Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte, met de meest uitgesproken manifestaties op de huid; De etiologie van lupus erythematosus is niet bekend, maar de pathogenese ervan is geassocieerd met verminderde auto-immuunprocessen, resulterend in de productie van antilichamen tegen gezonde cellen van het lichaam. De ziekte is gevoeliger voor vrouwen van middelbare leeftijd. De incidentie van lupus erythematosus is niet hoog - 2-3 gevallen per duizend mensen. Behandeling en diagnose van systemische lupus erythematosus worden gezamenlijk uitgevoerd door een reumatoloog en een dermatoloog. De diagnose SLE wordt vastgesteld op basis van typische klinische symptomen, de resultaten van laboratoriumtests.

Systemische lupus erythematosus (SLE)

Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte, met de meest uitgesproken manifestaties op de huid; De etiologie van lupus erythematosus is niet bekend, maar de pathogenese ervan is geassocieerd met verminderde auto-immuunprocessen, resulterend in de productie van antilichamen tegen gezonde cellen van het lichaam. De ziekte is gevoeliger voor vrouwen van middelbare leeftijd. De incidentie van lupus erythematosus is niet hoog - 2-3 gevallen per duizend mensen.

Ontwikkeling en vermoedelijke oorzaken van systemische lupus erythematosus

De exacte etiologie van lupus erythematosus is niet vastgesteld, maar antilichamen tegen het Epstein-Barr-virus worden bij de meeste patiënten gevonden, wat de mogelijke virale aard van de ziekte bevestigt. Kenmerken van het lichaam, waardoor auto-antilichamen worden geproduceerd, worden ook bij bijna alle patiënten waargenomen.

De hormonale aard van lupus erythematosus is niet bevestigd, maar hormonale aandoeningen verergeren het verloop van de ziekte, hoewel ze het optreden ervan niet kunnen provoceren. Orale anticonceptiepillen worden niet aanbevolen voor vrouwen met de diagnose lupus erythematosus. Mensen met een genetische aanleg en identieke tweelingen hebben een hogere incidentie van lupus erythematosus dan in andere groepen.

De pathogenese van systemische lupus erythematosus is gebaseerd op verzwakte immunoregulatie, wanneer de eiwitcomponenten van de cel, voornamelijk DNA, werken als auto-antigenen en als een gevolg van adhesie zelfs die cellen die aanvankelijk immuun waren tegen immuuncomplexen doelwitten werden.

Het klinische beeld van systemische lupus erythematosus

Wanneer lupus erythematosus het bindweefsel, de huid en het epitheel beïnvloedt. Een belangrijk diagnostisch kenmerk is een symmetrische laesie van grote gewrichten en, als er sprake is van misvorming van de gewrichten, vanwege de betrokkenheid van ligamenten en pezen, en niet vanwege erosieve laesies. Waargenomen myalgie, pleuritis, pneumonitis.

Maar de meest opvallende symptomen van lupus erythematosus worden op de huid genoteerd en het is voor deze manifestaties dat de diagnose het eerst wordt gesteld.

In de beginfase van de ziekte wordt lupus erythematosus gekenmerkt door een continue kuur met periodieke remissies, maar gaat bijna altijd in een systemische vorm. Vaak gemarkeerde erythemateuze dermatitis op het gezicht als een vlinder - erytheem op de wangen, jukbeenderen en altijd op de achterkant van de neus. Overgevoeligheid voor zonnestraling verschijnt - fotodermatoses zijn meestal afgerond van vorm, zijn veelvoudig. Bij lupus erythematosus is een kenmerk van fotodermatose de aanwezigheid van een hyperemische corolla, een plaats van atrofie in het centrum en depigmentatie van het getroffen gebied. De schubbenweegschalen die het oppervlak van het erytheem bedekken worden stevig aan de huid gesoldeerd en pogingen om ze te scheiden zijn zeer pijnlijk. In het stadium van atrofie van de aangetaste huid wordt de vorming van een glad, gevoelig albast-wit oppervlak waargenomen, dat geleidelijk de erythemateuze patches vervangt, beginnend vanuit het midden en bewegend naar de periferie.

Bij sommige patiënten met lupus erythematosus verspreidden de laesies zich naar de hoofdhuid, waardoor complete of gedeeltelijke alopecia werd veroorzaakt. Als de laesies de rode rand van de lippen en het slijmvlies van de mond beïnvloeden, zijn de laesies blauwachtig rode dichte plaques, soms met schilferachtige schubben aan de bovenkant, hun contouren hebben duidelijke grenzen, de plaques zijn gevoelig voor ulceratie en veroorzaken pijn tijdens het eten.

Lupus erythematosus heeft een seizoensgebonden verloop en in de herfst-zomerperiodes verslechtert de huidaandoening sterk door de intensere blootstelling aan zonnestraling.

In het geval van subacute lupus erythematosus worden psoriasisachtige foci waargenomen door het hele lichaam, worden telangiëctasieën uitgesproken, reticulaire livedio verschijnt op de huid van de onderste ledematen (boomachtig patroon). Gegeneraliseerde of focale alopecia, urticaria en pruritus worden waargenomen bij alle patiënten met systemische lupus erythematosus.

In alle organen waar er bindweefsel is, beginnen pathologische veranderingen met de tijd. Bij lupus erythematosus worden alle membranen van het hart, het nierbekken, het maag-darmkanaal en het centrale zenuwstelsel aangetast.

Als, naast de huidverschijnselen, patiënten last hebben van terugkerende hoofdpijn, gewrichtspijn zonder rekening te houden met verwondingen en weersomstandigheden, stoornissen in het werk van het hart en de nieren worden waargenomen, kunnen we op grond van het onderzoek diepere en systemische stoornissen aannemen en de patiënt onderzoeken op lupus erythematosus. Een scherpe verandering van stemming van een euforische staat naar een staat van agressie is ook een karakteristieke manifestatie van lupus erythematosus.

Bij oudere patiënten met lupus erythematosus zijn huidverschijnselen, renale en artralgische syndromen minder uitgesproken, maar vaker wordt het syndroom van Sjögren waargenomen - het is een auto-immuunbeschadiging aan het bindweefsel, gemanifesteerd door speekselklieren, droog en scherp in de ogen, fotofobie.

Kinderen met neonatale lupus erythematosus, geboren uit zieke moeders, hebben een erythemateuze uitslag en bloedarmoede in de kinderschoenen, dus een differentiële diagnose met atopische dermatitis moet worden gemaakt.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Als u een systemische lupus erythematosus vermoedt, wordt de patiënt voor consultatie door een reumatoloog en een dermatoloog doorverwezen. Lupus erythematosus wordt gediagnosticeerd door de aanwezigheid van manifestaties in elke symptomatische groep. Criteria voor de diagnose van de huid: erytheem in de vorm van een vlinder, fotodermatitis, discoïde huiduitslag; vanaf de zijkant van de gewrichten: symmetrische beschadiging van de gewrichten, gewrichtspijn, parelarmbandenyndroom op de polsen als gevolg van misvorming van de ligamenten; van de kant van de interne organen: verschillende lokalisatie van serositis, in urineanalyse, persistente proteïnurie en cylindruria; van het centrale zenuwstelsel: convulsies, chorea, psychose en stemmingswisselingen; van de zijde van hematopoiese komt lupus erythematosus tot uiting door leukopenie, trombocytopenie, lymfopenie.

De Wasserman-reactie kan vals-positief zijn, net als andere serologische onderzoeken, die soms leiden tot de benoeming van een ontoereikende behandeling. Met de ontwikkeling van pneumonie, worden röntgenfoto's van de longen uitgevoerd en als pleuritis wordt vermoed, wordt een pleurale punctie uitgevoerd. Diagnose van de conditie van het hart - ECG en echocardiografie.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

In de regel is de initiële behandeling van lupus erythematosus ontoereikend, omdat er foutieve diagnoses van fotodermatose, eczeem, seborrhoea en syfilis worden gesteld. En alleen bij afwezigheid van de effectiviteit van de voorgeschreven therapie, worden aanvullende onderzoeken uitgevoerd tijdens welke lupus erythematosus wordt gediagnosticeerd. Het is onmogelijk om volledig herstel van deze ziekte te bereiken, maar een tijdige en correct geselecteerde therapie maakt het mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren en invaliditeit te voorkomen.

Patiënten met lupus erythematosus moeten direct zonlicht vermijden, kleding dragen die het hele lichaam bedekt en crème met een hoog UV-beschermingsfilter op de open gebieden aanbrengen. Corticosteroïde zalven worden toegepast op de getroffen delen van de huid, omdat het gebruik van niet-hormonale geneesmiddelen niet werkt. De behandeling moet met tussenpozen worden uitgevoerd om geen hormoonafhankelijke dermatitis te ontwikkelen.

In geval van ongecompliceerde lupus erythematosus, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen voorgeschreven om pijn in de spieren en gewrichten te elimineren, maar aspirine moet met voorzichtigheid worden gebruikt, omdat het het bloedstollingsproces vertraagt. De ontvangst van glucocorticosteroïden is verplicht, terwijl tegelijkertijd doses van geneesmiddelen worden geselecteerd, zodat de bijwerkingen minimaal zijn om inwendige organen te beschermen tegen verlies.

De methode, wanneer een patiënt stamcellen neemt, en vervolgens immunosuppressieve therapie wordt uitgevoerd, waarna stamcellen opnieuw worden geïntroduceerd om het immuunsysteem te herstellen, is effectief, zelfs in ernstige en hopeloze vormen van lupus erythematosus. Met deze therapie stopt auto-immuun agressie in de meeste gevallen en verbetert de toestand van de patiënt met lupus erythematosus.

Een gezonde levensstijl, het vermijden van alcohol en roken, voldoende lichaamsbeweging, evenwichtige voeding en psychologisch comfort stellen patiënten met lupus erythematosus in staat hun toestand te beheersen en invaliditeit te voorkomen.

Lupus, wat de ziekte is, is de reden van de foto van de symptomen

Ziekten van het huidtype kunnen vaak voorkomen bij mensen en manifesteren zich in de vorm van uitgebreide symptomen. De aard en oorzakelijke factoren die aanleiding geven tot deze verschijnselen blijven vaak vele jaren onderwerp van debat onder wetenschappers. Een van de ziekten met een interessante aard van oorsprong is lupus. De ziekte heeft veel karakteristieke kenmerken en verschillende basisoorzaken van voorkomen, die in het materiaal zullen worden besproken.

Systemische lupus erythematosus wat de ziekte is foto

Lupus is ook bekend als SLE - systemische lupus erythematosus. Wat lupus is, is een ernstige diffuse ziekte die verband houdt met de werking van het bindweefsel, gemanifesteerde laesie van het systemische type. De ziekte heeft een auto-immuun karakter, waarbij er een nederlaag is door de antilichamen geproduceerd in het immuunsysteem, gezonde cellulaire elementen, en dit leidt tot de aanwezigheid van een vasculaire component met een laesie van bindweefsel.

De naam van de ziekte was te wijten aan het feit dat het wordt gekenmerkt door de vorming van speciale symptomen, waarvan de belangrijkste een uitslag in het gezicht is. Het is gelokaliseerd op verschillende plaatsen en lijkt qua vorm op een vlinder.

Volgens gegevens uit het middeleeuwse tijdperk doen nederlagen denken aan plaatsen met wolvenbeten. De ziekte van Lupus komt vaak voor, de essentie ervan wordt beperkt tot de eigenaardigheden van de perceptie van het lichaam van de eigen cellen, of beter gezegd, een verandering in dit proces, daarom is het hele lichaam beschadigd.

Volgens statistieken treft SLE 90% van de vrouwen, de eerste tekenen van manifestatie treden op op een jonge leeftijd van 25 tot 30 jaar.

Vaak komt de ziekte ongenodigd tijdens de zwangerschap of erna, dus er is een aanname dat vrouwelijke hormonen de belangrijkste factoren van het onderwijs zijn.

De ziekte heeft een familie-eigenschap, maar kan geen erfelijke factor hebben. Veel zieke mensen die eerder last hebben gehad van allergieën voor voedsel of drugs, lopen het risico de ziekte op te lopen.

Lupus veroorzaakt ziekten

Moderne medische vertegenwoordigers hebben lange discussies over de aard van de ziekte. Het meest voorkomende geloof is de uitgebreide invloed van familiale factoren, virussen en andere elementen. Het immuunsysteem van personen die aan de ziekte worden blootgesteld, is het meest vatbaar voor invloeden van buitenaf. De ziekte die ontstaat door medicijnen is zeldzaam, daarom stopt de werking van het medicijn na het stoppen van het medicijn.

Aan de oorzakelijke factoren, meestal met de vorming van de ziekte, zijn.

1. Lang blijven onder invloed van zonlicht.
2. Chronische verschijnselen met een virale aard.
3. Stress en emotionele stress.
4. Aanzienlijke hypothermie van het lichaam.

Om de risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte te verminderen, wordt het aanbevolen om de impact van deze factoren en hun nadelige effecten op het lichaam te voorkomen.

Lupus erythematosus symptomen en tekenen

Zieke personen lijden meestal aan ongecontroleerde temperatuurschommelingen op het lichaam, pijn in het hoofd en zwakte. Vaak is er snelle vermoeidheid en manifesteert pijn in de spieren. Deze symptomen zijn dubbelzinnig, maar leiden tot een verhoogde kans op de aanwezigheid van SLE. De aard van de laesie gaat vergezeld van verschillende factoren waarbinnen ziekte van lupus zich manifesteert.

Manifestaties van het dermatologisch plan

Huidletsels worden gevonden bij 65% van de mensen die ziek worden, maar slechts 50% heeft een karakteristieke "vlinder" op hun wangen. Bij sommige patiënten manifesteert de laesie zich in de vorm van een symptoom zoals uitslag op het lichaam, gelocaliseerd op het lichaam zelf, ledematen, vagina, mondholte, neus.

Vaak wordt de ziekte gekenmerkt door de vorming van trofische ulcera. Bij vrouwen wordt haaruitval waargenomen en spijkers krijgen het eigendom van een sterke broosheid.

Manifestaties van orthopedisch type

Veel mensen die lijden aan de ziekte ervaren aanzienlijke pijn in de gewrichten, kleine elementen aan de handen en polsen worden traditioneel aangetast. Er is een dergelijk fenomeen als ernstige artralgie, maar in het geval van SLE is er geen vernietiging van botweefsel. Misvormde gewrichten zijn beschadigd en dit is onomkeerbaar bij ongeveer 20% van de patiënten.

Hematologische tekenen van ziekte

Zowel bij mannen en vrouwen als bij kinderen wordt een LE-celverschijnsel gevormd, vergezeld door de vorming van nieuwe cellen. Ze bevatten de belangrijkste nucleaire fragmenten van andere cellulaire elementen. De helft van de patiënten lijdt aan bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie, die optreedt als een gevolg van een systemische ziekte of een bijwerking van de therapie.

Manifestaties van het hartkarakter

Deze tekenen kunnen zelfs bij kinderen voorkomen. Patiënten kunnen pericarditis, endocarditis, mitralisklepbeschadiging, atherosclerose ervaren. Deze ziekten komen niet altijd voor, maar ze bevinden zich in een verhoogde risicogroep bij mensen bij wie de dag ervoor de diagnose SLE was gesteld.

Kenmerkende factoren geassocieerd met de nieren

Wanneer de ziekte zich vaak lupus nefritis manifesteert, wat gepaard gaat met schade aan de nierweefsels, is er een merkbare verdikking van de glomerulaire basismembranen, wordt fibrine afgezet. Hematurie en proteïnurie zijn vaak de enige tekenen. Vroegtijdige diagnose draagt ​​er aan bij dat de frequentie van acuut nierfalen van alle symptomen niet meer dan 5% is. Het werk kan afwijkingen vertonen in de vorm van jade - dit is een van de ernstigste letsels van organen met een frequentie van opleiding die afhankelijk is van de mate van activiteit van de ziekte.

Neurologische manifestaties

Er zijn 19 syndromen die kenmerkend zijn voor de betreffende ziekte. Dit zijn complexe ziektes in de vorm van psychosen, convulsiesyndromen, paresthesieën. Ziekten gaan gepaard met een bijzonder persistente aard van de stroom.

Factoren die de ziekte diagnosticeren

• Een uitslag in de jukbeenderen ("lupus vlinder") - uitslag op de benen en bovenste ledematen is uiterst zeldzaam (5% van de gevallen), het is niet gelokaliseerd in lupus van het gelaat;
• Erytheem en enantheem, gekenmerkt door zweren in de mond;
• Artritis op perifere gewrichten;
• Pleuritis of pericarditis bij acute manifestaties;
• Defecte effecten met nieren;
• Moeilijkheden in het werk van het centrale zenuwstelsel, psychose, krampachtige toestand van een speciale frequentie;
• De vorming van significante hematologische aandoeningen.

De vraag rijst ook: lupus erythematosus - jeuk of niet. In feite doet de ziekte geen pijn en kriebelt het niet. Als er vanaf het begin van de ontwikkeling van de foto ten minste 3-4 criteria uit de bovenstaande lijst zijn, stellen artsen de juiste diagnose.

Verder manifesteert de lupusziekte zichzelf in golven, in andere stadia kunnen sommige elementen van de symptomen worden toegevoegd.

• Rood decollete bij het schone geslacht;

• uitslag in de vorm van een ring op het lichaam;

• ontstekingsprocessen op slijmvliezen;

• schade aan het hart en de lever, evenals aan de hersenen;
• merkbare pijn in de spieren;
• gevoeligheid van ledematen voor temperatuurvariaties.

Als u geen tijdige metingen van de therapie neemt, zal het algemene mechanisme van het functioneren van het lichaam tot een overtreding leiden die veel problemen zal veroorzaken.

De ziekte van Lupus is besmettelijk of niet

Velen zijn geïnteresseerd in de vraag of lupus besmettelijk is? Het antwoord is negatief, omdat de vorming van de ziekte uitsluitend plaatsvindt in het lichaam en niet afhankelijk is van het feit of de zieke persoon contact heeft opgenomen met mensen die besmet zijn met lupus of niet.

Tests voor lupus erythematosus

De belangrijkste analyses zijn ANA en complement, evenals een algemene analyse van de bloedvloeistof.

1. Bloeddonatie zal de aanwezigheid van het fermentelement helpen bepalen, dus voor het begin en de daaropvolgende evaluatie is het noodzakelijk om er rekening mee te houden. In 10% van de gevallen kan bloedarmoede worden gedetecteerd, waarbij sprake is van een chronisch verloop van het proces. Het tempo van ESR in de ziekte is van toenemend belang.
2. Analyse van ANA en complement zal serologische parameters onthullen. Identificatie van de ANA dient als een sleutelpunt, omdat de diagnose vaak wordt onderscheiden van ziekten van de auto-immune aard. In veel laboratoria wordt het gehalte aan C3 en C4 bepaald, omdat deze elementen stabiel zijn en niet hoeven te worden verwerkt.
3. Experimentele karakteranalyses worden gedaan zodat specifieke (specifieke) markers in de urine worden geïdentificeerd en gevormd, zodat het mogelijk wordt om de ziekte te bepalen. Ze zijn nodig om een ​​beeld te vormen van de ziekte en de besluitvormingsbehandeling.

Hoe u deze analyse doorstaat, moet u de arts vragen. Traditioneel gebeurt het proces zoals bij andere vermoedens.

Behandeling van Lupus erythematosus

Medicatie gebruik

De ziekte omvat het nemen van medicijnen om de immuniteit en algemene verbetering van de kwaliteitsparameters van cellen te verhogen. Er wordt een complex van medicijnen of medicijnen apart voorgeschreven om de symptomen te elimineren en de oorzaken van de vorming van de aandoening te behandelen.

Behandeling van systemische lupus wordt met de volgende methoden uitgevoerd.

• Met kleine verschijnselen van de ziekte en de noodzaak om symptomen te elimineren, schrijft de specialist glucocorticosteroïden voor. Het meest succesvol gebruikte medicijn is prednison.
• Immunosuppressiva van cytostatische aard zijn relevant als de situatie verergert door de aanwezigheid van andere symptomatische factoren. De patiënt moet azathioprine, cyclofosfamide drinken.
• Het meest veelbelovende effect gericht op het onderdrukken van symptomen en effecten, heeft blokkers, waaronder infliximab, etanercept, adalimumab.
• Extracorporale ontgiftingsmiddelen - hemosorptie, plasma-uitwisseling - hebben zichzelf op grote schaal en plaatselijk bewezen.

Als een ziekte wordt gekenmerkt door eenvoud van vorm, waarbij een traditionele huidlaesie voorkomt (uitslag bij volwassenen of uitslag bij een kind), volstaat het om een ​​eenvoudig complex van geneesmiddelen te gebruiken dat ultraviolette straling helpt elimineren. Als de gevallen lopen, worden hormoontherapie en geneesmiddelen gebruikt om de immuniteit te verhogen. Gezien de aanwezigheid van acute contra-indicaties en bijwerkingen, worden ze voorgeschreven door een arts. Als de gevallen bijzonder ernstig zijn, is cortison-therapie voorgeschreven.

Therapie met behulp van folk remedies

Behandeling van volksremedies is ook belangrijk voor veel zieke mensen.

1. Berkenmaretan bouillons worden bereid met behulp van gewassen en gedroogde bladeren verzameld in de winter. Grondstoffen, die eerder in een kleine staat zijn gebracht, worden in glazen containers gegoten en zorgen voor opslag op een donkere plaats. Om af te kolven was bereid met hoge kwaliteit, moet je 2 tl bellen. verzamelen en giet kokend water in de hoeveelheid van 1 kopje. Het koken duurt 1 minuut, waarbij erop wordt aangedrongen dat de bereiding 30 minuten duurt. Na het behandelen van de voltooide samenstelling, is het noodzakelijk om het in 3 doses te verdelen en het gedurende de dag op te nemen.
2. Een afkooksel van wilgenwortels geschikt voor gebruik door kinderen en volwassenen. Het belangrijkste criterium is de jonge leeftijd van de plant. Gewassen wortels moeten in de oven worden gedroogd en fijngestampt. Grondstoffen voor koken vereisen 1 cl. l., de hoeveelheid kokend water - een glas. Het stomen duurt een minuut, het proces van infusie - 8 uur. Nadat je de compositie hebt leeggemaakt, moet je deze met 2 lepels nemen, het interval is gedurende 29 dagen gelijk aan de tijdsintervallen.
3. Therapie met dragonzalf. Om te koken heb je vers vet nodig, gesmolten in een waterbad en dragon wordt eraan toegevoegd. Het mengen van de componenten wordt uitgevoerd in een verhouding van respectievelijk 5: 1. In de oven moet dit allemaal ongeveer 5-6 uur worden bewaard bij lage temperatuur. Na uitpersen en afkoelen wordt het mengsel naar de koelkast gestuurd en kan het 2-3 maanden worden gebruikt om de laesies 2-3 keer per dag te smeren.

Met behulp van de remedie op de juiste manier kan lupus ziekte worden geëlimineerd in een korte tijdsperiode.

Complicaties van de ziekte

Bij verschillende individuen verloopt de ziekte op een speciale manier, en de complexiteit hangt altijd af van de ernst en van de organen die door de ziekte zijn aangetast. Meestal zijn een uitslag op handen en voeten en uitslag op het gezicht niet de enige symptomen. Gewoonlijk lokaliseert de ziekte zijn schade in het niergebied, soms is het noodzakelijk om de patiënt naar dialyse te leiden. Andere veel voorkomende effecten zijn vasculaire en hartaandoeningen. Een uitslag waarvan de foto kan worden gezien in het materiaal is niet de enige manifestatie, omdat de ziekte een diepere aard heeft.

Voorspelde waarden

Tien jaar na de diagnose is het overlevingspercentage 80% en twintig jaar later daalt dit cijfer tot 60%. Factoren zoals lupus nefritis en infectieuze processen zijn veelvoorkomende doodsoorzaken.

Bent u lupusziekte tegengekomen? Ben je erin geslaagd om de ziekte te genezen en te overwinnen? Deel uw ervaringen en meningen op het forum voor iedereen!

Lupus: symptomen en behandeling

Lupus - hoofdsymptomen:

• hoofdpijn
• Gewrichtspijn
• zwakte
• Huiduitslag
• verhoogde temperatuur
• Gewichtsverlies
• Haaruitval
• Huid peeling
• Ontsteking van de lymfeklieren
• Spierpijn
• depressie
• Nierfalen

Een lupus is een ziekte van een auto-immuun type, waarbij het afweersysteem dat het menselijk lichaam heeft (dat wil zeggen, het immuunsysteem) een aanval op zijn eigen weefsels maakt, terwijl het vreemde organismen en stoffen in de vorm van virussen en bacteriën negeert. Dit proces gaat gepaard met ontsteking en lupus, waarvan de symptomen zich manifesteren in de vorm van pijn, zwelling en weefselbeschadiging door het hele lichaam, terwijl in de acute fase andere ernstige ziektes opduiken.

Algemene informatie

Lupus, zoals het in zijn afgekorte naam wordt waargenomen, is volledig gedefinieerd als systemische lupus erythematosus. En hoewel een significant aantal patiënten met deze ziekte symptomen in een zwakke uitdrukking vertoont, is lupus zelf ongeneeslijk, in veel gevallen bedreigend met exacerbatie. Patiënten kunnen de kenmerkende symptomen beheersen en de ontwikkeling van bepaalde orgaanspecifieke aandoeningen voorkomen, waarvoor ze regelmatig door een specialist moeten worden onderzocht, veel tijd moeten worden besteed aan een actieve levensstijl en rust, en uiteraard tijdig medicijnen moeten worden voorgeschreven.

Lupus: symptomen van de ziekte

De belangrijkste symptomen die optreden bij lupus zijn ernstige vermoeidheid en het verschijnen van huiduitslag, daarnaast is er ook pijn in de gewrichten. In het geval van progressie van de ziekte worden dit soort laesies die het functioneren en de algemene conditie van het hart, de nieren, het zenuwstelsel, het bloed en de longen beïnvloeden, actueel.

De symptomen die zich in lupus manifesteren, zijn rechtstreeks afhankelijk van welke organen er door worden beïnvloed, en ook van de mate van beschadiging ervan is kenmerkend voor het specifieke moment van hun manifestatie. Overweeg de belangrijkste van deze symptomen.

• Zwakte. Bijna alle patiënten met de diagnose lupus stellen dat ze in verschillende mate last van vermoeidheid moeten ervaren. En zelfs als we het hebben over een zwakke lupus, maken de symptomen ervan significante aanpassingen aan de gebruikelijke manier van leven voor de patiënt, die hevige activiteiten en sporten in de weg staat. Als vermoeidheid voldoende krachtig wordt genoemd, hebben we het hier over een teken dat de symptomen snel verergeren.
• Pijn in spieren, gewrichten. De meeste patiënten met de diagnose lupus moeten van tijd tot tijd pijn in hun gewrichten ervaren (dat wil zeggen artritis). Tegelijkertijd beweert meer dan 70% van hun totale aantal dat pijn die ontstaat in spieren de eerste manifestatie van de ziekte was. Wat de gewrichten betreft, ze kunnen rood worden, ze zwellen ook op en worden iets warm. Sommige gevallen duiden op een gevoel van stilte in de ochtendtijd van de dag. Bij lupus komt artritis voornamelijk voor in de polsen, maar ook in de handen, knieën, enkels en ellebogen.
• Huidziekten. De overgrote meerderheid van de lupuspatiënten wordt ook geconfronteerd met huiduitslag. Systemische lupus erythematosus, waarvan de symptomen wijzen op een mogelijke betrokkenheid bij deze ziekte, juist vanwege deze manifestatie is het mogelijk de ziekte te diagnosticeren. Op de neus en wangen verschijnen, naast de karakteristieke uitslag, vaak rode pijnlijke plekken in de armen, rug, nek, lippen en zelfs in de mond. De uitslag kan ook violet hobbelig of rood en droog zijn, terwijl hij zich ook concentreert op het gezicht, de hoofdhuid, nek, borst en armen.
• Verhoogde gevoeligheid voor licht. In het bijzonder draagt ​​ultraviolet (solarium, zon) bij aan de verergering van de uitslag, terwijl tegelijkertijd de verergering van de resterende symptomen die kenmerkend zijn voor lupus wordt veroorzaakt. Bijzonder gevoelig voor blootstelling aan ultraviolette mensen zijn blond haar en witte huid.
• Overtredingen in het zenuwstelsel. Vaak gaat lupus gepaard met ziekten die verband houden met het werk van het zenuwstelsel. Deze omvatten hoofdpijn en depressie, angst, etc. De feitelijke, hoewel minder vaak voorkomende, manifestatie is geheugenverlies.
• Verschillende hartziekten. Veel van de patiënten die lijden aan lupus worden ook geconfronteerd met dit type ziekte. Derhalve treedt vaak ontsteking op in het gebied van de pericardiale zak (anders gedefinieerd als pericarditis). Dit kan op zijn beurt acute pijn veroorzaken in het midden van de linkerkant van de borstkas. Verder kan dergelijke pijn zich uitbreiden naar de rug en nek, evenals naar de schouders en armen.
• Psychische stoornissen. Lupus gaat ook gepaard met psychische stoornissen, ze kunnen bijvoorbeeld bestaan ​​uit een constante en ongemotiveerde angst of worden uitgedrukt in de vorm van depressie. Deze symptomen worden veroorzaakt, zowel door de ziekte zelf als door medicijnen ertegen, en stress speelt een rol bij hun uiterlijk, dat gepaard gaat met veel verschillende chronische ziekten.
• Temperatuur verandering. Vaak manifesteert lupus zich met zo'n symptoom als lage temperatuur, waardoor je in sommige gevallen ook een diagnose kunt stellen van de ziekte.
• Gewichtsverandering. Lupus-exacerbaties gaan meestal gepaard met snel gewichtsverlies.
• Haaruitval Haarverlies in het geval van lupus is een manifestatie van een tijdelijk karakter. Verlies vindt plaats in kleine stukjes of gelijkmatig langs het hele hoofd.
• Ontsteking van de lymfeklieren. Tijdens exacerbatie van symptomen die typisch zijn voor lupus, ervaren patiënten vaak gezwollen lymfeklieren.
• Het fenomeen van Raynaud (of vibro-ziekte). In sommige gevallen wordt deze ziekte geassocieerd met lupus en worden kleine bloedvaten aangetast, waarlangs bloed stroomt naar de zachte weefsels en naar de huid eronder in de tenen en handen. Door dit proces krijgen ze een witte, rode of blauwachtige tint. Bovendien ervaren de getroffen gebieden gevoelloosheid en tintelingen met een gelijktijdige toename van hun temperatuur.
• Ontstekingsprocessen in de bloedvaten van de huid (of huidvasculitis). Lupus erythematosus, de symptomen die we hebben genoemd, kan ook gepaard gaan met een ontsteking van de bloedvaten en hun bloedingen, wat op zijn beurt de vorming van rode of blauwe vlekken van verschillende grootte op de huid en in de spijkerplaten veroorzaakt.
• Zwelling van de voeten, handpalmen. Sommige lupuspatiënten ervaren een nierziekte die hierdoor wordt veroorzaakt. Dit wordt een obstakel voor het verwijderen van vocht uit het lichaam. Dienovereenkomstig kan de accumulatie van overtollig vocht leiden tot zwelling van de voeten en handpalmen.
• Bloedarmoede. Anemie, zoals u wellicht weet, is een aandoening die wordt gekenmerkt door een afname van de hoeveelheid hemoglobine in de bloedcellen, waardoor zuurstof wordt getransporteerd. Veel mensen die bepaalde chronische ziektes hebben, ervaren in de loop van de tijd bloedarmoede, die respectievelijk wordt veroorzaakt door een afname van de hoeveelheid rode bloedcellen.

Systemische lupus erythematosus: symptomen die moeten worden geëlimineerd

Behandeling van lupus dient zo snel mogelijk te worden gestart - dit zal schade aan organen die onomkeerbaar zijn in de gevolgen ervan helpen voorkomen. Wat betreft de belangrijkste geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van lupus, deze omvatten ontstekingsremmende geneesmiddelen en corticosteroïden, evenals hulpmiddelen waarvan de werking gericht is op het onderdrukken van de activiteitskenmerken van het immuunsysteem. Ondertussen kan ongeveer de helft van het totale aantal patiënten met de diagnose lupus erythematosus niet met standaardmethoden voor hen worden behandeld.

Om deze reden wordt therapie met stamcellen voorgeschreven. Het ligt in hun verzameling van de patiënt, waarna therapie wordt uitgevoerd gericht op het onderdrukken van het immuunsysteem, dat het volledig vernietigt. Verder worden, om het immuunsysteem te herstellen, stamcellen ingebracht in de bloedstroom die eerder in beslag werden genomen. In de regel wordt de effectiviteit van deze methode bereikt met een ongevoelig en ernstig verloop van de ziekte, en het wordt zelfs in de moeilijkste, zo niet te zeggen, hopeloze gevallen aanbevolen.

Met betrekking tot de diagnose van de ziekte, in het geval van die of andere vermelde symptomen waarvan vermoed wordt dat hij een reumatoloog zou moeten raadplegen.

Als u denkt dat u Lupus heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, kan een reumatoloog u helpen.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Systemische lupus erythematosus: een ziekte met duizend gezichten

Systemische lupus erythematosus is een van de meest gecompliceerde auto-immuunziekten waarbij antilichamen tegen het eigen DNA in het lichaam voorkomen.

auteurs

editors

Systemische lupus erythematosus (SLE) treft verschillende miljoenen mensen in de wereld. Dit zijn mensen van alle leeftijden, van baby's tot senioren. De oorzaken van de ziekte zijn onduidelijk, maar veel factoren die bijdragen aan het uiterlijk zijn goed bestudeerd. Het is nog niet mogelijk om lupus te genezen, maar deze diagnose klinkt niet langer als een doodvonnis. Laten we proberen uit te vinden of Dr. House gelijk had met het vermoeden van deze ziekte bij veel van zijn patiënten, of er een genetische aanleg is voor SLE en of een bepaalde levensstijl kan beschermen tegen deze ziekte.

Auto-immuunziekten

We zetten de cyclus van auto-immuunziekten voort - ziekten waarbij het lichaam met zichzelf begint te vechten, auto-antilichamen en / of auto-agressieve lymfocytenklonen produceert. We praten over hoe immuniteit werkt en waarom het soms "zijn eigen weg schiet". Afzonderlijke publicaties zullen worden gewijd aan enkele van de meest voorkomende ziekten. Om objectiviteit te observeren, hebben we ons uitgenodigd als curator van het speciale project van de arts voor biologische wetenschappen, Corr. Russische Academie van Wetenschappen, hoogleraar Departement Immunologie, Staatsuniversiteit van Moskou, Dmitri Vladimirovich Kuprash. Bovendien heeft elk artikel zijn eigen recensent, een meer gedetailleerd begrip van alle nuances.

Olga Anatolievna Georginaova, kandidaat-arts in de medische wetenschappen, huisarts-reumatoloog, assistent van de afdeling interne ziekten van de Faculteit voor Geneeskunde van de Staatsuniversiteit van Moskou, vernoemd naar M.V. Lomonosov.

De projectpartners zijn Mikhail Batin en Alexey Marakulin (Open Levensverwachting / United Fin Right Consultants).

Wat heeft naast de bijdrage aan de muziekcultuur met elkaar gemeen, het lijkt erop dat de winnaar van zeven Grammy Awards Tony Braxton, moderne zanger Selena Gomez en het echte meisje Lucy, de wereld heeft geleerd van de Beatles, Lucy In The Sky With Diamonds heeft geraakt? Alle drie werden gediagnosticeerd met systemische lupus erythematosus (SLE), een van de meest complexe auto-immuunziekten waarbij antilichamen tegen hun eigen DNA in het lichaam verschijnen. Hierdoor treft de ziekte bijna het hele lichaam: alle cellen en weefsels kunnen worden beschadigd en er treedt een systemische ontsteking op [1], [2]. Bindweefsels, nieren en het cardiovasculaire systeem worden het meest getroffen.

Een eeuw geleden was een man met SLE gedoemd [3]. Dankzij verschillende medicijnen is de overleving van patiënten verbeterd: je kunt de symptomen van de ziekte verlichten, schade aan organen verminderen, de kwaliteit van leven verbeteren. Aan het begin en in het midden van de 20e eeuw stierven mensen plotseling aan SLE omdat ze bijna geen behandeling kregen. In de jaren vijftig bedroeg de verwachte vijfjaarsoverleving ongeveer 50%, met andere woorden, de helft van de patiënten stierf binnen vijf jaar. Met de komst van moderne therapeutische ondersteuningsstrategieën zijn de overlevingspercentages van 5, 10 en 15 jaar respectievelijk 96, 93 en 76% [4]. Sterfte door SLE varieert aanzienlijk, afhankelijk van het geslacht (vrouwen lijden vele malen vaker dan mannen, zie figuur 1) [5], etnische groep en land van verblijf. De ernstigste ziekte komt voor bij zwarte mannen.

Figuur 1. De prevalentie van SLE. Onder mannen. De kleur in de legenda van de tekening geeft het aantal gevallen per 100.000 inwoners weer.

Figuur 1. De prevalentie van SLE.. De kleur in de legenda van de tekening geeft het aantal gevallen per 100.000 inwoners weer.

Kenmerken van perceptie

Bij het lezen en zoeken naar materialen over SLE moet voorzichtig zijn. In de Engelstalige literatuur wordt de term 'lupus' weliswaar het meest gebruikt in relatie tot SLE, maar is nog steeds een collectief. In de Russisch-talige literatuur is lupus bijna synoniem met SLE, de meest voorkomende vorm van de ziekte. Deze perceptie van de term is niet helemaal correct, omdat van de vijf miljoen mensen in de wereld die lijden aan verschillende vormen van lupus in de brede zin van het woord, slechts 70% van de patiënten op SLE valt. De resterende 30% van de patiënten lijdt aan andere vormen van lupus: neonatale, cutane en drugs [6]. De huidvorm beïnvloedt alleen de huid, dat wil zeggen dat deze geen systemische manifestaties vertoont. Deze vorm omvat bijvoorbeeld discoïde lupus erythematosus en subacute huidlupus. De doseringsvorm van lupus, veroorzaakt door de inname van bepaalde medicijnen, is vergelijkbaar met SLE door de aard van het beloop en klinische symptomen, maar in tegenstelling tot idiopathische lupus, vereist het geen specifieke behandeling anders dan het annuleren van het agressieve medicijn.

Hoe manifesteert SLE zich?

De meest herkenbare, maar niet de meest voorkomende, manifestatie van SLE is een uitslag op de wangen en neus. Vaak wordt het de "vlinder" genoemd vanwege de vorm van de uitslag (figuur 2). De symptomen van de ziekte bij patiënten vormen echter verschillende combinaties, en zelfs bij één persoon tegen de achtergrond van de behandeling kunnen ze zich in een golfachtig patroon manifesteren - soms stil, en dan opnieuw opvlammen. Veel van de manifestaties van de ziekte zijn extreem niet-specifiek - daarom is het niet zo eenvoudig om lupus te diagnosticeren.

Figuur 2. Vlinderuitslag op de neus en wangen is een van de meest herkenbare, maar niet de meest voorkomende symptomen van SLE [7].

Figuur William Bagg uit Wilson's atlas (1855)

Meestal komt een persoon naar de dokter, gekweld door koortsige koorts (temperatuur boven 38,5 ° C), en het is dit symptoom dat als reden dient voor hem om naar een dokter te gaan. Zijn gewrichten zijn gezwollen en pijnlijk, zijn lichaam doet pijn, zijn lymfeklieren groeien en veroorzaken ongemak. De patiënt klaagt over vermoeidheid en toenemende zwakte. Andere symptomen bij de receptie zijn onder andere mondzweren, alopecia en gastro-intestinale stoornissen [8]. Vaak lijdt de patiënt aan ondraaglijke hoofdpijnen, depressie, ernstige vermoeidheid. Zijn toestand heeft een negatieve invloed op de prestaties en het sociale leven. Sommige patiënten kunnen zelfs affectieve stoornissen, cognitieve stoornissen, psychose, bewegingsstoornissen en myasthenia gravis ervaren [9].

Het is dan ook niet verrassend dat Josef Smolen van het Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) op het congres 2015, gewijd aan deze ziekte, systemische lupus erythematosus "de meest complexe ziekte ter wereld" genoemd.

Om de activiteit van de ziekte en het succes van de behandeling te beoordelen, worden ongeveer 10 verschillende indices in de klinische praktijk gebruikt. Met hun hulp kunt u wijzigingen in de ernst van de symptomen gedurende een bepaalde periode bijhouden. Aan elke overtreding wordt een punt toegekend en het laatste aantal punten geeft de ernst van de ziekte aan. De eerste dergelijke technieken verschenen in de jaren 1980, en nu is hun betrouwbaarheid al lang bevestigd door onderzoek en praktijk. De meest populaire zijn de SLEDAI (systemische Lupus Erythematosus-activiteitsindex), de modificatie SELENA SLEDAI, gebruikt in de studie van de veiligheid van oestrogenen in Lupus nationale beoordeling (SELENA), BILAG (Britse eilanden Lupus beoordelingsgroepschaal), schade-index SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) en ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. Rusland maakt ook gebruik van schattingen van de activiteit van SLE volgens de classificatie door V.A. Nasonova [11].

De belangrijkste doelen van de ziekte

Sommige weefsels lijden meer aan aanvallen van autoreactieve antilichamen dan andere. Bij SLE worden vooral de nieren en het cardiovasculaire systeem getroffen.

Lupus-nefritis - ontsteking van de nieren - treedt op met een frequentie tot 55%. Het komt op verschillende manieren voor: sommigen hebben asymptomatische microscopische hematurie en proteïnurie, terwijl anderen snel progressief nierfalen hebben. Gelukkig is de recente langetermijnprognose in de ontwikkeling van lupus nefritis verbeterd door de opkomst van effectievere ondersteunende medicijnen en verbeterde diagnostiek. De meeste patiënten met lupus-nefritis bereiken nu volledige of gedeeltelijke remissie [12].

Auto-immuunprocessen verstoren ook het functioneren van bloedvaten en het hart. Volgens de meest bescheiden schattingen wordt elke tiende sterfte door SLE veroorzaakt door stoornissen in de bloedsomloop als gevolg van systemische ontsteking. Het risico op ischemische beroerte bij patiënten met deze ziekte is verdubbeld, de kans op intracerebrale bloeding is drie keer hoger en het risico voor subarachnoïden is bijna vier. Overleven na een beroerte is ook veel erger dan in de algemene bevolking [13].

De reeks manifestaties van systemische lupus erythematosus is immens. Bij sommige patiënten kan de ziekte alleen de huid en gewrichten aantasten. In andere gevallen zijn patiënten uitgeput door overmatige vermoeidheid, toenemende zwakte in het hele lichaam, langdurige koortsige temperatuur en cognitieve stoornissen. Hieraan kan trombose en ernstige orgaanschade, zoals terminale nierziekte, worden toegevoegd. Vanwege deze verschillende manifestaties wordt SLE een ziekte met duizend gezichten genoemd.

Gezinsplanning

Een van de belangrijkste risico's die SLE oplegt, zijn de vele complicaties van zwangerschap. De overgrote meerderheid van de patiënten zijn jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd, dus de problematiek van gezinsplanning, zwangerschapsbewaking en foetale monitoring worden nu van groot belang.

Voorafgaand aan de ontwikkeling van moderne methoden voor diagnose en therapie, had de ziekte van de moeder vaak een negatief effect op de loop van de zwangerschap: er waren omstandigheden ontstaan ​​die het leven van de vrouw bedreigden, de zwangerschap eindigde vaak met foetale dood, vroeggeboorte en pre-eclampsie. Daarom adviseerden artsen al lange tijd vrouwen met SLE om kinderen te krijgen. In de jaren zestig verloren vrouwen in 40% van de gevallen fruit. In 2000 was het aantal dergelijke gevallen meer dan verdubbeld. Tegenwoordig schatten onderzoekers dit cijfer op 10-25% [12].

Nu adviseren artsen om alleen zwanger te worden tijdens de remissie van de ziekte, omdat het voortbestaan ​​van de moeder, het succes van de zwangerschap en bevalling afhankelijk is van de activiteit van de ziekte enkele maanden vóór de conceptie en op het moment van bevruchting van het ei. Daarom beschouwen artsen het adviseren van de patiënt vóór en tijdens de zwangerschap als een noodzakelijke stap [12], [14].

In zeldzame gevallen leert een vrouw dat ze SLE heeft, al zwanger is. Als de ziekte niet erg actief is, kan de zwangerschap gunstig verlopen met onderhoudstherapie met steroïde- of aminoquinolinepreparaten. Als zwangerschap, samen met SLE, de gezondheid en zelfs het leven begint te bedreigen, raden artsen een abortus of een keizersnede aan.

Ongeveer één op de 20.000 kinderen ontwikkelt neonatale lupus, een passief verworven auto-immuunziekte die al meer dan 60 jaar bekend is (de incidentie wordt gegeven voor de VS). Het wordt gemedieerd door antinucleaire maternale auto-antilichamen tegen Ro / SSA, La / SSB-antigenen of aan U1-ribonucleoproteïne [15]. De aanwezigheid van SLE is niet nodig voor de moeder: SLE op het moment van de bevalling is slechts in 4 van de 10 vrouwen die kinderen krijgen met neonatale lupus. In alle andere gevallen zijn de bovengenoemde antilichamen eenvoudigweg aanwezig in het lichaam van de moeder.

Het exacte mechanisme van schade aan de weefsels van de baby is nog niet bekend en het is hoogst waarschijnlijk gecompliceerder dan de penetratie van de antilichamen van de moeder via de placentabarrière. De prognose voor de gezondheid van de pasgeborene is meestal positief en de meeste symptomen gaan snel over. Soms kunnen de effecten van de ziekte echter heel moeilijk zijn.

Bij sommige kinderen zijn huidlaesies merkbaar bij de geboorte, andere ontwikkelen zich binnen een paar weken. De ziekte kan vele systemen van het lichaam beïnvloeden: cardiovasculair, hepatobiliair, centraal zenuwstelsel, evenals de longen. In het ergste geval kan een kind een levensbedreigend congenitaal hartblok ontwikkelen [12].

Economische en sociale aspecten van de ziekte

Een persoon die SLE heeft, lijdt niet alleen aan de biologische en medische manifestaties van de ziekte. Een groot deel van de last van de ziekte valt op de sociale component en kan een vicieuze cirkel van toenemende symptomen veroorzaken.

Dus, ongeacht geslacht en etniciteit, armoede, laag opleidingsniveau, gebrek aan ziektekostenverzekering, onvoldoende sociale steun en behandeling dragen bij aan de verergering van de toestand van de patiënt. Dit leidt op zijn beurt tot invaliditeit, invaliditeit en verdere achteruitgang van de sociale status. Dit alles verslechtert de prognose van de ziekte aanzienlijk.

Het is ook vermeldenswaard dat de behandeling van SLE extreem duur is en dat de kosten rechtstreeks afhankelijk zijn van de ernst van de ziekte. Directe kosten omvatten bijvoorbeeld de kosten van intramurale behandeling (tijd doorgebracht in ziekenhuizen en revalidatiecentra en aanverwante procedures), poliklinische behandeling (behandeling met voorgeschreven verplichte en aanvullende geneesmiddelen, bezoeken aan artsen, laboratoriumtests en ander onderzoek, ambulanceoproepen ), chirurgie, vervoer naar medische instellingen en aanvullende medische diensten. Volgens schattingen van 2015 besteedt de patiënt in de VS gemiddeld 33 duizend dollar per jaar aan alle bovengenoemde items. Als hij lupus-nefritis ontwikkelde, groeit het aantal meer dan twee keer - tot $ 71 duizend.

Indirecte kosten kunnen zelfs hoger zijn dan directe kosten, omdat ze onder meer invaliditeit en invaliditeit door ziekte omvatten. Onderzoekers schatten het bedrag van dergelijke verliezen op $ 20 duizend [5].

Russische situatie: "om de Russische reumatologie te laten bestaan, te ontwikkelen, hebben we de steun van de staat nodig"

In Rusland lijden tienduizenden mensen aan SLE - ongeveer 0,1% van de volwassen bevolking. Traditioneel zijn reumatologen betrokken bij de behandeling van deze ziekte. Een van de grootste instellingen waar patiënten terecht kunnen voor hulp is het Research Institute of Rheumatology genaamd VA Nasonov RAMS, opgericht in 1958. Zoals de directeur van vandaag van het wetenschappelijk onderzoeksinstituut herinnert, academicus van de Russische Academie voor Medische Wetenschappen, geëerde wetenschapper van de Russische Federatie, Yevgeny Lvovich Nasonov, kwam zijn moeder, Valentina Alexandrovna Nasonova, die in het departement reumatologie werkte, bijna dagelijks in tranen thuis, omdat vier van de vijf patiënten stierven op in haar armen. Gelukkig is deze tragische neiging overwonnen.

Maar zelfs nu is het erg moeilijk om SLE in Rusland te krijgen: de beschikbaarheid van de nieuwste biologische preparaten voor de bevolking laat veel te wensen over. De kosten van een dergelijke therapie bedragen ongeveer 500-700 duizend roebel per jaar, en de medicatie is lang, niet beperkt tot één jaar. Tegelijkertijd is een dergelijke behandeling niet opgenomen in de lijst van essentiële medicijnen (VED). De zorgstandaard voor patiënten met SLE in Rusland wordt gepubliceerd op de website van het ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie.

Nu wordt biologische therapie gebruikt in het Scientific Research Institute of Rheumatology. Ten eerste ontvangt de patiënt ze 2-3 weken terwijl hij in het ziekenhuis ligt; - OMS dekt deze kosten. Na ontslag moet hij een aanvraag indienen bij de plaatselijke instantie voor aanvullende geneesmiddelenvoorraad aan de regionale afdeling van het ministerie van Volksgezondheid, en de definitieve beslissing wordt genomen door een lokale ambtenaar. Vaak is zijn antwoord negatief: in sommige regio's zijn patiënten met SLE niet geïnteresseerd in de lokale gezondheidsafdeling.

Volgens Yevgeny Nasonov heeft hij herhaaldelijk de kwestie van het opnemen van biologische geneesmiddelen in de VED aan de orde gesteld en schreef hij verzoeken aan het ministerie van Volksgezondheid, maar tevergeefs: "er is niet genoeg geld voor dergelijke patiënten." "Om de Russische reumatologie te laten bestaan, ontwikkelen, hebben we staatssteun nodig", somt de grootste Russische specialist op.

Nadezhda Bulgakova, president van de Russische Rheumatological Association "Nadezhda", houdt zich aan dezelfde mening: "Het is heel triest dat een ernstige ziekte uit het leven van jonge vrouwen wordt gegooid. Mensen verliezen hun baan, verliezen hun sociale status. Het is heel moeilijk om gehandicapt te zijn, een persoon verliest nog steeds gezondheid. Het is een schande dat de staat geen moderne voorbereidingen kan treffen voor ernstig zieke patiënten en de zware last van mensen met een handicap kan opdringen. "

Pathogenese: stoornissen in het immuunsysteem

Lange tijd is de pathogenese van systemische lupus erythematosus een mysterie gebleven, maar in het afgelopen decennium zijn verschillende basismechanismen opgehelderd. Zoals het verondersteld was, waren immuuncellen en immuunreactiemoleculen hierbij betrokken (figuur 3) [6]. Om beter te begrijpen wat er verder wordt geschreven, raden we aan te verwijzen naar het eerste artikel van deze cyclus, waarin de basismechanismen van (auto) immuniteit worden beschreven: "Immuniteit: de strijd tegen anderen en. hun eigen "[16].

Ten minste 95% van de patiënten heeft auto-antilichamen die fragmenten van hun eigen lichaamscellen herkennen als vreemd (!) En vormen daarom een ​​gevaar. Het is niet verrassend dat de centrale figuur in de pathogenese van SLE B-cellen is die auto-antilichamen produceren. Deze cellen zijn het belangrijkste onderdeel van adaptieve immuniteit, bezitten het vermogen om antigenen te presenteren aan T-cellen en signaalmoleculen uit te scheiden - cytokinen. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van de ziekte wordt veroorzaakt door B-cel hyperactiviteit en het verlies van hun tolerantie voor de eigen cellen van het lichaam. Als gevolg daarvan genereren ze een verscheidenheid aan auto-antilichamen die zijn gericht op de nucleaire, cytoplasmatische en membraanantigenen die zich in het bloedplasma bevinden. Als een resultaat van de binding van auto-antilichamen en nucleair materiaal, worden immuuncomplexen gevormd, die in de weefsels worden afgezet en niet effectief worden verwijderd. Veel klinische manifestaties van lupus zijn het resultaat van dit proces en de daaropvolgende schade aan organen. De ontstekingsreactie wordt verergerd door het feit dat B-cellen pro-inflammatoire cytokinen afscheiden en T-lymfocyten niet met vreemde antigenen, maar met de antigenen van hun eigen organisme [1].

De pathogenese van de ziekte is ook geassocieerd met twee andere gelijktijdige gebeurtenissen: met een verhoogd niveau van apoptose (geprogrammeerde celdood) van lymfocyten en met een verslechtering van de verwerking van afvalmateriaal dat optreedt tijdens autofagie. Zo'n "afval" van het lichaam leidt tot de aanmaak van de immuunrespons in relatie tot zijn eigen cellen.

Autofagie - het proces van het gebruik van intracellulaire componenten en het aanvullen van de toevoer van voedingsstoffen in de cel - staat nu op ieders lippen. In 2016 won Yoshinori Osumi (Yoshinori Ohsumi) de Nobelprijs voor de ontdekking van complexe genetische regulatie [17] van autofagie. De rol van "Samojeed" is om cellulaire homeostase te behouden, om beschadigde en oude moleculen en organellen te verwerken, en om de overleving van cellen onder stressvolle omstandigheden te behouden. Meer informatie hierover is te vinden in het artikel over de "biomolecule" [18].

Recente onderzoeken tonen aan dat autofagie belangrijk is voor de normale stroom van verschillende immuunresponsen: bijvoorbeeld voor de rijping en het functioneren van cellen van het immuunsysteem, de herkenning van het pathogeen, de verwerking en presentatie van het antigeen. Nu is er meer en meer bewijs dat autofagische processen geassocieerd zijn met het voorkomen, verloop en de ernst van SLE.

Er is aangetoond dat in vitro macrofagen van patiënten met SLE minder cellulaire residuen absorberen in vergelijking met macrofagen van gezonde mensen uit de controlegroep [19]. Bij niet succesvol gebruik nemen apoptotische afvalstoffen "de aandacht" van het immuunsysteem en treedt pathologische activering van immuuncellen op (Figuur 3). Het bleek dat sommige soorten medicijnen die al worden gebruikt voor de behandeling van SLE of zich in het stadium van preklinische studies bevinden, precies op autofagie inwerken [20].

Naast de bovengenoemde kenmerken worden patiënten met SLE gekenmerkt door verhoogde expressie van interferon-genen van type I. De producten van deze genen zijn een zeer bekende groep cytokines die antivirale en immunomodulerende functies in het lichaam spelen. Misschien beïnvloedt een toename van het aantal interferon type I de activiteit van immuuncellen, wat leidt tot een storing van het immuunsysteem.

Figuur 3. Moderne ideeën over de pathogenese van SLE. Een van de hoofdoorzaken van de klinische symptomen van SLE is de afzetting in de weefsels van immuuncomplexen die worden gevormd door antilichamen die fragmenten van het kernmateriaal van cellen binden (DNA, RNA, histonen). Dit proces veroorzaakt een sterke ontstekingsreactie. Bovendien, wanneer apoptose wordt versterkt, is er geen ziekte, en de efficiëntie van autofagie is verminderd, ongebruikte celfragmenten worden doelwitten van cellen van het immuunsysteem. Immuuncomplexen voeren binnen plazmotsitoidnyh dendritische cellen (PDC), waarbij het nucleïnezuur complexen activeren Toll-achtige receptoren door FcyRIIa receptor (TLR-7/9) [21], [22]. De aldus geactiveerde pDC's gaan over naar de krachtige productie van type I-interferonen (waaronder IFN-a). Deze cytokinen stimuleren op hun beurt de rijping van monocyten (Mø) naar antigeen presenterende dendritische cellen (DC) en de productie van autoreactieve antilichamen door B-cellen, voorkomen apoptose van geactiveerde T-cellen. Monocyten, neutrofielen en dendritische cellen onder invloed van IFN type I synthese verbeteren cytokine BAFF (B-cel stimulator, bevordert de ontwikkeling, overleving en antilichaamproductie) en april (inductor van celproliferatie). Dit alles leidt tot een toename van het aantal immuuncomplexen en zelfs een krachtigere activering van pDC - de cirkel wordt gesloten. Een afwijkend zuurstofmetabolisme is ook betrokken bij de pathogenese van SLE, die ontsteking, celdood en de influx van autoantigenen verhoogt. Dit is grotendeels de fout van de mitochondria: de verstoring van hun werk leidt tot een verhoogde vorming van reactieve zuurstofsoorten (ROS) en stikstof (RNI), verslechtering van de beschermende functies van neutrofielen en netosis (NETosis)

Ten slotte kan oxidatieve stress ook bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte, samen met een abnormaal zuurstofmetabolisme in de cel en verminderde mitochondriën. Vanwege verhoogde uitscheiding van pro-inflammatoire cytokines, weefselschade en andere werkwijzen die kenmerkend zijn voor SLE gevormde overmaat aan reactieve zuurstof species (ROS) [23], waarbij het omliggende weefsel verder beschadigen bij aan de continue instroom van autoantigenen en specifieke suïcide neutrofiel - netozu (NETosis ). Dit proces eindigt met de vorming van neutrofiele extracellulaire vallen (NET's) die zijn ontworpen om pathogenen te vangen. Helaas spelen ze in het geval van SLE tegen de gastheer: deze reticulaire structuren bestaan ​​voornamelijk uit de belangrijkste lupus autoantigenen [24]. De interactie met de nieuwste antilichamen maakt het moeilijk om het lichaam van deze vallen te reinigen en verhoogt de productie van auto-antilichamen. Er wordt dus een vicieuze cirkel gevormd: toenemende weefselschade tijdens ziekteprogressie brengt een toename van de hoeveelheid ROS met zich mee, die weefsels nog meer vernietigt [25], de vorming van immuuncomplexen versterkt, de synthese van interferon stimuleert. De pathogenetische mechanismen van SLE worden meer in detail gepresenteerd in de Figuren 3 en 4.

Figuur 4. De rol van geprogrammeerde neutrofielensterfte - notoz - in de pathogenese van SLE. Immuuncellen interfereren meestal niet met de meeste eigen antigenen, omdat potentiële autoantigenen zich in de cellen bevinden en niet aan lymfocyten worden gepresenteerd. Na autofagische dood worden de resten van dode cellen snel gebruikt. In sommige gevallen, bijvoorbeeld met een overmaat aan reactieve vormen van zuurstof en stikstof (ROS en RNI), interfereert het immuunsysteem echter met neus-tot-neus autoantigenen, wat de ontwikkeling van SLE provoceert. Onder invloed van ROS worden bijvoorbeeld polymorfonucleaire neutrofielen (PMN) aan niet-toxiciteit onderworpen en wordt een "netwerk" (Net) dat nucleïnezuren en eiwitten bevat gevormd uit celresiduen. Dit netwerk wordt ook een bron van auto-antigenen. Dientengevolge worden plasma-cytoïde dendritische cellen (pDC) geactiveerd, waardoor IFN-a vrijkomt en een auto-immuunaanval wordt uitgelokt. Andere conventies: REDOX (reductie - oxidatiereactie) - verstoring van de balans van redoxreacties; ER - endoplasmatisch reticulum; DC - dendritische cellen; B - B-cellen; T - T-cellen; Nox2 - NADPH-oxidase 2; mtDNA - mitochondriaal DNA; zwarte pijlen op en neer - respectievelijk winst en onderdrukking. Als u de tekening op volledig formaat wilt bekijken, klikt u erop.

Wie is de schuldige?

Hoewel de pathogenese van systemische lupus erythematosus min of meer duidelijk is, vinden wetenschappers het moeilijk de belangrijkste oorzaak te identificeren en daarom een ​​combinatie van verschillende factoren te overwegen die het risico op het ontwikkelen van deze ziekte verhogen.

In onze eeuw richten wetenschappers hun blik vooral op de erfelijke aanleg voor de ziekte. SLE is hier niet aan ontsnapt, wat niet verrassend is, omdat de incidentie sterk varieert naar geslacht en etniciteit. Vrouwen lijden ongeveer 6-10 keer vaker aan deze ziekte dan mannen. Ze hebben een piek in incidentie van 15-40 jaar, dat wil zeggen, van vruchtbare leeftijd [8]. Etniciteit hangt samen met de prevalentie, het verloop van de ziekte en de mortaliteit. Een vlinderuitslag is bijvoorbeeld typisch voor blanke patiënten. Afro-Amerikanen en Afrocribes hebben een veel ernstiger ziekte dan blanken, recidieven van ziekten en ontstekingsaandoeningen van de nieren komen vaker voor. Discoïde lupus komt ook vaker voor bij mensen met een donkere huidskleur [5].

Deze feiten geven aan dat genetische predispositie een belangrijke rol kan spelen in de etiologie van SLE.

Om dit te verduidelijken, de onderzoekers gebruik gemaakt van de methode van genoom-brede associatie studie, of het GWAS [26], [27], [28], die duizenden genetische varianten gecorreleerd met fenotypes maakt - in dit geval met de verschijnselen van de ziekte. Dankzij deze technologie werden meer dan 60 loci van aanleg voor systemische lupus erythematosus geïdentificeerd. Ze kunnen in verschillende groepen worden verdeeld. Een van deze groepen van loci is geassocieerd met een aangeboren immuunrespons. Dit zijn bijvoorbeeld de routes van NF-kB-signalering, DNA-degradatie, apoptose, fagocytose, gebruik van cellulair debris. Het omvat opties die verantwoordelijk zijn voor de functie en signalering van neutrofielen en monocyten. De andere groep omvat genetische varianten die betrokken zijn bij het werk van de adaptieve verbinding van het immuunsysteem, dat wil zeggen geassocieerd met de functie- en signaleringsnetwerken van B- en T-cellen. Daarnaast zijn er loci die niet in deze twee groepen vallen. Interessant is dat veel risicoloci gebruikelijk zijn voor SLE en andere auto-immuunziekten (Fig. 5).

Genetische gegevens kunnen worden gebruikt om het risico op het ontwikkelen van SLE, de diagnose of behandeling ervan te bepalen. Dit zou in de praktijk uitermate nuttig zijn, omdat het vanwege de aard van de ziekte niet altijd mogelijk is om het te identificeren door de eerste klachten en klinische manifestaties van de patiënt. De selectie van de behandeling duurt ook enige tijd, omdat patiënten anders reageren op de therapie, afhankelijk van de kenmerken van hun genoom. Tot nu toe worden genetische tests echter niet gebruikt in de klinische praktijk. Een ideaal model voor het beoordelen van de vatbaarheid voor de ziekte zou niet alleen rekening moeten houden met bepaalde genvarianten, maar ook met genetische interacties, niveaus van cytokinen, serologische markers en vele andere gegevens. Bovendien zou het zo veel mogelijk rekening moeten houden met epigenetische eigenaardigheden - ze leveren immers, volgens studies, een enorme bijdrage aan de ontwikkeling van SLE [29].

In tegenstelling tot het genoom is epigenoom relatief gemakkelijk te modificeren onder invloed van externe factoren. Sommigen geloven dat het zonder hen mogelijk is dat SLE zich niet ontwikkelt. De meest voor de hand liggende hiervan is ultraviolette straling, omdat patiënten na blootstelling aan zonlicht vaak roodheid en uitslag op de huid vertonen.

De ontwikkeling van de ziekte kan blijkbaar een virale infectie veroorzaken. Het is mogelijk dat in dit geval auto-immuunreacties plaatsvinden als gevolg van moleculaire mimiek van virussen - het fenomeen van de gelijkenis van virale antigenen met de eigen moleculen van het lichaam. Als deze hypothese klopt, valt het Epstein-Barr-virus [30] in de focus van het onderzoek. In de meeste gevallen vinden wetenschappers het echter moeilijk om de 'namen' van specifieke boosdoeners te noemen. Er wordt aangenomen dat auto-immuunreacties niet door specifieke virussen worden veroorzaakt, maar door middel van gemeenschappelijke mechanismen voor de bestrijding van dit type pathogeen. De route voor de activering van type I-interferonen is bijvoorbeeld gebruikelijk in reactie op virale invasie en in de pathogenese van SLE [6].

Factoren zoals roken en alcoholgebruik werden ook onderzocht, maar hun effect is dubbelzinnig. Het is waarschijnlijk dat roken het risico op het ontwikkelen van de ziekte verhoogt, het verergert en de schade aan organen vergroot. Alcohol vermindert volgens sommige bronnen het risico op het ontwikkelen van SLE, maar het bewijs is nogal tegenstrijdig en het is beter om deze methode van bescherming tegen de ziekte niet te gebruiken [5].

Er is niet altijd een duidelijk antwoord met betrekking tot de invloed van beroepsrisico's. Als contact met siliciumdioxide, volgens een aantal werken, de ontwikkeling van SLE veroorzaakt, dan is er geen exact antwoord over de effecten van metalen, industriële chemicaliën, oplosmiddelen, pesticiden en haarkleurmiddelen. Tot slot, zoals hierboven vermeld, kan lupus worden geprovoceerd door het gebruik van geneesmiddelen: meestal zijn de triggers chloorpromazine, hydralazine, isoniazide en procaïnamide.

Behandeling: verleden, heden en toekomst

Zoals eerder vermeld, is er nog steeds geen remedie voor de "meest gecompliceerde ziekte ter wereld". De creatie van een medicijn wordt belemmerd door de veelzijdige pathogenese van de ziekte, waarbij verschillende delen van het immuunsysteem betrokken zijn. Een competente individuele selectie van onderhoudstherapie kan echter diepe remissie bereiken [31], en de patiënt zal met lupus erythematosus kunnen leven, net als met een chronische ziekte.

Behandeling voor verschillende veranderingen in de conditie van de patiënt kan worden aangepast door een arts, meer bepaald door artsen. Het feit dat bij de behandeling van lupus is erg belangrijk voor het werk van het multidisciplinair team van gezondheidswerkers te coördineren [32]: een huisarts in het Westen, een reumatoloog, een klinisch immunoloog, een psycholoog, en vaak nefroloog, hematoloog, dermatoloog, neuroloog. In Rusland, patiënten met SLE in de eerste plaats gaat naar een reumatoloog, en afhankelijk van de schade aan de orgaansystemen kan het extra overleg cardioloog, nefroloog, dermatoloog, neuroloog en psychiater nodig.

De pathogenese van de ziekte is zeer gecompliceerd en verward, daarom zijn veel doelgerichte geneesmiddelen nu in ontwikkeling, terwijl anderen hun inconsistentie in de testfase hebben getoond. Daarom, in de klinische praktijk, terwijl de meest gebruikte niet-specifieke geneesmiddelen.

Standaardbehandeling omvat verschillende soorten medicijnen. De eerste stap is voorgeschreven immunosuppressiva - om de overmatige activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken. De meest algemeen gebruikte daarvan zijn cytotoxische geneesmiddelen methotrexaat, azathioprine, mycofenolaatmofetil en cyclofosfamide. In feite zijn dit dezelfde medicijnen die worden gebruikt voor chemotherapie van kanker en die primair werken op actief delende cellen (in het geval van het immuunsysteem, op klonen van geactiveerde lymfocyten). Het is duidelijk dat deze therapie veel gevaarlijke bijwerkingen heeft.

In de acute fase van de ziekte nemen patiënten routinematig corticosteroïden, niet-specifieke ontstekingsremmende geneesmiddelen die de meest gewelddadige squalls van auto-immuunreacties kalmeren. Ze worden sinds de jaren vijftig in SLE-therapie gebruikt. Vervolgens hebben ze de behandeling van deze auto-immuunziekte overgedragen naar een kwalitatief nieuw niveau en nog steeds de basis van de therapie voor het ontbreken van een alternatief, hoewel veel bijwerkingen ook worden geassocieerd met het gebruik ervan. Meestal schrijven artsen prednison en methylprednisolon voor.

Met de exacerbatie van SLE sinds 1976, werd ook pulstherapie gebruikt: de patiënt ontvangt gepulste hoge doses methylprednisolon en cyclofosfamide [33]. Natuurlijk, na 40 jaar gebruik is het schema van een dergelijke therapie sterk veranderd, maar het wordt nog steeds beschouwd als de gouden standaard bij de behandeling van lupus. Tegelijkertijd geeft het veel ernstige bijwerkingen, daarom wordt het niet aanbevolen voor sommige groepen patiënten, bijvoorbeeld voor mensen met slecht gecontroleerde arteriële hypertensie en die lijden aan systemische infecties. In het bijzonder kan de patiënt metabole stoornissen ontwikkelen en gedrag veranderen.

Wanneer remissie wordt bereikt, worden meestal antimalariamiddelen voorgeschreven die al lang met succes zijn gebruikt om patiënten met laesies van het bewegingsapparaat en de huid te behandelen. De werking van hydroxychloroquine, een van de meest bekende stoffen in deze groep, bijvoorbeeld, wordt verklaard door het feit dat het de productie van IFN-α remt. Het gebruik ervan zorgt voor een langdurige vermindering van de ziekteactiviteit, vermindert schade aan organen en weefsels en verbetert de uitkomst van de zwangerschap. Bovendien vermindert het medicijn het risico op trombose - en dit is uitermate belangrijk als u rekening houdt met de complicaties die optreden in het cardiovasculaire systeem. Daarom wordt het gebruik van antimalariamiddelen aanbevolen voor alle patiënten met SLE [6]. Er is echter een druppel teer in een vat met honing. In zeldzame gevallen ontwikkelt retinopathie zich als reactie op deze therapie, en patiënten met ernstige nier- of leverinsufficiëntie lopen het risico van een toxisch effect geassocieerd met hydroxychloroquine [34].

Nieuwere, gerichte geneesmiddelen worden gebruikt bij de behandeling van lupus (figuur 5). De meest geavanceerde ontwikkelingen richten zich op B-cellen: antilichamen, rituximab en belimumab.

Rituximab is een chimerisch monoklonaal antilichaam dat wordt gebruikt om B-cel lymfomen te behandelen. Het vernietigt selectief volwassen B-cellen door interactie met het membraaneiwit CD20. Sommige studies hebben de werkzaamheid ervan bij de behandeling van lupus aangetoond, vooral bij patiënten met ernstige ziekte, wanneer er sprake is van nier-, hematologische en huidklachten. In twee belangrijke gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken liet het medicijn echter geen goede resultaten zien, dus deze therapie is niet officieel aanbevolen voor de behandeling van SLE.

Het tweede medicijn was veel meer succesvol. Als resultaat van onderzoek werd gevonden dat serumniveaus van BAFF / BLyS cytokine-stimulerende B-cellen veel hoger zijn bij patiënten met SLE dan bij gezonde mensen. De signaleringscascade, die BAFF omvat, is de sleutel tot de ontwikkeling van autoreactieve B-cellen. BAFF regelt de rijping van B-cellen, de proliferatie en productie van immunoglobuline en het gehumaniseerde monoklonale antilichaam belimumab bindt BAFF en neutraliseert daarmee de werking ervan. Veiligheid en een goede verdraagbaarheid van het medicijn werden aangetoond in een studie van zeven jaar, en de meest voorkomende bijwerkingen hiervan waren niet-levensbedreigende infecties met milde tot matige ernst. Aldus werd Belimumab het eerste medicijn voor de behandeling van SLE sinds 1956 - meer dan 60 jaar [1], [34], [35]!

Figuur 5. Biologische geneesmiddelen bij de behandeling van SLE. In het menselijk lichaam hopen apoptotische en / of necrotische celresten zich op - bijvoorbeeld door infectie met virussen en blootstelling aan ultraviolette straling. Deze "afval" kan worden gevangen door dendritische cellen (DC), waarvan de belangrijkste functie de presentatie van antigenen aan T- en B-cellen is. Deze laatste krijgen het vermogen om te reageren op de autoantigenen die DC hun presenteert. En zo begint de auto-immuunreactie, de synthese van auto-antilichamen wordt gestart. Veel biologische geneesmiddelen worden nu bestudeerd - geneesmiddelen die de regulatie van de immuuncomponenten van het lichaam beïnvloeden. Anifrolumab (een antilichaam tegen de IFN-α-receptor), sifalimumab en rontalizumab (antilichamen tegen IFN-α), infliximab en etanercept (antilichamen tegen tumornecrosefactor, TNF-α), sirukumab (anti-IL-6) en tocilizumab (anti-IL-6-receptor). Abatacept (zie tekst), belatacept, AMG-557 en IDEC-131 blokkeren T-cel co-stimulerende moleculen. Fostamatinib en R333 zijn milt-tyrosinekinase (SYK) -remmers. Verschillende B-cel transmembraaneiwitten zijn gericht op rituximab en ofatumumab (antilichamen tegen CD20), epratuzumab (anti-CD22) en blinatumomab (anti-CD19), dat ook plasmacelreceptoren (PC) blokkeert. Belimumab (zie tekst) blokkeert de oplosbare vorm van BAFF, tabalyumab en bliesibimod - oplosbare en membraangebonden moleculen BAFF en atacycept - BAFF en APRIL. Sommige geneesmiddelen werken als tolerogenen, dat wil zeggen stoffen die de tolerantie van cellen van het immuunsysteem herstellen: laquinimod, paquinimod, fingolimod, KRP-203 en lupusor (rigerimod) voor T-cellen, abetimus en edratid voor B-cellen. Andere conventies: BCR - B-celreceptor; TCR - T-celreceptor; MHC is het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex. Als u de tekening op volledig formaat wilt bekijken, klikt u erop.

Een ander potentieel doelwit van anti-erytheemtherapie is type I-interferonen, die hierboven reeds zijn besproken. Verschillende antilichamen tegen IFN-α hebben al veelbelovende resultaten laten zien bij patiënten met SLE. Nu is de volgende, derde fase van hun tests gepland.

Ook onder de geneesmiddelen waarvan de effectiviteit in SLE nu wordt bestudeerd, moet abatacept worden genoemd. Het blokkeert de co-stimulerende interacties tussen T- en B-cellen, waardoor de immunologische tolerantie wordt hersteld.

Ten slotte worden verschillende anticytokinegeneesmiddelen ontwikkeld en getest, bijvoorbeeld etanercept en infliximab - specifieke antilichamen tegen tumornecrosefactor, TNF-α [34].

conclusie

Systemische lupus erythematosus blijft een moeilijke test voor de patiënt, een moeilijke taak voor de arts en een te weinig bestudeerd gebied voor de wetenschapper. De medische kant van het probleem is echter niet beperkt. Deze ziekte biedt een enorm veld voor sociale innovatie, omdat de patiënt niet alleen medische zorg nodig heeft, maar ook verschillende soorten ondersteuning, waaronder psychologische. Zo verbeteren de methoden voor het verstrekken van informatie, gespecialiseerde mobiele applicaties en platforms met goed gepresenteerde informatie de kwaliteit van leven van mensen met SLE aanzienlijk [36].

Patiëntenorganisaties helpen veel in deze kwestie - openbare verenigingen van mensen die lijden aan een ziekte, en hun familieleden. De Lupus Foundation of America is bijvoorbeeld erg beroemd. De activiteiten van deze organisatie zijn gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van mensen met de diagnose SLE via speciale programma's, onderzoek, onderwijs, ondersteuning en assistentie. De belangrijkste taken zijn onder meer het verkorten van de tijd om een ​​diagnose te stellen, patiënten een veilige en effectieve behandeling te bieden en de toegang tot behandeling en zorg uit te breiden. Daarnaast benadrukt de organisatie het belang van het opleiden van medisch personeel, het communiceren van problemen aan overheidsfunctionarissen en het vergroten van het maatschappelijk bewustzijn met betrekking tot systemische lupus erythematosus.

In meer detail over structuur, werk en een rol van vergelijkbare organisaties zal dit worden besproken in het laatste artikel van deze cyclus.