Gecombineerde pulmonaire stenose

Anatomische classificatie van stenose van de longslagader:

- klep (90% van de patiënten);

- over klep (vaak gecombineerd met genetische pathologie van Noonan en Williams syndromen);

Pulmonale stenose wordt meestal gecombineerd met de normale grootte van de pancreas (rechter ventrikel) en TC (tricuspidalisklep).

pathofysiologie

Anatomie van ALS is behoorlijk variabel. Ongeacht de locatie van de stenose, worden hemodynamische stoornissen gekenmerkt door systolische overbelasting van de pancreas en, als gevolg daarvan, de hypertrofie.

De ernst van de systolische overbelasting van de pancreas hangt rechtstreeks af van de mate van stenose van de PA (pulmonale arterie). Progressieve myocardiale hypertrofie gaat gepaard met toenemende hypoxie en de ontwikkeling van fibreus weefsel. Een dergelijke morfologische reorganisatie verhoogt het risico op levensbedreigende aritmieën en zal onvermijdelijk leiden tot dilatatie van de pancreas en een afname van de contractiele functie ervan.

CLINIC

a. De klinische manifestaties van het defect zijn afhankelijk van de mate van LA-stenose:

- met minimale stenose (gradiënt niet meer dan 40 mm Hg), klinische manifestaties misschien niet;

- met een gemiddelde graad van stenose (gradiënt van 40 tot 70 mm t.st.), klaagt de patiënt over kortademigheid tijdens inspanning en vermoeidheid;

- in het geval van kritische stenosen (een gradiënt van meer dan 70 mm Hg) verhoog ik de tekenen van hartfalen van de rechterkamer, pijn op de borst wordt waargenomen tijdens lichamelijke inspanning, er zijn frequente hartritmestoornissen.

Bij pasgeborenen met kritieke ALS, wordt milde cyanose van de huid waargenomen, geassocieerd met een bloedafvoer links-rechts door een ovaal venster en tekenen van hartfalen.

Lichamelijk onderzoek:

- vervorming van de borstkas ("centrale hartbult") met kritieke stenosen bij kinderen gedurende de eerste levensmaanden;

- systolische tremor langs de bovenste helft van de linkerrand van het borstbeen (de reden hiervoor is de vibratie van de structuren van het hart die optreedt wanneer bloed door de vernauwde opening van de LA-klep passeert);

- met klep ALS in II-III m. systolische "klik van ballingschap" is links van het sternum te horen, de II-toon op het LA-auscultatiepunt kan worden gesplitst en aanzienlijk in intensiteit worden verminderd;

- middelmatige of hoge intensiteit (2 - 5/6) systolische uitdrijfruis langs de bovenste helft van de linkerrand van het borstbeen, de intensiteit en duur van het geluid is rechtevenredig met de mate van ALA;

- in de aanwezigheid van perifere stenose straalt systolisch geruis goed in het axillaire gebied en op de rug.

DIAGNOSE

1. elektrocardiografie

- hypertrofie van de pancreas (amplitude van de R-golf van meer dan 20 mm in de leiding Vj komt overeen met ernstig bij ALS);

- hypertrofie van PP bij ernstige ALS;

- een normale ECG-variant is niet uitgesloten bij een lichte graad van stenose;

- bij pasgeborenen met kritieke ALS op het ECG kan LV hypertrofie worden geregistreerd, wat gepaard gaat met de relatief grote omvang ervan in vergelijking met de hypoplastische prostaat.

1. echocardiografie

Diagnostische criteria:

- verhoog de dikte van de wanden van de pancreas;

- vervorming en omvorming van de kleppen van het vliegtuig;

- toename van de drukgradiënt van meer dan 40 mm Hg. v.;

- poststenotische expansie van de LA-stam;

- detectie van smalle vertakkingen van LA in de aanwezigheid van perifere stenose.

BEHANDELING EN OBSERVATIE

1. Observatie en behandeling van patiënten met niet-gecorrigeerde ALS

a. Pasgeborenen met kritieke ALS hebben actieve medicamenteuze behandeling nodig. P verstrekt in / bij de infusie van prostaglandinegeneesmiddelen E j, omdat de pulmonaire bloedstroom in deze gevallen is volledig afhankelijk van de werking van de arteriële ductus.

b. Preventie van bacteriële endocarditis in aanwezigheid van bewijs.

in. De toelaatbaarheid van lichamelijke opvoeding en sport vóór de correctie van ondeugd.

1. Endovasculaire behandeling

Dit type behandeling wordt voornamelijk gebruikt in geïsoleerde vormen van valvulaire ALS en geeft goede resultaten op de korte en lange termijn. Ballonvalvuloplastie is de voorkeursbehandeling bij de behandeling van pasgeborenen met kritieke ALS.

In hetzelfde geval is voor de ontlading van het rechterhart een ballon atrioseptostomie toegestaan.

1. Chirurgische behandeling

Indicaties voor chirurgische behandeling:

- drukgradiënt PZh-LA meer dan 50 mm Hg. v.;

- ineffectieve ballonangioplastiek; de anatomie van het defect is niet geschikt voor valvuloplastiek van de ballon (smal fibreuze ringklep, LA, hypoplastische prostaat, primaire subvalvulaire stenose).

Contra-indicaties voor chirurgische behandeling:

- de aanwezigheid van absolute contra-indicaties voor concomitante somatische pathologie.

Chirurgische tactiek

Patiënten met LA-stenose kunnen worden onderverdeeld in verschillende klinische groepen, afhankelijk van de managementtactieken:

- pasgeboren patiënten met la-stenose. Onder hen onderscheid ik een groep met "kritische" LA-stenose, waarbij een aanvaardbaar niveau van oxygenatie wordt verschaft door de PDA;

- Patiënten met la-stenose ouder dan 1 maand.

Pasgeborenen met kritieke LA-stenose zijn de ernstigste groep patiënten. Hypoplasie van de TC en de pancreas (meestal niet onderdrukt) is aanwezig bij 50% van de patiënten. Zeer zelden zijn er pancreas - coronaire fistels, maar de coronaire bloedstroom is in de regel niet afhankelijk van hen. Bijna alle patiënten zijn geschikt voor correctie van twee ventrikels. De voorkeursprocedure bij de behandeling van kritieke ALS, naast endovasculaire methoden, is het opleggen van een systemische-pulmonaire shunt. In het geval van een ineffectieve valvuloplastiek van de ballon, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd in het volume van open commissurotomie en wordt de subvalvulaire stenose doorgesneden, de DMPP gevormd / geëxpandeerd en met de Z-index van de vezelige ring TC minder

3 "- overlay systemische pulmonaire shunt.

Cyanose veroorzaakt door een rechts-links ontlading op het niveau van de boezems loopt gedurende een periode van enkele weken tot 6 maanden, totdat prostaatdisfunctie voorbijgaat en hypertrofie afneemt.

Op de leeftijd van 6 maanden. tot 1 jaar ondergaan patiënten herhaaldelijk echoCG-onderzoek. Als cyanose wordt behouden, worden de hartholten gesondeerd met drukmeting en een monster met DMP-occlusie door een ballon. Als de druk in de PP tijdens de test niet wordt verhoogd, is de arteriële druk stabiel, endovasculaire of chirurgische sluiting van het defect met gelijktijdige ontkoppeling van de systemische-pulmonaire shunt is mogelijk. Als, wanneer getest met een ballon, de systemische druk afneemt en stijgt in PP, dan wordt een herhaalde studie uitgevoerd in 3-6 maanden. Volgens de resultaten van de enquête worden er beslissingen genomen over een enkele ventriculaire of anderhalf ventriculaire correctie.

Bij niet-kritieke stenose tijdens de neonatale TM-periode, wordt de behandeling aangegeven met een druk in de pancreas die de systemische benadert, de voorkeursmethode is ballonvalvuloplastiek. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd met de ineffectiviteit van deze procedure.

De manifestatie van LA-stenose na de neonatale TM-periode gaat gepaard met progressie van stenose tijdens de progressie van de natuurlijke ziekte. Meer dan de helft van de kinderen die voor de leeftijd van 5 jaar een milde stenose van de LA hadden, hebben een kritieke stenose. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor een ineffectieve valvuloplastiek of voor een anatomisch type stenose, wat niet geschikt is voor deze techniek.

Chirurgische techniek

Bikavalny canulatie, IR-verbinding. Om een ​​droog operatief veld te verzekeren, wordt drainage van de LV vastgesteld, longslagaders worden vastgeklemd met tourniquets.

Valve stenose. Toegang - longitudinale arteriotomie LA naar de klepring. Open commissurotomie. Als de stenose overblijft, kun je sneden maken van de commissures langs de wanden van het vliegtuig.

Als de klep is vervormd, wordt gedeeltelijke of volledige valvuloectomie uitgevoerd.

Subvalvulaire stenose. Toegang - via ventriculotomie in het gebied van VOPZH (outputgedeelte van de rechter ventrikel), moet worden gecombineerd met een audit van de klep van het vliegtuig.

Ik ontleed tigipertrofirovanny spiertrabeculae VOPZH.

Als de LA-klep is vervormd, voert u de valvuloectomie uit. De alvleesklier wordt gehecht met een dubbele dekensteek of plastische chirurgie wordt uitgevoerd met een autopericardiumpleister.

Overlap stenose. Longitudinale dissectie van de PA en plastic met een autopericardiale pleister.

Specifieke complicaties van chirurgische behandeling:

- LA-klepstoring - deze toestand wordt bevredigend getolereerd door patiënten in de observatieperiode op middellange termijn, op lange termijn is een prothetische reparatie van de pulmonale arterieklep noodzakelijk;

- schade aan het hartgeleidingssysteem;

- beschadiging van de septumvertakkingen van de CA, OA en als gevolg daarvan een hartaanval.

Postoperatieve observatie

1. De observatieduur van patiënten met gecorrigeerde ALS is individueel en hangt af van de resultaten van de operatie en de aanwezigheid van hemodynamische stoornissen.
2. Preventie van bacteriële endocarditis gaat door na correctie van het defect, ongeacht de oorspronkelijke anatomie.
3. De toelaatbaarheid van lichamelijke opvoeding en sport na correctie van bankschroef.

Als u een fout vindt, selecteert u het tekstfragment en drukt u op Ctrl + Enter.

Deel de post "Pulmonale stenose bij pasgeborenen"

Wat bedreigt stenose van de longslagader?

Datum van publicatie van het artikel: 09/11/2018

Datum van de artikel update: 09/11/2018

De auteur van het artikel: Dmitrieva Julia - een praktiserend cardioloog

Pulmonaire stenose is een hartaandoening van congenitale of verworven etiologie, waardoor de patiënt een vernauwing van het lumen van de longstam heeft, wat een factor is in de ontwikkeling van stoornissen in de bloedsomloop.

Om het gevaar van pathologie te begrijpen, moet u een idee hebben over de oorzaken, het ziektebeeld, diagnostische methoden en de behandeling en prognose van de ziekte.

Typen en oorzaken

Op basis van de mate van stoornissen in de bloedsomloop, verdelen artsen het defect in vier typen:

1. Subvalvulair type stenose, 5% van het totaal. Wanneer wordt waargenomen trechtervormige veranderingen van de uitgaande structuren van de rechterkamer als gevolg van abnormale groei van spier- en vezelige vezels.
2. Supravalvulaire stenose wordt waargenomen bij 5-10% van de patiënten. Dit is een onderontwikkeling of laesie van de slagaderwanden.
3. Valvulaire vorm van stenose. Het ontwikkelt zich in 85% van de gevallen. Dit is een aandoening waarbij de flappen de bloedstroom verdikken, vervormen en belemmeren.
4. Gecombineerde vorm. Het wordt gekenmerkt door een combinatie van twee of meer soorten stenose met de ontwikkeling van ernstige klinische symptomen.

Voor praktische bruikbaarheid wordt een classificatie gebruikt, die gebaseerd is op de drukgradiënt tussen de slagader en de rechterventrikelholte, evenals de systolische bloeddruk erin:

1. De eerste fase van stenose is matige vernauwing. Tegelijkertijd liggen de indicatoren van drukgradiënt en systolisch drukniveau binnen 20 - 30 mm Hg. Art. en 60 mm Hg. Art. respectievelijk.
2. De tweede fase van de pathologie is uitgesproken stenose van het arteriële lumen. Het gradiëntniveau is 30-80 mm Hg. Art., En de indicator van de systolische druk - 60 - 100 mm Hg. Art.
3. Het derde stadium van de ziekte is uitgesproken stenose. Het drukgradiëntniveau is meer dan 80 mm Hg. Art., En de snelheid van systolische druk van meer dan 100 mm Hg. Art.
4. In het vierde stadium van de ziekte ontwikkelen zich decompensatieprocessen. In dit geval wordt een afname in de gradiënt en het niveau van systolische druk waargenomen als een gevolg van de ontwikkeling van contractiele type insufficiëntie.

Congenitale misvorming

Onder de etiologische factoren van CHD bij pasgeborenen onderscheiden artsen:

• ongunstige omstandigheden van het leven en werk van vrouwen tijdens de zwangerschap, die de gezondheid van de foetus beïnvloeden;
• de aanwezigheid van een genetische aanleg voor verschillende defecten van de structuren van het cardiovasculaire systeem bij de foetus;
• het gebruik door de toekomstige moeder van alcoholische dranken, psychoactieve drugs, antibacteriële geneesmiddelen;
• virale etiologie ziekten bij zwangere vrouwen, waaronder rodehond en infectieuze mononucleosis worden beschouwd als de meest gevaarlijke;
• blootstelling aan röntgenstraling en andere soorten ioniserende straling in de periode van vruchtbaarheid.

Verworven ondeugd

De belangrijkste factoren voor de ontwikkeling van de verworven vorm van de ziekte zijn:

• atherosclerotische laesies van de wanden van de kransslagaders;
• reumatische hartklepziekte;
• de aanwezigheid van kalkveranderingen in de klepzone van de longstam en de aorta;
• hypertrofische cardiomyopathie;
• compressie van de slagader met een toename van lymfeklieren, de aanwezigheid van maligne neoplasma's en aneurysma's;
• foci van ontsteking in de vaatwanden, die worden veroorzaakt door pathogenen van tuberculose-infectie en syfilis.

symptomen

Stenose van de mond van de longslagader kan zich manifesteren in een divers klinisch beeld dat afhankelijk is van het stadium van de ziekte.

Bij onbelangrijke maten van vernauwing worden geen tekenen van pathologie waargenomen.

Bij kinderen

Want het klinische beeld van de ziekte in de kinderjaren wordt gekenmerkt door:

• bleekheid van de huid of acrocyanosis - blauwe wangen, lippen, vingertoppen, kortademigheid, frequente longontsteking, een neiging tot verkoudheid;
• lag van het kind in fysieke ontwikkeling;
• vermoeidheid;
• abnormale geluiden bij het luisteren naar het hart;
• flauwvallen.

Bij volwassenen

De meest voorkomende tekenen van vernauwing van het lumen bij ouderen zijn:

• frequente duizeligheid;
• moeite met ademhalen;
• algemene zwakte;
• verminderde hemodynamiek;
• aanwezigheid van systolische tremor tijdens auscultatie;
• knijpen pijn in de linkerkant van de borst;
• zwelling van de onderste ledematen;
• ascites;
• anasarca.

diagnostiek

Allereerst verzamelt de arts klachten, anamnese van de ziekte en het leven. Daarna voert hij een primaire inspectie uit.

Tijdens dit proces worden externe symptomen van vernauwing van het slagaderlumen gedetecteerd. In gevallen van vermoedelijke stenose, geeft de specialist de patiënt de opdracht om aanvullende instrumentele diagnostische methoden uit te voeren.

De meest effectieve zijn onder meer:

1. Elektrocardiogram. Met zijn hulp kan de arts de mate van myocardveranderingen identificeren als reactie op een verminderde hemodynamiek.
2. Ventriculografie. Een specialist injecteert een contrastmiddel in het lumen van de dijbeenslagader, die bij normale bloedtoevoer het rechter hart binnengaat. Daarna wordt de persoon geröntgend. Volgens de resultaten van de diagnose wordt de mate van vernauwing van de slagader van de slagader bepaald.
3. Echoscopisch onderzoek. Het wordt uitgevoerd om gedetailleerde informatie te verkrijgen over de structuur van het hart, kleppen en grote bloedvaten, om hemodynamische stoornissen te controleren. Met EchoCG kunt u de systolische druk in de kamer van de rechterkamer bepalen, evenals de verhouding van het drukniveau in de longslagader en de ventrikel.
4. Het uitvoeren van katheterisatie van de hartkamers aan de rechterkant. Deze onderzoeksmethode wordt uitgevoerd om het niveau van systolische druk in het gebied van de longstam en rechterkamer te bepalen.
5. Radiografie van de borst. Het maakt het mogelijk om de configuratie van het hart, grote bloedvaten, te bepalen om tekenen van hartfalen te identificeren.
6. Berekende en magnetische resonantie beeldvorming. Met hun hulp krijgt de arts een nauwkeurig begrip van de toestand van het lumen van de longstam en het rechterhart. Deze diagnostische methoden zijn het meest accuraat.
7. Sensing. Om deze onderzoeksmethode toe te passen, wordt een sonde door grote vaten in de kamers van het rechter hart gestoken. Hiermee beoordeelt de arts de toestand van de longstam, waarna hij een klinische diagnose stelt.

Hoe wordt de behandeling uitgevoerd?

Bij lichte stenose wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven.

De belangrijkste groepen van gebruikte middelen worden hierin aangegeven in deze tabel:

Diagnose en behandeling van pulmonaire stenose

Pulmonalisstenose - een ziekte die wordt beschouwd als een soort van aangeboren hartziekte (CHD) en wordt gekenmerkt door verminderde bloeddoorstroming van de rechter ventrikel in de longslagader, waar er een aanzienlijke vermindering. Er zijn verschillende soorten stenose:

• afsluiter;
• subvalvulaire;
• over klep;
• gecombineerd.

90% van alle patiënten wordt gediagnosticeerd met klepstenose van de opening van de longslagader. Afhankelijk van de ernst van de ziekte zijn er verschillende stadia:

Voor praktische doeleinden, gebruikt de arts een classificatie op basis van het niveau van de bepaling van de systolische bloeddruk in de rechter ventrikel van het hart en de drukgradiënt tussen het rechterventrikel en longslagader:

1. І matige graad - systolische bloeddruk 60 mm Hg, gradiënt - 20-30 mm Hg
2. ІІ matige graad - systolische bloeddruk 60-100 mm Hg, gradiënt - 30-80 mm Hg
3. ІІІ uitgesproken mate - de systolische druk is meer dan 100 mm Hg en de gradiënt is hoger dan 80 mm Hg.
4. IV dekompensatornaya stadium - het ontwikkelen van het falen van de contractiele functie van de hartkamer, komt dystrofie infarct, ventriculaire druk lager is dan normaal.

Oorzaken en kenmerken van hemodynamiek

Om een ​​adequate behandeling van stenose voor te schrijven, is het noodzakelijk om de oorzaak en het mechanisme van de ziekte te kennen. Volgens het ontwikkelingsmechanisme zijn er twee soorten stenose:

Er kan stenose van de mond van de longslagader worden verkregen. De oorzaak van deze pathologische aandoening zijn infectieuze (syfilitische, reumatische) laesies, kankertumoren, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door een verminderde hemodynamiek, die wordt geassocieerd met de aanwezigheid van obstructies in de weg van de bloedstroom van de rechterkamer naar de longstam. Het functioneren van het hart met een constante belasting leidt tot myocardiale hypertrofie. Hoe kleiner het gebied van de ventriculaire uitlaat, des te hoger de systolische bloeddruk erin.

Symptomen van de ziekte

Het ziektebeeld van de ziekte hangt af van de ernst en het type stenose. Als de systolische bloeddruk in het ventrikel niet hoger is dan 75 mm Hg, kunnen de symptomen van de ziekte vrijwel afwezig zijn. Wanneer de druk toeneemt, kunnen de eerste symptomen van de ziekte optreden in de vorm van duizeligheid, vermoeidheid, hartkloppingen, slaperigheid en kortademigheid.

Bij aangeboren stenose bij kinderen kan er een lichte vertraging optreden in de fysieke en mentale ontwikkeling, een neiging tot verkoudheid, flauwvallen. Met IV gedecompenseerde graad zijn frequente flauwvallen en angina-aanvallen mogelijk.

Als de pathologische processen toenemen en er geen behandeling is, kan een ovaal venster worden geopend waardoor veneus-arterieel bloed wordt afgevoerd.

Tijdens het onderzoek van de patiënt met pulmonale stenose objectief kan identificeren: cyanose van de ledematen of het gehele lichaam, bleke huid, aders in de hals zwellen en pulseren.

In de borst kun je de aanwezigheid van systolische tremor, het verschijnen van een hartbult, cyanose van de ledematen of het hele lichaam opmerken.

Meestal kan de patiënt, bij gebrek aan adequate behandeling, hartfalen of septische endocarditis ontwikkelen, die fataal kan zijn.

diagnostiek

De tijd van behandeling en diagnose hangt af van de levensduur van de patiënt. Om de diagnose te verduidelijken, zal de arts dergelijke aanvullende onderzoeksmethoden voorschrijven:

• algemene en biochemische analyse van bloed en urine;
• Echografie van het hart;
• ECG;
• röntgenonderzoek;
• Phonocardiography;
• echocardiografie;
• sensing.

Geïsoleerde pulmonaire stenose dient te worden onderscheiden met ziekten zoals Fallot's tetrad, open arteriële ductus, atriaal septumdefect.

Behandelmethoden

Geïsoleerde longarteriestenose wordt alleen met een operatie behandeld. In het beginstadium van de ziekte, wanneer er geen duidelijke tekenen zijn, is het niet nodig om dure medicijnen en operaties te gebruiken. Maar wanneer de ernst van de ziekte voorkomt dat de patiënt een normale actieve levensstijl leidt, biedt de snelle behandeling van pulmonale stenose een kans om de kwaliteit van leven van de patiënt te verlengen en te behouden. Dit geldt met name voor kinderen die lijden aan een aangeboren hartaandoening (CHD).

Afhankelijk van de ernst en het type van de ziekte, wordt valvuloplasty op verschillende manieren uitgevoerd:

Open valvuloplasty - abdominale chirurgie, die wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie met behulp van een cardiopulmonale bypass. Dit type chirurgische behandeling herstelt perfect de hemodynamiek, maar is gevaarlijk vanwege de ontwikkeling van een complicatie in de vorm van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Gesloten valvuloplastiek is een chirurgische procedure waarbij een valvulote wordt gebruikt, die overtollig weefsel uitsluit dat een normale bloedstroom voorkomt.

Ballonvalvuloplastiek wordt beschouwd als de veiligste methode voor chirurgische behandeling.

Ballonvalvuloplastiek is de minst traumatische behandelmethode, waarbij het niet nodig is om abdominale incisies aan te brengen, maar eerder een paar kleine punctie in het dijgebied.

Prognose en preventie

Stenose van de mond van de longslagader is een ernstige ziekte die, indien onbehandeld, dodelijk kan zijn. Voor volwassen patiënten hebben minder belangrijke hemodynamische stoornissen geen invloed op de algemene gezondheidstoestand. Stenose van de longstam bij kinderen vereist constante monitoring en herhaalde chirurgische interventie.

Als u een diagnose stelt als een stenose van de longstam, raak dan niet in paniek. Tegenwoordig staat de geneeskunde niet stil en met de juiste zorg en behandeling kunnen patiënten een vrij actieve levensstijl leiden. Zoals uit de praktijk blijkt, is het percentage vijfjaarsoverleving na een chirurgische behandeling 91%, wat een goede indicator is.

Preventie van pulmonaire stenose is:

1. Zorg voor een gezonde en actieve levensstijl.
2. Het creëren van ideale omstandigheden tijdens de zwangerschap.
3. Vroegtijdige diagnose en behandeling van ziekten.
4. Wanneer de eerste tekenen van de ziekte verschijnen, moet u zichzelf niet medicinaal behandelen, maar het is beter om onmiddellijk naar gekwalificeerde medische hulp te zoeken.
5. Na de behandeling moeten patiënten onder toezicht staan ​​van een cardioloog en moeten alle aanbevelingen strikt worden gevolgd.

Remember! Gezondheid is de grootste waarde, ons gegeven door de natuur, die moet worden bewaard!

Pulmonaire stenose: behandeling, preventie, diagnose

De ziekte is een specifieke ziekte die gepaard gaat met vernauwing in het gebied van het uitstroomkanaal van de rechterkamer van de klep in de longslagader. Een dergelijke verandering vormt een belangrijk obstakel, en het is door hem dat het ventrikel bloed met veel moeite moet pompen, wat op zijn beurt de levenskwaliteit van een persoon kan beïnvloeden.

Soorten ziekte

Van alle bekende aangeboren hartafwijkingen is geïsoleerde stenose heel gebruikelijk, wat ongeveer 12% is. Valvulaire stenose komt het meest voor, hoewel het soms ook gecombineerde stenose kan zijn, die optreedt samen met supravalvulair of subvalvulair, evenals met andere bekende congenitale hartaandoeningen.

In bijna 90% van de gevallen van deze ziekte wordt stenose gediagnosticeerd als een klep. De resterende 10% is subvalvulair en supravalvulair.

Ventielstenose onderscheidt zich door de afwezigheid van een verdeling van de klep zelf in bepaalde kleppen en het verkrijgen van de vorm van een diafragma in de vorm van een koepel met een opening van maximaal 10 mm. Subvalvulaire stenose gaat gepaard met abnormale groei van zowel fibreus weefsel als spieren met een trechtervorm, die versmalt in termen van het uitgaande deel in de rechterkamer. De supravalvulaire stenose wordt gekenmerkt door lokale vernauwing, de aanwezigheid van verschillende perifere stenosen, enz.

De ziekte is geclassificeerd op basis van het niveau van indicatoren van de bloeddruk en de gradiënt (verschil) van druk die optreedt in het ventrikel en de longslagader:

• Fase 1 - in de eerste fase wordt de stenose van de opening van de longslagader in matige vorm bepaald, de slagaderdruk is een indicator tot aan de grens van 60 mmHg. met gradiëntindicatoren met een extreem punt tot 30 mm Hg;
• Fase 2 - in de tweede fase is de diagnose stenose van de opening van de longslagader met uitgesproken vorm met een maximale druk tot 100 mm Hg. en met een helling - tot 80 mm Hg. v.;
• Fase 3 - in dit stadium wordt de ziekte gedefinieerd als een stenose van de mond van de longslagader met ernstige ernst, de drukindicator is meer dan 100 mm Hg. Art. met een gradiënt van meer dan 80 mmHg;
• Stadium 4 is het meest ernstige stadium van de ziekte, waarbij de ontwikkeling van myocarddystrofie vaak begint en een schending van de algemene bloedcirculatie optreedt, maar de verhoogde druk in het ventriculaire gebied neemt af als gevolg van het verschijnen van contractietekort.

Symptomen van de ziekte

Pulmonaire stenose manifesteert zich op verschillende manieren, afhankelijk van de mate van ontwikkeling van de ziekte. Het wordt beïnvloed door factoren zoals druk in het rechterventrikel en het hierboven aangegeven verloop. Met lage en niet-onderdrukte indicatoren die hierboven zijn genoemd, kunnen symptomen of klachten volledig afwezig zijn.

In het ernstige stadium van de ziekte kunnen de volgende manifestaties optreden:

• vermoeidheid, die zeer snel verschijnt, zelfs bij kleine ladingen;
• algemene zwakte;
• slaperigheid en duizeligheid;
• dyspneu en hartkloppingen;
• gevallen van flauwvallen;
• aanvallen en manifestaties van angina in een meer ernstige vorm van de ziekte.

In dit geval wordt de patiënt aangetrokken tot de arts door de aandacht van de pulsatie en ontlading van de cervicale aderen, de huid van een bleke kleur, het trillen van het systolische karakter van de borst, de aanwezigheid van de zogenaamde hartbult.

Een afname van de hartproductie leidt tot cyanose van de lippen, vingerkootjes en wangen.

Pulmonale klepstenose is een ziekte die bij kinderen kan voorkomen. Vaak manifesteert de manifestatie zich achter de fysieke ontwikkeling, wat zich uit in een verminderd lichaamsgewicht en lage groei.

Voor kinderen die aan deze ziekte lijden, gekenmerkt door frequente verkoudheden, evenals de ontwikkeling van longontsteking. De ziekte komt in sommige gevallen voor bij pasgeborenen, de reden hiervoor kan de aanwezigheid van deze ziekte bij zijn moeder zijn.

U kunt zijn aanwezigheid al tijdens de zwangerschap opmerken als gevolg van ruis of als gevolg van röntgenfoto's, wat duidt op een toename van het hart van de rechter hartkamer. Bij pasgeborenen kan de ziekte geen gecompliceerde vormen aannemen, zodat ze volledig in staat zijn om de gebruikelijke manier van leven niet nadelig te beïnvloeden.

Als de vorm van de ziekte matig of ernstig is, manifesteert cyanose zich vanaf de allereerste dagen, dat wil zeggen, de kleur is blauw in de nasolabiale regio, op de nagels en lippen. Helaas, als u geen behandeling toepast, kunnen deze kinderen in het eerste jaar van hun leven sterven.

Diagnose van de ziekte

Om de stenose van de longslagader te bepalen, is het noodzakelijk een aantal onderzoeken uit te voeren, waaronder analyse en vergelijking van de verkregen gegevens. Niet de laatste in de beslissing van de diagnose zijn de resultaten van de zogenaamde instrumentele diagnose.

Bij deze ziekte is er een verschuiving in de grenzen van het hart naar de rechterkant en tijdens palpatie is systolische pulsatie merkbaar in de rechterkamer. Volgens de gegevens die zijn verkregen na auscultatie en fonocardiografie, is een grof en hard geluid hoorbaar, een tweede toon is verzwakt in de longslagader en is vervolgens volledig gespleten.

Radiografie geeft een stenose van de mond van de longslagader aan, als er een uitbreiding van de hartgrenzen is op de achtergrond van een uitgeput longbeeld.

Het uitvoeren van een ECG kan helpen bij het bepalen van de belasting van het ventrikel. Het gebruik van echocardiografie in de aanwezigheid van de ziekte toont vaak dilatatie van het ventrikel samen met een uitzetting van de longslagader.

Dopplerografie wordt gebruikt om het verschil in de indexen van druk van het ventrikel en de longstam te bepalen.

Het is gemakkelijk om een ​​drukindicator te controleren die in de juiste afdelingen van het hart klinkt. Deze methode wordt ook gebruikt om de helling te bepalen. In aanwezigheid van pijn op de borst bij patiënten ouder dan 40 is selectieve coronaire angiografie aangewezen.

Bij aanwezigheid van symptomen van de ziekte bij kinderen om nauwkeurig te diagnosticeren wordt toegepast:

• radiografie met veranderingen in de longen;
• ECG - om de overbelasting in het juiste hart te bepalen;
• echocardiogram - voor definitieve conclusie die de omvang van de ziekte aangeeft.

Het belangrijkste bij het diagnosticeren van een ziekte is om het te onderscheiden tussen ziekten zoals defecten in het gebied van de wanden van de hartkamers, Fallo-triade, Eisenmenger-complex, enz.

behandeling

De meest gebruikelijke en meest effectieve methode voor het behandelen van deze ziekte blijft chirurgische interventie, die de eliminatie van stenose omvat. Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat deze operatie alleen wordt getoond als de stenose van de longslagader stadium 2 of 3 heeft bereikt.

Bij valvulaire stenose wordt een behandeling met open valvuloplastiek toegepast, waarbij de commissures tussen elkaar worden gesmolten. Ook veel gebruikte valvuloplastiek van de ballon (endovasculair). Dit is een methode voor intravasculaire eliminatie van stenose, die wordt uitgevoerd met behulp van een opblaasbare ballon en een katheter.

In het geval van supravalvulaire stenose is reconstructie van het vernauwde gebied met het gebruik van een prothese (xenopericardiaal) of pleister noodzakelijk. Subvalvulaire stenose vereist infundiblectomy. Dit proces is het verwijderen van hypertrofisch weefsel (spierweefsel) dat is verschenen in het gebied van het uitgaande kanaal van de rechterkamer.

Elke vorm van stenose kan behoorlijk ernstige complicaties veroorzaken die de levensduur beïnvloeden. Daarom moeten de diagnose en behandeling op tijd zijn. Desondanks kan zelfs een operatie gevaarlijk zijn, met gevolgen zoals de ontwikkeling van klepinsufficiëntie van de longslagader.

Behandeling voor kinderen en de basis voor zijn keuze is gebaseerd op het niveau van vernauwing van de longslagader. Chirurgische interventie hoeft niet alleen te worden voorgeschreven met een minimale ernst van de ziekte of bij afwezigheid van klachten. Als dat zo is, moet de behandeling met spoed worden toegepast. Meestal wordt de operatie uitgevoerd op de leeftijd van 5-10 jaar.

Met een ernstige vorm van de ziekte kan een operatie onmiddellijk worden uitgevoerd. Voor kinderen wordt een procedure zoals ballonvalvuloplastiek of chirurgische reconstructie gebruikt. Over het algemeen levert deze behandeling goede resultaten en een lage mortaliteit op. Het wordt voor een klein deel weergegeven in het normale leven van een kind, dat na 3 maanden misschien weer naar school gaat.

Elke fysieke activiteit is beperkt tot een periode van maximaal twee jaar.

Ziektepreventie en prognose voor de toekomst

Stenose van de longslagader, ongeacht of deze is ontstaan ​​bij volwassenen of bij kinderen, heeft een onbeduidende vorm en heeft vrijwel geen effect op de kwaliteit of levensduur. Als we praten over een significante vorm van de ziekte vanuit een hemodynamisch gezichtspunt, dan leidt dit tot vroege ontwikkeling van insufficiëntie van de rechter ventrikel. Dit kan op zijn beurt het gevolg zijn van een plotse dood.

Statistieken tonen aan dat als gevolg van de operatie voor 91% van de patiënten, de gemiddelde levensverwachting minstens nog eens 5 jaar is. Bij afwezigheid van uitgesproken symptomen bij volwassen patiënten kan de operatie voor een bepaalde periode worden uitgesteld.

Als een preventieve maatregel voor het begin van deze ziekte, in het bijzonder bij kinderen, wordt het noodzakelijk om te zorgen voor alle noodzakelijke voorwaarden voor de normale loop van de zwangerschap van de aanstaande moeder. Bovendien moeten alle maatregelen worden genomen om de ziekte tijdig te herkennen, waardoor een passende behandeling kan worden voorgeschreven.

Het kan ook gericht zijn op het elimineren van de ziekten die de veranderingen veroorzaakt door het kind hebben veroorzaakt. Elke patiënt moet worden geobserveerd door specialisten zoals cardioloog en hartchirurg, en moet alle maatregelen nemen om de ontwikkeling van infectieuze endocarditis te voorkomen.

Pulmonaire stenose bij kinderen en volwassenen: oorzaken, symptomen, operatie

De longslagader (LA) is een van de grootste bloedvaten in het menselijk lichaam, die bloed van het hart naar de vaten van het longweefsel vervoert, waar het bloed is verrijkt met zuurstof, en dus de vorming van een kleine cirkel van bloedcirculatie is voltooid. Op een andere manier wordt dit vat de longstam genoemd.

Als het lumen van het vat kleiner wordt, praat dan over de stenose of pathologische vernauwing van de longslagader.

tekening: klepvorm van stenose van de longslagader

Stenose treedt op als gevolg van congenitale of verworven oorzaken en wordt gekenmerkt door de volgende hemodynamische processen in het hart:

• Het rechterventrikel staat onder druk wanneer het bloed door het vernauwde lumen van de longslagader wordt geduwd.
• De belasting van het ventrikel kan verschillen afhankelijk van de ernst van de stenose.
• Minder bloed komt de longen binnen dan normaal, waardoor minder bloed verzadigd is met zuurstof, en het lichaam krijgt in het algemeen minder zuurstof, wat leidt tot de ontwikkeling van hypoxie (zuurstofgebrek) van inwendige organen.
• Een constante belasting van het rechterventrikel leidt tot een geleidelijke verslechtering van de hartspier, die aanvankelijk wordt gecompenseerd door een toename van de myocardiale massa (rechtsventriculaire hypertrofie), en verder leidt tot de ontwikkeling van ernstige hartventilatiefalen.
• Als gevolg van het voortdurend verhoogde uiteindelijke bloedvolume, dat niet volledig in de ader kan worden geworpen, ontwikkelt tricuspidalisregurgitatie zich, dat wil zeggen dat een omgekeerde bloedstroom wordt gevormd in het rechteratrium, wat leidt tot stagnatie van veneus bloed en verminderde microcirculatie in de vaten van inwendige organen - hypoxie wordt verergerd.
• Ernstige stenose leidt tot de ontwikkeling van ernstig hartfalen, dat de dood kan veroorzaken als er geen behandeling plaatsvindt.

Afhankelijk van de locatie van de laesie is er een supravalvulaire, subvalvulaire en valvulaire stenose, dat wil zeggen, de vernauwing bevindt zich respectievelijk boven, onder of op het klepiniveau. Valvulaire stenose van de longslagader komt vaker voor dan andere vormen.

vormen van pulmonale stenose op locatie

Oorzaken van ziekte

Geïsoleerde verworven stenose van de longstam is zeldzaam. De stenose van de longstam van een congenitale aard komt veel vaker voor, met een tweede positie in frequentie bij alle aangeboren hartafwijkingen.

Congenitale longarteriestenose (CHD)

Onder de oorzaken van congenitale stenose van de longslagader worden de volgende factoren onderscheiden, die tijdens de zwangerschap de vorming van het cardiovasculaire systeem van de foetus en het optreden van aangeboren hartafwijkingen (CHD) kunnen beïnvloeden:

ventiel voor congenitale stenose

Genetische gevoeligheid voor misvormingen van het hart en grote bloedvaten, vooral van de moeder,

Verworven stenose

Onder de redenen die meestal de ontwikkeling van verworven stenose van de longslagader veroorzaken, kan worden vastgesteld:

voorbeeld van verworven stenose als gevolg van reuma

• Atherosclerose van grote bloedvaten
• Berekening van de aorta- en pulmonaire arterieklep,
• Reumatische laesies van de hartkleppen, inclusief de pulmonale klep,
• Specifieke ontsteking van de binnenwand van de longslagader - syfilis, tuberculose (zeldzaam),
• Hypertrofische cardiomyopathie met een toename van de massa van het myocard van de rechterkamer, resulterend in obstructie (obstructie) op de weg van de bloedstroom van het ventrikel naar de longslagader,
• Compressie van de longstam van buitenaf - mediastinale tumor, vergrote lymfeklieren, aorta-aneurysma, enz.

Symptomen van pulmonaire stenose bij kinderen

De klinische manifestaties van pulmonale stenose bij kinderen zijn afhankelijk van de mate van vernauwing van het lumen. Derhalve kan milde en matige stenose zich vele jaren klinisch niet manifesteren.

Ernstige stenose manifesteert zich vrijwel onmiddellijk na de geboorte van het kind en omvat symptomen als:

1. Ernstige acrocyanosis of diffuse cyanose - blauwachtige verkleuring van huidgebieden (nasolabiale driehoek, vingertoppen, palmen, voeten) of huid van het hele lichaam,
2. Dyspnoe in rust en bij het voeden van de baby,
3. De lethargie of uitgesproken angst van het kind,
4. Slechte gewichtstoename in de eerste maanden van het leven van een kind,
5. Dyspnoe bij inspanning als de motorische vaardigheden van het kind zich ontwikkelen.

Symptomen van pulmonaire stenose bij volwassenen

Bij volwassenen volgen de symptomen van stenose een ander scenario. De ziekte in het geval van gematigde stenose kan zich ook niet gedurende vele jaren manifesteren, en soms het hele leven.

Als de stenose van de pulmonale klep in ernstige mate is, dan ontstaat rechterventrikelfalen, wat zich manifesteert door geleidelijk toenemende symptomen:

• Duizeligheid, vermoeidheid en algemene zwakte tijdens lichamelijke inspanning, eerst met aanzienlijk, dan met minimaal, en dan in rust,
• Dyspnoe bij inspanning of rust, verergerd in buikligging,
• Oedeem van de onderste ledematen in de beginfase van hartfalen, inwendig oedeem in de late stadia - ophoping van vocht in de thoracale en abdominale holtes (respectievelijk hydrothorax en ascites), oedeem van het gehele lichaam (anasarca) in het terminale stadium van chronisch hartfalen.

Met welke arts contact opnemen?

Alle pasgeboren baby's in kraamklinieken worden onderzocht door een neonatoloog die, als een aangeboren hartafwijking wordt vermoed, het noodzakelijke onderzoeksplan zal opstellen.

Als deze symptomen bij een baby of een ouder kind optreden, moet u onmiddellijk een kinderarts raadplegen.

Een volwassen populatie moet de hulp inroepen van een arts of cardioloog.

In elk geval is het onderzoeksplan ongeveer hetzelfde en omvat het de volgende diagnostische methoden:

1. Echocardiografie of echografie van het hart - hiermee kunt u de structuur van de klepring visueel beoordelen, evenals de druk meten in de rechterventrikel en de gradiënt (verschil) van druk tussen de holtes van de rechterkamer en longslagader. Hoe hoger de druk in het rechterventrikel en hoe groter het drukverschil tussen het ventrikel en de slagader, des te sterker de vernauwing van het vaatlumen. Volgens deze gegevens is de mate van stenose verdeeld in:
   • matig (Pw - minder dan 60 mm Hg, hagel P - 20-30 mm Hg),
   • uitgedrukt (P geel - 60-100 mm Hg, hagel P - 30-80 mm Hg),
   • uitgesproken (Pg - meer dan 100 mmHg, hagel P - meer dan 80 mmHg) en gedecompenseerd (ernstige schendingen van intracardiale hemodynamiek, myocardiale contractiele functie is sterk verminderd).
2. ECG, indien nodig - ECG na gemeten inspanning (lopen op een loopband, fietsergometrie).
3. Radiografie van de borstkas - wordt bepaald door de mate van vergroting van het hart, als gevolg van myocardiale hypertrofie.
4. Rechterhartkatheterisatie - stelt u in staat nauwkeuriger de druk in de rechterkamer en longslagader te meten.
5. Ventriculografie is de introductie in de vaten van een radiopaque substantie die in de rechterhelft van het hart komt en toont de anatomische nuances van stenose met behulp van röntgenfoto's.

Behandeling van longstenose

Behandeling van milde en matige stenose is in de regel niet vereist in afwezigheid van hartfalen en de overeenkomstige klinische manifestaties.

De enige effectieve behandeling voor uitgesproken pulmonaire stenose is alleen chirurgisch. De techniek van operaties varieert afhankelijk van de anatomische lokalisatie van het defect:

• In het geval van supravalvulaire stenose, wordt het aangetaste deel van de vaatwand weggesneden met een pleister uit zijn eigen hartzakje (de bindweefselschede van het hart bevindt zich buiten of de pericardiale buidel),
• Bij valvulaire stenose wordt valvuloplastiek van de ballon of commissurotomie gebruikt - scheiding van de gelaste klepbladen met behulp van een ballon die door vaten wordt ingebracht, of met een scalpel tijdens een open hartoperatie,
• In het geval van subvalvulaire stenose, wordt de techniek van excisie van gehypertrofieerde myocardiale secties bij de uitgang van de rechterkamer toegepast.

endovasculaire ballon valvuloplastiek - low-impact chirurgie voor de correctie van valvulaire stenose van de longslagader

In het geval van hartfalen worden ook geneesmiddelen gebruikt - diuretica, hartglycosiden, bètablokkers, calciumantagonisten, enz. Het behandelingsregime wordt alleen bepaald door een arts en is strikt individueel in elk geval.

Levensstijl van een kind met longstenose

Vanwege het feit dat deze hartziekte bij pasgeborenen vaker voorkomt in een onbeduidende en matig ernstige mate dan bij ernstige, ontwikkelen dergelijke kinderen zich naar leeftijd. Dat wil zeggen, een kind met een stenose dat geen chirurgische behandeling nodig heeft, groeit en ontwikkelt motorische vaardigheden zoals een gewoon kind. Alleen dergelijke kinderen hebben iets vaker dan hun leeftijdsgenoten last van verkoudheid, vereisen een zorgvuldige observatie van artsen en mogen op oudere leeftijd niet deelnemen aan professionele sporten.

Als het kind werd geboren met een uitgesproken stenose, zal hij een operatie nodig hebben en wanneer zal de neonatoloog in het kraamkliniek, de pediatrische hartchirurg en kinderarts, die de baby controleert na ontslag, beslissen. In dit geval moet het kind nog beter worden geobserveerd door cardiologen en hartchirurgen en als ze groeien en zich ontwikkelen, moeten ze niet worden blootgesteld aan aanzienlijke fysieke inspanning, althans in de eerste paar jaar na de operatie.

complicaties

Een complicatie van stenose, of het natuurlijke beloop ervan bij afwezigheid van behandeling, is de ontwikkeling van chronisch rechterventrikelfalen, die fataal kunnen zijn.

vooruitzicht

De prognose van lichte en matige stenose is gunstig, zelfs zonder chirurgische behandeling. De gemiddelde levensverwachting verschilt in dit geval weinig van het aantal jaren dat de gemiddelde persoon heeft geleefd.

De prognose van een uitgesproken stenose van de longstam in afwezigheid van chirurgische behandeling is ongunstig en na de operatie is het veel beter - meer dan 91% van de geopereerde patiënten leven veilig gedurende de eerste vijf jaar of langer.

De vraag hoe gevaarlijk deze ziekte kan worden beantwoord, is dat als de stenose wordt uitgesproken, er zo snel mogelijk een operatie moet worden uitgevoerd, die de levensduur van de patiënt verlengt en de kwaliteit verbetert.

Pulmonaire stenose

Kuban State Medical University (Kuban State Medical University, Kuban State Medical Academy, Kuban State Medical Institute)

Opleidingsniveau - Specialist

"Cardiologie", "Cursus over magnetische resonantie beeldvorming van het cardiovasculaire systeem"

Instituut voor Cardiologie. AL Myasnikov

"Cursus over functionele diagnostiek"

NTSSSH hen. A.N. Bakuleva

"Cursus in klinische farmacologie"

Russian Medical Academy of Postuniversitair Onderwijs

Geneva Cantonal Hospital, Geneva (Zwitserland)

"Therapiecursus"

Russisch Staats Medisch Instituut Roszdrav

Stenose van de mond van de longslagader is een congenitale of verworven pathologie van het cardiovasculaire systeem, dat een bleek acyanotisch type misvormingen is.

Deze aandoening vereist chirurgische interventie, omdat het een schending van het fysiologische verloop van hemodynamische processen met zich meebrengt:

• Afhankelijk van de ernst van de stenose van de longslagader, ondervindt de rechterventrikel bepaalde moeilijkheden en stress bij het duwen van bloed in het vernauwde lumen van het vat;
• vanwege het falen van de bloedsomloop in de longen, als gevolg van de vernauwing van het lumen, ervaart het lichaam "zuurstofgebrek";
• na langdurig intensief werk en onvolledige afgifte van bloed uit de rechterkamer van het hart in de longcirkel van de bloedcirculatie, expandeert de hartspier in omvang, en als gevolg daarvan strekken de ventriculaire wanden zich uit, waardoor het volume van de holte toeneemt;
• na langdurig werk in deze modus begint het restvolume van bloed in de rechterkamer terug te keren naar het rechter atrium tijdens systole: een tricuspidalisklep insufficiëntie wordt gevormd, een toename in het rechter hart;
• verder zijn alle delen van het hart betrokken, wat onvermijdelijk leidt tot de ontwikkeling van ernstig hartfalen en verdere dood.

Stenose classificatie

Stenose van de longstam kan zowel geïsoleerd worden als in combinatie met andere defecten. Geïsoleerde longarteriestenose wordt vaak waargenomen bij aangeboren en verworven misvormingen, wanneer complexe veranderingen (Fallot's Tetrad) alleen kenmerkend zijn voor genetische mutaties van de foetus.

Volgens de plaats van lokalisatie van stenose van de longslagader worden 4 vormen onderscheiden:

• supravalvulaire stenose - het heeft verschillende typen: de vorming van een onvolledig en volledig membraan, gelokaliseerde vernauwing, diffuse hypoplasie, meervoudige perifere stricturen van de longstam;
• ventielstenose (de meest voorkomende pathologie) - in dit geval zijn de klepbladen in een accrete staat, die een koepelvormige vorm met een onvolledige sluiting in het midden vormt;
• subvalvulaire stenose - bij de uitgang heeft de rechter ventrikel een verkleining van de trechter door overmatige groei van spierweefsel en vezelige vezels;
• gecombineerde stenose (verandering van de wanden is op verschillende plaatsen en op verschillende niveaus ten opzichte van de klep).

Oorzaken van stenose

Gecombineerde en geïsoleerde pulmonale stenose bij aangeboren hartafwijkingen kan optreden als gevolg van verschillende factoren die zich tijdens de zwangerschap hebben voorgedaan:

• teratogene factoren in de vorm van het nemen van medicijnen die een effect hebben op de ontwikkeling van kiemlagen (eerste trimester): geneesmiddelen, antibacteriële geneesmiddelen, gebruik van verdovende middelen;
• belaste familiegeschiedenis: genetische aanleg in een verwante lijn;
• virale infectieziekten van de moeder tijdens de zwangerschap: rubella, waterpokken, herpes type 1.2, infectieuze mononucleosis, het actieve stadium van virale hepatitis;
• ongunstige werkomstandigheden en een ongecoördineerde rustmodus - inademing van schadelijke stoffige, chemische, giftige stoffen;
• het gebruik van stralingsbehandelingen tijdens de zwangerschap is het pathologische effect van verhoogde radioactieve straling op de differentiatie en ontwikkeling van de lichaamsweefsels van het kind;
• schadelijke omgevingsfactoren: verhoogde radioactieve achtergrond;
• overmatige inname van genetisch gemodificeerd voedsel.

Verworven LA-stenose heeft meer verband met organische pathologie, die zich op volwassen leeftijd ontwikkelt, en wordt gekenmerkt door een aantal redenen:

• ontstekingsprocessen van het endocardium en intima van de longslagader tegen de achtergrond van de aanval van cellen door vreemde organismen (vaker streptokokkeninfectie - als een latere complicatie van angina);
• klep verkalking;
• compensatoire proliferatie van myocardcellen met een afname in het lumen van het vat bij de uitgang van de rechter secties;
• niet-specifieke auto-immuunkleplesies - gevolgen van de strijd tegen immuniteit met bleek treponema (syfilis), tuberkelbacillus, systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie en dermatomyositis;
• compressie van buitenaf: samendrukken van het vat met een tumor van het mediastinum, vergrote lymfeklieren, dissectie van aorta-aneurysma.

Symptomen van de ziekte

De geopenbaarde symptomen en de gezondheidstoestand hangen gewoonlijk rechtstreeks af van de mate van vernauwing van het vaatlumen en het stadium van ontwikkeling van de ziekte. Daarom is het raadzaam om het ziektebeeld in fasen te beschouwen.

1. Milde stenose - de druk tijdens de systole in de rechterkamer is minder dan 60 mm Hg. - met een dergelijke ondeugd merkt de patiënt geen veranderingen in de gezondheid op en leidt hij een normaal leven.
2. Ernstige stenose - als de systolische druk in de rechterkamer ligt tussen 60-100 mm Hg. Het bijbehorende symptomatische beeld verschijnt: kortademigheid bij matige fysieke inspanning en rust, hoofdpijn, terugkerende duizeligheid in verband met subgecompenseerde hersenhypoxie, vermoeidheid, flauwvallen; kinderen hebben frequente luchtwegaandoeningen en mentale en fysieke achterstand.
3. Een uitgesproken stadium van stenose - druk tijdens de systole van de rechterkamer is groter dan 100 mm Hg. De beginstadia van myocardiale dystrofie worden waargenomen (compensatoire hypertrofie en ventriculaire dilatatie). Dyspnoe ontwikkelt zich in rusttoestand, de hierboven beschreven symptomen zijn verergerd, zwelling en pulsatie van de cervicale aders worden waargenomen (wanneer tricuspidalisklep insufficiëntie is bevestigd), flauwvallen kan optreden, hartstijging, ruw systolisch geruis, pijn in de regio van het hart kan voorkomen. Ook kenmerkend voor perifere cyanose is cyanose van de periorale driehoek, vingerkootjes van de vingers.
4. Gedecompenseerde fase - dystrofische veranderingen in het myocardium en ernstig hartfalen ontwikkelen zich. Door de ontwikkeling van pathologische processen wordt een ovaal venster geopend, bloed wordt vanuit het rechter hart naar links geloosd. Dientengevolge is er een verslechtering van de hypoxische toestand van de weefsels van het lichaam - algemene cyanose voegt zich bij de progressie van de symptomen die hierboven zijn beschreven.

Diagnostische stappen

Als stenose van de longstam een ​​aangeboren pathologie is en zich onmiddellijk na de geboorte voelbaar maakt, dan zal een neonatoloog een plan van diagnostische maatregelen en behandeling maken in het kraamkliniek.

In het geval van een latere manifestatie van CHZ, moet u contact opnemen met de districts-kinderarts, die een diagnose zal stellen en behandelingsmaatregelen zal nemen.

Als een gecompenseerd aangeboren defect pas in de volwassenheid is gevoeld of een verworven stenose is ontstaan, neem dan contact op met uw huisarts, huisarts of cardioloog voor de juiste diagnose.

Om het pathologische proces te bevestigen, stelt u het stadium en de verwaarlozing van het proces vast, om de meest effectieve behandelingsmethoden te selecteren, helpt de supervisor:

• radiografie van de borstkas;
• ECG;
• echocardiografie;
• rechterventrikelkatheterisatie door perifere aders om de systolische druk te bepalen;
• angiografie van hartvaten;
• ventriculografie.

Medische evenementen

De enige effectieve methode om longstenose te behandelen is een operatie. Conservatieve therapie is symptomatisch en is alleen acceptabel bij gematigde stenose, wanneer de patiënt zich niet bezighoudt met iets anders dan de gevestigde kleppathologie. Het is ook geïndiceerd in niet-operabele gevallen en de weigering van ouders of een volwassen patiënt om een ​​chirurgische behandeling om verschillende redenen te ondergaan.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd met behulp van verschillende soorten chirurgische ingrepen.

1. Gesloten pulviene valvuloplastiek. Operationele manipulaties worden uitgevoerd met behulp van de linker anterolaterale benadering van het hart ter hoogte van de vierde intercostale ruimte. Nadat de klep met een speciaal gereedschap is geraakt, snijdt de valvulotoom door de geaccentreerde klepbladen, waarna ze het bloeden op speciale handgrepen stoppen. Toen het bloeden werd gestopt en de accrete klep werd doorgesneden, werd het resulterende gat verder vergroot met een Fogarty sonde of dilatator. Na de procedure is de online toegang goed vastgemaakt.
2. Pulmonale valvulotomie. De procedure wordt uitgevoerd met een speciale sonde, die is uitgerust met een scalpel voor dissectie en een ballon voor het uitzetten van het gat. Een dergelijke sonde wordt geïntroduceerd door de veneuze subclavian toegang. Deze procedure is het minst ingrijpend.
3. Open valvulotomy. Dit type operatie is het meest effectief omdat het wordt uitgevoerd op een open hart. De patiënt maakt verbinding met de hart-longmachine, de borstkas wordt geopend en de basis van de longstam wordt ontleed. De getroffen gebieden worden gevisualiseerd, die verder worden weggesneden. Met behulp van een scalpel snijdt de chirurg, onder de controle van een tactiele sensatie met een vinger, strikt langs de commissures, door de flappen van boven naar beneden.
4. In het geval van subvalvulaire stenose wordt ook openhartchirurgie uitgevoerd. Alleen in plaats van commissurotomie worden hypertrofische of stenotische secties van de longslagader uitgesneden.
5. De supra valvulaire strictuur vereist chirurgische ingreep met behulp van een "pleister". Zoek de getroffen gebieden, accijns ze. En voor fysiologisch herstel in plaats van de getroffen uitgesneden vaatwand, legt u een deel van de pericardiale zak op.

vooruitzicht

De chirurgische interventie voor stenose verbetert significant de kwaliteit en levensduur van de patiënt. Statistieken toonden aan dat na de behandeling 91% van de patiënten de vijfjaars overlevingsbarrière overwon. In geval van falen van de operatie om welke redenen en redenen, pulmonaire stenose vordert snel en leidt vaak tot de dood binnen 5 jaar als gevolg van de gedecompenseerde fase van hartfalen.