Myeloom - symptomen en prognose van alle stadia van de ziekte

De ziekte van Rustitsky-Kalera of myeloom is een kankeraandoening van de bloedsomloop. Een kenmerkend kenmerk van de ziekte is dat als gevolg van een kwaadaardige tumor in het bloed, het aantal plasmacellen (cellen die immunoglobulinen produceren), die beginnen met het produceren van abnormaal immunoglobuline (paraproteïne), toeneemt.

Multipel myeloom - wat is het in eenvoudige bewoordingen?

Multipel myeloom is een vorm van myeloom. Een plasmatumusceltumor bij deze ziekte komt voor in het beenmerg. Myeloom van de botten van de wervelkolom, schedel, bekken, ribben, borst en, minder gebruikelijk, van de botten van het lichaam, is statistisch gezien vaker voorkomend. Kwaadaardige tumoren (plasmacytomas) bij multipel myeloom grijpen verschillende botten aan en bereiken een diameter van 10-12 cm.

Plasmacellen zijn een onderdeel van het immuunsysteem van het lichaam. Ze produceren specifieke antilichamen die beschermen tegen een specifieke ziekte (die immunoglobuline moet worden geproduceerd, wordt "gesuggereerd" door speciale geheugencellen). Plasmacellen die zijn geïnfecteerd met een tumor (plasma-myeloomcellen) produceren ongecontroleerd abnormale (beschadigde) immunoglobulinen die het lichaam niet kunnen beschermen, maar zich ophopen in sommige organen en hun werk verstoren. Bovendien veroorzaakt plasmacytoma:

• vermindering van het aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen;
• verhoogde immunodeficiëntie en verhoogde kwetsbaarheid voor verschillende infecties;
• verminderde bloedvorming en verhoogde bloedviscositeit;
• overtreding van mineraal- en eiwitmetabolisme;
• het verschijnen van infiltraten in andere organen, vooral vaak in de nieren;
• pathologische veranderingen in botweefsel in de buurt van de tumor - bot wordt dunner en breekt, en wanneer de tumor groeit er doorheen, het is ingebed in het zachte weefsel.

Oorzaken van Myeloma

De ziekte van Rustitsky-Kalera is onderzocht door artsen, maar er is geen consensus over de redenen voor het voorkomen ervan in medische kringen. Er werd gevonden dat lymfatische virussen van het T- of B-type vaak aanwezig zijn in het lichaam van een zieke persoon en aangezien plasmacellen worden gevormd uit B-lymfocyten, leidt elke verstoring van dit proces tot falen en het begin van de vorming van patho-plasmacellen.

Naast de virale versie is er bewijs dat myeloom ook kan worden veroorzaakt door blootstelling aan straling. Artsen onderzochten de getroffen mensen in Hiroshima en Nagasaki in de explosiezone van de kerncentrale van Tsjernobyl. Het bleek dat van degenen die een hoge dosis straling ontvingen, er een hoog percentage gevallen van myeloom en andere ziekten is die de bloedsomloop en lymfatische systemen beïnvloeden.

Onder de negatieve factoren die het risico op het ontwikkelen van myeloom verhogen, noemen artsen:

• roken - hoe langer de ervaring van de roker en hoe groter het aantal gerookte sigaretten, hoe groter het risico;
• immunodeficiëntie;
• toxische effecten op het lichaam;
• genetische aanleg.

Myeloom - symptomen

Myeloom komt voornamelijk voor op oudere leeftijd, en treft zowel vrouwen als mannen. Ziekte van Rustitsky-Kalera - symptomen en ziektebeeld waargenomen bij patiënten met:

• schade aan het bloed- en botsysteem;
• schending van metabolische processen;
• pathologische veranderingen in het urinestelsel.

Symptomen van multipel myeloom:

• de allereerste tekenen van myeloom zijn botpijn (in de wervelkolom, borst, botten van de schedel), spontane fracturen, botafwijkingen en de aanwezigheid van tumorformaties;
• frequente longontsteking en andere ziekten veroorzaakt door een afname van de immuniteit en beperking van ademhalingsbewegingen veroorzaakt door veranderingen in de botten van de borstkas;
• dystrofische veranderingen in de spieren van het hart, hartfalen;
• vergrote milt en lever;
• myeloma-nefropathie is een aandoening in de nieren met een kenmerkende toename van urine-eiwitten, die nierfalen wordt;
• normochrome bloedarmoede - een daling van het aantal rode bloedcellen en het hemoglobinegehalte;
• hypercalciëmie - een verhoogde hoeveelheid calcium in het plasma en in de urine, deze toestand is zeer gevaarlijk, de symptomen ervan - braken, misselijkheid, slaperigheid, verstoring van het vestibulaire apparaat, psychische pathologie;
• verlaging van het niveau van normaal immunoglobuline;
• hematopoëtische aandoeningen - bloeding van de mucosa, blauwe plekken, falanses van de kransslagaders, hemorrhagische diathese;
• paresthesieën ("kippenvel"), hoofdpijn, slaperigheid, verdoving, convulsies, duizeligheid, doofheid, kortademigheid;
• in de laatste fasen - gewichtsverlies, koorts, ernstige bloedarmoede.

Vormen van multipel myeloom

Volgens de klinisch-anatomische classificatie van myeloom komen de volgende vormen voor:

• solitair myeloom - met één tumorlaesie in het bot of de lymfeklier;
• multiple (gegeneraliseerd) myeloom - met de vorming van verschillende tumorhaarden.

Bovendien kan multipel myeloom zijn:

• diffuus - in dit geval hebben de pathologische formaties geen grenzen, maar doordringen de gehele structuur van het beenmerg;
• multiple-focal - bone plasmacytoom ontwikkelt zich in beperkte gebieden en bovendien kunnen tumoren ontstaan ​​in de lymfeknopen, milt.
• diffuse focale - combinatie van tekenen van diffuus en meervoudig.

Myeloma - stadium

Artsen zijn verdeeld drie stadia van multiple myeloma, de tweede fase is de overgang wanneer de hoger zijn dan de eerste, maar lager dan de derde (de meest ernstige):

1. De eerste fase wordt gekenmerkt door een lage hemoglobineconcentratie tot 100 g / l, normaal calciumniveau, lage concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, één tumorfocus van 0,6 kg / m², gebrek aan osteoporose en botafwijkingen.
2. De derde fase wordt gekenmerkt door lage hemoglobineconcentraties tot 85 g / l, bloedcalciumconcentratie boven 12 mg per 100 ml, meerdere tumoren, hoge concentratie paraproteïnen en Bens-Jones-eiwit, totale tumorgrootte 1,2 kg / m² en meer, voor de hand liggend. tekenen van osteoporose.

Complicaties van multipel myeloom

Complicaties geassocieerd met de destructieve activiteit van de tumor zijn kenmerkend voor multipel myeloom:

• ernstige pijn en vernietiging van botten (breuken);
• nierfalen met de noodzaak van hemodialyse;
• aanhoudende infectieziekten;
• ernstige bloedarmoede die transfusies vereist.

Myeloma - Diagnose

Bij het diagnosticeren van myeloom is de differentiaaldiagnose moeilijk, vooral in gevallen waar er geen duidelijke tumorlaesies zijn. Wanneer van een patiënt wordt vermoed dat hij een myeloom heeft, is de hematoloog betrokken bij het onderzoeken van de patiënt en het onderzoeken van de aan- of afwezigheid van dergelijke symptomen zoals botpijn, bloedingen en frequente infectieziekten. Verder worden aanvullende studies aangesteld om de diagnose, de vorm en de graad ervan te verduidelijken:

• algemene bloed- en urine-analyse;
• röntgenfoto van de borst en het skelet;
• computertomografie;
• biochemische bloedtest;
• coagulatie;
• studie van het aantal paraproteïnen in het bloed en urine;
• beenmergbiopsie;
• onderzoek met de methode van Mancini voor de bepaling van immunoglobulinen.

Myeloom - bloedtest

Als u een diagnose van myeloom vermoedt, schrijft de arts algemene en biochemische bloedonderzoeken voor. De volgende indicatoren zijn kenmerkend voor de ziekte:

• hemoglobine - minder dan 100 g / l;
• erythrocyten - minder dan 3,7 t / l (vrouwen), minder dan 4,0 t / l (mannen);
• bloedplaatjes - minder dan 180 g / l;
• leukocyten - minder dan 4,0 g / l;
• ESR - meer dan 60 mm per uur;
• eiwit - 90 g / l en hoger;
• albumine - 35 g / l en lager;
• ureum - 6,4 mmol / l en hoger;
• calcium - 2,65 mmol / l en hoger.

Myeloma - X-ray

De belangrijkste fase van het onderzoek bij multipel myeloom: röntgenstralen. De diagnose van multipel myeloomdiagnostiek met radiografie kan volledig bevestigen of achterlaten. Tumorfoci met röntgenstralen zijn duidelijk zichtbaar en bovendien krijgt de arts de gelegenheid om de mate van beschadiging en vervorming van botweefsel te beoordelen. Diffuse laesies op de röntgenfoto zijn moeilijker te detecteren, dus aanvullende methoden kunnen door de arts worden vereist.

Myeloma - behandeling

Momenteel wordt voor de behandeling van multipel myeloom een ​​geïntegreerde benadering gebruikt, waarbij geneesmiddelen in de eerste plaats in verschillende combinaties worden gebruikt. Chirurgische behandeling is vereist om de wervels te fixeren vanwege hun vernietiging. Multipel myeloom - behandeling met medicijnen omvat:

• gerichte therapie die de synthese stimuleert van eiwitten die paraproteïnen bestrijden;
• chemotherapie die de groei van kankercellen remt en doodt;
• immuuntherapie gericht op het stimuleren van zijn eigen immuniteit;
• corticosteroïdtherapie, versterking van de hoofdbehandeling;
• behandeling met botweefselversterkende bisfosfonaten;
• pijntherapie om pijn te verminderen.

Myeloom - klinische richtlijnen

Helaas is het onmogelijk om volledig te herstellen van myeloom, de behandeling is gericht op het verlengen van het leven. Volg hiervoor enkele regels. De diagnose van multipel myeloom - aanbevelingen voor artsen:

1. Volg zorgvuldig de behandeling voorgeschreven door de arts.
2. Versterk de immuniteit niet alleen met medicijnen, maar ook met wandelingen, waterprocedures, zonnebaden (met behulp van zonneschermen en tijdens de minimale zonneactiviteit - 's ochtends en' s avonds).
3. Volg ter bescherming tegen infecties de regels voor persoonlijke hygiëne, vermijd overvolle plaatsen, was uw handen voordat u medicijnen gebruikt en voordat u gaat eten.
4. Loop niet blootsvoets, vanwege het verslaan van de perifere zenuwen, het is gemakkelijk om gewond te raken en het niet op te merken.
5. Controleer de hoeveelheid suiker in voedingsmiddelen, omdat sommige geneesmiddelen bijdragen aan de ontwikkeling van diabetes.
6. Houd een positieve houding aan, want positieve emoties zijn essentieel voor het verloop van de ziekte.

Chemotherapie voor multipel myeloom

Chemotherapie voor multipel myeloom kan worden uitgevoerd met een of meer geneesmiddelen. Deze behandeling maakt het mogelijk om complete remissie bereiken ongeveer 40% van de gevallen gedeeltelijke - 50%, maar recidieven komen vaak, omdat de ziekte treft vele organen en weefsels. Plasmocytoom - behandeling met chemotherapie:

1. In de eerste fase van de behandeling worden chemotherapiedrugs voorgeschreven door een arts in de vorm van tabletten of injecties volgens het schema.
2. In de tweede fase, als chemotherapie effectief is geweest, wordt een transplantatie van de eigen stamcellen van het beenmerg uitgevoerd - een punctie wordt uitgevoerd, de stamcellen worden geïsoleerd en opnieuw ingebracht.
3. Tussen de gangen van de chemotherapie gedrag cursussen van de behandeling met interferon alfa - om een ​​remissie te maximaliseren.

Multiple myeloma - prognose

Helaas is de prognose bij een diagnose van myeloom teleurstellend - artsen kunnen alleen perioden van remissie verlengen. Vaak sterven patiënten met myeloom aan longontsteking, fatale bloedingen veroorzaakt door bloedingsstoornissen, fracturen, nierfalen en trombo-embolie. Een goede prognostische factor is een jonge leeftijd en het eerste stadium van de ziekte, de slechtste prognose is bij mensen ouder dan 65 jaar met bijkomende ziekten van de nieren en andere organen, meerdere tumoren.

Multiple myeloma - levensduur:

• 1-2 jaar - zonder behandeling;
• tot 5 jaar - de gemiddelde levensverwachting voor multipel myeloom voor mensen die worden behandeld;
• tot 10 jaar - levensverwachting met een goede reactie op chemotherapie en ziekten in de eenvoudige fase;
• gedurende meer dan 10 jaar kunnen alleen patiënten met één tumorlaesie, succesvol verwijderd door artsen, leven.

myeloma

Myeloom is een kwaadaardige proliferatie van volwassen gedifferentieerde plasmacellen, vergezeld van verhoogde productie van monoklonale immunoglobulinen, beenmerginfiltratie, osteolyse en immunodeficiëntie. Myeloom treedt op met botpijn, spontane fracturen, de ontwikkeling van amyloïdose, polyneuropathie, nefropathie en chronisch nierfalen, hemorrhagische diathese. De diagnose van myeloom wordt bevestigd door skeletale röntgengegevens, een uitgebreid laboratoriumonderzoek, beenmergbiopsie en trepanobiopsy. Bij myeloom worden mono- of polychemotherapie, bestralingstherapie, beenmerg-autotransplantatie, verwijdering van plasma-cytoma, symptomatische en palliatieve behandeling uitgevoerd.

myeloma

Myelomaziekte (ziekte van Rustitsky-Kalera, plasmacytoma, multipel myeloom) is een ziekte van de groep chronische myeloblastische leukemieën met lymfoplasmacytische laesie van de hemopoëse, die leidt tot een opeenhoping van abnormale immunoglobulines van hetzelfde type, verminderde humorale immuniteit en vernietiging van botweefsel. Myeloom wordt gekenmerkt door een laag proliferatief potentieel van tumorcellen, voornamelijk met betrekking tot het beenmerg en botten, minder vaak lymfeklieren en lymfoïde weefsel van de darm, milt, nieren en andere organen.

Myeloom is verantwoordelijk voor tot 10% van de gevallen van hemoblastosis. De incidentie van multipel myeloom is gemiddeld 2-4 gevallen per 100 duizend personen en neemt toe met de leeftijd. In de regel zijn patiënten ouder dan 40 jaar ziek, kinderen - in uiterst zeldzame gevallen. Myeloom is gevoeliger voor de vertegenwoordigers van de negroïde race en de man.

Myeloom classificatie

Afhankelijk van het type en de prevalentie van tumor-infiltraat worden de lokale nodulaire vorm (solitaire plasmacytoma) en gegeneraliseerde (multipel myeloom) geïsoleerd. Plasmocytoom heeft vaak een bot, minder vaak - extraosseuze (extraramedullaire) lokalisatie. Bot plasmacytoma manifesteert zich door een enkele focus van osteolyse zonder plasmacelinfiltratie van het beenmerg; zacht weefsel - tumorlaesie van lymfoïde weefsel.

Multipel myeloom komt vaker voor, beïnvloedt het rode beenmerg van de platte botten, de wervelkolom en de proximale lange tubulaire botten. Het is onderverdeeld in meervoudige nodulaire, diffuus-nodulaire en diffuse vormen. Rekening houdend met de kenmerken van myelomacellen, worden plasmaplasma, plasmablaas en laag gedifferentieerd (polymorfisch-cellulair en kleincellig) myeloom geïsoleerd. Myelomacellen overschrijden immunoglobulines van dezelfde klasse, hun lichte en zware ketens (paraproteïnen). In dit opzicht worden immunochemische varianten van myeloom onderscheiden: G-, A-, M-, D-, E-myeloom, Bens-Jones-myeloom, niet-uitscheidend myeloom.

Afhankelijk van de klinische en laboratoriumtekens worden 3 stadia van myeloom bepaald: I - met een kleine tumormassa, II - met een gemiddelde tumormassa, III - met een grote tumormassa.

Oorzaken en pathogenese van multipel myeloom

De oorzaken van multipel myeloom zijn niet duidelijk. Heel vaak worden heterogene chromosomale aberraties bepaald. Er is een genetische aanleg voor de ontwikkeling van multipel myeloom. De toename in incidentie hangt samen met de effecten van blootstelling aan straling, chemische en fysische carcinogenen. Myeloom wordt vaak waargenomen bij mensen die contact hebben met aardolieproducten, maar ook bij leerlooiers, timmerlieden en boeren.

De degeneratie van lymfoïde kiemcellen in myeloom begint in het proces van differentiatie van rijpe B-lymfocyten op het niveau van protoplasmocyten en gaat gepaard met de stimulering van hun specifieke kloon. De groeifactor van myeloomcellen is interleukine-6. Bij myeloom worden plasmacellen van verschillende maten van maturiteit aangetroffen met kenmerken van atypisme die verschillen van normaal in grote (> 40 μm), bleke kleuren, meeraderige (vaak 3-5 kernen) en de aanwezigheid van nucleol, ongecontroleerde deling en lange levensduur.

De proliferatie van myeloomweefsel in het beenmerg leidt tot de vernietiging van hematopoëtisch weefsel, de remming van normale spruiten van lymfe en myelopoëse. In het bloed neemt het aantal rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes af. Myeloomcellen zijn niet in staat om de immuunfunctie volledig uit te voeren vanwege een scherpe afname van de synthese en snelle vernietiging van normale antilichamen. Tumorfactoren deactiveren neutrofielen, verlagen lysozymspiegels, schenden de functie van complement.

Plaatselijke afbraak van botten is geassocieerd met de vervanging van normaal botweefsel door prolifererende myeloomcellen en stimulatie van osteoclasten met cytokinen. Foci van ontbinding van botweefsel (osteolyse) zonder osteogenesezones worden rondom de tumor gevormd. De botten worden zachter, broos, er gaat een aanzienlijke hoeveelheid calcium in het bloed. Paraproteïnen, die de bloedbaan binnenkomen, worden gedeeltelijk afgezet in verschillende organen (hart, longen, maagdarmkanaal, dermis, rond de gewrichten) in de vorm van amyloïde.

Symptomen van multipel myeloom

Myeloom in de preklinische periode verloopt zonder klachten van slechte gezondheid en kan alleen worden opgespoord door laboratoriumtests met bloed. Symptomen van myeloom worden veroorzaakt door plasmacytosis van botten, osteoporose en osteolyse, immunopathie, verminderde nierfunctie, veranderingen in de kwalitatieve en reologische eigenschappen van het bloed.

Gewoonlijk begint multipel myeloom pijn te vertonen in de ribben, borstbeen, ruggengraat, sleutelbeen, schouder, bekken- en heupbeenderen, spontaan ontstaan ​​tijdens bewegingen en palpatie. Spontane fracturen, compressiefracturen van de thorax en de lumbale wervelkolom zijn mogelijk, wat leidt tot een verkorting van de groei, compressie van het ruggenmerg, die gepaard gaat met radiculaire pijn, verminderde gevoeligheid en motiliteit van de darm, blaas, paraplegie.

Myeloom amyloïdose manifesteert schade aan verschillende organen (hart, nier, tong, maagdarmkanaal), hoornvlies, gewrichten, dermis, en gaat gepaard met tachycardie, hart- en nierfalen, macroglossie, dyspepsie, corneale dystrofie, gewrichtsmisvorming, huidinfiltratie, polyneuropathie. Hypercalciëmie ontwikkelt zich in ernstige of terminale fase van multipel myeloom en gaat gepaard met polyurie, misselijkheid en braken, uitdroging, spierzwakte, lethargie, slaperigheid, psychotische stoornissen en soms coma.

Een frequente manifestatie van de ziekte is myeloma-nefropathie met resistente proteïnurie, cilindrurie. Nierfalen kan gepaard gaan met de ontwikkeling van nefrocalcinose, evenals met AL-amyloïdose, hyperurikemie, frequente urineweginfecties, hyperproductie van Bens-Jones-eiwit, resulterend in schade aan de niertubuli. Wanneer myeloom Fanconi-syndroom kan ontwikkelen - nieracidose met verminderde concentratie en verzuring van urine, verlies van glucose en aminozuren.

Myeloom gaat gepaard met bloedarmoede, verminderde productie van erytropoëtine. Vanwege ernstige paraproteïnemie is er een significante toename van de ESR (tot 60-80 mm / uur), een toename van de viscositeit van het bloed, verminderde microcirculatie. Bij myeloom ontwikkelt zich een immunodeficiënte toestand en neemt de gevoeligheid voor bacteriële infecties toe. Reeds in de beginperiode leidde dit tot de ontwikkeling van pneumonie, pyelonefritis, die in 75% van de gevallen een ernstige ontwikkeling kent. Besmettelijke complicaties behoren tot de belangrijkste directe oorzaken van mortaliteit bij multipel myeloom.

Hypocogulatiesyndroom bij multipel myeloom wordt gekenmerkt door hemorragische diathese in de vorm van capillaire bloedingen (purpura) en kneuzingen, bloeding uit slijmachtig tandvlees, neus, spijsverteringskanaal en baarmoeder. Solitaire plasmacytoma komt op een eerdere leeftijd voor, heeft een langzame ontwikkeling en gaat zelden gepaard met schade aan het beenmerg, het skelet, de nieren, paraproteïnemie, bloedarmoede en hypercalciëmie.

Diagnose van multipel myeloom

Als myeloom wordt vermoed, wordt een grondig lichamelijk onderzoek uitgevoerd, palpatie van pijnlijke delen van de botten en weke delen, thorax- en skeletröntgenfoto's, laboratoriumtests, aspiratiebiopsie van het beenmerg met myelogram, trepanobiopsy. Bovendien worden bloedspiegels van creatinine, elektrolyten, C-reactief proteïne, b2-microglobuline, LDH, IL-6, plasmacelproliferatie-index bepaald. Een cytogenetisch onderzoek van plasmacellen, immunofenotypering van mononucleaire bloedcellen wordt uitgevoerd.

In het geval van multipel myeloom, hypercalciëmie, een toename van creatinine, wordt een afname van Hb van 1% waargenomen.Wanneer plasmacytose> 30% is in afwezigheid van symptomen en botvernietiging (of de beperkte aard ervan), spreken zij van een trage vorm van de ziekte.

De belangrijkste diagnostische criteria voor myeloom zijn atypische plasmatie van het beenmerg> 10-30%; histologische tekenen van plasmacytoom bij trepanaat; de aanwezigheid van plasmacellen in het bloed, paraproteïne in de urine en serum; tekenen van osteolyse of gegeneraliseerde osteoporose. Radiografie van de borstkas, schedel en bekken bevestigt de aanwezigheid van lokale botverliesplaatsen in de platte botten.

Een belangrijke stap is de differentiatie van myeloom met goedaardige monoklonale gammopathie van onbepaalde oorsprong, Waldenström's macroglobulinemie, chronische limfoleykemiey, non-Hodgkin-lymfoom, primaire amyloïdose, botmetastase colonkanker, longkanker, botziekte en anderen.

Behandeling en prognose van multipel myeloom

Behandeling van myeloom begint onmiddellijk na verificatie van de diagnose, wat het mogelijk maakt de levensduur van de patiënt te verlengen en de kwaliteit ervan te verbeteren. Met een trage vorm, afwachtende tactieken met dynamische waarneming tot de toename van klinische manifestaties mogelijk is. Specifieke behandeling van multipel myeloom wordt uitgevoerd met de aandoening van doelorganen (de zogenaamde CRAB - hypercalciëmie, nierfalen, anemie, botvernietiging).

De belangrijkste methode voor de behandeling van multipel myeloom is een langdurige mono- of polychemotherapie met de benoeming van alkylerende geneesmiddelen in combinatie met glucocorticoïden. Polychemotherapie is vaak geïndiceerd voor stadium II, III ziekte, stadium I van Bens-Jones proteïnemie en progressie van klinische symptomen.

Na behandeling van myeloom treden binnen een jaar recidieven op, elke volgende remissie is minder haalbaar en korter dan de vorige. Om remissie te verlengen, worden meestal ondersteunende kuren met a-interferonpreparaten voorgeschreven. Volledige remissie wordt bereikt in niet meer dan 10% van de gevallen.

Bij jonge patiënten wordt in het eerste jaar van de detectie van myeloomziekte na een kuur met hoge doses chemotherapie beenmerg of bloedstamcellen autotransplantatie uitgevoerd. Wanneer een solitaire plasmacytoma bestralingstherapie wordt gebruikt, die zorgt voor langdurige remissie, met de ineffectiviteit voorgeschreven chemotherapie, chirurgische verwijdering van de tumor.

Symptomatische behandeling van myeloom is beperkt tot het corrigeren van elektrolytenstoornissen, kwalitatieve en reologische parameters van bloed, het uitvoeren van hemostatische en orthopedische behandeling. Palliatieve behandeling kan bestaan ​​uit pijnstillers, glucocorticoïd-pulstherapie, bestralingstherapie, preventie van infectieuze complicaties.

De prognose van multipel myeloom wordt bepaald door het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, laboratoriumparameters, de mate van nierfalen en botlaesies en de timing van het begin van de behandeling. Solitair plasmacytoma komt vaak terug met transformatie naar multipel myeloom. De meest ongunstige prognose voor stadium III B van myeloom is een levensverwachting van 15 maanden. In stadium III A is het 30 maanden, in stadium II en I, A en B, 4,5-5 jaar. Met primaire resistentie tegen chemotherapie is het overlevingspercentage minder dan 1 jaar.

myeloma

Wat is multipel myeloom?

Dit is een tumoraandoening die wordt veroorzaakt door bloedcellen in het plasma (een subtype van leukocyten, dat wil zeggen witte bloedcellen). Bij een gezond persoon zijn deze cellen betrokken bij de processen van immuunbescherming en produceren ze antilichamen. Bij multipel myeloom (ook wel myeloom genoemd) in het beenmerg en de botten accumuleren zich veranderde plasmacellen, die de vorming van normale bloedcellen en de structuur van botweefsel verstoren. Soms hoor je myeloom van de botten, myeloom van de wervelkolom, nieren of bloed, maar dit zijn niet precies de juiste namen. Myeloom is een ziekte van het hematopoëtische systeem en botten.

Myeloom classificatie

De ziekte is heterogeen, je kunt de volgende opties selecteren:

monoklonale gammopathie van onbekende oorsprong - een groep van ziekten waarbij een overmaat B-lymfocyten (die bloedcellen zijn betrokken bij immuunresponsen) in ene zin (kloon) produceren abnormale immunoglobulinen van verschillende klassen, die zich ophopen in verschillende organen en verstoren hun werk (vaak nier lijden).

lymfoplasmacytisch lymfoom (of non-Hodgkin-lymfoom), waarbij een zeer groot aantal gesynthetiseerde klasse M-immunoglobulinen de lever, milt, lymfeknopen beschadigen.

plasmacytoma is van twee typen: geïsoleerd (alleen van invloed op het beenmerg en botten) en op extramedullaire cellen (accumulatie van plasmacellen vindt plaats in zachte weefsels, bijvoorbeeld in de amandelen of sinussen). Geïsoleerd plasmacytoma van de botten wordt in sommige gevallen multipel myeloom, maar niet altijd.

Multipel myeloom is goed voor maximaal 90% van alle gevallen van de ziekte en treft meestal verschillende organen.

asymptomatisch (smeulend, asymptomatisch myeloom)

myeloom met bloedarmoede, nieren of botschade, d.w.z. met symptomen.

ICD-10 myeloma-code: C90.

Stadia van multipel myeloom

De stadia worden bepaald afhankelijk van de hoeveelheid beta-2-microglobuline en albumine in het serum.

Stadium 1-myeloom: het gehalte aan beta-2-microglobuline is minder dan 3,5 mg / l en het albumine-gehalte is 3,5 g / dl of meer.

Stadium 2-myeloom: beta-2-microglobuline varieert tussen 3,5 mg / l en 5, 5 mg / l, of het albuminegehalte is lager dan 3,5, terwijl beta-2-microglobuline lager is dan 3,5.

Stadium 3-myeloom: het gehalte aan beta-2 microglobuline in serum is meer dan 5,5 mg / l.

Oorzaken en pathogenese van multipel myeloom

Oorzaken van myeloom zijn onbekend. Er zijn een aantal factoren die het risico op ziek worden vergroten:

Age. Tot 40 jaar wordt myeloom bijna nooit ziek, na 70 jaar is het risico op het ontwikkelen van de ziekte aanzienlijk toegenomen

Mannen worden vaker ziek dan vrouwen

Mensen met een zwarte huid hebben twee keer zoveel kans op myeloom als Europeanen of Aziaten.

Beschikbare monoklonale gammopathie. Bij 1 op de 100 mensen transformeert gammapathy in multipel myeloom.

Familiegeschiedenis van myeloom of gammapathie

Pathologie van immuniteit (HIV of het gebruik van medicijnen die de immuniteit onderdrukken)

Blootstelling aan straling, pesticiden, meststoffen

Onder normale omstandigheden produceert het beenmerg een strikt gedefinieerd aantal B-lymfocyten en plasmacellen. Bij myeloom is hun productie uit de hand gelopen, het beenmerg is gevuld met abnormale plasmacellen en de vorming van normale leukocyten en rode bloedcellen is verminderd. Tegelijkertijd produceren deze cellen in plaats van antilichamen die nuttig zijn bij het bestrijden van infecties eiwitten die de nieren kunnen beschadigen.

Symptomen en tekenen van multipel myeloom

Tekenen die myeloma kunnen vermoeden:

Botpijn, vooral in de ribben en de wervelkolom

Pathologische botbreuken

Frequente, terugkerende gevallen van infectieziekten

Ernstige zwakte, constante vermoeidheid

Bloeden van het tandvlees of de neus, bij vrouwen - zware menstruatie

Hoofdpijn, duizeligheid

Misselijkheid en braken

Diagnose van multipel myeloom

Het kan moeilijk zijn om een ​​diagnose te stellen, omdat bij myeloom er geen duidelijke tumor is die kan worden opgemerkt en soms gaat de ziekte zonder enige symptomen voort.

De diagnose van multipel myeloom wordt meestal gedaan door een hematoloog. Tijdens het interview identificeert de arts de belangrijkste symptomen van de ziekte bij deze patiënt, vindt hij of er bloedingen zijn, pijn in de botten, frequente verkoudheden. Voer vervolgens aanvullende studies uit die nodig zijn voor een nauwkeurige diagnose en het bepalen van het stadium van de ziekte.

Een bloedtest op myeloom wijst vaak op een verhoging van de viscositeit van het bloed en een toename van de bezinkingssnelheid van de erythrocyten (ESR). Vaak verminderde het aantal bloedplaatjes en rode bloedcellen, hemoglobine.

In de resultaten van bloedtesten voor elektrolyten zijn calciumwaarden vaak verhoogd; volgens biochemische analyse is de hoeveelheid totaal eiwit verhoogd, markers van nierdisfunctie worden bepaald - hoge aantallen ureum, creatinine.

Een bloedtest voor paraproteïne wordt uitgevoerd om het type en de hoeveelheid abnormale antilichamen (paraproteïnen) te bepalen.

In de urine wordt vaak pathologisch eiwit (Bens-Jones-eiwit), dat een monoklonale lichte keten van immunoglobulinen is, bepaald.

Röntgenfoto's van de botten (schedel, wervelkolom, femorale en bekkenbotten) vertonen karakteristieke myeloomlaesies.

Beenmergpunctie is het meest accurate diagnostische hulpmiddel. Een stukje beenmerg wordt met een dunne naald genomen, meestal wordt een punctie in het borstbeen of de bekkenbodem gemaakt. Vervolgens de resulterende studie onder een microscoop in het laboratorium voor gedegenereerde plasmacellen en cytogenetisch onderzoek om veranderingen in de chromosomen te detecteren.

Computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming, PET-scan kan gebieden van schade in hen identificeren.

Methoden voor de behandeling van multipel myeloom

Momenteel worden verschillende behandelingsmethoden gebruikt, allereerst medicamenteuze therapie, waarbij de geneesmiddelen in verschillende combinaties worden gebruikt.

Gerichte therapie met het gebruik van geneesmiddelen (bortezomib, carfilzomib (niet geregistreerd in Rusland), die door de invloed op de synthese van eiwitten de dood van plasmacellen veroorzaken.

Biologische therapie, zoals thalidomide, lenalidomide, pomalidomide, stimuleert zijn eigen immuunsysteem om tumorcellen te bestrijden.

Chemotherapie met cyclofosfamide en melfalan, die de groei remmen en leiden tot de dood van snelgroeiende tumorcellen.

Corticosteroïdentherapie (aanvullende behandeling die het effect van essentiële geneesmiddelen versterkt).

Bisfosfonaten (pamidronaat, zoledroninezuur) worden voorgeschreven om de botdichtheid te verhogen.

Pijnstillers, waaronder narcotische analgetica, worden gebruikt voor ernstige pijn (een veel voorkomende klacht bij multipel myeloom) en chirurgische methoden en bestralingstherapie worden gebruikt om de toestand van de patiënt te verlichten.

Chirurgische behandeling is vereist, bijvoorbeeld voor het fixeren van de wervels met behulp van platen of andere hulpmiddelen, omdat botweefsel, inclusief de wervelkolom, wordt vernietigd.

Na chemotherapie wordt vaak beenmergtransplantatie uitgevoerd en autologe beenmergstamceltransplantatie is het meest effectief en veilig. Voor het uitvoeren van deze procedure worden rode beenmergstamcellen verzameld. dan wordt chemotherapie voorgeschreven (meestal met hoge doses van geneesmiddelen tegen kanker), die de kankercellen vernietigt. Na afloop van de volledige behandelingskuur wordt een operatie uitgevoerd om eerder verzamelde monsters te transplanteren, en als resultaat beginnen normale rode beenmergcellen te groeien.

Sommige vormen van de ziekte (voornamelijk "smeulend" melanoom) vereisen geen dringende en actieve behandeling. Chemotherapie veroorzaakt ernstige bijwerkingen en in sommige gevallen complicaties en de effecten op het verloop van de ziekte en de prognose van asymptomatisch "smeulend" myeloom zijn twijfelachtig. Voer in dergelijke gevallen regelmatig een onderzoek uit en bij de eerste tekenen van een acute start van de behandeling. Het plan van controlestudies en de regelmaat van hun gedrag wordt voor elke patiënt individueel door de arts bepaald en het is erg belangrijk om deze termijnen en alle aanbevelingen van de arts in acht te nemen.

Complicaties van multipel myeloom

Ernstige pijn in de botten, waarbij de aanstelling van effectieve pijnstillers vereist is

Nierfalen met hemodialyse

Frequente infectieziekten, incl. longontsteking (longontsteking)

Verdunnende botten met fracturen (pathologische fracturen)

Bloedarmoede die bloedtransfusies vereist

Prognose voor multipel myeloom

Met een "gloeiend" myeloom kan de ziekte decennia lang niet voortschrijden, maar regelmatige observatie door de arts is noodzakelijk om tekenen van activering van het proces op tijd te detecteren, en het verschijnen van foci van botvernietiging of een toename van het aantal plasmacellen boven 60% in het beenmerg wijst op een verergering van de ziekte (en verslechtering prognose).

Myeloom overleving hangt af van de leeftijd en de algemene gezondheid. Op dit moment zijn de algemene vooruitzichten optimistischer geworden dan 10 jaar geleden: 77 van de 100 mensen met myeloom zullen minstens een jaar, 47 van de 100 - minstens 5 jaar, 33 van de 100 - minstens 10 jaar oud zijn.

Oorzaken van overlijden bij multipel myeloom

Meestal wordt de dood veroorzaakt door infectieuze complicaties (bijvoorbeeld pneumonie), evenals fatale bloedingen (geassocieerd met laag aantal bloedplaatjes en stollingsstoornissen), botbreuken, ernstig nierfalen, longembolie.

Voeding voor multipel myeloom

Het dieet voor myeloom moet gevarieerd zijn, voldoende groenten en fruit bevatten. Het wordt aanbevolen om het verbruik van snoep, ingeblikt voedsel en kant-en-klare halffabrikaten te verminderen. Een speciaal dieet kan worden vermeden, maar omdat myeloom vaak gepaard gaat met bloedarmoede, is het raadzaam regelmatig voedingsmiddelen te eten die rijk zijn aan ijzer (mager rood vlees, paprika's, rozijnen, spruitjes, broccoli, mango, papaja, guave).

In één onderzoek werd aangetoond dat het eten van kurkuma resistentie tegen chemotherapie voorkomt. Studies bij muizen hebben aangetoond dat curcumine de groei van kankercellen kan vertragen. Ook kan het toevoegen van kurkuma aan voedsel tijdens chemotherapie misselijkheid en braken verlichten.

Alle veranderingen in het dieet moeten worden gecoördineerd met uw arts, vooral tijdens chemotherapie.

myeloma

Als myeloom bloedziekte vordert, treedt vernietiging van plasmacellen op in het beenmerg, die muteren en een kwaadaardige aard krijgen. De ziekte behoort tot paraproteïnemische leukemie, heeft de tweede naam "Kanker van het bloed." Van nature wordt het gekenmerkt door een tumorneoplasma, waarvan de dimensies in elk stadium van de ziekte toenemen. De diagnose is moeilijk te behandelen, kan resulteren in een onverwachte dood.

Wat is multipel myeloom

Deze abnormale toestand genaamd "Rustitsky-Kalera-ziekte" verkort de levensverwachting. In het pathologische proces komen kankercellen in de systemische circulatie en dragen ze bij tot de intensieve productie van de pathologische immunoglobuline - paraproteïnen. Deze specifieke eiwitten, omgezet in amyloïden, worden in de weefsels afgezet en verstoren het werk van zulke belangrijke organen en structuren als de nieren, gewrichten en het hart. De algemene toestand van de patiënt hangt af van de mate van ziekte, het aantal kwaadaardige cellen. Voor diagnose vereist differentiële diagnose.

Solitaire plasmacytoma

Plasma-celkanker van dit type onderscheidt zich door één focus van pathologie, die gelokaliseerd is in het beenmerg en de lymfeklier. Voor een juiste diagnose van multipel myeloom is het noodzakelijk om een ​​reeks laboratoriumtests uit te voeren om de verspreiding van meerdere foci uit te sluiten. Als de symptomen van myeloma-botlaesies vergelijkbaar zijn, hangt de behandeling af van het stadium van het pathologische proces.

Multipel myeloom

Met deze pathologie worden verschillende beenmergstructuren tegelijkertijd foci van de pathologie, die snel vordert. De symptomen van multipel myeloom zijn afhankelijk van het stadium van de laesie en voor de duidelijkheid kunt u de onderstaande thematische foto's bekijken. Bloedmyeloom beïnvloedt de weefsels van de wervels, de scapulae, de ribben, de vleugels van de Ilium, de botten van de schedel die tot het beenmerg behoren. Bij dergelijke kwaadaardige tumoren is de klinische uitkomst voor de patiënt niet optimistisch.

podium

Progressieve Bens-Jones-myeloom in alle stadia van de ziekte vormt een ernstige bedreiging voor het leven van de patiënt, dus een tijdige diagnose is 50% van de succesvolle behandeling. Artsen onderscheiden 3 stadia van myeloompathologie, waarbij de uitgesproken symptomen van de ziekte alleen maar toenemen en toenemen:

1. De eerste fase. Overtollig calcium heerst in het bloed, een onbeduidende concentratie van paraproteïnen en eiwitten in de urine, de hemoglobine-index bereikt 100 g / l, er zijn tekenen van osteoporose. Het centrum van een pathologische, maar vordert.
2. Tweede fase Laesies worden meervoudig, de concentratie van paraproteïnen en hemoglobine neemt af, de massa van kankerweefsels bereikt 800 g, enkele metastasen hebben de overhand.
3. De derde fase. Osteoporose vordert in de botten, er zijn 3 of meer foci in de botstructuren, de concentratie van eiwit in de urine en bloedcalcium is gemaximaliseerd. Hemoglobine neemt pathologisch af tot 85 g / l.

redenen

Myeloom van de botten vordert spontaan en de artsen slaagden er niet in de etiologie van het pathologische proces tot het einde te bepalen. Eén ding is bekend - mensen na blootstelling aan straling bevinden zich in een risicogroep. Statistieken meldt dat het aantal patiënten na blootstelling aan een dergelijke pathogene factor aanzienlijk is toegenomen. Volgens de resultaten van langdurige therapie is het niet altijd mogelijk om de algehele conditie van de klinische patiënt te stabiliseren.

Symptomen van multipel myeloom

Bij botlaesies ontwikkelt de patiënt eerst anemie van onverklaarbare ethologie, die niet gecorrigeerd kan worden, zelfs niet na een therapeutisch dieet. De kenmerkende symptomen zijn uitgesproken pijn in de botten, het is mogelijk dat een pathologische fractuur optreedt. Andere veranderingen in het algemeen welbevinden tijdens de progressie van myeloom worden hieronder weergegeven:

• veelvuldig bloeden;
• verminderde bloedstolling, trombose;
• verminderde immuniteit;
• myocardiale pijn;
• verhoogd urineproteïne;
• instabiliteit van de temperatuur;
• nierfalen syndroom;
• verhoogde vermoeidheid;
• ernstige symptomen van osteoporose;
• wervelfracturen in gecompliceerde klinische beelden.

diagnostiek

Omdat de ziekte aanvankelijk asymptomatisch is en niet tijdig wordt gediagnosticeerd, hebben artsen al complicaties van myeloom, vermoedens van nierfalen, vastgesteld. De diagnose omvat niet alleen het visuele onderzoek van de patiënt en de palpatie van de zachte botstructuren, aanvullende klinische onderzoeken zijn vereist. Dit is:

• radiografie van de borst en het skelet om het aantal tumoren in het bot te bepalen;
• beenmerg aspiratie biopsie om te controleren op de aanwezigheid van kankercellen bij myeloom;
• trephine biopsie - een studie van compacte en sponsachtige substantie uit het beenmerg;
• myelogram is noodzakelijk voor differentiële diagnose, als een informatieve invasieve methode;
• cytogenetisch onderzoek van plasmacellen.

Behandeling van multipel myeloom

Wanneer ongecompliceerde klinische beelden van chirurgische methoden worden gebruikt: transplantatie van donor- of eigen stamcellen, sterk gedoseerde chemotherapie met behulp van cytostatica, bestralingstherapie. Hemosorptie en plasmaforese zijn geschikt voor hyperviscosesyndroom, uitgebreide nierbeschadiging, nierfalen. Medicamenteuze therapie gedurende enkele maanden voor myeloompathologie omvat:

• pijnstillers om pijn op het gebied van botten te elimineren;
• penicilline-antibiotica voor herhaalde intraveneuze en intraveneuze infectieuze processen;
• hemostatica voor het omgaan met hevige bloedingen: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatica om tumormassa's te verminderen: melfalan, cyclophosphamide, chlorbutin;
• glucocorticoïden in combinatie met zwaar drinken om de concentratie van calcium in het bloed te verminderen: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• immunostimulantia die interferon bevatten, als de ziekte gepaard ging met een afname van de immuniteit.

Als, naarmate de kwaadaardige tumor groeit, er een verhoogde druk is op naburige organen en hun daaropvolgende disfunctie, besluiten de artsen om dringend een dergelijke pathogene tumor met behulp van chirurgische methoden te elimineren. De klinische uitkomst en potentiële complicaties na de operatie zijn mogelijk het meest onvoorspelbaar.

Voeding voor myeloom

Om de herhaling van de ziekte te verminderen, moet de behandeling op het juiste moment plaatsvinden en moet een dieet worden opgenomen in het complexe schema. Om aan dergelijke voeding te voldoen is het hele leven nodig, vooral tijdens de volgende exacerbatie. Hier zijn de waardevolle aanbevelingen van specialisten op het gebied van plasmacytosisdieet:

• eiwitinname tot een minimum beperken - niet meer dan 60 g eiwit per dag is toegestaan;
• uitsluiten van het dagelijkse rantsoen van voedingsmiddelen zoals bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten, eieren;
• geen voedsel te eten, waardoor de patiënt acute allergische reacties kan ontwikkelen;
• neem regelmatig natuurlijke vitamines, volg intensieve vitaminetherapie.

vooruitzicht

Als de patiënt niet wordt behandeld, kan hij binnen twee jaar aan myeloom overlijden, terwijl de dagelijkse kwaliteit van leven regelmatig wordt verminderd. Als er echter systematisch chemotherapiecursussen worden gevolgd met deelname van cytostatica, neemt de levensverwachting van een klinische patiënt toe tot 5 jaar, in zeldzame gevallen tot 10 jaar. Vertegenwoordigers van deze farmacologische groep in 5% van de klinische beelden provoceren acute leukemie bij een patiënt. Artsen sluiten een plotseling overlijden niet uit, als het vordert:

• beroerte of hartinfarct;
• kwaadaardige tumor;
• bloedvergiftiging;
• nierfalen.

Symptomen van multipel myeloom

✓ Artikel geverifieerd door een arts

Myeloom of myeloom is een type hemoblastosis. Deze term wordt de bekende en meest gevaarlijke 'bloedkanker' genoemd. Met andere woorden, myeloom is een ziekte, waarvan de ontwikkeling leidt tot de snelle proliferatie van tumorcellen - plasmacellen die een pathologisch eiwit vormen dat "paraproteïne" wordt genoemd. Opgemerkt moet worden dat de plasmacellen in het beenmerg en bloed toenemen als gevolg van mutaties die daarin voorkomen. Het is dit proces dat de intense productie van paraproteïne veroorzaakt.

Het belangrijkste verschil van myeloom ten opzichte van andere kankerpathologieën - kanker van de maag, borstkanker - is dat kankercellen gelijktijdig worden gelokaliseerd in elk deel van het lichaam en verschillende organen beïnvloeden. Daar worden ze gedragen met de stroom van bloed.

Symptomen van multipel myeloom

Vanwege het feit dat grote hoeveelheden antilichaam-plasmacellen aanwezig zijn in het beenmerg, stopt het normaal te functioneren, wordt de bloedvorming verstoord en begint het proces van vernietiging van botweefsel. Vanwege het feit dat kankercellen aanwezig zijn in verschillende organen en systemen, treedt ook falen op in hun werk. Dit veroorzaakt verschillende symptomen van de ziekte.

Meer over de ziekte

Myeloom is een kanker die wordt gekenmerkt door reproductie en concentratie van plasmacellen in het beenmerg. Deze cellen dragen bij tot de afgifte in het bloed van pathologische eiwitten - paraproteïnen.

Om de essentie van deze ziekte te begrijpen, is het noodzakelijk om te begrijpen wat deze cellen zijn - plasmacellen en hoe paraproteïnen worden geproduceerd.

Wat is multipel myeloom

Dus, plasmacellen zijn cellen die worden geproduceerd uit B-lymfocyten. Het proces van hun vorming is zeer complex en begint in de regel met de introductie van een vreemd micro-organisme in de bloedbaan.

De ontwikkeling van multipel myeloom

Eerst wordt de microbe gevonden met een B-lymfocyt, die het op zijn beurt als een bedreiging ziet. Vervolgens wordt de B-lymfocyt geactiveerd en gaat deze naar een nabijgelegen lymfeklier. Daar verandert hij van vorm en uiterlijk. Het proces van het produceren van antilichamen, of immunoglobulinen, waarvan het werk bestaat in de vernietiging van microben gevonden op het pad, wordt gelanceerd.

Met andere woorden, als een darmvirus een B-lymfocyt in de weg zou staan, dan zal het alleen vechten met rotavirus of norovirus. Het is dankzij dit selectieve mechanisme dat immuniteit de vitale activiteit van alleen pathologisch gevaarlijke micro-organismen onderdrukt en de "nuttige" bacteriën niet schaadt.

Epidemiologie van multipel myeloom

De herboren B-lymfocyt wordt een volwaardige immuuncel, die de "plasmacel" wordt genoemd. Na transformatie komt het de bloedbaan binnen en begint zich daar actief te vermenigvuldigen. Die cellen die worden gevormd uit plasmacellen worden monoklonaal genoemd.

Na de vernietiging van pathogenen sterft een groot aantal monoklonale cellen, en de "overlevenden" veranderen in geheugencellen. In de nabije toekomst zullen zij degenen zijn die bescherming bieden tegen een vorige ziekte. Al het bovenstaande - dit is de norm.

Maar er zijn ook gevaarlijke aandoeningen die spreken over de ontwikkeling van myeloom. Dat wil zeggen, deze ziekte wordt gekenmerkt door de eindeloze productie van monoklonale cellen door de plasmacel. Ze gaan echter niet dood - hun aantal neemt toe. Met andere woorden, tijdens de ontwikkeling van myeloom stopt het proces van vernietiging van monoklonale cellen. Als gevolg hiervan verspreiden ze zich en penetreren ze in het beenmerg, waarbij ze van daar bloedplaatjes, leukocyten en erytrocyten naar buiten duwen. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt pancytopenie - een vermindering van het aantal vitale cellen in het circulerende bloed.

Een beroerte van normaal beenmerg en beenmerg bij multipel myeloom

Het is belangrijk! In de geneeskunde is er een solitaire (enkele tumor gelokaliseerd in een bepaald bot of laesie buiten het beenmerg) en multipel myeloom. De eerste optie, volgens medische statistieken, is in de meeste gevallen met succes vatbaar voor behandeling.

Maar dat is niet alles. Oneindig veelvuldige monoklonale antilichamen produceren defecte immuuncellen die pathogenen niet kunnen doden. Ze worden "paraproteïnen" genoemd.

Deze formaties worden in grote hoeveelheden op verschillende orgels afgezet. In dit opzicht is hun functioneren verstoord, wordt de immuniteit geremd, de bloedcoaguleerbaarheid wordt verslechterd, neemt de viscositeit toe, het eiwitmetabolisme wordt verstoord, botstructuur wordt vernietigd, osteoporose ontwikkelt zich.

Het is belangrijk! Myeloma ontwikkelt zich vooral bij mensen ouder dan 40 jaar. In grote aantallen wordt de ziekte gediagnosticeerd in 50-60 jaar. Vrouwen lijden minder vaak dan mannen.

Video - Multiple myeloma: oorzaken en ontwikkeling

Oorzaken van myeloom

De redenen voor het verschijnen van de ziekte door artsen zijn niet volledig begrepen. Er zijn echter enkele factoren die het risico op het ontwikkelen van myeloomziekte kunnen verhogen.

1. Virale infecties in chronische vorm.
2. Erfelijke factor. Die mensen van wie de familieleden leukemie hadden, vallen in de risicozone.
3. De constante invloed van de factoren die de immuunfuncties onderdrukken - stress, langdurige blootstelling aan de radioactieve zone, gebruik van cytostatica, enz.
4. Mensen die voortdurend giftige stoffen inhaleren - kwikdampen, arseenverbindingen - vallen ook in de risicozone.
5. Obesitas is ook een provocerende factor in de progressie van multipel myeloom.

Etiologie van multipel myeloom

Het is belangrijk! De ziekte wordt gediagnosticeerd door röntgenstralen, spiraalvormige tomografie, bloed- en urine-analyse (algemeen), biochemie, aspiratie (bemonstering van het beenmerg).

Symptomen van multipel myeloom

Symptomen van myeloom zijn verdeeld in 2 groepen. Dit is:

• tekenen die verband houden met de progressie van een kwaadaardige tumor in het beenmerg;
• symptomen die inherent zijn aan de verspreiding van de tumor in verschillende delen van het lichaam, evenals paraproteïnen in de bloedbaan.

Kliniek en symptomen van multipel myeloom

Het klinische beeld van multipel myeloom dat zich tot het botweefsel ontwikkelt is als volgt.

Vanwege wat gemanifesteerd is

Ernstige, soms ondraaglijke pijn in de botten en gewrichten. Niet gelokaliseerd in één gebied en worden door het hele lichaam waargenomen. Bezorgd vooral 's nachts en verergerd door het veranderen van de positie van het lichaam, niezen, hoesten, elke beweging

Botpijn is het eerste symptoom dat wordt waargenomen bij multipel myeloom. Heeft een niet-permanent karakter

Meerdere verwondingen, fracturen geassocieerd met osteoporose - verhoogde breekbaarheid van de botten

Deze ziekte wordt veroorzaakt door de druk van de tumor op het bot. Dus, wanneer het ruggenmerg wordt samengeperst door gebogen wervels, wordt het werk van het urogenitale systeem, de darm, verstoord als gevolg van verslechtering van de nerveuze regulatie van organen. Dientengevolge heeft de patiënt diarree, plasproblemen, fecale incontinentie en andere aandoeningen.

Spierzwakte, verlies van gevoel in de benen

Verschijnen als gevolg van compressie van de wervelkolomtumor

De groei van de patiënt wordt merkbaar minder

Dit komt door botvervorming.

Een teveel aan calcium in het bloed of hypercalciëmie

Het ontwikkelt zich vrij langzaam. De eerste symptomen van hypercalciëmie zijn: misselijkheid, ondraaglijke dorst, droge mond, uitdroging, vermoeidheid, frequent urineren, constipatie, gewichtsverlies, spierzwakte. Als u de ziekte niet op tijd gaat behandelen, kan dit leiden tot een schending van intellectuele activiteiten, nierwerk en coma

Er is een karakteristieke zwakte en vermoeidheid. Vooruitgang door vervanging van erytrocytencellen uit het beenmerg.

De daling van het aantal leukocyten in het bloed. De ziekte wordt de oorzaak van een scherpe afname van de immuunfunctie. In dit opzicht begint de persoon te lijden aan verschillende infecties veroorzaakt door blootstelling aan virussen en bacteriën (meningitis, influenza, longontsteking)

Het aantal bloedplaatjes in het circulerende bloed verminderen. Dit pathologische proces wordt de oorzaak van slechte bloedstolling. Als een resultaat heeft de patiënt hematomen, blauwe plekken, bloedende wonden en tandvlees. Vaak kan een persoon het bloeden gewoon niet stoppen.

De patiënt heeft vaak infecties veroorzaakt door blootstelling aan bacteriën.

Dit komt door de fout van plasmacellen, die een bron worden van een vermindering van de samenstelling van vitale elementen in het circulerende bloed.

Het is belangrijk! Een persoon die leukopenie heeft, met een adequate behandeling kan 5 tot 10 jaar oud zijn. Bij afwezigheid van therapie zal de dood 2 jaar na het begin van de ontwikkeling optreden.

Manifestaties, ontwikkelingsmechanisme en symptomen van multipel myeloom

Symptomen van een tumor in verschillende systemen van het lichaam

Symptomen die inherent zijn aan de verspreiding van de tumor in verschillende systemen van het lichaam en paraproteïnen in het bloed.

1. Slechte nierfunctie, orgaanfalen, ontwikkeling van nefrotisch syndroom. Ziekten worden voornamelijk geassocieerd met de accumulatie van paraproteïnen in de nieren en reguliere infectieuze laesies. Dientengevolge, de nieren ondergaan een enorme last, waardoor het lichaam wordt afgescheiden, en de mislukking zich ontwikkelt. Nierlaesies worden gekenmerkt door de aanwezigheid van het Bence-Jones-eiwitlichaam en urinezuur in de urine. De eerste wordt gedetecteerd met behulp van gespecialiseerde medische analyse. De aanwezigheid van Bens-Jones in de urine van het eiwitlichaam geeft in de regel de ontwikkeling van myeloom aan. In tegenstelling tot conventioneel nierfalen, gaat myeloom niet gepaard met oedeem en hypertensie.
2. Verstoring van de bloedstolling. Ontwikkeld vanwege een tekort aan bloedplaatjes en hun onvermogen om te functioneren.
3. Hartafwijkingen (cardiomyopathie).
4. Symptomen van neurologische aandoeningen.
5. Vergrote milt en lever in grootte.
6. Verhoogde bloeddichtheid. Vergezeld van overvloedige vaginale, nasale, gingivale, intestinale en andere bloedingen. Bovendien heeft de patiënt hematomen, blauwe plekken, schaafwonden. Een ander kenmerkend symptoom is de "ogen van een wasbeer." Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van kneuzingen onder de ogen na een lichte aanraking van dit gebied. Dit komt door de vernietiging van de wanden van bloedvaten en de verhoogde bloeddichtheid. Vanwege een slechte bloedtoevoer op de achtergrond van myeloom, kan de patiënt hypoxie, anorexia en complexe hartaandoeningen ontwikkelen.
7. Vernietiging van nagels, haaruitval.
8. De mobiliteit van de taal verslechtert, deze wordt steeds groter.

Pathogenese van multipel myeloom

Het is belangrijk! Als gevolg van te viskeus bloed bij myeloom kan de patiënt autonome stoornissen ervaren in de vorm van ernstige duizeligheid, slaperigheid, vermoeidheid, angst, verminderde motorische coördinatie, toevallen. In uitzonderlijke gevallen leidt slaperigheid met myeloom tot stupor en coma.

Myeloma-fasen

Behandeling van multipel myeloom

Therapie van multipel myeloom is voornamelijk gericht op het verlengen van de levensduur van de patiënt.

Het is belangrijk! Het is niet mogelijk om volledig van het myeloom af te komen - het is alleen mogelijk om de verspreiding van de tumor te stoppen en deze in de remissiestadium in te voeren.

Ziektetherapie bestaat uit het gebruik van methoden om symptomen te elimineren en speciale cytostatische methoden te gebruiken. Deze laatste omvatten chemische en bestralingstherapie.

Symptomatische behandelingsmethoden omvatten operaties gericht op het elimineren van compressie van inwendige organen door een tumor, het nemen van pijnstillende geneesmiddelen en werkwijzen gericht op het verlagen van bloedcalciumspiegels, het herstellen van bloedstolling en het behandelen van nierbeschadiging.

Behandeling, diagnose en syndromen van multipel myeloom

Het is belangrijk! Wanneer een patiënt ziek is, moet een dieet worden gevolgd, noodzakelijkerwijs een eiwitarm dieet. Het is noodzakelijk om in een voedzaam dieet niet meer dan 60 gram op te nemen. eiwit per dag. Hiervoor wordt aanbevolen om de consumptie van vlees, linzen, eiwit, noten, peulvruchten en vis bijna te ontkennen.

Methoden voor de behandeling van multipel myeloom

Algoritme van de behandeling van de eerste terugval van multipel myeloom