Arnold's misvorming - Chiari

Arnold-Chiari misvorming is een ziekte waarbij de amandelen van de kleine hersenen worden verplaatst naar het grote achterhoofd foramen en compressie van de medulla oblongata wordt waargenomen.

De inhoud

Er is een waarschijnlijkheid van syringomyelie, hydrocephalus, meningomyelocele, die wordt waargenomen bij patiënten met ernstige gevallen van de ontwikkeling van de ziekte. De gemiddelde leeftijd van de patiënten bereikt 25-40 jaar.

redenen

Eerder beschouwden experts deze anomalie als een aangeboren ziekte. Op dit moment is gesuggereerd dat voor veel mensen de oorzaak van de ziekte snelle hersengroei is, die optreedt tijdens langzame groei van de botten van de schedel. En slechts enkele patiënten hebben een aangeboren aard van de ziekte. Er zijn ook verschillende genetische pathologieën die kunnen leiden tot het weglaten van de kleine amandelen. Zulke ziekten zijn basilaire invaginatie, platibasia en andere.

Er is ook een theorie volgens welke wordt aangenomen dat de oorzaak van de anomalie de pathologische spanning van het ruggenmerg is. In de regel gebeurt dit als gevolg van de spanning van de einddraad.

Er zijn vier soorten ziekten:

• Type 1 (treedt op zonder enige andere misvormingen van het zenuwstelsel);
• Type 2 (vergezeld van neuro-vertebrale malformatie met de bevestiging van het ruggenmerg aan het wervelkanaal);
• Type 3 (cerebrale abnormaliteiten worden waargenomen, zoals het geval is met type 2-ziekte, evenals occipitale encefalocele);
• Type 4 (onderontwikkeling van het cerebellum, de verplaatsing ervan in de caudale richting komt niet voor).

Arnold - Chiari type 1 misvorming manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid. Waargenomen dysplasie van het achterhoofdsbeen, waarin de amandelen van de kleine hersenen en een deel van de medulla oblongata uitsteken door de vergrote occipitale fossa, tekenen van syringomyelie kunnen worden opgemerkt. Arnold - Chiari type 2 misvorming verschijnt onmiddellijk na de geboorte. Met deze pathologie, samen met de amandelen van de kleine hersenen, komen de vierde ventrikel en de medulla naar beneden en wordt de cerebellaire worm verplaatst. Dit type anomalie wordt vaak gecombineerd met hydromyelia en in veel gevallen geassocieerd met aangeboren spinale hernia.

Bij het Arnold - Chiari type 3-syndroom dalen het cerebellum en de medulla oblongata af en worden ze in het wervelkanaal geplaatst. Deze afwijking wordt gekenmerkt door een hoge suboccipital of cervicale encefalomeningocele. Met type 4-ziekte wordt cerebellaire hypoplasie waargenomen. De verplaatsing ervan in de caudale richting treedt echter niet op. De laatste twee soorten ziekte leiden meestal tot de dood.

symptomen

Typische tekenen van Arnold - Chiari Malaria malformaties 1 graad zijn als volgt:

• verminderd zicht;
• duizeligheid, flauwvallen;
• pijnlijke manifestaties in de nek en nek, die sterker worden bij niezen of hoesten;
• verlaging van temperatuur en pijngevoeligheid van handen.

In meer complexe gevallen, apneu-episodes, snelle oogbewegingen van een onvrijwillige aard, verzwakking van de keelholte reflex voegen zich bij deze symptomen.

diagnostiek

In sommige gevallen manifesteert de ziekte zich niet. Als gevolg hiervan wordt het onverwacht bepaald tijdens de diagnose. Tegenwoordig is een effectieve methode voor het diagnosticeren van deze ziekte MRI van de hersenen. Met deze methode worden ook het thoracale en cervicale ruggenmerg gediagnosticeerd. Indien nodig wordt röntgen-computertomografie van de cervicale wervels en het occipitale bot gebruikt.

behandeling

Hoe behandel je Arnold - Chiari type 1 misvorming? Als de ziekte gepaard gaat met een enkel symptoom, wat een pijnsyndroom is met een kleine intensiteit, gebruik dan een conservatieve behandelmethode. Het bestaat uit verschillende schema's waarin niet-steroïde middelen worden gebruikt. Hun actie is gericht op het verwijderen van ontstekingsprocessen. Ook gebruikte spierverslappers.

Als conservatieve therapie geen werkzaamheid geeft binnen 2-3 maanden of als zich een neurologisch tekort voordoet, wordt de behandeling van Arnold-Chiari-misvormingen uitgevoerd met behulp van de chirurgische methode. Het hoofddoel van de operatie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren, evenals de stroom van de hersenvocht te normaliseren. Dergelijke resultaten worden bereikt door het volume van de posterieure craniale fossa te vergroten. Vaak daarna verminderen of verdwijnen hoofdpijn volledig, worden de motorfuncties gedeeltelijk hersteld en keert de gevoeligheid terug.

Dissectie van de einddraad is een minder traumatische methode dan de traditionele behandelmethoden. De kans op complicaties en mortaliteit in dit geval met een minimaal invasieve techniek is erg laag.

complicaties

Als gevolg van de toenemende symptomen van intracraniale hypertensie kunnen progressieve stoornissen in de werking van de kleine hersenen optreden. In het cervicale ruggenmerg wordt geperst. De overtreding kan gepaard gaan met botdefecten.

vooruitzicht

De prognose hangt af van het type ziekte. Soms kan een anomalie van type 1 een patiënt zijn hele leven lang begeleiden en een asymptomatische koers handhaven. Arnold - Chiari-malaria van graad 3 en 4 leidt meestal tot de dood.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de disproportionele grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. Tegelijkertijd dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau af en kunnen ze verstoord zijn.

Symptomen van de anomalie van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms met een herseninfarct. Tekenen van abnormaliteiten kunnen lange tijd afwezig zijn en kunnen zich vervolgens abrupt verklaren, bijvoorbeeld na een virale infectie, een header of andere provocerende factoren. En het kan op elk onderdeel van het leven gebeuren.

Ziekte beschrijving

De essentie van de pathologie wordt teruggebracht tot een abnormale lokalisatie van de medulla oblongata en de kleine hersenen, met als gevolg dat craniospinale syndromen verschijnen, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumoren. Bij de meerderheid van de patiënten wordt de abnormale ontwikkeling van rhombencephalon gecombineerd met andere stoornissen in het ruggenmerg - cysten die een snelle afbraak van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale abnormaliteit aan het einde van de 18e eeuw beschreef en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte in dezelfde periode bestudeerde. De prevalentie van de stoornis varieert van 3-8 gevallen voor elke 100.000 personen. Arnold Chiari 1 en 2 graden anomalie wordt voornamelijk gevonden, terwijl volwassenen met type 3 en 4 afwijkingen niet lang leven.

De anomalie van Arnold Chiari type 1 is het verlagen van de elementen van de posterieure schedelfossa in het wervelkanaal. Chiari's ziekte type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en de vierde ventrikel, en dit is vaak waterzuchtig. Veel minder vaak voorkomend is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door een uitgesproken verplaatsing van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn neerwaartse verschuiving.

Oorzaken van ziekte

Volgens sommige auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in hersengebieden. Anomalie Arnold Chiari 1 graad - de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is de eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de neerwaartse beweging van de medulla, vaak pathologie vergezeld door verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen slechts op 3-4 dozijn van het leven voorkomen. Opgemerkt moet worden dat de asymptomatische ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak toevallig manifesteert op een MRI. Tot op heden is de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

• genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
• traumatiserende pijlstaartrog tijdens de bevalling;
• hoge druk van de hersenvocht op de wanden van het wervelkanaal.

manifestaties

De frequentie van het optreden van de volgende symptomen:

• hoofdpijn bij een derde van de patiënten;
• ledematenpijn - 11%;
• zwakte in armen en benen (in één of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
• gevoelloosheid in de ledematen - de helft van de patiënten;
• vermindering of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
• instabiel lopen - 40%;
• onwillekeurige trillingen van de ogen - een derde van de patiënten;
• dubbel zicht - 13%;
• slikstoornissen - 8%;
• braken bij 5%;
• schendingen van de uitspraak - 4%;
• duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gelaatsgebied - bij 3% van de patiënten;
• syncope (flauwvallen) staat - 2%.

Chiari's ziekte van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en de vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in de lumbale regio (hernia van het wervelkanaal met een uitsteeksel van de substantie van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich op de achtergrond van de abnormale structuur van het achterhoofdsbeen en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is er hydrocephalus, vaak een vernauwing van de watertoevoer naar de hersenen. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocèle vindt plaats in de eerste dagen na de geboorte. Daaropvolgende chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa zorgt voor goede resultaten. Veel patiënten hebben rangeren nodig, vooral bij stenose van het aquaduct van Sylvian. In geval van een afwijking van de derde graad wordt een schedelhernia onder in de nek of in de bovenste cervicale regio gecombineerd met een verstoorde ontwikkeling van de hersenstam, de schedelbasis en de bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum en in 50% van de gevallen de occipitale lob.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een ongunstige prognose en verkort de levensverwachting zelfs na een operatie aanzienlijk. Het is onmogelijk om precies te zeggen hoeveel mensen zullen leven na tijdige interventie, maar hoogstwaarschijnlijk, dat niet lang, deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke cerebellaire hypoplasie en behoort tegenwoordig niet tot de Arnold-Chiari-symptoomcomplexen.

Klinische manifestaties in het eerste type vorderen langzaam over meerdere jaren en gaan gepaard met de opname van de bovenste cervicale spinale en distale medulla oblongata in het proces van het cerebellum en de caudale groep van de schedelzenuwen. Zo worden bij personen met de anomalie Arnold-Chiari drie neurologische syndromen onderscheiden:

• Het Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, pre-cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd zijn er schendingen van slikken en spraak, het neerslaan van spontane nystagmus, duizeligheid, ademhalingsstoornissen, parese van het zachte gehemelte aan de ene kant, heesheid, ataxie, disc Coordinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
• Syringomyelitis-syndroom manifesteert atrofie van de spieren van de tong, verzwakt slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gelaatsgedeelte, heesheid van stem, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van spierspanning, enz.
• Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotoneus van de armen en benen. De peesreflexen op de ledematen zijn verhoogd, abdominale reflexen worden niet veroorzaakt of verminderd.

Pijn in de nek en nek kan verergeren door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Vaak zijn er flauwvallen, duizeligheid, visusproblemen bij patiënten. Bij het verschijnen van de vorm verschijnen apneu (kort stoppen met ademen), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen roept symptomen op (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van valsalva (verbeterde uitademing met gesloten neus en mond). Met de groei van focale symptomen (stengel, cerebellaire, spinale) en hydrocephalus, rijst de vraag van de chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa (suboccipital decompressie).

diagnostiek

De diagnose van een anomalie van het eerste type gaat niet gepaard met schade aan het ruggenmerg en wordt voornamelijk bij volwassenen veroorzaakt door CT en MRI. Volgens de autopsie wordt bij kinderen met hernia van het wervelkanaal in de meeste gevallen de ziekte van Chiari van het tweede type gedetecteerd (96-100%). Met behulp van echografie kunt u stoornissen in de bloedsomloop van de drank bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Side X-ray en MRI van de schedel tonen de uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1 en C2. Op de angiografie van de halsslagaders wordt een envelop van de amygdala van de arteria cerebellis waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als de onderontwikkeling van de atlas, het denticulaire proces van de epistrofie en de verkorting van de afstand tussen de atlantische en de occipitale periode.

Syringomyelia in het laterale röntgenbeeld toont onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede nekwervel, vervorming van het grote occipitale foramen, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1-C2. Bovendien moet een MRI en een invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van de symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor het identificeren van tumoren van de achterste craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen helpen de symptomen van de patiënt om een ​​diagnose te stellen: lage haarlijn, kortere nek, enz., Evenals craniospinale symptomen van botveranderingen op X-stralen, CT en MRI.

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van een aandoening MRI van de hersenen en de cervico-thoracale regio. Misschien intra-uteriene ultrasone diagnostiek. De waarschijnlijke ECHO-tekenen van verzwakking zijn onder meer interne waterzucht, een citroenachtige vorm van het hoofd en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek.

Om de diagnose te verduidelijken met behulp van verschillende scangebieden, kunt u verschillende informatie vinden over de ziektesymptomen bij de foetus. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft een echoscopie een van de belangrijkste scanopties om de pathologie van de foetus uit te sluiten in het tweede en derde trimester.

behandeling

Met asymptomatische flow wordt continue observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek getoond. Als het enige teken van abnormaliteit lichte pijn is, wordt aan de patiënt een conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met het gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

Je kunt jezelf geen pijnstillers voorschrijven, omdat ze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie selecteren. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling niet binnen twee tot drie maanden effect heeft, wordt de operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te voorkomen.

Bij sommige patiënten is een chirurgische revisie een manier om een ​​definitieve diagnose te stellen. Het doel van de interventie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren en de liquorodynamica te normaliseren. Deze behandeling leidt tot een aanzienlijke verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitbreiding van de schedelfossa draagt ​​bij tot het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van tastbaarheid en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Binnen drie jaar na de interventie kunnen terugvallen optreden. Dergelijke patiënten krijgen een handicap door een beslissing van de medisch-sociale commissie.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI. Vaak wordt de pathologie verworven en treedt deze op onder invloed van externe oorzaken, terwijl de hersenen en de schedel bij de geboorte een normale structuur hebben.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

Congenitale vorm van pathologie gecombineerd met been dysplasie meebrengt onderontwikkeling van de schedel botten, en in strijd met de vorming van ligamenten en storingen, trauma dramatisch verergeren de symptomen van pathologie. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

• Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
• De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

• Anomalie Chiari Type 1 ontstaat wanneer naar beneden beweegt cerebellaire tonsillen, meestal ontdekt bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verminderde liquorodynamics en accumulatie van CSF in het centrale kanaal ruggenmerg (gidromieliya). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - al manifest bij de pasgeborene, omdat de verplaatsing van de hersenen volume is aanzienlijk groter dan in Type 1: amygdala en worm oblongata met het vierde ventrikel, misschien - de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
• Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

• De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

Wat betreft de zwaartekracht, dan:

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Afwijkingen aan de tweede en derde graad beurt vaak gecombineerd met verschillende afwijkingen aan het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en basale ganglia, de verplaatsing van de grijze stof, cerebrospinale vloeistof cysten manieren onderontwikkeling gyri.

Manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom

De symptomatologie van het Arnold-Chiari-syndroom wordt bepaald door het type en de aard van de verschuiving van de structuren van de FCF. Vaak is het asymptomatisch en wordt het tijdens hersenonderzoeken toevallig gevonden. Bij volwassenen kan het optreden van symptomen hoofdletsel veroorzaken, bij kinderen zijn sommige vormen van de ziekte al merkbaar in de eerste uren en dagen van het leven.

Type I anomalie wordt het vaakst gediagnosticeerd en kan zich manifesteren in de adolescentie of volwassenheid met de volgende syndromen:

1. hypertensie;
2. cerebellaire;
3. bulbair;
4. syringomyelic;
5. Craniale zenuwbeschadiging.

Hypertensiesyndroom wordt veroorzaakt door een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van uitstroom van hersenvocht door verplaatste hersengebieden. Het manifesteert zich:

• Hoofdpijn in het achterhoofd, vooral bij niezen, hoesten;
• Misselijkheid en braken, waarna de patiënt geen opluchting voelt;
• Nekspierspanning.

Tekenen van betrokkenheid van de kleine hersenen (cerebellair syndroom) worden beschouwd als aandoeningen van spraak, motoriek, evenwicht en nystagmus. Patiënten klagen over onvastheid van het lopen, instabiliteit van de lichaamspositie in de ruimte, moeilijkheid van fijne motoriek en duidelijkheid van bewegingen.

Het verslaan van de hersenstam is gevaarlijk vanwege de locatie van de kernen van de schedelzenuwen en vitale zenuwcentra. Stam symptomen zijn:

1. duizeligheid; dubbelzien en verminderd zicht;
2. moeite met slikken;
3. gehoorverlies, geluid in de oren;
4. flauwvallen, hypotensie, slaapapneu.

Volwassen dragers van misvormingen van Arnold Chiari wijzen op een toename van duizeligheid en tinnitus, evenals paroxysmen van bewustzijnsverlies bij het draaien en buigen van het hoofd. Door de compressie van de stammen van de schedelzenuwen, atrofie van de helft van de tong en verstoring van de beweging van het strottenhoofd met de stoornis van de handeling van slikken, ademen en golding verschijnen.

Bij de vorming van holtes en cerebrospinale vloeistof van spinale cysten op de achtergrond van de gecompliceerde stroom van cerebrospinaal vocht bij variant I malformatie er tekenen syringomyelic syndroom - een aandoening van kwetsbare gebieden, gevoelloosheid van de huid, spieratrofie, disfunctie van de bekkenorganen, achteruitgang en verdwijning van buikreflexen, perifere neuropathie, en veranderingen in de gewrichten.

Zintuiglijke aandoeningen gaan gepaard met een schending van de waarneming van zijn eigen lichaam, wanneer de patiënt, nadat hij zijn ogen heeft gesloten, niet kan zeggen in welke positie zijn handen of voeten zijn. Gevoeligheid voor pijn en temperatuur is ook verminderd.

Volgens de waarnemingen van neurologen beïnvloeden de diameter en lokalisatie van de cyste van het ruggenmerg niet noodzakelijkerwijs de ernst en prevalentie van stoornissen van de sensorische en motorische bol, spierhypotrofie.

Bij het syndroom van het tweede en derde type is het verloop van de pathologie veel ernstiger, symptomen verschijnen onmiddellijk na de geboorte bij het kind. Ademhalingsstoornissen - stridor (lawaaierige ademhaling), epileptische aanvallen en bilaterale parese van het strottenhoofd, waardoor slikstoornissen ontstaan ​​wanneer vloeibaar voedsel de neusholtes binnendringt - zijn kenmerkend.

Het tweede type anomalie bij baby's tijdens de eerste maanden van het leven gaat gepaard met nystagmus, verhoogde spiertonus in de handen en een blauwachtige huid, die vooral opvallen als de baby borstvoeding geeft. Bewegingsstoornissen zijn variabel, hun manifestaties veranderen, tetraplegie is mogelijk - verlamming van zowel de bovenste als onderste ledematen.

De derde en vierde varianten van de Arnold-Chiari-anomalie zijn moeilijk, het is een aangeboren pathologie die niet compatibel is met normaal functioneren, daarom kan de prognose voor een dergelijke diagnose niet als gunstig worden beschouwd.

Arnold-Chiari-misvormingen kunnen leiden tot complicaties veroorzaakt door de blokkering van de CSF-stroom, schade aan de kernen van de schedelzenuwen en beperking van de stengelstructuren. De meest voorkomende zijn:

• Hypertensie-hydrocephalisch syndroom - een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van liquor-drainagepaden, mogelijk bij zowel kinderen als volwassenen;
• Ademhalingsaandoeningen, apneu;
• Besmettelijke-ontstekingsprocessen - bronchopneumonie, uro-infecties, die verband houden met de ligpositie van de patiënt, overtreding van daden van slikken en ademen, bekkenorganen functioneren.

Bij ernstige pathologieën kunnen coma, hartstilstand en ademhalingsdepressie optreden, wat in enkele minuten tot de dood leidt. Reanimatiemaatregelen bieden vitale functies, maar het is bijna onmogelijk om de hersenen tot leven te brengen en de onomkeerbare effecten van compressie van haar afdelingen te elimineren.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen. Radiografie, CT, MSCT zal de aanwezigheid van defecten in de botten van de schedel aangeven, die kenmerkend zijn voor deze pathologie, maar de toestand van structuren van zacht weefsel, zenuwweefsel kan niet worden vastgesteld.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden ook deze delen van de wervelkolom onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem als gevolg van het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij respiratoire insufficiëntie, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.

Chiari anomalie

Chiari-anomalie (Arnold Chiari-misvorming) is een ziekte waarbij hersenstructuren in de achterste craniale fossa in de caudale richting worden neergelaten en via het grote achterhoofdskruiskruid worden verlaten. Afhankelijk van het type kan de Chiari-anomalie zich manifesteren als hoofdpijn in de achterkant van het hoofd, pijn in de cervicale regio, duizeligheid, nystagmus, flauwvallen, dysartrie, cerebellaire ataxie, laryngeale parese, gehoorverlies en oorruis, visusstoornis, dysfagie, ademhalingsapnoe, stridor, sensorische stoornissen, spier hypotrofie en tetraparese. Chiari's anomalie wordt gediagnosticeerd door MRI van de hersenen, cervicale en thoracale wervelkolom. Chiari-anomalie, vergezeld van aanhoudend pijnsyndroom of neurologisch deficit, is onderworpen aan chirurgische behandeling (decompressie van de posterieure craniale fossa of bypass-operatie).

Chiari anomalie

In het gebied van de craniale kruising met de wervelkolom bevindt zich een groot achterhoofd foramen, op het niveau waarvan de hersenstam in het ruggenmerg overgaat. Boven deze opening is de achterste craniale fossa gelokaliseerd. Het is een brug, medulla en een kleine hersenen. Chiari-anomalie wordt geassocieerd met het verlaten van een deel van de anatomische structuren van de posterieure schedelfossa in het lumen van het grote occipitale foramen. Wanneer dit gebeurt, treedt de compressie van de structuren van de medulla oblonga en het ruggenmerg op, evenals de verstoring van de uitstroom van hersenvocht uit de hersenen, leidend tot hydrocephalus. Samen met platibasia, assimilatie van atlanta en anderen, verwijst Chiari-anomalie naar aangeboren misvormingen van de craniovertebrale overgang.

Chiari-anomalie wordt gevonden op basis van verschillende gegevens bij 3-8 personen per 100 duizend inwoners. Afhankelijk van het type kan de Chiari-anomalie worden gediagnosticeerd in de eerste dagen na de geboorte van het kind of een onverwachte bevinding worden bij een volwassen patiënt. In 80% van de gevallen wordt de Chiari-anomalie gecombineerd met syringomyelie.

Oorzaken van Chiari anomalie

Tot nu toe blijft de Chiari-anomalie een ziekte, over de etiologie waarvan er in de neurologie geen consensus bestaat. Een aantal auteurs gelooft dat de Chiari-anomalie geassocieerd is met een verminderde omvang van de posterieure craniale fossa, wat ertoe leidt dat wanneer de zich daarin bevindende structuren groeien, ze beginnen te verlaten via het occipitale foramen. Andere onderzoekers suggereren dat de Chiari-anomalie zich ontwikkelt als gevolg van een toename van de hersengrootte, die in dit geval de inhoud van de achterste craniale fossa door het occipitale foramen duwt.

Hydrocephalus kan een overgang van een enigszins uitgesproken anomalie naar een uitgesproken klinische vorm provoceren, waarbij het totale hersenvolume toeneemt als gevolg van een toename van de ventrikels. Omdat de Chiari-anomalie, samen met dysplasie van de craniovertebrale junctionele botstructuren, gepaard gaat met een onderontwikkeling van het ligamenteuze apparaat van dit gebied, kan een traumatisch hersenletsel de penetratie van de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen verergeren met de manifestatie van het klinische beeld van de ziekte.

Chiari anomalie classificatie

Chiari-anomalie is verdeeld in 4 types:

Chiari I-anomalie wordt gekenmerkt door het weglaten van de kleine amandelen onder het grote achterhoofdmortel. Het komt meestal voor bij adolescenten of op volwassen leeftijd. Vaak vergezeld van hydromyelia - de ophoping van hersenvocht in het centrale kanaal van het ruggenmerg.

Chiari II-anomalie manifesteert zich in de eerste dagen na de geboorte. Naast de cerebellaire amandelen komen een worm van de kleine hersenen, de medulla en de vierde ventrikel ook via deze grote occipitale foramen naar voren in deze pathologie. Chiari-anomalie type II wordt veel vaker gecombineerd met hydromyelia dan het eerste type en is in de meeste gevallen geassocieerd met myelomeningocele - aangeboren spinale hernia.

De Chiari III-afwijking wordt gekenmerkt door het feit dat de kleine hersenen en de medulla oblongata die door het grote occipitale foramen afdalen zich bevinden in de meningocele van het cervico-occipitale gebied.

Chiari IV-anomalie is hypoplasie (hypoplasie) van het cerebellum en gaat niet gepaard met verplaatsing ervan in de caudale richting. Sommige auteurs schrijven deze anomalie toe aan het Dandy-Walker-syndroom, waarbij hypoplasie van de kleine hersenen wordt gecombineerd met de aanwezigheid van aangeboren cysten van de achterste schedelfossa en hydrocephalus.

Chiari II- en Chiari III-afwijkingen worden vaak waargenomen in combinatie met andere dysplasie van het zenuwstelsel: heterotopie van de hersenschors, polymycrogyrie, afwijkingen van het corpus callosum, Mozhandi-cysten, verbuiging van het sylvian aquaduct, hypoplasie van de subcorticale structuren en de kleine hersenen en crescentus.

Symptomen van Chiari-anomalie

De meest voorkomende in de klinische praktijk is een anomalie van Chiari type I. Het manifesteert zich door de cerebrospinale vloeistof, cerebellobulbar en syringomyelic syndromen, evenals laesies van de schedelzenuwen. Meestal manifesteert de Chiari I-anomalie zich tijdens de puberteit of al op volwassen leeftijd.

Voor liquor hypertension syndrome, die gepaard gaat met een afwijking van Chiari I, wordt gekenmerkt door hoofdpijn in de nek en nek, verergerd tijdens niezen, hoesten, persen of persen van de spieren van de nek. Er kan braken optreden, niet afhankelijk van de voedselinname of de aard ervan. Bij het onderzoeken van patiënten met Chiari-anomalie, worden verhoogde nekspieren zichtbaar. Spraakaandoeningen (dysartrie), nystagmus, cerebellaire ataxie worden waargenomen bij cerebellaire aandoeningen.

Schade aan de hersenstam, craniale zenuwkernen die zich daarin bevinden en hun wortels worden gemanifesteerd door verminderde gezichtsscherpte, diplopie, slikstoornis, gehoorverlies door cochleaire neuritis, systemische vertigo met de illusie van rotatie van omringende objecten, oorruis, slaapapnoesyndroom, terugkerende kortetermijnverliezen bewustzijn, orthostatische collaps. Patiënten met een Chiari-anomalie, merkten meer vertigo en oorruis op als ze het hoofd draaiden. Het draaien van het hoofd bij dergelijke patiënten kan syncope veroorzaken. Atrofische veranderingen in de helft van de tong en parese van het strottenhoofd, vergezeld van heesheid en ademhalingsmoeilijkheden, kunnen worden opgemerkt. Tetraparese is mogelijk met een grote afname in spierkracht in de bovenste ledematen dan in de onderste ledematen.

In gevallen waarin de Chiari I-anomalie wordt gecombineerd met syringomyelie, wordt syringomyelisch syndroom waargenomen: stoornissen in gevoeligheid door gedissocieerd type, gevoelloosheid, spierhypotrofie, bekkenaandoeningen, neuroarthropathie, het verdwijnen van abdominale reflexen. Sommige auteurs wijzen echter op een verschil in de grootte en locatie van de syringomyele cyste in de prevalentie van gevoeligheidsstoornissen, de ernst van parese en musculaire hypotrofie.

Chiari II en Chiari III afwijkingen hebben vergelijkbare klinische manifestaties die merkbaar zijn vanaf de eerste minuten van het leven van een kind. Chiari II-anomalie gaat gepaard met luidruchtige ademhaling (aangeboren stridor), perioden van kortstondige stopzetting van de ademhaling, bilaterale neuropathische parese van het strottenhoofd, gestoord slikken met de afvoer van vloeibaar voedsel in de neus. Bij pasgeborenen manifesteert de Chiari II-anomalie zich ook door nystagmus, verhoogde spiertonus in de bovenste ledematen en cyanose van de huid die optreedt tijdens het voeden. Bewegingsstoornissen kunnen in verschillende mate worden uitgedrukt en de voortgang naar tetraplegie. Chiari III-anomalie heeft een ernstiger verloop en is vaak onverenigbaar met het leven, een schending van de ontwikkeling van de foetus.

Diagnostiek van Chiari-anomalie

Neurologisch onderzoek en de standaardlijst van neurologische onderzoeken (EEG, Echo-EG, REG) bieden geen specifieke gegevens om de diagnose "Chiari-afwijking" vast te stellen. In de regel vertonen ze alleen tekenen van een significante toename in intracraniale druk, d.w.z. hydrocephalus. Röntgenografie van de schedel onthult alleen botafwijkingen, die gepaard kunnen gaan met een Chiari-anomalie. Daarom was de diagnose van deze ziekte vóór de introductie in de neurologische praktijk van tomografische onderzoeksmethoden erg moeilijk voor de neuroloog. Nu hebben artsen de mogelijkheid om dergelijke patiënten een accurate diagnose te stellen.

Opgemerkt moet worden dat MSCT en CT van de hersenen met een goede visualisatie van de botstructuren van de craniovertebrale junctie het niet mogelijk maken om met voldoende nauwkeurigheid de weke-delen formaties van de achterste craniale fossa te beoordelen. Daarom is de enige betrouwbare methode voor het diagnosticeren van Chiari-afwijkingen tegenwoordig magnetische resonantie beeldvorming. De implementatie vereist de immobilisatie van de patiënt, dus bij jonge kinderen wordt het uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Naast MRI van de hersenen is een MRI van de wervelkolom, met name de cervicale en thoracale regio's, ook noodzakelijk om meningocele en syringomyele cysten te detecteren. Tegelijkertijd moet het uitvoeren van MRI-onderzoeken niet alleen gericht zijn op de diagnose van de afwijking van Chiari, maar ook op het vinden van andere anomalieën van de ontwikkeling van het zenuwstelsel, die vaak daarmee worden gecombineerd.

Chiari anomalie behandeling

Asymptomatisch vloeiende anomalie Chiari heeft geen behandeling nodig. In gevallen waarin de Chiari-anomalie zich alleen manifesteert door de aanwezigheid van pijn in de nek en het occipitale gebied, wordt conservatieve therapie uitgevoerd, waaronder pijnstillende, ontstekingsremmende en spierverslappende geneesmiddelen. Als de afwijking van Chiari gepaard gaat met neurologische aandoeningen (parese, aandoeningen van gevoeligheid en spierspanning, aandoeningen van de schedelzenuwen, enz.) Of niet reageert op conservatieve pijntherapie, is chirurgische behandeling geïndiceerd.

Craniovertebrale decompressie wordt het meest gebruikt bij de behandeling van Chiari-anomalieën. De operatie omvat het verwijden van het occipitale foramen door een deel van het achterhoofdsbeen te verwijderen; eliminatie van compressie van de romp en het ruggenmerg door resectie van de cerebellaire amandelen en de achterste helften van de eerste twee halswervels; normalisatie van de circulatie van hersenvocht door het aanbrengen van een patch van kunstmatige materialen of allo-transplantatie in de dura mater. In sommige gevallen wordt de Chiari-anomalie behandeld met behulp van rangeeroperaties gericht op het aftappen van hersenvocht uit het verlengde centrale kanaal van het ruggenmerg. Cerebrospinale vloeistof kan in de borst of buikholte worden geloosd (lumboperitoneale drainage).

Chiari anomalie voorspelling

Een belangrijke voorspellende waarde is het type waarop de Chiari-anomalie betrekking heeft. In sommige gevallen kan de Chiari I-afwijking asymptomatisch blijven gedurende het hele leven van de patiënt. Chiari III-afwijking leidt in de meeste gevallen tot de dood. Wanneer neurologische symptomen van Chiari I-afwijkingen verschijnen, evenals Chiari II-afwijkingen, is een tijdige chirurgische behandeling van groot belang, omdat het neurologische tekort dat is ontstaan ​​slecht wordt hersteld, zelfs na een geslaagde operatie. Volgens verschillende rapporten is de effectiviteit van chirurgische craniovertebrale decompressie 50-85%.

De afwijking van Arnold Chiari: symptomen en behandeling

De anomalie van Arnold Chiari is een schending van de structuur en locatie van de kleine hersenen, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het ruggenmergkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel het zich niet altijd manifesteert vanaf de eerste dagen van het leven. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. De afwijking van Arnold Chiari kan zich manifesteren door verschillende symptomen van hersenschade, dwarslaesies en cerebrospinale vloeistofcirculatie. Het punt in de diagnose is meestal magnetische resonantie beeldvorming. De behandeling wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden. In dit artikel kunt u meer te weten komen over de symptomen, diagnose en behandeling van de anomalie van Arnold-Chiari.

Normaal gesproken bevindt de lijn tussen de hersenen en het ruggenmerg zich op het niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Hier is een groot achterhoofd foramen, dat in feite als een voorwaardelijke lijn dient. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking het ruggemerg binnentreedt, zonder een duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven het grote occipitale foramen bevinden, in het bijzonder het medulla, de brug en het cerebellum, behoren tot de formaties van de achterste schedelfossa. Als deze formaties (één voor één of allemaal samen) afdalen onder het vlak van het grote occipitale foramen, dan treedt de anomalie Arnold-Chiari op. Zo'n onjuiste locatie van het cerebellum, de medulla oblongata leidt tot compressie van het ruggenmerg in het gebied van de cervicale wervelkolom, interfereert met de normale circulatie van hersenvocht. Soms wordt de anomalie van Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen, waar de schedel overgaat in de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen zijn de symptomen meestal meer uitgesproken en voelen ze zich al vroeg.

Arnold Chiari's anomalie is genoemd naar twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste in 1891 beschreef een aantal anomalieën van de ontwikkeling van het cerebellum en de hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de afdaling van het onderste deel van de kleine halve bollen in het grote foramen.

Variaties van de anomalie van Arnold Chiari

Volgens statistieken komt de anomalie van Arnold Chiari voor met een frequentie van 3,2 tot 8,4 gevallen per 100.000 inwoners. Een dergelijk breed bereik is gedeeltelijk te wijten aan de heterogeniteit van deze misvorming. Waar hebben we het over? Feit is dat de anomalie van Arnold-Chiari meestal verdeeld is in vier subtypes (beschreven door Chiari), afhankelijk van welke structuren zijn neergelaten in het grote occipitale foramen en hoe onregelmatig ze in structuur zijn:

• Arnold Chiari I anomalie - wanneer de amandelen van het cerebellum afdalen van de schedel naar het wervelkanaal (het onderste deel van de hemebollen van de kleine hersenen);
• Arnold Chiari II-afwijking - wanneer het grootste deel van het cerebellum (inclusief de worm), de medulla, IV-ventrikel, afdaalt in het wervelkanaal;
• Arnold Chiari III-afwijking - wanneer bijna alle formaties van de achterste craniale fossa (cerebellum, medulla, IV-ventrikel, brug) zich onder het grote occipitale foramen bevinden. Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van het cervico-occipitale gebied (een situatie waarbij er een defect in het wervelkanaal is in de vorm van een spleet van de wervels en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, uitpuilt in dit defect). De diameter van het grote achterhoofd foramen is verhoogd in het geval van dit type anomalie;
• Anomalie Arnold-Chiari IV - hypoplasie van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of beter: wat er op zijn plaats was gevormd) is correct gelokaliseerd.

I en II soorten bankschroef komen vaker voor. Dit is te wijten aan het feit dat types III en IV meestal onverenigbaar zijn met het leven; de dood vindt plaats in de eerste dagen van het leven.

Tot 80% van alle gevallen van Arnold Chiari-anomalie worden gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holten in het ruggenmerg die hersenweefsel vervangen).

Bij de ontwikkeling van anomalieën behoort de leidende rol tot verstoorde vorming van de structuren van de hersenen en de wervelkolom in de prenatale periode. Er moet echter rekening worden gehouden met de volgende factor: een hoofdletsel opgelopen tijdens de bevalling, herhaaldelijk craniocerebrale letsels bij kinderen kunnen de botnaden in de schedelbasis beschadigen. Dientengevolge, is de normale vorming van de achterste craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgevlakte helling, waardoor alle structuren van de achterste craniale fossa er gewoon niet in kunnen passen. Ze zijn "op zoek naar een uitweg" en haasten zich naar het grote foramen en dan naar het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als de verworven anomalie van Arnold-Chiari. Symptomen die lijken op de anomalie van Arnold Chiari kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hersentumor die ervoor zorgt dat de hemisferen van de kleine hersenen naar het grote foramen en het wervelkanaal bewegen.

symptomen

De belangrijkste klinische manifestaties van de Arnold-Chiari-afwijking zijn geassocieerd met de compressie van hersenstructuren. Tegelijkertijd worden de bloedvaten die de hersenen voeden, de paden van de hersenvocht, de wortels van de schedelzenuwen die door dit gebied passeren, samengedrukt.

Het is gebruikelijk om 6 neurologische syndromen te onderscheiden die de anomalie van Arnold-Chiari kunnen vergezellen:

Natuurlijk zijn niet alle 6 syndromen altijd aanwezig. Hun ernst varieert in verschillende mate, afhankelijk van welke structuren en hoe gecomprimeerd.

Hypertensie-hydrocephalisch syndroom ontstaat als gevolg van verstoorde circulatie van hersenvocht (CSF). Normaal vloeit cerebrospinale vloeistof vrijelijk van de subarachnoïde ruimte van de hersenen naar de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg. Het dalende lagere deel van de amandelen van de kleine hersenen blokkeert dit proces, zoals een fles met kurk. De vorming van hersenvocht in de choroïde plexus van de hersenen gaat door, en er is geen plaats waar het in grote mate kan afdrijven (de natuurlijke absorptiemechanismen niet meegerekend, wat in dit geval niet genoeg is). Drank hoopt zich op in de hersenen, veroorzaakt een toename van de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) en expansie van liquor-bevattende ruimten (hydrocephalus). Dit manifesteert zich als hoofdpijn van een boogvormig personage, dat nog wordt verergerd door hoesten, niezen, lachen, uitputten. De pijn wordt gevoeld in de achterkant van het hoofd, de nek, misschien de spanning van de spieren van de nek. Afleveringen van plotseling braken kunnen op geen enkele manier in verband worden gebracht met eten.

Cerebellair syndroom manifesteert zich als een schending van de coördinatie van bewegingen, een "dronken" manier van lopen en onderschepping bij het uitvoeren van gerichte bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Misschien het optreden van tremoren in de ledematen. De spraak kan worden verstoord (wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, chanten). Een vrij specifiek symptoom wordt beschouwd als "nystagmus neergeslagen." Dit zijn onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen, in dit geval naar beneden gericht. Patiënten kunnen klagen over dubbel zien vanwege nystagmus.

Bulbar pyramidaal syndroom is genoemd naar de structuren die worden onderworpen aan compressie. Вulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvormige vorm, daarom betekent het bulbaris-syndroom tekenen van schade aan de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische structuren van de medulla oblongata, die bundels zijn van zenuwvezels die impulsen van de hersenschors naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramides zijn verantwoordelijk voor vrijwillige bewegingen in de ledematen en torso. Dienovereenkomstig manifesteert het bulbar-pyramidale syndroom zich klinisch als spierzwakte in de ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (de vezels passeren de medulla). Crush-kernen van hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaken gezichts- en gehoorstoornissen, spraak (als gevolg van verstoring van de tongbewegingen), neusstemmen, kokhalzen tijdens het eten, ademhalingsmoeilijkheden. Er kan sprake zijn van kortdurend bewustzijnsverlies of verlies van spiertonus terwijl het bewustzijn behouden blijft.

Radicaal syndroom in het geval van Arnold Chiari anomalie is het verschijnen van tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen. Deze kunnen omvatten verminderde mobiliteit van de tong, nasale of schorre stem, verminderde voedselinname, slechthorendheid (inclusief tinnitus) en sensorische stoornissen op het gezicht.

Vertebrobasilaire insufficiëntiesyndroom wordt geassocieerd met verminderde bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedgroep. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, verlies van bewustzijn of spierspanning, problemen met het gezichtsvermogen. Zoals we zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-anomalie niet ontstaan ​​als gevolg van één directe oorzaak, maar vanwege het gecombineerde effect van verschillende factoren. Aldus worden aanvallen van verlies van bewustzijn veroorzaakt door zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata, als door verminderde bloedtoevoer in het wervelbekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij slechtziendheid, gehoor, duizeligheid, enzovoort.

Syringomyelitis syndroom komt niet altijd voor, maar alleen in gevallen van een combinatie van een Arnold-Chiari-afwijking met cystische veranderingen van het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door een gedissocieerde gevoeligheidsstoornis (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid worden verbroken, en diepe (ledematen in de ruimte) intact blijven), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen en verminderde bekkenfunctie (urine- en fecale incontinentie). Over wat er syringomyelia is gemanifesteerd, kunt u lezen in een apart artikel.

Elke vorm van Arnold Chiari-anomalie heeft zijn eigen klinische kenmerken. De anomalie van Arnold-Chiari Type I manifesteert zich mogelijk pas 30-40 jaar oud (terwijl het lichaam jong is, de compressie van de structuren wordt gecompenseerd). Soms is dit soort onvolkomenheden een willekeurige bevinding bij het uitvoeren van magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte.

Type II wordt vaak gecombineerd met andere defecten: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het hersenaquaduct. Klinische manifestaties komen voor vanaf de eerste minuten van het leven. Naast de belangrijkste symptomen, heeft het kind luide ademhaling met perioden van stoppen, een overtreding van het slikken van melk, het krijgen van voedsel in de neus (het kind verslikt zich, stikt en kan de borst niet zuigen).

Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervico-occipitale gebied. In de hersenhernia in het cervico-occipitale gebied kan niet alleen het cerebellum worden gevonden, maar ook de medulla, achterhoofdlobben. Dit defect is bijna onverenigbaar met het leven.

Type IV door sommige wetenschappers, recent, wordt niet beschouwd als een Kiari-symptoomcomplex in de moderne visie, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote occipitale foramen. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter type IV.

diagnostiek

De combinatie van een aantal van de hierboven beschreven symptomen stelt de arts in staat de anomalie van Arnold-Chiari te vermoeden. Maar voor een nauwkeurige bevestiging van de diagnose is het noodzakelijk om een ​​computer of magnetische resonantiebeeldvorming te hebben (de laatste methode is informatiever). Het beeld dat wordt verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont het weglaten van de structuren van de posterieure schedelfossa onder het grote occipitale foramen en bevestigt de diagnose.

behandeling

De keuze van de behandeling voor anomalieën van Arnold-Chiari hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Als het defect bij toeval is geïdentificeerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en de patiënt niet hindert) tijdens magnetische resonantie beeldvorming voor een andere ziekte, dan wordt de behandeling helemaal niet uitgevoerd. De patiënt is ingesteld op dynamische observatie, om het moment van het verschijnen van de eerste klinische symptomen van hersencompressie niet te missen.

Als de anomalie zich manifesteert als een enigszins uitgesproken hypertensief-hydrocefalie-syndroom, worden pogingen tot conservatieve behandeling ondernomen. Gebruik hiervoor:

• dehydratatie medicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid drank, dragen bij tot het verminderen van pijn;
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verminderen;
• spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in de cervicale regio.

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stop dan voor enige tijd hier en stop. Als er geen effect is of als de patiënt tekenen heeft van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoeligheid, tekenen van disfunctie van de schedelzenuwen, periodieke aanvallen van bewustzijnsverlies, enz.), Neem dan een toevlucht tot chirurgische behandeling.

Chirurgische behandeling bestaat uit trepanning van de achterste schedelfossa, verwijdering van een deel van het achterhoofdsbeen, resectie van de cerebellaire amandelen verlaagd in het grote occipitale foramen, dissectie van de verklevingen van de subarachnoïdale ruimte die interfereren met de circulatie van de hersenvocht. Soms kan het nodig zijn om een ​​shuntoperatie te ondergaan, met als doel overmatige cerebrospinale vloeistof af te voeren. "Overvloedige vloeistof" door een speciale buis (shunt) wordt geloosd in de borstkas of de buikholte. Het bepalen van het moment waarop de noodzaak zich voor een chirurgische behandeling voordoet, is een zeer belangrijke en cruciale taak. Lang bestaande veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de schedelzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na de operatie. Daarom is het belangrijk om het moment niet te missen waarop je echt niet zonder een operatie kunt. Bij type II-vlekken is chirurgische behandeling geïndiceerd in bijna 100% van de gevallen zonder voorafgaande conservatieve behandeling.

De anomalie van Arnold Chiari is dus een van de ondeugden van menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en zich manifesteren vanaf de eerste dagen van het leven. De klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Therapeutische benaderingen variëren: van het ontbreken van enige interventie tot operationele methoden. Het volume van therapeutische maatregelen wordt individueel bepaald.