Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, geven ze vrij:

• aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
• aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
• aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
• gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine bloedsomloop, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: classificatie, detectiemethoden en behandeling

Anatomische afwijkingen in de structuur van het myocard, de kleppen en vaten, die ontstonden vóór de geboorte van een kind, worden aangeboren hartafwijkingen genoemd. Ze veroorzaken een verminderde bloedcirculatie in het orgaan en in de bloedsomloop.

Manifestaties van blauwachtige of bleke huidskleur, hartgeluiden, langzamere ontwikkeling van kinderen zijn afhankelijk van het type hartafwijking. Ze worden meestal vergezeld door het falen van de functie van de cardiovasculaire en pulmonaire systemen. De meest gebruikelijke behandelingsmethode is chirurgie.

Lees dit artikel.

Oorzaken van hartziekten

Aandoeningen van de chromosoomstructuur, genmutaties en blootstelling aan externe factoren kunnen leiden tot de vorming van een hartafwijking, maar vaker hebben al deze factoren tegelijkertijd invloed.

Etiologie van CHD (congenital heart disease)

Het verwijderen of verdubbelen van een deel van de chromosomen, een veranderde gensequentie, er zijn defecten in het septum tussen de atria, de ventrikels of een combinatie hiervan. Bij genherschikkingen in de geslachtschromosomen wordt vaker vernauwing van het aortale lumen vastgesteld.

Genen geassocieerd met de vorming van verschillende CHD's: ASS - atriaal septumdefect, AVB - atrioventriculair blok; AVSD - atrioventriculair septumdefect; DORV - dubbele uitgang van bloedvaten uit de rechter hartkamer; PDA - open arteriële ductus; PV / PS - longstenose; TGA-omzetting van grote schepen; TOF - Fallot's tetrad; VSD - ventriculair septumdefect

Genmutaties veroorzaken gewoonlijk de gelijktijdige ontwikkeling van hartafwijkingen en laesies van andere organen. Overervingstypes zijn gekoppeld aan het X-chromosoom, overgedragen aan dominante of recessieve genen.

De invloed van omgevingsfactoren op een zwangere vrouw is het gevaarlijkst in het eerste trimester, omdat op dit moment de vorming van foetale organen optreedt. Congenitale hartziekte veroorzaakt:

• Virale ziekten: rubella, waterpokken, cytomegalovirus, adenovirale infectie, hepatitis C.
• Tuberculose, syfilis of toxoplasmose.
• Het effect van ionisatie of röntgenblootstelling.
• Alcoholgebruik, roken of drugsverslaving.
• Industriële gevaren: chemicaliën, stof, trillingen, elektromagnetische velden.

Het rodehondvirus veroorzaakt visusstoornissen als gevolg van glaucoom, cataract, onderontwikkeling van de hersenen, skeletafwijkingen, gehoorverlies, evenals pathologieën zoals Fallot's tetrad, defecten in het septum van het hart, de incorrecte positie van grote bloedvaten. Na de geboorte blijft de slagaderbuis open en kunnen de aorta en longslagader zich verenigen in de gezamenlijke stam.

Zwangere vrouwen die alcoholische dranken, amfetamine, anticonvulsiva, lithiumzouten en progesteron gebruiken, die worden voorgeschreven om zwangerschap te behouden, kunnen bijdragen aan de vernauwing van de longslagader, aorta, klepdefecten, atriale of interventriculaire septum.

Diabetes en pre-diabetische toestand bij de moeder leidt tot de abnormale positie van de bloedvaten en het gebrek aan integriteit van de wanden van het hart. Als een zwangere vrouw lijdt aan reumatoïde artritis of reumatische hartziekte, neemt de mate van waarschijnlijkheid van een kind dat een hartziekte ontwikkelt toe.

Kinderen lijden vaker aan gebreken als:

• Aanstaande moeder onder de 15, boven de 40;
• het eerste trimester van de zwangerschap was met ernstige toxicose;
• er was de mogelijkheid van een miskraam;
• er waren abnormaliteiten in het functioneren van de endocriene organen;
• naaste kinderen leden sinds hun kindertijd aan ontwikkelingsstoornissen van het hart.

Het mechanisme van ontwikkeling van functionele stoornissen

Onder invloed van risicofactoren, verstoring van de structuur van het chromosomale apparaat, heeft de foetus niet tijdig de scheidingen tussen de kamers van het hart gesloten, worden kleppen gevormd met een onregelmatige anatomische vorm, draait de primaire buis van het hart niet genoeg en veranderen de vaten van locatie.

Normaal gesproken, na de bevalling, bij kinderen, is de ovale opening tussen de atria en de arteriële ductus gesloten, omdat hun functioneren alleen nodig is voor de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Maar bij sommige baby's met congenitale anomalieën blijven ze open. Wanneer de foetus zich in de baarmoeder bevindt, lijdt de bloedcirculatie niet, en na de geboorte of later treden afwijkingen in het werk van het hart op.

De voorwaarden voor het optreden van schendingen zijn afhankelijk van de tijd van overgroei van het gat dat de grote en kleine cirkel van bloedcirculatie verbindt, de mate van hypertensie in het pulmonaire systeem, evenals de algemene toestand van het kind, de mogelijkheid om adaptieve reacties te ontwikkelen.

De ontwikkeling van de zogenaamde bleke defecten in verband met de afvoer van bloed uit de grote in de pulmonaire cirkel van de bloedsomloop, is er pulmonale hypertensie. Zonder operatie, leeft slechts de helft van de kinderen tot de leeftijd van 1 jaar. De hoge sterftekans van dergelijke baby's is geassocieerd met een toename van het falen van de bloedsomloop.

Als een kind een gevaarlijke leeftijd is ontgroeid, neemt de uitstroom van bloed naar de longvaten af ​​en verbetert de gezondheidstoestand totdat er sclerotische veranderingen optreden en er een toename van de druk in de bloedsomloop van de longen optreedt.

Het optreden van "blauwe" misvormingen leidt tot veneuze-arteriële afscheiding, ze veroorzaken een verlaging van het zuurstofgehalte in de bloedhypoxemie. De vorming van aandoeningen van de bloedsomloop doorloopt een reeks fasen:

1. Destabilisatie van de staat in het geval van infectieuze en andere gerelateerde ziekten.

2. De systemische circulatie is overbelast, er is niet genoeg bloed in de kleine cirkel.

3. Collaterale bloedvaten ontwikkelen zich - de gezondheidstoestand stabiliseert.

4. Bij langdurige overbelasting verzwakt de hartspier.

6. Hartfalen is aan het vordert.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor defecten vergezeld van blauwachtige huid, mogelijk in de vroegste periode.

Classificatie van aangeboren hartklepafwijkingen

Het klinische beeld van hartafwijkingen maakt het mogelijk om drie typen te onderscheiden: "blauw", "bleek", obstructie van de uitgang van bloed uit de kamers.

Ziekten van Fallot en schendingen van de positie van grote bloedvaten, gesplitste tricuspidalisklep behoren tot de gebreken met cyanotische huidskleur. In geval van "bleke" gebreken wordt bloed uit de slagader naar het veneuze bed afgevoerd - het niet afgesloten arteriële kanaal, afwijkingen van de structuur van de hartwanden. De moeilijkheid van het doorlaten van bloed uit de kamers is geassocieerd met vasoconstrictie - stenose, coarctatie van de aorta, smalle longslagader.

Voor de classificatie van aangeboren hartafwijkingen kan het principe van pulmonale perfusie worden gekozen. Met deze benadering kunnen de volgende pathologiegroepen worden onderscheiden:

• de longcirculatie is niet verbroken;
• grote bloedtoevoer naar de longen;
• slechte bloedtoevoer naar de longen;
• gecombineerde gebreken.

De structuur van de CHD hangt af van het type hemodynamische stoornissen

De pulmonaire bloedstroom is bijna normaal.

Dergelijke defecten omvatten vernauwing van de aorta, de afwezigheid of sluiting van zijn klep, klepinsufficiëntie van de longslagader. Een septum kan in het linker atrium verschijnen en het in twee delen verdelen - een drie-atriaal-type pathologievormen. Mitralisklep kan worden vervormd, losjes sluiten, taps toelopend.

Verhoogd bloedvolume in de longen

Er kunnen "witte" gebreken zijn: defecten in scheidingswanden, fistels tussen grote bloedvaten, Lutambash-ziekte. Cyanose van de huid ontwikkelt zich met een grote opening in het interventriculaire septum en een verstopping van de tricuspidalisklep, met een open arteriële ductus met hoge druk in het pulmonaire circulatiesysteem.

Lage bloedtoevoer naar de longen

Zonder cyanose, een vernauwing van de slagader die de longen van bloed voorziet. Gecompliceerde pathologieën van de structuur van het hart - Fallo, Ebsteins gebreken en vermindering van de rechterventrikel gaan gepaard met een blauwachtige huidskleur.

Gecombineerde ondeugden

Deze omvatten een gestoorde communicatie tussen de kamers van het hart en de grote bloedvaten: de pathologie van de Taussig-Bing, abnormale aorta of longslagaderafvoer uit het ventrikel, in plaats van twee vasculaire stammen, er is er één, gebruikelijk.

Tekenen van de aanwezigheid van hartafwijkingen bij een kind

De ernst van de symptomen hangt af van het type pathologie, het mechanisme van stoornissen in de bloedsomloop en het tijdstip van decompensatie van het hart.

Het ziektebeeld kan dergelijke tekens bevatten:

• cyanotische of bleke slijmvliezen en huid;
• de baby wordt rusteloos, verzwakt snel tijdens het voeden;
• kortademigheid, snelle hartslag, overtreding van het juiste ritme;
• bij lichamelijke inspanning worden de symptomen intenser;
• achterblijvende groei en ontwikkeling, langzame gewichtstoename;
• tijdens het luisteren is er een hartgeruis.

Met de progressie van hemodynamische stoornissen verschijnen oedemen, een toename in de grootte van het hart, hepatomegalie en vermagering. Het toevoegen van een infectie kan longontsteking, endocarditis veroorzaken. Een kenmerkende complicatie is trombose van de bloedvaten in de hersenen, het hart en het perifere vaatbed. Er zijn aanvallen van kortademigheid en cyanose, flauwvallen.

Voor de symptomen, diagnose en behandeling van CHZ bij kinderen, zie deze video:

Diagnose van CHD

Inspectiegegevens helpen de huidskleur te beoordelen, de aanwezigheid van bleekheid, cyanose, auscultatie onthult een hartgeruis, verzwakking, splitsing of intensivering van tonen.

Een instrumenteel onderzoek naar een vermoede aangeboren hartaandoening omvat:

• X-ray diagnose van de borstholte;
• ECG;
• ecologie onderzoek;
• phono KG;
• angio-CT;
• klinken van het hart.

ECG - tekenen: hypertrofie van verschillende onderdelen, geleidingsafwijkingen, gestoord ritme. Met behulp van dagelijkse monitoring onthullen verborgen aritmieën. Fonocardiografie bevestigt de aanwezigheid van pathologische harttonen, ruis.

Op radiografieën onderzoekt u het pulmonaire patroon, de locatie van het hart, de contouren en de grootte.

Echologisch onderzoek helpt bij het bepalen van de anatomische afwijkingen van het klepapparaat, de scheidingswanden, de positie van de grote vaten, de motorcapaciteit van het myocardium.

Behandelopties voor aangeboren hartafwijkingen

De keuze van de behandelmethode wordt bepaald door de ernst van de toestand van het kind - de mate van hartfalen, cyanose. Bij een pasgeboren baby kan de operatie worden uitgesteld als deze signalen zwak tot uiting komen, wat een constante controle door een hartchirurg en een kinderarts vereist.

Behandeling van CHD

Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die de insufficiëntie van het hart compenseren: vaatverwijders en diuretica, hartglycosiden, antiaritmica.

Antibiotica en anticoagulantia kunnen worden voorgeschreven als dit is aangegeven of om complicaties te voorkomen (met comorbiditeit).

Chirurgische interventie

De operatie wordt voorgeschreven in het geval van zuurstofgebrek om de toestand van het kind tijdelijk te verlichten. In dergelijke situaties worden verschillende anastomosen (verbindingen) tussen de hoofdvaten over elkaar heen gelegd. Dit type behandeling is definitief voor gecombineerde of complexe hartafwijkingen wanneer radicale behandeling niet haalbaar is. In ernstige situaties is een harttransplantatie aangewezen.

Onder gunstige omstandigheden, na een palliatieve chirurgische behandeling, plastische chirurgie, sluiting van het cardiale septum, intravasculaire blokkering van het defect. In het geval van pathologie van de grote vaten, worden verwijdering van een deel, ballondilatatie van het vernauwde gebied, plastische reparatie van de klep of stenose gebruikt.

Prognose voor aangeboren hartafwijkingen

Hart-en vaatziekten is de meest voorkomende doodsoorzaak bij pasgeborenen. Tot een jaar, sterft van 50 tot 78 procent van de kinderen zonder de levering van gespecialiseerde zorg in de hartchirurgie-eenheid. Omdat de mogelijkheden van operaties toenamen met het verschijnen van meer geavanceerde apparatuur, breiden de indicaties voor chirurgische behandeling uit, ze worden op een jongere leeftijd uitgevoerd.

Na het tweede jaar worden hemodynamische stoornissen gecompenseerd, de sterfte van kinderen neemt af. Maar naarmate de tekenen van zwakte van de hartspier geleidelijk vorderen, is het in de meeste gevallen onmogelijk om de noodzaak van chirurgie uit te sluiten.

Preventieve maatregelen voor het plannen van zwangerschap

Vrouwen met het risico op een hartaandoening bij een kind moeten, voordat ze een zwangerschap plannen, in het medisch genetisch centrum worden geraadpleegd.

Dit is vereist in aanwezigheid van ziekten van het endocriene systeem, en in het bijzonder bij diabetes mellitus of gevoeligheid daarvoor, reumatische en auto-immuunziekten, de aanwezigheid van patiënten met ontwikkelingsstoornissen bij de nabestaanden.

In de eerste drie maanden moet een zwangere vrouw contact met patiënten met virale en bacteriële infectieziekten uitsluiten, medicijnen gebruiken zonder de aanbeveling van een arts, het gebruik van alcohol, verdovende middelen, roken (inclusief passief) volledig verlaten.

Helaas is congenitale hartziekte niet ongewoon. Met de ontwikkeling van de geneeskunde kan zelfs dit probleem echt worden opgelost, wat de kansen van een kind op een gelukkig en lang leven zal vergroten.

Zie deze video voor tips over ouders van wie de kinderen een aangeboren hartaandoening hebben:

Behandeling in de vorm van een operatie kan de enige kans zijn voor patiënten met een defect in het interatriale septum. Het kan een aangeboren defect zijn bij de pasgeborene, manifest bij kinderen en volwassenen, secundair. Soms is er een onafhankelijke afsluiting.

Gelukkig wordt een ectopie van het hart niet vaak gediagnosticeerd. Deze pathologie van pasgeborenen is gevaarlijk met de gevolgen ervan. Het gebeurt thoracaal, cervicaal. Redenen om het te identificeren zijn niet altijd mogelijk, met moeilijke opties, behandeling is zinloos, kinderen sterven.

In moderne diagnostische centra kan hartaandoeningen worden bepaald door middel van echografie. Bij de foetus is het zichtbaar vanaf 10-11 weken. Symptomen van congenitaal worden ook bepaald met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden. Fouten bij het bepalen van de structuur zijn niet uitgesloten.

Zelfs de pasgeborene kan valkuilen inbrengen. Deze congenitale pathologie kan van verschillende typen zijn: dyad, triade, tetrad, pentad. De enige uitweg is hartoperatie.

De onthulde aorta-hartziekte kan van verschillende typen zijn: congenitaal, gecombineerd, verworven, gecombineerd, met stenosisoverheersing, open, atherosclerotisch. Soms voeren ze medicatie uit, in andere gevallen zal alleen chirurgie sparen.

Een aorto-pulmonaire fistel bij zuigelingen wordt gedetecteerd. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Heeft aorta-pulmonaire fistel een hartafwijking? Neemt ze haar mee naar het leger?

Sommige verworven hartaandoeningen zijn relatief veilig voor volwassenen en kinderen, de laatste vereisen een medische en chirurgische behandeling. Wat zijn de oorzaken en symptomen van misvormingen? Hoe is de diagnose en preventie? Hoeveel leven er met een hartafwijking?

Als zwangerschap moet komen en hartafwijkingen zijn vastgesteld, dan eisen artsen soms abortus of adoptie. Welke complicaties kunnen optreden bij moeders met aangeboren of verworven afwijkingen tijdens de zwangerschap?

Een vrij ernstige misvorming van de gemeenschappelijke arteriële stam wordt zelfs bij de foetus gedetecteerd. In verband met de oude uitrusting kan het echter al bij de pasgeborene worden gevonden. Het is verdeeld in soorten PRT. De redenen kunnen zowel erfelijk zijn als in de levensstijl van de ouders.

Congenitale hartziekte (CHD)

Auteur: Doctor, wetenschappelijk directeur van Vidal Rus, Zhuchkova T. V., [email protected]

Wat is een aangeboren hartafwijking (CHD)?

Aangeboren hartafwijkingen zijn de anatomische defecten van het hart, het klepapparaat of de vaten ervan die in utero ontstaan ​​(vóór de geboorte van een kind). Deze defecten kunnen alleen of in combinatie met elkaar voorkomen.

Congenitale hartziekte kan onmiddellijk na de geboorte van een kind optreden of het kan worden verborgen. Aangeboren hartafwijkingen treden op met een frequentie van 6-8 gevallen voor elke duizend geboorten, wat 30% van alle misvormingen is. Ze nemen de eerste plaats in de sterfte van pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Na het eerste levensjaar neemt de sterfte sterk af en in de periode van 1 jaar tot 15 jaar sterft niet meer dan 5% van de kinderen. Het is duidelijk dat dit een groot en serieus probleem is.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen is alleen mogelijk door een operatie. Vanwege het succes van hartchirurgie waren complexe reconstructieve operaties met voorheen niet-operabele CHD mogelijk. Onder deze omstandigheden is de belangrijkste taak in de organisatie van de zorg voor kinderen met CHZ tijdige diagnose en het leveren van geschoolde zorg in een chirurgische kliniek.

Het hart is als een interne pomp die bestaat uit spieren die constant bloed pompen door het complexe netwerk van bloedvaten in ons lichaam. Het hart bestaat uit vier kamers. De bovenste twee worden de boezems genoemd en de onderste twee kamers worden de ventrikels genoemd. Het bloed stroomt achtereenvolgens van de boezems naar de ventrikels en vervolgens naar de hoofdslagaders via vier hartkleppen. De kleppen openen en sluiten, waardoor het bloed slechts in één richting kan stromen. Daarom is het correcte en betrouwbare werk van het hart te danken aan de juiste structuur.

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen.

In een klein aantal gevallen zijn aangeboren afwijkingen van genetische aard, maar de belangrijkste oorzaken van hun ontwikkeling worden voornamelijk beschouwd als externe invloeden op de vorming van het lichaam van het kind in het eerste trimester van de zwangerschap (virale, bijv. Rode hond en andere ziekten van de moeder, alcoholisme, drugsverslaving, het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, blootstelling aan ioniserende straling - straling, enz.).

Een van de belangrijke factoren is ook de gezondheid van de vader.

Er zijn ook risicofactoren voor het krijgen van een kind met CHD. Deze omvatten: de leeftijd van de moeder, endocriene ziekten van de echtgenoten, toxicose en de dreiging van beëindiging van het eerste trimester van de zwangerschap, doodgeboren in de geschiedenis, de aanwezigheid van kinderen met congenitale misvormingen bij de nabestaanden. Alleen een geneticus kan het risico van het hebben van een kind met CHZ in een gezin kwantificeren, maar elke arts kan een voorlopige prognose geven en ouders verwijzen naar medische en biologische counseling.

Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen.

Met een groot aantal verschillende CHD's komen er zeven het vaakst voor: een interventriculair septumdefect (VSD) - ongeveer 20% van alle gevallen van aangeboren hartaandoeningen en een atriaal septumdefect, een open arteriële ductus (AAD), aortische coarctatie, aortastenose, stenose van de longslagader en transpositie van grote grote bloedvaten (TKS) - 10-15% elk.

Er zijn meer dan 100 verschillende aangeboren hartafwijkingen. Er zijn veel classificaties: de laatste classificatie die in Rusland wordt gebruikt, komt overeen met de internationale classificatie van ziekten. Vaak gebruikt de scheiding van defecten op de blauwe, vergezeld van cyanose van de huid, en wit, waarin de huid bleke kleur. De fallo tetrad, de transpositie van de grote bloedvaten, atresie van de longslagader, de defecten van het witte type - atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect en andere zijn gerelateerd aan blauwe defecten.

Hoe eerder een aangeboren hartziekte wordt ontdekt, hoe meer hoop op een tijdige behandeling. De arts kan op verschillende gronden de aanwezigheid van een kind met hartaandoening vermoeden:

Een kind bij de geboorte of kort na de geboorte heeft een blauwe of blauwachtige huid, lippen en oren. Of cyanose verschijnt bij het geven van borstvoeding, huil baby. Bij afwijkingen van het witte hart kunnen bleking van de huid en verkoeling van de ledematen optreden.

De dokter bij het luisteren naar het hart onthult geluiden. Ruis bij een kind is geen verplicht teken van hartziekten, maar het dwingt ons om het hart in meer detail te onderzoeken.

Het kind heeft tekenen van hartfalen. Dit is meestal een zeer ongunstige situatie.

Veranderingen in het elektrocardiogram, X-stralen, tijdens een echocardiografische studie worden gedetecteerd.

Zelfs met een aangeboren hartaandoening kan een baby na zijn geboorte gedurende de eerste tien jaar van zijn leven volledig gezond lijken. Er treedt echter verdere hartziekte op: het kind blijft achter in de lichamelijke ontwikkeling, kortademigheid verschijnt tijdens fysieke inspanning, bleekheid of zelfs cyanose van de huid. Om een ​​echte diagnose te stellen is een uitgebreid onderzoek van het hart vereist met behulp van moderne hightech dure apparatuur.

complicaties

Aangeboren afwijkingen kunnen worden gecompliceerd door hartfalen, bacteriële endocarditis, vroeg langdurige longontsteking tegen een achtergrond van stagnatie in de pulmonale circulatie, hoge pulmonale hypertensie, syncope (kort verlies van bewustzijn), angina-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkende van aorta stenose, een ongewone afscheiding van de linker kransslagader), niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen.

het voorkomen

Omdat de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen nog steeds slecht worden begrepen, is het moeilijk om de noodzakelijke preventieve maatregelen te bepalen die de preventie van de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen zouden garanderen. Ouders die om hun gezondheid geven, kunnen echter het risico op aangeboren aandoeningen bij het kind aanzienlijk verminderen.

vooruitzicht

Met vroege detectie en de mogelijkheid van radicale behandeling is de prognose relatief gunstig. Bij gebrek aan een dergelijke mogelijkheid is het twijfelachtig of ongunstig.

Wat kan je dokter doen?

Behandeling van CHD kan in principe worden verdeeld in chirurgische (in de meeste gevallen is het de enige radicale) en therapeutische (vaak hulp).

Meestal wordt de kwestie van chirurgische behandeling zelfs vóór de geboorte van een kind aan de orde gesteld, als het om "blauwe defecten" gaat. Daarom moet in dergelijke gevallen bevalling plaatsvinden in kraamklinieken in hartziekenhuizen.

Therapeutische behandeling is noodzakelijk als de timing van de operatie kan worden uitgesteld tot een latere datum.

Als de vraag 'bleke ondeugden' betreft, hangt de behandeling af van hoe het defect zich gedraagt ​​terwijl het kind groeit. Hoogstwaarschijnlijk zal alle behandeling therapeutisch zijn.

Wat kun je doen?

U moet uiterst voorzichtig zijn met betrekking tot uw gezondheid en die van uw ongeboren kind. Kom opzettelijk naar de kwestie van voortplanting.

Als u weet dat er familieleden zijn met hartafwijkingen in uw familie of familie van uw partner, dan is er een mogelijkheid dat een kind met een hartaandoening kan worden geboren.

Om dergelijke momenten niet te missen, moet een zwangere vrouw haar arts hierover waarschuwen, alle echografie ondergaan tijdens de zwangerschap.

84. Aangeboren hartafwijkingen.

Aangeboren hartafwijkingen treden op als gevolg van een schending van de vorming van het hart en de schepen die ervan vertrekken. De meeste defecten schenden de bloedstroom in het hart of de grote (BPC) en kleine (ICC) cirkels van de bloedcirculatie. Hartafwijkingen zijn de meest voorkomende aangeboren afwijkingen en zijn de belangrijkste oorzaak van kindersterfte door misvormingen.

Etiologie De oorzaak van een congenitale hartaandoening kan genetische of omgevingsfactoren zijn, maar in de regel een combinatie van beide. De bekendste oorzaken van aangeboren hartafwijkingen zijn puntgenveranderingen of chromosomale mutaties in de vorm van deletie of duplicatie van DNA-segmenten. Grote chromosomale mutaties, zoals trisomie 21, 13 en 18, veroorzaken ongeveer 5-8% van de gevallen van CHD. Genetische mutaties treden op als gevolg van de werking van drie belangrijke mutagenen:

- Fysische mutagenen (voornamelijk - ioniserende straling).

- Chemische mutagenen (fenolen van lakken, verven, nitraten, benzpyreen bij roken, alcoholgebruik, hydantoïne, lithium, thalidomide, teratogene geneesmiddelen - antibiotica en CTP, NSAID's, enz.).

- Biologische mutagenen (voornamelijk - het rodehondvirus in het moederlichaam, leidend tot aangeboren rodehond met de karakteristieke triade van Greg - CHD, cataract, doofheid, evenals diabetes, fenylketonurie en systemische lupus erythematosus bij de moeder).

Pathogenese. Leiden zijn twee mechanismen.

1. Schending van de cardiale hemodynamiek → overbelasting van de hartsecties met volume (defecten zoals klepinsufficiëntie) of weerstand (defecten zoals stenose van openingen of vaten) → uitputting van de betrokken compensatiemechanismen → ontwikkeling van hypertrofie en dilatatie van de hartafdelingen → ontwikkeling van hartfalen (en bijgevolg aandoeningen systemische hemodynamica).

2. Schending van systemische hemodynamica (ISC en overvloed van bloedarmoede / anemie) → ontwikkeling van systemische hypoxie (voornamelijk bloedsomloop met witte defecten, hemic - met blauwe defecten, hoewel bij de ontwikkeling van acute linker ventrikel HF, bijvoorbeeld, zowel ventilatie als diffusie hypoxie optreden).

VPS is voorwaardelijk verdeeld in 2 groepen:

1. Wit (bleek, met links-rechts afvoer van bloed, zonder mengen van slagaderlijk en veneus bloed). Neem 4 groepen op:

• Met verrijking van de longcirculatie (open arteriële ductus, atriaal septumdefect, ventrikelseptumdefect, AV-communicatie, enz.).

• Met uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie (geïsoleerde pulmonale stenose, enz.).

• Met uitputting van de grote cirkel van bloedcirculatie (geïsoleerde aortastenose, coarctatie van de aorta, etc.)

• Zonder een significante schending van de systemische hemodynamiek (cardiale dispositie - dextro, sinistro-, mezocardia; cardiale dystopie - cervicaal, thoracaal, abdominaal).

2. Blauw (met rechts-links bloedafvoer, met mengen van arterieel en veneus bloed). Neem 2 groepen op:

• Met verrijking van de longcirculatie (volledige transpositie van de grote bloedvaten, Eisenmenger-complex, enz.).

• Met uitputting van de longcirculatie (Fallot's tetrad, Ebstein's anomalie, etc.).

Klinische manifestaties van CHD kunnen worden gecombineerd in 4 syndromen:

Cardiaal syndroom (klachten van pijn in het hart, kortademigheid, hartkloppingen, onderbrekingen in het werk van het hart, bij onderzoek - bleekheid of cyanose, zwelling en pulsatie van de halsvaten, misvorming van de borst van het hart van het hart, palpatie - veranderingen in bloeddruk en kenmerken van de perifere pols, verandering kenmerken van de apicale impuls in hypertrofie / dilatatie van de linker hartkamer, het verschijnen van een hartimpuls in hypertrofie / dilatatie van de rechterkamer, systolisch / diastolisch kattenspint met stenose; percussie - uitzetting de grenzen van het hart, respectievelijk de uitgezette delingen, auscultatorische - veranderingen in ritme, kracht, toon, stevigheid van tonen, het verschijnen van geluiden kenmerkend voor elk defect, enz.).

Hartfalen Syndroom (acuut of chronisch, rechts of links ventrikel, odyshechno-cyanotische aanvallen, etc.).

Syndroom van chronische systemische hypoxie (vertraging in groei en ontwikkeling, symptomen van trommelstokjes en kijkglazen, etc.)

Syndroom van luchtwegaandoeningen (voornamelijk met CHD met verrijking van de kleine cirkel van de bloedcirculatie).

- Hartfalen (komt voor in bijna alle CHD).

- Bacteriële endocarditis (vaak opgemerkt met cyanotische CHD).

- Vroegtijdige langdurige pneumonie op de achtergrond van stagnatie in de longcirculatie.

- Hoge pulmonale hypertensie of Eisenmenger-syndroom (kenmerkend voor CHD met verrijking van de longcirculatie).

- Shinkope vanwege het syndroom met lage afgifte tot aan de ontwikkeling van aandoeningen van de bloedsomloop

- Angina pectoris-syndroom en myocardinfarct (het meest kenmerkend voor aortastenose, abnormale afvoer van de linker kransslagader).

- Odyshechno-cyanotische aanvallen (gevonden in Fallo's tetrad met infundibulaire stenose van de longslagader, de transpositie van de hoofdslagaders, enz.).

- Relatieve anemie - met cyanotische CHD.

Pathologische anatomie In gevallen van aangeboren hartafwijkingen in het proces van hypertrofie van het myocard bij kinderen op de leeftijd van de eerste 3 maanden van het leven, is niet alleen sprake van een toename in het volume van spiervezels met hyperplasie van hun ultrastructuren, maar ook echte hyperplasie van cardiomyocyten. Tegelijkertijd ontwikkelt zich hyperplasie van de reticuline argyrofiele stromale vezels van het hart. Daaropvolgende dystrofische veranderingen in het myocardium en stroma, tot de ontwikkeling van micronecrose, leiden tot een geleidelijke proliferatie van bindweefsel en het optreden van diffuse en focale cardiosclerose.

Compenserende herstructurering van het hypertrofisch hartvaatbed gaat gepaard met een toename van intramurale bloedvaten, arterio-veneuze anastomosen, de kleinste aderen (de zogenaamde Viessen-bloedvaten - Tebeziya) van het hart. In verband met sclerotische veranderingen in het myocardium, evenals verhoogde bloedstroom in zijn holten, verschijnt een verdikking van het endocardium als gevolg van de groei van elastische en collageenvezels daarin. Reorganisatie van het vaatbed ontwikkelt zich ook in de longen. Bij kinderen met congenitale hartafwijkingen is er een gebrek aan algemene fysieke ontwikkeling.

Dood treedt in de eerste dagen van het leven op door hypoxie in zeer ernstige vormen van misvormingen of later door de ontwikkeling van hartfalen. Afhankelijk van de mate van hypoxie, veroorzaakt door een afname van de bloedstroom in de longcirculatie en de richting van de bloedstroom door abnormale paden tussen de longcirculatie en de longcirculatie, kunnen hartafwijkingen worden onderverdeeld in twee hoofdtypen - blauw en wit. In het geval van blauwe defecten is er een afname van de bloedstroom in de longcirculatie, hypoxie en de richting van de bloedstroom langs de abnormale route - van rechts naar links. Bij witte defecten is hypoxie afwezig, de richting van de bloedstroom is van links naar rechts. Deze verdeling is echter schematisch en niet altijd van toepassing op alle soorten aangeboren hartafwijkingen.

Congenitale misvormingen met verminderde deling van de holtes van het hart. Defect van het interventriculaire septum komt vaak voor, het optreden ervan hangt af van de vertraging in de groei van een van de structuren die het septum vormen, waardoor een abnormaal bericht ontstaat tussen de ventrikels. Vaker is er een defect in het bovenste bindweefsel (vliezige) deel van het septum. De bloedstroom door het defect wordt van links naar rechts uitgevoerd, dus cyanose en hypoxie worden niet waargenomen (witte type bankschroef). De mate van defect kan variëren, tot de volledige afwezigheid van een partitie. Bij een significant defect ontstaat hypertrofie van de rechterventrikel van het hart, met een klein defect, zijn er geen significante veranderingen in de hemodynamiek.

Het defect van het primaire septum heeft de vorm van een gat dat zich direct boven de ventriculaire kleppen bevindt; als er een defect is in het secundaire tussenschot, is er een wijd open ovale opening, verstoken van de flap. In beide gevallen stroomt het bloed van links naar rechts, er is geen hypoxie en cyanose (witte vlek). Bloedstroming in de rechterhelft van het hart gaat gepaard met rechterventrikelhypertrofie en uitzetting van de romp en takken van de longslagader. De volledige afwezigheid van de interventriculaire of interatriale septums leidt tot de ontwikkeling van een zware hartziekte met drie kamers, waarbij echter gedurende de compensatieperiode geen volledige menging van het slagaderlijke en veneuze bloed plaatsvindt, omdat de hoofdstroom van een of ander bloed zijn richting behoudt en derhalve de graad van hypoxie toeneemt met progressie van decompensatie.

Aangeboren hartafwijkingen met stoornissen in de arteriële stengel. Gemeenschappelijke arteriële stam in de volledige afwezigheid van verdeling van de arteriële stam is zeldzaam. Tezelfdertijd komt één gemeenschappelijke slagaderstam voort uit beide ventrikels, bij de uitgang zijn er 4 semilunaire kleppen of minder; het defect wordt vaak gecombineerd met een defect van het interventriculaire septum. De longslagaders vertrekken van de gemeenschappelijke stam, niet ver van de kleppen, vóór de tak van de grote vaten van het hoofd en de nek, ze kunnen volledig afwezig zijn en dan ontvangen de longen bloed van de verwijde bronchiale slagaders. Tegelijkertijd worden ernstige hypoxie en cyanose (blauw type defect) waargenomen, kinderen zijn niet levensvatbaar.

Stenose en atresie van de longslagaders worden waargenomen wanneer de verdeling van de slagaderstam wordt verplaatst naar rechts, vaak gecombineerd met een interventriculair septumdefect en andere defecten. Met een significante vernauwing van de longslagader komt bloed in de longen via het arteriële kanaal (Botall) en de zich uitbreidende bronchiale arteriën. Het defect gaat gepaard met hypoxie en ernstige cyanose (blauw type defect).

Stenose en atresie van de aorta zijn een gevolg van de verplaatsing van het septum van de arteriële stam naar links. Ze komen minder vaak voor dan de verplaatsing van het septum naar rechts, vaak vergezeld van hypoplasie van de linker hartkamer. Tegelijkertijd is er een sterke mate van hypertrofie van de rechterventrikel van het hart, uitzetting van het rechter atrium en ernstige algemene cyanose. Kinderen zijn niet levensvatbaar.

De vernauwing van de aortische landengte (coarctatie), tot aan zijn atresie, wordt gecompenseerd door de ontwikkeling van collaterale circulatie door de intercostale slagaders, thoraxaders en ernstige linkerventrikelhypertrofie.

Niet-dilatatie van het arteriële kanaal (Botallova) kan als een defect worden beschouwd als het aanwezig is met gelijktijdige uitzetting bij kinderen ouder dan 3 maanden. De bloedstroom wordt van links naar rechts (witte type bankschroef) uitgevoerd. Het geïsoleerde defect goed geeft toe aan chirurgische, correctie.

Gecombineerde aangeboren hartafwijkingen. De triade, tetrad en Fallot pentade komen vaker voor bij gecombineerde misvormingen Triado Fallo heeft 3 symptomen: een interventriculair septumdefect, stenose van de longslagader en, als een gevolg, rechter ventrikelhypertrofie. aorta naar rechts) en hypertrofie van de rechterventrikel van het hart. Fallots pentade, naast deze vier, omvat het 5e symptoom - atrium septumdefect. Fallo's tetrad komt het meest voor (40-50% van alle aangeboren hartafwijkingen). Voor alle Falla-type defecten wordt bloed van rechts naar links waargenomen, een afname van de bloedstroom in de longcirculatie, hypoxie en cyanose (blauwe soort defecten). De meer zeldzame gecombineerde congenitale misvormingen omvatten ventriculair septumdefect met stenose van de linker atrioventriculaire ventrikel (Lutambash-ziekte), ventriculair septumdefect en destructieve positie van de aorta (ziekte van Eisenmenger) en een tak van de linker kransslagader van de longstam (Blanda I-syndroom). pulmonale hypertensie (ziekte van Aerza), afhankelijk van de hypertrofie van de spierlaag van de longvaten (kleine slagaders, aders en venulen), enz.