Hemorrhagic vasculitis - oorzaken, symptomen en behandeling

Hemorragische vasculitis wordt beschouwd als een ziekte die een soort immuunvasculitis is van kleine bloedvaten en wordt gekenmerkt door een verhoogde vorming van immuuncomplexen, een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden.

Deze pathologie kan zich binnen 2-3 weken na acute tonsillitis, griep of roodvonk ontwikkelen. Hemorrhagische vasculitis bij kinderen komt vaker voor dan bij volwassenen.

Vooral gevoelig voor kinderen van 4 tot 12 jaar. Jongens zijn 2 keer vaker ziek dan meisjes.

redenen

Waarom komt hemorragische vasculitis voor en wat is het? Hemorragische vasculitis wordt ook Schönlein-Genoch ziekte of capillaire toxicose genoemd. De ziekte is aseptisch (zonder infectie) capillaire ontsteking veroorzaakt door de schadelijke effecten van immuuncomplexen. Gemanifesteerde capillaire toxicose met bloedingen (bloedingen), een schending van intravasculaire coagulatie van bloed en een stoornis van de bloedcirculatie in kleine bloedvaten.

Oorzaken van hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen zijn onderverdeeld in verschillende types:

• complicaties na een infectieziekte (keelpijn, griep en ARVI, roodvonk en waterpokken) veroorzaakt door virussen, bacteriën of parasieten;
• voedsel- of geneesmiddelenallergieën;
• hypothermie of individuele intolerantie voor het vaccin;
• genetische aanleg.

Het principe van het mechanisme van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen. Tijdens circulatie in het bloed kunnen deze complexen worden afgezet op de binnenoppervlakken van de wanden van kleine bloedvaten en aldus schade veroorzaken met het optreden van daaropvolgende aseptische ontsteking.

Wanneer de ontsteking van de vaatwand zijn elasticiteit verlaagt. Dientengevolge wordt het permeabel en vormt het lumens, wat leidt tot afzettingen van fibrine en bloedstolsels. Op basis hiervan is het pathologische teken van vasculitis microthrombose en hemorragisch syndroom (blauwe plekken).

classificatie

Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:

• huid;
• articulaire;
• buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
• nier;
• gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.

Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:

• razendsnel (meerdere dagen);
• acuut (tot 30-40 dagen);
• langdurig (voor 2 maanden of langer);
• terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
• chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.

De mate van ziekteactiviteit:

Klinische manifestaties

De frequentie van de belangrijkste klinische manifestaties van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen:

• spotty uitbarsting op de huid (huid hemorrhagic uitbarsting) - 100%;
• gewrichtsaandoening (pijn in de enkelgewrichten) - 70%;
• abdominaal syndroom (buikpijn) - 60%;
• nierschade - 30-35%;

Bij deze ziekte kunnen de bloedvaten van elk gebied, inclusief de nieren, longen, ogen, hersenen, worden aangetast. Hemorrhagische vasculitis zonder schade aan inwendige organen is de meest gunstige ziekte in deze groep.

Symptomen van hemorragische vasculitis

In het geval van hemorragische vasculitis zijn de symptomen zeer divers, maar alle patiënten hebben huidlaesies. Het kan zich manifesteren aan het begin van de ziekte en na het verschijnen van andere symptomen. Het meest kenmerkend is het uiterlijk van purpura - klein gekleurde (1-3 mm) bloedingen, die voelbaar zijn. Deze uitslag is symmetrisch en bevindt zich aanvankelijk op de voeten en benen, in de toekomst kan deze zich boven uitspreiden. Naast purpura kunnen ook andere elementen van de uitslag verschijnen (vesikels, petechiën, erytheem en zelfs gebieden van necrose).

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, zoals schade aan de gewrichtsvlakken, zijn te vinden bij 70% van de patiënten. Dit symptoom komt vaak voor samen met huiduitslag in de eerste week van de ziekte. Schade aan de gewrichten kan onbeduidend zijn en kortstondige pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken, maar het kan ook uitgebreider zijn wanneer niet alleen grote (enkel en knie) maar ook kleine gewrichtsvlakken worden beïnvloed. Er is zwelling en veranderingen in de vorm van het gewrichtsvlak, en pijnlijke sensaties kunnen duren van 2 uur tot 5 dagen. De ziekte veroorzaakt echter geen ernstige vervorming van de gewrichtsvlakken.

De meest ernstige is de nederlaag van het maag-darmkanaal. Soms verschijnen buikpijn zelfs voordat de uitslag optreedt. Ze komen voor met het verschijnen van bloedingen op de darmwand en zijn krampachtig van aard. Vaak treden dergelijke pijnen op in de navel, in het rechter iliacale subcostale gebied en lijken ze op een afbeelding van een acute buik veroorzaakt door appendicitis, darmobstructie of maagperforatie. Pijnen duren meestal drie dagen. Maar soms tot tien dagen. Vaak gaan ze gepaard met misselijkheid en bloederig braken, evenals het verschijnen van bloed in de ontlasting. In sommige gevallen ontwikkelt darmbloedingen zich, wat gepaard gaat met een scherpe daling van de bloeddruk en collaps.

Meer zeldzame tekenen van vasculitis zijn nierbeschadiging in de vorm van glomerulonefritis en longsyndroom, die zich manifesteert door hoesten en kortademigheid.

Het verschil in symptomen bij kinderen en volwassenen

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met detectie van hematurie en proteïnurie bij urinetesten.

Hemorragische vasculitis: foto

Aangezien hemorragische vasculitis op de benen lijkt, bieden wij voor het bekijken van gedetailleerde foto's van de symptomen.

complicaties

Mogelijke complicaties van hemorrhagische vasculitis zijn:

• darmobstructie;
• pancreatitis;
• perforatie van maag- en darmzweren;
• peritonitis;
• posthemorrhagische anemie;
• DIC met trombocytopenie;
• trombose en hartaanval in de organen;
• cerebrale aandoeningen, neuritis.

Complicaties van hemorrhagische vasculitis worden alleen gevonden in gevallen van late behandeling, dus het is erg belangrijk om de behandeling zo snel mogelijk te starten. Het is bekend dat elke ziekte aan het begin van zijn ontwikkeling veel gemakkelijker te behandelen is. Zelfmedicatie, ongecontroleerde medicatie of traditionele geneeskunde zal leiden tot een verslechtering van de toestand van de patiënt.

diagnostiek

Als een hemorrhagische vasculitis wordt vermoed, onderzoekt de arts de patiënt, verzamelt anamnese, schrijft laboratorium- en diagnostische onderzoeken voor die een compleet beeld van de ziekte kunnen maken en de juiste behandeling voorschrijven.

De volgende tests worden beschouwd als de belangrijkste diagnostische methoden voor hemorrhagische vasculitis:

1. Coagulatie.
2. Detectie van circulerende immuuncomplexen (CIC).
3. Bepaling van immunoglobulineklassen A (verhoogd) en G (gereduceerd), cryoglobulinen en componenten van het complementsysteem.
4. Biochemische analyse (eiwitfracties, CRP, antistreptolysine O, seromucoïde).
5. Algemene (gedetailleerde) bloedtest met de berekening van de absolute waarden van indicatoren van de leukocytenformule.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Milde manifestaties van het huidsyndroom kunnen wijzen op een polikliniek (maar bedrust!) Regime met de verplichte naleving van een speciaal dieet (uitsluiting van vlees, vis, eieren, obligaat allergenen, nieuwe producten) en het voorschrijven van medicamenteuze behandeling. De acute periode vereist echter verblijf in het ziekenhuis, constante medische monitoring en in geval van betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces - het gebruik van een groot aantal geneesmiddelen voorgeschreven door speciale schema's en in bepaalde doseringen.

De aard van de behandeling voor hemorragische vasculitis varieert afhankelijk van de fase van de ziekte:

• debuut, terugval, remissie;
• klinische vorm - eenvoudig (huid), gemengd, met nierschade;
• de ernst van de klinische verschijnselen - mild (voldoende gezondheid, weinig huiduitslag, mogelijke pijn in de gewrichten), matige (meervoudige huiduitslag, gewrichtspijn of artritis, terugkerende buikpijn, sporen van bloed of eiwit in de urine), ernstige (spoeluitslagen, elementen van necrose recidiverend angio-oedeem, aanhoudende buikpijn, gastro-intestinale bloedingen, bloed in de urine, nefrotisch syndroom, acuut nierfalen);
• aard van de ziekte - acuut (tot 2 maanden), verlengd (tot 6 maanden), chronisch (recidief of ontwikkeling van Schonlein-Genoch-nefritis).

Het schema voor medicamenteuze behandeling omvat:

1. Disagregantie - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
2. Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
3. Fibrinolyse-activatoren - nicotinezuur.
4. In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
5. In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen hangt af van de ernst van de ziekte en van de klinische vorm. Het duurt meestal 2-3 maanden met lichte, 4-6 maanden met matige en tot een jaar met een ernstige loop van de ziekte van Schönlein-Genoch, met recidieven en nefritis.

Therapie van patiënten met hemorragische vasculitis wordt bemoeilijkt door het feit dat er nu geen geneesmiddelen zijn die het belangrijkste pathologische proces effectief onderdrukken, ongeacht de locatie. Het is noodzakelijk om het effect van opzettelijk actieve antigene effecten uit te sluiten, met name die welke chronologisch samenvallen met de klinische manifestaties van de ziekte.

dieet

Het is erg belangrijk tijdens de behandeling om extra sensitisatie van de patiënt te voorkomen. Daarom is een voedingspatroon vereist dat extractieresiduen, chocolade, koffie, citrus, aardbeien, eieren, industrieel ingeblikt voedsel en producten die slecht door de patiënt worden getolereerd, uitsluit.

Speciale diëten worden voorgeschreven naast uitgesproken buik- of niersyndromen. Dus, in het geval van zware nefritis is het aanbevolen om dieet nr. 7 te volgen zonder zout en vlees.

Welke arts moet contact opnemen

Hemorragische vasculitis bij kinderen en volwassenen wordt behandeld door een reumatoloog. Bij het verslaan van verschillende organen is overleg met relevante specialisten noodzakelijk: een dermatoloog (huid), een gastro-oletrist (darm), een neuroloog (hersenen), een nefroloog (nier), een cardioloog (hart), een longarts (long). Een immunoloogonderzoek is wenselijk voor de tijdige diagnose van complicaties na medicatie.

vooruitzicht

Bij hemorragische vasculitis is de prognose tamelijk gunstig. In zeldzame gevallen kan overlijden plaatsvinden in de acute fase van de ziekte als gevolg van complicaties van het maag-darmkanaal (bloeding, invaginatie, infarct van de darm). Dood kan ook een gevolg zijn van acuut nierfalen of schade aan het centrale zenuwstelsel.

Sommige patiënten met hemorragische vasculitis kunnen chronische nieraandoeningen ontwikkelen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met nierschade in de acute fase van de ziekte, blijven veranderingen in urinesediment gedurende een aantal jaren bestaan; de uiteindelijke uitkomst van de ziekte bij deze patiënten is onbekend.

Hemorrhagic vasculitis: foto's, oorzaken en behandelmethoden bij kinderen en volwassenen

Hemorrhagic vasculitis heeft ook de namen allergische purpura, capillaire toxicose, of, op de naam van de auteurs die hebben beschreven, de ziekte van Shenlein-Genoch. De ziekte is opgenomen in een uitgebreide groep vasculitis, ontsteking van bloedvaten van verschillende soorten en maten.

De eigenaardigheid van de reactie van de vaatwand is aseptisch (afwezigheid van het pathogeen) en de dominante rol van een uitgesproken allergische reactie. De ziekte gaat gepaard met verhoogde trombose, verminderde microcirculatie van bloed in de weefsels en interne organen, wat leidt tot schade aan de nieren, gewrichten en spijsverteringsorganen.

Meer vatbaar voor capillaire toxicose mannen jonger dan 20 jaar, kinderen van 7 tot 13 jaar. De incidentie in deze populaties varieert van 14 tot 24 per 10.000.

Wat is het?

Hemorrhagic vasculitis is een reumatische systemische ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van de haarvaten, arteriolen en venulen die de huid, gewrichten, buikorganen en de nieren voeden. Een andere naam voor hemorrhagische vasculitis is de ziekte van Schönlein-Genoch.

oorzaken van

De oorzaken van de ziekte zijn niet precies vastgesteld. Het wordt als auto-immuun beschouwd. Er was echter een verband met de factoren van activering van pathologische processen aan het licht. Deze omvatten:

• traumatische letsels van de huid en bloedvaten;
• overgedragen virale en bacteriële infectieziekten, in het bijzonder belang gehecht aan acute en chronische ontsteking in de bovenste luchtwegen (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), mazelen, frequente keelpijn, waterpokken, tyfus, streptokokkenziekten;
• vaccinaties tijdens routinevaccinatie, profylactisch gebruik van immunoglobulinen;
• voedselallergieën;
• herstructurering van het lichaam bij kwaadaardige en goedaardige tumoren;
• veranderingen in vrouwen tijdens de zwangerschap;
• het effect van verhoogde doses zonnestraling (bij langdurig zonnen), temperatuurschommelingen en straling;
• allergische reacties op geneesmiddelen (meestal antibiotica, sedativa en antihypertensiva);
• stofwisselingsstoornissen bij endocriene ziekten (diabetes);
• genetische aanleg in het gezin.
• huishoudelijke en beroepsvergiftiging, toxico-infectie;
• kinderen hebben worminfecties;
• reactie op insectenbeten.

Hemorragische vasculitis bij volwassenen ontwikkelt zich vaker op oudere leeftijd, met zwakke en gestoorde immuniteit.

Symptomen van hemorrhagische vasculitis, foto

Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van welke organen en systemen worden gedekt. Hemorragische vasculitis kan zich manifesteren als één of meerdere groepen symptomen (zie foto). Major van het volgende:

• huidletsels;
• gezamenlijke schade;
• laesies van het maagdarmkanaal;
• renaal syndroom;
• in zeldzame gevallen - laesies van de longen en het zenuwstelsel.

Het meest kenmerkend is het acute begin van de ziekte, vergezeld door een stijging van de temperatuur tot koorts. Er kunnen gevallen zijn waarbij de temperatuurstijging afwezig is.

1. Huidsyndroom (of purpura) komt bij elke patiënt voor. Gemanifesteerd in de vorm van een symmetrische, kleine of spotty-papulaire hemorragische uitslag, voornamelijk gelokaliseerd op de extensoroppervlakken van de onderste (minder vaak de bovenste) extremiteiten, rond grote gewrichten en op de billen. De uitslag kan worden weergegeven door afzonderlijke elementen en kan intens zijn, gecombineerd met angio-oedeem. In de regel is huiduitslag een terugkerend golfachtig karakter. Bij het vervagen van huiduitslag blijft pigmentatie achter. In geval van frequente recidieven, huid schilfering optreedt op de plaats van uitslag.
2. Articulair syndroom wordt vaak gelijktijdig met de huid waargenomen, het meest kenmerkend ervan voor volwassenen. Meestal worden grote beengewrichten bedekt door het proces, het meest zelden - elleboog en pols. Gemarkeerde pijn, roodheid en zwelling. Kenmerkend voor hemorrhagische vasculitis is de vluchtige aard van de gewrichtslaesies. In 25% van de gevallen gaan migrerende gewrichtspijnen vooraf aan huidletsels. Het articulaire syndroom, dat zelden een week duurt, wordt soms gecombineerd met oedemen van de spierpijn en de onderste ledematen.
3. Bij 2/3 van de patiënten wordt ook abdominaal syndroom waargenomen. Het wordt gekenmerkt door buikpijn van een spastische aard, misselijkheid, braken, maagbloeding. Tegelijkertijd worden bij slechts 5% van de patiënten echt levensbedreigende verschijnselen waargenomen.
4. Niersyndroom komt minder vaak voor (40 tot 60% van de gevallen) en ontwikkelt zich niet onmiddellijk. Het manifesteert zich in de vorm van hematurie (uitscheiding van bloed met urine) van verschillende ernst, in zeldzame gevallen is het mogelijk de ontwikkeling van glomerulonefritis (ontsteking van de nieren) van hematurische of nefrotische vorm. Vaker manifesteert glomerulonefritis zich in het eerste jaar van de ziekte, komt zelden voor tijdens de volgende recidief van hemorragische vasculitis of na het verdwijnen van alle andere manifestaties van de ziekte.

In geïsoleerde gevallen zijn er longklachten - bloeding, bloeding. Ook zijn er zelden laesies van het zenuwstelsel - hoofdpijn, convulsies, encefalopathie of polyneuropathie.

Hemorrhagische vasculitis bij kinderen

De symptomen van vasculitis bij kinderen, afhankelijk van de frequentie van hun optreden, worden als volgt verdeeld:

• uitslag in de vorm van papels en rode vlekken - 100% van de gevallen
• artritis en gewrichtspijn - 82%
• buikpijn - 63%
• nierschade (glomerulonefritis) - 5-15%.

Meestal gebeurt herstel spontaan. Daarom is de ziekte relatief gunstig in de kindertijd, vooral als de voedingsregels worden nageleefd en de eliminatie van een mogelijke oorzakelijke factor is begonnen. Nadat de ontsteking is verdwenen, is het risico op een recidief maximaal in de eerste 3 maanden, maar misschien later.

Na herstel moet men zich het hele jaar door houden aan de principes van voedingsvoeding en moet contact met allergenen die door de luchtwegen dringen worden vermeden.

Huidsyndroom in het klinische beeld van vasculitis is leidend. Het wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

• het verschijnen van een uitslag genaamd purpura;
• zijn symmetrie;
• purpura stijgt uit boven de huid en is goed voelbaar;
• tegelijkertijd kunnen het rode vlekken, puistjes, blaren zijn, die worden gekenmerkt door jeuk;
• primaire uitbarstingen op de voeten, later verspreiden ze zich naar de heupen en billen;
• na een paar dagen worden de uitbarstingen van helder rood bruin en worden dan bleek en verdwijnen;
• soms kunnen er gepigmenteerde laesies zijn die lange tijd aanhouden.

De ontwikkeling van glomerulonefritis treedt meestal op binnen een maand na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte. Nierbeschadiging kan optreden met minimale manifestaties of gevoelig zijn voor een agressieve loop. Afhankelijk hiervan zijn de klinische en laboratoriumtekenen van glomerulonefritis zeer divers. Ze omvatten:

• eiwit in de urine;
• oedeem, soms zeer uitgesproken in termen van nefrotisch syndroom, waarbij het verlies van eiwit in de urine 3,5 g per dag kan bereiken;
• lumbale pijn;
• roodheid van urine (bruto hematurie) of alleen microscopisch bepaalde aanwezigheid van rode bloedcellen erin (microhematurie);
• tijdelijke toename van de druk.

Abdominaal syndroom is een gevolg van intestinale ischemie. Bij kinderen wordt het gekenmerkt door:

• misselijkheid;
• braken;
• het verschijnen van bloedende aders in de ontlasting;
• gemorste pijn helemaal over de maag voor koliek;
• pijn neemt toe na het eten;
• dunne ontlasting.

De abdominale vorm van hemorragische vasculitis lijkt op een "scherpe buik", van oudsher chirurgisch ingrijpen vereist. Het is echter gecontra-indiceerd bij deze ziekte, sinds veroorzaken laesies van bloedvaten. Adequate medicamenteuze behandeling is vereist.

Het gewrichtssyndroom bij hemorragische vasculitis heeft typische symptomen die het onderscheiden van het gewrichtssyndroom bij andere ziekten (osteoartritis, reumatoïde artritis, jicht). Deze omvatten:

• gebrek aan vernietiging van het gewricht;
• symmetrie van de laesie;
• gebrek aan pijnmigratie;
• frequente letsels van de enkel en kniegewrichten.

Behandeling van een kind met hemorrhagische vasculitis moet in het ziekenhuis worden gestart. Meestal aangeboden een bedrust van drie weken, gevolgd door uitbreiding.

Hoe wordt hemorragische vasculitis gediagnosticeerd?

Een ziekte van Henoch Schönlein is vrij gemakkelijk bloot te stellen aan een patiënt die alle drie de hoofdsymptomen heeft.

Er zijn kleine verschillen in het beloop van de ziekte bij kinderen en volwassenen.

• Meer dan 30% van de kinderen ontwikkelt koorts.
• Gekenmerkt door acuut begin en verloop van de ziekte.
• Abdominaal syndroom gaat gepaard met een vloeibare ontlasting met bloedstroken.
• Vaak zijn de nieren vanaf het begin bij het proces betrokken, met detectie van hematurie en proteïnurie bij urinetesten.

• Het begin van de ziekte is gewist, de symptomen zijn milder.
• Abdominaal syndroom komt voor bij slechts 50% van de patiënten en gaat zelden gepaard met misselijkheid en braken.
• Nierbeschadiging leidt tot de ontwikkeling van chronische diffuse glomerulonefritis, met de vorming van chronisch nierfalen.

diagnostiek

Diagnose van de ziekte wordt uitgebreid uitgevoerd. Allereerst voert de arts een mondeling onderzoek uit, waarbij hij de klachten van de patiënt onderzoekt en anamnese verzamelt. In de toekomst kunnen de volgende studies worden toegewezen:

• Echografie van de buikorganen en nieren.
• Bepaling van de bloedingduur.
• Voer manchetproeven uit, evenals voorbeelden van het harnas en knijpen.
• Fecaal onderzoek
• Het uitvoeren van immunologische studies, evenals bloed biochemie.
• Virologische onderzoeken om hepatitis te identificeren.
• Endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal.
• Een bloedtest kan een verhoogd aantal leukocyten en ESR detecteren. Immunologische aandoeningen worden ook waargenomen in de vorm van een toename van immunoglobulinen A en een afname in het niveau van immunoglobulinen G.
• Tijdens lichamelijk onderzoek, controleert de arts de werking van de gewrichten, onderzoekt zorgvuldig de huid om veranderingen in hun kleur en mogelijke huiduitslag te detecteren. In het geval dat zwelling in het gezichtsveld wordt gedetecteerd, kan dit duiden op een storing in de normale werking van het urinestelsel. Je moet ook de pols controleren.

De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende kwalen en aandoeningen:

• Infectieve endocarditis.
• Systemische vasculitis (Goodpasture-syndroom, periarteritis nodosa, de ziekte van Behcet).
• Diffuse ziekten van het bindweefsel (systemische lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemische purpura Waldenstrom.
• Yersiniose.
• De ziekte van Crohn.

Bovendien kunnen een trepanobiopische procedure en een onderzoek van het beenmerg worden voorgeschreven.

Behandeling van hemorragische vasculitis

Ten eerste is een dieet noodzakelijk (allergene voedingsmiddelen zijn uitgesloten). Ten tweede, strikte bedrust. Ten derde, medicamenteuze behandeling (bloedplaatjesaggregatieremmers, anticoagulantia, corticosteroïden, immunosuppressiva, azathioprine, evenals antitrombotische therapie).

Breng de volgende medicijnen aan:

• fibrinolysis activators - nicotinezuur.
• Heparine in de dosering van 200-700 eenheden per kilogram massa per dag subcutaan of intraveneus 4 maal per dag, wordt geleidelijk geannuleerd met een afname van een enkele dosis.
• disaggreganten - klokkenspel 2-4 milligram / kilogram per dag, drievoudig intraveneus infuus.
• In ernstige gevallen wordt plasmaferese of glucocorticosteroïdtherapie voorgeschreven.
• In uitzonderlijke gevallen worden cytostatica gebruikt, zoals Azathioprine of Cyclophosphamide.

In principe is het beloop van de ziekte gunstig en wordt immunosuppressieve of cytostatische therapie zelden gebruikt (bijvoorbeeld met de ontwikkeling van auto-immune nefritis).

• De duur van de behandeling van hemorragische vasculitis hangt af van de klinische vorm en ernst: 2-3 maanden - voor milde; 4-6 maanden - met matige; tot 12 maanden - in geval van een ernstige terugkerende cursus en jade van Schönlein - Genoh; in het geval van een chronisch beloop, worden ze behandeld met herhaalde kuren gedurende 3-6 maanden.

Kinderen moeten bij de apotheek zijn. Gehouden voor 2 jaar. De eerste 6 maanden bezoekt de patiënt de arts op maandelijkse basis, vervolgens 1 keer 3 maanden en vervolgens 1 keer in 6 maanden. Preventie wordt uitgevoerd met behulp van revalidatie van foci van chronische infectie. Onderzoek regelmatig de uitwerpselen van wormseieren. Dergelijke kinderen zijn gecontra-indiceerd bij sport, verschillende fysiotherapie en blootstelling aan de zon.

Antwoorden op vragen

Wat wordt bedoeld met een hypoallergeen dieet?

• Allereerst moeten zeer allergische producten zoals eieren, chocolade, citrusvruchten, koffie en cacao, zeevis en zeevruchten, noten worden uitgesloten van consumptie. Het is ook noodzakelijk om vet en gefrituurd voedsel te weigeren. In het dieet moet worden gedomineerd door zuivelproducten met weinig vet, gestoofde en gekookte gerechten. Groene appels, graspapulaties, kalkoen- en konijnenvlees, plantaardige oliën zijn toegestaan.

Wat is de prognose voor hemorragische vasculitis?

• In de regel is de prognose gunstig, vooral in de milde vorm van de ziekte. Ernstige hemorragische vasculitis is beladen met herhaling van de ziekte en het optreden van complicaties (nefritis, gecompliceerd door nierfalen). In het geval van de bliksemvorm is de kans op overlijden hoog binnen een paar dagen na het begin van de ziekte.

Worden patiënten met hemorrhagische vasculitis meegenomen voor registratie bij een apotheek?

• De registratie van apotheken bij volwassenen na de uitgestelde ziekte wordt niet getoond. Kinderen moeten gedurende twee jaar worden geobserveerd. In de eerste zes maanden, elke maand, de volgende zes maanden elk kwartaal en het laatste jaar elke zes maanden. Kinderen mogen niet naar binnen voor sport, fysiotherapie en zoninstraling (blootstelling aan de zon) zijn gecontra-indiceerd.

Is het mogelijk om complicaties en gevolgen te ontwikkelen na hemorrhagische vasculitis en welke?

• Ja, de ziekte kan leiden tot darmobstructie en peritonitis, chronisch nierfalen, disfunctie van de interne organen (hart, lever), bloedarmoede en pulmonaire bloeding, kinderen kunnen hemorragische diathese ontwikkelen.

Hoe exacerbaties voorkomen?

De patiënt na ontslag uit het ziekenhuis moet zijn ziekte thuis niet vergeten. Natuurlijk zou hij tegen die tijd al alles weten over de aard van de ziekte, de preventie van exacerbaties, het gedrag in het dagelijks leven, voeding en de modus van de dag. Nadat de patiënt in de huiselijke atmosfeer is ondergedompeld, zal de patiënt geen medicatie nemen zonder recept van een arts, en niet opspringen met producten die een terugval kunnen veroorzaken (allergenen), maar het zal volledig opeten en elke avond zal beginnen rustig licht in de frisse lucht te maken.

Bovendien is een persoon gecontra-indiceerd:

• Overmatige angst, mentale stress;
• Vaccinaties (mogelijk alleen om gezondheidsredenen);
• Zware lichamelijke arbeid (kinderen zijn vrijgesteld van lessen lichamelijke opvoeding);
• onderkoeling;
• De introductie van immunoglobulines (antistaphylococcal, tetanus, etc.).

Vanwege het feit dat hemorrhagische vasculitis in de eerste plaats een kinderziekte is, worden er speciale aanbevelingen gegeven voor peuters (of ouders?):

• Elke zes maanden bezoekt het kind de behandelend arts (bij afwezigheid van exacerbaties);
• Klinisch toezicht gedurende ten minste 5 jaar voor het geval de nieren gezond zijn, maar als ze worden verslagen, kan de controle levenslang zijn;
• Kinderen zijn een jaar lang volledig vrijgesteld van lichamelijke opvoeding en worden vervolgens overgedragen aan de voorbereidende groep;
• 3 keer per jaar, een verplicht bezoek aan de tandarts en otolaryngoloog;
• Regelmatige urinetests (algemeen en volgens Nechyporenko) en faecesanalyse voor helminten;
• Vaccinaties zijn gedurende 2 jaar uitgesloten en na deze tijd wordt routinevaccinatie uitgevoerd, maar met toestemming van de behandelend arts en onder de "antihistaminekap";
• Naleving van anti-allergene voeding - 2 jaar;

Advies aan ouders of andere familieleden over thuisbehandeling, terugvalpreventie, voeding en gedrag op school en thuis.

Hemorragische vasculitis

. of: Schönlein-Henoch-ziekte, Schönlein-Henoch-syndroom, reumatische purpura, allergische purpura, immuunmicrothrombuscitis, capillaire toxicose

Symptomen van hemorragische vasculitis

Alle symptomen van hemorrhagische vasculitis worden gecombineerd in verschillende syndromen (een stabiele reeks symptomen gecombineerd met een enkele ontwikkeling).

• Huidsyndroom - het verschijnen van kleine bloedingen, die boven het huidoppervlak uitkomen.
  • Locatie:
    • bij de gewrichten, vooral de benen;
    • handen en voeten;
    • dij;
    • billen;
    • het gezicht;
    • torso.
  • Na het verdwijnen van bloedingen op hun plaats blijft pigmentatie (donker worden van de huid).
  • Bij hemorragische vasculitis is er geen bloeding uit neus en mond.

• Articulair syndroom.
  • manifestaties:
    • pijn in de gewrichten, voornamelijk in de grote gewrichten van de benen;
    • pijn is het ernstigst met het verschijnen van onderhuidse bloedingen in de gewrichten;
    • zwelling van de gewrichten;
    • verkleuring van de huid boven de gewrichten tot rood en vervolgens tot blauwachtig.
  • Articulair syndroom duurt meestal niet langer dan een week.
  • Er is geen permanente verandering in de vorm van de gewrichten in strijd met hun functie.

• Abdominaal syndroom (d.w.z. aan de kant van de buik).
  • De reden is meerdere hemorragieën in de darmwand en in het peritoneum (een dun membraan dat de organen van de buikholte en de binnenwanden van de buikholte bedekt).
  • symptomen:
    • matige buikpijn;
    • soms zijn buikpijn paroxysmaal;
    • pijn zit meestal rond de navel, minder vaak in andere delen van de buik;
    • pijn in de buik gaat gepaard met veranderingen in het uiterlijk van de patiënt (bleekheid van de huid, een verzonken gezicht, ingevallen ogen, puntige trekken, een droge tong);
    • patiënten liggen meestal op hun zij, drukken hun benen naar de maag en haasten zich rond;
    • gelijktijdig met pijn in de buik, bloederig braken, dunne ontlasting, vaak met bloedstroken;
    • buikpijn gaat vanzelf over of in de eerste 2-3 dagen na het begin van de behandeling.

• Niersyndroom is een inflammatoire laesie van de kleine vaten van de nieren. symptomen:
  • het verschijnen van bloed in de urine;
  • hoge bloeddruk;
  • zwelling (meestal van gezicht).

• Andere symptomen (schade aan de hersenen en het ruggenmerg, bloedingen in de longen, ontsteking van de spieren in het hart, enz.) Worden zelden waargenomen en worden door speciale studies erkend.
  
• Met de ontwikkeling van bloedarmoede (afname in het niveau van hemoglobine - een speciale substantie van erytrocyten (rode bloedcellen) die zuurstof vervoeren), verschijnt een anemisch syndroom:
  • algemene zwakte;
  • vermindering van de arbeidscapaciteit;
  • duizeligheid;
  • flauwvallen (stupefaction);
  • tinnitus;
  • knipperend "vlieg" voor mijn ogen;
  • kortademigheid en hartkloppingen met weinig inspanning;
  • pijn in de borst naaien.

vorm

• Afhankelijk van de klinische variant van het beloop van hemorragische vasculitis is:
  • huid;
  • articulaire;
  • buik (dwz vanaf de zijkant van de buik);
  • nier;
  • gecombineerd. Alle combinaties zijn mogelijk. De meest voorkomende huid-gewrichtoptie, die ook wel eenvoudig wordt genoemd.
• Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan zijn:
  • razendsnel (meerdere dagen);
  • acuut (tot 30-40 dagen);
  • langdurig (voor 2 maanden of langer);
  • terugkerende (terugkeer van tekenen van ziekte 3-4 keer of meer gedurende meerdere jaren);
  • chronisch (klinische symptomen houden aan gedurende meer dan 1,5 jaar of langer) met frequente of zeldzame exacerbaties.
• De mate van ziekteactiviteit:
  • een kleine;
  • gemiddelde;
  • hoog.
• De mate wordt bepaald afhankelijk van de ernst van de symptomen, koorts en laboratoriumparameters:
  • erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR), dat wil zeggen rode bloedcellen (afhankelijk van het gehalte aan verschillende eiwitten in het vloeibare deel van het bloed);
  • vermindering van het aantal normale bloedcellen;
  • niveaus van circulerende immuuncomplexen (CIC, complexen van een vreemde stof en beschermende stoffen van het lichaam), enz.

redenen

• Oorzaken van hemorragische vasculitis zijn:
  • eerdere infectie (meestal virale);
  • de introductie van vaccins en serums (geneesmiddelen om immuniteit tegen infectieziekten te creëren);
  • insectenbeten;
  • sommige medicijnen (sommige antimicrobiële, bloeddrukverlagende medicijnen, enz.);
  • onderkoeling, etc.
• Risicofactoren voor hemorragische vasculitis:
  • gevorderde leeftijd;
  • terugkerende infecties;
  • neiging tot allergische reacties (overgevoeligheid voor vreemde stoffen).

De therapeut zal helpen bij de behandeling van ziekten

diagnostiek

• Analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten (wanneer (hoe lang) waren er onderhuidse bloedingen, pijn in de gewrichten en de buik, bloed in de urine en uitwerpselen, algemene zwakte en andere symptomen, waarmee de patiënt het voorkomen associeert).
• Analyse van de geschiedenis van het leven. Heeft de patiënt chronische ziekten, zijn erfelijke aandoeningen (overgedragen van ouders op kinderen), heeft de patiënt slechte gewoonten, heeft hij gedurende lange tijd drugs gebruikt, heeft hij vaccins en sera aan de patiënt gegeven (geneesmiddelen om immuniteit te creëren)? huidziekten), of hij in contact was met toxische (toxische) stoffen.
• Lichamelijk onderzoek. De kleur van de huid wordt bepaald (bleekheid en de aanwezigheid van onderhuidse bloedingen zijn mogelijk). Gewrichten kunnen worden vergroot, inactief, pijnlijk. Met de nederlaag van de nieren verschijnen oedeem, voornamelijk van het gezicht. Pulsen kunnen snel zijn, de bloeddruk kan worden verlaagd als de anemie zich ontwikkelt (een afname van het hemoglobinegehalte is een speciale stof van erytrocyten, dat wil zeggen rode bloedcellen) of verhoogd in het geval van nierschade.
• Bloedonderzoek Bloedcellen blijven aanvankelijk binnen het normale bereik. In de toekomst is een toename van het aantal leukocyten (witte bloedcellen), evenals een afname van het aantal erytrocyten (rode bloedcellen) en hemoglobine (een speciale stof van erytrocyten die zuurstof vervoeren) mogelijk. De bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR, niet-specifieke laboratoriumindicator die de verhouding van eiwitrassen in het bloed weergeeft) is matig toegenomen.
• Urine analyse Bij de ontwikkeling van bloedingen uit de nieren of de urinewegen verschijnen er rode bloedcellen in de urineanalyse.
• Analyse van ontlasting. Met de ontwikkeling van darmbloedingen in de ontlasting verschijnt bloed.
• Biochemische analyse van bloed. Het cholesterolgehalte (vetachtige substantie), glucose (eenvoudig koolhydraat), creatinine (afbraakproduct), urinezuur (afbraakproduct uit de celkern), elektrolyten (kalium, natrium, calcium) wordt bepaald om geassocieerde ziekten te detecteren.
• Immunologisch onderzoek (beoordeling van de toestand van de afweer van het lichaam). Detecteert de aanwezigheid van antilichamen (specifieke eiwitten die door het lichaam worden geproduceerd om vreemde cellen te vernietigen) aan bacteriën en virussen.
• Een virologisch onderzoek (detectie van virussen in het lichaam) is gericht op het identificeren van hepatitis B- en C-virussen (speciale virussen die specifieke schade aan de lever en andere organen kunnen veroorzaken) als mogelijke oorzaak van hemorragische vasculitis.
• De duur van het bloeden wordt beoordeeld bij het doorprikken van een vinger of oorlel. Bij hemorragische vasculitis neemt dit cijfer toe.
• Stollingstijd. Het uiterlijk van een stolsel in het bloed verzameld uit de ader van de patiënt wordt geëvalueerd. Deze indicator blijft normaal.
• Pinch-test. Het verschijnen van subcutane bloedingen wordt geschat wanneer een huidplooi onder het sleutelbeen wordt gedrukt. De test is positief (dat wil zeggen bloedingen verschijnen, maar normaal zou dit niet moeten zijn).
• Monster harnas. Een tourniquet wordt gedurende 5 minuten op de schouder van de patiënt aangebracht, waarna het optreden van bloedingen op de onderarm van de patiënt wordt geëvalueerd. De test is positief (dat wil zeggen bloedingen verschijnen, maar normaal zou dit niet moeten zijn).
• Manchet test. Een manchet voor het meten van de bloeddruk wordt toegepast op de schouder van de patiënt. Lucht wordt erin gedwongen tot een druk van 90 - 100 mm Hg. Art. gedurende 5 minuten. Daarna wordt het optreden van een bloeding op de onderarm van de patiënt geëvalueerd. De test is positief (dat wil zeggen bloedingen verschijnen, maar normaal zou dit niet moeten zijn).
• Echoscopisch onderzoek (echografie) van de buikorganen. Uitgevoerd met het uiterlijk van pijn in de buik. Evalueert de structuur van de buikorganen.
• De studie van de nieren wordt uitgevoerd met de ontwikkeling van hun nederlaag:
  • echo van de nieren. Bestudeert de structuur van de nieren;
  • Nierscintigrafie is een onderzoeksmethode waarbij een radioactief geneesmiddel in het lichaam wordt geïnjecteerd en een beeld van de nieren wordt verkregen met behulp van een gammacamera. Onderzoekt nierfunctie.

• Een biopsie van de huid en de nieren (het nemen van een stuk weefsel voor onderzoek) onthult de schade van kleine vaten in de vorm van ontsteking en vernietiging van hun wanden.
• Endoscopische onderzoeken (onderzoeksmethoden van holle organen en lichaamsholten door ze te onderzoeken met optische instrumenten - endoscopen) worden uitgevoerd om de oorzaak van de bloeding te identificeren.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) is een studie van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm (het eerste deel van de dunne darm).
  • Colonoscopie is een studie van de dikke darm.
  • Bronchoscopie is een onderzoek van de luchtwegen.
  • Laparoscopie - de studie van de buikholte.

• De studie van beenmerg verkregen door punctie (doorprikken met extractie van inwendige inhoud) van het bot, meestal het borstbeen (het centrale bot van het voorste oppervlak van de borst, waaraan de ribben gehecht zijn), wordt in sommige gevallen uitgevoerd om hematopoëse (vorming van bloedcellen) te evalueren en andere oorzaken uit te sluiten onderhuidse bloeding.
• Een trepanobiopsy (een studie van het beenmerg in zijn verband met de omringende weefsels) wordt uitgevoerd bij het nemen van een beenmergkolom met een bot en periost voor onderzoek, gewoonlijk van het iliacale bot (het bekken van een persoon die zich het dichtst bij de huid bevindt) met behulp van een trepan. Het wordt in zeldzame gevallen uitgevoerd om bloedvorming te beoordelen en andere oorzaken van subcutane bloeding uit te sluiten.
• Het is ook mogelijk om een ​​reumatoloog of hematoloog te raadplegen.

Behandeling van hemorragische vasculitis

• Basic (dat wil zeggen, basis) therapie:
  • beperking van motorische activiteit;
  • hypoallergeen dieet (dat wil zeggen, geen stoffen bevatten die een allergische reactie kunnen veroorzaken - een speciale activering van de afweer van het lichaam die schadelijk is in plaats van voordeel);
  • enterosorptie (het nemen van medicijnen die schadelijke stoffen in de darm binden, waardoor ze niet in het bloed worden opgenomen);
  • disaggregante therapie (het gebruik van geneesmiddelen die de vorming van een bloedstolsel voorkomen als gevolg van een overtreding van het lijmen van bloedplaatjes - bloedplaten). Verbetert de beweging van bloed door kleine bloedvaten;
  • anticoagulante therapie (het gebruik van geneesmiddelen die de vorming van een bloedstolsel voorkomen als gevolg van de impact op stollingsfactoren);
  • antihistaminica (d.w.z. anti-allergische) geneesmiddelen;
  • infuustherapie (intraveneuze toediening van medicinale oplossingen die de verwijdering van schadelijke stoffen uit het lichaam bevorderen);
  • antibacteriële therapie (gebruik van antimicrobiële middelen);
  • glucocorticoïden (synthetische analogen van menselijke bijnierschorshormonen). Ze hebben ontstekingsremmende en anti-oedeem effecten, voorkomen de ontwikkeling van allergische reacties.

• Het gebruik van extra (alternatieve) fondsen:
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's of NSAID's) - een groep geneesmiddelen met ontstekingsremmende, pijnstillende en antipyretische effecten;
  • membraanstabiliserende geneesmiddelen (vitamine A, E, PP, enz.) - een groep geneesmiddelen die het membraan (membraan) van cellen herstellen en zorgen voor verbeterde voeding en genezing van weefsels;
  • cytostatica - een groep geneesmiddelen die de groei van tumoren en de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken;
  • Plasmaferese is een methode om schadelijke stoffen uit het bloed te verwijderen met behulp van speciale hulpmiddelen.

• Symptomatische behandeling (dat wil zeggen, de behandeling van individuele symptomen - manifestaties van de ziekte).
  • Behandeling van chronische foci van infectie (bijvoorbeeld tandcariës (vernietiging van tandweefsel door microben of onvoldoende bloedstroom), oorzaken van frequente keelpijn - ontsteking van lymfoïde weefsel van de keelholte, enz.).
  • Antacida (vermindering van de zuurgraad van het maagsap) om het risico op schade aan de maag te verminderen door glucocorticoïden en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen.
  • Krampstillend (geneesmiddelen die pijn veroorzaakt door spasmen verminderen - een sterke vermindering van de spieren van de bloedvaten en inwendige organen). Gebruikt voor pijn in de buik.

• Chirurgische behandeling:
  • verwijdering van het darmkanaal wordt uitgevoerd met ernstig verloop van de ziekte met de dood van het darmkanaal;
  • niertransplantatie (transplantatie) wordt gebruikt voor ernstige nierbeschadiging met het onvermogen om hun functies te herstellen.

Complicaties en gevolgen

• Complicaties van hemorrhagische diathese:
  • chronisch nierfalen (verminderde nierfunctie);
  • dood van het darmgedeelte met mogelijke penetratie van de darminhoud in de buikholte en de ontwikkeling van peritonitis (ontsteking van het peritoneum - het membraan dat de organen en de binnenwanden van de buikholte bedekt);
  • darmobstructie (overtreding van de inhoud door de darm);
  • pulmonaire bloeding (bloeden uit de vaten van de longen of bronchi, vergezeld van de afgifte van bloed uit de luchtwegen);
  • bloedarmoede door ijzertekort, dat wil zeggen een afname van het niveau van hemoglobine (een speciale stof van erytrocyten (rode bloedcellen) die zuurstof vervoeren) als gevolg van een gebrek aan ijzer;
  • verslechtering van de interne organen, met name in de aanwezigheid van chronische ziekten (bijvoorbeeld hart, nieren, enz.).

• De gevolgen van hemorragische vasculitis kunnen afwezig zijn bij een tijdige start van de voltijdbehandeling. Hemorragische vasculitis leidt zelden tot de dood. Bij de helft van de patiënten vindt volledig herstel plaats. De rest van de patiënten heeft een recidiverende loop, dat wil zeggen, de herontwikkeling van de manifestaties van de ziekte na enkele maanden of jaren.

Preventie van hemorragische vasculitis

• Primaire preventie (dat wil zeggen, vóór het optreden van de ziekte) hemorrhagische vasculitis:
  • de afweer van het lichaam versterken (bijvoorbeeld verharden, in de frisse lucht lopen, gezonde voeding met voldoende inhoud van groenten en fruit, enz.);
  • tijdige behandeling van chronische infecties (bijvoorbeeld tandcariës (vernietiging van tandweefsel door microben of onvoldoende bloedstroom), oorzaken van frequente keelpijn - ontsteking van lymfoïde weefsel van de farynx, enz.);
  • afwijzing van het ongecontroleerde gebruik van geneesmiddelen;
  • eliminatie van onderkoeling;
  • afwijzing van overmatige fysieke activiteit.

• Secundaire preventie is de vroegste detectie van hemorrhagische vasculitis.

• Preventie van complicaties bij hemorragische vasculitis:
  • tijdige volledige behandeling van hemorrhagische vasculitis;
  • vermijden van contact met allergenen (vreemde stoffen die bij inslikken overmatige activiteit van de afweer van het lichaam veroorzaken);
  • verbod op vaccinaties;
  • stoppen met roken en alcohol drinken.

• bronnen

• Longo L.D. Harrison's Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologie. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. Bloedarmoede. SP.:: Hippocrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. en andere myeloproliferatieve ziekten. Moskou: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. en anderen. Hematologie van de kindertijd. 2e druk, Ext. en pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Eds.). Hematologie handleiding. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Bloedziekten. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Cursus van lezingen over pediatrische hematologie. Simferopol: KMU hen. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. (Ed.) Praktische transfusiologie. M.: Praktische geneeskunde, 2005. -544 p.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Interne ziekten: hematologie. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologische atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Hematologie: een gids voor artsen. SPB: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Basisprincipes van klinische hematologie. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Naslaggids. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologie. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretatie van de resultaten van geautomatiseerde hematologische analyse (klinische en laboratoriumaspecten). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Klinische syndromen in de hematologie. Methodische aanbevelingen. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Wat te doen met hemorragische vasculitis?

• Kies een geschikte huisarts
• Voer tests uit
• Krijg een behandeling van de dokter
• Volg alle aanbevelingen

Hemorragische vasculitis

Hemorragische vasculitis is een systemische aseptische ontsteking van de vaten van de microvasculatuur met een primaire laesie van de huid, gewrichten, gastro-intestinale tractus en renale glomeruli. Het komt voor met symptomen van hemorragische of urticariale uitslag, artralgie, abdominaal pijnsyndroom, hematurie en nierfalen. De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen, laboratoriumgegevens (bloedtest, urine, coagulogram), de studie van het spijsverteringskanaal en de nieren. De basis voor de behandeling van vasculitis is therapie met anticoagulantia, angiogregantami. In ernstige gevallen wordt extracorporale hemocorrectie, glucocorticoïde therapie, ontstekingsremmende, cytostatische behandeling gebruikt.

Hemorragische vasculitis

Hemorrhagische vasculitis (HBV, ziekte van Schönlein-Genoch, allergische purpura, capillaire toxicose) is tegenwoordig een van de meest voorkomende hemorragische ziekten. In wezen is het een oppervlakkige allergische vasculitis met een laesie van kleine arteriolen, venulen, evenals haarvaten. In de International Classification of Diseases (ICD) wordt de ziekte "allergische purpura" genoemd. Schönlein-Henoch-ziekte komt vooral voor bij kinderen - van 5 tot 14 jaar. De gemiddelde prevalentie bij kinderen van deze leeftijd is 23-25 ​​gevallen per 10 duizend Personen van 7-12 jaar zijn het meest vatbaar voor de ziekte. Bij kinderen jonger dan 3 jaar zijn alleen geïsoleerde gevallen van purpura bekend.

redenen

Etiologische aspecten zijn niet volledig bestudeerd, het is alleen bekend dat in de meeste gevallen de pathologie infectieus-allergisch van aard is. Er is seizoensgebonden afhankelijkheid - de hoogste incidentie wordt geregistreerd in het natte en koude seizoen. Langetermijnobservaties hebben gemeenschappelijke triggerfactoren aan het licht gebracht die voorafgaan aan de ontwikkeling van klinische manifestaties. Deze omvatten:

• Infectieziekten. In de meeste gevallen wordt de manifestatie van vasculitis voorafgegaan door een acute infectie van de luchtwegen (tracheobronchitis, tonsillitis, rhinopharyngitis). Meestal is het mogelijk om β-hemolytische streptokokken, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV type 1 en type 2 uit de swabs van de nasofarynx te isoleren. Een kleiner deel van zieke kinderen is geïnfecteerd met cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Medicamenteuze therapie. In de reumatologie zijn er meldingen van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis met gebruik van farmacotherapie: antibiotica (penicillines, macroliden), NSAID's, antiaritmica (kinidine). Het fenomeen van allergische purpura provoceren kan profylactische vaccinatie, uitgevoerd onmiddellijk na de vorige ARVI.
• Allergische belasting. In de geschiedenis van patiënten met HB zijn er vaak aanwijzingen voor de aanwezigheid van verschillende soorten allergieën (drugs, voedsel, koude). Patiënten hebben vaak last van allergische dermatitis, pollinose, allergische rhinitis of manifestaties van exudatieve catarrhale diathese.
• Andere endogene en externe oorzaken. Hypercooling, overmatige instraling, insectenbeten en verwondingen kunnen factoren zijn die factoren veroorzaken. Bij sommige patiënten vindt de manifestatie van de ziekte plaats op de achtergrond van zwangerschap, diabetes, kwaadaardige tumoren, cirrose van de lever.

In veel gevallen kan de oorzakelijke factor die het optreden van vasculitis veroorzaakt niet worden vastgesteld. Een aantal auteurs suggereert dat het effect van provocerende factoren alleen leidt tot de ontwikkeling van hemorragische vasculitis in gevallen waarin het wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van de genetische aanleg van het organisme voor hyperergische immuunreacties.

pathogenese

De basis van de ontwikkeling van hemorrhagische vasculitis is de vorming van immuuncomplexen en verhoogde activiteit van eiwitten van het complementsysteem. Ze circuleren in het bloed en worden afgezet op het binnenoppervlak van de wand van kleine bloedvaten (venules, arteriolen, capillairen) en veroorzaken de schade door het optreden van een aseptisch ontstekingsproces. Ontsteking van de vaatwand leidt op zijn beurt tot een toename van de permeabiliteit ervan, afzetting van fibrine en trombotische massa's in het vatlumen, die de belangrijkste klinische symptomen van de ziekte veroorzaken - huid-hemorrhagisch syndroom en microturbatie van het vaatbed met schade aan het maagdarmkanaal, nieren, gewrichten.

classificatie

In het klinisch beloop van capillaire toxicose is er een acute fase (initiële periode of exacerbatie) en een fase van verzakking (verbetering). Volgens de heersende symptomen is de ziekte ingedeeld in de volgende klinische vormen: eenvoudig, reumatoïde (gewrichts), abdominaal en fulminant. In overeenstemming met de aard van de stroom worden acute (tot 2 maanden), langdurige (tot een half jaar) en chronische HS onderscheiden. De ernst van klinische manifestaties scheiden vasculitis uit:

• Gemakkelijke graad. Er is een bevredigende toestand van patiënten en een kleine aard van huiduitslag, artralgie.
• Gemiddelde graad. De toestand van de patiënt is matig, de huiduitslag is overvloedig, artralgie gaat gepaard met veranderingen in de gewrichten van het type artritis, er zijn terugkerende buikpijnen en microhematurie.
• Ernstige. Er is een ernstige toestand van de patiënt, afvoer overvloedige uitslag met necrotische gebieden, angio-oedeem, nefrotisch syndroom, er is grove hematurie en gastro-intestinale bloedingen, mogelijk de ontwikkeling van acuut nierfalen.

symptomen

Voor een kliniek van allergische purpura, een typisch acuut begin met koorts tot subfebriele of febriele aantallen. Er is echter mogelijk geen stijging van de temperatuur. Huidsyndroom wordt opgemerkt bij het allereerste begin van de ziekte en wordt waargenomen bij alle patiënten. Het wordt gekenmerkt door diffuse spotted-papular hemorrhagic elementen van verschillende groottes (meestal kleine), die niet verdwijnen wanneer ze worden ingedrukt. In sommige gevallen worden urticaria waargenomen. Uitslag is meestal symmetrisch gelegen op de huid van de benen, dijen en billen, in het gebied van grote gewrichten, minder vaak op de huid van de handen en het lichaam. De overvloed aan huiduitslag correleert vaak met de ernst van vasculitis. Met zijn meest ernstige beloop ontwikkelt necrose zich in het midden van sommige elementen van de uitslag en zweervormen. De resolutie van de uitslag eindigt met een langdurige hyperpigmentatie. Bij chronische HBW met frequente recidieven van de huid na het verdwijnen van de huiduitslag, vindt afpelling plaats.

Het syndicaal syndroom ontwikkelt zich bij 70% van de patiënten. Schade aan de gewrichten kan kortdurend zijn in de vorm van lichte artralgie of aanhouden gedurende meerdere dagen met ernstige pijn, vergezeld door andere symptomen van artritis (roodheid, zwelling) en leidend tot een beperking van beweging in het gewricht. Typerend is de vluchtige aard van de laesie waarbij vooral grote gewrichten betrokken zijn, vaak knie en enkel. Articulair syndroom kan verschijnen in de beginperiode van vasculitis of later optreden. Vaak is het van tijdelijke aard en leidt het nooit tot permanente vervorming van de gewrichten. Abdominaal syndroom kan voorafgaan aan of gepaard gaan met de cutane-articulaire manifestaties. Het manifesteert zich door buikpijn van verschillende intensiteit - van matig tot paroxysmaal per type darmkoliek. Patiënten kunnen vaak niet de exacte locatie van pijn aangeven, klagen over abnormale ontlasting, misselijkheid en braken. Abdominalgia kan meerdere keren gedurende de dag voorkomen en kan spontaan of in de eerste paar dagen van de behandeling overgaan.

Niersyndroom komt voor bij 25-30% van de patiënten en vertoont tekenen van chronische of acute glomerulonefritis met variërende hematurie. Een aantal patiënten ontwikkelt een nefrotisch symptoomcomplex. De nederlaag van andere organen in hemorragische vasculitis is vrij zeldzaam. Dit kan een hemorragische longontsteking zijn in de vorm van hoest met bloedstroken in het sputum en kortademigheid, bloedingen in het endocardium, hemorragische pericarditis, myocarditis. Schade aan de bloedvaten manifesteert zich door duizeligheid, prikkelbaarheid, hoofdpijn, epifriscuses en kan de ontwikkeling van hemorrhagische meningitis veroorzaken.

complicaties

Nierbeschadiging is het meest persistente syndroom van hemorrhagische vasculitis, mogelijk gecompliceerd door kwaadaardige glomerulonefritis en chronisch nierfalen. In ernstige gevallen van allergische purpura treedt gastro-intestinale bloeding op, vergezeld door bloederig braken en de aanwezigheid van bloed in de ontlasting, pulmonaire bloeding, bloeding in de hersubstantie (hemorragische beroerte). Massaal bloedverlies kan leiden tot ineenstorting en bloedarmoede. Complicaties van het abdominale syndroom komen minder vaak voor en worden vertegenwoordigd door intestinale invaginatie, peritonitis, mesenteriale trombose en necrose van een deel van de dunne darm. De hoogste frequentie van dodelijke uitkomsten wordt vastgelegd met de bliksemachtige vorm van HB.

diagnostiek

Diagnose uitvoeren, een reumatoloog houdt rekening met de leeftijd van de patiënt, bestudeert de etiofactoren, vergelijkt klinische en laboratoriumgegevens en sluit andere ziekten uit. Bij de ontwikkeling van het niersyndroom heeft de patiënt een raadpleging van de nefroloog nodig, in aanwezigheid van buikpijn - een consultatie van een gastro-enteroloog en een chirurg. Het diagnostische paneel bevat:

• Hematologische tests. Over het algemeen zijn er bij bloedonderzoek meestal niet-specifieke tekenen van matige ontsteking (leukocytose en een lichte toename van de ESR), een toename van het aantal bloedplaatjes en eosinofielen. Biochemische analyse van bloed toont een toename van immunoglobuline A en CRP. De resultaten van coagulogram zijn van groot diagnostisch belang. Het ontbreken van gegevens voor de schending van de bloedstolling in de aanwezigheid van klinische symptomen van hemorragisch syndroom is een bewijs voor HS.
• Urine en ontlasting. In de analyse van urine gedetecteerde hematurie, proteïnurie, cylindrurie. Patiënten met een nier syndroom worden getoond monitoring van veranderingen in urine-analyse, het uitvoeren van urine biochemie, monsters Zimnitsky, Nechiporenko. Om de verborgen gastro-intestinale tractus te diagnosticeren, produceert de bloeding fecale occulte bloedanalyse.
• Instrumentele diagnostiek. Om de toestand van de doelorganen, een echografie van de nieren, te beoordelen, wordt echografie van de niervaten uitgevoerd. Om organische oorzaken van bloeding uit het spijsverteringskanaal en de bronchiën uit te sluiten, is het raadzaam om een ​​abdominale echografie, gastroscopie of bronchoscopie uit te voeren.
• Biopsie met histologie. In ernstige diagnostische gevallen is een biopsie van de huid of de nieren aangegeven. Histologisch onderzoek van de biopsie onthult karakteristieke veranderingen: de afzetting van immunoglobuline A en de CEC op het endotheel en in de dikte van de vaatwand van venulen, arteriolen en haarvaten; vorming van microthrombus; het vrijkomen van bloedelementen voorbij het vat.

De buikvorm van hemorragische vasculitis moet worden onderscheiden van andere oorzaken die de symptomen van een "acuut apt" veroorzaken., influenza), leukemie, reumatoïde artritis, de ziekte van Still, acute glomerulonefritis, systemische vasculitis.

behandeling

In de acute fase van hemorragische vasculitis dienen patiënten bedrust en een hypoallergeen dieet te volgen, de consumptie van vloeistoffen en zout te beperken en antibiotica en andere medicijnen die de overgevoeligheid van het lichaam kunnen verhogen te elimineren. De hoofdrichtingen van de therapie zijn afhankelijk van de klinische manifestaties. Het is daarom raadzaam om ze syndromen te overwegen:

• Voor elke syndroom. De basis van basistherapie voor alle vormen van hepatitis B is de benoeming van disaggreganten (dipyridamol, pentoxifylline) en activatoren van fibrinolyse (nicotinezuur). Preparaten van deze groepen voorkomen aggregatie van bloedplaatjes, verbeteren de microcirculatie en interstitiële perfusie. Vaak zijn heparine en andere anticoagulantia opgenomen in het basisregime.
• Met huid syndroom. Therapie omvat het gebruik van sulfasalazine, colchicine. Het gebruik van prednison is nog steeds een controversieel onderwerp onder artsen. Misschien zijn benoeming in ernstige gevallen van HS. Bij afwezigheid van het effect van behandeling met corticosteroïden zijn de preparaten van de voorraad cytostatica.
• Bij gewrichtssyndroom. Uitgesproken artralgie wordt gestopt door anti-inflammatoire therapie (indomethacine, ibuprofen). Bovendien kunnen aminoquinolinederivaten (chloroquine) worden toegediend.
• Met niersyndroom. Hoge doses glucocorticoïden, cytostatica worden voorgeschreven. Het is mogelijk om ACE-remmers, angiotensine II-receptorantagonisten, normale menselijke immunoglobuline toe te dienen, elektroforese met nicotinezuur en heparine in het niergebied uit te voeren. In de terminale fase van chronische nierziekte is hemodialyse of niertransplantatie vereist.
• Met abdominaal syndroom. Intens pijnsyndroom dient als een indicatie voor intraveneuze toediening van prednisolon, reopolyglukine, kristalloïden. Met de ontwikkeling van chirurgische complicaties (perforatie, intussusceptie), worden chirurgische tactieken gebruikt.

Een ernstig verloop van de ziekte is een indicatie voor extracorporale hemocorrectie (hemosorbtie, immunosorbtie, plasmaferese). Veel auteurs hebben gewezen op de ineffectiviteit van antihistaminica bij de behandeling van HB. Het gebruik ervan kan echter gerechtvaardigd zijn bij patiënten met een allergische voorgeschiedenis. Wanneer de ziekte geassocieerd is met voedselallergieën en de aanwezigheid van het abdominale syndroom, worden enterosorbents bovendien voorgeschreven.

Voorspelling en profiel

Milde vormen van hemorragische vasculitis zijn vatbaar voor spontane genezing na de eerste aanval van de ziekte - hun prognose is gunstig. In de fulminante vorm kan de dood van patiënten optreden in de eerste paar dagen na het begin van de ziekte. Meestal gaat het gepaard met schade aan het vasculaire CZS en het optreden van intracerebrale bloeding. Een andere doodsoorzaak kan een ernstig niersyndroom zijn, leidend tot de ontwikkeling van uremie. Om allergische vasculitis te voorkomen, wordt sanitatie van chronische infectieuze foci van KNO-organen aanbevolen, ontworming met helmintische invasies, exclusief contact met bekende allergenen en ongecontroleerde medicatie.