Alles over hemorrhagische diathese

Hemorrhagische diathese is een generieke naam voor verschillende ziekten die zeer vatbaar zijn voor bloeding, spontaan ontstaan ​​of om een ​​specifieke reden. Het mechanisme voor de ontwikkeling van deze ziekte omvat verschillende processen.

Eerst vindt een passief knijpen van het beschadigde bloedvat met bloed plaats. Dit bloed wordt in de perivasculaire ruimte gegoten. Ten tweede begint de reflexkramp van dit vat te ontwikkelen. Ten derde wordt het beschadigde gedeelte van de vaatwand geblokkeerd door een trombus gevormd uit de gecombineerde bloedplaatjes. Ten vierde, de resulterende vernietiging van bloedplaatjes (serotonine, adrenaline, enzovoort) vermindert het beschadigde bloedvat. Verdere werkwijzen zijn verstopping van het vat met een fibrine-trombus, organisatie van een trombus met een weefsel van het verbindende type en littekenvorming van de wand met dit weefsel.

redenen

Deze processen ontstaan ​​om verschillende redenen en kunnen in verschillende groepen worden verdeeld. De eerste hiervan wordt gekenmerkt door een schending van de hemostase van de bloedstolling.

1. Erfelijke coagulopathie hemorragische type. Ze worden veroorzaakt door moleculaire abnormaliteiten of een tekort aan plasma-stollingsfactoren. Hemofilie A is de meest voorkomende ziekte van deze groep.
2. Verworven coagulopathie. Soms kunnen ze alleen worden veroorzaakt door een geïsoleerde tekort aan sommige stollingsfactoren. In de meeste gevallen zijn ze gebonden aan klinische situaties zoals trauma, infectieziekten, lever- of nierfalen, ziekten van inwendige organen of bloed, medicijneffecten of maligne neoplasma's.
3. Coagulopathie, die intravasculair verspreid coagulatiesyndroom omvat - het gevaarlijkste type pathologie van hemostase. De basis hiervoor is de verspreide aard van de bloedstolling circuleert in samenhang met de vorming van vele aggregaten van bloedcellen en microclots die bloedtoevoer naar bepaalde organen te blokkeren, waardoor degeneratieve veranderingen daarin veroorzaken.

Een andere groep oorzaken houdt verband met kwalitatieve en kwantitatieve trombocytendeficiëntie:

1. Trombocytopenie. Dit is een groep van verworven of erfelijke ziektebeelden en ziektes wanneer het aantal bloedplaatjes wordt verlaagd tot minder dan 150. Gewoonlijk is dit te wijten aan hun toegenomen vernietiging of gebrek aan opleiding.
2. Thrombocytopathia. Deze aandoeningen van de hemostase zijn het gevolg van disfunctie van de bloedplaatjes of hun kwalitatieve inferioriteit. Ze komen voor op de achtergrond van normaal of verlaagd aantal bloedplaatjes.

De derde groep oorzaken is gebaseerd op een verminderde hemostase van gemengde of vasculaire genese.

1. Hemorragisch syndroom kan zich ontwikkelen als gevolg van de beschadiging van bloedvaten door verschillende pathologische processen, terwijl er geen schendingen van de functionele activiteit van de stollings- en bloedplaatjessystemen zijn. Hemorrhagische vasopathieën kunnen infectieus, allergisch, neurogeen of anderszins zijn.
2. Allergische vasopathieën, waarbij de componenten van de bloedvatwand worden vernietigd, die autoallergeen bevatten met immunocyten en auto-antilichamen. Bovendien wordt de vaatwand beïnvloed door bemiddelaars van allergische reacties.
3. Endocriene, neurogene en vitaminetekorten vasopathieën, die het gevolg zijn van metabole stoornissen in de vaatwand.
4. Intoxicatie en infectieuze vazopatii, die het gevolg zijn van het verslaan van infectieuze gifstoffen en middelen.

Aangezien hemorrhagische diathese een groep van een ziekte is, is het noodzakelijk om te begrijpen dat er verschillende soorten diathese zijn. Dit blijkt uit de overweging van de bovenstaande redenen. Meer specifiek zijn er vier typen te onderscheiden, die elk verschillende aandoeningen bevatten.

Er zijn bijvoorbeeld diathese vanwege een schending van de bloedplaatjeshemostase. Daarnaast zijn er diatheses, die voortkomen uit een schending van de bloedstolling. Een ander type is diathese, een combinatie van de twee hierboven genoemde groepen. En natuurlijk is het onmogelijk om niet te zeggen over diathese, die wordt veroorzaakt door de schending van de integriteit van de vaatwand.

symptomen

In alle diathesis hemorrhagic type, is de belangrijkste manifestatie ernstige bloeding. Bovendien wordt voor elk type ziekte gekenmerkt door zijn manifestatie van dit symptoom. In totaal zijn er vijf soorten bloedingen.

1. Capillaire type. Het is een manifestatie van disaggregatie en erfelijke trombocytopathie, evenals trombocytopenie. Er zijn lichte bloedingen, vergelijkbaar met ecchymose of petechiën. Bovendien bloeden er tandvlees, neus en maag en bloeden de baarmoeder.
2. Hematomatous type. Het is kenmerkend voor hemofilie. In dit geval zijn er grote hematomen, postoperatieve bloedingen en bloedingen in de gewrichten.
3. Gemengd type. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van kleine gevlekte uitbarstingen en hematomen. Dit type ontwikkelt zich vanwege trombohemorragisch syndroom en verhoogde inname van anticoagulantia.
4. Microangiotisch type. Wanneer wordt waargenomen herhaalde bloeden die optreden als gevolg van erfelijke aandoeningen bij de ontwikkeling van kleine bloedvaten.
5. Paars type. Het wordt gekenmerkt door symmetrische kleine uitbarstingen die zich op de onderste ledematen vormen. Dit type is kenmerkend voor hemorrhagische vasculitis.

Als we het hebben over veelvoorkomende symptomen, kunnen we zeggen dat een specifiek ziektebeeld ontbreekt, omdat elk type diathese wordt gekenmerkt door zijn manifestaties. Als bijvoorbeeld een vaatwand wordt aangetast, verschijnt een hemorragische uitslag van kleine omvang maar met een andere vorm op de ledematen, het lichaam en de slijmvliezen.

Dit is te zien aan de hand van de foto van dit symptoom. Omdat het zich kan ontwikkelen op de slijmvliezen van zelfs inwendige organen, klagen patiënten over buikpijn, de aanwezigheid van bloed in de urine, pijn in de grote gewrichten en hun zwelling.

De nederlaag van het trombocytenbestanddeel van de bloedstolling manifesteert zich door het optreden van bloedingen van verschillende groottes, zelfs met lichte verwondingen en zonder aanwijsbare reden. Bovendien zijn er periodiek bloedingen die de neus-, darm-, baarmoeder- en andere gebieden beïnvloeden. Een bloeding kan optreden in de retina van het oog en in de hersenen, die vol zit met relevante complicaties. Hemofilie wordt gekenmerkt door bloedingen die optreden tijdens de eerste jaren van het leven van een kind, zelfs met kleine krasjes. Er is een risico op intramusculaire bloeding.

diagnostiek

De diagnose van elke vorm van hemorrhagische diathese is gebaseerd op het gebruik van de volgende onderzoeksmethoden:

• algemene klinische analyse, dat wil zeggen, de studie van urine en bloed;
• biochemische analyse van urine en bloed;
• onderzoek van bloedserum;
• beoordeling van de bloedstollingstijd;
• coagulatie;
• trombine- en protrombinetests;
• immunologische tests;
• corrigerende tests;
• tromboplastine generatie test.

behandeling

De behandeling hangt af van het mechanisme van bloeding en het type en type diathese. Hemofilie omvat bijvoorbeeld de uitsluiting van alle geneesmiddelen die aspirine bevatten. In dit geval is de behandeling gebaseerd op een verhoging van de bloedspiegel van het antihemofiele globuline in het bloed van de patiënt. De hoeveelheid moet hemostase bieden.

Immuuntrombocytopenische purpura wordt behandeld met prednison om het aantal bloedplaatjes te normaliseren. Als de ziekte meer dan een jaar duurt, wordt een splenectomie uitgevoerd, vooral als er twee of drie exacerbaties zijn geweest na behandeling met corticosteroïden. Telangiectasia heeft geen specifieke therapie. Als er dagelijks bloedverlies is, worden ijzersupplementen voorgeschreven.

Zoals u kunt zien, is het noodzakelijk om een ​​juiste diagnose te stellen, want hieruit is het recept voor effectieve behandeling afhankelijk, waarvan de afwezigheid leidt tot onomkeerbare stoornissen in sommige organen, beroertes en de ontwikkeling van neurologische symptomen. Natuurlijk is er altijd het gevaar van vroegtijdige dood.

Preventieve maatregelen omvatten fysiotherapie, algemene therapeutische methoden, fytotherapie en fysiotherapie. Het belangrijkste is om alle medische aanbevelingen te volgen die gericht zijn op het verhogen van de levensverwachting en het verminderen van het aantal exacerbaties.

Hemorragische diathese: symptomen en behandeling

Hemorrhagische diathese - de belangrijkste symptomen:

• Bloedend tandvlees
• neusbloedingen
• Baarmoederbloeding
• kneuzingen
• Oogbloeding
• hematoom
• Intra-articulaire bloeding
• Rode huiduitslag
• Maagbloedingen
• Bloeding in de hersenen
• Bourgondische vlekken op de huid

Hemorragische diathese is een groep ziekten die wordt gekenmerkt door een verhoogde vatbaarheid van een organisme voor bloedingen, die op zichzelf kunnen optreden, zonder duidelijke reden of na kleine verwondingen.

Hemorrhagische diathese kan erfelijk en secundair zijn, als gevolg van een ontstekingsproces in het lichaam of verschillende bloedziekten. Deze ziekte komt vrij veel voor en kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs in de vroege kindertijd. Deze ziekte kan worden uitgedrukt in kleine, nauwelijks waarneembare uitslag en grote vlekken op de huid die op sterke hematomen lijken.

etiologie

Er zijn verschillende redenen voor de manifestatie van hemorrhagische diathese. De belangrijkste etiologische factoren zijn als volgt:

• genetische aanleg;
• abnormaal effect op bloedvaten;
• onvoldoende aantal bloedplaatjes;
• bloedstollingsstoornissen;
• drugsmisbruik;
• allergische reacties;
• onvoldoende hoeveelheid vitamine C;
• bedwelming van het lichaam;
• schade aan de structuren van de vaatwanden;
• aandoeningen van de lever of nieren;
• slecht dieet, vanwege wat het lichaam niet genoeg vitaminen en voedingsstoffen ontvangt.

De combinatie van verschillende van de bovengenoemde oorzaken draagt ​​bij aan het voorkomen in het lichaam van deze specifieke ziekte.

species

In de geneeskunde zijn er verschillende soorten hemorrhagische diathese.

Volgens de vorm van herkomst kan de ziekte zijn:

• aangeboren - waarbij het ontbreekt aan een of meer specifieke elementen in het bloed, waardoor de volledige stolligheid wordt gewaarborgd;
• symptomatisch - ontstaan ​​op de achtergrond van problemen met het cardiovasculaire systeem of kankertumoren. Met dit type ziekte kan een bloeding het verloop van de bijkomende ziekte verergeren en het proces van behandeling en revalidatie compliceren;
• neurotisch - verschijnt met psychische stoornissen. Meestal wordt het voorafgegaan door verwonding, medicatie die bloedstolling schendt, zelfmarteling, waarbij een persoon zichzelf verwondt.

Volgens de factoren van oorsprong, komt hemorragische diathese voort uit:

• abnormale samenstelling van het bloed (het detecteert niet voldoende bloedplaatjes die verantwoordelijk zijn voor stolling);
• een tekort aan het lichaam van een stof zoals fibrine, dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling;
• onjuiste structuur van vaatwanden;
• combinatie van alle bovenstaande factoren.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van hemorragische diathese is bloeding. Er zijn verschillende typen, die elk een eigen manifestatie hebben en kunnen zijn:

• capillair - kleine rode uitslag en kleine blauwe plekken verschijnen op het lichaam. Verder bloeden strekt zich uit tot het tandvlees, neus, baarmoeder en maag;
• hematogeen - met de vorming van diepe en grote hematomen op het lichaam. Bloedingen worden vaak waargenomen in de gewrichten;
• microangiomateuze - bordeauxrode vlekken op de huid zijn op verschillende plaatsen gegroepeerd, maar niet verspreid door het lichaam. Pathologie vindt plaats om erfelijke redenen en vanwege een stoornis in de ontwikkeling van bloedvaten;
• vasculitis is een middelgrote uitslag. Verschijnt vaak op de onderste, minder vaak op de bovenste ledematen;
• gemengd - waarbij huiduitslag en hematomen de vorm kunnen hebben van verschillende of alle soorten die hierboven zijn beschreven.

In sommige gevallen kunnen bloedingen optreden in de ogen en de hersenen.

Bij kinderen, vooral bij pasgeborenen, kan hemorrhagische diathese zelfs optreden als gevolg van een kleine kras. Veelvoorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle patiënten met hemorrhagische diathese bestaan ​​niet, omdat elke persoon het optreden van een of andere vorm van de ziekte puur individueel (afhankelijk van de algemene toestand van immuniteit) ervaart.

complicaties

Complicaties van deze ziekte worden niet bij alle patiënten waargenomen en ze ontstaan ​​afhankelijk van het type ziekte en bepaalde bijbehorende factoren die persoonlijk worden gedetecteerd.

Complicaties van hemorrhagische diathese zijn:

• onvoldoende niveaus van ijzer in het lichaam, wat zal leiden tot een constante zwakte van de patiënt en slaapstoornissen;
• beperkte beweeglijkheid van gewrichten waarin bloedingen plaatsvonden. Dit zal een vermindering van het werkvermogen veroorzaken;
• verlamming kan optreden bij ernstige hematomen;
• hepatitis of HIV-infectie met frequente bloedtransfusies;
• volledig verlies van gezichtsvermogen.

Met tijdige behandeling voor specialisten en een juiste behandeling kan het optreden van complicaties worden vermeden. Maar als het verlies van bloed onbeheersbaar is of het optreden van complicaties onvermijdelijk is, kan het verloop van een dergelijke ziekte slecht eindigen. Van een onvoldoende aantal rode bloedcellen in het bloed van de patiënt kan in een coma vallen.

diagnostiek

Bij het bepalen van de diagnose moeten artsen overwegen:

• etiologische factoren die de progressie van hemorrhagische diathese zouden kunnen veroorzaken;
• vorm van de ziekte;
• de mate van prevalentie van uitslag.

De definitieve diagnose kan alleen worden gesteld door een hematoloog, samen met counseling:

• reumatoloog;
• een chirurg;
• gynaecoloog;
• trauma;
• specialist in infectieziekten;
• kinderarts;
• genetica (om de erfelijke factor te bevestigen).

Om de patiënt te diagnosticeren, moeten de volgende tests worden doorlopen:

• klinische bloedtest om het niveau van bloedplaatjes te bepalen. Een biochemische studie van bloed wordt ook uitgevoerd om de stollingstijd vast te stellen;
• uitwerpselen - om verborgen bloed te detecteren.

Daarnaast moet de patiënt doorlopen:

• Echografie van de lever en de nieren;
• Röntgenstralen;
• monsters voor capillaire fragiliteit;
• beenmergonderzoek.

behandeling

Hemorragische diathesetherapie bestaat uit verschillende stadia:

• medicamenteuze behandeling;
• stoppen met bloeden;
• chirurgische interventie;
• fysiotherapie;
• speciale therapeutische oefeningen;
• bloedtransfusie.

Medicamenteuze behandeling is gericht op:

• toename van het aantal bloedplaatjes;
• verbeterde bloedstolling;
• verbetering van de structuur van vaatwanden (met behulp van een vitaminecomplex).

Ga als volgt te werk om het bloeden te stoppen:

• rubberen band;
• een spons om de bloedstroom te stoppen;
• de neusholte vullen met watten of gaas;
• bandage;
• een verwarmingskussen gevuld met ijs wordt op de bloedende plek gebracht.

Chirurgische interventie bestaat uit:

• milt extractie (interventie zal de levensduur van bloedcellen verlengen);
• eliminatie van het bloedende vat. Soms wordt een dergelijk vat vervangen door een prothese;
• doorprikken van de gewrichtsholte (voor het pompen van bloed);
• vervanging van de beschadigde verbinding.

Bloedtherapie is een transfusie:

• plasma (vers ingevroren);
• bloedplaatjes;
• rode bloedcellen.

het voorkomen

Om een ​​ziekte zoals hemorrhagische diathese te voorkomen, hebt u nodig:

• tests uitvoeren om genetische aanleg te identificeren;
• zwangerschapsplanning (altijd met professioneel advies);
• zich houden aan een gezonde levensstijl tijdens de zwangerschap;
• het dieet verbeteren, vlees en vitamines eten om het lichaam van voedingsstoffen te voorzien;
• door artsen worden onderzocht;
• volledig alcohol, roken en ongecontroleerd gebruik van medicijnen weigeren.

Als u denkt dat u Hemorragische diathese en de kenmerkende symptomen van deze ziekte heeft, kan uw hematoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Hemorragisch syndroom is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoogde vasculaire bloeding en zich ontwikkelt als gevolg van verstoorde homeostase. Tekenen van pathologie zijn het verschijnen van cutane en slijmerige bloedingen, evenals de ontwikkeling van inwendige bloedingen. De ziekte kan zich op elke leeftijd ontwikkelen - en bij pasgeborenen en ouderen. Er zijn acute en chronische vormen van deze pathologische aandoening. In acute vorm is spoedeisende medische zorg vereist bij kinderen of volwassenen, en in geval van chronische vorm, complexe behandeling van de pathologie.

Hemofilie is een hemostatische ziekte die wordt geërfd van generatie op generatie, gekenmerkt door een gestoorde synthese van VIII-, IX- of XI-stollingsfactoren, waarvan de deficiëntie een langzamere bloedstollingstijd veroorzaakt en de duur van het bloeden verlengt. De drager van hemofilie is het vrouwelijke geslacht, terwijl mannen meestal ziek zijn. De jongens die aan zo'n vrouw zijn geboren, erven zo'n ziekte in 50% van de gevallen. Aan dezelfde drager tekenen van de ziekte, meestal niet waargenomen.

Purpura trombocytopenie of de ziekte van Verlgof is een ziekte die optreedt tegen de achtergrond van een afname van het aantal bloedplaatjes en hun pathologische neiging tot plakken, en wordt gekenmerkt door het optreden van meerdere hemorragieën op het oppervlak van de huid en slijmvliezen. De ziekte behoort tot de groep van hemorragische diathese, is vrij zeldzaam (volgens de statistieken worden 10-100 mensen ziek per jaar). Het werd voor het eerst beschreven in 1735 door de beroemde Duitse arts Paul Werlhof, na wie hij zijn naam ontving. Vaker manifesteert zich alles op de leeftijd van 10 jaar, terwijl het de gezichten van beide geslachten met dezelfde frequentie beïnvloedt, en als we het hebben over statistieken bij volwassenen (na 10 jaar oud), worden vrouwen tweemaal zo vaak ziek als mannen.

Trombocytopathie is een ziekte van het hemostase-systeem, gekenmerkt door de kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes met hun voldoende hoeveelheid in het bloed. De ziekte komt vrij vaak voor, en vooral in de kindertijd. Omdat de behandeling van pathologie symptomatisch is, lijdt een persoon er zijn hele leven aan. Volgens ICD 10 is de code van een dergelijke pathologie D69.1, behalve één van de varianten van de ziekte van von Willebrand, die volgens ICD 10 de code D68.0 heeft.

Levercirrose is een chronische ziekte veroorzaakt door de progressieve vervanging van leverparenchymweefsel door vezelig bindweefsel, wat resulteert in een herstructurering van de structuur en een schending van de werkelijke functies. De belangrijkste symptomen van cirrose zijn geelzucht, een toename van de grootte van de lever en milt, pijn in het rechter hypochondrium.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Alles over hemorrhagische diathese

Wat is het

Hemorragische diathese (DG) is een algemene naam voor een groep complexe pathologieën van het menselijke bloedsysteem waarin zich spontane recidiverende bloedingen en bloedingen van variërende duur en intensiteit ontwikkelen.

Bloeden manifesteert zich in de vorm van kleine huiduitslag en uitgebreide hematomen, uitwendige en inwendige bloedingen.

Het verschil tussen de ziekten van deze groep ligt in de oorzaken en kenmerken van het ontwikkelingsmechanisme van elk van hen.

De basis van de ziekte zijn defecten in bloedcoagulatiefactoren.

Oorzaken van

De directe oorzaken zijn een verhoogde doorlaatbaarheid van de vaatwand en de pathologie van het bloedstollingsproces.

De ontwikkeling van FG wordt vergemakkelijkt door de volgende factoren:

1. auto-immuunziekten (type I diabetes, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.);
2. overtreding van de functie van de vorming van bloedplaatjes;
3. gebrek aan vitamine C;
4. infectieziekten;
5. intoxicatie (vergiften, medicijnen);
6. gebruik van anticoagulantia, bloedplaatjesaggregatieremmers (geneesmiddelen die de bloedstolling helpen verminderen);
7. hoge temperatuureffecten;
8. allergische processen;
9. neurotrofische stoornissen;
10. aangeboren afwijkingen waarbij sprake is van een schending van de eigenschappen van bloedvaten (hemofilie, enz.);
11. sommige leveraandoeningen.

classificatie

onderscheiden:

• primaire - meestal ontwikkelen als een onafhankelijke ziekte;
• secundaire, in de regel, optreden als gevolg van eerder overgedragen infectieziekten, sepsis, vergiftiging, kan zich ook ontwikkelen op de achtergrond van allergische reacties.

De ziekte kan erfelijk (aangeboren) zijn en gedurende het hele leven worden verworven.

Congenitale diathese reageert niet op de behandeling, maar kan therapeutisch worden aangepast.

Verworven - behandelen, elimineren van de onderliggende ziekte, die als een "trigger" voor de ontwikkeling van DG diende.

Er zijn 3 groepen van deze pathologie, namelijk:

1. trombocytopenie en trombocytopathie (gemanifesteerd in het geval van stralingsziekte, met leukemie);
2. coagulopathie als gevolg van een bloedstollingsstoornis (verschillende hemofilie, de ziekte van Stuart Prouwer, fibrinevorming, fibrinogenopathie, DIC, enz.);
3. Vasopathie - pathologieën geassocieerd met verminderd inzicht in de vaatwand (hemorrhagische vasculitis, vitamine-deficiëntie C).

Symptomen van hemorrhagische diathese

Voor alle typen DG die worden gekenmerkt door het optreden van laesies op het lichaam:

1. kleine blauwachtige vlekken (door het type kneuzingen);
2. en een rode uitslag op de armen en de onderste ledematen.

In ernstige gevallen wordt de uitslag gecombineerd met gebieden van dood weefsel, zweren verschijnen.

Vaak gaat deze toestand gepaard met pijn in de buik, braken met bloed.

De ziekte begint vaak acuut en plotseling. Bloeding vindt bijvoorbeeld plaats na een lichte verwonding en kan verschijnen ongeacht de directe schade aan de weefsels.

Elk type HDD komt overeen met een bepaald type bloeding:

1. microcirculatory (capillair) - kenmerk van trombocytopathy en thrombocytopenia. Bloedingen komen voor wanneer druk op de huid wordt uitgeoefend, de bloeddruk wordt gemeten, dat wil zeggen lichte schade aan de haarvaten, evenals huiduitslag, bloedingen in de slijmvliezen, sterk, tandvleesaandoeningen, nasale bloedingen, baarmoederbloedingen, onvoldoende bloedingen na tandextractie;
2. hematoom type bloeding optreedt met hemofilie, een overdosis van anticoagulantia. Tegelijkertijd worden diepe en pijnlijke hematomen gevormd in zachte weefsels, complexe en gevaarlijke complicaties ontstaan ​​- vervormende artrose, pathologische fracturen. Dergelijke bloedingen kunnen spontaan zijn en lijken ook te wijten aan verwondingen, operaties.
3. capillaire hematoom (gemengd) bloedingen zijn kenmerkend voor de ziekte van von Willebrand, DIC, komen voor wanneer een overdosis van anticoagulantia optreedt. Gemanifesteerd door een combinatie van gevlekte bloedingen en hematomen van zacht weefsel;
4. microangiomateuze type bloeding wordt gekenmerkt door aanhoudende terugkerende bloedingen - nasaal, maagdarm, pulmonair, hematurie (bloed in de urine);
5. het vasculitisch-paarse type bloeding komt tot uiting door kleine bloedingen op de ledematen en de romp, karakteristiek voor hemorragische vasculitis

Video: doktersoverleg

Kenmerken en gevaren van de ziekte bij kinderen

De pathologie die zich in de kindertijd manifesteerde, heeft in de regel een genetische basis:

• imperfectie van het bloedstollingssysteem;
• vasculair systeem;
• trombocytengebreken zijn in dit geval vooraf bepaald door erfelijkheid.

Als een onafhankelijke ziekte heeft DG bij kinderen een oorzaak:

1. erfelijke aard, gemanifesteerd in hemofilie, Osler-Randu-ziekte, ziekte van Willebrand, enz.;
2. immuunkarakter - hemorrhagische vasculitis en enkele andere pathologieën.

DG bij kinderen kan zich manifesteren als een van de symptomen van acute leukemie - een kwaadaardige bloedziekte - in dit geval is het een secundaire manifestatie van DG.

De ziekte bij een kind manifesteert zich als volgt:

1. gingivale bloeding in de periode van tandjes of tanden veranderen;
2. frequente spontane bloeding uit de neus;
3. hemorrhagische uitslag;
4. bloed in de urine;
5. gewrichtspijn, misvorming van de articulaire zak;
6. terugkerende bloedingen in het oognetvlies;
7. menorragie bij meisjes (lange en zware menstruatie).

Bij pasgeborenen manifesteert de ziekte zich in de vorm van:

• bloederige stoelgang en braken;
• navelstrengbloed;
• mondslijmvlies en nasopharynx;
• urinair systeem.

Maar functionele trombocytopathie bij kinderen is geen ziekte, maar is een manifestatie van de onvolgroeidheid van leeftijdgerelateerde bloedplaatjes.

Deze pathologie komt zeer vaak voor en meer dan 50% van de gevallen van plotselinge bloedingen bij kinderen worden verklaard door deze aandoening.

Manifestaties van functionele trombocytopathie verdwijnen in de regel na het einde van de puberteit.

Maar ze moeten zeer serieus worden genomen, omdat in het geval van de toevoeging van bepaalde pathogene factoren, deze manifestaties interne bloeding kunnen veroorzaken tijdens een blauwe plek of beroerte.

complicaties

De consequenties en complicaties van DH zijn als volgt:

1. het optreden van bloedarmoede door ijzertekort van chronische aard (vaak met een lage zuurgraad van maagsap, gebrek aan eetlust);
2. aandoening van de immuniteit en het verschijnen van allergieën, die op hun beurt zelf deze pathologie veroorzaken;
3. hemorrhagische diathese is een risicofactor in het aspect van infectie met het hepatitis B-virus en HIV-infectie in het geval van frequente bloedtransfusies;
4. terugkerende bloedingen in de gewrichtzakken kunnen zowel bewegingsbeperking als volledige onbeweeglijkheid van het gewricht veroorzaken;
5. knijpen van bloedstolsels van grote zenuwvezels veroorzaakt gevoelloosheid en verlamming van weefsels;
6. het gevaarlijkst zijn intracraniële bloedingen met de ontwikkeling van paresthesie, parese of paralyse en retinale bloeding. Het resultaat van deze manifestaties kan een beroerte en onomkeerbare verstoring van het visuele apparaat zijn.

Diagnostische methoden

De differentiaaldiagnose in aanwezigheid van tekenen van een gestoorde hemostase is als volgt:

1. een overzicht van de patiënt, die informatie onthult over de medische geschiedenis, slechte gewoonten, het nemen van medicijnen, erfelijkheid, bedwelming. Deze informatie stelt u in staat om de aard van de ziekte, de kenmerken van het beloop, de ernst van disfunctie van het bloedsysteem te bepalen;
2. onderzoek van de patiënt, waarbij het type bloeding wordt bepaald, dat een specifieke pathologie van een bepaalde hemostase-eenheid aangeeft;
3. het gebruik van laboratoriumtests om de pathologie van verschillende eenheden van hemostase te identificeren, evenals urinalyse voor de bepaling van hematurie, bloedonderzoek om antihemofiele factoren te beoordelen;
4. studie van beenmergmateriaal, om zijn toestand te beoordelen, evenals hematopoietische functie;
5. het bepalen van de duur van het bloeden door het doorsteken van de bovenste falanx van de vinger of oorlel, evenals de stollingstijd van het bloed op het monster van veneus bloed;
6. het uitvoeren van het knijpen, zhgutovoy-monsters, evenals monsters met een manchet om de mate en aard van het optreden van subcutane effusies te bepalen;
7. Overleg met andere allergologen, therapeuten, neuropathologen, specialisten in infectieziekten, enz. Zijn ook noodzakelijk.

Behandelmethoden

Medicamenteuze behandeling wordt voorgeschreven afhankelijk van het type ziekte:

• glucocorticoïde hormonen, vitaminepreparaten, geneesmiddelen om de bloedstolling te verhogen worden voorgeschreven;
• om het bloeden onmiddellijk te stoppen, een tourniquet toe te passen, een strak verband, een tamponade van holtes te maken, je kunt ook ijs of een koud verwarmingsmatras op de plek van de bloeding plaatsen.

Chirurgische behandeling:

1. chirurgische verwijdering van de milt is geïndiceerd voor uitgebreide bloedingen, om een ​​toename van de levensduur van bloedcellen te bereiken;
2. verwijdering of protheses van aangetaste bloedvaten - bronnen van terugkerende bloedingen;
3. afzuiging van opgehoopt bloed in de gewrichtszak;
4. in geval van onomkeerbare veranderingen in het gewrichtsweefsel, wordt een operatie uitgevoerd om het gewricht te vervangen door een kunstgewricht.

Ook gebruikt:

• bloedtransfusie (bloedtransfusie), fysiotherapie;
• homeopathische geneesmiddelen;
• tijdens remissie worden fysiotherapie-oefeningen voorgeschreven.

Wat zijn de symptomen van toxidermie? Details hier.

Folk remedies

Bij hemorragische diathese wordt het gebruik van planten met een hemostatisch effect, verbetering van weefselgenezing en stimulering van metabole processen getoond.

• Viburnum-schors heeft goede hemostatische eigenschappen. Gehakte schors (3-4 theelepels) zet in op 300 gr. water en drinken 3-4 keer per dag.
• nuttig in dit geval, hebben de eigenschappen planten zoals:

1. duizendblad;
2. brandnetel bladeren;
3. duizendknoop;
4. Stachys;
5. aardbei en manchet.
6. 8 g van een mengsel van deze kruiden moet worden gebrouwen voor ongeveer een halve liter water, dring aan op een kwartier en drink drie keer per dag 0,3 kopjes na de maaltijd gedurende 2 maanden, na een pauze van twee weken, herhaal de kuur;

• volgens het vorige recept brouwen ze ook een mengsel met maïsstempels, agrimonie, wilde rozenbessen, lijsterbes, viburnum, frambozenbladeren.

Preventieve maatregelen

1. versterking van de immuniteit (oefenen van haalbare sporten, harden, goede voeding, vitaminen innemen, in het bijzonder vitamine K);
2. zorgvuldige hygiëne, die de ontwikkeling van infectieziekten voorkomt die de ontwikkeling van gevaarlijke pathologieën veroorzaken;
3. het is noodzakelijk om de ontstekingsprocessen in het lichaam volledig te genezen, om de bronnen van chronische infectie kwijt te raken;
4. verplichte dispensatie-observatie;
5. het minimaliseren van de tijd doorgebracht in de zon;
6. Verplichte preventie in de vorm van periodieke medische onderzoeken van de bevolking, met het oog op de vroegtijdige detectie van het DG ziekte;
7. Familieleden en familieleden van patiënten met GD moeten ook richtlijnen ontvangen van medische professionals voor spoedeisende zorg voor dergelijke patiënten.

Hoe huilende dermatitis bij kinderen uit te smeren? Lees verder.

Hoe om toxidermie thuis te behandelen? Details hier.

vooruitzicht

De loop, de prognose en de uitkomst van de ziekte hangt allereerst af van de beschikbaarheid van een gekwalificeerde behandeling, de juiste levensstijl van de patiënt.

Met DG met een kwaadaardige koers, wanneer de intensiteit en frequentie van bloedingen onbeheersbaar worden, zijn er gevaarlijke complicaties, de dood van de ziekte is mogelijk.

Hemorrhagische diathese

Hemorragische diathese is een groep ziekten, waarvan het belangrijkste klinische kenmerk de neiging tot terugkerende hemorragieën of bloedingen is, die spontaan en onder invloed van lichte verwondingen optreden.

Etiologie en pathogeiosis hemorrhagische diathese. Het stoppen van bloedingen van beschadigde bloedvaten en het voorkomen van een spontane bloeding wordt verschaft door een stel mechanismen, het hemostatische systeem genoemd. Een reeks van opeenvolgende reacties, uiteindelijk leidend tot het herstel van het beschadigde schip, is als volgt.

1. Passieve compressie van het beschadigde bloedvat met bloed dat in de perivasculaire ruimte is gestort.

2. Reflex spasme van het beschadigde vat.

3. Blokkering van het beschadigde gebied van de vaatwand met een trombus van aangehechte bloedplaatjes.

4. De reductie van het beschadigde vat onder invloed van serotonine, adrenaline, norepinefrine en dergelijke stoffen die vrijkomen uit vernietigde bloedplaatjes.

5. Blokkering van het beschadigde gebied van de vaatwand met een fibrinetrombus.

6. De organisatie van een bindweefsel van het bloedstolsel.

7. Littekens van de muur van het beschadigde bloedvat. Verhoogde bloeding kan optreden als gevolg van verschillende stoornissen in het hemostatische systeem. Volgens de oorzaken van de ontwikkeling en het ontwikkelingsmechanisme kan de hemorrhagische diathese in drie groepen worden verdeeld.

De eerste groep is geassocieerd met een kwantitatieve of kwalitatieve tekort aan bloedplaatjes - trombocytopenie en trombocytopathie.

Trombocytopenie - groep van ziekten of syndromen, erfelijke en verworven, waarbij het aantal bloedplaatjes beneden 150 10 9 / l, die vanwege hun grotere vernietiging (de meest voorkomende oorzaak van deze staten) of onvoldoende formatie kan zijn.

Trombocytopathie is een aandoening van de hemostase die wordt veroorzaakt door de kwalitatieve inferioriteit en disfunctie van de bloedplaatjes, die optreedt bij een licht verlaagd of normaal aantal bloedplaatjes.

De tweede groep bestaat uit stollingshemostasisaandoeningen.

Onder hen onderscheiden zich hoofdzakelijk erfelijke hemorragische coagulopathieën veroorzaakt door deficiëntie of moleculaire abnormaliteiten van plasma coagulatiefactoren. De meest voorkomende ziekte van deze groep is hemofilie A, geassocieerd met een tekort aan factor VIII (antihemofiel globuline) en veroorzaakt door recessieve overerving gekoppeld aan het X-chromosoom.

Verworven hemorragische coagulopathieën worden zelden alleen veroorzaakt door een geïsoleerde tekort aan bepaalde stollingsfactoren. In veel gevallen worden ze streng "gebonden" om de verschillende klinische situaties: infectieziekten, verwondingen, ziekten van de inwendige organen, nier- en leverfalen, bloedziekten, kanker, medicatie (niet-immune en immune) invloeden.

Deze groep omvatte de meest voorkomende bloedingsstoornissen en potentieel gevaarlijke soort pathologie hemostase - diffuse intravasale stolling syndrome (synoniemen - DIC, trombogemorragichesky syndroom). Het is gebaseerd op verstrooid circulerend bloed coagulatie meerdere mikrosgutkov vormen aggregaten en de bloedcellen, blokkeren de bloedstroom in organen en waardoor ze diep dystrofische veranderingen, gevolgd door ontwikkeling hypocoagulation, trombocytopenie en bloedingen. Het syndroom heeft een uiteenlopende prevalentie en ontwikkelingssnelheid - van fulminante sterfgevallen tot latente en langdurige, van algemene bloedstolling in de bloedbaan tot regionale en orgaantrombohemorhalen.

De derde groep hemorrhagische diathese gaat gepaard met een verminderde hemostase van de vasculaire en gemengde genese. Schade aan de bloedvaten, voornamelijk de haarvaten, door verschillende pathologische processen kan leiden tot de ontwikkeling van het hemorragische syndroom bij afwezigheid van verstoringen in de functionele activiteit van de plaatjes- en stollingssystemen. De aard van hemorrhagische vasopathieën kan allergisch, infectueus, toxisch, hypovitamine, neurogeen, endocrien en andere zijn.

Bij allergische vasopathieën treedt de vernietiging op van componenten van de vaatwand, die autoallergeen bevatten met auto-antilichamen en immunocyten, evenals blootstelling aan allergen-antilichaamcomplexen en mediatoren van allergische reacties. Infectie en bedwelming vazopatii zijn het resultaat van het verslaan van infectieuze agentia en toxines. Hypovitaminose (C en P), neurogene, endocriene vasopathieën treden op als gevolg van aangetaste metabolische processen in de vaatwand.

Klinische manifestaties van hemorrhagische diathese worden gekenmerkt door de vijf meest voorkomende soorten bloedingen.

1. Gematomny soort dat optreedt met ernstige pathologie van bloedstolling, gemanifesteerd door grote, diepe, intense en pijnlijke bloeden in het zachte weefsel, zoals spieren, subcutane en retroperitoneale vet, in het buikvlies (buik gesimuleerde ramp - appendicitis, peritonitis, intestinale obstructie), in de gewrichten met hun vervorming, schade aan het kraakbeen en botweefsels en disfunctie.

2. petechiale gespot (sinyachkovy) soort gekenmerkt door kleine pijnloze puntvormige bloedingen of gevlekt, niet strak niet rasslaivayushimi weefseltrauma die veroorzaakt microvaten (kleding door wrijving in het wasbad, legki- E kneuzingen, elastiek van een kous). Dit type bloeding vergezelt trombocytopenie en trombocytopathie.

3. Gemengd (sinyachkovo-hematomateus) type wordt gekenmerkt door een combinatie van symptomen van de twee beschreven types van hemorragisch syndroom, vaak gevonden in secundaire hemorragische diathese geassocieerd met gedissemineerd intravasculair coagulatiesyndroom, leverschade, overdosis van anticoagulantia en fibrinolytica.

4. Vasculitis-paars type, gekenmerkt door bloedingen in de vorm van uitslag of erytheem, wordt veroorzaakt door ontstekingsveranderingen in de microvasculatuur en perivasculair weefsel (vasculaire immuunlaesies, infecties). Bloedingen komen voor op de achtergrond van lokale exudatieve-inflammatoire veranderingen en daarom stijgen de elementen van de huiduitslag enigszins boven de huid, verdicht, vaak omgeven door een rand met gepigmenteerde infiltratie en in sommige gevallen necrotisch en bedekt met korsten.

5. Angiomatosis type komt voor bij vasculaire dysplasie (telangiectasie en microangiomatose) en wordt gekenmerkt door aanhoudende, herhaalde bloeding van dysplastische bloedvaten. Neusbloedingen komen het meest voor, zijn overvloedig en gevaarlijk.

Meestal zijn er in de therapeutische praktijk hemorragische diathese, als gevolg van de afname van het aantal bloedplaatjes en schade aan de vaatwand.

Thrombocytopeic purpura Thrombocytopenic purpura (ziekte van Verlof) is een hemorrhagische diathese veroorzaakt door een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed. Per 100.000 inwoners zijn er 11 patiënten met deze ziekte, en vrouwen lijden bijna tweemaal zo vaak. De term "purpura" verwijst naar capillaire bloedingen, puntbloedingen of blauwe plekken. Symptomen van bloeding treden op wanneer het aantal bloedplaatjes onder 150 10 9 / l daalt.

Etiol van vuur. Het is gebruikelijk om erfelijke en verworven vormen van trombocytopenische purpura te isoleren. Deze laatste treden op als gevolg van immuno-allergische reacties, blootstelling aan straling, toxische effecten, waaronder medicijnen.

Pathogenese. Het belangrijkste element van de pathogenese van trombocytopenische purpura is een scherpe verkorting van de levensduur van bloedplaatjes - tot enkele uren in plaats van 7-10 dagen. In de meeste gevallen neemt het aantal gevormde trombocyten per tijdseenheid significant toe (2-6 maal vergeleken met de norm). De toename van het aantal megakaryocyten en de overproductie van bloedplaatjes gaat gepaard met een toename van het aantal trombopoëtinen als reactie op een afname van het aantal bloedplaatjes.

Bij erfelijke vormen van de ziekte wordt de verkorting van de levensduur van bloedplaatjes veroorzaakt door een defect in de structuur van hun membraan of door verminderde activiteit van glycolyse-enzymen of de Krebs-cyclus. Bij immuun trombocytopenie is de vernietiging van bloedplaatjes een gevolg van blootstelling aan antilichamen.

Klinisch beeld. De eerste manifestaties van de ziekte zijn in de meeste gevallen acuut, maar ontwikkelen zich later langzaam en hebben een terugkerend of langdurig karakter.

Patiënten maken zich zorgen over het verschijnen op de huid en slijmvliezen van meerdere huiduitslag in de vorm van petechiale bloedingen en kneuzingen, die spontaan of onder invloed van lichte blauwe plekken, druk ontstaan. In dit geval verdwijnen sommige bloedingen, maar verschijnen nieuwe bloedingen. Vaak is er een verhoogd bloedend tandvlees, nasale bloedingen. Vrouwen ervaren langdurige bloeding van de baarmoeder.

Bij onderzoek worden hemorragische plekken van paars, kersenblauw, bruin en geel op de huid aangetroffen. Ze worden vooral genoteerd op het voorste oppervlak van het lichaam, op plaatsen van druk op de huid van de riem, bretels, kousenbanden. Vaak zijn bloedingen te zien op het gezicht, het bindvlies, de lippen, de injectieplaatsen. Petechiale uitslag treedt meestal op aan de voorkant van het scheenbeen.

Bij onderzoek van de cardiovasculaire, respiratoire en spijsverteringsstoornissen die kenmerkend zijn voor trombocytopenische purpura veranderingen worden niet waargenomen.

Aanvullende onderzoeksmethoden. In het perifere bloed worden posthememorrhagische anemie en een toename van het aantal reticulocyten soms waargenomen bij intensief bloedverlies. Chief diagnostiek

Hemorragische vasculitis (hemorrhagische immuunmicrothrombosculitis, ziekte van Schönlein-Genoch) is een immunocomplexziekte, gebaseerd op multiple microthrombosculitis, die de huidvaten en inwendige organen aantast.

Etiologie. Hemorrhagische vasculitis treedt op na een virale of bacteriële infectie, vaccinatie, blootstelling aan kou, als gevolg van allergische reacties op geneesmiddelen en voedselproducten, met parasitaire invasies.

Pathogenese. De ziekte wordt gekenmerkt door aseptische ontsteking van microvaatjes met meer of minder diepe vernietiging van de wanden, de vorming van circulerende laagmoleculaire immuuncomplexen en geactiveerde componenten van het complementsysteem. Deze verschijnselen veroorzaken microtrombovasculitis met fibrinoïde necrose, perivasculair oedeem, blokkade van de microcirculatie, bloedingen, diepe dystrofische veranderingen tot necrose.

Klinisch beeld. De ziekte manifesteert zich door de aanwezigheid van huid, gewrichtsaandoeningen, abdominale syndromen geassocieerd met bloedingen in de relevante gebieden en het renale syndroom, die zich ontwikkelt volgens het type acute of chronische glomerulonefritis. De meest voorkomende in de klinische praktijk is cutane-articulaire vorm van hemorragische vasculitis.

Patiënten klagen over het optreden van hemorragische uitslag op de huid van ledematen, billen en romp, het optreden van pijn van verschillende intensiteit in grote gewrichten (enkel, knie). In de regel. deze pijnen komen gelijktijdig voor met het verschijnen van uitslag op de huid. Het debuut van de ziekte gaat vaak gepaard met urticaria en andere allergische manifestaties.

In sommige gevallen, vooral bij mensen van jonge leeftijd, is pijn in de buik, vaak ernstig, aanhoudend of krampachtig van aard, meestal optredend binnen 2-3 dagen.

Lichamelijk onderzoek bepaalt de aanwezigheid van kleine punt rode, soms samenvloeiende hemorragische uitslag op de huid van de ledematen, billen. stam. Meestal bevinden ze zich boven het huidoppervlak, symmetrisch voornamelijk op de extensoroppervlakken van de onderste ledematen en rond de grote gewrichten. Vaak is er op deze plaatsen pigmentatie van de huid. Bij onderzoek van de gewrichten is er een beperking van hun mobiliteit, zwelling van de periarticulaire weefsels.

Bij onderzoek van de cardiovasculaire en respiratoire systemen worden meestal geen significante pathologische veranderingen waargenomen.

De studie van het spijsverteringsstelsel in aanwezigheid van abdominaal syndroom kan uitzetting van de buik, pijn bij palpatie van de verschillende afdelingen, spanning van de buikwand onthullen.

Aanvullende onderzoeksmethoden. In de neutrofiele leukocytose van het perifere bloed wordt een toename van de ESR waargenomen. Het aantal bloedplaatjes is niet veranderd. In biochemische studies kan er een toename van α zijn₂- en bloed-P-globulinen, fibrinogeen, een toename van circulerende immuuncomplexen.

Het urinaire syndroom wordt gekenmerkt door proteïnurie (soms massaal), micro- of grove hematurie en cilindrurie.

Symptomen van een kneep en tourniquet voor hemorrhagische vasculitis zijn meestal positief. De duur van het bloeden en de bloedstollingstijd veranderen niet significant.

Diagnostische criteria. De diagnose van de ziekte is gebaseerd op de aanwezigheid van karakteristieke hemorragische huiduitslag van het vasculitisch-paarse type, artralgie, abdominale en renale syndromen, verhoogde capillaire fragiliteit (positieve knijpmonsters en tourniquet), de afwezigheid van uitgesproken veranderingen in het hemostatische systeem.

De formulering van een gedetailleerde klinische diagnose. Een voorbeeld. Hemorrhagische vasculitis, chronisch beloop, huidvorm.

Differentiële diagnose van hemorrhagisch DNA Differentiële diagnose van hemorragische diathese is gebaseerd op de kenmerken van hun klinische manifestaties en de belangrijkste stoornissen in het hemostase-systeem.

Thrombocytopenie wordt gekenmerkt door een petechial-spotted type bloeding, positieve tests voor capillaire fragiliteit, verlenging van de bloedingstijd, een uitgesproken daling van het aantal bloedplaatjes zonder een significante verandering in bloedstolling.

Voor erfelijke coagulopathie (hemofilie) is het hematomatic type bloeding kenmerkend bij langdurig bloeden tijdens operaties en verwondingen. Een uitgesproken hypocoagulatie, een tekort aan bloedcoagulatiefactoren wordt gedetecteerd, terwijl het aantal bloedplaatjes en de bloedingstijd niet worden veranderd.

Bij hemorragische vasculitis wordt een vasculitisch-paarse bloeding waargenomen, tekenen van schade aan de organen van de buikholte en nieren met een normaal aantal bloedplaatjes. Veranderingen in de duur van bloedingen en bloedstollingsstoornissen worden niet waargenomen, de symptomen van knijpen en tourniquet zijn positief.

Principes van de behandeling van hemorragische diathese Patiënten met nieuw gediagnosticeerde hemorragische diathese en met zijn exacerbatie worden in het ziekenhuis opgenomen. Het dieet moet rijk aan eiwitten zijn.