Sindrom.guru

Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW) is een syndroom van abnormale excitatie van de ventrikels van het hart langs het extra kanaal tussen het ventrikel en het atrium. Veel mensen met WPW hebben tot een bepaald moment geen ernstige gezondheidsproblemen. En hoewel WPW-syndroom niet altijd op een ECG kan worden gedetecteerd, lijdt ongeveer 0,15 tot 0,30% van de totale bevolking van de planeet aan deze pathologie. Mannen zijn meer vatbaar voor deze ziekte dan vrouwen.

Algemene informatie

Het WPW-syndroom (ERW) werd voor het eerst geïsoleerd en beschreven door drie artsen onafhankelijk van elkaar in 1930, maar het kreeg zijn naam pas tien jaar later.

In feite is WPW-syndroom een ​​hartritmestoornis die wordt veroorzaakt door de vorming van een extra kanaal tussen het atrium en het ventrikel, waarbij de normale structuur van het hartgeleidingssysteem wordt omzeild.

Hartimpulsen in de extra verbinding verspreiden zich sneller, wat leidt tot ventriculaire overdiagnose. Dit wordt soms gemanifesteerd op een ECG in de vorm van een deltagolf.

WPW-syndroom is een hartritmestoornis die wordt veroorzaakt door de vorming van een extra kanaal tussen het atrium en het ventrikel.

etiologie

De ziekte is een aangeboren pathologie van de structuur van het hart, waarvan de oorzaak op dit moment onbekend is. In sommige gevallen was de ziekte geassocieerd met de ontwikkeling van het syndroom en een mutatie in het PRKAG2-gen, dat op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd.

Manifestaties van de ziekte

Het debuut van WPW-syndroom zal variëren afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteerde. Alle leeftijdscategorieën zijn onderhevig aan deze pathologie, maar meestal vindt de detectie van de ziekte plaats in de kindertijd of adolescentie van de patiënt (van 10 tot 20 jaar).

Het syndroom is niet geassocieerd met structurele afwijkingen van het hart, maar kan een bijkomende pathologie zijn van aangeboren misvormingen.

In de klinische praktijk is het gebruikelijk om de vormen van de ziekte te onderscheiden:

• latent - geen tekenen van ventriculaire overstimulatie met sinusritme;
• manifesteren - een combinatie van ventriculaire overstimulatie en tachyaritmieën;
• intermitterend - voorbijgaande tekenen van excitatie van de ventrikels, sinusritme met bevestigde AVRT;
• multiple - de aanwezigheid van twee of meer extra kanalen;
• WPW-fenomeen - geen ritmestoornis in de aanwezigheid van delta-golven op het ECG.

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt tijdens de periode van manifestatie (manifestatie van de ziekte na de latente loop), kunnen de symptomen variëren.

WPW-fenomeen - geen ritmestoornis in de aanwezigheid van delta-golven op het ECG

WPW-syndroom bij pasgeborenen heeft de volgende symptomen:

• tachypnea (snelle ademhaling);
• bleekheid;
• angst;
• falen om te voeden;
• koorts kan soms worden toegevoegd.

Het syndroom van ERW bij oudere kinderen heeft meestal de volgende symptomen:

• gevoel van hartslag;
• pijn op de borst;
• moeite met ademhalen.

Oudere en oudere patiënten kunnen het volgende beschrijven:

• plotselinge stekende pijn in het hart;
• gevoel van pulsatie in het hoofd of in de keel;
• kortademigheid;
• snelle puls (meestal is de puls zo snel dat het bijna onmogelijk is om te tellen);

Snelle pols, meestal is de polsslag zo snel dat het bijna onmogelijk is om te tellen

• zwakte;
• onstabiele bloeddruk;
• duizeligheid;
• verminderde activiteit;
• zelden - verlies van bewustzijn.

In dit geval kunnen tijdens inspecties en onderzoeken worden waargenomen:

• In de meeste gevallen een normaal cardiogramresultaat.
• Tijdens episodes van tachycardie heeft de patiënt verhoogde transpiratie, verlaging van de bloeddruk, "koelte" van de huid.

diagnostiek

Ervan uitgaande dat de patiënt WPW-syndroom heeft, is een uitgebreide diagnose noodzakelijk, waaronder een aantal klinische, laboratorium- en instrumentele onderzoeken:

• ECG;
• 24-uurs ECG-bewaking (Holter-elektrocardiogram);
• elektrofysiologische studie van de holtes van het hart;
• echocardiografie;
• Echografie van het hart;

Echografie van het hart, een soort diagnose van de ziekte

• CPPS (transesophagale test van het hartgeleidingssysteem);
• geavanceerd bloedbeeld;
• levertesten;
• nierfunctieanalyse;
• hormonale panel (in dit geval de schildklier wordt onderzocht);
• screening op medicijnen.

Behandeling en preventie

Als er geen verslechtering is, vereist het ERW-syndroom geen specifieke behandeling. De therapie zal zich richten op het voorkomen van aanvallen.

De belangrijkste methode om herhaling van het ERW-syndroom te voorkomen, is katheterablatie. Dit is een chirurgische operatie om de focus van de aritmie te vernietigen.

Voor de farmacologische profylaxe van tachycardie-episodes worden anti-aritmica en antihypertensiva gebruikt (als de patiënt geen bloeddrukdaling ervaart):

Cordarone-tabletten 200 mg nummer 30

• "Rotaritmil";
• "Dizopiramid".

Men moet echter voorzichtig zijn met antiaritmische geneesmiddelen die de geleidbaarheid van impulsen kunnen verbeteren en de refractaire periode van samengestelde AB kunnen verlengen. Gecontra-indiceerd in dit geval zijn drugsgroepen:

• calciumantagonisten;
• hartglycosiden;
• Beta-blokkers.

Als supraventriculaire tachycardie ontstaat op de achtergrond van ERW, wordt ATP (adenosinetrifosforzuur) gebruikt.

Als atriale fibrillatie optreedt, wordt defibrillatie uitgevoerd.

prognoses

Het syndroom van ERW met tijdige behandeling en naleving van preventieve maatregelen heeft een gunstige prognose. Het verloop van de ziekte, na detectie ervan, is afhankelijk van de duur en frequentie van aanvallen van tachycardie. Aanvallen van aritmie leiden zelden tot een verstoorde bloedsomloop. In 4% van de gevallen is overlijden mogelijk als gevolg van een plotselinge hartstilstand.

Algemene aanbevelingen

Patiënten met het gediagnosticeerde syndroom van ERW worden systematisch onderzocht en geraadpleegd door een cardioloog. Patiënten moeten minstens één keer per jaar een ECG-onderzoek ondergaan.

Zelfs als de ziekte zich in een latente of milde vorm voortzet, bestaat in de toekomst het risico van een negatieve dynamiek.

Patiënten zijn gecontra-indiceerd voor overmatige fysieke en emotionele stress. In het WPW-syndroom is voorzichtigheid geboden bij elke vorm van fysieke activiteit, inclusief therapeutische fysieke training en sport. De beslissing om lessen te beginnen, moet niet onafhankelijk worden genomen - in een dergelijke situatie is raadpleging van een specialist noodzakelijk.

Wolff-Parkinson-White-syndroom: wat is het

Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW-syndroom) - tekenen van een plotselinge toename van de hartslag (tachycardie) als gevolg van de vorming van een extra route (atriale ventriculaire bundel Kent) tussen de bovenste (atria) en de lagere (ventrikels) van het hart. Excitatie van de ventrikels treedt in dit geval eerder op dan de fysiologische routes. Cardiologen van het Yusupov-ziekenhuis stellen met succes een diagnose van deze pathologie en voeren een moderne effectieve minimaal invasieve behandeling uit.

ICD-10-code

Wolff-Parkinson-White-syndroom is een combinatie van premature ventriculaire opwinding en paroxismale tachycardie. Met de leeftijd neemt de frequentie van paroxismale supraventriculaire tachycardie toe. Bij patiënten jonger dan 40 jaar wordt 10% van de gevallen waargenomen en ouder dan 60 jaar: 36%. In de meeste gevallen is het syndroom een ​​voorloper (als het bij mensen onder de 40 is geregistreerd) van aritmieën. In 30% van de gevallen van de ziekte in combinatie met een aangeboren hartaandoening.

I45.6 Premature arousal syndrome

Syndroom classificatie

• met tussenpozen - tekenen van voortijdige excitatie van de ventrikels op het elektrocardiogram kunnen verschijnen en verdwijnen;
• latent (latent) - tekenen van alleen paroxismale tachycardie met de deelname van een abnormale bundel van Kent worden geregistreerd op een ECG;
• WPW-fenomeen - de aanwezigheid van tekenen van premature excitatie van de ventrikels zonder paroxysmen (mettertijd kan het veranderen in een syndroom);
• Multiple - is vastgesteld in het geval van twee of meer extra atrioventriculaire verbindingen (JVS), die betrokken zijn bij het handhaven van retrograde impulsgeleiding.

Wolff-Parkinson-White-syndroom: symptomen

Meestal zijn de symptomen van deze ziekte afwezig, tekenen worden al gedetecteerd tijdens een elektrocardiogram. Bij meer dan de helft van de mensen met de aanwezigheid van deze pathologie na stress of fysieke inspanning, bepalen cardiologen van het Yusupov-ziekenhuis klachten over plotselinge aanvallen van de hartslag, afgewisseld met een gevoel van "vervaging" in de borstkas. Er kan pijn op de borst zijn, een gevoel van gebrek aan lucht, duizeligheid en minder vaak - verlies van bewustzijn. Met een milde manifestatie van symptomen is het mogelijk om ze te stoppen door diep in te ademen of de adem in te houden. In zeldzame gevallen kunnen complicaties optreden: ventriculaire fibrillatie en hartstilstand.

Wolff-Parkinson-White-syndroom bij kinderen

Congenitale pathologie bij kinderen manifesteert zich in het eerste levensjaar. Het is bewezen dat de genetische predispositie wordt overgedragen door een autosomaal recessief type.

Bij zuigelingen kan een aanval van paroxismale tachycardie gecompliceerd zijn door de ontwikkeling van hartfalen en abnormale leverfunctie.

Het is mogelijk om de aanwezigheid van pathologie op jonge leeftijd te verdenken op de volgende gronden:

• verminderde eetlust;
• manifestatie van kortademigheid;
• lage bloeddruk;
• de aanwezigheid van pulsatie op de borst in het hart;
• lage activiteit.

Als een kind een symptoom van WPW-syndroom heeft, eenmaal opgenomen op een ECG (zelfs zonder een klinisch beeld van de ziekte), is de kans groot dat hij op oudere leeftijd paroxysmale tachycardie ontwikkelt. Er bestaat een risico op het ontwikkelen van levensbedreigende aandoeningen en het optreden van een plotselinge dood.

Diagnose van het Wolff-Parkinson-White-syndroom

Over het algemeen volstaat elektrocardiografie om te bepalen of de patiënt WPW-syndroom heeft. Bijkomende methoden om de diagnose te verduidelijken zijn gangmaking, transesofageale EX en echocardiografie. Deze onderzoeksmethoden cardiologen Yusupovskogo ziekenhuis brengen in een korte tijd door voor een snelle verificatie van de diagnose en start van de therapie.

behandeling

De belangrijkste doelen van de behandeling zijn om de aanval van paroxysmale tachycardie te stoppen en het verder voorkomen ervan te voorkomen.

Om een ​​aanval te verlichten, voert u vagale testen uit (Valsalva-manoeuvre) - carotissinusmassage. Voer daarom niet langer dan tien seconden een eenzijdige lichtmassage uit in de buurt van de halsslagaderdriehoek.

Patiënten met WPW-syndroom zonder klinische symptomen (veranderingen alleen op ECG) hebben geen medische behandeling nodig.

In het geval van een hartritmestoornis, worden anti-aritmica gebruikt. De arts moet het geneesmiddel individueel selecteren, rekening houdend met de leeftijd en de aanwezigheid van bijkomende ziekten. Voor supraventriculaire paroxismale tachycardie wordt infusietherapie gebruikt. Atriale fibrillatie vereist al intensieve zorg - defibrillatie.

De meest effectieve behandeling voor WPW-syndroom is radiofrequente ablatie (RFA). Deze behandelmethode wordt uitgevoerd in klinieken - partners van het Yusupov-ziekenhuis. Het wordt uitgevoerd in gevallen van ernstige geleidingstoornissen, de ineffectiviteit van medicamenteuze behandeling en levensbedreigende aandoeningen.

Het is mogelijk om een ​​zeer nauwkeurig onderzoek te ondergaan en, indien nodig, alle medische maatregelen in het Yusupov-ziekenhuis uit te voeren. Specialisten zullen altijd helpen om ziekten van het hart en de bloedvaten te identificeren, rekening houdend met alle kenmerken van het lichaam van de patiënt en een effectieve behandeling voorschrijven. Record op raadpleging wordt uitgevoerd via de telefoon.

Levensbedreigend Wolff-Parkinson-White-syndroom en methoden om hiermee om te gaan

Normaal gesproken wordt er een elektrische impuls gevormd in de sinusknoop van het hart, gaat het door de atriale banen naar de atrioventriculaire verbinding en van daaruit gaat het naar de ventrikels. Met dit schema kunnen de kamers van het hart zich opeenvolgend samentrekken, waardoor de pompfunctie wordt gegarandeerd.

Wolff-Parkinson-White syndroom wordt gekenmerkt door het feit dat bij deze ziekte, het omzeilen van het AV-knooppunt, er een extra route is die de boezems en ventrikels rechtstreeks verbindt. Hij veroorzaakt vaak geen klachten. Maar deze aandoening kan ernstige hartritmestoornissen veroorzaken - paroxismale tachycardie.

Lees dit artikel.

Algemene informatie

Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) is de tweede meest voorkomende oorzaak van aanvallen van supraventriculaire tachycardie. Het werd in 1930 beschreven als ECG-veranderingen bij jonge gezonde patiënten, vergezeld van episodes van versnelde hartslag.

De ziekte komt voor bij 1-3 personen van de 10 duizend. Bij een aangeboren hartaandoening is de prevalentie 5 gevallen per 10 duizend. Veel pasgeborenen hebben extra wegen, maar als ze groeien, verdwijnen ze vanzelf. Als dit niet gebeurt, treedt het WPW-fenomeen op. De overerving van de ziekte is niet bewezen, hoewel er bewijs is van zijn genetische aard.

WPW-syndroom ontwikkelingsmechanisme

Elke hartaandoening bij patiënten met WPW is meestal afwezig. Soms komt de ziekte voor tegen de achtergrond van het Marfan syndroom of mitralisklepprolaps, Fallot's tetrad, defecten van het interventriculaire of interatriale septum.

Ontwikkelingsmechanisme

Wolf-Parkinson-White syndroom bij kinderen wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van "spierbruggen". Ze verbinden het myocard van de boezems en ventrikels, zonder het AV-knooppunt te omzeilen. Hun dikte is niet groter dan 7 mm. Uiterlijk verschillen ze niet van het gebruikelijke hartspier.

Bijkomende paden kunnen zich in de scheidingswand tussen de atria (septal), in de rechter- of linkerwand van het hart bevinden. Eerder werden ze genoemd naar de namen van de wetenschappers die ze beschreven - de Mahaim-vezels, Kent-trossen, de paden van Brechenmacher en James. In de medische praktijk heerst nu de juiste anatomische classificatie.

Excitatie van de atriale routes komt het ventriculaire hartspierstelsel binnen, waardoor het voortijdig opwindend wordt. In sommige gevallen wordt de elektrische impuls gesloten in een ring gevormd door normale en extra stralen. Hij begint snel in een gesloten pad te circuleren, wat een plotselinge aanval van hartslag veroorzaakt - atrioventriculaire tachycardie.

Afhankelijk van de bewegingsrichting van de puls, zijn er onderscheiden orthodrome en antidromische AB tachycardieën bij het WPW-syndroom. In de orthodromische vorm, die bij 90% van de patiënten wordt geregistreerd, passeert de excitatie eerst langs het normale pad door het AB-knooppunt en keert dan via extra bundels terug naar de atria. Antidromische tachycardie wordt veroorzaakt door de invoer van een signaal in het myocardium via een extra pad en terug in de tegenovergestelde richting via een AB-verbinding. De symptomen van dit soort aritmieën zijn hetzelfde.

Antidromische tachycardie met WPW-syndroom

De ziekte kan gepaard gaan met de ontwikkeling van atriale flutter of atriale fibrillatie. Deze aritmieën worden gecompliceerd door ventriculaire tachycardie en ventriculaire fibrillatie, waardoor het risico op plotse dood toeneemt in vergelijking met gezonde mensen.

classificatie

Artsen onderscheiden het fenomeen van WPW (in Engelse literatuur - patroon). Dit is een aandoening waarbij alleen ECG-tekenen van pathologie worden gedetecteerd en hartaanvallen niet optreden.

WPW-syndroom heeft de volgende vormen:

• manifesteren: er zijn permanente tekenen van WPW-syndroom op het ECG;

• intermitterend: ECG-tekenen zijn intermitterend, de ziekte wordt gedetecteerd met de ontwikkeling van tachycardie;

• latent: treedt alleen op bij stimulatie van de boezems tijdens elektrofysiologisch onderzoek (EFI) of met de introductie van verapamil of propranolol, evenals met een massage van de coronaire sinus in de nek;

• verborgen: er zijn geen tekenen van WPW op het ECG, de patiënt maakt zich zorgen over aanvallen van tachyaritmie.

Klinische manifestaties

Bij een ziekte zoals WPW treden de symptomen voor het eerst op in de kindertijd of adolescentie. Zeer zelden manifesteert hij zich bij volwassenen. Jongens zijn 1,5 keer vaker ziek dan meisjes.

In het geval van een normaal sinusritme geeft de patiënt geen klachten. Aanvallen van aritmie komen soms voor na emotionele en fysieke inspanning. Bij volwassenen kunnen ze het gebruik van alcohol activeren. Bij de meeste patiënten komen plotselinge episodes van tachycardie voor.

Belangrijkste klachten tijdens een aritmie-aanval:

• paroxysmale ritmische versnelde hartslag;

• "Fading" van het hart;

• pijn op de borst;

• een gevoel van kortademigheid;

• duizeligheid, soms flauwvallen.

diagnostiek

De basis van de diagnose - rust-ECG.

Wolff-Parkinson-White-syndroom ECG-symptomen hebben de volgende:

• verkort met minder dan 0,12 seconden interval P-Q, als gevolg van de afwezigheid van een normale vertraging bij het geleiden in het AB-knooppunt;

• Delta-golf die ontstaat door het passeren van een puls langs een extra pad, waarbij het AB-knooppunt wordt omzeild;

• uitzetting en verandering in de vorm van het ventriculaire QRS-complex, geassocieerd met onjuiste verdeling van excitatie in het myocardium;

• de verplaatsing van het ST-segment en de T-golf is discordant, dat wil zeggen, in de tegenovergestelde richting van de isoline, vergeleken met het QRS-complex.

Afhankelijk van de richting van de delta-golf zijn er drie typen WPW-syndroom:

• Type A: de delta-golf is positief in de rechter thoracale leads (V1 - V2); extra pad ligt aan de linkerkant van het septum, het signaal komt eerder in het linkerventrikel.

• Type B: In de rechterborstleidingen is de delta-golf negatief, de rechter ventrikel eerder opgewonden.

• Type C: delta wave is positief in leads V1 - V4 en negatief in V5 - V6, een extra pad ligt in de zijwand van de linker ventrikel.

Bij het analyseren van de polariteit van de delta-golf in alle 12 afleidingen, kunt u vrij nauwkeurig de locatie van de extra ligger bepalen.

Zie deze video voor informatie over hoe het WPW-syndroom ontstaat en hoe het eruit ziet op een ECG:

De oppervlakte-ECG-toewijzing lijkt op een normaal ECG, met dit verschil dat een groot aantal leads wordt geregistreerd. Dit maakt het mogelijk om de locatie van het extra excitatiepad nauwkeuriger te bepalen. De methode wordt gebruikt in grote aritmische medische centra.

De methode voor de diagnose van WPW-syndroom, die wordt uitgevoerd op instellingen op regionaal niveau, is een transofofaal elektrofysiologisch onderzoek (CPEFI). Op basis van de resultaten wordt de diagnose bevestigd, de kenmerken van een tachycardie-aanval onderzocht, latente en latente vormen van de ziekte worden geïdentificeerd.

De studie is gebaseerd op de stimulatie van de contracties van het hart met een elektrode ingebracht in de slokdarm. Het kan gepaard gaan met onaangename gevoelens, maar patiënten kunnen ze in de meeste gevallen gemakkelijk verdragen. Voor het identificeren van structurele veranderingen in het hart (verzakking, defecten van het septum), echocardiografie of echografie van het hart wordt uitgevoerd.

Endocardiaal elektrofysiologisch onderzoek wordt uitgevoerd in gespecialiseerde aritmologieafdelingen en klinieken. Het wordt in dergelijke gevallen benoemd:

• voor de operatie om het extra pad te vernietigen;

• lijden aan een vage of plotselinge doodsessie bij een patiënt met WPW-syndroom;

• moeilijkheden bij het selecteren van medicamenteuze therapie voor AV nodale tachycardie veroorzaakt door deze ziekte.

behandeling

Met pathologie zoals het WPW-syndroom kan behandeling een medicijn of een operatie zijn.

Wanneer een tachycardia-aanval optreedt, vergezeld van flauwvallen, pijn op de borst, drukverlaging of acuut hartfalen, is directe externe elektrische cardioversie aangewezen. U kunt ook transesofageale hartstimulatie gebruiken.

Als het paroxysma van orthodromische tachycardie relatief goed wordt overgedragen aan patiënten, worden dergelijke methoden gebruikt om het te verlichten:

• Valsalva-manoeuvre (uitrekken na een diepe zucht) of het gezicht in koud water laten zakken met een ademhalingsweg;

• Intraveneuze toediening van ATP, verapamil of bètablokkers.

Met antidromische tachycardie is het gebruik van bètablokkers, verapamil en hartglycosiden verboden. Intraveneus toegediend aan een van de volgende geneesmiddelen:

• procaïnamide;

• etatsizin;

• propafenon;

• Cordarone;

• nibentan.

Als tachycardie slechts 1 tot 2 keer per jaar optreedt, wordt de "pil in pocket" -strategie aanbevolen - de aanval wordt gestopt door de patiënt zelf na inname van propafenon of een medische professional.

Chirurgische behandeling van WPW-syndroom wordt uitgevoerd door radiofrequente ablatie. Een extra geleidend pad wordt "verbrand" door een speciale elektrode. De effectiviteit van de interventie bereikt 95%.

indicaties:

• AB-aanvallen van nodulaire tachycardie die resistent zijn tegen medicijnen of de weigering van de patiënt om permanent medicatie te nemen;

• aanvallen van atriale fibrillatie of atriale tachycardie met WPW-syndroom en de ineffectiviteit van de geneesmiddelen of de onwil van de patiënt om medicamenteuze therapie voort te zetten.

De operatie kan in dergelijke situaties worden aanbevolen:

• het optreden van AB-nodale tachycardie of atriale fibrillatie gediagnosticeerd tijdens CPEFI;

• gebrek aan hartslagafleveringen bij mensen met WPW die sociaal significante beroepen hebben (piloten, machinisten, chauffeurs);

• een combinatie van tekenen van WPW op een ECG en indicaties van een eerder atriaal fibrillatieparoxysme of een episode van plotselinge hartdood.

vooruitzicht

De ziekte komt bij jonge mensen voor en vermindert vaak hun vermogen om te werken. Bovendien hebben mensen met WPW een verhoogd risico op plotselinge hartdood.

AV tachycardie veroorzaakt zelden hartstilstand, maar wordt meestal slecht verdragen door patiënten en is een veel voorkomende oorzaak van een ambulanceoproep. Na verloop van tijd worden epileptische aanvallen langdurig en moeilijk te behandelen met medicatie. Dit vermindert de kwaliteit van leven van dergelijke patiënten.

Daarom is een veilige en effectieve RFA-operatie over de hele wereld de "gouden standaard" voor de behandeling van deze ziekte, waardoor deze volledig kan worden geëlimineerd.

Wolff-Parkinson-White-syndroom is asymptomatisch of gepaard met hartkloppingen die levensbedreigend kunnen zijn. Daarom wordt radiofrequentie-ablatie aanbevolen voor de meerderheid van de patiënten - een praktisch veilige chirurgische procedure die resulteert in genezing.

Het bepaalt het ventriculaire repolarisatiesyndroom op verschillende manieren. Hij is vroeg, prematuur. Kan worden gedetecteerd bij kinderen en ouderen. Wat is een gevaarlijk ventriculair repolarisatiesyndroom? Worden ze met een diagnose naar het leger gebracht?

Detect CLC-syndroom kan zowel tijdens de zwangerschap als op volwassen leeftijd. Vaak door toeval gedetecteerd op een ECG. De redenen voor de ontwikkeling van het kind - in de extra geleidingspaden. Worden ze met zo'n diagnose naar het leger gebracht?

Vrij grote problemen kunnen een persoon extra wegen veroorzaken. Een dergelijke afwijking in het hart kan leiden tot kortademigheid, flauwvallen en andere problemen. De behandeling wordt op verschillende manieren uitgevoerd, incl. endovasculaire vernietiging wordt uitgevoerd.

De diagnose van sinusaritmie bij een kind kan een jaar of een tiener worden. Het wordt ook gevonden bij volwassenen. Wat zijn de oorzaken van het uiterlijk? Vinden ze een uitgesproken aritmie in het leger, het ministerie van Binnenlandse Zaken?

Voor extrasystolen, atriale fibrillatie en tachycardie worden geneesmiddelen gebruikt, zowel nieuw als modern, evenals die van de oude generatie. De feitelijke classificatie van anti-aritmica stelt u in staat snel te kiezen uit groepen, op basis van indicaties en contra-indicaties

Ernstige hartziekte resulteert in het syndroom van Frederick. Pathologie heeft een specifieke kliniek. U kunt de indicaties op het ECG identificeren. De behandeling is complex.

Een van de meest levensbedreigende ziekten kan het Brugada-syndroom zijn, waarvan de oorzaken voornamelijk erfelijk zijn. Alleen behandeling en preventie kunnen het leven van de patiënt redden. En om het type te bepalen, analyseert de arts de ECG-tekens en diagnostische criteria van de patiënt.

Een pathologie zoals Bland-White-Garland-syndroom wordt beschouwd als een van de meest ernstige bedreigingen voor de gezondheid van een kind. De redenen liggen in het bijzonder de foetale ontwikkeling. De behandeling is vrij moeilijk, sommige kinderen leven niet om een ​​jaar te zien. Bij volwassenen is het leven ook zeer beperkt.

Een dergelijke pathologie als dysplasie van de rechterkamer of de ziekte van Fontoon is overwegend erfelijk. Wat zijn de tekenen, diagnose en behandeling van aritmogene dysplasie van de rechterkamer?

Wolff-Parkinson-White-syndroom

Wolff-Parkinson-White syndroom (WPW-syndroom) is een elektrocardiografisch syndroom dat gepaard gaat met pre-stimulatie van de ventrikels van het hart als gevolg van de aanwezigheid van een additionele (abnormale) atrioventriculaire junctie (JPS). Pre-opwinding van de ventrikels provoceert de ontwikkeling van verschillende aritmieën, zodat de patiënt supraventriculaire tachycardie, atriale fibrillatie of atriale flutter, atriale en ventriculaire premature beats en de bijbehorende subjectieve symptomen kan ervaren - hartkloppingen, kortademigheid, hypotensie, duizeligheid, flauwvallen en uitgedoofde mensen.

De inhoud

Algemene informatie

De eerste bekende beschrijving van het abnormale atrioventriculaire (geleidende) pad behoort toe aan Giovanni Paladino, die in 1876 spiervezels beschreef die zich op het oppervlak van de atrioventriculaire kleppen bevonden. Giovanni Paladino heeft de geïdentificeerde structuren niet verbonden met de geleidbaarheid van het hart, maar verondersteld dat ze bijdragen aan de vermindering van kleppen.

Het eerste ECG, dat de pre-excitatie van de ventrikels weerspiegelt, werd in 1913 gepresenteerd door A.E. Coch en F.R. Fraser onthulde echter geen oorzakelijk verband tussen de gedetecteerde pre-excitatie en tachycardie.

Vergelijkbare elektrocardiografische kenmerken bij patiënten die leden aan paroxismale tachycardie, registreerden in 1915 F.N. Wilson, en in 1921 - A.M. Wedd.

G.R. Mijnen in 1914 suggereerden dat het extra pad deel kan uitmaken van de re-entry-keten (re-entry van de excitatiegolf).

Op 2 april 1928 werd Paul White aangesproken door een 35-jarige leraar die aan hartkloppingen leed. Tijdens het onderzoek voerde Louis Wolff (assistent Paul White) een elektrocardiografisch onderzoek uit dat een verandering in het QRS-complex en een verkorting van het P-Q-interval aan het licht bracht.

Abnormale ventriculaire depolarisatie, die veranderingen in het initiële deel van het QRS-complex oproept, is lange tijd een onderwerp van discussie geweest, omdat het gedetailleerde mechanisme voor de ontwikkeling van tachycardie vóór de opkomst van de methode van intracardiale opname van signalen onduidelijk bleef.

In 1930 vatten L. Wolff, P. White en de Engelsman John Parkinson 11 soortgelijke gevallen samen, die een combinatie van verkorting van het P-Q-interval, atypische beenblokkade en paroxysma's van tachycardie en atriale fibrillatie en flutter identificeren, als een klinisch-elektrocardiografisch syndroom.

1. Scherf en M. Holzman in 1932 suggereerden dat ECG-veranderingen worden veroorzaakt door een abnormale atrioventriculaire verbinding. Dezelfde conclusies, ongeacht de gegevens van de onderzoekers, kwamen in 1933. F.S. Hout en SS Wolferth. Een vereiste voor deze bevindingen was de ontdekking in 1893 van Kent van een extra atrioventriculaire spierbundel bij dieren ("Kent's bundle).

In 1941, S.A. Levin en R.B. Beenson verwijst naar dit syndroom en suggereert het gebruik van de term "Wolff-Parkinson-White syndrome", die tot op heden is gebruikt.

In 1943, F.S. Wood et al bevestigden de klinische manifestaties van WPW-syndroom door histologisch onderzoek van extra routes.

In de late jaren 60 van de twintigste eeuw tijdens openhartoperaties als gevolg van de epicardiale mappingtechniek van D. Durrer en J.R. Ross had een pre-excitatie van de ventrikels. Profiterend van geprogrammeerde stimulatie hebben D. Durrer en co-auteurs aangetoond dat als gevolg van voortijdige atriale en ventriculaire contractie bij patiënten met WPW-syndroom, tachycardie kan optreden en kan stoppen.

In 1958, R.C. Truex et al., In de studie van de harten van embryo's, pasgeborenen en zuigelingen van de eerste 6 maanden van het leven, onthulde tal van extra verbindingen in de gaten en spleten van de annulus. Deze gegevens werden in 2008 bevestigd door N.D. Hahurij en co-auteurs, die in alle embryo's en foetussen die in de vroege stadia van ontwikkeling werden onderzocht, de aanwezigheid van extra spiertrajecten aantroffen.

In 1967, F.R. Cobb en collega's demonstreerden de mogelijkheid om het WPW-syndroom te behandelen door abnormale geleiding tijdens openhartchirurgie te elimineren.

De introductie van de hoogfrequente vernietigingstechniek stond M. Borggrefe in 1987 toe om het rechtszijdige aanvullende ABC te elimineren, en in 1989 K.N. Kuck voltooide een succesvolle vernietiging van een linkszijdige abnormale verbinding.

Wolff-Parkinson-White-syndroom wordt gedetecteerd in 0,15 - 0,25% van de totale populatie. De jaarlijkse toename is 4 nieuwe gevallen per jaar per 100.000 inwoners.

De incidentie van het syndroom neemt toe tot 0,55% bij mensen die een hechte relatie hebben met patiënten met het WPW-syndroom. Met de "familiale" aard van de ziekte neemt de kans op meerdere extra ABC's toe.

Aritmieën geassocieerd met extra ABC's vertegenwoordigen 54-75% van alle supraventriculaire tachycardieën. In het zich manifesterende WPW-syndroom is paroxismale atrioventriculaire wederzijdse tachycardie (PAWRT) goed voor 39,4% en verborgen retrograde DAVA - 21,4%.

Ongeveer 80% van de patiënten met WPW-syndroom zijn patiënten met reciprocale (circulaire) tachycardieën, 15-30% heeft atriale fibrillatie en 5% heeft atriumflutter. Ventriculaire tachycardie wordt in zeldzame gevallen gedetecteerd.

Hoewel een extra AV-verbinding (DAVS) een aangeboren afwijking is, kan het WPW-syndroom zich voor het eerst op elke leeftijd manifesteren. In de meeste gevallen wordt de klinische manifestatie van het syndroom opgemerkt bij patiënten van 10 tot 20 jaar.

Dit syndroom bij kinderen wordt in 23% van de gevallen gedetecteerd en volgens sommige auteurs komt het meestal tot uiting in het eerste levensjaar (20 gevallen per 100.000 onder jongens en 6 per 100.000 onder meisjes), en volgens anderen Gevallen geregistreerd op de leeftijd van 15-16 jaar.

De tweede piek van de manifestatie van het syndroom komt voor in het derde decennium bij mannen en bij vrouwen op het vierde (de verhouding tussen mannen en vrouwen is 3: 2).

Mortaliteit bij WPW-syndroom (plotselinge coronaire sterfte) is geassocieerd met de reïncarnatie van atriale fibrillatie in ventriculaire fibrillatie en frequente ventriculaire respons langs één of meer extra routes met een korte anterograde refractaire periode. Aangezien de eerste manifestatie van het syndroom wordt waargenomen bij een klein aantal patiënten. Over het algemeen is het risico op plotse hartstilstand 1 op 1000.

vorm

Omdat abnormale paden zijn aangewezen op de plaats van herkomst en het gebied van binnenkomst, heeft F.G. Cosio stelde een anatomische en fysiologische classificatie voor van de lokalisatie van de genitale proliferatieve klier (extra atrioventriculaire verbindingen), volgens welke alle DAVS zijn onderverdeeld in:

• rechtshandig;
• linkszijdig (meestal waargenomen);
• paraseptalnye.

In 1979 hebben W.Sealy en co-auteurs een anatomisch-chirurgische classificatie voorgesteld, volgens welke PLSD is onderverdeeld in linkszijdige, rechtszijdige, pariëtale en voorontvankelijke en zadneseptalny-gebieden grenzend aan het vezelige ringgebied van het vliezige septum.

Er is ook een classificatie van M. E. Josephson en co-auteurs, waarin wordt voorgesteld de RPLD in te delen in:

• PLS rechts vrije muur;
• PLGH van de linker vrije muur;
• JPS vrije achterlinkermuur;
• voorste partitie;
• achterpartitie.

Afhankelijk van het morfologische substraat van het syndroom, worden de anatomische varianten met extra spier-AV-vezels en extra "Kent-bundels" (gespecialiseerde spier-AV-vezels) onderscheiden.

Extra spier AV-vezels kunnen:

• passeren via een extra linker of rechter pariëtale AV-verbinding;
• passeer de vezelige aorta-mitraliskruising;
• ga van het linker of rechter boezemaanhangsel;
• geassocieerd zijn met een aneurysma van de middenader van het hart of de sinus van Valsalva;
• te zijn septum, bovenste of onderste parasptale.

Gespecialiseerde spier AV-vezels kunnen:

• voortkomen uit een rudimentair weefsel dat qua structuur vergelijkbaar is met het atrioventriculaire knooppunt;
• ga het rechterbeen van de bundel van His in (wees atriofascicular);
• voer het myocard van de rechterkamer in.

Volgens de aanbevelingen van de WHO, toewijzen:

• WPW-fenomeen, dat wordt gekenmerkt door elektrocardiografische tekenen van ventriculair preexciet als een resultaat van impulsgeleiding door extra verbindingen, maar klinische manifestaties van AV reciprocale tachycardie (re-entry) worden niet waargenomen;
• WPW-syndroom waarbij ventriculaire pre-excitatie wordt gecombineerd met symptomatische tachycardie.

Afhankelijk van de distributiepaden worden de volgende onderscheiden:

• manifesteren van WPW-syndroom, waarbij het depolarisatiefront voortplant langs de AAV in de anterograde richting tegen de achtergrond van het sinusritme;
• een latente vorm van het syndroom, waarbij er geen tekenen zijn van ventriculaire preexcitectie op de achtergrond van het sinusritme, geleiding retrograde op de SAAD en anterograde op de normale AV-junctie;
• latente vorm van het syndroom waarbij tekenen van ventriculaire over-stimulatie alleen worden waargenomen met geprogrammeerde of toenemende stimulatie die afwezig is in de normale toestand;
• Intermitterend WPW-syndroom, waarbij gemanifesteerde intermitterende ventriculaire over-stimulatie wordt afgewisseld met normale AV-geleiding;
• meervoudige vorm van WPW-syndroom, waarbij meer dan één atrioventriculaire overgang wordt gedetecteerd.

Oorzaken van ontwikkeling

Wolff-Parkinson-White syndroom ontwikkelt zich als een resultaat van het behoud van extra AV-verbindingen als gevolg van onvolledige cardiogenese. Volgens het onderzoek, in de vroege stadia van de ontwikkeling van de foetus, zijn extra spiertrajecten de norm. In het stadium van vorming van tricuspidalis en mitraliskleppen en vezelringen is er een geleidelijke regressie van extra spierverbindingen. Bijkomende AV-verbindingen worden gewoonlijk dunner, hun aantal neemt af en al op de 21ste week van de zwangerschap worden ze niet gedetecteerd.

Bij schendingen van de vorming van fibreuze AV-ringen blijven enkele van de aanvullende spiervezels behouden en vormen ze de anatomische basis van DAVS. In de meeste gevallen zijn de histologisch geïdentificeerde extra routes "dunne filamenten" die, door de structuren van het normale hartgeleidingssysteem te omzeilen, de ventrikels en het atriale myocard via de atrioventriculaire sulcus verbinden. Aanvullende routes worden geïntroduceerd in het atriale weefsel en het basale deel van het ventriculaire hartspier op verschillende diepten (lokalisatie kan subepicardiaal of subendocardiaal zijn).

In aanwezigheid van WPW-syndroom kan concomitante congenitale hartziekte worden gedetecteerd, hoewel het syndroom er structureel niet mee is geassocieerd. Dergelijke anomalieën kunnen het Elars-Danlos-syndroom, het Marfan-syndroom en de mitralisklepprolaps zijn. In zeldzame gevallen worden aangeboren afwijkingen (Ebstein-anomalie, Fallot-tetrad, interventriculair en interatriaal septumdefect) ook waargenomen.

De aanwezigheid van extra paden kan van familiale aard zijn (meestal een meervoudige vorm).

pathogenese

Wolff-Parkinson-White-syndroom ontwikkelt zich op basis van pre-excitatie met de deelname van aanvullende geleidende structuren die in staat zijn tot antegrade, retrograde geleiding of een combinatie daarvan.

Normaal gesproken vindt geleiding van de boezems naar de ventrikels plaats met behulp van de AV-knoop en het His-Purkinje-systeem. De aanwezigheid van extra paden leidt het normale pad van geleiding af, daarom vindt de excitatie van een deel van het ventriculaire myocardium eerder plaats dan tijdens normale impulsgeleiding.

Afhankelijk van de grootte van het gedeelte van het hart dat wordt geactiveerd via een abnormale verbinding, neemt de mate van voorexcitatie toe. De mate van pre-excitatie neemt ook toe met een toename van de frequentie van stimulatie, de introductie van adenosine, calcium en bètablokkers, atriale extrasystole als gevolg van de verlenging van de tijd doorgebracht in ABC. De minimale prediscretie wordt gekenmerkt door een syndroom waarbij linkerzijwaartse SADD's worden gedetecteerd, vooral in combinatie met versnelde geleiding in het AV-knooppunt.

Extra paden met uitsluitend anterograde geleidbaarheid worden zelden gedetecteerd, maar alleen met retrograde (latente vorm) - vaak. "Manifesting" CID's voeren meestal impulsen uit, zowel in de anterograde als in de retrograde richting.

Paroxysmen van supraventriculaire tachycardie, atriale fibrillatie en flutter worden veroorzaakt door de vorming van een circulaire excitatiegolf (re-entry).

Inductie van terugkeer-tachycardie treedt op afhankelijk van de aanwezigheid van:

• twee kanalen van gedrag;
• op een van de kanalen van de unidirectionele dragende eenheid;
• de mogelijkheid van anterograde geleiding rond het blok, via een ander kanaal;
• de mogelijkheid van retrograde gedrag op een van de beschikbare kanalen.

Atrioventriculaire tachycardie geassocieerd met het terugkeermechanisme bij het WPW-syndroom is onderverdeeld in:

• Orthodromisch, waarbij impulsen via het atrioventriculaire (AV) knooppunt naar de ventrikels vanuit het atrium anterograde worden gemaakt met behulp van een gespecialiseerd geleidingssysteem, en van de ventrikels naar de boezems, wordt de impuls retrograde doorgegeven volgens de JET. Depolarisatie van het ventriculaire myocardium wordt uitgevoerd volgens het normale His-Purkinje-systeem. Het elektrocardiogram fixeert tegelijkertijd tachycardie met de "smalle" QRS-complexen.
• Antidromisch, waarbij impulsen van de boezems naar de ventrikels worden overgedragen met anterograde geleiding in de JPS, en retrograde geleiding wordt uitgevoerd via de tweede JPS (met meerdere vormen) of AV-knoop. Stimulatie van het ventriculaire myocardium wordt waargenomen in het gebied van binnenkomst in het ventrikel DAVS (gewoonlijk pariëtaal, aan de wand van het ventrikel). Het elektrocardiogram registreert tachycardie met brede QRS-complexen. Dit type tachycardie wordt gedetecteerd bij 5-10% van de patiënten.

De locatie van DAVA kan elk gebied langs de atrioventriculaire sulcus zijn, behalve het gebied tussen de mitralis- en aortaklep.

In de meeste gevallen bevinden de linkszijdige abnormale verbindingen zich onder het epicardium en wordt de vezelachtige ring normaal ontwikkeld. Rechter abnormale verbindingen zijn zowel endocardiaal als epicardiaal gelokaliseerd met dezelfde frequentie en gaan in de meeste gevallen gepaard met defecten in de structuur van de vezelige ring.

Vaak wordt een extra AVS-kruising onthuld op de diagonaal van de atrio-ventriculaire sulcus, waardoor de ventriculaire en atriale delen niet met elkaar overeenkomen. De richting van anomale verbindingen wordt gekenmerkt door een "centrifugaal" karakter.

symptomen

Vóór de klinische manifestatie van WPW-syndroom, wat op elke leeftijd mogelijk is, kan het verloop van de ziekte asymptomatisch zijn.

Wolff-Parkinson-White syndroom manifesteert zich door dergelijke hartritmestoornissen als:

• reciproke supraventriculaire tachycardie, die bij 80% van de patiënten wordt gedetecteerd;
• atriale fibrillatie (15-30%);
• atriale flutter bij 5% van de patiënten (de frequentie is 280-320 slagen per minuut).

In sommige gevallen gaat het WPW-syndroom gepaard met atriale en ventriculaire premature beats of ventriculaire tachycardie.

Aritmie treedt op tijdens lichamelijke inspanning, onder invloed van emotionele factoren of zonder duidelijke reden. De aanval gaat vergezeld van:

• gevoel van hartkloppingen en doodgaan;
• cardialgie (pijn in het hart);
• een gevoel van kortademigheid.

Wanneer de atria flikkert en fladdert, duizeligheid, flauwvallen, hypotensie, kortademigheid optreedt.

Arrhythmie-paroxysmen beginnen plotseling, duren van enkele seconden tot enkele uren en kunnen zichzelf stoppen. Aanvallen kunnen zowel dagelijks als 1-2 keer per jaar worden waargenomen.

Structurele pathologieën van het hart zijn in de meeste gevallen afwezig.

diagnostiek

Voor de diagnose van WPW-syndroom wordt een uitgebreide klinische en instrumentele diagnose uitgevoerd:

• ECG in 12 afleidingen, waarmee een verkort PQ-interval (minder dan 0,12 s), de aanwezigheid van delta-golven veroorzaakt door de "drain" -contractie van de ventrikels en de uitbreiding van het QRS-complex met meer dan 0,1 s kan worden geïdentificeerd. Snelle geleiding door de AB-verbinding van een deltagolf veroorzaakt zijn uitzetting.
• Transthoracale echocardiografie, die het mogelijk maakt om cardiovasculaire anatomische structuren te visualiseren, de functionele toestand van het myocardium te beoordelen, enz.
• Holter ECG-bewaking om voorbijgaande ritmestoornissen te detecteren.
• Transofagale cardiale pacing, die helpt bij het detecteren van additionele pathways en paroxysmen van aritmieën veroorzaakt, waardoor de vorm van de ziekte kan worden bepaald. Het manifeste syndroom gaat gepaard met tekenen van pre-excitatie op het initiële elektrocardiogram, die tijdens stimulatie worden geïntensiveerd. Met orthodomale reciproke tachycardie verdwijnen tekenen van pre-excitatie tijdens stimulatie plotseling en neemt het interval St2-R2 toe.
• Elektrofysiologische studie van het hart, zodat u de locatie van extra paden en hun aantal nauwkeurig kunt bepalen en de klinische vorm van het syndroom kunt bepalen.

WPW-syndroom op een ECG met een latente vorm wordt weerspiegeld door de afwezigheid van tekenen van premature excitatie van de ventrikels tijdens het sinusritme. Elektrostimulatie van de ventrikels, die tachycardie bij de patiënt veroorzaakt, helpt het syndroom te identificeren.

Differentiële diagnose van WPW-syndroom wordt uitgevoerd door de bundel van de His-bundel te blokkeren, wat gepaard gaat met een afname van de frequentie van tachycardie aan de zijde van de locatie van extra paden.

behandeling

Wolff-Parkinson-White-syndroom wordt behandeld met medische of chirurgische methoden (de keuze van de methode is afhankelijk van de toestand van de patiënt).

Medicamenteuze therapie omvat een constante inname van anti-aritmica. Bij orthodromische tachycardie worden geneesmiddelen gebruikt die invloed hebben op:

• op AV-knooppunt en DAVA tegelijkertijd (flekainid, propafenon, sotalol);
• AV-knooppunt (digoxine), maar alleen in gevallen van retrograde functionerende DVAS;
• op DAVS (disopyramide, amiodaron, kinidine).

Aangezien digitalis-geneesmiddelen, verapamil, diltiazem, adenosine (calciumblokkers) met atriale fibrillatie de frequentie van de ventriculaire respons kunnen verhogen en dus de ontwikkeling van ventriculaire fibrillatie veroorzaken, worden deze geneesmiddelen niet voorgeschreven.

Chirurgie op het "open hart" met het oog op de mogelijke complicaties en de effectiviteit van eenvoudigere methoden wordt uitsluitend uitgevoerd in gevallen van de aanwezigheid van een gecombineerde pathologie of de onmogelijkheid van katheteroperaties. Eliminatie van abnormale geleiding wordt uitgevoerd met behulp van endocardiale of epicardiale chirurgische toegang.

Anti-tachycardische apparaten worden momenteel niet gebruikt bij het WPW-syndroom vanwege het risico op atriale fibrillatie.

De meest effectieve behandelmethode (succesvol voor 95% van de patiënten) is de katheter radiofrequente vernietiging (ablatie) van DAVS, die is gebaseerd op de vernietiging van pathologische routes. Deze methode omvat transaortische (retrograde) of transseptale toegang.

Wolff-Parkinson-White-syndroom

Wolff-Parkinson-White syndroom is een ziekte die zich manifesteert door aangeboren afwijkingen in de structuur van het hart. Deze hartafwijking wordt gekenmerkt door een anesthesie van één ventrikel, waarna reciproque atrioventriculaire tachycardie wordt gevormd, die zich manifesteert door flutter en atriale fibrillatie, als gevolg van excitatie door extra geleidende bundels. Ze zijn betrokken bij het verbinden van de kamers met de boezems.

Wolff-Parkinson-White-syndroom bij 25% heeft alle tekenen van paroxismale atriale tachycardie. Sinds 1980 is deze pathologie van het hart verdeeld in een syndroom (WPW) en een fenomeen (WPW). Het fenomeen wordt gekenmerkt door een elektrocardiogram met tekenen van anterograde gedrag, waarbij atrioventriculaire wederzijdse tachycardie absoluut niet tot uiting komt.

Wolff-Parkinson-White-syndroom is een aangeboren hartaandoening, waarbij de pre-geëxciteerde toestand van de kamers gepaard gaat met symptomatische tachycardie.

Wolff-Parkinson-White-syndroom veroorzaakt

In de regel heeft deze ziekte geen bindende lijnen tussen de structuur van het hart en deze anomalie, omdat het zich ontwikkelt als een gevolg van erfelijke familiale pathologie.

Bij veel patiënten wordt het syndroom van Wolff-Parkinson-White gevormd tijdens andere hartafwijkingen met congenitale etiologie, dit zijn bijvoorbeeld Ehlers-Danlos- en Marfan-syndromen (bindweefseldysplasie) of mitralisklepprolaps. Soms treedt een anomalie van deze ziekte op in combinatie met defecten in de ventriculaire en atriale septa of bij patiënten met een aangeboren afwijking "Fallo tetrad".

Daarnaast zijn er aanwijzingen dat Wolff-Parkinson-White-syndroom een ​​gevolg is van familiale hartaandoeningen. Tot de belangrijkste redenen voor de vorming van deze ziekte behoren ook de pathologische ontwikkeling van het hartsysteem dat betrokken is bij de geleiding van impulsen, met de aanwezigheid van een extra Kent-straal. Bij de vorming van Wolf-Parkinson-White-syndroom voert deze bundel een van de hoofdfuncties uit.

Wolff-Parkinson-White syndroom symptomen

Deze ziekte is zeer zeldzaam en 70% van de patiënten heeft bovendien enige hartpathologie. Aritmieën worden beschouwd als een van de belangrijkste symptomen van het Wolf-Parkinson-White-syndroom en tachyaritmieën komen voor bij de meerderheid van de patiënten met deze ziekte.

Het klinische beeld van het Wolf-Parkinson-White-syndroom bestaat voornamelijk uit veranderingen in het ECG in de vorm van specifieke routes, van bijkomende aard, tussen de atria en de ventrikels. In dit geval is dit een bundel van Kent, die je vaak tegenkomt bij sommige extra paden. Hij is een dirigent van impulsen, doet het retrograd en anterogadno. Bij patiënten met een dergelijke pathologie worden impulsen overgedragen van de boezems naar de ventrikels met behulp van de AV-knoop of via extra geleidingspaden die deze knoop omzeilen. Impulsen die zich langs extra paden voortplanten, hebben veel tijd om de ventrikels eerder te depolariseren, in tegenstelling tot impulsen door het AV-knooppunt. Dientengevolge worden kenmerkende veranderingen voor de hoofdziekte geregistreerd op het ECG in de vorm van een verkort PR-interval, vanwege het ontbreken van vertragingen voorafgaand aan de naderende excitatie van de ventrikels; vervorming van de opgaande PR-golf van de R-golf (delta-golf) en brede QRS-complexen als een resultaat van het combineren van impulsen die op twee manieren in de ventrikels stromen. De extra beschikbare routes kunnen soms niet gepaard gaan met dergelijke karakteristieke veranderingen op het elektrocardiogram. Dit komt door retrograde impulsen, die zich in 25% van de gevallen voordoen. Dergelijke paden zijn verborgen omdat alle tekenen van ventriculaire premature excitatie volledig afwezig zijn op het ECG. Desondanks behoren ze tot de re-entry-keten, die tachyaritmieën veroorzaakt.

De manifestatie van het klinische beeld van Wolf-Parkinson-White-syndroom kan op elke leeftijd voorkomen, maar tot een bepaalde tijd kan het asymptomatisch zijn. Deze ziekte wordt gekenmerkt door hartritmestoornissen in de vorm van reciproke tachycardie over de ventrikels bij 80%, atriale fibrillatie bij 25% en hun fladderen met ongeveer 5% met een hartslagsnelheid van 280 tot 320 per minuut.

Af en toe zijn de karakteristieke symptomen van Wolf-Parkinson-White syndroom aritmieën van een specifieke actie - dit is ventriculaire tachycardie en extrasystole, zowel in de boezems en de ventrikels. Dergelijke aanvallen van hartritmestoornissen komen voornamelijk voort uit emotionele of fysieke spanningspieken, alcoholgebruik of plotseling, zonder specifieke reden.

Tijdens arrhythmische aanvallen bij patiënten met het Wolff-Parkinson-White-syndroom, komen gevoelens van hartkloppingen, cardialgie, hartfalen en gebrek aan lucht voor. Met atriale flutter en atriale fibrillatie ontwikkelen patiënten flauwvallen, duizeligheid, verhoogde bloeddruk, kortademigheid en aandoeningen van de cerebrale circulatie. Nadat de impulsen in de ventrikels zijn overgegaan, wordt hun fibrillatie gevormd, wat een plotse dood kan veroorzaken.

Bij Wolff-Parkinson-White-syndroom duren paroxysmale aritmieën soms tot enkele uren en kunnen ze zelfstandig of na reflexacties stoppen. Bij langdurige aanvallen is ziekenhuisopname van patiënten noodzakelijk en moet het worden onderzocht door een cardioloog. Tijdens het Wolf-Parkinson-White-syndroom wordt niet alleen paroxismale tachycardie bepaald, maar ook het zachte geluid van systole, de versterking van de eerste toon en de splitsing van de eerste en tweede toon.

Bijna alle symptomen van deze ziekte bij 13% van de patiënten geïdentificeerd door toeval. In dertig procent van de gevallen komt Wolff-Parkinson-White syndroom voor met veel pathologieën van het hart. Deze omvatten primaire hartaandoening, subaortische stenose, ventriculaire inversie, endocardiale fibroelastose, aortische coarctatie, interventriculaire defect en Fallot's tetrad.

Patiënten met de diagnose Wolf-Parkinson-White syndroom worden soms genoteerd voor mentale retardatie. Het verkorte P-Q-interval, het uitgebreide QRS-complex, gericht naar links, naar voren of naar achteren van de D-golf, de vorming van het Pj-interval worden gedetecteerd op het ECG voor een gegeven afwijking.

Behandeling met Wolff-Parkinson-White-syndroom

De afwezigheid van paroxismale aritmie bij het Wolf-Parkinson-White-syndroom vereist geen speciale behandelingsmethoden. En significante hemodynamische aanvallen, vergezeld van tekenen van hartfalen, angina pectoris, syncope en hypotensie, vereisen elektrische cardioversie van externe actie of oesofageale stimulatie.

Soms worden een manoeuvre en sinusmassage van Valsalva gebruikt om aritmieën te stoppen, worden reflex vagale manoeuvres gebruikt en wordt ATP of verapamil intraveneus geïnjecteerd, worden calciumkanalen geblokkeerd en worden antiaritmische geneesmiddelen voorgeschreven, zoals novocaïneamide, aymaline, propafenon en kordaron. En in de toekomst krijgen dergelijke patiënten levenslange therapie met antiarrhythmica.

Om aanvallen van tachycardie bij Wolf-Parkinson-White syndroom te voorkomen, worden Amiodarone, Disopyramide en Sotalol voorgeschreven aan patiënten. Met het verschijnen van supraventriculaire paroxismale tachycardie, tegen de achtergrond van de belangrijkste pathologie, wordt Adenosine-fosfaat toegediend door intraveneuze injectie. Ook wordt elektrodibrillatie dringend toegewezen tijdens de ontwikkeling van atriale fibrillatie. En beveel dan de vernietiging van de paden aan.

Indicaties voor chirurgische interventie voor het Wolff-Parkinson-White-syndroom kunnen frequente aanvallen van tachyaritmieën en atriale fibrillatie zijn, evenals een jonge leeftijd of een geplande zwangerschap waarbij langdurige medicamenteuze behandeling niet kan worden gebruikt.

Wanneer het lichaam resistent is tegen deze geneesmiddelen en de vorming van atriale fibrillatie, kunnen extra paden worden gekatheteriseerd door radiofrequente ablatie door retrograde of transseptale toegang. De effectiviteit van deze behandelmethode kan in 95% van de gevallen worden bereikt met een terugval van 5%.

Radiofrequentie intracardiale ablatie wordt momenteel beschouwd als de meest effectieve en radicale methode voor de behandeling van Wolf-Parkinson-White syndroom. Deze methode van chirurgisch ingrijpen maakt het in de toekomst mogelijk om herhaalde tachyaritmieën uit te sluiten, die zeer gevaarlijk zijn voor het menselijk leven. Radiofrequentie-ablatie kan worden uitgevoerd zonder toegang tot het hart. Dit alles wordt uitgevoerd door een katheter en minimaal invasieve interventie, die verschillende typen heeft en afhankelijk is van de principes van de werking van dezelfde katheter. Het wordt geïntroduceerd, als een flexibele geleider, door een bloedvat in de pathologische holte van het hart. Dan wordt een speciale frequentie-impuls gegeven die precies die gebieden in het hart vernietigt die verantwoordelijk zijn voor de ritmestoornis.

Patiënten met het asymptomatische beloop van Wolf-Parkinson-White syndroom hebben als regel een gunstigere prognose. Personen met een familiegeschiedenis met verzwarende gevolgen in de vorm van een plotseling overlijden of om professionele redenen moeten voortdurend worden gecontroleerd en vervolgens worden behandeld.

In aanwezigheid van klachten of levensbedreigende aritmieën, is het noodzakelijk om diagnostische onderzoeken in het volledige bereik uit te voeren om de beste behandelmethoden te kiezen.

Patiënten met het Wolf-Parkinson-White-syndroom die een operatie ondergaan, moeten worden gecontroleerd door een hartchirurg en een cardioloog-aritmoloog.

Wolff-Parkinson-White-syndroom vereist profylaxe, dat wordt gekenmerkt door anti-aritmische behandeling om recidiverende aritmieën verder te voorkomen. Een dergelijke profylaxe is voornamelijk secundair.