Docteka

Hemofilie of hemofilie (de zogenaamde blauwe bloedziekte) is een erfelijk proces van erfelijke aard, dat is gebaseerd op een schending of een sterke afname in de synthese van VIII-, XI- of IX-factoren die verantwoordelijk zijn voor het stollen van het bloed.

Met andere woorden, dit is het ontvouwen van bloed, dat zich manifesteert in de vorm van de neiging van een persoon tot verschillende soorten bloedingen: gastro-intestinale, hemarthrose, retroperitoneale en intramusculaire bloedingen in het weefsel.

Niet-coaguleerbaarheid van bloed is uiterst gevaarlijk voor het leven van een persoon die wordt gestuurd voor een operatie. Mutatie in slechts één gen veroordeelt een geboren kind tot levenslange afhankelijkheid van geneesmiddelen die de bloedstolling reguleren.

Hemofilie is een erfelijke aandoening. In de geschiedenis staat het ook bekend als de koninklijke ziekte.

De ziekte wordt gekenmerkt door het feit dat dragers van de pathologie uitsluitend vrouwen zijn en mannen ziek.

Het probleem is dat het ziektegen recessief is en zich op het X-chromosoom bevindt.Als een vrouw een jongen draagt, dan bevat zijn X-chromosoom een ​​hemofilie-gen en mist het Y-chromosoom een ​​dominant gen dat de recessieve kan remmen. De jongen wordt ziek geboren met hemofilie.

Medische statistieken hebben bewezen dat als de vader ziek is met hemofilie, zijn zoon kan worden geboren met een positieve of negatieve diagnose.

Oorzaken van ziekte

De enige factor die hemofilie veroorzaakt, is erfelijkheid. Dat wil zeggen, hemofilie wordt overgedragen van moeder op haar zonen. Deze situatie doet zich voor in 80% van de gevallen. Maar er is een klein deel van de kans dat de ziekte zich zal manifesteren in het proces van de levenscyclus van een persoon.

symptomen

Erfelijke hemofilie komt tot uiting in de volgende symptomen:

• regelmatig optredende bloedingen uit de sinussen;
• de aanwezigheid van bloedelementen in de ontlasting en urine;
• de vorming van uitgebreide hematomen met blauwe plekken en zelfs de kleinste verwondingen;
• bloeden tijdens het verwijderen van tanden die niet lang kunnen worden gestopt;
• bloedingen in de gewrichten (of hemarthrosis), die optreden als gevolg van het vrijkomen van bloed in hen, waardoor zwelling en lichamelijk ongemak ontstaat.

Symptomen bij kinderen

De ziekte wordt gekenmerkt door ernstig, als het zich ontwikkelt tijdens de eerste 6-12 maanden van het leven van een kind. De belangrijkste symptomen zijn:

1. uit de navelstrengwond van het kind is gedurende lange tijd bloederige afscheiding.
2. kleine hematomen die zich in verschillende delen van het lichaam of op de slijmvliezen bevinden.
3. bloeden op prikplaatsen voor vaccins en andere noodzakelijke injecties.

Zodra een kind de leeftijd van twee jaar bereikt, worden capillaire (petechiën) en articulaire bloedingen toegevoegd aan de bovenstaande symptomen. Ze kunnen zonder duidelijke reden of als gevolg van lichte lichamelijke inspanning worden gevormd.

Genehemofilie bij kleuters wordt gekenmerkt door symptomen:

• overvloedige bloedingen van de neus;
• bloeden uit het tandvlees, vooral tijdens de dagelijkse mondhygiëne;
• periodieke verschijning van bloed in de urine, waarvan het niveau buiten het normale bereik ligt;
• hemarthrosis, waarvan de lange aanwezigheid leidt tot chronische contracturen, synovitis;
• detectie van bloedelementen in de ontlasting van een kind, wat wijst op een vroeg stadium van progressieve vorm van bloedarmoede;
• bloedingen in sommige interne organen;
• neiging tot bloedingen in de hersenen, die een reële dreiging van schade aan het centrale zenuwstelsel vertegenwoordigen.

Een hemofiel kind onderscheidt zich gewoonlijk van andere kinderen door een slank lichaamsbouw en een slechte eetlust. De ziekte is gevaarlijk omdat het ernstige complicaties kan veroorzaken: trombocytopenie, leukopenie, nierfalen, wat al op jonge leeftijd tot invaliditeit leidt.

Symptomen bij vrouwen

Hemofilie bij vrouwen is uiterst zeldzaam. Als deze diagnose wordt bevestigd, heeft het verloop van de ziekte vaak een milde vorm. Symptomen manifesteren zich als nasale bloedingen of zware menstruatie. Problemen met de bloedstolling kunnen ook optreden bij de behandeling van tanden of het verwijderen van de amandelen.

Symptomen bij mannen

Naarmate de leeftijd vordert, wordt de ziekte bij mannen progressief. De symptomen worden duidelijk en kunnen ernstige schade aan het lichaam veroorzaken:

1. Bloeden in het retroperitoneale gebied. Na verloop van tijd leiden ze tot acute ziekten van inwendige organen die uitsluitend door een operatie kunnen worden genezen.
2. Subcutane en intramusculaire blauwe plekken. Hun gevaar schuilt in de hoge waarschijnlijkheid van weefselnecrose en infectie in het bloed.
3. Post-hemorragische vorm van bloedarmoede.
4. Bloeding in het botweefsel. Zonder de juiste behandeling zal dit snel tot de dood leiden.
5. Hematomen van een groot gebied, veroorzaakt verlamming en gangreen.
6. Bloedingen in de gewrichten, artrose. Beperking van hun mobiliteit en gedeeltelijke atrofie van de spiervezels van de ledematen zal de patiënt vervolgens leiden naar een handicap.

classificatie

De ziekte is onderverdeeld in verschillende typen, die elk worden gekenmerkt door de afwezigheid van een specifieke stollingsfactor in het bloed.

• Hemofilie type A. Verschijnt bij patiënten in afwezigheid van specifieke bloedeiwitten - antihemofiel globuline of VIII stollingsfactor. Dit type komt het meest voor: bij 5000 gezonde mannen is er één type A hemofiel.
• Hemofilie van type B. De ontwikkeling van dergelijke hemofilie is te wijten aan het ontbreken of de volledige afwezigheid van de zogenaamde kerstfactor (IX-factor). Komt minder vaak voor van het type dat hierboven is beschreven. Type B wordt geregistreerd bij pasgeboren jongens in 1 van de 30 duizend gevallen.
• C-hemofilie. Een zeer zeldzame vorm waarbij patiënten gediagnosticeerd met de afwezigheid van XI-bloedstollingsfactor gevoelig zijn. Deze hemofilie lijdt aan meisjes van wie de vader hemofiliepig is en de moeder is drager van een genmutatie. De incidentie is 5%.

diagnostiek

Diagnose van hemofilie bij kinderen vanaf de geboorte wordt uitgevoerd door verschillende nauwe specialisten: hematoloog, neonatoloog, geneticus, kinderarts. Als de ziekte al complicaties heeft opgelopen of samen met andere pathologieën optreedt, is er aanvullend overleg nodig met kinderartsen zoals een orthopedist, traumatoloog, gastro-enteroloog, neuroloog en KNO-arts.

Echtparen die het risico lopen een kind te krijgen met een vergelijkbare ziekte, moeten een medische raadpleging van een genetische aard ondergaan. Dit moet tijdens de planningsperiode van de zwangerschap worden gedaan. DNA-testen van vrouwen en mannen, evenals prenatale diagnose van hemofilie zal de mogelijkheid van genoverdracht mutaties onthullen.

Bevestiging van de diagnose bij de pasgeborene wordt uitgevoerd door middel van laboratoriumanalyse van de homeostase. Bij hemofilie zal het coagulogram een ​​verhoogde stollingstijd van het biomateriaal van bloed vertonen, een toename in trombinetijd en recalcificatietijd. De meest betrouwbare indicator voor de aanwezigheid van de ziekte is een afname van de stollingsactiviteit onder de 50% van een van de kenmerkende stollingsfactoren.

Een kind met hemofilie moet constant worden gediagnosticeerd met het lichaam.

In aanwezigheid van hematomen achter het peritoneum en inwendige bloedingen van verschillende lokalisatie, wordt ultrageluidonderzoek van de buikorganen getoond, in het geval van hemarthrose - een röntgenonderzoek van de gewrichten. Als na het plassen bloedelementen worden gedetecteerd, wordt het aangeraden om een ​​urinalyse (algemeen) te doorstaan ​​en regelmatig een echografie van de nieren uit te voeren.

behandeling

Tegenwoordig wordt hemofilie beschouwd als een ongeneeslijke ziekte. Daarom hoeft de patiënt alleen het uiterlijk van nieuwe symptomen te beheersen en de voorschriften van de door de arts gekozen therapie te volgen. Behandeling is raadzaam om uit te voeren in medische klinieken die zich bezighouden met de studie van hemofilie en zijn gespecialiseerd in deze ziekte.

Behandeling van elke patiënt afzonderlijk en begint met het vinden van het type hemofilie. Verdere acties van artsen zullen gericht zijn op het leveren van de ontbrekende stollingsfactor aan het bloed van de patiënt. Hiervoor wordt donorbloed gebruikt. De exacte dosering van de factor die in het lichaam wordt ingebracht, is erg belangrijk, anders is de ontwikkeling van anafylactische shock mogelijk. Na de volgende procedure telt het bloed en wordt de toestand van de patiënt weer normaal. Dit is de zogenaamde preventie van acuut bloedverlies en het minimaliseren van hun negatieve effecten.

Dit wordt gevolgd door symptomatische behandeling:

1. Als zich een bloeding in de gewrichten voordoet, moet een koud kompres op de plaats van de verwonding worden aangebracht. Het gewricht wordt gedurende 3-4 dagen geïmmobiliseerd en neemt vervolgens zijn toevlucht tot de UHF-procedure.
2. Overtredingen in het bewegingsapparaat worden hersteld door verschillende methoden van fysiotherapie. Ze worden meestal voorgeschreven door de behandelende arts. Uitstekende resultaten worden getoond door de methode van synovectomie en achilloplasty.
3. Hematomen van het capsule-type worden operatief verwijderd. Parallel daaraan wordt de operatie uitgevoerd antihemofiele concentraten.
4. Uitwendige bloedingen worden in de kliniek onder narcose behandeld. Eerst wordt het oppervlak van de wond grondig gereinigd van stolsels, gedesinfecteerd met speciale middelen en dan wordt het verbonden met medicijnen die de bloedstroom stoppen.
5. Een belangrijke plaats in de behandeling van hemofilie is een dieet. Producten geconsumeerd door de patiënt moeten verzadigd zijn met vitamines van alle groepen, micro-elementen.

het voorkomen

De belangrijkste rol bij de preventie van hemofilie wordt gespeeld door de vroege diagnose van het geslacht van het kind en de mogelijke pathologie ervan tijdens de zwangerschap (als de moeder het mutatiegen draagt ​​en de vader ziek is met één type hemofilie).

Mensen met deze diagnose moeten blessures en blauwe plekken uit hun kindertijd voorkomen. Verboden zware fysieke arbeid en sportieve activiteiten die gepaard gaan met het risico van verschillende soorten verwondingen.

Het is noodzakelijk om uit te sluiten van het gebruik van geneesmiddelen die het bloed dunner maken. Deze omvatten antipyretische pillen, ontstekingsremmende medicijnen.

Oorzaken, kliniek en methoden voor de behandeling van hemofilie

Bloed-incoagulabiliteit is bij artsen al lang bekend als de 'koninklijke ziekte'. Deze aandoening (ook wel hemofilie genoemd) wordt beschreven als een neiging van bloedvaten om het bloeden te vergroten. Het is duidelijk dat de ziekte niet alleen een bedreiging vormt voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt.

Belangrijk: hemofilie verwijst naar hemorragische pathologieën en wordt geërfd. Het grootste gevaar van bloedstolling is dat het langdurig en vrij intens bloedt. Tegelijkertijd is het uiterst problematisch om vast te stellen welke factor deze keer een dergelijk fenomeen heeft veroorzaakt.

redenen

Deze ziekte is in de meeste gevallen genetisch bepaald. De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van de ziekte zijn in overtreding van de synthese van protrombine en fibrinogeen, evenals een tekort aan biochemische verbindingen die het bloed verdunnen.

Basisfactoren die een ziekte kunnen veroorzaken:

• De belangrijkste is erfelijke trombocytopathie.
• Chronische leverpathologieën - dit orgaan produceert fibrinogeen en protrombine (eiwitten die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling), dus een eventueel functioneel falen leidt tot een afname van de syntheseniveaus van deze stoffen en veroorzaakt bijgevolg bloedingen.
• Vermindering van het aantal bloedplaatjes door trombocytopenie, tekort aan factoren X, V, II, VII.
• Hemolytische anemie is een ernstige ziekte die gepaard gaat met de vernietiging van rode bloedcellen direct in de bloedvaten. Dientengevolge synthetiseert het beenmerg, in een poging om het zuurstofgebrek te vullen, actief extra onrijpe rode bloedcellen. Het aantal door hem geproduceerde bloedplaatjes daalt daarentegen aanzienlijk, met als gevolg dat het bloed niet stolt.
• Andere oorzaken van de ziekte zijn systemische allergische manifestaties (urticaria, anafylactische shock). Tegen de achtergrond van dergelijke veranderingen in het lichaam, komt een enorme hoeveelheid histamine vrij in de bloedbaan van de patiënt - de vaatwanden worden doorlaatbaar en het bloed zelf verdunt.
• Het gebeurt dat de ziekte ontstaat als gevolg van leukemie - bloedkanker (de productie van leukocyten, erythrocyten en bloedplaatjes is verstoord).
• Calciumtekort in het lichaam. Dit element, samen met eiwitten fibrinogeen en protrombine, is verantwoordelijk voor de bloedstolling.
• Gebrek aan vitamine K.
• Heparine, een bloedverdunnende medicatie, kan de ziekte veroorzaken.
• Oorzaken die het optreden veroorzaken van hemoroma bloedingen, de ziekte van von Willebrand, DIC.
• Immuunvasculitis.

Klinisch beeld

De beschreven ziekte bij een volwassene of kind manifesteert zich als:

• verhoogde bloeding van wonden, tandvlees;
• frequente blauwe plekken;
• er zijn problemen bij het stoppen met bloeden.

Een van de typische tekenen van ziekte bij een kind is het regelmatig voorkomen van kleine hematomen. De belangrijkste oorzaak van dit fenomeen is de ziekte van Willebrand.

diagnostiek

Om de juiste diagnose te bevestigen, moet de patiënt:

• een volledige bloedtelling doorgeven;
• een aggregatieonderzoek met bloedplaatjes doornemen (toont het vermogen van cellen om zich aan elkaar te hechten);
• meet de tijd die het duurde voordat het bloed stopte nadat een vinger de pen had doorgeprikt.

Hoe om te gaan met de ziekte?

Als de ziekte is ontstaan ​​als gevolg van een systemische pathologie die een afname in de snelheid van bloedstolling veroorzaakt, moet de behandeling erop gericht zijn de onderliggende oorzaak van de ziekte te elimineren. Dus als de basis van de pathologie leukemie is, wordt de patiënt bestraald, chemotherapie en, indien nodig, beenmergtransplantatie.

Als het bloed niet goed coaguleert, is de lever de schuldige, krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven met hepatoprotectieve geneesmiddelen.

Vaak wordt remissie van de ziekte bereikt door het dieet te verrijken met componenten waarvan de deficiëntie heeft geleid tot de ontwikkeling ervan - foliumzuur, calcium, vitamine K, evenals essentiële aminozuren.

Het is mogelijk om het aantal ontbrekende stollingsfactoren in het bloed van een kind of een volwassene die aan een ziekte lijdt, te verhogen met behulp van bepaalde medicijnen.

Behandeling voor hemofilie (afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling) kan de volgende medicijnen omvatten:

• Coagulanten afgeleid van donorplasma worden gebruikt om het bloeden te stoppen.
• Het is mogelijk om de deficiëntie van fibrinogeen te bestrijden door intraveneuze toediening van geneesmiddelen met een verhoogd gehalte.
• De behandeling van hemofilie veroorzaakt door de ziekte van von Willebrand wordt uitgevoerd met injecties van cryoprecipitaat en antihemofiel plasma.
• Uitstekend hemostatisch effect wordt aangetoond door Kontrykal en aminocapronzuur. Deze medicijnen zorgen voor de preventie van bloedstolsels.

Ongeacht de oorzaak van de ziekte, omvat de behandeling noodzakelijkerwijs:

• medicijnen met een hoog gehalte aan ijzer;
• bloedtransfusie.

Traditionele geneeskunde beveelt aan om de medicinale behandeling van de ziekte aan te vullen met bouillon van de vruchten van dergelijke planten:

• berberis;
• appelbes;
• bessenbladeren en aardbeien.

Als er geen geschikte therapie is, kan de pathologie zware bloedingen veroorzaken, wat de dood met zich meebrengt.

Slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is een ernstige ziekte. Het kan gebaseerd zijn op systemische pathologieën of een tekort aan eiwitten (protrombine, fibrinogeen), vitamine K, calcium. In elk geval, patiënten met deze ziekte vereisen een tijdige medische behandeling (gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en het elimineren van de gevolgen daarvan). Anders kan de ziekte leiden tot de dood van de patiënt.

Bloedstolling: oorzaken, symptomen, behandeling

Deze ziekte is al lang bekend onder de naam "koninklijke ziekte". Deze ziekte (de tweede naam voor hemofilie) wordt door artsen beschreven als de neiging van bloedvaten voor overmatig bloeden. Aldus vormt de ziekte een bedreiging voor zowel de gezondheid als het leven van de patiënt.
Opgemerkt moet worden dat hemofilie een hemorragische ziekte is en kan worden overgeërfd. Het belangrijkste gevaar van bloedstolling is dat hierdoor een langdurige en zware bloeding optreedt. En om erachter te komen wat de oorzaak is van dit fenomeen is soms moeilijk.
Deze ziekte wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door genen. De belangrijkste factoren achter het voorkomen van de ziekte verbergen zich in overtreding van de productie van protrombine en fibrinogeen, evenals een gebrek aan biochemische verbindingen die het bloed verdunnen.

Onder de factoren die de ontwikkeling van de ziekte kunnen veroorzaken, moet het volgende worden opgemerkt:
• Erfelijke trombocytopathie.
• Chronische leverziekte. Dit orgaan produceert fibrinogeen en protrombine, daarom kan bij het geringste functionele falen een afname in het niveau van productie van deze stoffen optreden, als een gevolg hiervan treedt bloeding op.
• Verminderde trombocytenaantallen als gevolg van trombocytopenie.
• Hemolytische anemie. Dit is een ernstige ziekte die wordt geassocieerd met de vernietiging van rode bloedcellen direct in de bloedvaten. Om deze reden produceert het beenmerg, wanneer het probeert het gebrek aan zuurstof te compenseren, actief extra onvolgroeide rode bloedcellen. Tegelijkertijd vermindert het aantal bloedplaatjes dat het synthetiseert aanzienlijk de bloedstolling.
• Systemische verschijnselen met een allergisch begin - anafylactische shock en urticaria. Tegen de achtergrond van dergelijke veranderingen komt een groot aantal histaminen in het bloed - de permeabiliteit van de vaatwand neemt toe en het bloed wordt vloeibaar.
• Soms treedt een ziekte op bij leukemie - bloedoncologie (de synthese van bloedbestanddelen is gestoord - bloedplaatjes, witte en rode bloedcellen).
• Gebrek aan calcium in het lichaam, dat samen met eiwitten, fibrinogenomen en protrombines zorgt voor bloedstolling.
• Vitamine K-tekort.
• Immuunvasculitis.
• De ziekte kan worden veroorzaakt door de injectie van heparine, een bloedverdunnende medicatie.
• Oorzaken van de ontwikkeling van capillaire-hematomatische effusies van bloed, de ziekte van von Willebrand, DIC.

Symptomen en diagnose van de ziekte

Manifestaties van deze ziekte bij volwassenen en bij kinderen zijn als volgt:

• verhoogde bloeding als gevolg van tandvleestrauma;
• blauwe plekken verschijnen vaak zelfs bij lichte kneuzingen;
• moeite met het stoppen van het bloed.

Het meest typische symptoom van de ziekte bij kinderen is de regelmatige verschijning van kleine hematomen. De belangrijkste oorzaak is de ziekte van Willebrand.
Om de juiste diagnose van de patiënt te bevestigen, moet:
• bloed doneren voor algemene analyse;
• onderzoek bloedplaatjes op hun vermogen om zich aan elkaar te hechten;
• Bepaal de tijd gedurende welke het bloeden stopte na de diagnostische punctie van de vinger.

Hoe de ziekte te overwinnen?

Als de ziekte is verschenen als gevolg van een of andere systemische pathologie die een afname in de snelheid van bloedstolling veroorzaakte, is de therapie gericht op het blokkeren van de hoofdoorzaak. Als de basis van de pathologie leukemie is, krijgt de patiënt bestraling, chemotherapie en soms beenmergtransplantatie. Als de oorzaak van de incoagulabiliteit van het bloed de lever is, wordt de patiënt medicatie voorgeschreven met hepatoprotectieve geneesmiddelen.

Vaak kan het begin van remissieziekte worden bereikt door het dieet te verrijken met componenten vanwege het gebrek aan dat het is ontstaan ​​- vitamine K, calcium, foliumzuur, aminozuren. Het aantal bloeddeeltjes met een tekort aan bloedstolling dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling normaliseren, kan door bepaalde geneesmiddelen worden toegediend, zoals voorgeschreven door een specialist.

Mijn vriend heeft een onsamenhangend bloed!

De enige behandelingsmethode van deze ziekte, die het mogelijk maakt om vroege invaliditeit en bovendien de dood door bloedingen te voorkomen, is regelmatige intraveneuze toediening van factoren die afwezig zijn in het bloed, dat wil zeggen substitutietherapie.

Momenteel is er in de Russische Federatie geen technologie die de vervaardiging van bloedproducten mogelijk maakt die overeenkomen met geïmporteerde analogen. Bloedtransfusiestations produceren inadequate tussenproducten die veel vreemde eiwitten uit het bloed van donoren bevatten: cryopreceptor en vers bevroren plasma. Het gebruik van dergelijke geneesmiddelen, vervaardigd door huishoudelijke technologie, gaat gepaard met sterke immuunreacties bij patiënten, wat onveilig is. Bovendien ondergaan de in Rusland geproduceerde geneesmiddelen onvoldoende virale inactivatie en daarom is de kans groot dat patiënten met virale ziekten, zoals hepatitis, aids, enz. Worden geïnfecteerd. het vrijkomen van lokale antihemofilica wordt verminderd.

Voor de veilige behandeling van patiënten met hemofilie in het buitenland zijn effectieve virusveilige preparaten, concentraten van coagulatiefactoren, al meer dan 20 jaar geproduceerd.

Tegenwoordig heeft de stad een centrum voor de behandeling van hemofilie, waarin meer dan 800 inwoners van St. Petersburg zijn geregistreerd die lijden aan hemofilie en andere stoornissen van bloedstollingssystemen. Een aanzienlijk deel van dit aantal zijn kinderen. Bij volwassenen met hemofilie is 50% gehandicapt en bij kinderen met een handicap 40%. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WGO) is het minimumaantal factorconcentraten dat nodig is om een ​​dergelijke patiënt te behandelen, 12.500 internationale eenheden (IU) per jaar. De totale minimale behoefte van de stad is dus 7'500.000 IE per jaar. Deze figuur kenmerkt alleen de noodsituaties, omdat het absoluut duidelijk is dat de behandeling van minder acute situaties zal worden voortgezet door huismiddeltjes. Zelfs met dit aantal geïmporteerde sterk gezuiverde geneesmiddelen kunnen patiënten met hemofilie een opleiding krijgen, een beroep uitoefenen en efficiënte, volwaardige leden van de samenleving blijven.

Opgemerkt moet worden dat exacerbaties van de ziekte gepaard gaan met zeer ernstige pijn. Frequente manifestatie van pijn en gebruik om krachtige pijnstillers te onderdrukken, leidt patiënten tot drugsverslaving en alcoholisme. Dit kan leiden tot ongecontroleerde verspreiding van hepatitis en aids. Het gebruik van factorconcentraten zal de frequentie en intensiteit van pijn drastisch verminderen, waardoor uiteindelijk veel patiënten niet verslaafd kunnen worden vanaf hun kindertijd.

Niet-coagulatie van bloed, het is hemofilie

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Opleidingsniveau - Specialist
1993-1999

Russian Medical Academy of Postuniversitair Onderwijs

Meestal stopt een kleine bloeding binnen 10 minuten. Dat is hoeveel tijd de bloedelementen nodig hebben om het beschadigde bloedvat te "lijmen". Maar dit is niet altijd het geval. Het niet stoppen van het bloed kan ernstige gevolgen hebben. Wat is de naam van de ziekte als gevolg van bloedstolling? Het is bekend sinds de oudheid en wordt hemofilie genoemd.

Wat is hemofilie?

Hemofilie is een ziekte waarbij bloed niet stolt. De ziekte kan niet optreden tijdens het leven, omdat het een uitsluitend genetische oorsprong heeft. Het wordt alleen via de moederlijn overgedragen naar mannelijke kinderen. Vrouwen zelf worden bijna nooit ziek. Opdat een meisje zou worden geboren met een erfelijke pathologie van hemostase, moeten twee factoren worden gecombineerd: de moeder is de drager van het beschadigde gen en de vader heeft hemofilie.

Waarom gaan we niet dood aan het bloeden?

In een gezond persoon bevat bloed eiwitten die verantwoordelijk zijn voor het herstellen van de integriteit van bloedvaten. Als de bloedvatwand is beschadigd, start het lichaam een ​​reeks biochemische processen die in drie fasen kunnen worden verdeeld:

1. Primaire stop van bloeding (hemostase) door vasospasme en blokkering van bloedplaatjesbeschadiging. Ze plakken aan elkaar en vormen een soort kurk. Het duurt 3 minuten.
2. Dan beginnen zich speciale eiwitten te vormen in de bloed - fibrine filamenten, er wordt een trombus uit gevormd. Het proces van bloedstolling (coagulatie), dat de volledige verstopping van de vaatwand voltooit. Coagulatieduur - 10 minuten
3. Wanneer de integriteit van de vaatwand volledig is hersteld, lost de trombus op als overbodig.

Het hoofdstadium is de vorming van een bloedstolsel. Bloedstolling factoren - eiwitten aanwezig in bloedplasma nemen eraan deel. Ze worden zo genoemd - stollingsfactoren van plasma. Als er tenminste één ontbreekt, stolt het bloed niet.

Classificatie en ernst van de ziekte

De afwezigheid of het lage gehalte in het bloedplasma van stollingsfactoren treedt op vanwege de genmutatie, die verantwoordelijk is voor de synthese ervan. Afhankelijk van welke factor ontbreekt, zijn er drie soorten ziekten:

1. Gebrek aan antihemofiel globuline (factor VIII) veroorzaakt gestoorde protrombinase-vorming. Dergelijke hemofilie wordt klassiek (A) genoemd. Het is goed voor maximaal 85% van de gevallen.
2. Wanneer plasmafactor IX afwezig is of in een kleine hoeveelheid aanwezig is (tromboplastinecomponent), wordt hemofilie B gediagnosticeerd, ongeveer 13% van de patiënten lijdt eraan.
3. Hemofilie C is uiterst zeldzaam (1-2%) en treedt op als gevolg van een tekort aan de voorloper van tromboplastine (factor XI).

De ernst van de ziekte wordt bepaald door de mate van activiteit van plasmastollingsfactoren. Als ze volledig afwezig zijn of hun inhoud niet meer dan 1% bedraagt, is de ziekte ernstig. De gemiddelde mate van ernst wordt waargenomen wanneer het gehalte aan stollingsfactoren tussen 1-5% ligt. Als het bedrag groter is dan 5%, hebben ze het over een milde vorm. Ernstige en gematigde graden verschijnen onmiddellijk na de geboorte of tijdens het eerste levensjaar van een kind. Het lichtstadium kan zich alleen op schooltijd manifesteren.

Symptomen van bloedcoagulatie

Het belangrijkste symptoom is bloeden die moeilijk te stoppen is. Onmiddellijk na de geboorte bloedt dit uit de navelstrengstomp. Moedermelk, dat een voldoende hoeveelheid thrombokinase bevat, is een afschrikmiddel voor de ontwikkeling van het ziektebeeld in de vroege kinderjaren.

De ontwikkeling van symptomen in de kindertijd

Wanneer een kind de omliggende ruimte begint te ontwikkelen, heeft hij hematomen en bloedingen onder de huid. De oorzaak van het bloeden wordt elke verwonding - tandjes en tanden vallen, bijten op de tong, krabben, blauwe plekken, ingrepen in de vorm van het snijden van de tongplooi, prikken. Op de leeftijd van één jaar heeft het kind bloedneuzen. Hemorragisch syndroom verhoogt kinderinfecties - mazelen, waterpokken, ARVI, rodehond. Na hen zijn er meerdere punt-bloedingen op de huid.

Naarmate ze ouder worden, worden de symptomen erger. Grote interne bloedingen beginnen, de uitstroom van bloed in de gewrichten - hemarthrosis. Ze kunnen worden geprovoceerd door kneuzingen, lichte verwondingen of ze beginnen spontaan. Hemarthrosis veroorzaakt eerst gedeeltelijke en vervolgens volledige immobilisatie van het gewricht. In principe lijden knieën, ellebogen en enkels. In ernstige vorm kan het pathologische proces maximaal 12 gewrichten uitschakelen. Tegen de adolescentie kan een kind gehandicapt raken.

Klinische manifestaties bij volwassenen

Geleidelijk herhaalde intra-articulaire bloedingen leiden tot de ontwikkeling van ernstige schendingen:

1. Het vervormen van artrose, wanneer de fysieke activiteit wordt verstoord door de kromming van de botten van het bekken, de ruggengraat en de voeten. In verband met deze spier ontwikkelt hypotrofie zich.
2. Chronische synovitis - ontsteking van de binnenbekleding van het gewricht en de ophoping van vocht erin.

Bloed kan in zacht weefsel stromen. De hematomen gevormd tussen de spieren lossen niet op en, verhogen, knijpen de vaten, waardoor ischemie van de omringende weefsels wordt veroorzaakt tot spieratrofie en gangreen. De frequentie van complicaties is in de eerste plaats hemarthrosis. Hematomen volgen. De derde plaats wordt ingenomen door nierbloedingen, gastro-intestinale bloedingen die het centrale zenuwstelsel aantasten. Een secundaire en zeer ernstige ziekte die gepaard gaat met een lage bloedstolling is bloedarmoede, die zich ontwikkelt als gevolg van permanent bloedverlies.

Manifestaties van hemofilie bij vrouwen en dragers van het defecte gen

Voor vrouwen gaat de dragerstatus van hemofilie niet zonder een spoor over. Hun bloed heeft minder stollingsvermogen dan een gezond persoon. Maar dit manifesteert zich niet door klinische symptomen en heeft geen invloed op de gezondheid. Een vrouw met hemofilie heeft een standaardreeks symptomen. Voor haar is ernstige generieke bloeding een serieus gevaar.

Diagnose en behandeling

De belangrijkste diagnostische test is een coagulogram met de bepaling van de stollingstijd. geanalyseerd:

• bloedstolselvorming snelheid;
• trombinetijd - analyse van de kwaliteit en kwantiteit van fibrinogeen (bepaald door de tijd waarover een fibrinestolsel wordt gevormd);
• protrombine is een test die de aanwezigheid en functionaliteit van plasmastollingsfactoren bepaalt.

Hemofilie is gedifferentieerd van andere ziekten met vergelijkbare klinische manifestaties - de ziekte van von Willebrand (mannen en vrouwen zijn ziek), aplastische anemie, chronische leukemie.

Hemofilie kan niet worden genezen. Therapie is gericht op het in stand houden en bewaken van de toestand van de patiënt. De basis ervan - de constante introductie in het bloed van de ontbrekende stollingsfactoren. Injecties moeten 2-3 keer per dag worden gedaan. Bij het bloeden van de patiënt wordt bedrust toegewezen, de introductie van geneesmiddelen die de bloedvaten beschermen en het bloed stoppen. Hemarthrosis wordt behandeld door het gewricht te immobiliseren en het bloed eruit te pompen dat zich erin heeft verzameld. Vervolgens wordt hormoontherapie voorgeschreven door het medicijn (prednison) in het gewricht te injecteren.

Tegenwoordig is het onmogelijk om te sterven aan onbeduidende, zelfs langdurige bloeding, omdat bestaande medicijnen ervoor zorgen dat de bloedsamenstelling in een staat wordt gebracht die in de buurt van gezond is. Een patiënt, vooral een kind, moet altijd een 'hemofiel paspoort' bij zich hebben - een kaart met de diagnose (voor ambulance) en de coördinaten van ouders of naaste mensen.

Bloedstolling - hemofilie.

De ziekte van bloedstolling in de geneeskunde wordt hemofilie genoemd. De onsamenhangendheid van het bloed is een zeldzaam verschijnsel, maar het was al heel lang bekend, sinds de oudheid werd het destijds ook wel de "koninklijke ziekte" genoemd, vanwege het feit dat hemofiliepatiënten veel vertegenwoordigers waren van heersende dynastieën over de hele wereld. Zelfs in de IIe eeuw voor Christus zijn er al verschillende gevallen van dood van jongens door niet-stoppen bloeden beschreven. De term hemofilie zelf werd pas in 1828 voorgesteld. Hopff F. Het fenomeen van bloedcoagulatie zelf is de neiging van zowel interne als externe bloedvaten tot bloeding en bloeding. De ziekte is opgenomen in de groep van de zogenaamde hemorrhagische diathese en is onaangenaam erfelijk. Bloeden is meestal langdurig, langdurig, dat niet tot zelfbeëindiging leidt en soms zonder duidelijke reden (zonder het feit van trauma).

De incoagulabiliteit van bloed is geassocieerd met een verlaagd bloedniveau van een van de stollingsfactoren, het eiwit dat dit proces beïnvloedt. Het is gebruikelijk om Romeinse cijfers te geven aan plasma-plasma-coagulatiefactoren. Er zijn soorten hemofilie. De oorzaak van de klassieke ziekte - hemofilie is een tekort aan antihemofiel globuline, genummerd VII van stollingsfactor. Naast het klassieke verloop van de ziekte, wordt ook een zeldzamere vorm geïdentificeerd - hemofilie B (de zogenaamde kerstziekte), waarvan de ontwikkeling gepaard gaat met een tekort aan plasmastromboplastinecomponent in het bloed. Hemofilie zelf is te wijten aan een gebrek aan tromboplastine. Er zijn een aantal andere variëteiten van deze ziekte, bijvoorbeeld parahemophidia, hypoproconvertinemia, von Willebrand-ziekte. Maar deze ziekten worden niet als ware hemofilie beschouwd, vanwege het feit dat zowel mannen als vrouwen ziek kunnen zijn. Echte hemofilie wordt altijd geërfd in samenhang met het genoom van het geslacht, en het zijn uitsluitend mannen. In dit geval fungeren vrouwen als een overdracht van de ziekte van generatie op generatie. In de regel komt de overdracht van de ziekte van de grootvader naar de kleinzoon (na één generatie). Maar ondanks dit, worden er in de wereldpraktijk nog steeds ongeveer 60 gevallen beschreven wanneer een vrouw ziek was met ware hemofilie.

"Royal Disease"

Sommige mensen hebben een storing in het mechanisme van de vorming van bloedstolsels - een bloedstolsel. Dan praten ze over een lage bloedstolling. Bij verwonding van bloed stolt het uitstromende bloed niet. Deze ziekte wordt hemofilie genoemd. Zelfs tandextractie kan fatale bloedingen veroorzaken.

"Royal Disease"

Hemofilie is een ziekte wanneer het bloed niet stolt. De Bijbel zegt dat bloed de ziel van de mens is. Stel je de verminderde stollendheid van de ziel voor en je zult op afstand voelen dat hemofilie en bovendien hemofiliepatiënten niet zo eenvoudig zijn als ze op het eerste gezicht lijken.

Hemofilie is geen ziekte, maar een manier van leven. Hemofilie is een filosofie. Hemophilia wordt de koninklijke ziekte genoemd, ze leed de zoon van Nicholas II, Tsarevich Alexei. Deze ziekte van Tsarevitsj heeft de loop van de Russische geschiedenis compleet veranderd. En wat kunnen we zeggen over gewone stervelingen? Als hemofilie de geschiedenis van een heel rijk kan veranderen, kunnen we aannemen hoe het het lot van gewone mensen verandert.

Hemofilie is een erfelijke ziekte. Alleen mannen lijden. Een ziek gen kan van generatie op generatie langs de vrouwelijke lijn worden doorgegeven, en vrouwen worden niet ziek.

Zieke vader brengt hemofilie over op zijn dochter, die geen uiterlijke tekenen van de ziekte heeft. En de dochter zal het aan haar zoon geven, wiens hemofilie zich volledig zal manifesteren. Heel vaak treden spontane mutaties op en worden mannen ziek, in het gezin dat geen familieleden had die aan deze ziekte leden. Het is erg belangrijk om alles te onthouden. Problemen lopen in de buurt en kunnen iedereen raken.

Een van de moeilijkste onderzoeken voor familieleden van een ziek kind is de diagnose. Er waren gevallen waarin de diagnose niet voor meerdere maanden kon worden gesteld. Het kind ervaart hevige pijn en de artsen weten de reden niet. Weinig artsen in ons land hebben een idee van wat hemofilie is.

Mysterieuze coagulatie

Bloedstolling is een defensieve reactie van het lichaam. Vrijgekomen van bloedvaten stolsel binnen 3 tot 4 minuten. Tegelijkertijd komt bloed uit een vloeibare toestand in een geleiachtige toestand over. Een stolsel vormt, blokkeert het beschadigde vat en voorkomt het verlies van aanzienlijke hoeveelheden bloed.

Bij hemofilie zijn niet alleen verwondingen gevaarlijk. Zelfs een blauwe plek, die in een gezond persoon in het slechtste geval als een blauwe plek zal verschijnen, kan ernstige gevolgen hebben voor een hemofiliepatiënt. Onder de huid, in de huid, tussen de spieren, kunnen zich hele "meren" van bloed vormen. En als de knie gekneusd is, kan er bloed in de gewrichtsholte stromen. Dan - verlies van mobiliteit, hevige pijn. Dergelijke opeenhopingen van bloed zijn ook een voedingsbodem voor microben. Een persoon met hemofilie leeft voortdurend in angst voor zijn toekomst en moet heel voorzichtig zijn in het dagelijks leven.

Volgens het artikel "Tsar's ziekte"

Mysterieuze coagulatie

Bloedstolling is een defensieve reactie van het lichaam. Vrijgekomen van bloedvaten stolsel binnen 3 tot 4 minuten. Tegelijkertijd komt bloed uit een vloeibare toestand in een geleiachtige toestand over. Een stolsel vormt, blokkeert het beschadigde vat en voorkomt het verlies van aanzienlijke hoeveelheden bloed.

Bij hemofilie zijn niet alleen verwondingen gevaarlijk. Zelfs een blauwe plek, die in een gezond persoon in het slechtste geval als een blauwe plek zal verschijnen, kan ernstige gevolgen hebben voor een hemofiliepatiënt. Onder de huid, in de huid, tussen de spieren, kunnen zich hele "meren" van bloed vormen. En als de knie gekneusd is, kan er bloed in de gewrichtsholte stromen. Dan - verlies van mobiliteit, hevige pijn. Dergelijke opeenhopingen van bloed zijn ook een voedingsbodem voor microben. Een persoon met hemofilie leeft voortdurend in angst voor zijn toekomst en moet heel voorzichtig zijn in het dagelijks leven.

Bloed incoagulability: diagnose en behandeling.

Voor de meerderheid van de onwetende mensen is hemofilie de zogenaamde koninklijke ziekte, ze weten het alleen uit de geschiedenis: ze zeggen dat Tsarevitsj Alexei eronder leed. Door een gebrek aan kennis geloven mensen vaak dat gewone mensen geen hemofilie kunnen krijgen. Er wordt aangenomen dat het alleen de oude geslachten treft. Dezelfde houding is al lang een "aristocratische" jicht. Als jicht echter een voedingsziekte is en nu kan elke persoon daarvoor vatbaar zijn, dan is hemofilie een erfelijke ziekte en elk kind wiens voorouders zo'n ziekte hadden, kan het krijgen.

Deze ziekte kan worden behandeld met een antibioticum. Om het dier gemakkelijker te voeden te maken, is het wenselijk dat het voedsel werd gekookt. Deze allergieën zijn te wijten aan een slechte of onbehandelde koude die het dier leidt. Bovendien is deze ziekte ook te wijten aan het feit dat het dier een lange tijd met een stoffige ventilator voedt of in een vuile, ongezonde en vuile stal wordt geplaatst. In de meeste gevallen verbetert of verdwijnt een droge hoest onmiddellijk na regelmatige ventilatie van het asiel.

Als het aanhoudt, mag het paard alleen met een natte ventilator worden gevoerd en moet erop worden gelet dat de stal altijd schoon en luchtig is. Koliek is een veel voorkomend syndroom dat vaak voorkomt bij paarden, voornamelijk een manifestatie van ongemak, die kan variëren van pijnlijke pijn tot vreselijke pijn en kan verschillende oorzaken hebben. Het kan spijsverterings, zenuwachtig, geestelijk, urinair, gespierd, vasculair zijn. Koliek is de belangrijkste doodsoorzaak bij paarden. Medische statistieken tonen aan dat de overgrote meerderheid van de koliek van spijsvertering afkomstig is, dat wil zeggen dat er iets gebeurt in het spijsverteringskanaal dat pijn veroorzaakt.

Wat is hemofilie?

Bij de mensen wordt de ziekte 'vloeibaar bloed' genoemd. De samenstelling is inderdaad pathologisch en daarom is het vermogen tot coaguleren verminderd. De kleinste kras is moeilijk om het bloeden te stoppen. Echter, veel ernstiger inwendige voorkomt in de gewrichten, maag, nieren. Hemorrhages in deze kunnen zelfs zonder externe invloeden worden veroorzaakt en brengen gevaarlijke consequenties met zich mee.

En in dit geval kunnen er vele redenen zijn, maar vanuit het oogpunt van de paardeneigenaar kunnen ze in twee categorieën vallen: die die kunnen worden behandeld en die die een operatie vereisen. Dit is een zeer veel voorkomende aandoening bij paarden, vooral in de voorbenen, minder vaak in de achterpoten en kan verschillende oorzaken hebben.

Het is een complexe aandoening die veranderingen in de cardiovasculaire, endocriene, renale en gastro-intestinale systeem omvat en veroorzaakt veranderingen in het immuunsysteem en bloedstolling, evenals de problemen veroorzaakt door de hoef. De kliswortel wordt al duizenden jaren op verschillende continenten beoordeeld op zijn vermogen om bloed te zuiveren en de interne warmte te reguleren. Zowel binnen als buiten heeft het een sterk anti-inflammatoir en antibacterieel effect op het menselijk lichaam. Recente studies tonen aan dat klis ook fenolzuren, quercetine en luteoline bevatten, die krachtige antioxidanten zijn.

Voor verantwoordelijke twaalf speciale eiwitten die in een bepaalde concentratie in het bloed aanwezig moeten zijn. Hemofilieziekte wordt gediagnosticeerd als een van deze eiwitten helemaal afwezig is of aanwezig is in onvoldoende concentratie.

Types van hemofilie

In de geneeskunde zijn er drie soorten van deze ziekte.

Kliswortel kan worden gegeten in de vorm van thee, kan worden gevonden als additieven of kan worden geconsumeerd in de vorm van groenten. De klis heeft een aangename frisse textuur en een zoet aroma met de geur van lotus of selderij. Lees verder om erachter te komen hoe geweldig klitwortel is, inclusief de behandeling van ernstige chronische ziekten zoals kanker en diabetes!

In traditionele plantteksten wordt klis beschreven als een "bloedzuiveraar" vanwege de krachtige verwijdering van gifstoffen in het bloed. Kliswortel bevat actieve ingrediënten die zware metalen uit het bloed verwijderen, de gezondheid van organen en het hele lichaam verbeteren. Het verbetert ook de bloedcirculatie op het huidoppervlak, wat leidt tot een goede gezondheid van de huid.

1. Hemofilie A. Veroorzaakt door de afwezigheid of afwezigheid van een stollingsfactor VIII. Volgens statistieken is 85 procent van alle gevallen het meest voorkomende type ziekte. Gemiddeld blijkt één op de tien duizend kinderen ziek te zijn met precies die hemofilie.
2. Hemophilia B. Bij haar zijn er problemen met factor-IX. Gemarkeerd als veel zeldzamer: het risico om het te krijgen is zes keer lager dan in het geval van optie A.
3. Hemophilia C. Een gebrek aan factor nummer XI. Deze soort is uniek: het is eigen aan zowel mannen als vrouwen. Bovendien is vaak slecht Asjkenazische joden (die over het algemeen niet typisch is voor enige kwalen ze meestal zijn internationale en dezelfde "alert" tot alle rassen, nationaliteiten en etnische groepen). Manifestaties van hemofilie C zijn ook uit het algemene klinische beeld geslagen en daarom is het de laatste jaren verwijderd van de lijst van hemofilie.

Het is vermeldenswaard dat in een derde van de gezinnen deze ziekte voor de eerste keer voorkomt (of wordt gediagnosticeerd), wat een klap wordt voor onvoorbereide ouders.

In wezen is het lymfatische systeem "drainagesysteem" binnen het netwerk van bloedvaten en lymfeknopen dat vloeistoffen van de weefsels in het bloed en de ondeugd vervoert omgekeerd. Wanneer u uw lymfesysteem versterkt, helpt u het lichaam echt om ziekten en ernstige gezondheidsproblemen te nemen. Wortelruwheid zorgt voor lymfedrainage en ontgifting. Als een natuurlijke bloedzuiveraar heeft het een uitzonderlijk effect op het lymfesysteem.

Diuretica stimuleren de nieren en helpen het lichaam overtollige vloeistof te vermijden, voornamelijk water en natrium. Kliswortel is een natuurlijk diureticum, dus wanneer het eten van klis kan het lichaam helpen gemakkelijk en op natuurlijke wijze van het overtollige water af te komen door de diurese te verhogen. Klitwortel helpt dus om gifstoffen uit het bloed en de weefsels te verwijderen.

Waarom komt de ziekte voor?

De boosdoener is een aangeboren hemofilie-gen, dat zich op het X-chromosoom bevindt. Carrier is het een vrouw, en ze zelf ziek is is niet, behalve dat er mogelijk frequente neusbloedingen, te zwaar menstruatie of langzamer genezende wondjes (bijv, nadat het gen is recessief, zo ziek, niet iedereen wie een moeder hebben - een drager van de ziekte meestal. de kans is 50:50. Het stijgt, als de vader ook ziek is in het gezin, worden de meisjes zonder uitzondering drager van het gen.

Het is bekend dat het behandelen van huidaandoeningen tegen acne eczeem en psoriasis, kliswortel, deze huidaandoeningen kalmeert en geneest. Wetenschappelijke studies hebben zelfs aangetoond dat klit extract zelfs de klinische symptomen van een ouder wordende huid kan verbeteren! Klaringwortel wordt om een ​​goede reden steeds meer gebruikt in huidverzorgingsproducten, vooral voor de gerimpelde en droge huid.

Burdock bevat inuline, oplosbare en prebiotische vezels, die de spijsvertering helpen verbeteren en de bloedsuikerspiegel verlagen. In Europa worden verse wortels gebruikt om de bloedsuikerspiegel te verlagen en zijn ze nuttig voor mensen met diabetes. Dierstudies hebben ook het vermogen van kliswortel aangetoond om diabetische complicaties te verminderen, in het bijzonder diabetische retinopathie. Brucellose-wortel helpt bij het bestrijden van kanker. Europese artsen van de Middeleeuwen, en vervolgens klisden gebruikt voor de behandeling van kwaadaardige tumoren.

Waarom hemofilie een mannelijke ziekte is

Zoals reeds vermeld, is het hemofilie-gen recessief en is het gehecht aan het chromosoom, aangeduid als X. Er zijn twee van dergelijke chromosomen bij vrouwen. Indien een dergelijk gen geslagen is zwakker en tweede onderdrukt, hooggelegen, zodat er slechts een meisje carrier, waardoor hemofilie wordt uitgezonden, maar zelf blijft gezond. Het is waarschijnlijk dat bij de conceptie beide X-chromosomen het overeenkomstige gen kunnen bevatten. Wanneer de foetus echter zijn eigen bloedsomloop vormt (en dit gebeurt in de vierde week van de zwangerschap), wordt het onleefbaar en treedt er een spontane abortus (miskraam) op. Omdat dit fenomeen om verschillende redenen kan worden veroorzaakt, wordt meestal geen onderzoek naar zelf-abortusmateriaal uitgevoerd, dus er zijn geen statistieken over dit probleem.

Tegenwoordig zeggen veel herboristen dat kliswortel kankercellen kan stoppen met uitzaaien, waardoor het een potentiële natuurlijke behandeling tegen kanker is. In feite hebben dierproeven in borst-, colon- en pancreaskanker de werkzaamheid van klis tegen kanker aangetoond.

Een andere studie toonde aan dat arktigenin een specifieke fytochemische ziekte is die kankercellen van de longen, lever en maag doodt. Dit soort studies bewijzen dat velen het al jaren weten - klitwortel is op natuurlijke wijze effectief bij de behandeling van kanker!

Een ander ding - mannen. Ze hebben een tweede X-chromosoom ontbreekt, vervangt Y. Dominant "XXX" is, dus als een recessief manifesteert zich, begint de ziekte stromen in plaats van de latente toestand. Omdat er echter twee chromosomen zijn, is de kans op een dergelijke plotontwikkeling precies de helft van de kans.

Hemofiliesymptomen

Ze kunnen zich manifesteren bij de geboorte van een kind, als de overeenkomstige factor in het lichaam praktisch afwezig is en alleen met de tijd kan worden gevoeld, als er een gebrek aan is.

Kliswortel verbetert artritis De barstende wortel staat bekend om zijn krachtige ontstekingsremmende eigenschappen, die zelfs helpen bij het verzachten van artritis. In een studie gepubliceerd in het International Journal of reumatische ziekten bleek dat kliswortel thee verbetert de ontsteking en oxidatieve stress bij patiënten met knie-artrose patiënten, ook wel bekend als degeneratieve gewrichtsaandoening.

Onderwerpen dronken 42 dagen klis per dag gedurende 42 dagen, en vervolgens geëvalueerd op inflammatoire markers, namelijk C-reactief proteïne. De resultaten toonden aan dat kliswortel mensen met artrose aanzienlijk kan helpen om inflammatoire markers te verminderen.

1. Bloeden zonder duidelijke redenen. Vaak wordt een kind geboren met bloed uit zijn neus, ogen, navel en het is moeilijk om het bloeden te stoppen.
2. Hemofilie (foto's tonen dit aan) manifesteert zich door de vorming van grote oedemateuze hematomen tegen een absoluut onbelangrijk effect (bijvoorbeeld een vinger indrukken).
3. Herhaalde bloeding van schijnbaar al genezen wonden.
4. Verhoogde huishoudelijke bloedingen: nasaal, van het tandvlees, zelfs bij het tandenpoetsen.
5. Bloedingen in de gewrichten.
6. Sporen van bloed in de urine en uitwerpselen.

Dergelijke "tekenen" duiden echter niet noodzakelijkerwijs op hemofilie. Neusbloedingen kunnen bijvoorbeeld wijzen op zwakte van de wanden van bloedvaten, bloed in de urine - op nierziekten en in de ontlasting - op een maagzweer. Daarom is aanvullend onderzoek vereist.

Kliswortel helpt bij een vergrote milt. Als u lijdt aan een vergrote milt, kunnen klitwortels in dit geval helpen. De milt is een vitaal beschermorgaan dat het lichaam vrij houdt van infecties, virussen en allerlei gevaarlijke ziekteverwekkers. Een vergrote milt is een duidelijke waarschuwing dat het immuunsysteem worstelt om de bedreigingen in het lichaam te elimineren, maar dat kan niet, omdat de vraag te hoog is. De milt staat voortdurend in contact met het bloed, zodat kliswortel het bloed reinigt en ook de milt reinigt en beschermt.

Detectie van hemofilie

Naast het bestuderen van de geschiedenis van de patiënt en het onderzoeken van een verscheidenheid aan specialisten, worden laboratoriumtests uitgevoerd. De eerste wordt bepaald door de aanwezigheid in het bloed van alle stollingsfactoren en hun concentratie. Stelt de tijd in die nodig was om het bloedmonster te stollen. Vaak worden deze analyses begeleid en DNA-onderzoek. Voor een meer accurate diagnose, moet u mogelijk bepalen:

Het verbetert de bloedkwaliteit, evenals de gezondheid van de lever, de bloedcirculatie en de strijd tegen ontstekingen. Het verbeteren van deze vier factoren heeft een direct positief effect op de miltgezondheid. Kliswortel, een remedie tegen tonsillitis Kliswortel kan helpen bij pijnlijke tonsillitis. Acute tonsillitis is een type ontstekingsvirus dat veroorzaakt dat de amandelen worden besmet met schadelijke bacteriën. Kliswortel is nuttig voor tonsillitis, omdat het wonden helpt helen, ontstekingen vermindert en hoest en nekpijn helpt verlichten.

Hoe klit te vergelijken klit met paardenbloem? Zowel wortel, klis en paardebloem zijn uitstekend in gevallen van diabetes en huidziekten. Het zijn ook natuurlijke diuretica, vol met antioxidanten. Paardenbloem helpt vooral de lever te reinigen en beschermt het bot, en klis is een krachtige bloedzuiveraar, die het ook zeer gunstig voor de gezondheid van de lever maakt.

• trombinetijd;
• gemengd dubbel;
• protrombine-index;
• de hoeveelheid fibrinogeen.

Soms worden ook meer gespecialiseerde gegevens gevraagd. Het is begrijpelijk dat niet elk ziekenhuis is uitgerust met de juiste apparatuur, dus ze worden naar een bloedlaboratorium met vermoedelijke hemofilie gestuurd.

De ziekte, die gepaard gaat met hemofilie (foto)

Het meest kenmerkend voor hemofilie is articulaire bloeding. De medische naam is hemoartrose. Het ontwikkelt zich vrij snel, hoewel het het meest kenmerkend is voor patiënten met ernstige hemofilie. Ze hebben bloedingen in de gewrichten zonder spontane invloeden van buitenaf. In lichte vormen is verwonding vereist om hemoartrose uit te lokken. De gewrichten worden voornamelijk beïnvloed door degenen die onder druk staan, dat wil zeggen, de knie, het dijbeen en de oksel. Tweede in lijn - schouder, na hen - elleboog. De eerste symptomen van hemoarthrose verschijnen al bij acht-jarige kinderen. Als gevolg van gewrichtslaesies, ontvangen de meeste patiënten handicaps.

Paardebloem is rijk aan vezels, evenals vitamine A, C en K, terwijl klis rijk is aan vezels en vitamine B6, kalium en magnesium. Over voeding gesproken, een kopje kliswortel bevat ongeveer. Burdockwortel wordt al duizenden jaren in Azië en Europa gebruikt - en meest recent in Noord-Amerika. In Japan is het voornamelijk een geconsumeerde groente, meestal vers of gekookt, en jonge bladeren kunnen ook worden gekookt zoals elke andere groente.

Burdock wordt al duizenden jaren continu gebruikt in de traditionele Chinese geneeskunde. Het wordt meestal geassocieerd met de longen en de maag, het is bekend dat het de inwendige hitte reguleert en wordt meestal gebruikt om een ​​gezonde huid te behouden. In de Europese openbare geneeskunde wordt zaadinfusie vaak gebruikt als een diureticum, waardoor de gezondheid verbetert en de processen van spijsvertering en eliminatie worden ondersteund.

Kwetsbaar orgaan: nieren

Ziekte van de hemofilie veroorzaakt de verschijning Het wordt hematurie genoemd; kan pijnloos zijn, hoewel het symptoom nog steeds alarmerend is. In ongeveer de helft van de gevallen gaat hematurie gepaard met acute, langdurige pijn. Frequente nierkoliek veroorzaakt door het duwen van bloedstolsels langs de urineleiders. Pyelonefritis komt het meest voor bij patiënten met hemofilie, gevolgd door hydronefrose in termen van incidentie, en capillaire sclerose neemt de laatste plaats in. De behandeling van alle nieraandoeningen wordt bemoeilijkt door bepaalde medicijnbeperkingen: niets helpt het bloed te verdunnen, het kan niet worden toegepast.

Kliswortel wordt al eeuwenlang gebruikt als medicinale plant voor gezond haar, hoofdhuidirritatie. In Europa wordt kliswortelolie, ook bekend als klisolie, vaak gebruikt om de hoofdhuid te behandelen om haaruitval te voorkomen en helpt bij het wegwerken van roos. Het is een feit dat al die voedingsstoffen die de huid, het bloed en de organen helpen, ook de gezondheid van het haar en de hoofdhuid kunnen verbeteren.

Hoe klitwortel te gebruiken en te koken. Verse kliswortels kunnen licht worden gekookt of gekookt. Bovendien kunt u rauw eten met een beetje zout of het kan sterven. Klitwortel moet altijd worden schoongemaakt en gepeld, zoals wortels. Geschilde droge wortels kunnen een aantal maanden vers blijven als ze worden bewaard in een koele en goed geventileerde ruimte. Een typische dosis kliswortel is driemaal daags 1 tot 2 gram droog poeder.

Hemofilie behandeling

Helaas is hemofilie een ongeneeslijke ziekte die een persoon gedurende het hele leven vergezelt. Nog niet zo uitgevonden dat je het lichaam de nodige eiwitten kunt laten maken, als hij niet weet hoe dit vanaf de geboorte moet. De verworvenheden van de moderne geneeskunde maken het echter mogelijk om het lichaam op een niveau te houden waarbij patiënten met hemofilie, vooral in een niet erg ernstige vorm, een bijna normaal bestaan ​​kunnen leiden. Om hematomen en bloeding te voorkomen, is een regelmatige infusie van oplossingen van de ontbrekende stollingsfactoren vereist. Ze zijn geïsoleerd van het bloed van donormensen en dieren die zijn opgevoed voor donatie. De introductie van geneesmiddelen heeft een permanente basis als een preventieve en curatieve behandeling in het geval van de aanstaande operatie of letsel.

Mogelijke bijwerkingen Burdockwortel wordt als veilig voor menselijke consumptie beschouwd, wat meestal in Aziatische landen wordt gedaan. Zwangere vrouwen en moeders die borstvoeding geven, moeten klitwortel echter vermijden, omdat dit de baby kan beïnvloeden.

Omdat klitwortels sterk lijken op die van Belladonna en mandrake, bestaat het risico dat klitpreparaten van planten kunnen worden besmet met potentieel gevaarlijk. Koop daarom altijd klitwortel uit veilige bronnen. Bekende wetenschappelijke rapporten over de interactie tussen de conventionele medicijnen en medicijnen. U dient echter uw arts te raadplegen voordat u de last op u neemt als u diuretica, diabetes medicijnen of bloedverdunners gebruikt.

Tegelijkertijd moeten patiënten met hemofilie voortdurend fysiotherapie ondergaan om de prestaties van de gewrichten te handhaven. In het geval van te uitgebreide, die gevaarlijk zijn geworden, hematomen, opereren chirurgen operaties om ze te verwijderen.

Omdat bloedtransfusies op basis van donorbloed nodig zijn, verhoogt de hemofilieziekte het risico op virale hepatitis, herpes en - het ergste - HIV. Zonder twijfel worden alle donoren gecontroleerd op de veiligheid van hun bloed, maar niemand kan garanties geven.

In het geval van een operatie, roosteer de klis niet minstens twee weken eerder. Er zijn geen wetenschappelijke rapporten over het gebruik van lasten voor kinderen en adolescenten, dus moeten ze beeldhouwen onder toezicht van een arts. Eindconclusies over kliswortel. Deze plant is zeker niet alleen smakelijk, maar ook ongelooflijk nuttig als het gaat om veel lichaamsfuncties, evenals vele zeer ernstige gezondheidsproblemen. Kliswortel is een bloedzuiverend middel dat het lymfestelsel versterkt, een natuurlijke diuretische en genezende huid.

Het beschermt ook tegen diabetes, bestrijdt kanker, verbetert artritis, helpt de milt van het beenmerg te genezen en bestrijdt tonsillitis. Paardebloemen en klisjes hebben veel gemeen, inclusief die uit dezelfde plantenfamilie, behandelen diabetes en verbeteren de gezondheid van de huid. Bovendien is paardenbloem vooral goed voor het reinigen van de lever en het beschermen van de botten, en klit is een bloedzuiveraar die heel goed is voor de gezondheid van de lever. Je kunt kliswortel eten, koken, kliswortel maken of het als additief consumeren. Additieven voor klis kunnen kliswortelolie, droge kliswortel, klitworteltint en capsules zijn.

Verworven hemofilie

In de meeste gevallen is hemofilie geërfd. Er zijn echter bepaalde statistieken van gevallen waarin het zich manifesteerde bij volwassenen die er voorheen niet ziek waren geweest. Gelukkig zijn dergelijke gevallen uiterst zeldzaam - een of twee op een miljoen. De meeste krijgen de ziekte, meer dan 60 jaar oud. In alle gevallen is verworven hemofilie een type A. Het is opmerkelijk dat de redenen waarvoor het verscheen gevonden werden bij minder dan de helft van de patiënten. Onder hen zijn kankertumoren, de inname van bepaalde medicijnen, auto-immuunziekten, zeer zelden - pathologisch, met een ernstige koers.Waarom de anderen ziek waren, was het niet mogelijk om te bepalen.

Victoriaanse ziekte

Het eerste geval van een verworven ziekte werd als voorbeeld beschreven. Lange tijd werd het als uniek beschouwd, omdat vrouwen er ook niet of bijna een halve eeuw na hemofilie zijn waargenomen. Echter, in de twintigste eeuw, met de komst van statistieken over de verwerving van de koninklijke ziekte, kan de koningin niet als uniek worden beschouwd: hemofilie, die na de geboorte verscheen, is niet erfelijk, hangt niet af van het geslacht van de zieke persoon.

Hemofilie is een erfelijke ziekte die gepaard gaat met een defect in plasma-stollingsfactoren, gekenmerkt door een bloedingsstoornis. Deze pathologie is al sinds de oudheid bekend: al in de 2e eeuw voor Christus werden er gevallen beschreven van jongens die stierven aan onophoudelijke bloedingen na de besnijdenisprocedure. De term 'hemofilie' werd in 1828 voorgesteld en is afgeleid van de Griekse woorden 'haima' - bloed en 'philia' - tendens, dat wil zeggen 'neiging tot bloeden'.

Epidemiologische gegevens: wie is ziek met hemofilie en hoe vaak komt het voor

Deze ziekte treedt op met een frequentie van 1 geval per 50.000 pasgeborenen, waarbij hemofilie A vaker wordt gediagnosticeerd: 1 geval van de ziekte per 10.000 personen, en hemofilie B minder vaak: 1: 30.000 - 50000 mannetjes. Hemofilie wordt geërfd door de recessieve eigenschap geassocieerd met het X-chromosoom. In 70% van de gevallen wordt hemofilie gekenmerkt door een ernstig beloop, het gaat gestaag vooruit en leidt tot vroege invaliditeit van de patiënt. De beroemdste patiënt met hemofilie in Rusland is Tsarevich Alexei, zoon van Alexandra Feodorovna en Tsaar Nicolaas II. Zoals je weet, ging de ziekte naar de familie van de Russische keizer van de grootmoeder van zijn vrouw, koningin Victoria. Deze familie wordt bijvoorbeeld vaak bestudeerd voor de overdracht van de ziekte via de genealogische lijn.

Stamboom van koningin Victoria

Bloedstollingssysteem, bloedstollingsfactoren: basisfysiologie

Bloedstolling is een combinatie van complexe biochemische processen en reacties, waarvan het doel is om te stoppen met bloeden in het geval van schade aan de vaatwand. De hoofdrol in dit proces behoort tot de zogenaamde bloedstollingsfactoren.

Conventioneel kan het hele proces van bloedstolling worden onderverdeeld in 3 fasen:

1. Primaire hemostase. Het is een primair vasospasme en blokkering van schade in de vaatwand met aan elkaar geplakte bloedplaatjes. Bij een gezond persoon duurt deze fase 3 minuten, waarna de volgende begint.
2. Coagulatieve hemostase (eigenlijk bloedstolling). Het complexe proces van vorming van fibrinefilamenten in het bloed: een eiwit dat bloedstolsels vormt. Dit proces wordt gereguleerd door plasma- en bloedplaatjescoagulatiefactoren en wordt voltooid door een nauwe blokkering van schade in de vaatwand door een fibrinestolsel. De vorming van een fibrinestolsel bij een gezond persoon is 10 minuten.
3. Fibrinolyse. Na het herstel van de structuur van de vaatwand op de plaats van zijn schade in de eerder gevormde trombus, gaat de behoefte verloren, deze lost op.

Er zijn slechts 13 plasma-plasma-coagulatiefactoren.Wanneer ten minste één van hen in het lichaam afneemt, is normale bloedstolling onmogelijk.

Oorzaken en mechanisme van hemofilie

Zoals hierboven vermeld, is hemofilie een erfelijke pathologie. De reden hiervoor is de mutatie van het gen dat de synthese van een bepaalde stollingsfactor regelt.

Als gevolg van de factordeficiëntie treedt de vorming van een normale trombus niet op, dat wil zeggen dat de ontwikkelde bloeding niet stopt binnen de voorgeschreven periode.

Hemofilie classificatie

De verspreiding van soorten hemofilie volgens een van de medische centra

Momenteel zijn er 3 vormen van hemofilie:

1. Hemofilie A, geassocieerd met een tekort aan plasmastollingsfactor VIII (antihemofiel globuline), komt het meest voor in 70-80 gevallen van de ziekte op de 100. Deze vorm van de ziekte wordt overgeërfd op een recessieve manier. Omdat het gen is geassocieerd met het X-chromosoom, wordt het overgedragen van de patiënt naar al zijn dochters, die geen hemofilie kunnen krijgen, maar dragers worden en de pathologie doorgeven van de helft van hun zonen. Alleen mannen zijn ziek met deze vorm van hemofilie. De uitzondering is de ontwikkeling van hemofilie A bij een meisje wiens moeder drager is van de ziekte, en de vader is er ziek van, onder voorbehoud van overerving van elk van de ouders op het pathologisch veranderde X-chromosoom.
2. In zeldzame gevallen, in 10-20% van de gevallen, wordt hemofilie B gediagnosticeerd, resulterend uit een tekort aan plasmastollingsfactor IX (kerstfactor of de plasmacomponent van tromboplastine). Het gen van deze vorm van de ziekte is ook gekoppeld aan het X-chromosoom en wordt op recessieve wijze overgeërfd. Klinisch gezien is deze vorm vergelijkbaar met het beloop van hemofilie A.
3. Het is uiterst zeldzaam - slechts 1-2 van de 100 patiënten hebben een tekort aan plasma-stollingsfactor XI (Rosenthal-factor of plasma-tromboplastine-precursor) - in dit geval wordt de ziekte hemofilie C genoemd. Deze vorm van hemofilie verschilt van de andere twee, het is niet geassocieerd met het geslachtschromosoom en wordt overgenomen door een autosomaal type. Daarom beïnvloedt het zowel mannen als vrouwen.

Klinische manifestaties van hemofilie

Het belangrijkste klinische teken van deze ziekte is verhoogd bloeden vanaf de allereerste dagen van het leven van een baby. Dit komt tot uiting in allerlei kneuzingen, snijwonden en andere ingrepen. Er zijn diepe bloedingen en hematomen, langdurig bloeden met tandjes en tandenverlies.

Bij een meer volwassen patiënt worden spontane hemorragieën of hemarthrosis ook het belangrijkste symptoom: bloedingen in grote gewrichten. Het hematoom gewricht is vergroot, gezwollen, scherp pijnlijk. Herhaalde hemartrose veroorzaakt ontstekingsveranderingen in het gewricht met een secundair karakter, die vervolgens leiden tot contracturen (beperking van het volume van passieve bewegingen) en ankylose (volledige immobilisatie van het gewricht). In de regel zijn veranderingen alleen van invloed op grote (knie-, elleboog-, enkel-) gewrichten en kleine gewrichten (bijvoorbeeld handgewrichten) worden veel minder vaak aangetast. Naarmate de ziekte voortschrijdt, neemt ook het aantal aangetaste gewrichten toe: tot 12 gewrichten kunnen gelijktijdig bij het pathologische proces betrokken zijn. Vaak wordt dit de oorzaak van de vroege - zelfs 15 - 20 jaar oude - handicap van de patiënt.

Hematomen kunnen zich niet alleen in het gebied van de gewrichten voordoen. Frequente gevallen van subfasciale, intermusculaire en retroperitoneale hematomen. Het bloedvolume dat het hematoom vormt, kan relatief klein zijn - 0,5 liter, en het kan indrukwekkende cijfers bereiken - zelfs tot 3 liter.

Als het hematoom zo groot is dat het een zenuw of een bloedvat samendrukt, heeft de patiënt intense pijn, tekenen van ischemie van een orgaan, beperking of volledig verlies van willekeurige bewegingen in verschillende mate: parese of verlamming.

In ernstige gevallen van de ziekte bestaat de kans op de ontwikkeling van gastro-intestinale en / of renale bloedingen die gevaarlijk zijn voor het leven van de patiënt. De eerste manifesteren zich door braken met bloedinhoud (de zogenaamde "koffiedik braken") en zwarte vloeibare ontlasting. Bij nierbloedingen let de patiënt op de rode kleur van urine.

Zoals hierboven vermeld, lijden vrouwen zelden aan hemofilie. De aard van zijn koers hangt ook af van de mate van tekortkoming van de ontbrekende factor; klinische manifestaties zijn standaard. Het enige is dat bij vrouwen met hemofilie, evenals bij vrouwen met een pathologisch gen, het risico op het ontwikkelen van massale postpartum bloeding vrij hoog is.

De ernst van de hemofilie hangt rechtstreeks af van de mate van verlaging van het niveau van coaguleerbaarheidsfactor in het bloed. Met een afname van minder dan 50% zijn er geen klinische symptomen van de ziekte. Met een kleine afname (binnen 20-50% ten opzichte van de normale waarden) - bloeding ontstaat na een ernstige traumatische verwonding of op de achtergrond van de chirurgische ingreep. Bij personen die het hemofilie-gen dragen, is niveau VIII of IX ook enigszins verminderd. Wanneer de concentratie van de factor in plasma afneemt tot 5-20% van de normale waarden, vindt bloeding plaats op de achtergrond van verwondingen van matige ernst. Als het niveau van de factor erg laag is en varieert van 1-5% van normaal (dit is een ernstige vorm van hemofilie), zal de patiënt spontane bloeding in de gewrichten en zachte weefsels ervaren. Ten slotte manifesteert de volledige afwezigheid van een stollingsfactor zich door massale spontane bloeding en frequente hemarthrosis.

Diagnose en differentiële diagnose van hemofilie

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van de klachten van de patiënt, anamnese-gegevens (bloeding, hemarthrosis, optredend vanaf de vroege kindertijd, misschien enkele van de mannelijke familieleden leden aan hemofilie), typische klinische symptomen. Bij het onderzoeken van een patiënt met hemofilie, zal de arts aandacht besteden aan de misvormde en defigured, met beperkte bewegingsbereik, grote gewrichten, en tijdens exacerbatie, het is ook pijnlijk. De spieren rond de gewrichten zijn verdwenen, de ledematen zijn uitgedund. Op het lichaam van de patiënt zijn er meerdere kneuzingen (hematomen), puntbloedingen.

Als hemofilie wordt vermoed, worden de volgende laboratoriumtests uitgevoerd:

• bepaling van de duur van de bloeding volgens hertog en stollingstijd volgens Lee-White (stollingstijd is meer dan 10 minuten met een normale bloedingstijd); ;
• sepsis.

Hemofilie behandeling

Ziektetherapie heeft de volgende doelstellingen:

• preventie van bloeden;
• minimalisering van de gevolgen ervan;
• preventie van complicaties en invaliditeit van de patiënt.

Bij hemofilie wordt substitutietherapie uitgevoerd voor de ontbrekende plasma-coagulatiefactor. De dosis van het geneesmiddel wordt individueel bepaald, afhankelijk van de waarden van het initiële niveau van de factor in het bloed en het lichaamsgewicht van de patiënt. Omdat de halfwaardetijd van het medicijn 8-12 uur is, moet het 2-3 keer per dag worden toegediend.

• Bij het begin van het bloeden, wordt de patiënt bedrust voorgeschreven;
• Vers bevroren plasma wordt intraveneus geïnjecteerd;
• Bij hemofilie A is intraveneus cryoprecipitaat geïndiceerd;
• Om de metabolische processen in de bloedvaten te verbeteren en om het bloeden sneller te stoppen, worden hemostatische middelen en angioprotectors toegediend - aminocapronzuur, dicynon, etamzilat;
• Ter voorbereiding op een operatie of in het geval van massale bloedingen, is intraveneuze toediening van het protrombinecomplex geïndiceerd;
• Aangezien de introductie van het protrombinecomplex in sommige gevallen leidt tot trombo-embolische complicaties (met herhaalde infusies), wordt het gehalte van de stollingsfactor slechts met 30-50% verhoogd, en niet met 100 plus aan het concentraat van dit geneesmiddel (factor) voegt heparine toe;
• In het geval van een bloeding in de gewrichtsholte, wordt de aangedane ledemaat gedurende meerdere dagen geïmmobiliseerd, worden bloedstolsels verwijderd uit de gewrichtsholte en wordt bijvoorbeeld prednisolon daar ingebracht;
• In geval van bloeding uit het slijmvlies, wordt een hemostatisch preparaat met lokale werking of een hemostatische spons op het bloedende oppervlak aangebracht.

Chirurgische interventie voor personen die lijden aan hemofilie, wordt strikt uitgevoerd volgens de indicaties op de achtergrond van de verplichte vervangingstherapie.

Kinderen met hemofilie moeten constant een 'hemofiel paspoort' bij zich hebben, wat het type ziekte, bloedgroep en Rh-factor van de patiënt aangeeft, evenals de principes van spoedeisende zorg. Ouders van een kind met hemofilie worden ten sterkste geadviseerd om een ​​reserve van het deficiënte factorgeneesmiddel te hebben.

Patiënten moeten onder de dynamische supervisie staan ​​van een hematoloog, traumatoloog, orthopedist, evenals van tijd tot tijd slagen voor de controle bloedtesten: algemeen en biochemisch.

Prognose voor hemofilie

Deze pathologie is goed te behandelen. Met zijn tijdige benoeming verbetert de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk. Als er geen behandeling plaatsvindt, leidt dit snel tot blijvende invaliditeit van de patiënt en kunnen sommige complicaties zelfs de oorzaak van zijn overlijden worden.

Hemophilia Society

In veel landen van de wereld, met name in Rusland, zijn speciale maatschappijen gecreëerd voor patiënten met hemofilie. Deze organisaties verenigen patiënten met hemofilie, hun families, medische specialisten, wetenschappers die deze pathologie bestuderen en alleen mensen die hulp willen bieden aan patiënten met hemofilie. Er zijn websites van deze gemeenschappen op internet, waar iedereen gedetailleerde informatie kan vinden over wat hemofilie is, kennis kan maken met juridisch materiaal over dit onderwerp, op het forum kan communiceren met mensen die aan deze pathologie lijden, ervaringen kunnen uitwisselen, om advies kunnen vragen, indien nodig, morele steun.

Bovendien bevatten sites meestal een lijst met links naar binnenlandse en buitenlandse bronnen - fondsen, organisaties, informatiesites - met vergelijkbare onderwerpen, waardoor de bezoeker de gelegenheid krijgt om volledig bekend te raken met het probleem van hemofilie of om mensen te ontmoeten die lijden aan deze pathologie die in zijn regio leeft. De makers van dergelijke gemeenschappen organiseren speciale conferenties, 'scholen' voor zieken, verschillende sociale evenementen waaraan iedereen met hemofilie kan deelnemen.

Daarom, als u, uw familielid of vriend aan hemofilie lijdt, raden wij u aan lid te worden van een dergelijke samenleving: daar vindt u zeker steun en hulp bij de bestrijding van een dergelijke ernstige ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Hemofilie wordt behandeld door een hematoloog. Met het verschijnen van secundaire veranderingen in de gewrichten moet contact opnemen met de orthopedist, reumatoloog. Gastro-intestinale bloedingen vereisen de hulp van een chirurg, wanneer bloed in de urine verschijnt, moet u bovendien een nefroloog raadplegen en voor neusbloedingen contact opnemen met een KNO-arts.