Fallot's tetrad: symptomen, diagnose, correctie, prognose

Zo'n 100 jaar geleden klonk de diagnose van Fallot's "tetrad" als een zin. De complexiteit van dit defect maakte de mogelijkheid van chirurgische behandeling natuurlijk mogelijk, maar de operatie gedurende een lange tijd werd alleen uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, omdat het de oorzaak van de ziekte niet kon elimineren. De medische wetenschap is vooruitgegaan, de beste geesten, het ontwikkelen van nieuwe methoden, hield niet op te hopen dat de ziekte kan worden overwonnen. En ze vergisten zich niet - dankzij de inspanningen van mensen die hun leven hebben gewijd aan de strijd tegen hartafwijkingen, is het mogelijk geworden om te genezen, het leven te verlengen en de kwaliteit te verbeteren, zelfs met ziektes als Fallot's tetrad. Nu kunnen nieuwe technologieën in hartchirurgie met succes de loop van deze pathologie corrigeren met de enige voorwaarde dat de operatie in de kindertijd of in de vroege kinderjaren zal worden uitgevoerd.

De naam van de ziekte zelf zegt dat het zijn uiterlijk niet te danken heeft aan één, maar aan vier defecten tegelijk, die de menselijke conditie bepalen: Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening, waarbij 4 afwijkingen worden gecombineerd:

1. Defect van het septum tussen de ventrikels van het hart, meestal het vliezige deel van het septum is afwezig. De lengte van dit defect is vrij groot.
2. De toename van het volume van de rechterkamer.
3. De vernauwing van het lumen van de longstam.
4. Aortadislocatie naar rechts (dextropositie), tot aan de toestand wanneer deze gedeeltelijk of zelfs volledig van de rechterkamer afwijkt.

Kort gezegd is Fallas tetrad geassocieerd met de kindertijd, wat heel begrijpelijk is: de ziekte is aangeboren en de levensverwachting hangt af van de mate van hartfalen, die wordt gevormd als gevolg van pathologische veranderingen. Het is niet een feit dat een persoon kan verwachten lang en gelukkig te leven - zulke "blauwe" mensen leven niet op hoge leeftijd en bovendien sterven ze vaak tijdens de borstperiode als een operatie om de een of andere reden wordt uitgesteld. Bovendien kan de tetrade van Fallo gepaard gaan met een vijfde afwijking van de ontwikkeling van het hart, waardoor het de pentad van Fallot wordt - een atriaal septumdefect.

Bloedsomloopstoornissen in Fallot's tetrad

Fallot's tetrad behoort tot de zogenaamde "blauwe" of cyanotische defecten. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het hart leidt tot een verandering in de bloedstroom, met als resultaat dat bloed in de systemische circulatie komt die niet genoeg zuurstof naar de weefsels brengt en zij op hun beurt ondervoeding beginnen te ervaren.

Vanwege de toenemende hypoxie krijgt de huid van de patiënt een cyanotische (cyanotische) tint, dus dit defect wordt "blauw" genoemd. De situatie met Fallot's tetrad wordt verergerd door de aanwezigheid van een vernauwing in het gebied van de longstam. Dit leidt tot het feit dat een voldoende volume veneus bloed niet door de vernauwde opening van de longslagader naar de longen kan gaan, daarom blijft een aanzienlijk deel ervan in de rechter hartkamer en in het veneuze deel van de longcirculatie (daarom worden patiënten blauw). Dit mechanisme van veneuze stagnatie, in aanvulling op het verminderen van bloedoxygenatie in de longen, draagt ​​bij aan de vrij snelle progressie van CHF (chronisch hartfalen), die zich manifesteert:

cyanose met Fallot's tetrad

• De verergering van cyanose;
• Metabolische stoornissen in weefsels;
• Vloeistofophoping in de holtes;
• De aanwezigheid van oedeem.

Om een ​​dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen te voorkomen, wordt de patiënt een hartoperatie getoond (radicale of palliatieve chirurgie).

Symptomen van de ziekte

Omdat de ziekte zich al vroeg manifesteert, richten we ons in het artikel op de leeftijd van de kinderen vanaf de geboorte. De belangrijkste manifestaties van Fallo's tetrad zijn het gevolg van een toename van CHF, hoewel dergelijke baby's de ontwikkeling van acuut hartfalen (aritmie, kortademigheid, angst en geen borst) niet uitsluiten. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam en van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt.

Gemiddeld beginnen de eerste manifestaties bij 4 weken van het leven van een kind. Belangrijkste symptomen:

1. Cyanotische kleuring van de huid van het kind lijkt aanvankelijk huilend, zuigend, en vervolgens kan cyanose zelfs in rust worden gehandhaafd. Ten eerste lijkt alleen cyanose van de nasolabiale driehoek, vingertoppen en oren (acrocyanosis) te verschijnen, naarmate hypoxie vordert, is de ontwikkeling van totale cyanose mogelijk.
2. Het kind blijft achter in de fysieke ontwikkeling (begint later het hoofd vast te houden, gaat zitten, kruipt).
3. Verdikking van de terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks".
4. De nagels worden afgeplat en rond.
5. Borst afgevlakt, in zeldzame gevallen, de vorming van een "heart hump".
6. Verminderde spiermassa.
7. Onjuiste groei van tanden (grote openingen tussen de tanden), cariës ontwikkelt zich snel.
8. Spinale misvorming (scoliose).
9. Flatfoot ontwikkelt.
10. Kenmerkend is het verschijnen van cyanotische aanvallen, waarbij het kind zich voordoet:
    • de ademhaling wordt frequenter (tot 80 ademhalingen per minuut) en diep;
    • huid wordt blauwachtig violet;
    • pupillen scherp uitzetten;
    • kortademigheid verschijnt;
    • gekenmerkt door zwakte, tot verlies van bewustzijn als gevolg van de ontwikkeling van hypoxisch coma;
    • kan spierkrampen veroorzaken.

typische cyanosezones

Oudere kinderen hebben de neiging om te hurken tijdens aanvallen, omdat deze houding hun toestand enigszins verlicht. Gemiddeld duurt een soortgelijke aanval 20 seconden tot 5 minuten. Na deze periode klagen kinderen echter over uitgesproken zwakte. In ernstige gevallen kan een dergelijke aanval leiden tot een beroerte of zelfs de dood.

Algoritme van actie wanneer een aanval plaatsvindt

• Het is noodzakelijk om het kind te helpen "op zijn heupen" te hurken, of om een ​​"knie-elleboog" positie aan te nemen. Deze positie draagt ​​bij tot de vermindering van de veneuze bloedstroom van het onderste deel van het lichaam naar het hart en vermindert daarom de belasting van de hartspier.
• Zuurstoftoevoer door een zuurstofmasker met een snelheid van 6-7 l / min.
• Intraveneuze bètablokkers (bijvoorbeeld "Propranolol" bij de berekening van 0,01 mg / kg lichaamsgewicht) elimineert tachycardie.
• De introductie van opioïde analgetica ("morfine") helpt de gevoeligheid van het ademhalingscentrum voor hypoxie te verminderen, waardoor de frequentie van ademhalingsbewegingen vermindert.
• Als de aanval niet binnen 30 minuten stopt, moet een operatie mogelijk op een noodsituatie worden uitgevoerd.

Het is belangrijk! Tijdens een aanval kunnen medicijnen niet worden gebruikt die de contracties van het hart versterken (cardiotonica, hartglycosiden)! De werking van deze geneesmiddelen leidt tot een toename van de samentrekbaarheid van de rechterkamer, wat een extra bloedafgifte met zich meebrengt door een defect in het septum. Dit betekent dat veneus bloed dat praktisch vrij is van zuurstof in de systemische circulatie terechtkomt, wat leidt tot een toename van hypoxie. Er is dus een 'vicieuze cirkel'.

Op basis van welk onderzoek is de diagnose Fallot's tetrad?

1. Wanneer naar het hart wordt geluisterd, wordt een verzwakking van de II-toon gedetecteerd, in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant wordt een grof, "schrapend" geluid bepaald.
2. Volgens elektrocardiografie is het mogelijk om ECG-tekenen van een toename van het rechterhart te identificeren, evenals een verschuiving van de hartas naar rechts.
3. Het meest informatieve is een echografie van het hart, waarin een defect in het interventriculaire septum en aortadislocatie kan worden geïdentificeerd. Dankzij de Doppler-echografie is het mogelijk om in detail de bloedstroom in het hart te bestuderen: de afvoer van bloed van de rechter hartkamer naar links, evenals de moeilijkheid van de bloedtoevoer naar de longstam.

ECG-fragment met Fallo's tetrade

behandeling

Als de patiënt Fallot's tetrad heeft, is het belangrijk om één eenvoudige regel te onthouden: de operatie wordt aan iedereen getoond (zonder uitzondering!) Patiënten met dit hartdefect.

De belangrijkste methode voor de behandeling van deze hartaandoening is alleen chirurgisch. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 maanden. Het is het beste om een ​​geplande operatie uit te voeren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin op jongere leeftijd dringende operaties nodig kunnen zijn:

1. Frequente periodes.
2. Het uiterlijk van cyanose van de huid, kortademigheid, hartkloppingen in rust.
3. Uitgesproken vertraging van fysieke ontwikkeling.

Meestal is een noodprocedure de zogenaamde palliatieve operatie. Een kunstmatige shunt (verbinding) tussen de aorta en de longstam wordt op dat moment niet gemaakt. Deze interventie stelt de patiënt in staat om tijdelijk te versterken voor een complexe, multi-component en langdurige operatie gericht op het elimineren van alle defecten in Fallo's tetrad.

Hoe is de operatie?

Gezien de combinatie van de vier anomalieën bij deze hartaandoening, is een operatie voor deze pathologie bijzonder moeilijk bij hartchirurgie.

• Onder algemene anesthesie wordt anterieure dissectie van de borst uitgevoerd.
• Nadat het hart toegang heeft gekregen tot het hart, is de hart-longmachine verbonden.
• Een incisie van de hartspier wordt gemaakt vanuit de rechter hartkamer om de kransslagaders niet aan te raken.
• Van de holte van de rechterventrikel toegang tot de longstam, de ontleding van de vernauwde opening, plastic kleppen.
• De volgende stap is om het ventriculair septumdefect te sluiten met behulp van synthetisch hypoallergeen (Dacron) of biologisch materiaal (van het weefsel van het hartzakje - pericardium). Dit deel van de operatie is vrij ingewikkeld, omdat het anatomische defect van het septum zich dicht bij de hartslagaandrijver bevindt.
• Na succesvolle voltooiing van de voorgaande stadia, wordt de wand van de rechterkamer gehecht en wordt de bloedcirculatie hersteld.

Deze operatie wordt uitsluitend uitgevoerd in zeer gespecialiseerde centra voor hartchirurgie, waar relevante ervaring is opgedaan met het beheer van dergelijke patiënten.

Mogelijke complicaties en prognose

De meest voorkomende complicaties na een operatie zijn:

1. Behoud van de vernauwing van de longstam (met onvoldoende ontleding van de klep).
2. Bij beschadiging van de vezels kan excitatie in de hartspier leiden tot een verscheidenheid aan aritmieën.

Gemiddeld is postoperatieve mortaliteit tot 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet langer dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt de dood van een kind in de kindertijd plaats als gevolg van hartfalen, beroerte en toenemende hypoxie.

Echter, met een chirurgische behandeling bij kinderen jonger dan 5 jaar vertoonde de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) geen tekenen van een ontwikkelingsachterstand ten opzichte van hun leeftijdsgenoten na een heronderzoek op de leeftijd van 14 jaar.

Bovendien leiden 80% van de geopereerde kinderen een normaal leven, praktisch niet anders dan hun leeftijdsgenoten, naast de beperkingen bij overmatige lichaamsbeweging. Het is bewezen dat hoe vroeger een ingrijpende operatie werd uitgevoerd om dit defect te elimineren, hoe sneller het kind herstelt en zijn leeftijdsgenoten bij de ontwikkeling inhaalt.

Is handicap aangegeven voor de ziekte?

Alle patiënten vóór radicale chirurgie in het hart, evenals 2 jaar na de operatie toonde goedkeuring van invaliditeit, gevolgd door heronderzoek.

Bij het bepalen van de handicapgroep zijn de volgende indicatoren van groot belang:

• Is er een bloedsomloop na de operatie?
• Of de stenose van een longslagader overblijft.
• De effectiviteit van chirurgische behandeling en of er complicaties zijn na de operatie.

Kan Fallo's tetrade in utero worden gediagnosticeerd?

De diagnose van deze hartaandoening is rechtstreeks afhankelijk van de kwalificaties van een specialist die tijdens de zwangerschap ultrasone diagnostiek uitvoert, evenals op het niveau van de echografie-machine.

Wanneer een specialist echografie door een specialist van hoge categorie wordt uitgevoerd, wordt het tetrad van Fallot in 95% van de gevallen gedetecteerd in maximaal 22 weken; in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in bijna 100% van de gevallen gediagnosticeerd.

Een belangrijke factor is bovendien genetisch onderzoek, de zogenaamde "genetische tweeën en triples", die worden gescreend voor alle zwangere vrouwen gedurende een periode van 15-18 weken. Het is bewezen dat Fallot's tetrad in 30% van de gevallen wordt gecombineerd met andere anomalieën, meestal chromosomale aandoeningen (Down-syndroom, Edwards, Patau, etc.).

Wat te doen als deze pathologie tijdens de zwangerschap wordt gevonden in de foetus?

Wanneer deze hartziekte wordt gedetecteerd in combinatie met een ernstige chromosomale abnormaliteit, vergezeld van grove mentale ontwikkelingsstoornissen, wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Als alleen een hartafwijking wordt vastgesteld, wordt een consult verzameld: verloskundige-gynaecologen, cardiologen, cardiorchirurgen, neonatologen, evenals een zwangere vrouw. Tijdens dit consult legt de vrouw in detail uit: waarom deze pathologie gevaarlijk is voor het kind, wat de gevolgen kunnen zijn, evenals de mogelijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

Ondanks de complexiteit van Fallot's tetrad is deze hartziekte reseceerbaar, dat wil zeggen dat deze chirurgische correctie ondergaat. Deze ziekte is geen zin voor het kind.Het moderne niveau van het geneesmiddel maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk te verbeteren dankzij een complexe, uit meerdere stappen bestaande operatie.

Momenteel maken hartchirurgen praktisch geen gebruik van palliatieve chirurgie, maar slechts tijdelijk om de toestand van de patiënt te verbeteren. De prioriteitsrichting is een ingrijpende operatie die wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren (tot een jaar). Deze aanpak maakt het mogelijk om de algemene fysieke ontwikkeling te normaliseren, om de vorming van persistente vervormingen in het lichaam te voorkomen, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk verbetert.

Tetralo Fallot bij kinderen

Deze ziekte is een van de meest voorkomende aangeboren (intra-uteriene) hartafwijkingen. Congenitale hartziekte Tetrad Fallot wordt extern gemanifesteerd als cyanose, dus deze ziekte wordt ook "blauwe" hartziekte genoemd. De arts, die naar het kind heeft gekeken, zal volgens ICB 10 onmiddellijk Fallot Tetrad diagnosticeren, als hij een blauwachtige huid heeft, in de buurt van de oren en lippen, de vingertoppen ook blauw zijn.

beschrijving

Voor de eerste keer heeft de arts Etienne-Louis Fallot deze ziekte in detail beschreven. Het kreeg zijn naam vanwege de aanwezigheid van 4 schendingen van het hart tegelijk:

• De afwezigheid of storing van het interventriculaire septum.
• Onnatuurlijke positie van de aorta. Het bevindt zich meestal boven de linker ventrikel, maar hier wordt een verschuiving naar rechts verkregen en de aorta beweegt direct boven het defecte interventriculaire septum (dextropositie).
• Stenose (vasoconstrictie) van de mond van de longslagader of een deel van de rechterkamer, van waaruit veneus bloed in de ader stroomt.
• De toename in weefsel van de spier van de rechterkamer meerdere malen (hyperotrofie).

Als de eerste drie tekens - een anomalie van het hart, de laatste is een gevolg van de aanwezigheid van deze anomalie. Bij de diagnose en prognose van de ziekte in de toekomst zullen de omvang van de longslagader en het defect van het septum buitengewoon belangrijk zijn. Alle tekens in elk geval van de ziekte hebben een heel andere vorm van expressie.

Hoe meer uitgesproken de vernauwing van de longslagader, hoe meer werk valt op de rechter hartkamer, en hoe eerder het begint te hypertrofie onder een dergelijke belasting.

Door de vernauwing komt er maar een kleine hoeveelheid veneus bloed in de longen en de rest gaat door het vervormde septum de aorta in. Dientengevolge is er een overloop van bloed in de grote cirkel van bloedcirculatie en zijn tekort in het kleine, als gevolg hiervan begint zuurstofverbranding van de organen.

Vergelijkbare pathologieën

Ziekten zoals Fallot's triade (storing van het interatriale septum, vergrote ventrikel, vernauwing van de longslagader), Fallot's Pentade (Fallot's tetrad en interatriale septumdefect) liggen dicht bij de tetrad van de misvorming van Tetrad Fallot bij kinderen.

Vaak wordt de ziekte van Tetrad Fallo verward met de volgende ziekten:

• Vervuiling van de longslagader.
• Gemeenschappelijke arteriële stam.
• De aanwezigheid van slechts één ventrikel.
• Ebstein-afwijking.
• Dubbele ontlading van de hoofdvaten van de rechterventrikel.

Normaal hart en met Tetrad Fallo

Vaak verschijnen, samen met de notebook, de volgende pathologieën:

• Di Georgie-syndroom (afwezigheid of onderontwikkeling van de bijschildklier en thymusklier).
• Defect van interatriaal septum.
• Juiste opstelling van de aorteboog.
• Onvolledige drainage van de longaderen.
• De vernauwing van de longslagader.
• Overtreding van de kransslagaders.
• Open arteriële stroom.
• Overtollig verliet superieure vena cava.

redenen

Aandoeningen treden op tijdens de ontwikkeling van de foetus. Fallot Tetrad ontwikkelt tot 9 weken zwangerschap, tijdens de vorming van het hart van het ongeboren kind.

Oorzaken van Fallot Tetrad bij pasgeborenen:

• Uitgestelde ziekten zoals mazelen, rode hond, roodvonk in de beginperiode.
• Het gebruik van alcoholische dranken en verdovende middelen.
• Gebruik van sedativa, hormonale, slaappillen.
• De impact van slechte factoren.
• Ioniserende straling.
• Erfelijkheid, genetica (als iemand van naaste familieleden ook zo'n ziekte had)

Een andere reden kan een chronische maternale ziekte, slechte gewoonten en ongepaste slechte voeding zijn.

Heel vaak komt hartaandoening voor bij kinderen met het Amsterdamse dwerggroei-syndroom, dat ook syndactylie van de voeten, oligofrenie, gotisch gehemelte, gebrek aan vingers, scheelzien, misvorming van de oren, abnormaliteiten van de inwendige organen en nog veel meer bevat.

symptomen

In de eerste dagen of weken is niets storend, omdat het hart nog steeds in staat is zijn functie uit te oefenen en de verstoringen op geen enkele manier de bloedstroom beïnvloeden. Echter, na enige tijd bij pasgeborenen met huilen worden de lippen blauw, bij het voeden wordt het lichaam blauw, dat wil zeggen, de huid acrocyanosis treedt op, die alleen maar toeneemt met de tijd.

Cyanose van de nasolabiale driehoek - het belangrijkste symptoom van Fallot's tetrad

Daarna wordt kortademigheid toegevoegd, 2-3 jaar lang is het kind niet meer actief en ademt vaak diep, soms flauw.

Uitwendige tekenen en symptomen van Tetrad Fallot bij een kind:

• Een kleine bult in het hart.
• Vingers zien eruit als drumsticks.
• Nagels hebben een convexe vorm en zijn afgerond.
• Vertraging in ontwikkeling.
• Frequente infectie met infectieuze en catarrale aandoeningen (acute respiratoire virale infecties, sinusitis, pneumonie, bij meer volwassenen - pulmonale tuberculose).

Er zijn 5 soorten flow van Fallot's tetrad bij een foetus:

• Vroege cyanotische vorm (manifestatie van symptomen al in de eerste maand).
• Klassiek (manifestatie na 2-3 levensjaren).
• Ernstig (voortdurende aanvallen van kortademigheid, symptomen van 3-4 maanden van het leven).
• Late cyanotische (detectie van symptomen in 6-10 jaar).
• Acyanotic (bleek).

Vervorming van nagels met Tetrad Fallo

diagnostiek

Meestal kan blauwe hartziekte worden gezien op elektrocardiografie, wat wijst op het bestaan ​​van rechterventrikelhyperotrofie, fonocardiogram, waar u een geluid boven de longslagader kunt horen, en een röntgenfoto, waarbij het hart op een schoen lijkt en de hartschaduw is vergroot.

Pathologie kan worden gedetecteerd door de volgende diagnostiek:

• Echografie - echografie (het niveau van verplaatsing van de aorta, het niveau van pulmonaire vernauwing, storing van het interventriculaire septum).
• Katheterisatie en studies van de holtes van het hart (detecteren verhoogde druk in de ventrikels, zuurstofgebrek van de aorta).
• Doppler-echografie.
• Aortografie en pulmonale arteriografie (bestaan ​​van collaterale bloedstroom en longslagaderziekte).
• MRI van het hart.
• Linkerventriculografie.
• Multispirale computertomografie.

Detectie van Tetrad Fallot op X-ray

Ook is het vaak mogelijk om de diagnose te identificeren met behulp van bepaalde onderzoeken en analyses, evenals genetische specialisten kunnen helpen, omdat de basis van de ziekte de verstoring van alle genen in het lichaam is, en dus de verstoring van het embryo.

De gynaecoloog kan Fallot Tetrad ook diagnosticeren, omdat de oorzaken vaak zijn:

• Waterzucht van de foetus.
• Syndroom van maternale fenylketonurie.
• Foetaal alcoholsyndroom.

behandeling

Wanneer een ziekte wordt ontdekt, is de enige uitweg om de operatie op tijd uit te voeren. Hoe complexer de vorm van de ziekte en hoe vaker de symptomen van kortademigheid, hoe eerder de tussenkomst van medisch specialisten nodig is. De meest voorkomende sterfgevallen bij kinderen in de eerste 2 jaar van het leven, dus deze leeftijd is vooral gevaarlijk bij deze ziekte.

Zonder behandeling overleven heel weinig kinderen tot de volwassen leeftijd. Tijdens de operaties zelf sterft ongeveer 10% van de kinderen, maar na de succesvolle implementatie, leeft 80% van de patiënten een normale, zij het zeer beperkte levensduur. De doodsoorzaak kan wurging, abces van de hersenen of veneuze trombose zijn.

Foetale tetradeale operaties in de foetus voeren meestal twee uit: palliatief en radicaal.

Palliatieve betekent "onvolledig", dat wil zeggen, deze behandeling is niet volledig. Deze handeling wordt gedaan aan kinderen jonger dan 3 jaar oud om de toestand van de patiënt enigszins te verlichten. Het doel van deze interventie is het verminderen van kortademigheid en cyanose als gevolg van het opleggen van extra bloedvaten tussen de bloedvaten, zodat het bloed door de anastomosen stroomt naar de longen en het linker atrium.

Radicale chirurgie wordt uitgevoerd op de leeftijd van 3-4 jaar, wanneer de organen bij kinderen groot genoeg zijn. Tijdens deze operatie wordt het hart gestopt en wordt het kind verbonden met de hart-longmachine, waarna de vernauwing van de slagader wordt verwijderd en het septumdefect wordt gecorrigeerd. Er zijn enkele contra-indicaties voor dergelijke procedures - endocarditis, verschillende aandoeningen van het zenuwstelsel, het acute beloop van een ziekte. Na een dergelijke operatie beginnen bij sommige patiënten op volwassen leeftijd verschillende gradaties van aritmie zich te ontwikkelen.

Na een tijdige detectie van pathologie en een succesvolle operatie, is de kans om een ​​volledig leven te leiden erg groot, dus deze ziekte is geen fatale diagnose.

Tetrad Fallot

Tetralogie van Fallot - gelijktijdig congenitale hartanomalie, gekenmerkt door stenose van de excretie kanaal van de rechter ventrikel, ventrikelseptumdefect, dextroposition aorta en hypertrofie van de rechter hartkamer. Tetralogie van Fallot klinisch evidente vroege cyanose, vertraging in de ontwikkeling, kortademigheid en odyshechno-cyanotisch aanvallen, duizeligheid en flauwvallen. Instrumentale diagnose van tetralogie van Fallot omvat het uitvoeren van PCG, ECG, hart echografie, röntgenfoto van de borst, hartkatheterisatie holtes ventriculografie. Chirurgische behandeling van Fallot's tetrad kan palliatief zijn (het opleggen van intersysteemanastomosen) en radicaal (complete chirurgische correctie van het defect).

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad is een complexe congenitale hartziekte van het "blauwe" type, waarvan de morfologische basis bestaat uit vier tekens: obstructie van de outputsectie van de rechter ventrikel, uitgebreide VSD, rechterventrikelhypertrofie en aortadislocatie. In de cardiologie van de tetrade wordt Fallo in 7-10% van de gevallen aangetroffen bij alle aangeboren hartafwijkingen en maakt de helft van alle cyanotische defecten uit. Een gedetailleerde anatomische karakterisering van het defect, als een onafhankelijke nosologische vorm, werd voor het eerst gegeven door de Franse arts-patholoog E.L.A. Fallot in 1888, naar wiens naam hij later werd genoemd.

Volgens de structuur van het defect tetralogie van Fallot dichtst Fallot triade (stenose gaten longslagader, atrium septum defect en rechter ventriculaire hypertrofie) en pentadfractie Fallot (tetralogie van Fallot en DMPP). Tetralogie van Fallot kan worden gecombineerd met andere afwijkingen van het hart en bloedvaten: pravoraspolozhennoy aortaboog afwijkingen van de kransslagaders, vernauwing van de longslagader takken, patent ductus arteriosus, complete vorm open atrioventriculaire kanaal additionele linkszijdige superior vena cava, gedeeltelijke anomale pulmonaire veneuze drainage.

Oorzaken van Fallo's Tetrad

Fallot's tetrad wordt gevormd als gevolg van een verstoring van het proces van cardiogenese gedurende 2-8 weken. embryonale ontwikkeling. Infectieziekten (mazelen, roodvonk, rodehond) overgedragen aan een zwangere vrouw in de vroege stadia van de zwangerschap kunnen leiden tot de ontwikkeling van een defect; drugs gebruiken (hypnotica, kalmerende middelen, hormonen, enz.), drugs of alcohol; de impact van schadelijke productiefactoren. Bij de vorming van de UPU is de invloed van erfelijkheid getraceerd.

Tetralogie van Fallot wordt vaak gevonden bij kinderen met het syndroom van Cornelia de Lange (Amsterdam dwerggroei), waaronder mentale retardatie en meerdere misvormingen ( "clown face", choanal atresia, de vervorming van de oren, gothic gehemelte, strabismus, bijziendheid, astigmatisme, optische atrofie, hypertrichosis, vervorming van het borstbeen en de wervelkolom, syndactylie stop, waardoor het aantal vingers, misvormingen van de inwendige organen en dergelijke. d.).

De trigger voor de Fallot tetrade is de onregelmatige rotatie (tegen de klok in) van de slagaderconus, resulterend in een verplaatsing van de aortaklep rechts van de relatieve long. In dit geval bevindt de aorta zich boven het interventriculaire septum ("aorta-rijder"). De onjuiste positie van de aorta veroorzaakt verplaatsing van de longstam, die enigszins langwerpig en versmald is. Rotatie van de slagaderconus verhindert de verbinding van zijn eigen septum met het interventriculaire septum, wat leidt tot de vorming van VSD en de daaropvolgende expansie van de rechterkamer.

Fallo tetrade classificatie

Gezien de aard van de obstructie van het rechterventrikeluitscheidingskanaal, worden de anatomische varianten van het Fallot-tetrad voorgesteld door vier typen: embryologisch, hypertrofisch, buisvormig en multicomponent.

Fallo tetrade type I is embryologisch. De obstructie wordt veroorzaakt door de verplaatsing van de conische scheiding aan de voorkant en aan de linkerkant en / of de lage locatie. De zone met maximale stenose komt overeen met het niveau van de begrenzende spierring. De vezelige ring van de pulmonale klep is vrijwel onveranderd of matig hypoplastisch.

Fallo tetrade type II is hypertrofisch. In het hart van de obstructie ligt de verplaatsing van de conische scheidingswand naar voren en naar links of (en) de lage locatie ervan, evenals uitgesproken hypertrofische veranderingen in zijn proximale segment. De zone met maximale stenose komt overeen met het niveau van de opening van de uitgangssectie van de rechterkamer en de begrenzingsspierring.

Fallo - tubulair tetrade III type. De obstructie wordt veroorzaakt door een ongelijkmatige scheiding van de gemeenschappelijke arteriële stam, met als gevolg dat de longkegel scherp hypoplastisch is, versmald en ingekort. Bij dit type Fallo-tetrade kan hypoplasie van de fibreuze ring of klepstenose van de longstam optreden.

Fallo tetrade type IV is een multicomponent. De oorzaak van de obstructie is een significante verlenging van de kegelvormige scheidingswand of hoge ontlading van de scheidingswand-trabeculae van het moderatorkoord.

In verband met de kenmerken van hemodynamica zijn er drie klinische en anatomische vormen van Fallot's tetrad: 1) met atresie van de mond van de longslagader; 2) cyanotische vorm met een mondstenose in verschillende mate; 3) acyanotische vorm.

Kenmerken van hemodynamiek met Fallot's tetrad

De mate van hemodynamische stoornissen in Fallot's tetrad wordt bepaald door de ernst van de obstructie van de rechterventriculaire ejectie en de aanwezigheid van een defect in het interventriculaire septum.

De aanwezigheid van significante vernauwing van de longslagader en septum defect grote oorzaken preferentiële stroming van bloed van beide ventrikels de aorta en een kleinere - in de longslagader, wat gepaard gaat met arteriële hypoxemie. Vanwege het grote septumdefect, wordt de druk in beide ventrikels gelijk. In een extreme vorm van tetralogie van Fallot geassocieerd met pulmonaire atresia mond slagader in de pulmonaire circulatie van bloed in de aorta via de ductus arteriosus of via collateralen.

Schappelijke obstructie totale perifere weerstand hoger is dan de weerstand van uitstroomkanaal stenose, ontwikkelt ook een links-rechts shunt, zodat de ontwikkeling acyanotic (bleek) vormt tetralogie van Fallot. Echter, met de progressie van vernauwing optreedt eerste kruising, en vervolgens - venoarterialny (rechts-links) shunt, waardoor gebrek transformatie van "wit" in de vorm van "blue".

Fallo tetrade symptomen

Afhankelijk van het tijdstip van optreden van cyanose zijn vijf klinische vormen en dus hetzelfde aantal perioden van manifestatie van de tetralogie van Fallot: vroege cyanotische vorm (ontstaan ​​van cyanose in de eerste maanden of het eerste jaar van het leven), klassieke (de schijn van cyanose op de tweede of derde jaar van het leven), zware (verder met odyshechno-cyanotische aanvallen), late cyanotische (uiterlijk van cyanose door 6-10 jaar oud) en acyanotische (bleke) vorm.

In het geval van een ernstige tetralogie van Fallot, verschijnt cyanose van de lippen en de huid van 3-4 maanden en wordt consequent uitgesproken met 1 jaar. Cyanose wordt versterkt door voeden, huilen, overbelasting, emotionele stress, fysieke inspanning. Elke fysieke activiteit (lopen, rennen, buitenspelen) gaat gepaard met een toename van kortademigheid, het optreden van zwakte, de ontwikkeling van tachycardie en duizeligheid. De kenmerkende positie van patiënten met Fallo's notebook na inspanning is kraken.

Zeer ernstige manifestatie van het klinische beeld van tetralogie van Fallot zijn odyshechno-cyanotisch afleveringen, die verschijnen meestal tussen de leeftijd van 2-5 jaar. De aanval ontwikkelt plotseling, begeleid door de angst van het kind, verhoogde cyanose en kortademigheid, hartkloppingen, zwakte, verlies van bewustzijn. Misschien de ontwikkeling van apneu, hypoxisch coma, epileptische aanvallen met daaropvolgende hemiparese. Odyshechno-cyanotische episodes ontwikkelen als gevolg van een scherpe spasme van de rechter ventrikel infundibulyarnogo afdeling, resulterend in een totale volumestroom van veneus bloed door een defect in wordt ingesneden in de aorta en verhoogde CNS hypoxie.

Kinderen met terada Fallo kunnen achterblijven in fysieke (hypotrofie II-III eeuw) en motorische ontwikkeling; ze hebben vaak last van terugkerende ARVI, chronische tonsillitis, sinusitis, terugkerende pneumonie. Bij volwassen patiënten met Fallo's tetrad kan longtuberculose gepaard gaan.

Fallo's Tetrad-diagnose

Een objectief onderzoek van de patiënten met tetralogie van Fallot aandacht bleekheid of blauwheid van de huid, verdikking van de vinger vingerkootjes ( "drumsticks" en "hour glas), gedwongen houding, zwakte; minder vaak - misvorming van de borst (heart hump). Percussie onthult een lichte uitzetting van de grenzen van het hart in beide richtingen. Kenmerkend auscultatoire tetralogie van Fallot ruw systolisch geruis op II-III intercostale ruimte links van het borstbeen, de verzwakking II toon van de longslagader, en anderen. Volledig auscultatoire patroon defect wordt vastgesteld via Phonocardiography.

Radiografie van de borstorganen onthult matige cardiomegalie, een typische hartvorm in de vorm van een schoen en verarming van het pulmonaire patroon. Het ECG-patroon wordt gekenmerkt door een aanzienlijke afwijking van de EOS naar rechts, hypertrofische veranderingen in het hart van de rechterkamer, een onvolledige blokkade van het rechterbeen van de bundel van His.

Met behulp van een echografie van het hart worden alle anatomische componenten van Fallot's tetrad direct bepaald: de mate van pulmonale stenose, de hoeveelheid aortadislocatie, de grootte van de VSD en de ernst van rechterventrikelhypertrofie.

Het opsporen van de holtes van het hart stelt u in staat om hoge druk in de rechterkamer te identificeren, een afname in arteriële zuurstofverzadiging, de doorgang van een katheter van de rechter hartkamer naar de aorta. Bij het uitvoeren van aortografie en pulmonale arteriografie wordt de aanwezigheid van collaterale bloedstroom, PDA en pathologie van de longslagader gedetecteerd. Indien nodig worden linker ventriculografie, selectieve coronaire angiografie, MSCT en MRI van het hart uitgevoerd.

De differentiële diagnose van tetralogie van Fallot uitgevoerd met transpositie van de grote vaten, dubbele afvoer van de aorta en de longslagader van de rechter ventrikel, het hart odnozheludochkovym twee-chambered hart.

Fallo's tetrada-behandeling

Alle patiënten met Fallo's notebook ondergaan een chirurgische behandeling. Medicamenteuze behandeling is geïndiceerd voor de ontwikkeling van niet-ingedaalde cyanotische aanvallen: inademing van bevochtigde zuurstof, intraveneuze toediening van reopolyglucine, natriumbicarbonaat, glucose, aminofylline. In het geval van ineffectiviteit van medicamenteuze therapie is een onmiddellijke oplegging van de aorto-pulmonaire anastomose noodzakelijk.

De methode van operatieve correctie van Fallot's tetrad hangt af van de ernst van de stroom van het defect, zijn anatomische en hemodynamische variant, de leeftijd van de patiënt. Pasgeborenen en jonge kinderen met ernstige Fallot-tetrad in het eerste stadium vereisen palliatieve operaties die het risico op complicaties tijdens de daaropvolgende radicale correctie van het defect zouden verminderen.

Een palliatief (shunt) typen handelingen terwijl tetralogie van Fallot omvatten overlay subclavia-long anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose van de aorta ascendens en rechter longslagader overlay centrale aorta-pulmonale anastomose met de synthetische of biologische prothese anastomose tussen de neergaande aorta en de linker pulmonale arterie, etc. Om hypoxemie te verminderen, worden open infundibuloplastiek en valvuloplastiek met behulp van een ballon gebruikt.

Een radicale correctie van Fallot's tetrad zorgt voor de plastische chirurgie van de FO en de eliminatie van obstructie van de outputsectie van de rechter ventrikel. Meestal wordt het gehouden op de leeftijd van zes maanden tot drie jaar. Specifieke complicaties operaties uitgevoerd wanneer tetralogie van Fallot, kunnen anastomose trombose, congestief hartfalen, pulmonale hypertensie, rechter ventriculaire aneurysma, atrioventriculair blok, aritmie, infectieuze endocarditis zijn.

Fallo Tetrad voorspelling

Het natuurlijke verloop van het defect hangt grotendeels af van de mate van pulmonale stenose. Een kwart van de kinderen met een ernstige tetrade Fallo sterft in het eerste levensjaar, de helft van hen in de neonatale periode. Zonder operatie is de gemiddelde levensverwachting 12 jaar, minder dan 5% van de patiënten leeft tot 40 jaar. Trombose van hersenvaten (ischemische beroerte) of abces van de hersenen wordt meestal de doodsoorzaak van patiënten met het notitieboekje van Fallot.

De langetermijnresultaten van een radicale correctie van Fallot's tetrad zijn goed: patiënten zijn valide en sociaal actief en tolereren lichamelijke inspanning op bevredigende wijze. Hoe later de radicale operatie werd uitgevoerd, hoe slechter de langetermijnresultaten. Alle patiënten met tetralogie van Fallot onderhoud nodig cardiologie en hartchirurgie, antibiotische profylaxe van endocarditis voorafgaand aan tandheelkundige of chirurgische ingrepen, mogelijk in verband met de ontwikkeling van bacteriëmie.

Aangeboren hartafwijking - triade, tetrad, Fallot pentad

Het menselijk hart tijdens zijn ontwikkeling tijdens de zwangerschap moet een aantal moeilijke stadia doorlopen. Als dit proces wordt verstoord, ontstaan ​​aangeboren hartafwijkingen bij het kind, waaronder de triade, tetrad en de pentad van Fallot.

Hart anatomie

Het menselijk hart bestaat uit vier holtes (twee atria en twee ventrikels). Arterieel bloed stroomt in de linker delen van het hart en komt het lichaam binnen via de aorta, de veneuze via de juiste delen komt de longen binnen via de longslagader. Terugstromen van bloed voorkomt hartkleppen. Als de anatomische structuur wordt geschonden (congenitale of verworven hartaandoening), lijdt het functioneren van de gehele bloedsomloop onvermijdelijk.

De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is 6-8 gevallen per duizend pasgeborenen.

Oorzaken en classificatie van CHD (congenital heart disease)

• manifestatie van een erfelijke ziekte (syndroom van Down);
• actie van schadelijke factoren op de foetus tijdens de zwangerschap;
• manifestatie van niet-erfelijke ziekte.

Alle aangeboren hartafwijkingen van welke complexiteit dan ook vormen vier groepen:

• met verrijking van een grote cirkel van bloedcirculatie;
• met uitputting van de systemische circulatie;
• met verrijking van de kleine cirkel van bloedcirculatie;
• met uitputting van de longcirculatie.

Drie complexe soortgelijke hartafwijkingen behoren tot het vierde type: tetrad, triade en Fallot pentad. Alle drie soorten veroorzaken de karakteristieke blauwheid van de huid, waarvoor ze "blauwe" ondeugden worden genoemd.

Tetrad, triade, fallot pentad

De Franse patholoog Etienne-Louis Arthur Fallot beschreef de tetrad voor het eerst in 1888 als een combinatie van vier componenten:

• dextrapositie van de aorta;
• hoog ventriculair septumdefect;
• pulmonale stenose;
• rechtsventrikelhypertrofie.

De Fallot-triade bestaat uit drie componenten:

• atriaal septumdefect;
• pulmonale stenose;
• rechtsventrikelhypertrofie.

Onderdelen van de Fallot pentad:

• dextrapositie van de aorta;
• hoog ventriculair septumdefect;
• pulmonale stenose;
• rechter ventriculaire hypertrofie;
• atriaal septumdefect.

Het belangrijkste onderdeel van de tetrade en pentad fallot is aorta dextropositie.

Deze anomalie wordt gevormd wanneer het hart niet alle noodzakelijke rotatiefasen van sommige structuren in relatie tot anderen in de prenatale periode voltooit.

Als gevolg daarvan zit de aorta, in plaats van weg te bewegen van de linker ventrikel, daadwerkelijk op beide ventrikels ter hoogte van het interventriculaire septum.

Een hoog ventriculair septumdefect is slechts een gevolg van de hierboven beschreven onvoltooide hartrotatie. Daardoor kunnen componenten van cardiale wanden niet samenvoegen om een ​​continue structuur gevormd ventrikelseptumdefect vormen, heeft een direct pad voor bloedstroom van de linker en rechter ventrikel, komt de aorta niet geïsoleerd zuurstofrijk bloed, goed en slecht zuurstof gemengd.

Het is vanwege de bloedtoevoer naar het lichaam van gemengd arterieel en veneus bloed met een laag zuurstofgehalte dat dit type CHD verwijst naar "blauwe" defecten.

Stenose van de longslagader is hetzelfde gevolg van een onvoltooide hartrotatie als het ventriculair septumdefect. Anatomisch wordt het gekenmerkt door een vernauwing van de opening van de pulmonale arterieklep, waardoor het bloed met moeite in het begin van de kleine cirkel van bloedcirculatie komt. De rechterventrikel, die bloed door een vernauwde opening pompt, staat onder druk en verdikt op den duur het myocard van zijn wanden (hypertrofie).

Defect van het interatriale septum is ook een gevolg van de onvolledige rotatie van het hart, waardoor de verschillende componenten van het septum niet in een vaste structuur zijn verbonden. Door het defect wordt constant bloed van links naar rechts gedumpt, waardoor rechts een overbelasting ontstaat door het overtollige bloedvolume dat de rechterkamer door de vernauwde opening van de pulmonale arterieklep moet drukken.

Grote schendingen van de anatomie van het hart met Fallot's tetrad - video

Symptomen van de ziekte

Symptomen van drie gerelateerde anomalieën zijn onder andere:

• cyanotische kleuring van de huid (cyanose). De reden is de toevoer van het lichaam met gemengd bloed;
• de fysieke ontwikkelingsachterstand van het kind (korte gestalte, lage gewichtstoename);
• de karakteristieke vorm van de vingers in de vorm van "horlogeglazen" en "drumsticks" is een gevolg van het voortdurende gebrek aan zuurstof in de weefsels en organen;

De draaipunten van de diagnose

Diagnose van CHD omvat:

• een grondig onderzoek van de arts om de bovengenoemde tekenen van ondeugd te identificeren;
• luisteren naar het geluid van stenose van de longslagader over het gehele hartgebied;
• röntgenfoto's van de borstkas, waarbij het hart een karakteristieke configuratie heeft in de vorm van een schoen;

Een ander aspect van de diagnose is de identificatie van de tetrad (triade, pentad) van Fallot met echografie van de foetus tijdens de zwangerschap (niet eerder dan het tweede trimester). Daarnaast heeft u mogelijk een genetische analyse van het materiaal van de foetus en de daaropvolgende medische en genetische counseling nodig. Echoscopisch onderzoek moet worden uitgevoerd door een ervaren specialist met behulp van goede apparatuur, omdat het echografische beeld met verschillende defecten vergelijkbaar kan zijn.

Chirurgische behandeling van Fallot's tetrad

Chirurgische behandeling van Fallot's tetrad kan palliatief zijn (tijdelijk, om de bloedstroom in het lichaam te verbeteren) en radicaal.

Palliatieve interventies worden gebruikt om de bloedstroom naar de longcirculatie te leiden, om longstenose te omzeilen of om pulmonale stenose (uitgevoerd vóór de leeftijd van 3 jaar) te elimineren.

Het creëren van een bericht tussen de juiste subclavia en de rechter longslagader is de anastomose volgens Blélokou-Taussig.

Echografie tetrade fallo

Fallot's Tetrad - Congenitale hartziekte

Fallot's Tetrad is een aangeboren hartaandoening, waarbij vier afwijkingen worden gecombineerd:

• defect van het interventriculaire septum;
• verplaatsing van de aorta, waardoor het zuurstofloos bloed de rechter hartkamer binnendringt in de aorta;
• vernauwing van de uitstroombaan van de rechter hartkamer door pulmonaire stenose;
• verdikking van de wand van de rechter hartkamer.

Tekenen van Fallot's tetrad

1. Cyanotische lippen.

Blauwe lippen - een teken van Fallot's tetrad

2. Vertraagde groei en slechte eetlust bij een kind.

Groeivertraging en slechte eetlust bij een kind

Bovendien is een kind dat lijdt aan het notebook van Fallot moeilijk om eenvoudige fysieke activiteit te doen. Tijdens het rennen wordt een kind bijvoorbeeld gedwongen om te hurken om het gemakkelijker te maken om te ademen.

Tetralo fallo

Fallot's tetrad (TF) is de meest voorkomende CHD, die optreedt bij cyanose. Het defect is ongeveer 10% van alle CHD. Klassieke TF wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vier tekens: ventriculair septumdefect, longarteriestenose, aorta dextractie (zit zittend boven het aorta defect) en rechterventrikelhypertrofie.

Het meest kenmerkend is de aanwezigheid van stenose van de outputsectie van de rechterkamer als gevolg van hypoplasie of spierhypertrofie. Ongeveer een derde van de patiënten heeft alleen infundibulaire stenose. De rest is een multicomponent stenose, pulmonalisstenose, omvattende slagader hypoplasie vezelige klepring pulmonale hypoplasie, pulmonale hypoplasie takken totdat ontwikkelingsstoornissen les Gotschna-arteriële boom (LA verschillende uitvoeringsvormen atresie). Infundibulaire stenose is vaak dynamisch en kan toenemen als reactie op adrenerge stimulatie, evenals progressie als de spierhypertrofie op dit gebied toeneemt. VSD bij TF is groot, omvat het vliezige gedeelte van het septum en komt meestal overeen met de diameter van de aorta. Het defect bevindt zich onder de aortaklep, terwijl de basis gedeeltelijk is verplaatst naar de rechterventrikel. Dit veroorzaakt ongehinderde bloedtoevoer naar de aorta van beide ventrikels naar systoles. Aortadislocatie met meer dan 5 0 - 7 0% wordt door sommige auteurs beschouwd als een dubbele ontlading van bloedvaten uit de rechterkamer. Bij 3-15% van de patiënten met TF kunnen er meerdere defecten in de MZHP zijn, meestal in het spiergedeelte. Rechtszijdige aortaboog komt voor bij 25% van de patiënten. De richting en grootte van de reset door de interventriculaire defect afhankelijk van de verhouding van de systemische vasculaire weerstand en weerstand tegen bloedstroming door de wand ized uitvoerpad van de rechter ventrikel, de longslagader klep, longslagader en zijn takken. Vanwege het grote niet-beperkende defect in de MZHP, functioneren beide ventrikels als een enkele holte, en ontwikkelen ze dezelfde druk in de systole. In de meeste gevallen overschrijdt de weerstand van pulmonale stenose de systemische vaatweerstand, en beide ventrikels stoten bloed voornamelijk uit in de aorta, wat systemische desaturatie veroorzaakt. Aangezien de mate van stenose varieert tussen patiënten is er een breed spectrum van klinische manifestaties - van extreme cyanose, ernstige hypoxie, wat leidt tot de dood in de neonatale periode ™, tot roze of acyanotic vormen met relatief betere prognose. Factoren die de systemische vasculaire weerstand veranderen, en die de mate van spierobstructie op het niveau van het infundulum beïnvloeden, kunnen de mate van cyanose bij dezelfde patiënt veranderen. De toename van het gehalte aan catecholamines in het bloed, eventuele stress veroorzaakt een spasme van het uitvoergedeelte van de rechter ventrikel, waardoor de rechts-links shunt en cyanose toenemen. Odyshechno-cyanotische aanvallen worden waargenomen bij 2 0 - 7 0% van de patiënten, meestal op de leeftijd van 2 - 3 maanden. Deze aanvallen worden meestal veroorzaakt door huilen, voeden of ontlasting, d.w.z. situaties die het zuurstofverbruik verhogen met een afname van Po2 en pH, evenals een toename van Pso2. Dit leidt tot hyperventilatie, verhoogde veneuze terugkeer, een toename van de rechts-links shunt en een verdere toename van Pso2 en pH. Hypoxie leidt tot een afname van de systemische vasculaire weerstand met relatief gefixeerde weerstand tegen stenose van de longslagader, waardoor de rechts-links shunt toeneemt. Dit kan ook bijdragen aan de spasmen van de uitvoersectie van de rechter ventrikel. Dyspnoe als compensatiemechanisme verhoogt de pulmonaire bloedstroom bij deze patiënten niet, maar verhoogt alleen de behoefte aan zuurstof. Aanvallen worden gekenmerkt door het plotseling ontstaan ​​van tachycardie, kortademigheid en cyanose verhoogd, hetgeen kan leiden tot epileptische aanvallen, bewustzijnsverlies en soms de dood (fig. 19.7).

Lichamelijk onderzoek maakt het mogelijk cyanose bij de meeste patiënten te identificeren, evenals de effecten van hypoxie in de vorm van verdikking van de nagelknallen van de vingers met de vervorming van de nagels (in de vorm van een horlogeglas). Deze veranderingen verschijnen na 6-12 maanden. na de ontwikkeling van zichtbare cyanose. Auscultatie wordt bepaald door een ruw systolisch geruis langs de linkerrand van het borstbeen, geassocieerd met een drukgradiënt op de longstenose. Met zeer weinig pulmonale bloedstroming kan het geluid afnemen en zelfs verdwijnen. In geval van volledige atresie van de PA, is alleen het systolodyastolische geluid van de arteriële ductus of de aorta-pulmonaire callals te horen. Het ECG vertoont meestal een gematigde afwijking naar rechts, die rechterventrikelhypertrofie weergeeft. Op de röntgenfoto is het hart meestal van normale grootte met een karakteristieke schaduw in de vorm van een schoen met een afgeronde en verhoogde contour van de bovenkant en een neerwaartse contour van het vliegtuig. Echografie is de belangrijkste diagnostische methode waarmee alle anatomische details kunnen worden bepaald, wat voldoende is om de tactiek van een chirurgische behandeling te bepalen. Alleen de extreme vorm van TF met atresie van de longslagader vereist sonderen van de hartholten met een contraststudie van het pulmonale vasculaire bed en de bepaling van de anatomie van aorto-long collateralen. Zonder chirurgische behandeling sterft ongeveer 30% van de patiënten binnen 6 maanden. van het leven. De meest voorkomende doodsoorzaak is hypoxie, die de neiging heeft te stijgen met de leeftijd. Andere potentieel fatale complicaties zijn polycytemie, trombotische pulmonale arteriële obstructie, cerebrale trombose en abcessen en subacute bacteriële endocarditis.

Behandeling van een kind met TF is gericht op het voorkomen van hypoxische aanvallen door tijdige correctie van anemie, dehydratie, hypotensie en acidose. De aanwezigheid van een hypoxische crisis vereist de onmiddellijke toevoer van zuurstof, morfine (0,1-0,2 mg / kg) of obsidan (0,01-0,15 mg / kg intraveneus langzaam). Als deze maatregelen niet succesvol zijn, moet het kind worden overgebracht naar een beademingsapparaat, moet het bloed CBS worden gecompenseerd en moet de kwestie van de spoedchirurgische behandeling worden verhoogd. Chirurgische behandeling omvat de vorming van systemische pulmonaire shunts en een radicale correctie van het defect. Palliatieve chirurgie naar keuze wordt momenteel overwogen om een ​​anastomose te creëren tussen de arteria subclavia en de tak van het vliegtuig. De operatie wordt uitgevoerd via laterale thoracotomie en is mogelijk, zelfs bij zeer kleine pasgeborenen, op voorwaarde dat ze microchirurgische technieken bezitten. Deze anastomose kan worden uitgevoerd met behulp van een vaatprothese (gemodificeerd), zonder de arteria subclavia te kruisen, en zijn eigen arteria subclavia (klassiek). Deze operatieve interventie wordt de bewerking op de Bleloc-Tausig genoemd (door de namen van de auteurs die het voor de eerste keer hebben uitgevoerd). Sterfte in haar groep patiënten jonger dan 1 jaar is 1 - 5%. Radicale correctie van het defect kan op elke leeftijd worden uitgevoerd met de juiste technische uitrusting en een zeer bekwame chirurg. Een radicale correctie is om het defect in het IUS te sluiten met een pleister en pulmonaire stenose te elimineren. Om de indicaties voor chirurgie te bepalen, zijn de adequaatheid van de ontwikkeling van de takken van de longslagader en de afwezigheid van duidelijke linker ventrikelhypoplasie van het grootste belang. De techniek van het verwijderen van stenose van de LA hangt af van de anatomie van stenose. Bij 70% van de patiënten is het nodig om de klep van de LA te verwijderen, waarbij de vezelige ring wordt uitgezet met een pleister. Bij de meeste patiënten, na de operatie, is er een lichte drukgradiënt op de longslagader, wat systolisch geruis veroorzaakt en de neiging heeft met de leeftijd af te nemen. U kunt de aanwezigheid van resterende (resterende) VSD registreren, die vaak onbeduidend zijn en op zichzelf kunnen sluiten. Een zeldzame maar gevaarlijke complicatie is de creatie tijdens de operatie van een volledige dwarsblokkade, waarvoor implantatie van een pacemaker vereist is. De meeste patiënten na de operatie leven een vol leven, maar ongeveer 3-5% van de patiënten sterft plotseling ten gevolge van aritmieën.

Een afzonderlijk ras is TF met een afwijking van de LA-klep (3-6% van alle patiënten met TF). Het defect wordt gekenmerkt door aneurysmatische expansie van de longslagaders, wat op vroege leeftijd kan leiden tot compressie van de trachea en bronchiën en longproblemen. Radicale correctie wordt meestal uitgevoerd met behulp van een prothese ter vervanging van de longslagader. Momenteel zijn de voorkeursprotheses grote vaten die zijn geconserveerd met antibiotica: de aorta en LA met kleppen. Aorta-homograft wordt ook gebruikt voor radicale correctie van Fallot's tetrad met volledige afwezigheid van LA-stam (atresie).

Gezonde zwangerschap - gezonde nakomelingen

VSD en Fallo's Tetrad

Elena Petrovna, hallo.

Raadpleeg de volgende situatie.

Op echografie na 20 weken werd de Fallot aorta tetrad gevonden. Volgens de resultaten van een echocardiocardiografische studie van de foetus na 23 weken werd alleen een subcutane VSD gevonden - 4,5 mm met afbreking van de aorta. Studies werden gedaan door verschillende artsen.

Verder gedurende een periode van 30 weken. op echo gevonden: VSD en tetrade Fallot rechter aortaboog opnieuw. Over een paar weken is er weer een echo-CG-foetus gepland.

Vertel me alsjeblieft, welk onderzoek is nauwkeuriger? Wat te geloven? Waarop moet je rekenen? Hoe moet de levering in het ene of in het andere geval worden uitgevoerd? Artsen hebben EP in een gewoon ziekenhuis toegelaten. Wordt vroege ziekenhuisopname aangegeven?