interventie niet toe.

Defect van het interventriculaire septum

Laten we het hebben over een andere vorm van de UPU. Kinderen met VShP bij kinderen - de tweede van de meest voorkomende hartaandoeningen bij kinderen is hoger dan drie jaar. In dit geval wordt een gat gevonden in het septum tussen de rechter en linker ventrikels. Er is een constante golf van bloed van links naar rechts en, zoals in het geval van DMPP, ontwikkelt zich een overbelasting van de longcirculatie.

De conditie van jonge patiënten kan sterk variëren, afhankelijk van de grootte van het defect. Met een klein gaatje mag het kind geen klachten maken en het geluid tijdens auscultatie is het enige dat de ouders hindert. In 70% van de gevallen sloten kleine defecten van het interventriculaire septum zichzelf op de leeftijd van 5 jaar af.

In tegenstelling tot het ventriculaire septumdefect sluit de DMPP nooit alleen. De enige behandeling voor een dergelijk defect is chirurgisch. De operatie wordt uitgevoerd op de leeftijd van 3-6 jaar totdat decompensatie van de hartactiviteit is ontstaan. Chirurgische interventie is gepland. De operatie wordt uitgevoerd op een open hart in omstandigheden van kunstmatige bloedsomloop. De arts maakt de hechting van het defect of, als het gat te groot is, sluit het met een stukje uit het hartzakje (hartoverhemd). Het is vermeldenswaard dat de operatie voor DMPP meer dan 50 jaar geleden een van de eerste chirurgische ingrepen op het hart was.

In sommige gevallen wordt de endovasculaire methode gebruikt in plaats van traditionele hechting. In dit geval wordt een punctie in de dijader gemaakt en wordt een occluder in de hartholte ingebracht (een speciaal apparaat waarmee het defect wordt gesloten). Deze optie wordt als minder traumatisch en veiliger beschouwd omdat deze wordt uitgevoerd zonder de borstkas te openen. Na zo'n operatie herstellen kinderen veel sneller. Helaas kunnen niet alle gevallen endovasculaire methode worden toegepast. Soms laten de locatie van het gat, de leeftijd van het kind en andere gerelateerde factoren een dergelijke interventie niet toe.

Defect van het interventriculaire septum

Laten we het hebben over een andere vorm van de UPU. Kinderen met VShP bij kinderen - de tweede van de meest voorkomende hartaandoeningen bij kinderen is hoger dan drie jaar. In dit geval wordt een gat gevonden in het septum tussen de rechter en linker ventrikels. Er is een constante golf van bloed van links naar rechts en, zoals in het geval van DMPP, ontwikkelt zich een overbelasting van de longcirculatie.

De conditie van jonge patiënten kan sterk variëren, afhankelijk van de grootte van het defect. Met een klein gaatje mag het kind geen klachten maken en het geluid tijdens auscultatie is het enige dat de ouders hindert. In 70% van de gevallen sloten kleine defecten van het interventriculaire septum zichzelf op de leeftijd van 5 jaar af.

Een compleet ander beeld komt naar voren met een zwaardere versie van de UPU. VSD bij kinderen bereikt soms een grote omvang. In dit geval, de kans op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie - een vreselijke complicatie van dit defect. In het begin passen alle lichaamsstelsels zich aan aan nieuwe omstandigheden, waardoor het bloed van de ene ventrikel naar de andere wordt gedreven en de druk in de vaten van de kleine cirkel toeneemt. Vroeg of laat ontwikkelt zich decompensatie, waarbij het hart zijn functie niet meer aankan. Er is geen afvoer van veneus bloed, het hoopt zich op in het ventrikel en komt in de systemische circulatie terecht. Hoge druk in de longen staat geen hartoperaties toe en dergelijke patiënten sterven vaak aan complicaties. Daarom is het zo belangrijk om dit defect tijdig te identificeren en het kind chirurgisch te behandelen.

In het geval dat de VSD niet zelfstandig wordt gesloten tot 3-5 jaar of deze te groot is, wordt een operatie uitgevoerd om de integriteit van het interventriculaire septum te herstellen. Zoals in het geval van DMPP, wordt het gat gehecht of gesloten met een patch gesneden uit het pericardium. Het is mogelijk om het defect op een endovasculaire manier te sluiten als de omstandigheden dit toelaten.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Chirurgische methode is de enige manier om deze pathologie op elke leeftijd te elimineren. Afhankelijk van de ernst kan de behandeling van CHD bij kinderen zowel in de neonatale periode als op hogere leeftijd worden uitgevoerd. Er zijn gevallen van hartoperaties bij de foetus in de baarmoeder. Tegelijkertijd konden vrouwen niet alleen de zwangerschap veilig tot de voorgeschreven periode brengen, maar ook een relatief gezond kind baren, dat geen reanimatie nodig heeft in de eerste levensuren.

Typen en behandelingsvoorwaarden worden in elk geval afzonderlijk bepaald. De hartchirurg kiest op basis van de gegevens van onderzoek en instrumentele onderzoeksmethoden de werkwijze en wijst de termen toe. Al die tijd staat het kind onder toezicht van specialisten die zijn toestand controleren. Ter voorbereiding op de operatie krijgt de baby de nodige medische therapie, die het mogelijk maakt om onplezierige symptomen zoveel mogelijk te elimineren.

Handicap met CHD bij een kind met tijdige behandeling ontwikkelt zich vrij zeldzaam. In de meeste gevallen maakt een operatie het niet alleen mogelijk om de dood te voorkomen, maar ook om normale levensomstandigheden te creëren zonder noemenswaardige beperkingen.

Preventie van aangeboren hartafwijkingen

Helaas is het ontwikkelingsniveau van het medicijn geen gelegenheid om in te grijpen in de ontwikkeling van de foetus en op de een of andere manier het harttablet te beïnvloeden. Preventie van CHZ bij kinderen betekent een grondig onderzoek van de ouders vóór de geplande zwangerschap. Aanstaande moeder voordat ze een kind opvat, moet ook slechte gewoonten opgeven, van baan veranderen in gevaarlijke productie naar een andere activiteit. Dergelijke maatregelen verminderen het risico op het krijgen van een baby met een pathologie van de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem.

Routine rubellavaccinatie, die aan alle meisjes wordt toegediend, vermijdt het optreden van CHD als gevolg van deze gevaarlijke infectie. Bovendien moeten aanstaande moeders zeker tijdig echografie ondergaan voor de dracht. Deze methode geeft tijd om de misvormingen van de baby te identificeren en de nodige maatregelen te nemen. De geboorte van een dergelijk kind vindt plaats onder toezicht van ervaren cardiologen en chirurgen. Indien nodig worden ze onmiddellijk van de verloskamer van de pasgeborene naar een gespecialiseerde afdeling gebracht om onmiddellijk te opereren en hem in staat te stellen verder te leven.

De prognose voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen hangt van veel factoren af. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe groter de kans om de staat van decompensatie te voorkomen. Een tijdige chirurgische behandeling spaart niet alleen de levens van jonge patiënten, maar stelt hen ook in staat om te leven zonder enige significante beperking van de gezondheidstoestand.

U bent hier: Congenitale hartziekte Categorie: Ziektes bij kinderen Views: 15717

Congenitale hartziekte - de belangrijkste symptomen:

HoofdpijnPack van hoofdpijn Gedifferentieerde palpitatiesAndarree GezichtsstoornisSuporus HartpijnExcessieve arteriële druk Snelle vermoeidheidGeestfalenPolitis van de extremiteitenKleurlijke extremiteitenMale mobiliteitKleppen in het hartLip van de vingerFinanciering

Defecten of anatomische afwijkingen van het hart en vatenstelsel, die voornamelijk voorkomen tijdens de ontwikkeling van de foetus of bij de geboorte van een kind, worden aangeboren hartaandoeningen of CHD genoemd. De naam aangeboren hartaandoening is een diagnose die bij bijna 1,7% van de pasgeborenen door artsen wordt gediagnosticeerd.

De ziekte zelf is een abnormale ontwikkeling van het hart en de structuur van zijn bloedvaten. Het gevaar van de ziekte ligt in het feit dat pasgeborenen in bijna 90% van de gevallen niet tot een maand leven. Statistieken tonen ook aan dat in 5% van de gevallen kinderen met CHD onder de 15 jaar sterven. Aangeboren hartafwijkingen hebben veel soorten afwijkingen van het hart, die leiden tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamiek.

Met de ontwikkeling van CHD worden stoornissen in de grote en kleine cirkels, evenals de bloedcirculatie in het myocardium waargenomen. De ziekte neemt een van de leidende posities in kinderen in. Omdat CHD gevaarlijk en dodelijk is voor kinderen, is het de moeite waard de ziekte gedetailleerder te onderzoeken en alle belangrijke punten te ontdekken die dit materiaal zal vertellen.

Typen CHD

Een ziekte zoals CHD komt voornamelijk voor bij pasgeborenen en kinderen, maar de ontwikkeling van een aangeboren hartaandoening sluit volwassenen niet uit. Als een kind de leeftijdsbarrière op 15-jarige leeftijd met dit type ziekte heeft overwonnen, betekent dit niet dat het dodelijke gevaar is verstreken. Een persoon die ouder is met de aanwezigheid van een CHD-ziekte, kan op elk moment sterven, wat direct afhangt van het type en de aard van deze ziekte. Overweeg welke soorten aangeboren hartaandoeningen bekend en het meest voorkomen.

In de geneeskunde zijn ongeveer honderd soorten verschillende hartspierdefecten bekend. Natuurlijk houden we niet alle soorten rekening en selecteren we alleen de hoofdtypen. CHD is verdeeld in twee typen: blauw en wit. Deze eenheid is voornamelijk gebaseerd op de intensiteit van de kleurverandering in de huid.

Het "witte" type van de UPU is op zijn beurt verdeeld in 4 groepen, die worden genoemd:

Verrijkt met een kleine cirkel van bloedcirculatie. De oorzaak van de vorming hiervan zijn: arteriële ductus, atrium septumdefect en ventriculaire septumdefect. Slechte kleine cirkel. Tegelijkertijd worden tekenen van geïsoleerde stenose waargenomen. Verarmde grote cirkel. (Aortastenose, coarctatie van de aorta). Zonder hemodynamische veranderingen: cardiale disposities en dystopie.

Het "blauwe" type aangeboren hartafwijkingen omvat 2 groepen:

Met de verrijking van de kleine cirkel van bloedcirculatie, die wordt gekenmerkt door de volledige transpositie van de grote schepen. Meestal uitgeputte kleine cirkel. (Ebstein-anomalieën).

Een interventriculair septumdefect is een type aangeboren hartaandoening die bij pasgeborenen in vrij frequente gevallen wordt gediagnosticeerd. Het defect van het interventriculaire septum wordt gekenmerkt door het feit dat het verrijkte bloed wordt gemengd met niet-verrijkt. Bij dit type ziekte verschijnt een gat in het hart, wat een defect is. Deze opening vormt zich aan de grens tussen de rechter en linker ventrikels. Door de opening wordt het verrijkte bloed overgebracht van de linker hartkamer naar de rechter, waar het wordt gemengd met het niet-verrijkte bloed.

Als het defect van geringe omvang is, heeft het kind mogelijk geen tekenen van de ziekte. In het geval van een significante gatgrootte, wordt actieve menging van bloed waargenomen, die zich manifesteert als een blauwe huid op de lippen en vingers.

Het defect van het interventriculaire septum is behandelbaar, dus in veel gevallen is het mogelijk om het kind te redden. Als de opening tussen de kamers een kleine omvang heeft, kan deze na verloop van tijd overmatig groeien. Bij een grotere gatmaat is een operatie vereist. Maar het is de moeite waard op te merken dat als dit type ziekte op geen enkele manier manifesteert, het niet wordt aanbevolen om enige vorm van interventie of interventie uit te voeren.

De bicuspide aortaklep is een type CHD, dat ook bij kinderen wordt gediagnosticeerd, maar voornamelijk op oudere leeftijd. De ziekte wordt gekenmerkt door het feit dat er geen drie kleppen in de aortaklep zitten, zoals bij anatomie, maar slechts twee, vandaar de naam van het type ziekte - de bicuspide aortaklep. Door de tricuspidalisklep zorgt voor een normale bloedstroom naar het hart. Een bicuspide aortaklep wordt voornamelijk gevormd terwijl de foetus nog in de baarmoeder is in de achtste week van de zwangerschap. Het is op dit moment dat de vorming van de hartspier optreedt, en als een zwangere moeder in deze periode zichzelf lichamelijk of moreel belast, dan kan dit de vorming van een aangeboren hartaandoening beïnvloeden.

De bicuspide aortaklep is ook behandelbaar, maar een operatie wordt alleen uitgevoerd in het geval van het optreden van symptomen of als het hart onder zware stress staat.

Atriaal septumdefect - is een gat dat zich tussen het rechter en linker atrium bevindt. Dit type ziekte komt bij kinderen in zeldzame gevallen voor, maar de aanwezigheid ervan leidt tot angst bij de ouders. Als het gat klein is, kan het zelfs voor onbepaalde tijd vanzelf overwoekeren. Als het gat een aanzienlijke omvang heeft, kan de situatie alleen worden gecorrigeerd door chirurgische ingrepen. Als dit niet wordt gedaan, zal dit type CHD leiden tot de ontwikkeling van hartfalen.

redenen

De oorzaken van dit type ziekte zijn als volgt:

verschillende chromosoomafwijkingen; genmutaties; het gebruik van alcohol, tabak en verdovende middelen door de ouders van het kind; het diagnosticeren van ziekten zoals rodehond en hepatitis bij een zwangere vrouw; erfelijke factor; van het nemen van drugs.

Zoals u kunt zien, zijn de oorzaken van defecten en afwijkingen van de hartspier en bloedvaten aanzienlijk, dus het is belangrijk om meer over hen te weten te komen.

Bij chromosoomafwijkingen worden mutaties in verschillende soorten gevormd. Tijdens de vorming van aberraties van chromosomen van aanzienlijke omvang sterft de hartspier af, wat leidt tot de dood van een persoon. Met kleine aberraties van chromosomen die compatibel zijn met het leven, wordt de ontwikkeling van verschillende soorten congenitale aandoeningen waargenomen. Tijdens de vorming van het derde chromosoom in de set, treedt de vorming van defecten op tussen de bladkleppen van de atria en de ventrikels.

De oorzaken van de ziekte, die worden veroorzaakt door genmutaties, omvatten de ontwikkeling van niet alleen de CHD, maar ook andere anomalieën van verschillende organen. Het heeft vooral invloed op de longen, cardiovasculaire, spijsverterings- en zenuwstelsel.

Het effect van alcohol heeft een negatief effect op het menselijk lichaam. Als ouders in hoge mate alcohol gebruiken, is de ontwikkeling van CHD niet het limiet. Daarnaast sluit het kind de aanwezigheid van andere soorten afwijkingen en stoornissen niet uit. Onder invloed van alcohol is het vaak de ontwikkeling van VSD of ventriculair septumdefect, atriale septumpathologie en de open arteriële ductus.

Ethylalcohol is de eerste van de gevaarlijke medicijnen die mensen gebruiken. Om de redenen voor het gebruik en de inhoud van ethylalcohol in het menselijk lichaam wordt de ontwikkeling van een aangeboren hartaandoening waargenomen. Vrouwen die de neiging hebben om alcohol te drinken, geven in bijna 40% van de gevallen de geboorte aan baby's met de aanwezigheid van aangeboren hartziektesyndromen. Vooral gevaarlijk is het gebruik van ethylalcohol in de eerste drie maanden van de zwangerschap, omdat dit niet alleen leidt tot hartafwijkingen, maar ook tot andere ernstige ziektes en afwijkingen bij de baby.

Alcoholgebruik door ouders heeft een negatieve invloed op het kind.

Als een vrouw tijdens de zwangerschap rubella of hepatitis heeft gehad, kan deze factor niet alleen het hart beïnvloeden, maar ook een aantal andere soorten pathologieën veroorzaken. Heel vaak is in bijna 2,4% van de gevallen de oorzaak van congenitale misvorming bij kinderen rodehond bij een zwangere vrouw.

Genetische aanleg is ook een belangrijke reden om CHZ bij kinderen te krijgen als hun ouders ook dit type ziekte hebben.

De redenen voor de vorming van CHD kunnen verschillende factoren van de volgende aard zijn:

Röntgenstralen; het effect van straling; drugsgebruik; verschillende soorten virale en infectieziekten.

En vaak ontwikkelt de CHD zich bij een kind, als alle bovengenoemde factoren op een vrouw inwerken tijdens de zwangerschap.

Het is ook niet nodig om de redenen voor de ontwikkeling van hartafwijkingen bij kinderen uit te sluiten als vrouwen in de volgende risicogroep vallen:

leeftijd; endocriene systeemafwijkingen; toxicose in de eerste drie maanden van de zwangerschap; als er doodgeboren baby's in de geschiedenis van een vrouw of met gebreken zijn.

Dus, blijkbaar zijn de redenen voor de diagnose van een pasgeborene voldoende, en het is bijna onmogelijk om jezelf tegen iedereen te voorkomen of te beschermen. Maar als u weet dat u een soort van ziekte heeft, is het raadzaam de arts te informeren voordat u een kind opvat om de mogelijkheid van genezing van de ziekte in overweging te nemen. Overweeg hoe je kunt bepalen of het kind tekenen van CHZ heeft.

symptomatologie

Het klinische beeld van de ziekte "congenitale hartziekte" is te wijten aan de structurele kenmerken van het defect zelf, de aanwezigheid van complicaties en restauraties. Overweeg dus de belangrijkste symptomen van de ziekte, evenals het klinische beeld van de ontwikkeling van de ziekte bij pasgeborenen.

Dyspnoe duidt op CHD

Dus, de symptomen, die wijzen op de aanwezigheid van tekenen van CHZ bij kinderen en volwassenen, beginnen met kortademigheid die optreedt tijdens het uitvoeren van kleine soorten oefeningen. Tegelijkertijd is het mogelijk om een ​​toename van de hartslag waar te nemen, een manifestatie van algemene zwakte en een bleke huidskleur, vooral in het gebied van het hoofd en het gezicht. Afhankelijk van de complicatie van het defect, kan ook pijn worden waargenomen in het gebied van hart en borst - deze pijnen leiden een persoon tot flauwvallen en verhoogde zwelling van de ledematen.

Er zijn drie fasen van de symptomen van de ziekte, die later zullen worden overwogen.

De eerste fase wordt gekenmerkt als adaptief. Het wordt gekenmerkt door de aanpassing van het lichaam aan verminderde bloedstroom en hartfunctie. In de periode van aanpassing of aanpassing van het organisme aan verstoringen verschijnen de symptomen van een ziekte uiterst zelden en in een subtiele vorm. Maar dit wordt waargenomen tot het begin van hemodynamische stoornissen. In het geval van overtreding, is er een toename in de ontwikkeling van decompensatie van het hart. Een zeer gevaarlijk moment, omdat iemand in deze periode kan sterven. Als sterfte niet optreedt en deze fase verstrijkt, wordt na 2-3 jaar een verbetering van de gezondheid waargenomen. De tweede fase wordt gekenmerkt door een verbetering van de toestand van de patiënt, die wordt veroorzaakt als gevolg van hartcompensatie of stabilisatie van het werk van het hart. Maar de tweede fase duurt relatief kort, en al erna worden de symptomen waargenomen die kenmerkend zijn voor de derde fase. Tijdens het begin van de derde fase (terminal) staat het lichaam onder zware stress. Tijdens deze periode beginnen zich dystrofische en degeneratieve afwijkingen van de hartspier en andere organen te ontwikkelen. Dientengevolge, worden de symptomen allemaal frequenter en verergerd, leidend tot de dood.

De meest uitgesproken symptomen van CHD zijn:

hartfalen; hartgeruis dat zelfs zonder een endoscoop te horen is; cyanose.

De aanwezigheid van hartgeruis, met tekenen van een systolisch karakter, wordt waargenomen bij elke vorm van deze ziekte. In zeldzame gevallen kan de ruis periodiek of volledig afwezig zijn. Geluiden in het hart worden heel duidelijk gehoord, als tegelijkertijd iemand een lichte fysieke inspanning heeft verricht.

De manifestatie van cyanose wordt waargenomen in zeldzame gevallen en alleen tijdens stenose van de longslagader. Cyanose kan zowel permanent zijn als voorkomen tegen de achtergrond van geschreeuw, huilen en andere soorten fysieke en nerveuze activiteit van het organisme. Cyanose manifesteert zich in het blauw van de vingerkootjes van de vingers en lippen, evenals een bleke huid op het gezicht.

Tijdens de vorming van hartfalen bij een patiënt worden tekenen van blancheren, afkoeling van de ledematen en het puntje van de neus opgespoord. Het is dus mogelijk om de aanwezigheid van CHD in een persoon alleen te detecteren door de kleur van de huid en pijn in het hart te veranderen.

Symptomen van ventriculair septumdefect

Symptomen van CHD kenmerken van het ventriculaire septumdefect verschijnen op de eerste dag na de geboorte van de baby. De belangrijkste symptoomafbeelding bestaat uit de volgende symptomen:

het verschijnen van kortademigheid; slechte eetlust of gebrek daaraan; onderontwikkeling; blauwheid van de huid; zwelling van de benen, voeten en buik; hartkloppingen; hartruis.

De eerste tekenen van een ziekte kunnen worden opgespoord tijdens het onderzoek van het hart. De arts traceert tegelijkertijd de aanwezigheid van hartgeruis, dat hij later via echografie bestudeert. De conclusie van de echografie geeft een juist beeld van wat ruis kan veroorzaken. Maar vaak voelen kinderen met een interventriculair septumdefect met een kleine defectafmeting praktisch geen ongemak en leven ermee. Vaak genezen kleine defecten met één of tien jaar.

Defect van het interventriculaire septum

Dus als ouders de volgende symptomen bij een kind volgen:

snelle vermoeidheid; zwakte, vermoeidheid en inactiviteit; kortademigheid; ledemaat blauwheid; geen gewichtstoename.

In dit geval moet u uw arts raadplegen om een ​​diagnose van de ziekte te stellen en de behandelingsprocedures te raadplegen.

Soms kan een ventriculair septumdefect een complicatie veroorzaken die wordt gekenmerkt door het optreden van pulmonale hypertensie. Dus, de vorming van onomkeerbare processen in de longen wordt waargenomen. Complicaties van ventriculaire septumdefecten zijn uiterst zeldzaam. Bovendien kan het defect van het interventriculaire septum de volgende complicaties veroorzaken:

endocarditis; beroerte; hartfalen en andere hartaandoeningen.

Symptomen van de bicuspide aortaklep

De bicuspide aortaklep vertoont tekenen van manifestatie, maar het is vermeldenswaard dat dit type bij kinderen zelden wordt herkend. Gedurende vele jaren kan de bicuspide aortaklep volledig asymptomatisch zijn. Maar al met het opgroeien van een kind, verschijnen er vaker verontrustende tekens en karakteristieke symptomen van de ziekte. De symptomen van de CHD bicuspide aortaklep hebben dus de volgende kenmerken:

Kloppende pijn in het hoofd. Duizeligheid, overgaan tot flauwvallen. Visuele beperking. Als de bloedtoevoer naar het hart verergert, veroorzaakt tegen de achtergrond van de CHD van de bicuspide aortaklep, dan zijn er storingen of storingen in het werk van de meeste organen en systemen. Het uiterlijk van kortademigheid. Pijn in het hart. Tachycardie, dat zijn hartkloppingen. Verhoogde bloeddruk veroorzaakt door sterke hartslagen.

Een ander kenmerkend symptoom voor de CHD van een bicuspide aortaklep is een verminderde bloedcirculatie in het lichaam. Het bloed komt dus aanvankelijk in de aorta en daarna in het ventrikel, wat abnormaal is. Het is te wijten aan onjuiste bloedtoevoer en de bovenstaande symptomen worden waargenomen.

Bicuspid aortaklep

De bicuspide aortaklep verschijnt dus voornamelijk op de leeftijd van 10 jaar en op een eerdere leeftijd zijn de bovengenoemde symptomen bijna niet waargenomen.

Het is ook vermeldenswaard dat het op de achtergrond van alleen de symptomen erg moeilijk is om een ​​diagnose te stellen, dus moet er speciale aandacht worden besteed aan de diagnose van de ziekte.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte omvat de volgende soorten medische maatregelen:

Echocardiografie, die foetaal wordt uitgevoerd. Het wordt gebruikt om tekenen van aangeboren hartafwijkingen tijdens de zwangerschap te diagnosticeren. Phonocardiography. Geluidsopname voor latere evaluatie. Echografie van het hart uitvoeren na de geboorte van een kind. Elektrocardiografie. Röntgenfoto van de borst. Met röntgenfoto's is het mogelijk om de grootte, contour en locatie van het hart in te schatten. Pulsoximetrie Het onderzoek, waarmee de mogelijkheid om informatie te verkrijgen over het zuurstofgehalte en het gebrek aan perifere weefsels. Imaging. Gebruikt in het geval van een zeldzame aangeboren afwijking. Bloedonderzoek: algemeen en biochemisch. Door analyse is het mogelijk om de mate van bloedverzadiging te beoordelen.

Het is vermeldenswaard dat niet alle bovengenoemde diagnostische maatregelen worden uitgevoerd voor één geval van de ziekte. De arts beslist zelf welke tests hij nodig heeft om een ​​juiste diagnose te stellen.

behandeling

Afhankelijk van het ziektebeeld van de ziekte wordt een passende behandeling voorgeschreven. Aldus zal de behandeling worden uitgevoerd afhankelijk van de ernst en de complexiteit van het klinische beeld van de ziekte. Als een persoon met een bankschroef een beeld heeft van volledige compensatie, dan zal hij als een gezond persoon leven. Vaak hebben dergelijke mensen zelfs geen idee dat ze een abnormale hartafwijking hebben. Maar om een ​​schending van de schadeloosstelling niet te provoceren, moeten dergelijke mensen een aantal aanbevelingen opvolgen en hun gezondheid bewaken.

Om dit te doen, moet je jezelf beperken tot het doen van zware oefeningen. Als geestelijk werk de gezondheid van de patiënt nadelig beïnvloedt, moet het worden verlaten en worden veranderd in een meer acceptabele.

Elke fysieke activiteit die de toestand van de patiënt nadelig kan beïnvloeden, is absoluut gecontra-indiceerd voor een patiënt met zelfs lichte tekenen van een hartaandoening. Het is ook belangrijk om slaap te observeren, waarvan de duur minstens 8 uur per dag moet zijn.

Lichamelijke belastingen zijn gecontra-indiceerd voor een patiënt met een hartaandoening.

Het is ook belangrijk om uw dieet te volgen. Het is niet toegestaan ​​om vette, gerookte en gefrituurde gerechten te eten, omdat zware maaltijden het werk van het hart beïnvloeden. Voedsel moet ook 3 maaltijden per dag zijn om de belasting van het hart te verminderen. Het is de moeite waard om zout te weigeren en het wordt niet aanbevolen om suiker te gebruiken. Het is noodzakelijk om voornamelijk gekookt voedsel te eten, omdat het het best door het lichaam wordt verteerd.

Met betrekking tot het behandelen van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, is het vermeldenswaard dat er een vorm is zoals medicatie. Medicamenteuze behandeling omvat de volgende acties: een toename van de contractiele functie van het hart, de verwijdering van overtollig vocht, de regeling van het water-zoutmetabolisme, evenals de verbetering van de metabole processen in het myocard.

Als tijdens de diagnose bleek dat het hart geen eenvoudige belastingen aankan, dan is het noodzakelijk om een ​​dergelijke behandelingsmethode als chirurgische ingreep te gebruiken, door middel waarvan gebreken door ervaren chirurgen worden geëlimineerd.

Ongeveer 30% van de pasgeborenen heeft een spoedbehandeling nodig via een operatie. Om de locatie van de vorming van een defect in het lichaam van een kind te bepalen, is een katheter geïnstalleerd.

De behandeling van CHD door middel van diepe hypothermie is ook goed bekend. Dit impliceert het gebruik van extreme kou. Als het hart van een pasgeborene ongeveer zo groot is als een walnoot, kan een dergelijke operatie niet worden voorkomen. Bij verkoudheid tijdens een operatie voert de chirurg de eliminatie van de ziekte uit met volledige ontspanning van de hartspier.

Momenteel zijn er nogal wat manieren waarop de behandeling van CHD wordt uitgevoerd. Dus, bijvoorbeeld, een methode genaamd commissurotomie, waardoor de dissectie van geaccentueerde kleppen. Na het verwijderen van de klep wordt een prothese geïnstalleerd, waardoor een persoon voor de rest van zijn leven bij hem blijft.

Hartchirurgie is een vrij ernstig en verantwoordelijk soort gebeurtenis, waarvoor de chirurg verantwoordelijk is. Het succes van de operatie hangt af van de ervaring van de chirurg. Daarom eindigen dergelijke activiteiten bijna altijd met succes. Na de operatie voelt de persoon zich volkomen normaal en kan hij een gezonde levensstijl leiden, maar harde arbeid en fysieke inspanning uitsluiten.