Traumatische encefalopathie is een complexe neuropsychiatrische aandoening die zich in de late en verre periode van traumatisch hersenletsel ontwikkelt. Komt voor op basis van degeneratieve, dystrofische, atrofische en cicatriciale veranderingen in hersenweefsel. Gemanifesteerd door zwakte, verminderde prestaties, verhoogde vermoeidheid, emotionele labiliteit, slaapstoornissen, duizeligheid, overgevoeligheid voor stimuli. De diagnose omvat een neurologisch onderzoek, een gesprek met een psychiater, instrumentele onderzoeken van de hersenen, psychologische tests. Behandeling - farmacotherapie, psychotherapie, herstelmaatregelen.
Traumatische encefalopathie
Het woord encefalopathie komt van de oude Griekse taal, vertaald als 'hersenziekte'. Traumatische encefalopathie is de meest voorkomende complicatie van TBI. Synonieme namen - traumatische organische hersenschade, post-traumatische encefalopathie. In de revisie van de Internationale Classificatie van Ziekten 10 wordt de aandoening vaak aangeduid als "Gevolgen van intracraniële schade" T90.5. De prevalentie is het grootst bij mannen van 20 tot 40 jaar, vooral bij mensen die betrokken zijn in gevechtsporten. Volgens verschillende bronnen bereikt de epidemiologische indicator bij patiënten met TBI 55-80%.
Oorzaken van traumatische encefalopathie
De onderliggende factor van deze complicatie is traumatische hersenschade. De oorzaak kan een klap, eikel, scherpe ruk zijn of zijn hoofd schudden. De waarschijnlijkheid van de daaropvolgende ontwikkeling van encefalopathie neemt toe met premorbide vasculaire pathologieën, alcoholisme, intoxicatie, ernstige infecties. De volgende categorieën patiënten lopen het risico:
- Atleten. Vechten en extreme sporten gaan gepaard met vallen, beroertes, resulterend in verwondingen. Traumatische encefalopathie wordt vaak gediagnosticeerd in boksers, worstelaars, hockeyspelers, voetballers, fietsers, scooters.
- Medewerkers van machtsstructuren. Het omvat vertegenwoordigers van beroepen die verband houden met het gebruik van geweld - politie, leger, veiligheidsagenten. Frequente TBI's vormen een chronische vorm van encefalopathie.
- Bestuurders, passagiers van voertuigen. Letsel kan worden veroorzaakt door een ongeluk, crash. Meer bedreigde professionele chauffeurs.
- Patiënten met convulsieve aanvallen. Bij epileptische, hysterische aanvallen, het risico op een plotselinge val, wordt een slag op het hoofd op harde oppervlakken verhoogd. Patiënten kunnen het verloop van de aanval niet controleren en hebben niet altijd de tijd om een veilige positie in te nemen voordat deze begint.
- Pasgeborenen. TBI kan het gevolg zijn van complicaties tijdens de bevalling. Organische schade en de gevolgen ervan worden gediagnosticeerd tijdens het eerste levensjaar.
pathogenese
De basis van traumatische encefalopathie is schade aan het hersenweefsel met een diffuse aard - pathologische veranderingen in verschillende cerebrale structuren. Pathologisch gedetecteerde vaataandoeningen, veroorzaken hypoxie, degeneratieve veranderingen in neuronen en glia, littekenweefsel in de membranen, fusie van de membranen tussen zichzelf en met de hersubstantie, de vorming van cysten, hematomen, vergrote ventrikels van de hersenen. De ontwikkeling en het klinische beloop van encefalopathie is een dynamisch proces op meerdere niveaus, bepaald door de aard van de verwonding, de ernst van de laesie, de individuele vermogens van het lichaam om te herstellen en bestand te zijn tegen de pathologische effecten. In de pathogenese, hypoxische en metabole stoornissen in neuronen, zijn veranderingen in liquorodynamica dominanter. Genetische en premorbide factoren, algemene gezondheid, leeftijd, beroepsrisico's, kwaliteit en tijdigheid van behandeling van de acute trauma-periode hebben een secundaire impact.
classificatie
Afhankelijk van de frequentie en ernst van perioden van decompensatie van het posttraumatische proces, zijn er vier soorten stroom van encefalopathie: regressief, stabiel, remitterend en progressief. Deze classificatie wordt gebruikt om een prognose te maken en de effectiviteit van de behandeling te evalueren. Door de aard van klinische manifestaties in de structuur van traumatische encefalopathie, zijn er verschillende syndromen:
- Vegetatieve-dystone. De meest voorkomende. Veroorzaakt door de nederlaag van de centra van vegetatieve regulatie, neurohumorale aandoeningen.
- Asthenie. Gedetecteerd in alle perioden van de effecten van TBI. Gepresenteerd in twee vormen: hyposthenisch en hypersthenisch.
- Syndroomovertredingen van liquorodynamica. Er is ongeveer een derde van de gevallen. Vaker komt het voor in de variant van de cerebrospinale vloeistof hypertensie (toename in de productie van hersenvocht en schending van de integriteit van de hersenmembranen).
- Cerebrale focus. Het ontwikkelt zich na ernstige verwondingen. Kan manifest zijn als corticaal, subcorticaal, stengel-, conductor-syndroom.
- Psychopathologische. Gevormd in de meeste patiënten. Gekenmerkt door neurose-achtige, psychopathische, delirious, cognitieve stoornissen.
- Epilepticus. Het wordt gevonden in 10-15% van traumatisch hersenletsel, het wordt lokaal veroorzaakt symptomatische epilepsie (traumatische genese epilepsie). Meestal komen toevallen voor in het eerste jaar na het letsel.
Symptomen van traumatische encefalopathie
Het ziektebeeld wordt in de regel weergegeven in verschillende syndromen, variërend in ernst. Wanneer de diagnose wordt bepaald door het leidende syndroom. In de asthenische variant worden vermoeidheid, uitputting, emotionele labiliteit en polymorfe vegetatieve symptomen waargenomen. Patiënten verrichten nauwelijks dagelijks werk, ervaren slaperigheid, hoofdpijn. Vermijd luidruchtige bedrijven, lange ladingen, reizen. Het hypersthenisch syndroom wordt gekenmerkt door verhoogde prikkelbaarheid, gevoeligheid voor externe invloeden, emotionele instabiliteit. Met hyposthenisch syndroom heerst zwakte, lethargie en apathie.
Patiënten met een ernstig vegetatief dystisch syndroom klagen over voorbijgaande episodes van hoge of lage bloeddruk, hartkloppingen en gevoeligheid voor kou en warmte. Typische hormoonontregelingen (veranderingen in de menstruatiecyclus, impotentie), overmatig zweten, hypersalivatie, droge huid en slijmvliezen. In het syndroom van gestoorde liquorodynamica wordt vaak post-traumatische hydrocephalus aangetroffen - overmatige vochtophopingen in de hersenvochtruimten, gepaard gaand met overweldigende hoofdpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid, loopstoornissen, mentale retardatie.
Met het pathopsychologische syndroom ontwikkelen neurose-achtige stoornissen - depressie, hypochondrie, angst, angsten, obsessieve gedachten en acties. Wanneer de subpsychotische variant gevormd wordt door hypomanie, diepe depressie, paranoia (wanen). Cognitieve achteruitgang manifesteert zich door een verminderd geheugen, moeite met concentreren en het uitvoeren van intellectuele taken. Met easy flow is vermoeidheid merkbaar tijdens mentale belasting, dynamische fluctuaties van efficiëntie. Met gematigde - moeilijk uit te voeren moeilijke taken, wordt de dagelijkse aanpassing opgeslagen. Wanneer ernstige patiënten zorg nodig hebben, zijn ze niet onafhankelijk.
Voor cerebrale focale syndroom, motorische stoornissen (verlamming, parese), veranderingen in gevoeligheid (anesthesie, hypesthesie), symptomen van gezichts-, gehoor-, oogzenuwbeschadiging, corticale focale aandoeningen zijn typisch. Patiënten lijden aan gehoorverlies, scheelzien, diplopie. Mogelijke schendingen van de letter, rekenen, spraak, fijne motoriek. Post-traumatische epilepsie ontwikkelt zich met eenvoudige en complexe gedeeltelijke, secundaire gegeneraliseerde aanvallen. Convulsieve paroxysmen gaan gepaard met dysforie - prikkelbaarheid, woede, agressiviteit.
complicaties
De aard van de complicaties van traumatische encefalopathie wordt bepaald door de kenmerken van de cursus en het dominante syndroom. Vegetatie-dystonische stoornissen leiden tot de ontwikkeling van ziekten van het cardiovasculaire systeem, in het bijzonder vroege cerebrale atherosclerose, hypertensieve ziekte. Asthenische, psychopathologische, liquorodynamische syndromen verminderen de kwaliteit van leven van patiënten - hun arbeidsvermogen is aangetast, patiënten gaan slechter met werk taken om, veranderen van baan. Veranderingen in de cognitieve sfeer en psychologische processen kunnen resistent worden. Complicaties zijn persoonlijkheidsstoornissen en cognitieve achteruitgang van organische genese.
diagnostiek
Onderzoek van patiënten wordt uitgevoerd door een neuroloog, in het geval van verdenking van psychopathologische symptomen, is een consult van een psychiater gepland. Op basis van de kenmerken van het klinische beeld beslissen experts over de noodzaak van instrumentele en psychologische diagnose. Het onderzoekscomplex omvat de volgende procedures:
- Enquête, inspectie. Een neuroloog verzamelt anamnese: vraagt naar de duur van de verwonding, de ernst, de behandeling en de huidige gezondheidstoestand. Voert inspectie uit, onthult een schending van reflexen, gang, eenvoudige motoriek, gevoeligheid. Regisseert voor verdere onderzoeken. Op basis van hun resultaten, stelt de diagnose vast, bepaalt het dominante syndroom.
- Klinisch gesprek. De psychiater voert een diagnostisch consult uit om psychopathologie te detecteren: gedrags- en emotioneel-wilsbewegingen, waanvoorstellingen en een afname van cognitieve functies. Evalueert het vermogen van de patiënt om contact te houden, de adequaatheid van reacties, de veiligheid van kritische vermogens.
- Instrumentele methoden. Neurofysiologische en neurovisuele technieken worden gebruikt: EEG, REG, USDG van de nek en hersenen, echografie van de cervicale wervelkolom, MRI van de hersenen, MRI van de hersenen. De resultaten bevestigen de morfologische en functionele veranderingen in het centrale zenuwstelsel.
- Psychodiagnostische methoden. Neuropsychologische en pathopsychologische tests worden gebruikt om het behoud van geheugen, aandacht, denken, spraak, kleine motorische bewegingen, het vermogen om objecten en geluiden te herkennen, te bepalen. Met mogelijke neurose-achtige, psychopathische stoornissen, tests voor angst, depressie en complexe methoden van persoonlijkheid onderzoek worden uitgevoerd.
Behandeling van traumatische encefalopathie
De belangrijkste therapeutische maatregelen zijn gericht op neuroprotectie (bescherming van neuronen), herstel van de normale bloedcirculatie en metabole processen in de hersenen, correctie van cognitieve en emotionele functies. De symptomatische behandeling wordt individueel geselecteerd, met hydrocephalus voorgeschreven medicijnen die zwelling van de hersenen verwijderen, met epilepsie - anticonvulsiva. Het therapeutische programma omvat de volgende methoden:
- Farmacotherapie. Nootropische therapie wordt vaak weergegeven door racetam. Van neuroprotectieve middelen, cholinomimetica, antihypoxanten, antioxidanten worden gebruikt.
- Psychocorrectie, psychotherapie. Met een afname van de cognitieve sfeer worden remediëringslessen gehouden, waaronder oefeningen voor het trainen van aandacht, geheugen en de ontwikkeling van het denken. Psychotherapie is nodig voor symptomen van depressie, emotionele instabiliteit.
- Herstelprocedures. Om asthenische manifestaties te elimineren, worden milde neurologische symptomen (bewegingsstoornissen, duizeligheid), massage, therapeutische fysieke kweek en therapeutische baden voorgeschreven. De inname van vitamines, aminozuren.
Prognose en preventie
De uitkomst van de behandeling van traumatische encefalopathie hangt af van de diepte van de hersenbeschadiging, de aard van het herstel. Een positieve prognose is het meest waarschijnlijk met tijdige behandeling, periodieke herhaling van cursussen, evenals met het behoud van de algemene gezondheid - het handhaven van een gezonde levensstijl, de afwezigheid van chronische ziekten en slechte gewoonten. De belangrijkste preventieve maatregel is een hoogwaardige integrale behandeling van TBI in de acute periode. Het wordt aanbevolen om herhaaldelijk letsel te voorkomen (om sportactiviteiten te onderbreken, onderhoud van de dienst) tijdens de herstelperiode, om te stoppen met het gebruik van alcohol en tabak.
Chronische traumatische encefalopathie
Chronische traumatische encefalopathie (HTE) ontstaat als gevolg van talrijke klappen op het hoofd, leidend tot hersenschudding. Hersenletsel leidt tot stoornissen van gedachte en bewustzijn, lichamelijke problemen, emotionele en gedragsstoornissen, die zich na jaren kunnen manifesteren. Een enkele of een reeks hersenschuddingen veroorzaakt niet noodzakelijkerwijs de ontwikkeling van HTE.
Chronische traumatische encefalopathie is een neurodegeneratieve ziekte en leidt tot progressieve zenuwcelschade en duidelijke veranderingen in de hersenen. Sommige van deze veranderingen kunnen worden gezien met een hersenscan, maar een nauwkeurige diagnose kan alleen worden gemaakt na het overlijden van de patiënt. Momenteel is de ontwikkeling van methoden voor de diagnose van CTE gedurende het leven van de patiënt.
Chronische traumatische encefalopathie, voorheen bekend als gemist staking syndroom, dementie van boksers of dementia pugilistica, werd voor het eerst vastgesteld in boksers. Mensen die betrokken zijn bij contactsporten waarbij herhaalde slagen naar het hoofd (krijgskunst, Amerikaans voetbal, rugby en anderen) plaatsvinden, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van HTE. De ziekte kan zich ontwikkelen in militair personeel dat gewond is geraakt in de explosies.
De precieze oorzaken van chronische traumatische encefalopathie zijn niet erg duidelijk voor de wetenschap. Momenteel is HTE ongeneeslijk.
Chronische traumatische encefalopathie
Chronische traumatische encefalopathie (HTE), vaak beschreven in boksers, bestrijkt een scala aan symptomen van mild tot ernstig. dementia pugilistica, of drunks crawlsyndroom. Symptomen hebben betrekking op de motorische, mentale en mentale sfeer. HTE verschilt van post-traumatische dementie (die zich kan ontwikkelen na een enkele gesloten CCT) en van posttraumatisch Alzheimer-syndroom. Hoewel deze term algemeen wordt erkend, zijn er auteurs die geloven dat herhaald SGM geen blijvende effecten kan hebben.
HTE heeft gemeenschappelijke kenmerken met BA, inclusief de aanwezigheid van neurofibrillaire knobbeltjes met vergelijkbare microscopische kenmerken en de ontwikkeling van amyloïde angiopathie met het bijbehorende risico van intracraniële bloeding. EEG-veranderingen worden waargenomen bij ⅓ - ½ professionele boksers (diffuse slowdown of low amplitude curve).
Klinische manifestaties worden gegeven in de tabel. 24-28 en omvatten:
- mentaal: mentale retardatie en geheugenstoornis (dementie)
- persoonlijkheidsveranderingen: explosief gedrag, pijnlijke jaloezie, pathologische alcoholintoxicatie, paranoia
- motor: cerebellaire stoornissen, symptomen van parkinsonisme, piramidale stoornissen
Table. 24-28. Chronische traumatische encefalopathie bij boksers *
Chronische traumatische encefalopathie: benaderingen voor diagnose en behandeling Tekst van wetenschappelijk artikel in de specialiteit "Geneeskunde en gezondheidszorg"
Samenvatting van een wetenschappelijk artikel over geneeskunde en volksgezondheid, de auteur van een wetenschappelijk werk is Levin OS, Veryugina N.I., Chimagomedova A.Sh.
Chronische traumatische encefalopathie (CTE), voorheen aangeduid als "boxersencephalopathie", is een neurodegeneratieve ziekte die ontstaat als gevolg van herhaalde longtraumatische hersenletsel bij professionele atleten, met name boksers en in sommige gevallen bij personen die geen sporter zijn. Klinisch wordt CTE gekenmerkt door cognitieve, gedrags-, affectieve en motorische manifestaties, en pathologisch micro-macroscopische veranderingen in de hersenen geassocieerd met een verminderd metabolisme van tau-eiwit. Het artikel presenteert moderne diagnostische criteria voor CTE en behandelingsbenaderingen, inclusief die met betrekking tot modulatie van dopaminerge transmissie. De resultaten van onderzoeken die de klinische werkzaamheid van Acatinol Memantine bij patiënten met CHTE aantonen, worden gepresenteerd.
Verwante onderwerpen in medisch en gezondheidsonderzoek, de auteur van het onderzoek is Levin OS, Veryugina N.I., Chimagomedova A.Sh.,
Сhronic traumatic encephalopathy: benaderingen voor diagnostiek en behandeling
Chronische traumatische encefalopathie (CTE) is een neurodegeneratieve ziekte die optreedt na herhaald traumatisch hersenletsel. CTE is het vaakst aangetroffen bij professionele atleten die betrokken zijn bij contactsporten (bijvoorbeeld boksen) en bij niet-sporters die herhaaldelijke hoofdimpacten hebben meegemaakt. De klinische kenmerken omvatten stoornissen in cognitie, gedrag, stemming en motorisch functioneren. Er zijn ook onderscheidende microscopische en grove veranderingen die geassocieerd zijn met tauopathie. We zijn up-to-date diagnostische criteria voor CTE en glutaminergische transmissiemodulatie. Resultaten van onderzoeken naar klinische prestaties van Akatinol Memantin bij patiënten met СТЕ.
Tekst van wetenschappelijk werk rond het thema "Chronische traumatische encefalopathie: benaderingen voor diagnose en behandeling"
CHRONISCHE TRAUMATISCHE ENCEFALOPATHIE: BENADERING VAN DIAGNOSTIEK EN BEHANDELING
OS Levin, N.I. Versyugin, A.Sh. Chimagomedova
FBOU DPO "Russian Medical Academy of Continuing Professional Education"
Chronische traumatische encefalopathie (CTE), voorheen aangeduid als "boxersencephalopathie", is een neurodegeneratieve ziekte die ontstaat als gevolg van herhaalde longtraumatische hersenletsel bij professionele atleten, met name boksers en in sommige gevallen bij niet-sporters. Klinisch wordt CTE gekenmerkt door cognitieve, gedragsmatige, affectieve en motorische manifestaties en pathologisch, microscopische en macroscopische veranderingen in de hersenen geassocieerd met een verminderd metabolisme van tau-eiwit. Het artikel presenteert moderne diagnostische criteria voor CTE en behandelingsbenaderingen, inclusief die met betrekking tot modulatie van dopaminerge transmissie. De resultaten van onderzoeken die de klinische werkzaamheid van Acatinol Memantine bij patiënten met HTE aantonen, worden gepresenteerd.
Trefwoorden: traumatisch hersenletsel, chronische traumatische encefalopathie, encefalopathie van boksers, parkinsonisme, neurodegeneratie, Akatinol Memantine.
Chronische traumatische encefalopathie (HTE), voorheen bekend als dementie van boksers, is een langdurige neurodegeneratieve ziekte die ontstaat als gevolg van herhaalde longtraumatische hersenletsel (meestal in de vorm van een hersenschudding) [1, 2, 4, 5]. HTE wordt meestal geassocieerd met contactsporten (boksen, voetbal, ijshockey, rugby, Amerikaans voetbal, professioneel worstelen, mixed martial arts), maar het wordt ook aangetroffen op andere professionele gebieden, met name in paardensport (racen met obstakels), circusclowns, militair personeel, evenals bij patiënten met epilepsie en patiënten met mentale retardatie, schuddend en kloppend aan het hoofd [1, 2, 4, 5, 8]. Onlangs is SCE HTE vaker gediagnosticeerd, bijna altijd bij mannen [1]. Klinisch gezien manifesteert CTE zich in overtreding van cognitieve, gedrags-, affectieve en motorische functies [7]. Patomorfologiche-
Microscopische en macroscopische veranderingen in de hersenen geassocieerd met de accumulatie van hypergefosforyleerd tau-eiwit in neuronen en astrocyten worden gedetecteerd [8].
In 1928 beschreef Martland N. een degeneratieve ziekte van boksers (punch drunk syndrome), die zich ontwikkelt als gevolg van herhaalde hoofdletsels zonder een schedelfractuur en die zich manifesteert door verwarring, brady-kinesie, tremor en loopstoornissen [9]. In 1949 introduceerde Critchley M. eerst de term "chronische traumatische encefalopathie (HTE) [12].
Sinds enkele decennia wordt HTE beschouwd als een ziekte die specifiek is voor boksers. Alleen in 2005, Omaly B.I. et al. ze beschreven eerst een klinisch en pathomorfologisch vergelijkbare neurodegeneratieve hersenziekte veroorzaakt door trauma van de schedelboog bij een professionele voetballer [15]. Sindsdien zijn er steeds meer beschrijvingen van de ontwikkeling van CTE bij niet-sporters in de literatuur.
Herhaaldelijk hoofdletsel (minstens drie) verhoogt het risico om CTE bij sporters met 80% te ontwikkelen. Het is interessant om op te merken dat traumatisch hersenletsel van verschillende ernst ook het risico op het ontwikkelen van de ziekte van Alzheimer verhoogt (20-30% van de patiënten met de ziekte van Alzheimer heeft een voorgeschiedenis van hoofdverwonding), amyotrofische laterale sclerose en de ziekte van Parkinson [1, 2]. In het boksen, aanvullende risicofactoren zijn de voltooiing van een sportcarrière na 28 jaar, de bezetting van deze sport voor meer dan 10 jaar, deelname aan meer dan 150 gevechten [5]. Het risico op het ontwikkelen van HTE is aanzienlijk verhoogd als de atleet een E4-allelapolipoproteïne E heeft. Momenteel worden de risicofactoren ook beschouwd als de aanwezigheid van dementie in de familiegeschiedenis en een traumatisch hersenletsel in de kindertijd en adolescentie [2].
Het belangrijkste kenmerk van HTE is een langdurige contactsport met de productie van kleine traumatische hersenletsel [1]. Klinisch wordt CTE gekenmerkt door progressieve stoornissen in cognitieve, affectieve, gedrags- en motorfuncties [7]. Gedrags- en affectieve stoornissen zijn de meest voorkomende klinische manifestaties in CHTE [18].
1. Van de cognitieve functies zijn in de eerste plaats geheugenfuncties en regulerende functies verstoord [16]. Een afname van het geheugen wordt gevonden bij ongeveer de helft van de patiënten met CHTE, pathomorfologisch bevestigd [7]. Tegelijkertijd wordt het kortetermijngeheugen geïsoleerd verminderd met intact langetermijngeheugen: patiënten hebben moeite met het onthouden van nieuwe informatie [5, 7]. Regulatory disfunctie manifesteert zich door een afname in spraakactiviteit, een vertraging in denkprocessen, problemen bij het beoordelen en nemen van beslissingen en een afname van zelfcontrole [7, 16]. In de late stadia van de ziekte zijn taalvaardigheden en visueel-ruimtelijke functies verminderd [7].
2. Affectieve stoornissen worden gedetecteerd bij 30% van de patiënten met HTE [1]. De meest voorkomende affectieve stoornissen zijn depressie en wanhoop [3, 5]. In het bijzonder, MS.A. et al. (2011) onthulde een depressie bij 28% van de patiënten met een pathologisch bevestigde diagnose van CHTE [1]. Minder vaak komen suïcidale gedachten en pogingen, angst, agitatie, apathie, uiterst zeldzame dementie met milde euforie en bipolaire stoornis voor [1, 7].
3. Van gedragsstoornissen komen prikkelbaarheid en agressie het meest voor. Impulsiviteit, paranoïde ideeën, verminderde intuïtie, ontremming, risicovol gedrag, seksuele ontremming, verslechtering van relaties met vrienden en familieleden, obscene spraak en het gebruik van fysieke kracht, misbruik van drugs worden minder vaak opgemerkt [3, 5].
4. Van motorische aandoeningen bij HTE is parkinsonisme kenmerkend, gemanifesteerd door tremor, hypomimie, stijfheid en instabiliteit tijdens het lopen. Naarmate CTE vordert, ontwikkelen sommige patiënten dysartrie, dysfagie, coördinerende stoornissen en statische locomotorische ataxie [7]. Bewegingsstoornissen komen vaker voor bij boksers (73% van de boksers met HTE), in plaats van Amerikaanse voetbalspelers (13% van spelers met HTE) [8]. Bij sommige patiënten is er naast CTE een ziekte van de motorneuronen (MND), die zich manifesteert door parese, atrofie, spasticiteit en musculaire fasciculaties, voornamelijk de spieren van de schoudergordel, nek, armen en bulbaire groep. In de regel manifesteren manifestaties van MND zich eerder en pas dan ontwikkelen patiënten zich
cognitieve, gedrags- en affectieve stoornissen [7]. In zeldzame gevallen worden, in overeenstemming met de patho-morfologie van patiënten, naast HTE, dergelijke neurodegeneratieve ziekten als progressieve supranucleaire verlamming (ANP) en de ziekte van Alzheimer (BA) gedetecteerd [2, 4, 5].
Van de andere symptomen kan chronische pijn chronische pijn veroorzaken, waaronder hoofdpijn, die meestal optreedt in de vroege stadia van de ziekte [7, 19].
In tab. Figuur 1 toont de meest voorkomende klinische manifestaties van CTE, beschreven in de literatuur [8, 17].
Spectrum van klinische manifestaties van CTE
1. Cognitieve manifestaties
Dementie Geheugenstoornissen Spraakaandoeningen:
• afname van spraakactiviteit
Verminderde professionele competentie, prestaties en sociaaleconomische status
Verminderde regelgevende functies
Verminderde aandacht en concentratie
Overtreding van visueel-ruimtelijke functies
2. Affectieve manifestaties
Suïcidale gedachten Angst Fearfulness Prikkelbaarheid Emotionele labiliteit Apathie
Verlies van interesse, vermoeidheid, afvlakking van emoties Mania Euphoria.
Mood Swings Breedsprakigheid
3. Gedragsuitingen
• moeilijk in slaap vallen en langdurig slapen
• ontwaken midden in de nacht of vroeg in de ochtend en onvermogen om weer in slaap te vallen Paranoïde waanideeën Psychose Sociofobie Sociaal isolement Persoonlijke veranderingen Vernietiging van persoonlijke en familierelaties tot echtscheiding.
Ontremd en sociaal ongepast gedrag:
• neiging tot fysiek en verbaal geweld
• alcoholmisbruik, drugsgebruik, vermindering van de controle over iemands handelingen, opvliegendheid, agressiviteit, impulsiviteit, demonstratieve religiositeit.
4. Motorische manifestaties
Ataxy Dysarthria Parkinsonisme Overtreding van de gang Tremor
Masciform Stijfheid van het gezicht Spier Zwakte Spasticiteit Clonus
Vermindering van cognitieve (namelijk moeilijkheden bij het nemen van beslissingen) en gedragsmatige (risicovol gedrag) functies bij patiënten met HTE is met name uitgesproken in het financieel beheer: er is een tendens tot uitslag en onrendabele financiële investeringen, die de sociaaleconomische status van patiënten tot faillissement verergeren [1, 5, 7]. Het gevolg hiervan is dat het voor een CTE-patiënt moeilijk wordt om een gezin te onderhouden, persoonlijke banden verloren gaan, wat leidt tot depressie en zelfmoordgedachten. Patiënten begaan wrede, criminele of risicovolle handelingen, seksueel ongeremd. In de late stadia van de ziekte worden veel patiënten met HTE gekenmerkt door alcohol- of drugsverslaving, demonstratieve religiositeit [1, 5].
In de regel verschijnt een bepaald fasisch uiterlijk voor de symptomen van CTE. In het eerste stadium ervaren patiënten dus affectieve stoornissen, evenals een afname van het geheugen, wat wordt bevestigd in tests voor visueel geheugen en reproductie [1]. De tweede fase wordt gekenmerkt door onvoorspelbaar gedrag en een afname van de sociale status van de patiënt [1, 5]. In het derde stadium verschijnen motorische stoornissen in de regel met elementen van Parkinsonisme, evenals cognitieve stoornissen, waardoor de mate van dementie wordt bereikt. Mogelijke schendingen van spraak, visie en ataxie [1, 5].
HUIDIG EN VOORUITGANG
De gemiddelde leeftijd voor het starten van contactsporten is 9-12 jaar en de datums voor het voltooien van een sportcarrière zijn variabel [1]. In de regel verschijnen de symptomen vanaf het moment van de eerste verwonding na een bepaalde latente periode, gemiddeld 8-10 jaar, hoewel gevallen van de ontwikkeling van HTE na 40 jaar of onmiddellijk na de verwonding zijn beschreven [17]. Kort gezegd varieert de leeftijd van patiënten op het moment van manifestatie van 30 tot 65 jaar, hoewel gevallen van de ontwikkeling van HTE op de leeftijd van 14 jaar worden beschreven [7].
Er zijn twee opties voor de manifestatie van de ziekte: gedragsmatig / affectief en cognitief. Bij 28% van de patiënten met HTE manifesteert de ziekte zich met affectieve of gedragsstoornissen [8]. De gemiddelde leeftijd van de manifestatie in deze zaak is 34,5 jaar [7]. Bij 32% van de patiënten zijn cognitieve functies het eerst verzwakt [8]. In dit geval is de gemiddelde leeftijd van manifestatie langer: gemiddeld 58,5 jaar [7]. Dood in de cognitieve variant van CTE komt ook op latere leeftijd voor dan in de gedragsversie van CTE [20]. Bij 40% van de patiënten begint de ziekte gelijktijdig met cognitieve en affectieve of gedragsstoornissen [8]. In de cognitieve variant van CTE, met de progressie, gedrag en
affectieve stoornissen, maar cognitieve stoornissen bereiken vaak de mate van dementie. In tegenstelling tot de gedragsmatige variant van HTE, als progressie vordert, ontwikkelt ongeveer 25% van de patiënten geen klassieke cognitieve stoornissen en als ze dat wel doen, bereiken ze zelden de mate van dementie [20].
De ernst van de ziekte hangt af van de mate van traumatisch hersenletsel. Bij 30% van de sporters manifesteert de ziekte zich vóór de voltooiing van een sportcarrière, en bij 50% van de atleten, in de eerste 4 jaar na pensionering van een grote sport, worden geheugenverlies en andere cognitieve stoornissen onthuld [1].
Voor HTE gekenmerkt door tragere progressie 30-40 jaar [2], en gedrags- en affectieve stoornissen tijd aanzienlijk verergerd relatief stabiel is gebleven, terwijl cognitieve stoornis, veranderen in dementie. [8] De levensverwachting sinds het begin van de ziekte is uiterst variabel en varieert van 2 tot 46 jaar, een gemiddelde van 18,6 jaar [1]. In de meeste (65-80%) gevallen van CTE, bevestigd bij autopsie, sterven de patiënten niet in het laatste stadium van het neurodegeneratieve proces: zelfmoord (hangende wonden, overdosis drugs, ernstig traumatisch hersenletsel), alcohol en andere stoffen, veroorzaakt de dood ongevallen door ongepast gedrag [1, 5]. Echter, een verhoogd risico op zelfmoord bij HTE in vergelijking met de algemene bevolking als in aanmerking komen voor decennia, niemand grote studie is niet gecertificeerd tot nu toe [6].
Histopathologisch lijkt CTE sterk op andere neurodegeneratieve ziekten [1]. Bovendien, een aantal auteurs, in het bijzonder Ling N. et al. (2014), toegeschreven aan CTE als neurodegeneratieve tauopathieën [2]. Er is vastgesteld dat voor amateurboksers een verhoogde hoeveelheid tau-eiwit wordt bepaald gedurende drie dagen na de strijd in de hersenvocht, en terugkeert naar het vorige niveau (dat vóór de strijd was) gedurende drie maanden. Tau-eiwit is geassocieerd met microtubuli en is betrokken bij hun stabilisatie [1].
In CTE worden twee hoofdsoorten insluitsels geïdentificeerd: neurofibrillaire knopen en γ-amyloïde plaques. Neurofibrillaire knopen bevatten in hun samenstelling giperfosfo rilirovanny-tau-eiwit, en 85% van de gevallen worden gedetecteerd in pathologische insluitingen bevattende TAR DNA-bindend eiwit 43 (TDP43-positieve inclusies). Neurofyllische klitten worden afgezet in de diepten van de voren van de hersenschors met een geleidelijke verspreiding naar het oppervlak en aangrenzende
structuren [8]. In de regel zijn neurofibrillaire tangles gelokaliseerd in de frontale en temporale cortex, eilandje, hippocampus, parahippocampale gyrus, amygdala, romp, kernen van hersenzenuwen, grijze materie van het ruggenmerg [1, 14]. In ^ -amyloïde plaques is er geen duidelijke lokalisatie in de hersenen tijdens CTE [1]. Opgemerkt wordt dat bij 20-50% van de gevallen, het ziektebeeld niet wordt ondersteund door pathologen HTE-isch en 5% getapte patomorfolo-HTE cal beeld zonder enige klinische verschijnselen [5].
Momenteel is het ontwikkelingsmechanisme van HTE slecht begrepen. Volgens de mechanische hypothese leidt uitrekken en schade aan axonen tot een toename van het aantal natriumkanalen op het axiale membraan. Bij herhaalde beschadiging neemt de intraaxale calciumconcentratie toe, die de cel binnenkomt via glutamaat-geactiveerde kanalen, gevolgd door axonale degeneratie. Geïnduceerde excitotoxiciteit in de hersenen brengt hyperfosforylering van tau-eiwit met met zich mee
de vorming van neurofibrillaire knopen. Activering van NMDA-receptoren als gevolg van mechanische schade of neurodegeneratie leidt tot afbraak van tau-eiwit door proteolyse met calpaïne en caspase. In p-amyloïde plaques wordt chinolinezuur gedetecteerd dat in staat is om NMDA-receptoren te activeren, waardoor tau-eiwithyperfosforylatie wordt gestimuleerd. Er wordt aangenomen dat overmatige lipideperoxidatie resulteert in de vorming van P-amyloïde plaques. Axonale scheuring veroorzaakt diffuse axonale schade en myeline-exfoliatie, die het ontstekingsproces met daaropvolgende neurodegeneratie stimuleert. Daarom zijn verschillende pathologische pathways betrokken bij de pathogenese van CTE, waarvan de componenten met elkaar interageren (figuur) [1].
Het is interessant om op te merken dat door giperfosforili-tie van tau-eiwit, in aanvulling op een traumatisch hersenletsel leidt tot een aantal andere factoren, waaronder hypoglycemie, hypoxie, beroerte, en het natuurlijke verouderingsproces [5].
Figuur. "Mechanische" hypothese van de pathofysiologie van CTE
Gegevens over macroscopische veranderingen in CTE zijn extreem variabel. In de eerste werken gewijd aan encefalopathie van boksers, worden gegevens over ernstige gegeneraliseerde atrofie van de cortex gepresenteerd. Momenteel vermelden sommige auteurs de afwezigheid van atrofische en andere macroscopische veranderingen in de cortex, terwijl andere studies atrofie in verschillende hersenlobben rapporteren, vaker in de frontale (36% van de gevallen van atrofische hersenkwabveranderingen in CTE) [1]. Atrofie van de frontale cortex in HTE leidt tot een tekort van regulerende functies, wat leidt tot een afname van de controle over zijn daden, sociaal onaangepast gedrag, apathie, [16].
In 31% van de gevallen beïnvloedt het atrofische proces de slaapkwabben [1]. Vroegtijdige betrokkenheid van de hippocampus-entorhinale cortex leidt tot vroegtijdige geheugenstoornissen bij CTE [16]. In 22% van de gevallen zijn de wandbeenkwabben betrokken bij het atrofische proces. Bovendien zijn bij 53% van de patiënten de laterale ventrikels verwijd en in 29% van de derde ventrikel [1].
De meest voorkomende macroscopische veranderingen bij HTE omvatten hypopigmentatie blauwe spots cyste doorzichtige wand dunner Purkinje cellaag en granulaire laag van het cerebellum degeneratie van neuronen van de substantia nigra [1, 14]. In sommige gevallen is het ruggenmerg ook betrokken bij het pathologische proces. In dit geval, meer juiste diagnose chronische traumatische Mieloen-tsefalopatii - HTE subtype [17].
Op basis van micro- en macroscopische gegevens, McKee A.C. et al. (2013) identificeerde 4 stadia van ontwikkeling van tau-pathologie in HTE. Dus in de eerste stap plaatsvindt perivasku-polaire afzetting van tau-bevattende neyrofi brillyarnyh spoelen diepe groeven superolaterale zowel hoofdletters en kleine laterale frontale cortex secties die klinisch hoofdpijn, evenals verminderde aandacht en concentratie. In de tweede stap neurofibromen-polaire klitten gedetecteerd in de oppervlakkige corticale lagen grenzen aan gebieden die eerder beschadigd, de basale kern van Meynert en blauwe vlek die depressie, stemmingswisselingen, bui, verminderde aandacht en concentratie, hoofdpijn en afname van kortetermijngeheugen klinisch onderzoek te. In de derde stap van macroscopisch kleine corticale atrofie gedetecteerd, de anomalie transparante wanden, ventriculaire dilatatie, scherpe concave contour derde ventrikel, blauwe vlekken en depigmentatie van de substantia nigra. De mediale temporale structuren (hippocampus, cortex en amygdala entorialnaya), frontale, temporale, pariëtale, insulaire cortex, septale gebied, diencephalon, hersenstam en ruggenmerg bepaald door hoge
dichtheid van neurofibrillaire tangles. Klinisch, de derde fase van HTE manifesteren cognitieve stoornis met geheugenverlies, regulerende functies, visueel-ruimtelijke functies, aandacht en concentratie, evenals depressie en opvliegendheid. De vierde trap verbonden met een verdere atrofie van de cerebrale cortex, hypothalamus, thalamus in de mastoid lichamen anomalieën transparante septum en ventriculaire dilatatie is bledneniem substantia nigra en blauwe plekken. Microscopisch detecteerbare wijdverspreide abnormale ophoping van tau-eiwit in de witte stof van de hersenen met ernstige neuronale gebreken en Gly-Oz schors en sclerotische veranderingen in gippokampe.Klinicheski alle patiënten in de vierde stap HTE gemerkt dementie met uitgesproken afname kortetermijngeheugen, regulerende functies, aandacht en concentratie, en ook opvliegendheid en agressie. Ook de meerderheid van de patiënten in de vierde etappe verschijnen paranoia, depressie, impulsiviteit, en schending van de visueel-ruimtelijke functies [10].
Jordan B.D. (2013) stelde formele diagnostische criteria voor CTE voor (tabel 2).
Tabel 2 Diagnostische criteria voor CTE [Jordan B.D., 2013]
I. Nauwkeurige diagnose van CTE: de aanwezigheid van de volgende twee criteria: _
1) klinische manifestaties komen overeen met de klinische definitie van XTE_
2) er is een pathologische bevestiging van CTE II. Waarschijnlijke diagnose van HTE: de aanwezigheid van de volgende drie criteria: _
1) de patiënt heeft ten minste twee van de volgende drie manifestaties van de ziekte: _
cognitieve en / of gedragsstoornissen
piramidale of extrapiramidale stoornissen
2) klinische manifestaties komen overeen met de klinische definitie van XTE_
3) een reeks klinische manifestaties verschilt van andere ziekten_
III. Mogelijke diagnose van CTE: de aanwezigheid van de volgende twee criteria: _
1) manifestaties van de ziekte zijn consistent met de klinische definitie van XTE_
2) een combinatie van klinische manifestaties kan optreden bij andere ziekten
IV. Onwaarschijnlijke diagnose van CTE: de aanwezigheid van de volgende twee criteria: _
1) manifestaties van de ziekte zijn niet consistent met de klinische definitie van XTE_
2) een combinatie van klinische manifestaties kan optreden bij andere ziekten
Deze criteria worden echter niet algemeen aanvaard vanwege een aantal tekortkomingen. In het bijzonder vermelden ze niet traumatisch hersenletsel, de ernst en het minimum aantal van deze letsels en hun tijdelijke verbindingen met neurologisch tekort [7].
In 2013 werd voorgesteld g. Victoroff J. diagnostische criteria HTE begonnen op basis van de frequentie van voorkomen van klinische verschijnselen en symptomen beschreven in de literatuur in de periode 1928-2010, echter te wijten aan een aantal beperkingen, zijn deze criteria niet goedgekeurd als [8].
In 2014 heeft Mo ^ etdgo R.N. et al. We introduceerden een nieuwe term voor HTE duiden - traumatische encefalopathie syndroom (STE), het definiëren van het als een klinische manifestatie van beschadiging of disfunctie van de corticale en subcorticale hersenstructuren als gevolg van herhaalde verwondingen van de hersenen, waaronder schudden en lichter letsel. Volgens de auteurs, deze innovatie bevrijdt artsen op de noodzaak om de pathologische ziekten te bevestigen, aangezien voor de detectie van dit syndroom in het leven van een patiënt is voldoende om, klinische gegevens te gebruiken, hoewel ze niet uitsluit patiënten neuropathologische veranderingen kenmerk van HTE. Dat wil zeggen, STE is een klinische diagnose en CTE is een pathomorfologische. We hebben diagnostische criteria STE omvattende 5 gemeenschappelijke criteria drie klinische en 9, extra functies ontwikkeld, waardoor het subtype STE (behavioral / affectief uitvoeringsvorm, cognitieve uitvoeringsvorm, gemengde variant of STE demente) bepalen (zie. Tabel. 3) [8].
Tabel 3 Diagnostische criteria voor SHE [Montenigro P.H. et al., 2014]
I. Algemene criteria voor SHE: de aanwezigheid van alle 5 criteria: 1) een herhaalde koptekst met een geschiedenis van
2) de uitsluiting van een andere neurologische aandoening met soortgelijke klinische manifestaties
3) klinische manifestaties blijven bestaan gedurende ten minste 12 maanden
4) de aanwezigheid van ten minste een van de drie klinische symptomen
5) de aanwezigheid van ten minste twee extra tekens
II. De belangrijkste klinische symptomen van SHE: de aanwezigheid van ten minste een van de drie criteria: _
1) cognitieve stoornissen
3) affectieve stoornissen
III. Aanvullende klinische symptomen van SHE:
de aanwezigheid van ten minste twee van de volgende negen criteria:
7) bewegingsstoornissen
5) Zelfmoordneigingen
8) verslechtering gedurende het jaar
6) hoofdpijn
9) latente periode van manifestatie
DIAGNOSTISCHE CRITERIA VAN STE [MONTENIGRO P.H. ET AL., 2014]
I. Algemene criteria voor SHE
Om een diagnose van STE te stellen, moet u over de volgende vijf criteria beschikken:
1. Meervoudige slagen van het hoofd in de geschiedenis, verschillend door het type letsel (a) en de impactbron (b):
I) milde TBI of hersenschudding. Bij het ontbreken van een geschiedenis van andere terugkerende hersenschade, moet u ten minste vier long-TBI of hersenschudding hebben,
Ii) matig / ernstig hoofdletsel. Bij het ontbreken van een geschiedenis van andere terugkerende hersenschade, moet u ten minste twee matige of ernstige hoofdletsel of hersenschudding hebben,
Iii) asymptomatisch (zyopsivvme) hoofdletsel;
b) impactbron:
I) activiteit contact sport van een hoger risico (met inbegrip van het boksen, voetbal, ijshockey, lacrosse, rugby, worstelen, voetbal) gedurende ten minste zes jaar, waarvan twee jaar op een niveau dat niet minder dan bij de sport-college
Ii) militaire dienst (inclusief bestrijding of niet-gevechtsactie van een explosie en explosieven),
Iii) andere belangrijke herhaalde klappen op het hoofd (inclusief huiselijk geweld, professionele activiteiten, zoals het neerhalen van deuren door de politie),
Iv) voor matig / ernstig hoofdtrauma: elke oorzaak (bijvoorbeeld een verkeersongeval).
2. Uitsluiting van andere neurologische aandoeningen imeyuschego_skhodnye klinische manifestaties (inclusief restverschijnselen CCT eenheid of persistent postkontuzionny syndroom), hoewel eventuele Gerelateerde diagnose van drugsverslaving, posttraumatische stressstoornis, affectieve / angststoornissen of andere neyrodegene-proliferatieve ziekten (bijvoorbeeld astma of pvLVD).
3. Klinische manifestaties blijven bestaan gedurende ten minste 12 maanden.
4. De aanwezigheid op het tijdstip van inspectie ten minste één van de drie klinische symptomen.
5. De aanwezigheid van ten minste twee extra tekens.
II. De belangrijkste klinische symptomen van SHE
U moet ten minste een van de volgende drie criteria hebben:
1) cognitieve stoornissen geïdentificeerd uit de geschiedenis of tijdens neuropsychologische tests, waardoor het mogelijk is episodisch geheugen, regulerende functies en / of aandacht te evalueren;
2) gedragsstoornissen, zoals opvliegend, fysiek en / of verbaal geweld, ontdekt uit de geschiedenis of tijdens het onderzoek;
3) affectieve stoornissen, zoals verdriet, depressie en / of wanhoop, onthuld door anamnese of tijdens onderzoek.
III. Aanvullende klinische symptomen van SHE
U moet ten minste twee van de volgende negen criteria hebben:
1) impulsiviteit: de opkomst van verslaving aan gokken, verhoogde of ongewone seksuele activiteit, drugsverslaving, buitensporige of ongebruikelijke aankopen, enz.;
2) alarm: angstige stemming, opwinding, obsessief-compulsieve obses-tend of dwangmatig gedrag of de geschiedenis van de geïdentificeerde tijdens de inspectie;
3) apathie - verlies van interesse in eerdere hobby's, motivaties en emoties, of een afname van doelgericht gedrag, onthuld door anamnese of tijdens onderzoek;
4) paranoia: waandenkbeelden verdacht iets, iemand achtervolging en / of overmatige ijver geïdentificeerd uit een geschiedenis of examen;
5) suïcidale neigingen: suïcidale gedachten of pogingen geïdentificeerd door anamnese of tijdens onderzoek;
6) hoofdpijn: chronische ernstige hoofdpijn minstens één keer per maand gedurende ten minste 6 maanden;
7) motorische stoornissen: dysartrie, dysfagie, bradykinesie, tremor, stijfheid, loopstoornissen, vallen en andere tekenen;
8) verslechtering: de progressie van symptomen en tekenen die werden waargenomen tijdens herhaalde (niet minder dan een jaar) testen en klinisch onderzoek;
9) latente periode van manifestatie: in de regel verschijnen de eerste klinische symptomen ten minste twee jaar na TBI [8].
Afhankelijk van het belangrijkste klinische kenmerk van Montenigro P.H. et al. Deel SHE in 4 soorten:
1. Gedragsmatige / affectieve versie van SHE [8]. De patiënt heeft gedrags- / affectieve stoornissen en een gebrek aan cognitief.
2. Cognitieve variant van SHE. De patiënt heeft cognitieve stoornissen en de afwezigheid van gedrags / affectief.
3. Gemengde versie van SHE. De patiënt heeft cognitieve en gedragsmatige / affectieve stoornissen.
4. Als een afzonderlijke optie wordt de optie van STE met een verandering gemarkeerd, wanneer een progressieve beperking van cognitieve functies leidt tot een afname van de dagelijkse activiteit. Patiënten verliezen het vermogen om zichzelf te verzorgen en te worden
functioneel afhankelijk van andere gezinsleden.
Er zijn verschillende opties voor de loop van SHE:
1. Progressieve cursus: progressie van symptomen binnen twee jaar.
2. Stationair: geen progressie van symptomen gedurende twee jaar.
3. Fluctuerende flow: met periodes van verslechtering en verbetering.
Zoals in het geval van andere neurodegeneratieve ziekten, zoals BA, en in het geval van HTE, is het vandaag niet mogelijk om een definitieve diagnose in vivo te maken, maar er kan worden aangenomen met een verschillende waarschijnlijkheid in de vorm van een mogelijke, waarschijnlijke of onwaarschijnlijke diagnose. Hiervoor is het noodzakelijk om te controleren of de patiënt potentiële biomarkers van de ziekte heeft. Opgemerkt moet worden dat momenteel de zoektocht naar nieuwe, meer specifieke biomarkers voor HTE actief wordt uitgevoerd, daarom zal in de zeer nabije toekomst de lijst met mogelijke biomerkers van de ziekte worden aangevuld en verfijnd.
Tot op heden worden de volgende biomarkers van HTE onderscheiden:
1) een cyste van een transparant tussenschot, Bermholte of fenestratie volgens neurovisualisatie;
2) het normale niveau van a-amyloïde in hersenvocht;
3) verhoogd niveau van tau-eiwit in cerebrospinale vloeistof;
4) PET met florbetapir of fluteme tamol vertoont geen abnormale accumulatie van amyloïde [8];
5) identificatie met PET met een nieuw ligand [18P] T807, selectief bindend aan tau-eiwit, gepaarde helixstrengen van tau-eiwit, wat de afzetting van tau-eiwit aangeeft. Deze biomarker bevindt zich in de fase van experimentele ontwikkeling [8, 16];
6) dunner worden van de cortex volgens MRI, wat wijst op neurodegeneratie;
7) Gegeneraliseerde corticale atrofie van de cortex, thalamus, hippocampus en / of amandelen volgens MRI of CT.
Hoewel CHE klinische kenmerken heeft die inherent zijn aan andere neurodegeneratieve ziekten zoals BA, de ziekte van Parkinson (PD), een gedragsvariant van frontotemporale dementie (pvLVD), Levi's lichaamsdementie (DTL), is de combinatie van alle bestaande symptomen van de ziekte alleen inherent aan CHE [5, 7]. Zowel pvLVD als HTE worden bijvoorbeeld gekenmerkt door impulsiviteit en een afname in geheugen en regulerende functies, evenals een combinatie met MND. Desinhibitie en inadequaat gedrag zijn echter meer typerend voor pvLVD en de geschiedenis van traumatisch craniocerebraal trauma, jongere leeftijd van manifestatie
(30-50 jaar), een langere en langzamere loop en de afwezigheid van familiegeschiedenis [5, 7]. Zowel met astma als met cholitexine zijn er duidelijke geheugenbeperkingen, maar patiënten met astma hebben geen duidelijke gedragsstoornissen. Voor zowel DTL als HTE is een combinatie van dementie en parkinsonisme mogelijk. Bij CTE ontwikkelt zich echter het parkinsonisme in de late stadia van de ziekte, en een dergelijk symptoom als een warme bui is niet typerend voor DTL [7].
HTE moet worden onderscheiden van posttraumatische encefalopathie (PE) - een klinisch-pathologisch syndroom veroorzaakt door focale en / of diffuse, macro- en / of microscopische hersenbeschadiging door verschillende traumatische letsels, waaronder kneuzing, hersenbeschadiging, intracerebrale hematomen, compressie van de hersenen epi- en subdurale hematomen. Dat wil zeggen, PE is een direct gevolg van een traumatisch defect in de hersenen. Pathologisch, wanneer PE wordt bepaald door secundaire necrose en gliosis van het hersenweefsel. Een van de meest bekende subtypes van PE is posttraumatische epilepsie. PE ontwikkelt niet en is geen neurodegeneratieve ziekte. De literatuur beschrijft gevallen van een combinatie van PE en CTE [17].
Op dit moment is het onmogelijk om de loop van HTE te beïnvloeden. Selectie van medicamenteuze therapie is gebaseerd op de klinische en pathologische overeenkomst van HTE en de ziekte van Alzheimer. Volgens de literatuur hebben de antagonisten van de LMNA-receptoren, memantine, met CTE een positief neuroprotectief effect. Een aantal studies is uitgevoerd om het effect van de blokkering van LMYA-receptor memantine op de cognitieve functie bij traumatische hersenschade te onderzoeken. Alle studies werden uitgevoerd op het oorspronkelijke medicijn - Akatinol Memantine. Preklinische onderzoeken demonstreren het neuroprotectieve effect van Acatinol Memantine, dat de langetermijnpotentiatieprocessen die ten grondslag liggen aan leren en geheugen verbetert, de bèta-amyloïde precursor remt, tau-eiwitfosforylatie vermindert en microglia activeert. Een neuroimaging-onderzoek bij 17 patiënten met chronische posttraumatische encefalopathie die Akatinol Memantine (20 mg per dag) gedurende 8 weken gebruikten, toonde een toename van het glucosemetabolisme in de dorsolaterale delen van de prefrontale cortex, preklinische, hoekige gyrus, het onderste pariëtale gebied. De gemiddelde score voor MMEE vóór de behandeling was 19,0 ± 8,9. Na 8 weken behandeling met Acathinol Memantine verbeterde de gemiddelde score significant vanwege de subtestprestatie op de concentratie van aandacht en spraak (respectievelijk p = 0,002 en p = 0,003) en bedroeg 22,5 ± 7,6 (p = 0,0001). De MEEI-schaal is dat echter wel
gevoelig genoeg om de cognitieve functies van de frontale en pariëtale cortex te beoordelen. De gegevens van de voorstudie vereisen verdere bevestiging [21].
Een belangrijk punt is de tijd van aanvang en de duur van de behandeling met NMDA-receptorantagonisten. Er werd aangetoond dat na de blessure gedurende de eerste paar uur, een toename van de activiteit van NMDA-receptoren, een toename in de productie van glutamaat uit presynaptische uiteinden werd waargenomen, wat een smal therapeutisch venster creëert voor de preventie van excitotoxiciteit. [22] Gezien de doeltreffendheid van Acatinol Memantine bij het onderdrukken van de depositie van pathologische eiwitten, is echter een langer gebruik van Acatinol raadzaam.
Methylfenidaat, dat de cognitieve functies van patiënten verbetert, wordt met succes gebruikt in de buitenlandse praktijk. Minder vaak voorkomende, alternatieve behandelingen zijn low-level lasertherapie die helpt bij het verminderen van microgliosis. Er wordt aangetoond dat het transcraniële effect van laagfrequente laserstraling (800 nm) gedurende 6 maanden leidt tot een statistisch significante verbetering van de functies geheugen, aandacht en denken [1]. Een belangrijk onderdeel van de behandeling van HTE is ook een verandering van levensstijl en sociale aanpassing van patiënten. Als preventieve maatregelen van HTE wordt de beschermende uitrusting van atleten voortdurend verbeterd, de regels voor contacttraumatische sportgames worden herzien en aangescherpt [1].
1. Chronische traumatische encefalopathie: een kritische beoordeling / Levin B., Bhardwaj A. // Neurocrit Care 2014; 20: 334-344.
2. Gelijktijdige progressieve supranucleaire verlamming en chronische traumatische encefalopathie in een bokser / Helen Ling H., Kara E., Revesz T., Lees A.J. Plant G.T., Martino D., Houlden H., Hardy J., Holton J.L. // Acta Neuropathologica Communications 2014; 2 (24): 1-11.
3. Chronische traumatische encefalopathie en zelfmoord: een systematische review / Wortzel H.S., Shura R.D., Brenner L.A. // BioMed Research International 2013: 1-6.
4. Chronische traumatische encefalopathie: hoe ernstig is het? / Tator C.H. // Br J Sports Med. 2014; 48: 81-83.
5. Moderne chronische traumatische encefalopathie bij gepensioneerde sporters: wat is het bewijs? / Karantzoulis S., Randolph C. // Neuropsychol Rev. 2013; 23: 350-360.
6. Chronische traumatische encefalopathie en het risico op zelfmoord bij de voormalige atleten / Iverson G.L. // Br J Sports Med. 2014; 48: 162-164.
7. Chronische traumatische encefalopathie: waar zijn we? / Mez J., Stern R.A., McKee A.C. // Curr Neurol Neurosci Rep. 2013; 13: 407-418.
8. Klinische subtypes van chronische traumatische encefalopathie: literatuuronderzoek en voorgestelde onderzoekcriteria voor traumatisch encefalopathiesyndroom / Montenigro P.H., Baugh C.M., Daneshvar D.H., Mez J., Budson A.E., Rhoda
A., Katz D.I., Cantu R.C., Stern R.A. // Alzheimeronderzoek en -therapie. 2014; 6: 68-85.
9. Punch drunk / Martland H. // JAMA 1928; 91: 1103-1107.
10. Het spectrum van ziekte bij chronische traumatische encefalopathie / McKee A.C., Stein T.D., Nowinski
C.J., Stern R.A., Daneshvar D.H., Alvarez V.E., Lee H.-S., Hall G., Wojtowicz S.M., Baugh C.M., Riley
D.O., Kubilus C.A., Cormier K.A., Jacobs M.A., Martin
B.R., Abraham C.R., Ikezu T., Reichard R.R., Wolozin B.L., Budson A.E., Goldstein L.E., Kowall N.W., Cantu R.C. // Brain 2013; 136: 43-64.
11. Chronische traumatische encefalopathie: neurodegeneratie na herhaalde hersenschudding en subconcussieve hersentrauma / Baugh C.M., Stamm J.M., Riley D.O., Gavett B.E., Shenton M.E., Lin A., Nowinski C.J., Cantu R.C., McKee A.C., Stern R.A. // Brain Imaging and Behavior 2012; 6: 244-254.
12. Medische aspecten van het boksen, in het bijzonder vanuit een neurologisch standpunt / Critchley M. // Br Med J. 1957; 1: 357-362.
13. Organische psychosyndromen door boksen / Johnson J. // Br J Psychiatry 1969; 115: 45-53.
14. Chronische traumatische encefalopathie in de sport: een systematische review / Gardner A., Iverson G. L., McCrory P. // Br J Sports Med. 2014; 48: 84-90.
15. Chronicle traumatic encephalopathy in de National Football League-speler / Omalu B.I., DeKosky S.T., Minster R.L., Kamboh I.M., Hamilton R.L., Wecht C.H. // Neurosurg. 2005; 57: 128-134.
16. Chronische traumatische encefalopathie: correlatie en huidige concepten in pathogenese / Gandy S., Ikonomovic M.D., Mitsis E., ouderling G., Ahlers S.T., Barth J., Stone J.R., DeKosky S.T. // Moleculaire neurodegeneratie 2014; 9: 37-58.
17. Chronische traumatische encefalopathie / Omalu B. // Niranjan A, Lunsford LD (eds): hersenschudding. Prog Neurol Surg. Basel, Karger 2014; 28: 38-49.
18. De National Football League en de chronische traumatische encefalopathie: juridische implicaties / Korngold C., Farrell H.M., Fozdar M. // Am Acad Psychiatry Law 2013; 41: 430-436.
19. Traumatisch hersenletsel en chronische traumatische encefalopathie: een forensisch neuropsychiatrisch perspectief / Wortzel H.S., Brenner L.A., Arcinie-gas D.B. // Behav. Sci. Law. 2013; 31: 721-738.
20. Klinische presentatie van chronische traumatische encefalopathie / Stern RA, Daneshvar DH, Baugh CM, Seichepine DR, Montenigro PH, DO, Fritts NG, Stamm JM, Robbins CA, McHale L., Simkin L., Stein TD, Alvarez VE, Goldstein LE, Budson AE, Kowall NW, Nowinski CJ, Cantu RC, McKee AC // Neurology 2013; 81: 1122-1129.
21. Veranderingen in het cerebrale glucosemetabolisme bij patiënten met posttraumatische cognitieve stoornissen na memantine-therapie: een voorstudie / Kim YW., Shin J.C., An YS. // Ann Nucl Med. 2010; 24 (5): 363-369. doi: 10.1007 / s12149-010-0360-3
22. Memantine verbeterde resultaten na herhaald traumatisch hersenletsel / Mei Z., Qiu J., Alcon S., Hashim J., Rotenberg A., Sun Y, Meehan W.P., Mannix R. // Behav Brain Res. 2017 doi: 10.1016 / j. bbr.2017.04.017
Сhronic traumatische encefalopathie
N.I. Veryugina, O.S. Levin,
Russian Medical Academy of Postuniversity Education, Moskou
Chronische traumatische encefalopathie (CTE) is een neurodegeneratieve ziekte die optreedt na herhaald traumatisch hersenletsel. CTE is het vaakst aangetroffen bij professionele atleten die betrokken zijn bij contactsporten (bijvoorbeeld boksen) en bij niet-sporters die herhaaldelijke hoofdimpacten hebben meegemaakt. De klinische kenmerken omvatten stoornissen in cognitie, gedrag, stemming en motorisch functioneren. Er zijn ook onderscheidende microscopische en grove veranderingen die geassocieerd zijn met tauopathie. We zijn up-to-date diagnostische criteria voor CTE en glutaminergische transmissiemodulatie. Resultaten van onderzoeken naar klinische prestaties van Akatinol Memantin bij patiënten met CTE.
Sleutelwoorden: traumatisch hersenletsel, chronische traumatische encefalopathie, dementie pugilistica, parkinsonisme, neurodegeneratie, Akatinol Memantine.