Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

Aan het einde van de negentiende eeuw werd een anomalie voor het eerst beschreven door een Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in de volgende eeuw het "Arnold-Chiari-syndroom" werd genoemd. Misvorming is een aangeboren afwijking.

Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

Met deze anomalie valt het gehele ontwerp van de achterste fossa van de schedel onder het grote occipitale foramen.

De BSO is de grenszone tussen het ruggenmerg en de hersenen. Bij afwezigheid van pathologie beweegt het cerebrospinale vocht of het ruggenmergvocht vrijelijk in de subarachnoïdale ruimte. Bij het Arnold-Chiari-syndroom verstoppen de amandelen van het cerebellum een ​​gat waardoor de uitstroom van hersenvocht wordt verstoord, wat bijdraagt ​​tot de vorming van hydrocephalus.

Types en graden van de ziekte

Arnold-Chiari-syndroom heeft drie typen - I, II en III, IV. Allemaal worden geassocieerd met een verlaagde positie van de cerebellaire amandelen.

In algemene pathologie hebben de typen MK bepaalde verschillen:

• Type I-syndroom is het weglaten van de amandelen en de verplaatsing van de kleine hersenen onder de BSO. Met dit type afwijkingen is de posterieure schedelfossa klein van formaat.

Bij de diagnose kunnen we drie varianten van het syndroom onderscheiden - anterieure, intermediaire en posterieure:

1. In de anterieure variant wordt C2 naar achteren verplaatst, hangend over het deuk, basilair indruk en platibasie;
2. In de aanwezigheid van een tussenvariant worden de verschoven amandelen van het cerebellum samengeperst in de ventrale afdeling van de medulla oblongata en de bovenste segmenten van het ruggenmerg;
3. De posterieure variant leidt tot compressie van de bovenste cervicale secties van de ruggengraat en dorsale delen van de medulla.

Het eerste type Chiari-misvorming door neurologen wordt als de meest voorkomende ziekte beschouwd. Vaker dan andere vrouwen lijden vrouwen die laat hebben bevallen en die in de premenopauzale periode zijn opgenomen.

• Type II-syndroom heeft een aangeboren vorm. De progressie van pathologie vindt plaats tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Anomalie kan worden vastgesteld tijdens onderzoek van de foetus. De medulla oblongata, de IV-ventrikel, het onderste deel van de worm zijn 2 mm onder de ingang van de grote opening aan de achterzijde vastgeklemd.
• Type III-pathologie wordt gekenmerkt door de prolaps van de kleine en langwerpige hersenen tot de meningocele van het cervico-occipitale gebied.
• IV type pathologie is een onderontwikkeling van het cerebellum zonder weglating van de amandelen in de BSU.

Aan het begin van de eenentwintigste eeuw werd een anomalie van het nul type geïdentificeerd. Het wordt bepaald door de aanwezigheid van hydromyelia zonder weggelaten amandelen van de kleine hersenen.

Elena Potemkina, na een reeks studies, werd gevraagd om het syndroom te classificeren volgens de mate van verlaging van de cerebellaire amandelen in de occipitale grote opening:

• 0 graden - de amandelen bevinden zich op het bovenste niveau van de AOR;
• 1 graad - de amandelen zijn verschoven naar de bovenrand van de boog van Atlanta of C1;
• 2 graden - ter hoogte van de bovenrand van C2;
• Graad 3 - op het niveau van de top C3 en lager, in de caudale richting.

Het tweede en derde type van het syndroom manifesteert zich samen met andere ziekten van het centrale zenuwstelsel. De derde en vierde zijn onverenigbaar met het leven.

symptomatologie

Tekenen van de anomalie van Arnold Chiari kunnen zowel onafhankelijk als gebruikelijk zijn.

Deze omvatten de volgende symptomen die de moeite waard zijn om aandacht te schenken aan:

• Bij het draaien van het hoofd en op het moment van rust in de oren klinkt een ongebruikelijk progressief geluid in de vorm van geluid, brom, fluit;
• Tijdens inspanning als gevolg van spanning, verschijnt hoofdpijn;
• Trillen van de oogbollen of nystagmus;
• Pijn in de nek in de ochtend. Verhoogde intracraniale druk, gevoelloosheid;
• Duizeligheid en verlies van oriëntatie kunnen worden waargenomen als gevolg van verminderde cerebellaire activiteit;
• Onhandigheid wordt waargenomen in bewegingen;
• Bij ernstige ziekte verschijnt ledematen tremor. Wat is ledematen tremor hier.
• Er zijn problemen met het zicht in de vorm van "sluier op de ogen", splitsing van objecten, blindheid. Wanneer het draaien van de kop van het fenomeen toeneemt. Dit komt door druk op de medulla;
• De spieren van ledematen, gezicht en romp worden veel zwakker;
• Problemen met plassen worden waargenomen wanneer de ziekte verwaarloosd en ernstig is;
• De drempel van gevoeligheid wordt minder in een van de delen van het lichaam of gezicht, ledemaat;
• Bij scherpe wendingen van het hoofd kan de patiënt flauwvallen;
• Verstoring van het ademhalingssysteem - zware ademhaling of volledig stoppen;
• Ernstige complicaties - verlamming van de ledematen, hydrocefalus, cyste-vorming in de wervelkolom, misvorming van de voetgraten.

Het kenmerk van het type I-syndroom is onophoudelijke hoofdpijn. Bij type II, dat direct na de geboorte of in de vroege kinderjaren optreedt, kunnen problemen met slikken worden waargenomen, een zwakke wenk.

Alle bovenstaande symptomen worden sterker bij het verplaatsen.

Vraag de arts over uw situatie

Oorzaken van anomalie

Wetenschappers hebben de oorzaken van het Arnold-Chiari-syndroom nog niet volledig bestudeerd. Chiari-misvorming, ook wel anomalie genoemd, kan zich volgens verschillende factoren ontwikkelen.

geboorte:

• Abnormale ontwikkeling van de botten van de schedel van de foetus - te kleine achterste fossa van de schedel van een zich goed ontwikkelende baby leidt tot een mismatch tussen de groei van de botten van de schedel en de hersenen. Alleen de schedelbeenderen houden geen gelijke tred met de hersenen.
• De foetus is hypergeïnduceerd BSO.

verworven:

• Tijdens de bevalling kreeg de baby een traumatisch hersenletsel;
• Vanwege de schending van de circulatie van livkor in de hersenkamers, treedt verwonding van het ruggenmerg op. Het wordt dikker.

Het Arnold-Kiara-syndroom kan tegelijkertijd of na andere afwijkingen optreden, bijvoorbeeld - waterzucht van het ruggenmerg.

Nog niet zo lang geleden geloofden experts dat deze ziekte aangeboren is, maar het percentage patiënten met een aangeboren afwijking is veel minder dan het percentage met het verworven syndroom.

Risicofactoren

Het risico op misvorming bij de foetus kan factoren verhogen zoals:

• Ongecontroleerd gebruik van medicatie tijdens de zwangerschap;
• De aanwezigheid van slechte gewoonten bij een zwangere vrouw;
• Besmettelijke ziekten gedragen door de moeder van de baby. Zoals rodehond en anderen;
• Het probleem met goede voeding bij een zwangere vrouw.

De meeste deskundigen zijn van mening dat het Arnold-Chiari-syndroom plaatsvindt tegen de achtergrond van genetische mutaties bij een kind. Op dit moment is er geen verband gevonden met de chromosomale abnormaliteit.

Arnold Chiari-syndroom bij de foetus

Een echografie kan de aanwezigheid van pathologie in de achterkant van de hersenen aantonen. Na het eerste trimester van de zwangerschap, moet een echografie de contouren van de hersenhelften van de baby's hersenen laten zien met de ontluikende kleine hersenen. Fuzzy grootte en vorm van de hersenen kan wijzen op een syndroom.

Met behulp van echografie kunnen specialisten misvormingen van het eerste en tweede type detecteren. Naast deze onderzoeksmethode wordt echografie gebruikt. Hiermee kunt u de lateraal gerichte ventrikels detecteren. Een goede instrumentele diagnose van de foetus helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Onderzoek en diagnose

Het gebeurt zo dat de pathologie van Chiari zich niet manifesteert, maar alleen wordt onthuld wanneer deze door een arts wordt onderzocht. Bij de algemene inspectie met gebruik van EEG, REG en ECHO-EG kan de verhoogde intracraniale druk aan het licht komen. Een röntgenfoto laat zien of er al dan niet afwijkingen in de botten van de schedel zijn. Maar de uiteindelijke diagnose met een dergelijke controle is onmogelijk.

Als u zeker weet dat er een pathologie is, stuurt de specialist de patiënt naar een magnetische resonantiebeeldvorming van het ruggenmerg en de hersenen. Tijdens de studie is het de patiënt niet toegestaan ​​te bewegen. Grudnichkov en baby's worden ondergedompeld in slaapmiddelen, die zullen helpen om het onderzoek met succes uit te voeren. Voor een duidelijk beeld moet u mogelijk een contrastmiddel injecteren.

Om de aanwezigheid van syringomyelia uit te sluiten, is tomografie van de gehele wervelkolom voorgeschreven.

complicaties

Bij afwezigheid of inadequate behandeling van het Arnold-Chiari-syndroom kan verlamming van de schedelzenuwen voorkomen. Een cyste vormen op de wervelkolom. Pathologie draagt ​​bij aan het verschijnen van hydrocephalus. Hierdoor zal vloeistof zich ophopen in de hersenen. Om de cerebrospinale vloeistof te verwijderen, zullen artsen hun toevlucht nemen tot een bypassoperatie en drainage uitvoeren.

behandeling

Als er een afwijking wordt vastgesteld, is het dringend nodig om met de behandeling te beginnen. De ziekte van de eerste twee soorten is behandelbaar.

Conservatieve methode

Voor de behandeling moet de arts alle indicatoren onderzoeken voor het onderzoeken van de patiënt. Als het hoofdsymptoom van de ziekte hoofdpijn is, wordt een conservatieve behandeling voorgeschreven.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, spierverslappers worden voorgeschreven:

• ibuprofen;
• piroxicam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarine.

Na het wegwerken van pijn worden diuretica voorgeschreven. Je kunt heesheid verwijderen met behulp van lessen met een logopedist. Naast de medicamenteuze behandeling is lichaamsbeweging nuttig.

De duur van de behandeling duurt enkele maanden, waarna een volledig onderzoek noodzakelijk is. Bij afwezigheid van positieve resultaten wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Chirurgische interventie

Als conservatieve therapie geen positieve resultaten opleverde of de patiënt ernstige symptomen ontwikkelde, dan wordt hem een ​​laminectomie, decompressie cranioectomie van de SCF voorgeschreven. Evenals het plastic van de dura mater van de hersenen. Met deze handeling kunt u het volume van de schedelfossa vergroten en het achterhoofd foramen vergroten. Dit alles zal leiden tot het stopzetten van de compressie, het verbeteren van de uitstroom van cerebrospinale vloeistof.

Als er hydrocephalus is, wordt de ventriculaire abductie uitgevoerd met een speciale klep.

Tijdens de operatie wordt elektrofysiologische controle gebruikt, met behulp waarvan het mogelijk is om te beslissen of het vaste membraan van de hersenen volledig wordt geopend.

De rehabilitatiecursus na de operatie duurt zeven dagen.

Chiari-misvormingen worden niet volledig begrepen en er is geen manier om de ontwikkeling van deze ziekte volledig te voorkomen. Maar toekomstige ouders, en met name moeders, kunnen het risico op pathologie minimaliseren. Om dit te doen, moet u een juiste levensstijl leiden, alle bovengenoemde risicofactoren onderzoeken en deze waar mogelijk elimineren.

De gezondheid van uw kind is aan u.

Arnold Chiari-syndroom

Het Arnold-Chiari-syndroom (abnormaliteit Arnold-Chiari) is een aangeboren pathologie van de hersenontwikkeling, die zich manifesteert door de ongeschikte afmetingen van de posterieure hersenfossa en hersenstructuren in dit gebied, resulterend in het weglaten van het cerebellum en de hersenstam in het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk op dit niveau. Vaak wordt dit defect gecombineerd met abnormale ontwikkeling van het ruggenmerg en hydrocephalus. De meeste patiënten die lijden aan het syndroom van Arnold - Chiari hebben geen symptomen of tekenen van deze ziekte en hebben daarom geen behandeling nodig. Meestal wordt deze pathologie volledig toevallig gevonden tijdens diagnostische manipulaties in geval van verdenking van andere ziekten. De incidentie van de anomalie van Arnold-Chiari is 3-8 personen per 100.000 inwoners.

De oorzaken van dit syndroom tot nu toe zijn niet volledig vastgesteld.

Arnold Syndrome - Chiari Symptoms

Met deze anomalie worden meestal een aantal van de onderstaande symptomen waargenomen:

- beverigheid en / of duizeligheid, die verergeren door het hoofd te draaien

- Lawaai, brom, gefluit, sissen, rinkelen in een of beide oren, wat ook kan worden versterkt door het hoofd te draaien

- Door een toename van de intracraniale druk, of als gevolg van een toename van de tonus van de nekspieren, verschijnt een vrij gevoelige hoofdpijn (het meest uitgesproken in de ochtend)

- Er is onwillekeurig trillen van de oogbollen (nystagmus)

In het meer ernstige verloop van de afwijking Arnold-Chiari zijn de volgende symptomen aanwezig:

- Waargenomen visuele stoornissen (uitgedrukt in dubbelzien, blindheid, enz.), Die vaak verergeren wanneer het hoofd draait

- Er zijn stoornissen in coördinatie van bewegingen, tremor van de benen en armen

- Vermindert de gevoeligheid van de romp, een deel van het gezicht, meerdere of een ledemaat

- Plassen wordt moeilijk of onvrijwillig

- Spierzwakte van een deel van het lichaam, een deel van het gezicht, meerdere of één ledematen worden waargenomen

- Er kan een bewustzijnsverlies optreden (meestal veroorzaakt door het draaien van het hoofd)

- Het is mogelijk om aandoeningen te ontwikkelen die een spinaal of / en herseninfarct kunnen veroorzaken

Mogelijke gevolgen en complicaties van het Arnold-Chiari-syndroom

- Verlamming. Verlamming kan ontstaan ​​door compressie van het ruggenmerg en zelfs in het veld van de uitgevoerde operatie

- Hydrocephalus. Gevolgen van ophoping van overtollig vocht in de hersenen kunnen de plaatsing van een shunt (flexibele buis) vereisen voor de afvoer en afvoer van hersenvocht naar een ander deel van het lichaam.

- Syringomyelia. Soms ontwikkelen patiënten die lijden aan de anomalie van Arnold Chiari een ziekte waarbij zich een cyste of holte in de wervelkolom vormt (een pathologische holte in het ruggenmerg of de hersenen). Na formatie is deze holte gevuld met vloeistof, wat leidt tot verstoring van het ruggenmerg

Arnold Syndrome - Chiari-behandeling

De behandeling van de anomalie Arnold-Chiari is een puur individuele benadering en hangt rechtstreeks af van de toestand en de ernst van elke specifieke patiënt. Bij afwezigheid van ernstige symptomen, schrijft de arts observatie voor als een behandeling met periodieke regelmatige controles. Als de primaire symptomen pijn zijn, wordt het aanbevolen om pijnstillers te nemen. In sommige gevallen zijn patiënten met dit syndroom enorm opgelucht door het gebruik van ontstekingsremmende geneesmiddelen, die de noodzaak tot operaties kunnen uitstellen of volledig voorkomen.

Chirurgische behandeling

Meestal wordt de behandeling van de Arnold-Chiari-anomalie operatief uitgevoerd, met als doel de progressie van veranderingen in de structuur van de wervelkolom en de hersenen te stoppen en de symptomen te stabiliseren. Als de operatie succesvol is, neemt de druk op het ruggenmerg en het cerebellum af en wordt de normale uitstroom van CSF hersteld.

De meest voorkomende operatie voor dit syndroom is decompressie van de posterieure craniale fossa of craniectomie van de posterieure schedelfossa. De operatie bestaat uit het verwijderen van een klein stukje bot van de achterkant van de schedel, waardoor er meer ruimte is voor de hersenen en de druk wordt verminderd. Tegen de tijd dat deze chirurgische ingreep één tot twee uur duurt, duurt de herstelperiode meestal niet langer dan zeven dagen.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI. Vaak wordt de pathologie verworven en treedt deze op onder invloed van externe oorzaken, terwijl de hersenen en de schedel bij de geboorte een normale structuur hebben.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

Congenitale vorm van pathologie gecombineerd met been dysplasie meebrengt onderontwikkeling van de schedel botten, en in strijd met de vorming van ligamenten en storingen, trauma dramatisch verergeren de symptomen van pathologie. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

• Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
• De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

• Anomalie Chiari Type 1 ontstaat wanneer naar beneden beweegt cerebellaire tonsillen, meestal ontdekt bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verminderde liquorodynamics en accumulatie van CSF in het centrale kanaal ruggenmerg (gidromieliya). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - al manifest bij de pasgeborene, omdat de verplaatsing van de hersenen volume is aanzienlijk groter dan in Type 1: amygdala en worm oblongata met het vierde ventrikel, misschien - de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
• Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

• De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

Wat betreft de zwaartekracht, dan:

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Afwijkingen aan de tweede en derde graad beurt vaak gecombineerd met verschillende afwijkingen aan het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en basale ganglia, de verplaatsing van de grijze stof, cerebrospinale vloeistof cysten manieren onderontwikkeling gyri.

Manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom

De symptomatologie van het Arnold-Chiari-syndroom wordt bepaald door het type en de aard van de verschuiving van de structuren van de FCF. Vaak is het asymptomatisch en wordt het tijdens hersenonderzoeken toevallig gevonden. Bij volwassenen kan het optreden van symptomen hoofdletsel veroorzaken, bij kinderen zijn sommige vormen van de ziekte al merkbaar in de eerste uren en dagen van het leven.

Type I anomalie wordt het vaakst gediagnosticeerd en kan zich manifesteren in de adolescentie of volwassenheid met de volgende syndromen:

1. hypertensie;
2. cerebellaire;
3. bulbair;
4. syringomyelic;
5. Craniale zenuwbeschadiging.

Hypertensiesyndroom wordt veroorzaakt door een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van uitstroom van hersenvocht door verplaatste hersengebieden. Het manifesteert zich:

• Hoofdpijn in het achterhoofd, vooral bij niezen, hoesten;
• Misselijkheid en braken, waarna de patiënt geen opluchting voelt;
• Nekspierspanning.

Tekenen van betrokkenheid van de kleine hersenen (cerebellair syndroom) worden beschouwd als aandoeningen van spraak, motoriek, evenwicht en nystagmus. Patiënten klagen over onvastheid van het lopen, instabiliteit van de lichaamspositie in de ruimte, moeilijkheid van fijne motoriek en duidelijkheid van bewegingen.

Het verslaan van de hersenstam is gevaarlijk vanwege de locatie van de kernen van de schedelzenuwen en vitale zenuwcentra. Stam symptomen zijn:

1. duizeligheid; dubbelzien en verminderd zicht;
2. moeite met slikken;
3. gehoorverlies, geluid in de oren;
4. flauwvallen, hypotensie, slaapapneu.

Volwassen dragers van misvormingen van Arnold Chiari wijzen op een toename van duizeligheid en tinnitus, evenals paroxysmen van bewustzijnsverlies bij het draaien en buigen van het hoofd. Door de compressie van de stammen van de schedelzenuwen, atrofie van de helft van de tong en verstoring van de beweging van het strottenhoofd met de stoornis van de handeling van slikken, ademen en golding verschijnen.

Bij de vorming van holtes en cerebrospinale vloeistof van spinale cysten op de achtergrond van de gecompliceerde stroom van cerebrospinaal vocht bij variant I malformatie er tekenen syringomyelic syndroom - een aandoening van kwetsbare gebieden, gevoelloosheid van de huid, spieratrofie, disfunctie van de bekkenorganen, achteruitgang en verdwijning van buikreflexen, perifere neuropathie, en veranderingen in de gewrichten.

Zintuiglijke aandoeningen gaan gepaard met een schending van de waarneming van zijn eigen lichaam, wanneer de patiënt, nadat hij zijn ogen heeft gesloten, niet kan zeggen in welke positie zijn handen of voeten zijn. Gevoeligheid voor pijn en temperatuur is ook verminderd.

Volgens de waarnemingen van neurologen beïnvloeden de diameter en lokalisatie van de cyste van het ruggenmerg niet noodzakelijkerwijs de ernst en prevalentie van stoornissen van de sensorische en motorische bol, spierhypotrofie.

Bij het syndroom van het tweede en derde type is het verloop van de pathologie veel ernstiger, symptomen verschijnen onmiddellijk na de geboorte bij het kind. Ademhalingsstoornissen - stridor (lawaaierige ademhaling), epileptische aanvallen en bilaterale parese van het strottenhoofd, waardoor slikstoornissen ontstaan ​​wanneer vloeibaar voedsel de neusholtes binnendringt - zijn kenmerkend.

Het tweede type anomalie bij baby's tijdens de eerste maanden van het leven gaat gepaard met nystagmus, verhoogde spiertonus in de handen en een blauwachtige huid, die vooral opvallen als de baby borstvoeding geeft. Bewegingsstoornissen zijn variabel, hun manifestaties veranderen, tetraplegie is mogelijk - verlamming van zowel de bovenste als onderste ledematen.

De derde en vierde varianten van de Arnold-Chiari-anomalie zijn moeilijk, het is een aangeboren pathologie die niet compatibel is met normaal functioneren, daarom kan de prognose voor een dergelijke diagnose niet als gunstig worden beschouwd.

Arnold-Chiari-misvormingen kunnen leiden tot complicaties veroorzaakt door de blokkering van de CSF-stroom, schade aan de kernen van de schedelzenuwen en beperking van de stengelstructuren. De meest voorkomende zijn:

• Hypertensie-hydrocephalisch syndroom - een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van liquor-drainagepaden, mogelijk bij zowel kinderen als volwassenen;
• Ademhalingsaandoeningen, apneu;
• Besmettelijke-ontstekingsprocessen - bronchopneumonie, uro-infecties, die verband houden met de ligpositie van de patiënt, overtreding van daden van slikken en ademen, bekkenorganen functioneren.

Bij ernstige pathologieën kunnen coma, hartstilstand en ademhalingsdepressie optreden, wat in enkele minuten tot de dood leidt. Reanimatiemaatregelen bieden vitale functies, maar het is bijna onmogelijk om de hersenen tot leven te brengen en de onomkeerbare effecten van compressie van haar afdelingen te elimineren.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen. Radiografie, CT, MSCT zal de aanwezigheid van defecten in de botten van de schedel aangeven, die kenmerkend zijn voor deze pathologie, maar de toestand van structuren van zacht weefsel, zenuwweefsel kan niet worden vastgesteld.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden ook deze delen van de wervelkolom onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem als gevolg van het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij respiratoire insufficiëntie, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.

De afwijking van Arnold Chiari - typen, tekens en waarom pathologie verschijnt

De anomalie Arnold-Chiari (AAK) is een pathologisch fenomeen in het lichaam, waarbij schade optreedt aan de morfologische structuur van de hersenstam en het cerebellum in relatie tot het benige gedeelte van de schedel en de wervelkolom.

Dit syndroom wordt de craniovertebrale defecten genoemd.

Anomalie vorming vindt plaats in de achterste dimpel van de schedel. Als deze fossa niet voldoende volume heeft, gaat er een verschuiving van de hersenen naar een grote opening in het hoofd en stoornissen in de circulatie van hersenvocht.

Wat is de kenmerkende anomalie?

Volgens de constructie van de schedel is in het achterste gedeelte ervan de schedelholte gelokaliseerd, die de worm van het cerebellum en zijn halfrond bevat, evenals het merg. Dit laatste is beperkt tot het bot van de schedel en kan niet worden verkleind.

Wanneer de structurele delen van de hersenen worden verplaatst, kunnen inconsistenties in de dimensie en diameter van het gat optreden en kan compressie van de zenuwuiteinden tot rampzalige gevolgen leiden.

De zenuwcentra die belangrijk zijn voor het normale menselijke leven bevinden zich in de medulla.

Ze zijn verantwoordelijk voor de werking van het hart, ademhalings- en vasculaire systemen, zodat de manifestatie van de pathologie naast neuralgie zal bestaan ​​uit verschillende symptomen. In de laatste vormen van de anomalie van Arnold-Chiari vordert de onderdrukking van de functies van vitale activiteit, die met de dood beladen zijn.

Als de hersenhelft van het cerebellum wordt verplaatst, ontwikkelt zich de circulatie van de hersenvocht waardoor de aandoening wordt verergerd.

Deze pathologie kan worden verworven, vordert onder invloed van externe factoren, ondanks de normale structuur van de hersenen wanneer ze worden geboren. De anomalie van Arnold Chiari kan ook onmiddellijk na de geboorte in de wereld worden geregistreerd en zich vormen in het embryo en andere pathologische aandoeningen van de ontwikkeling van de foetus vergezellen.

Manifestatie van de ziekte, met de nederlaag van de foetus, niet onmiddellijk.

In sommige situaties gaat er een lange periode voorbij voordat de ziekte wordt gedefinieerd, of er treedt een situatie op die een duidelijke manifestatie van de anomalie van Arnold-Chiari veroorzaakt die zonder symptomen verloopt. En in sommige gevallen wordt de ziekte gediagnosticeerd tijdens verdenking van een andere ziekte met onderzoek op magnetische resonantie beeldvorming.

Typen afwijkingen van Arnold Chiari

Volgens statistieken is de frequentie van registratie van de anomalie van Arnold-Chiari van drie tot negen diagnosezaken per honderdduizend inwoners.

De verdeling in soorten werd voor het eerst beschreven door Arnold Chiari in 1891. De classificatie vindt plaats afhankelijk van welke specifieke structuren zijn verschoven op het niveau van het grote occipitale foramen en hoe sterk hun structuur is veranderd.

De classificatie vindt plaats in vier typen, die zich hieronder bevinden:

• AAK type 1 - wordt bepaald wanneer het verlagen van de onderste hersenhelften van de kleine hersenen, de cerebellaire tonsillen wordt genoemd, wordt waargenomen in het wervelkanaal van de schedel;
• AAK type 2 - Wanneer een groot deel van het cerebellum wordt verplaatst in het wervelkanaal (inclusief de worm), de vierde ventrikel, de medulla;
• AAK type 3 - wordt bepaald wanneer de brug, het vierde ventrikel, het cerebellum en het merg zich lager bevinden dan de grote opening van het hoofd;
• AAK type 4 - het type wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van het cerebellum, maar de correcte locatie in de holte van de schedel.

De eerste twee typen afwijkingen van Arnold-Chiari worden vaker geregistreerd dan de laatste twee.

Dit wordt verklaard door het feit dat het derde en vierde type in de meeste gevallen niet compatibel zijn met het leven. Fatale inhalen trof de eerste dagen van het leven.

Ook, volgens statistieken, zijn tot tachtig procent van de gevallen met het Arnold-Chiari-syndroom geassocieerd met pathologie, waarbij er holten in het ruggenmerg zijn die hersenweefsel vervangen.

De classificatie van deze ziekte gebeurt door ernst, waaronder de volgende:

• 1e graad. Het is de gemakkelijkste optie voor de ontwikkeling van de ziekte, omdat hersenafwijkingen niet in de eerste graad verschijnen en de symptomen zich mogelijk helemaal niet manifesteren, en zich alleen ontwikkelen met externe invloeden (traumatische situaties, infectieuze laesie van neuronen, enz.);
• Misvorming (abnormale ontwikkeling) met 2e en 3e graad wordt gecombineerd met verschillende defecten van zenuwweefsels - abnormale ontwikkeling van hersenstructuren en subcorticale zones, hersenverplaatsing, met het verschijnen van cysten in de circulatiepaden van cerebrale vloeistof, evenals onderontwikkeling van de windingen van de hersenen.

Oorzaken van de anomalie van Arnold Chiari

De exacte oorsprong van de ziekte is nog niet definitief bewezen. Verschillende wetenschappers stelden verschillende theorieën ter overweging voor, die stuk voor stuk redelijk logisch zijn en wetenschappelijk worden bevestigd.

Eerder werd deze ontwikkelingsanomalie beschouwd als slechts een defect dat sinds de geboorte in het lichaam aanwezig was.

Observatie van wetenschappers toonde aan dat slechts een klein deel van de patiënten congenitale misvormingen had tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder van de moeder, en dat de rest van de vele geregistreerde anomalieën van Arnold-Chiari in de loop van iemands leven werden opgedaan.

De belangrijkste reden die Chiari-syndroom veroorzaakt, is de ongelijke groeisnelheid van de zenuwweefsels van de hersenen en de botbasis van de schedel, dat wil zeggen wanneer de hersenen vele malen sneller groeien dan het botgedeelte van de schedel dat de binnenkant bevat toeneemt.

De discrepantie tussen de volumes van hersenen en botten is de belangrijkste factor die de ontwikkeling van AAK veroorzaakt.

Als de vorm van de pathologie aangeboren is, dan wordt het gecombineerd met een abnormale ontwikkeling van het benige deel van de schedel, wat leidt tot onderontwikkeling van de schedel, evenals tot een storing in de ligamentformatie.

In dit geval is elke impact op de schedel gevaarlijk, omdat een traumatische situatie van schedel en hersenen het verloop van de pathologische toestand snel kan verslechteren. Het Arnold-Chiari-syndroom wordt gekenmerkt door tekenen van misvorming in de aanwezigheid van andere afwijkingen in de ontwikkeling in de baarmoeder van de moeder.

Artsen vormden twee versies van het mechanisme voor de ontwikkeling van de pathologische aandoening:

• Het eerste mechanisme is om de dimensie van de ACF (posterior craniale fossa) te verkleinen, terwijl de normale dimensie van de hersenen behouden blijft;
• Het tweede mechanisme is de groei van het volume van de hersenen zelf, terwijl de juiste afmetingen van de SCF en de openingen van de kop overblijven. In dit geval knijpt het brein zijn structurele verdelingen, wat leidt tot de verplaatsing van de holten.

De belangrijkste factoren die de voortgang van de anomalie van Arnold-Chiari veroorzaken, zijn de volgende:

• Overmatig gebruik van drugs tijdens de dracht;
• Alcohol drinken tijdens de periode van het dragen van een kind;
• Ziekten van virale oorsprong bij aanstaande moeders, waarvan de meest gevaarlijke rubella, herpes, enz. Zijn;
• Traumatische situaties tijdens de bevalling;
• Verschillende soorten hoofdletsel, evenals shock, die optreden wanneer de hersenen in één richting worden verplaatst, en abrupt terugkeren naar de locatie, waardoor afwijkingen optreden in de normale beweging van hersenvocht;
• Verstoring van de normale ontwikkeling van de hersenen geassocieerd met de ophoping van vocht in zijn holtes boven de norm. Naarmate de hoeveelheid vloeistof vordert, stijgt de druk boven het niveau en worden de structurele componenten van de hersenen naar achteren verplaatst. In sommige gevallen is dit een van de tekenen van de anomalie van Arnold-Chiari, die optreedt wanneer de kleine hersenen naar beneden worden verplaatst, en de ontwikkeling van een blokkering van de circulatiepaden van cerebrale vloeistof optreedt. Dit leidt tot een toename van de vloeistofdruk.

Type I afwijking

Symptomen van Arnold Chiari anomalie

Deze pathologische aandoening manifesteert symptomen afhankelijk van het type en de aard van de verplaatsing van structurele componenten in de achterste schedelrimpel. Heel vaak manifesteren de symptomen zich helemaal niet en worden ze willekeurig geregistreerd bij het onderzoeken van hersenstructuren.

Het bepalen van de manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking bij volwassenen kan een traumatische situatie van het hoofd uitlokken, kinderen vertonen duidelijke symptomen vanaf de geboorte.

Het eerste type van Arnold Chiari-anomalie wordt in de meeste gevallen gediagnosticeerd en kan bij adolescenten of volwassenen worden vastgesteld bij de volgende pathologische symptomen:

• Hypertensiesyndroom. Het wordt veroorzaakt door een toename van de druk in de schedel, die optreedt wanneer de uitstroom van hersenvocht wordt geblokkeerd wanneer de hersensecties worden verplaatst.
  Kenmerkende symptomen zijn hoofdpijn in het gebied van de occipitale zone, die zich intens manifesteert bij hoesten, niezen enz., Misselijkheid en kokhalzen, geen verlichting brengen, evenals een gevoel van spanning van de spieren van het cervicale gebied;
• Cerebellair syndroom. Met dit syndroom is de kleine hersenen betrokken bij het proces van verplaatsing.
  Symptomen manifesteren zich in aandoeningen van het spraakapparaat, motorische functie, verlies van evenwicht, evenals onwillekeurige oscillerende oogbewegingen. Er zijn klachten over loopstoornissen, het onvermogen om stabiel in de ruimte te verblijven, verminderde fijne motoriek van handen en coördinatie van bewegingen in de ruimte;
• Bulbar-syndroom. Dit symptoom vordert met schade aan de hersenstam. Het is het gevaarlijkst, omdat er zich craniale zenuwen en centra bevinden die verantwoordelijk zijn voor menselijke activiteiten.
  Symptomen manifesteren zich in duizeligheid, moeite met slikken, gehoorverlies, een gevoel van tinnitus, flauwvallen, lage bloeddruk, nachtademhaling, en dubbelzien en visusstoornissen;
• Radiculair syndroom. Het bestaat uit het verschijnen van symptomen van disfunctie van de schedelzenuwen.
  De belangrijkste symptomen zijn verminderde mobiliteit van de tong, schorre stem, moeite met het slikken van voedsel, gehoorverlies en een gevoel van tinnitus, verlies van gevoel op het gezicht;
• Syringomyelic syndroom. Het komt voor tijdens de vorming van holtes en cysten op het pad van hersenvocht, wat leidt tot schendingen van de circulatie.
  De volgende symptomen worden opgemerkt: verminderde gevoeligheid, gevoelloosheid, spierontspanning, afwijkingen in de gewrichten. Met dergelijke schendingen kan een persoon normaal zijn eigen lichaam niet waarnemen, en wanneer hij zijn ogen sluit, kan hij niet met zekerheid zeggen of zijn armen (benen) worden verhoogd. Er is een afname in gevoeligheid voor pijn en temperatuureffecten.
  Als het tweede of derde type Arnold-Chiari-anomalie wordt ontwikkeld, worden er significant ernstiger symptomen opgemerkt en treedt het uiterlijk direct na de bevalling op. Er zijn geluiden tijdens ademhalen, ademstilstand, verlamming van het strottenhoofd aan beide zijden, waardoor de getroffen persoon niet normaal doorslikt, waardoor vloeibaar voedsel in de neusholtes terechtkomt;
• Syndroom van vertebrobasilaire insufficiëntie. Dit syndroom is te wijten aan een verminderde bloedcirculatie in de lokale holte van de hersenen.
  De belangrijkste symptomen zijn duizeligheid, bewustzijnsverlies of spiertonus, verlies van gezichtsvermogen.

De laatste twee fasen van de anomalie van Arnold-Chiari zijn erg moeilijk en zijn aangeboren pathologische aandoeningen die niet verenigbaar zijn met het normale leven.

De prognose voor hun diagnose is niet gunstig.

Het vinden van ten minste één symptoom, contact opnemen met het ziekenhuis voor onderzoek, zelfbehandeling is in dit geval niet toegestaan.

Gevolgen van de anomalie

Bij de diagnose van een ziekte zoals de Arnold-Chiari-afwijking is progressie van complicaties mogelijk, wat leidt tot blokkering van de cerebrale vochtcirculatie, schade aan zenuwen die zich in de holte van de schedel bevinden en knijpen in hersenstamstructuren.

De meest voorkomende complicaties die optreden met de anomalie van Arnold-Chiari zijn:

• Infectieuze en inflammatoire pathologieën. Dergelijke complicaties omvatten infecties uit het veld van urologie (geassocieerd met de liggende persoon), bronchiale pneumonie, moeite met slikken en ademen, schending van de functionaliteit van de bekkenorganen;
• Schendingen van de ademhalingsfunctie, evenals apneu (aanval van ademhaling tijdens de slaap);
• Spinale cyste;
• Verlamming, die kan worden veroorzaakt door knijpen in het ruggenmerg;
• De toename van de druk in de schedel, veroorzaakt door het blokkeren van de circulatiebanen van hersenvocht. Deze aandoening kan worden gediagnosticeerd als een foetus, die net is geboren, en bij volwassenen.

diagnostiek

De diagnose van deze ziekte is vrij moeilijk. Bij neurologisch onderzoek komt de anomalie van Arnold-Chiari alleen tot uiting in een toename van de druk in de schedel, die hydrocephalus wordt genoemd.

Een radiografisch onderzoek van de hersenen diagnosticeert alleen een schending van de structuur van het benige deel van de schedel, wat vaak gepaard gaat met afwijkingen van Arnold-Chiari.

De exacte manier om een ​​diagnose te stellen, zodat u de ziekte nauwkeurig kunt bepalen - is magnetic resonance imaging (MRI).

De studie is vrij duur, maar geeft een compleet beeld van de toestand van het hele organisme, inclusief een gedetailleerd beeld van de toestand van de hersenen.

Om de meest nauwkeurige resultaten te krijgen, hoeft u tijdens het onderzoek niet te bewegen. Kinderen, op het moment van de studie, meestal toegediend anesthesie.

Met behulp van MRI kan de arts het defect van de botten en varianten van de ontwikkeling van de hersenen, hersenvaten, het volume van het achterste craniale kuiltje en de breedte van het occipitale foramen bestuderen.

Arnold Chiari anomalie behandeling

Als de anomalie geen uitgesproken symptomen vertoont, is er geen behandeling vereist. In de meeste gevallen is een persoon met een Arnold-Chiari-afwijking zonder symptomen niet op de hoogte van de aanwezigheid van pathologie in het lichaam.

Wanneer symptomen optreden, wordt een medische of chirurgische behandeling toegepast.

Als pathologen alleen pijn in het hoofd manifesteren, wordt therapie met medicijnen gebruikt, die bestaat uit:

• Ontstekingsremmers (Nise, Ibuprofen);
• Analgetica (ketorol);
• Preparaten tegen spasmen (Mydocalm).

Als er aandoeningen zijn op het gebied van neuralgie, symptomen van compressie van de holtes van de hersenen, zenuwen in de hersenen, evenals het gebrek aan effectiviteit van medicamenteuze behandeling gedurende drie maanden, wordt chirurgische interventie toegepast.

Het gebruik van intracavitaire interventie is noodzakelijk om structuren te verwijderen die het zenuwweefsel samendrukken en om de normale circulatie van hersenvocht te hervatten.

De meest gebruikte chirurgische procedure voor anomalieën van Arnold-Chiari is craniovertebrale decompressie.

Het belangrijkste doel van deze chirurgische ingreep is het vergroten van de afmeting van de achterste craniale dimpel.

Tijdens een dergelijke operatie worden delen van het achterste bot verwijderd, resectie van de cerebellaire amandelen wordt uitgevoerd. Verwijder indien nodig de achterste halswervels, die eerst gaan.

Om te voorkomen dat de achterste delen van de hersenen verzakken in het gemaakte gat, worden gespecialiseerde synthetische pleisters aangebracht op de harde huls van de hersenen.

Cranio-vertebrale decompressie van de posterieure schedelfossa is een nogal riskante en traumatische operatie. Volgens de statistieken komt de progressie van complicaties bij één op de tien patiënten voor, terwijl bij afwezigheid van interventie het sterftecijfer enkele malen minder is.

Omdat het risico van progressie van de belasting erg hoog is, wordt deze behandelmethode alleen bereikt met ernstige compressie van de hersenen.

Naast decompressie wordt rangeren ook gebruikt om de anomalie Arnold-Chiari te behandelen, die helpt bij het verwijderen van cerebrale vloeistof.

Speciale buizen worden in de patiënt geïmplanteerd, waardoorheen hersenvocht wordt getransporteerd na de operatie, waardoor de druk in de schedel aanzienlijk wordt verminderd.

Als er ernstige vormen van de ziekte ontstaan, wordt hun behandeling pas aangegeven nadat de patiënt in het ziekenhuis is opgenomen. In het ziekenhuis worden preventieve maatregelen genomen om infectieziekten te voorkomen en neuralgiesymptomen te verlichten.

De toename van de zwelling van de hersenen vereist onmiddellijke behandeling op de intensive care-afdeling.

Magnesia, Furosemide, enz. Worden gebruikt om wallen tegen te gaan, kunstmatige ademhaling wordt uitgevoerd als ademhalingsprocessen worden verstoord, enz.

het voorkomen

Omdat de ziekte voornamelijk congenitaal is, moeten zwangere vrouwen tijdens de vruchtbare periode zorgvuldig opletten.

Je moet een normale lichaamstemperatuur handhaven, jezelf niet belasten, goed eten en alles doen om het risico op progressie van foetale lasten te minimaliseren.

Preventieve actie om anomalieën van Arnold-Chiari bij volwassenen te voorkomen is:

• Voldoen aan professionele veiligheidsmaatregelen (draag een helm, werk met een verzekering, enz.);
• Volg het kind, omdat kinderen vaak vallen en gewond raken;
• Elimineer het risico (springen zonder verzekering, paardrijden op motorfietsen, fietsen, rolschaatsen zonder helm, etc.);
• Bekijk het dagelijkse regime met normale rust en slaap;
• Vermijd stressvolle situaties en psycho-emotionele stress;
• Eet goed. Het dieet moet een grote hoeveelheid kruideningrediënten bevatten en voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamines en voedingsstoffen;
• Voer een keer per jaar een volledig onderzoek uit in het ziekenhuis. Dit zal helpen om in een vroeg stadium een ​​mogelijke diagnose te stellen, wat de progressie van lasten zal voorkomen.

Hoeveel leven er met anomalieën?

De levensverwachting met Albert-Chiari-afwijkingen van het eerste type is vrij hoog en hangt van veel factoren af, waaronder de mate van compressie van individuele hersengebieden. Meestal zijn mensen zich niet bewust van hun pathologie. Het kan zich duidelijk manifesteren in verwondingen of externe invloeden.

Bij het diagnosticeren van een anomalie van het 1e en 2e type met uitgesproken lasten, verslechtert de prognose, omdat neuralgische insufficiëntie zich manifesteert, die moeilijk te behandelen is. In dit geval is het erg belangrijk om op tijd te opereren.

Bij een late operatie is invaliditeit mogelijk.

Als een persoon het derde of vierde type Albert-Chiari-afwijking heeft, wat de meest ernstige vormen zijn, dan is voorspelling niet gunstig.

Het verslaan van veel structurele componenten van de hersenen vindt plaats en de lasten van andere organen die niet combineren met het leven, gaan vaak ook vooruit.

Als u de minste tekenen van de ziekte vindt, neemt u contact op met het ziekenhuis voor onderzoek.

Genees niet en wees gezond!