Congenitale hartziekte bij kinderen: symptomen, fysiotherapie

De term "aangeboren hartafwijkingen" (CHD) verenigt een grote groep ziekten die samenhangen met defecten in de structuur van het hart, klepapparaat of bloedvaten die in de prenatale periode ontstaan. Volgens statistieken varieert de frequentie van deze pathologie van 0,8-1,2%, daarnaast vormen ze 10 tot 30% van alle aangeboren ziekten. Ziekten van deze groep veel. Ze kunnen afzonderlijk of in verschillende combinaties worden bepaald, waarbij de conditie van de patiënt wordt gewogen. Sommige gebreken zijn gevaarlijk voor het leven van het kind, terwijl andere relatief gemakkelijk verlopen.

Over waarom congenitale hartafwijkingen ontstaan, over hun symptomen, principes van diagnose en behandelingsmethoden, in de richting waarvan de fysiotherapie-methoden van groot belang zijn, zullen we in dit artikel beschrijven.

Er zijn verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen, maar een van de belangrijkste daarvan is de classificatie afhankelijk van het effect van het defect op de bloedstroom in de longen:

1. CHD met licht gewijzigde of normale bloedstroom in de longcirculatie:

• stenose (vernauwing) van de monding van de aorta;
• atresia (onderontwikkeling) van de aortaklep;
• pulmonale klep insufficiëntie;
• stenose en mitralisklep insufficiëntie;
• coarctatie van de aorta;
• drie atriale hart enzovoort.

1. CHD met uitputting van de longbloedstroom:

• geen cyanose (geïsoleerde stenose (vernauwing) van de longslagader);
• met cyanose (Fallot's tetrad, Ebstein's anomalie en anderen).

1. CHD met verhoogde pulmonale bloedstroom:

• zonder cyanose (interatriaal septumdefect, ventrikelseptumdefect, Lutambash-syndroom, open arteriële ductus en andere);
• met cyanose (open arteriële ductus met hypertensie in de vaten van de longen, atresie van de tricuspidalisklep met een groot ventriculair septumdefect).

1. Gecombineerde CHD (met schending van de locatie van het hart en grote bloedvaten):

• gemeenschappelijke arteriële stam;
• transpositie van grote schepen enzovoort.

Ook is IPN verdeeld in "blauw" - huid die stroomt met cyanose en "wit" - gemanifesteerd door zijn bleekheid.

redenen

Aangeboren hartafwijkingen treden op wanneer de foetus een genetische aanleg heeft in combinatie met blootstelling aan het lichaam van een aantal externe factoren.

Hoe meer familieleden van het ongeboren kind aan deze pathologie lijden, hoe groter het risico van de ontwikkeling ervan bij de foetus, wat betekent dat ouders die een zwangerschap plannen zo'n kans in gedachten moeten hebben en de mate en de noodzaak van het risico nuchter moeten beoordelen.

UPU, waarvan de oorzaak de mutatie van een van de genen is, wordt in de regel gecombineerd met abnormale ontwikkeling van andere inwendige organen. Dergelijke gevallen worden syndromen genoemd - Marfan syndroom, Cartagener, Gunter en anderen.

Risicofactoren voor CHD bij de foetus zijn:

• ioniserende straling;
• contact van de moeder met chemicaliën (alcoholen, zouten van zware metalen, enzovoort);
• industriële of andere vorm van milieuvervuiling - lucht, drinkwater, bodem;
• medicatie (chemotherapeutica, anticonvulsiva, progestagenen, antibiotica, enzovoort);
• amfetaminen nemen;
• virale of bacteriële infecties (een speciale rol behoort tot rubella, overgedragen aan een zwangere vrouw tot 12 weken, evenals het herpes simplex-virus, cytomegalovirus en andere);
• ernstige vroege toxicose van zwangerschap;
• ernstige somatische pathologie van de moeder (diabetes, reuma en anderen).

Het verhoogt ook het risico op het ontwikkelen van deze pathologie als de moeder ouder dan 35 jaar is en de leeftijd van de vader 45 jaar is en als ouders alcoholische dranken gebruiken of roken.

symptomen

Manifestaties van CHD hangen af ​​van het type anomalie en de aard van de gestoorde bloedstroom. Vaak manifesteert de ziekte zich in de eerste dagen en weken van het leven van een kind niet, maar naarmate de fysieke activiteit toeneemt, verschijnen er steeds meer alarmerende ouders van symptomen. De belangrijkste klinische kenmerken van CHD zijn:

• blauwheid van de huid en slijmvliezen, verergerd door de spanning van het kind - tijdens huilen, zuigen, enzovoort;
• bleke huid;
• koude ledematen;
• zweten;
• kortademigheid met minimale inspanning en in rust;
• zwelling van de halsvaten, hun pulsatie;
• angst;
• vermoeidheid;
• verminderde groei en lichamelijke ontwikkeling van het kind.

Kinderen met CHZ lijden vaak aan acute respiratoire virale infecties en andere infectieziekten.

Naarmate de patiënt groeit, ontwikkelt hij tekenen van chronisch hartfalen - oedeem, kortademigheid en andere, die geleidelijk aan gaan en leiden tot een fatale afloop bij gebrek aan tijdige medische zorg.

complicaties

Want CHD kan dergelijke ziekten compliceren:

• polycytemie (bloedstolsels);
• trombo-embolie en trombose van bloedvaten, inclusief de hersenen;
• bacteriële endocarditis;
• flauwvallen;
• angina pectoris;
• hartinfarct;
• odyshechno-cyanotische aanvallen;
• congestieve pneumonie.

Principes van diagnose

In veel gevallen wordt congenitale hartziekte zelfs in de prenatale periode gediagnosticeerd met geplande echografie. Als dit om een ​​of andere reden niet is gebeurd, is de kinderarts de eerste die deze pathologie tegenkomt.

De arts vermoedt een aangeboren hartaandoening op basis van klachten van de familie van het kind en een objectief onderzoek ervan. Hier zal de aandacht op zichzelf worden gevestigd:

• cyanose, bleekheid, marmering van de huid en slijmvliezen;
• snelle ademhaling met terugtrekking van de ribben;
• verschillende arteriële druk in de bovenste en onderste ledematen;
• een toename in de grootte van het hart en de lever;
• veranderingen in tonen en hartruis gedetecteerd tijdens auscultatie (luisteren met een phonendoscope).

Als u de CHD vermoedt, wordt het kind aanvullend onderzoek aanbevolen, dat de volgende methoden omvat:

• klinische bloedtest;
• elektrocardiografie (helpt bij het identificeren van een toename in een bepaalde afdeling van het hart, om de ritmepathologie te detecteren);
• Holter ECG-bewaking (ECG-verandering overdag - hiermee kunt u verborgen ritmestoornissen detecteren);
• echocardiografie of echografie van het hart (afwijkingen in de structuur van het hart, de kleppen en grote bloedvaten worden gevonden, het vermogen van de hartspier om te verminderen wordt geëvalueerd);
• fonocardiografie (laat een gedetailleerde beoordeling toe van de aard, locatie en duur van harttonen en geruis - om te bepalen welke van de kleppen wordt beïnvloed);
• Röntgenfoto van de borstkas (stelt u in staat om de grootte, de locatie van het hart, de staat van de naastliggende organen te beoordelen, stagnatie in de longcirculatie te detecteren; een aanvullende diagnostische methode die een aanvulling vormt op gegevens van andere onderzoeksmethoden);
• angiografie;
• klinken van het hart.

De laatste 2 testmethoden moeten worden toegewezen aan patiënten met complexe CHD en verhoogde druk in de longslagader. Hun doel is de meest nauwkeurige diagnose - bepaling van de aard, parameters van anatomische hartafwijkingen en hemodynamische kenmerken.

behandeling

De belangrijkste methode voor de behandeling van CHD is chirurgie, waarvan de essentie afhangt van het type anomalie. In sommige gevallen is de operatie noodzakelijk onmiddellijk na de geboorte van het kind - en wordt tegelijkertijd bevallen in gespecialiseerde kraamcentra van hartchirurgieklinieken. Als de pasgeborene echter geen symptomen vertoont van circulatoir falen, is cyanose niet erg uitgesproken, de operatie wordt een tijdje uitgesteld.

In de periode van het moment van diagnose tot de operatie en later worden de kinderen geregistreerd bij een cardioloog en een neurochirurg, worden hun aanbevelingen voor medicamenteuze behandeling gevolgd en alle onderzoeken voorgeschreven om de dynamiek van de ziektegang te volgen.

Conservatieve behandeling is gericht op het elimineren van de symptomen van hartfalen (zowel acuut als chronisch), ongezonde cyanotische aanvallen, aritmieën en onvoldoende bloedcirculatie in myocardiale bloedvaten.

fysiotherapie

Fysieke factoren spelen ook een belangrijke rol bij de behandeling van aangeboren hartafwijkingen. De doelen van fysiotherapie bij kinderen met deze diagnose zijn als volgt:

• vermindering van zuurstofgebrek (hypoxie) van organen en weefsels van het lichaam;
• activering van remmingsprocessen in de hersenen;
• stimulatie van het immuunsysteem;
• de algehele toon van het lichaam verhogen; in aanwezigheid van foci van chronische infectie - eliminatie van hen.

Als antihypoxische methoden gebruiken:

• natriumchloride baden (verbeteren de werking van het sympathisch-bijnier systeem, wat leidt tot een verhoging van de bloedspiegel van specifieke stoffen - macro-actieve stoffen die in het lichaam circuleren en de weefsels verzadigen; de concentratie van de werkzame stof in het bad is tot 10 g / l, watertemperatuur - 36 ° C, procedures worden dagelijks gedurende 12-15 minuten getoond, de behandeling bestaat uit 10 effecten);
• zuurstofbaden (zuurstof door de luchtwegen en de huid komt het lichaam van de patiënt binnen, komt in de bloedbaan en verbetert daardoor de toevoer van organen en weefsels die lijden aan hypoxie, met name de hersenen en de hartspier; het badwater moet een temperatuur van 36 ° C hebben, neem dagelijks baden tot 12 minuten, een belichting van 7-10 blootstellingen);
• koolstofdioxide baden (koolstofdioxide, wanneer het de bloedbaan binnenkomt, werkt rechtstreeks op het ademhalingscentrum in de hersenen, dit leidt tot een langzamere en diepere ademhaling, wat een compenserende toename van de diffusie van zuurstof in de longen en een toename van het niveau in het bloed met zich meebrengt; het type fysiotherapie verbetert de hartfunctie door het zuurstofverbruik door het hartspierstelsel te verminderen en de bloedstroom in de kransslagaders te activeren; naast de bovengenoemde effecten verhogen kooldioxidebaden de weerstand van de patiënt tegen fysieke en belastingen: start de behandeling met een gasconcentratie van 0,7 g / l, verhoog deze geleidelijk tot maximaal 1,4 g / l, het water moet warm zijn (temperatuur - 36 ° C), de procedures worden eenmaal per dag gedurende 6-10 minuten in een reeks van 7 uitgevoerd effecten).

Met een kalmerende functie wordt de patiënt voorgeschreven:

• jodide-broombaden (broom-ionen komen de hersenen binnen met bloedstroom, dit helpt om de balans van excitatie- en remmingsprocessen erin te normaliseren, ze verlagen ook de bloeddruk en hartslag, verhogen het slagvolume van het hart en activeren de bloedstroom in interne organen; 36 ° C, de procedure duurt 8-12 minuten, ze worden dagelijks uitgevoerd met een belichting van maximaal 10 opnamen);
• stikstofbaden (stikstofbellen worden op de huid afgezet, wat leidt tot een licht merkbare mechanische irritatie, de laatste leidt tot de activering van remmingsprocessen in de hersenschors, de standaard watertemperatuur is 36 ° C, sessies worden elke dag gedurende 8-10 minuten gehouden; de cursus bestaat uit 10 slagen).

Om de functies van het immuunsysteem te stimuleren wordt gebruikt:

• luchtbaden (weefsels zijn verzadigd met zuurstof, wat bijdraagt ​​tot de activering van cellulaire ademhaling en metabolische processen, en dit resulteert in de normalisatie van de functies van het immuunsysteem; daarnaast verhoogt dit type fysiotherapie de weerstand van het lichaam tegen stress en verschillende externe schadelijke factoren);
• heliotherapie of zonnebaden (onder invloed van ultraviolette stralen in de huid worden een aantal fysiologische processen geactiveerd, wat uiteindelijk leidt tot een toename van alle soorten immuniteit);
• inhalatie van immunomodulatoren (gebruik oplossingen van levamisol, lysozym, ginseng, aloë-extract, duur van 1 inhalatie - tot 10 minuten per dag; de behandelingskuur bestaat uit 7-10 inhalaties).

Om met de infectie om te gaan in de aanwezigheid van zijn chronische haarden in het lichaam, gebruik:

• lokale ultraviolette bestraling met een korte golflengte (in de regio van de tonsillen en keelholte);
• totale ultraviolette bestraling van de gemiddelde golflengte in suberythemale doses.

Bij endocarditis en bij falen van de bloedsomloop van stadium II-III is fysiotherapie gecontra-indiceerd.

Spabehandeling

Kinderen met een aangeboren hartaandoening en doorbloedingsstoornissen stadium I in het stadium van voorbereiding op een operatie en daarna kunnen worden doorverwezen voor behandeling naar plaatselijke sanatoria. Aangezien de mogelijkheden tot aanpassing bij dergelijke patiënten zijn verminderd, zijn afgelegen resorts met een onbekend klimaat gecontra-indiceerd voor hen.

Behandeling in een plaatselijk sanatorium moet spaarzaam worden uitgevoerd. De eerste 10 dagen worden toegewezen voor de aanpassing van het kind. Tijdens deze periode krijgt hij heliotherapie en aerotherapie voorgeschreven. Als er geen tekenen van slechte aanpassing zijn (een toename van de hartslag, kortademigheid en andere), wordt het regime van de patiënt geleidelijk uitgebreid, met toevoeging van balneotherapie en andere procedures. Minerale baden worden ook op een milde manier gebruikt - 1 keer in 2-3 dagen. Aan het begin van de behandeling duurt de duur ongeveer 5 minuten, en aan het einde van de behandeling neemt deze toe tot 10 minuten.

Preventie en prognose voor CHD

Helaas is deze pathologie de belangrijkste doodsoorzaak van pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Als tijdens deze periode een operatie aan het hart om de een of andere reden mislukt, sterft 2-3 van de vier kinderen. Aanzienlijk verbeteren van de prognose voor herstel en het leven helpt bij vroege diagnose en tijdige correctie van de anomalie.

Het verminderen van het risico op het ontwikkelen van CHZ bij een kind zal worden geholpen door een zwangerschap te plannen met de maximaal mogelijke uitzondering op de effecten op het organisme van toekomstige ouders en vervolgens op de foetus van de bovengenoemde risicofactoren. Als de familie al patiënten met CHD heeft, komt medisch genetic counseling de redding te hulp. Het helpt waarschijnlijk om het risico van deze pathologie bij een ongeboren kind te bepalen.

conclusie

Aangeboren hartafwijkingen zijn de belangrijkste doodsoorzaak bij pasgeborenen en kinderen in het eerste levensjaar. Daarom is het uitermate belangrijk om deze pathologie tijdig te diagnosticeren en chirurgische ingrepen uit te voeren die gericht zijn op het corrigeren van het anatomische defect in het hart, de kleppen of de hoofdvaten. Als het onmogelijk is om de operatie uit te voeren of in het stadium van voorbereiding, krijgt de patiënt een conservatieve behandeling die helpt om de symptomen van de ziekte te elimineren en de toestand van de patiënt te verbeteren.

Een van de richtingen van een conservatieve behandeling is fysiotherapie. De technieken zijn gericht op het verbeteren van bloedoxygenatie, sedatie van de patiënt, activering van metabole processen, stimulatie van de functies van het immuunsysteem en verhoging van de aanpassing van het lichaam van het kind aan de effecten van ongunstige factoren. Ook worden kinderen met CHZ behandeld in lokale sanatoria die geen verandering in het klimaatgebied vereisen.

De Unie van kinderartsen in Rusland, pediatrisch cardioloog, V. B. Lukanin, vertelt over aangeboren hartafwijkingen:

Alau TV and Radio Company, "Baby Guide" TV-programma, uitgave over "Congenitale hartziekten":

Kenmerken en soorten CHD bij kinderen, wat is dit, tactiek van correctie

De term "CHD" verwijst naar een grote groep aangeboren hartafwijkingen die geassocieerd zijn met de ontwikkeling van defecten in de structuur van het orgaan, de bloedvaten en de klepapparaat zelfs in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling.

Volgens statistieken, de frequentie van optreden van de overtreding vindt plaats in 0.8-1.2%. Deze pathologieën vormen gemiddeld 20% van alle aangeboren afwijkingen. Er zijn een groot aantal verschillende schendingen van de UPU-groep. Allereerst moet je de CHZ bij kinderen goed begrijpen - wat is het en welk gevaar draagt.

Congenitale hartziekte - wat is het?

De meeste pasgeborenen met een aangeboren hartaandoening leven niet eens een maand

CHD - afwijkingen van de structuur van het cardiovasculaire systeem, die zich voornamelijk ontwikkelen tijdens de intra-uteriene formatie of bij de geboorte van het kind.

CHD is een diagnose, het grootste gevaar is dat bij 90% van de baby's zelfs niet tot 1 maand leeft. Bij 5% van het kind sterft als gevolg van exacerbatie van de ziekte, niet de leeftijd van 15 jaar bereikt.

Aangeboren hartafwijkingen worden ingedeeld in een groot aantal variëteiten, ze veroorzaken problemen met de werking van het hart, verstoorde hemodynamiek van het hele systeem.

Met de manifestatie van CHD verergert de bloedstroom van kleine en grote cirkels, het proces van binnendringen van bloed in het myocardium verslechtert.

symptomatologie

Symptomen van aangeboren aandoeningen van de hartspier kunnen worden gediagnosticeerd door een arts die al 16-18 weken zwanger is tijdens de implementatie van echografie. Maar vaker wordt CHD na de geboorte gevonden. Soms is het moeilijk om afwijkingen onmiddellijk te identificeren, en ouders moeten de volgende tekens bij de baby zorgvuldig volgen:

• Blanking of blauwe delen van de huid in de nasolabiale driehoek, armen en benen, oren
• Koude voeten en handen
• "Heart Hump", wat merkbaar is tijdens palpatie
• Slechte gewichtstoename
• Permanent lethargy kind
• Kortademigheid
• Geluiden van het hart
• De ontwikkeling van tekenen van hartfalen

Wanneer één of meerdere gevaarlijke symptomen worden gedetecteerd, leidt de arts eerst de baby naar een echografie van het hart, wordt een elektrocardiogram gemaakt en worden andere verplichte diagnostische methoden geïmplementeerd.

Een arts kan de ontwikkeling van een defect vermoeden op basis van klachten van ouders en verkregen gegevens na het organiseren van een speciale diagnose. De belangrijkste symptomen zijn:

• Blauw of bleek, marmering van de huid, slijmvliezen
• Verhoogde ademhaling met gelijktijdige terugtrekking van de ribben
• Verschillende drukniveaus gemeten op armen en benen
• Verhoogde lever, hart
• Hartgeruis, pathologische verstoring van hartslagtonen bij het luisteren met een phonendoscope

Zie deze video voor de oorzaken van CHZ bij kinderen:

Typen CHD

Bij sommige soorten CHD kan een volwassene op elk moment sterven.

Aangeboren hartafwijkingen worden meestal gedetecteerd bij pasgeboren baby's. Maar ook na de leeftijd van 15 jaar moet men zich niet ontspannen, omdat de risico's van overlijden niet minder zijn geworden.

Een volwassene met een diagnose van CHZ riskeert op elk moment te sterven - dit hangt af van de aard van de ziekte en het type van de ziekte.

Sommige soorten CHD zijn de meest bekende, omdat ze vaker voorkomen in de praktijk van artsen. In de geneeskunde zijn er ongeveer 100 soorten. Ze zijn ingedeeld in twee typen:

Deze classificatie is gebaseerd op de intensiteit van de kleur van de huid naarmate de pathologie vordert.

"White" UPU zijn onderverdeeld in 4 types:

• Verrijkte bloedsomloop. De oorzaak is de arteriële ductus, een schending van de structuur van het interatriale septum, de verkeerde structuur van het interventriculaire septum.
• De gecombineerde longcirculatie. Het wordt gekenmerkt door symptomen van geïsoleerde stenose.
• Grote cirkel verenigd.
• Geen verandering in hemodynamiek: dystopie of dispositie.

"Blue" UPU zijn onderverdeeld in 2 types:

• Met de verrijking van de kleine cirkel van bloedcirculatie, wanneer er een transpositie is van de grote bloedvaten.
• Overwegend een verenigde cirkel - dit zijn Ebstein-afwijkingen.

diagnostiek

U kunt aangeboren hartafwijkingen detecteren in het stadium van intra-uteriene ontwikkeling van de baby.

Het gebeurt dat artsen tijdens de foetale ontwikkeling CHD laten zien door middel van geplande echografische onderzoeken. Als het probleem niet werd gediagnosticeerd, herkent de kinderarts het voor de eerste keer.

Als een diagnose van CHZ wordt vermoed, wordt een aanvullend onderzoek van de volgende methoden uitgevoerd voor het kind:

• Bloedonderzoek
• Elektrocardiografie - het bevestigt de toename van de omvang van een bepaalde hartafdeling, detecteert ritmestoornissen
• ECG-meting gedurende de dag - dit zal de verborgen pathologie van de hartslag bepalen
• Echografie van het hart / echocardiografie - onthult de pathologie van de structuur van het hart, hartkleppen, bloedvaten, myocardiale contractiele mogelijkheden zijn ook beoordeeld
• Fonocardiografie - helpt bij het bestuderen van de details, de locatie, de duur van het geluid en specificeert de beschadigde klep
• Radiografie van de thoracale organen - helpt bij het bepalen van de grootte, de locatie van het hart, de gezondheid van nabijgelegen organen, om stagnatie in de longcirculatie te identificeren - dit is een hulpmiddel voor hulpdiagnostiek dat een significante aanvulling vormt op de informatie die is verkregen na een andere diagnostische methode
• angiografie
• Hart klinkt

Probing en angiografie worden geïmplementeerd voor patiënten met ernstige vormen van CHD en een sterke toename van de druk in de longslagader. De taak van deze methoden is een nauwkeurige diagnose van de aard van anatomische stoornissen van het hart en de hemodynamica.

Stadia van CHD

De complexiteit van de stroom van aangeboren afwijkingen is verdeeld in de volgende types:

1. Eenvoudig - enkele defecten ontwikkelen zich.
2. Ingewikkeld - verschillende defecten zijn samengevoegd.
3. Gecombineerd - combinaties van meerdere overtredingen - ze zijn het moeilijkst te corrigeren.

Kenmerken van de meest voorkomende vormen van CHD

Hieronder staan ​​de kenmerken van de meest voorkomende vormen van CHD.

Atriaal septumdefect (ASS): de vorming van een gat dat zich tussen het linker en rechter atrium bevindt. Dit type ziekte ontwikkelt zich niet zo vaak, maar het voorkomen is een kwestie van zorg voor ouders. Maar met een kleine gatdiameter groeit het vaak na een tijdje spontaan.

Eén type CHD - interatriaal septumdefect

Met een grote diameter kan pathologie door chirurgie worden gecorrigeerd. Als u het niet vasthoudt, zal hartfalen zich ontwikkelen en actief vooruitgang boeken.

De bicuspide aortaklep is een type CHD, de diagnose wordt meestal gesteld door oudere kinderen. Als de aortaklep gebroken is, worden slechts twee bladeren gevormd in plaats van de drie bladeren. Een normaal ventiel met drie vleugels regelt de bloedtoevoer naar het hart.

Een bicuspidale klep wordt gevormd in de periode van prenatale ontwikkeling, ongeveer in de 8ste week van het dragen van een kind, wanneer de hartspier wordt gevormd. Het is dan dat een vrouw zichzelf niet fysiek en moreel overbelast, om deze vorm van UPU-pathologie niet te provoceren. De vlinderklep is ook te behandelen. De operatie is alleen georganiseerd met duidelijke tekenen van schendingen of met sterke belastingen op het myocardium.

Een interventriculair septumdefect is een type CHD, dat bijna altijd bij pasgeborenen wordt gediagnosticeerd. Er is een schending van de structuur van het interventriculaire septum en dit veroorzaakt het mengen van verrijkt en niet-verrijkt bloed. Een gat in het hart wordt gevormd, wat een defect is. Het bevindt zich op de kruising van de rechter en linker ventrikel, waardoor het verrijkte bloed van de linker hartkamer wordt vermengd met het niet-verrijkte recht.

Wanneer de diameter van het gat klein is, ontwikkelen zich geen symptomen. Met een grote gatdiameter is er een sterke menging van bloed, dus de lippen zijn blauw, de huid op de vingertoppen.

Afwijking is vatbaar voor correctie, dus vaker wordt een positieve kijk waargenomen. Met een kleine diameter groeit het gat vaak vanzelf. Bij afwezigheid van tekenen van pathologie is geen interventie vereist.

Afhankelijk van de grootte van de duct-ziekte, kan de open arteriële duct asymptomatisch of zeer ernstig zijn.

De open arteriële ductus is een pathologie die zich ontwikkelt als gevolg van de abnormale vorming van het hart, zijn grote bloedvaten in het stadium van intra-uteriene en postnatale ontwikkeling. Het arteriële kanaal (of Botallov-kanaal) is een structurele formatie bij de foetus, waardoor bloed na uitwerpen uit de linker hartkamer in de longader binnendringt en terugkeert.

In de normale toestand wordt het kanaal onmiddellijk onmiddellijk na levering een verbindingskabel. Het vullen van de longen met zuurstof draagt ​​bij aan het sluiten van het kanaal en het veranderen van de richting van de bloedcirculatie. In geval van defecten overlapt dit kanaal niet met de zwaartekracht en blijft het werken, waardoor de bloedstroom in de longen wordt verstoord en de goede werking van het hart van de baby wordt belemmerd.

Deze CHD wordt gedetecteerd bij pasgeborenen of baby's, af en toe bij kinderen in de leerplichtige leeftijd of bij volwassenen. De ziekte is asymptomatisch of heel moeilijk - het hangt allemaal af van de diameter van het kanaal.

Met indrukwekkende dimensies manifesteren de symptomen zich vroeg en krachtig:

• Bleke huid
• Blauwe huid tijdens krachtig huilen of zuigen bij baby's
• Zwaar afvallen
• opgeblazenheid
• Hoest en heesheid
• Slechte psychofysische ontwikkeling
• zwakte
• Stikken 's nachts
• Slaapstoornissen
• Aritmie, hartritmestoornissen

Kinderen met deze diagnose worden vaak beïnvloed door bronchopulmonale pathologieën. Het wordt moeilijk om dergelijke pasgeborenen te voeden, ze verliezen hun gewicht of zijn erg slecht in gewicht. In geval van een late diagnose naarmate het kind ouder wordt, wordt het beloop van de ziekte ernstiger.

Linkse hypoplasie van het hart - CHD, dat wordt gekenmerkt door onvoldoende ontwikkeling van de linker hartkamer en de slechte werking ervan. Bij de foetus wordt vóór de geboorte een defect ventrikel gevormd op de achterkant van het hart, in het bovenste gedeelte. In dit geval vormt de rechterventrikel de top van het hart. Het linker ventrikel kan dus niet goed werken, zorgt niet voor een normale doorbloeding in een kleine en grote cirkel. De rechterventrikel krijgt dubbel werk.

Deze pathologie kan zelfs bij de foetus worden gediagnosticeerd. Hiermee kunt u de kans op complicaties na het verschijnen van de baby aanzienlijk verkleinen, waardoor hij na de geboorte de juiste zorg en eerste hulp krijgt.

Het identificeren van de ventrikel-onderontwikkeling bij de foetus kan via echocardiografie van zwangere vrouwen zijn. De tekenen van CHD bij pasgeborenen zijn onder meer:

• Bleekheid van de huid
• Zwakke hartslag en hartritmestoornis
• hypothermie

Deze symptomen duiden op cardiogene shock. Het kan zich ontwikkelen in de eerste dagen van het leven van een kind. Gedurende deze periode, voor het normale functioneren van de baby, wordt een constante toegang van zuurstof verschaft aan de baby, prostaglandinen zijn diffuus.

Alle aangeboren afwijkingen komen meestal tot uiting in de eerste maanden van het leven vanwege de atypische structuur van de hartformaties. Aanhoudende onregelmatigheden veroorzaken hartstoornissen en hypoxie.

Behandeling van CHD: manieren

Het is mogelijk om CHZ te genezen door intravasculaire interventie of door een open chirurgische procedure te gebruiken.

De belangrijkste methode om hartafwijkingen te behandelen is een operatie. Het komt overeen met de vorm van de anomalie. Meestal is de tussenkomst van de chirurg onmiddellijk nodig na het verschijnen van het kind. Hiervoor wordt bevalling uitgevoerd in de centra van hartchirurgie. Als er geen symptomen zijn van onvoldoende bloedstroom, is cyanose zwak, dan kan de operatie worden uitgesteld.

Vanaf het moment dat de pathologie wordt gediagnosticeerd en vóór de operatie, evenals nadat de kinderen zijn geregistreerd bij een neurochirurg en een cardioloog. Ze vereisen naleving van de voorgeschreven medicamenteuze behandeling. Ouders wonen ook alle afspraken bij van de dokter om de voortgang van de ziekte bij te houden.

Conservatieve therapie bij de CHD omvat de verlichting van symptomen van hartfalen - acuut of chronisch, het voorkomen van aanvallen van kortademigheid en blauw in het gezicht, hartritmestoornissen en een slechte bloedstroom in de bloedvaten van het myocard.

Het succes van de behandeling hangt voornamelijk samen met de tijdige diagnose van het probleem. De aanstaande moeder staat onder voortdurend toezicht van artsen wanneer het defect voor de bevalling wordt onthuld. Ze krijgt medicijnen voorgeschreven om de werking van het hart van het ongeboren kind te behouden.

IPT wordt op twee manieren behandeld:

1. Intravasculaire interventie door middel van occluders, cilinders, katheters en andere apparaten die de verstoring van de structuur van het hart corrigeren en de normale bloedstroom herstellen.
2. Open operatie om CHZ te elimineren - tot voor kort was zij het die de enige effectieve behandeling bleef.

De operaties, vergezeld van de opening van de borstkas, worden geïmplementeerd met complexe gecombineerde defecten wanneer een grote hoeveelheid interventie en correctie nodig is.

Alle patiënten volgens de aard van de behandeling voor hen worden ingedeeld in 4 groepen:

1. Patiënten bij wie de conditie de uitvoering van een geplande operatie mogelijk maakt - voor een jaar of langer.
2. Kinderen die in de komende 6 maanden een operatie nodig hebben.
3. Kinderen die dringend moeten worden geopereerd in de komende 1-2 weken.
4. Ernstige gevallen van de ziekte, wanneer een noodoperatie nodig is - in de eerste 24-48 uur, anders sterft het kind.

Na de operatie aan het hart wordt het kind aanbevolen om gedurende het hele leven regelmatig door de frisse lucht te wandelen.

Na de voltooiing van de operatie houdt de revalidatie van de baby in dat hij gedurende de rest van zijn leven speciale regels in acht neemt:

• Zorg voor een gezonde levensstijl
• Goede voeding
• Organisatie van het dagregime
• Ouders moeten toezien op de juiste werking van de immuniteit van de baby, proberen infecties door infecties te voorkomen.
• Frequente wandelingen in de frisse lucht
• Matige fysieke activiteit

Minimaal invasieve ingrepen

Soms is een speciale occluder, die het mogelijk maakt om de anomalieën van het septum te sluiten, toelaatbaar door punctie van het vat. Dit is een minimaal invasieve interventie. Het wordt vaak een voorbereidende fase voor de implementatie van een open type chirurgische ingreep.

Ook is deze methode perfect voor het corrigeren van schendingen van de structuur van het interventriculaire of interatriale septum. Occluder bedekt het gat volledig en elimineert pathogene interactie tussen de twee holtes.

De effectiviteit van minimaal invasieve interventie bereikt een gemiddelde van 85%.

Aanstaande tactiek

Deze benadering is alleen aanvaardbaar voor kleine anomalieën van de structuur van het hart. Maar het wordt ook als verplicht beschouwd omdat er geen klinische symptomen zijn. De arts controleert de toestand van deze patiënten door elke maand een echoscopie uit te voeren.

Maatregelen ter voorkoming van aangeboren hartafwijkingen

Maatregelen ter voorkoming van aangeboren hartafwijkingen moeten worden genomen tijdens de planningsfase van de zwangerschap. Ten eerste specificeren toekomstige ouders erfelijkheid. Als een van de familieleden een vergelijkbare diagnose heeft, is er een hoog risico op het krijgen van een kind met CHD.

Een zwangere vrouw moet dit noodzakelijkerwijs aan de dokter uitleggen, zodat hij haar dienovereenkomstig zal observeren. Deze aanpak biedt de mogelijkheid om de status van de foetus op het eerste moment te controleren.

Alles wat ouders moeten weten over congenitale hartaandoeningen bij een kind

Het handhaven van een gezonde levensstijl tijdens de zwangerschap vermindert het risico op CHZ bij een kind

De term "aangeboren hartafwijking" op zich is een kwestie van ouderlijke angst. Ten eerste moeten ze de essentie van de pathologie en de ernst ervan achterhalen bij de dokter. Hier zijn enkele aanbevelingen voor toekomstige en huidige ouders:

• De gezondheid van kinderen is van onschatbare waarde. En je moet voor hem zorgen in de planningsfase van de zwangerschap. Het uitvoeren van de juiste levensstijl voor een vrouw vermindert aanzienlijk het risico van manifestatie van afwijkingen bij de baby. Maar volledig verwijderen van de risico's van ziekte zal niet werken.
• Het is mogelijk om schendingen te diagnosticeren in het stadium van het bouwen van het cardiovasculaire systeem bij de foetus. Echografie onthult hartziekten aan het begin van het tweede trimester. Maar zelfs als er geen overtredingen door echografie zijn, moet u niet ontspannen. Het is belangrijk om constant de toestand van de foetus te controleren, en vervolgens de pasgeboren baby.
• Als u de diagnose CHZ stelt, moet u niet meteen in paniek raken - u moet de noodzakelijke onderzoeken ondergaan en het recept van een arts volgen, omdat CHD een onvoorspelbare ziekte is.
• Na de operatie moet je constant dicht bij het kind zijn, hem prijzen voor zijn doorzettingsvermogen en geduld, zeggen dat binnenkort alles zal overgaan en hij zal thuiskomen.

In de moderne geneeskunde wordt de diagnose van congenitale hartziekte niet als catastrofaal beschouwd. De medische wetenschap evolueert voortdurend en er zijn nieuwe, zeer effectieve correctiemethoden die helpen de ziekte volledig te genezen. Aandacht en gevoeligheid van ouders zal kinderen helpen snel te herstellen en terug te keren naar een volledig leven.

Heeft u een fout opgemerkt? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter om ons te vertellen.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep aandoeningen die verband houden met de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, zijn klepapparaat of bloedvaten die ontstaan ​​in de prenatale periode, wat leidt tot veranderingen in intracardiale en systemische hemodynamica. Manifestaties van aangeboren hartafwijkingen zijn afhankelijk van het type; De meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalingsproblemen en hartfalen. Als een aangeboren hartaandoening wordt vermoed, worden een ECG, PCG, röntgenfoto, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal wordt een aangeboren hartaandoening gebruikt voor chirurgische correctie van de gedetecteerde anomalie.

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer grote en diverse groep aandoeningen van het hart en grote bloedvaten, vergezeld van veranderingen in de bloedstroom, hartoverbelasting en insufficiëntie. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert, volgens verschillende auteurs, van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Congenitale hartafwijkingen vormen 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief kleine stoornissen van de ontwikkeling van het hart en bloedvaten, als ook ernstige vormen van hartziekte die onverenigbaar zijn met het leven.

Veel typen aangeboren hartafwijkingen worden niet alleen geïsoleerd aangetroffen, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, waardoor de structuur van het defect sterk wordt belast. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maag-darmkanaal, het urinewegstelsel, enz.

De meest frequente varianten van aangeboren hartafwijkingen die voorkomen in cardiologie omvatten interventriculaire septumdefecten (VSD) - 20%, interatriale septumdefecten (DMPP), aortastenose, aortische coarctatie, open arteriële duct (OAD), grote major vessels (TCS) transpositie, pulmonaire stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale abnormaliteiten (5%), genmutatie (2-3%), invloed van omgevingsfactoren (1-2%) en polygene-multifactoriële predispositie (90%).

Verschillende soorten chromosomale aberraties leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in de chromosomen. Bij chromosomale herschikkingen worden meerdere ontwikkelingsstoornissen van het polysysteem opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van autosome trisomie zijn atrium- of interventriculaire septumdefecten en de combinatie daarvan de meest voorkomende hartafwijkingen; met afwijkingen van geslachtschromosomen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden ze voornamelijk vertegenwoordigd door aortische coarctatie of een ventriculair septumdefect.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden ook in de meeste gevallen gecombineerd met afwijkingen van andere inwendige organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomale dominante (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, enz. Syndromen), autosomale recessieve syndromen (Cartagener's syndroom, Carpenter's, Roberts, Gurler, etc.) chromosoom (Golttsa, Aaze, Gunter-syndromen, enz.).

Onder de schadelijke factoren van de omgeving voor de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen leiden tot virale ziekten van de zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, maternale gewoonten, beroepsrisico's. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus zijn de eerste 3 maanden van de zwangerschap wanneer foetale organogenese optreedt.

Foetale infectie van de foetus met het rodehondvirus veroorzaakt meestal een triade van afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot tetrad, transpositie van de grote bloedvaten, open arteriële ductus, gemeenschappelijke arteriële romp, valvulaire defecten, pulmonaire stenose, DMD, enz.). Ook komen meestal microcefalie voor, een verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, de achterstand in de mentale en fysieke ontwikkeling.

De structuur van het embryo-foetaal alcoholsyndroom omvat gewoonlijk ventrikel- en interatriale septumdefecten, een open arteriële ductus. Het is bewezen dat teratogene effecten op het cardiovasculaire systeem van de foetus amfetaminen hebben, leidend tot de transpositie van de grote bloedvaten en de VSD; anticonvulsiva, die bijdragen aan de ontwikkeling van aortastenose en longslagader, aorta coarctatie, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasie van het linker hart; lithiumpreparaten die tricuspidalisklep atresie, Ebstein-anomalie, DMPP veroorzaken; progestagenen die Fallot's tetrad veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Bij vrouwen met pre-diabetes of diabetes, worden kinderen met aangeboren hartafwijkingen vaker geboren dan bij gezonde moeders. In dit geval vormt de foetus gewoonlijk een VSD of transpositie van grote bloedvaten. De kans op een kind met een aangeboren hartaandoening bij een vrouw met reuma is 25%.

Naast directe oorzaken worden risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus geïdentificeerd. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van een spontane abortus, endocriene aandoeningen van de moeder, gevallen van doodgeboorte in de geschiedenis, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende varianten van classificaties van aangeboren hartafwijkingen, gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonaire bloedstroom, geven ze vrij:

• aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of enigszins gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: aortaklep atresie, aortastenose, pulmonaire klepinsufficiëntie, mitralis-afwijkingen (valvulaire insufficiëntie en stenose), coarctatie van de aorta voor volwassenen, drievoudig hartritme, enz.
• aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedtoevoer in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van vroege cyanose (open arteriële ductus, DMPP, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de aorta van een kindtype, Lutambas syndroom) duct met pulmonale hypertensie)
• aangeboren hartafwijkingen met uitgeputte bloedtoevoer naar de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikelhypoplasie, de anomalie van Ebstein)
• gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart worden verstoord: transpositie van de hoofdslagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, anomalie van Taussig-Bing, de afvoer van de aorta en longstam van één ventrikel, enz.

In de praktische cardiologie wordt de verdeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: "blauw" (cyanotisch) type defecten met veno-arteriële shunt (Fallo-triade, Fallo's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspide atresie); "Bleke" type defecten met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open arteriële ductus); gebreken met een obstakel in de weg van afgifte van bloed uit de kamers (aorta en longstenose, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische aandoeningen bij aangeboren hartafwijkingen

Dientengevolge kunnen de bovengenoemde redenen voor de zich ontwikkelende foetus de juiste vorming van hartstructuren verstoren, resulterend in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en atria, onjuiste klepvorming, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de kamers, abnormale locatie van de vaten, enz. Na Bij sommige kinderen blijven het arteriële kanaal en het ovale venster, dat in de prenatale periode in fysiologische volgorde functioneert, open.

Vanwege de kenmerken van de antenatale hemodynamiek, heeft de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus in de regel geen aangeboren hartafwijkingen. Aangeboren hartafwijkingen ontstaan ​​bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na verloop van tijd, wat afhankelijk is van de timing van de afsluiting van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, de richting en het volume van bloedverlies, individuele adaptieve en compenserende vermogens. het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen in aangeboren hartafwijkingen.

In geval van een aangeboren hartaandoening van een bleek type met arterioveneuze afscheiding, hypertensie van de pulmonaire circulatie ontstaat als gevolg van hypervolemie; in het geval van blauwe defecten met venoarteriële shunt treedt hypoxemie op bij patiënten.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote hoeveelheid bloed in de longcirculatie sterft zonder hartchirurgie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die over deze kritische lijn zijn gestapt, neemt de bloedafvoer in de kleine cirkel af, de gezondheidstoestand stabiliseert, maar de sclerotische processen in de bloedvaten van de longen vorderen geleidelijk, waardoor pulmonale hypertensie ontstaat.

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengsel ervan tot overbelasting van grote en hypovolemie van de kleine bloedsomloop, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen verminderen. Om de ventilatie en orgaanperfusie te verbeteren, ontwikkelt zich het collaterale circulatienetwerk, ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen, kan de toestand van de patiënt gedurende lange tijd bevredigend blijven. Naarmate de compensatiemechanismen uitgeput raken, als gevolg van de langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige irreversibele dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is een operatie geïndiceerd in de vroege kinderjaren.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

De klinische manifestaties en het verloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type afwijking, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van decompressie van de bloedsomloop.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe met de minste spanning: zuigende, huilende baby. Witte hartgebreken manifesteren zich door blancheren van de huid, afkoeling van de ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal rusteloos, weigeren te borstkolven, worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, hartritmestoornissen, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de halsvaten. Bij chronische bloedcirculatiestoornissen lopen kinderen achter op gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen worden hartgeluiden meestal direct na de geboorte gehoord. Verdere tekenen van hartfalen (oedeem, cardiomegalie, cardiogene hypotrofie, hepatomegalie, enz.) Worden gevonden.

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale vasculaire trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncopale toestanden, niet-geanalyseerde cyanotische aanvallen, angina-syndroom of myocardiaal infarct zijn.

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen

Identificatie van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt huidkleuring waargenomen: de aanwezigheid of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van harttonen, de aanwezigheid van ruis, enz. Lichamelijk onderzoek voor vermoede aangeboren hartaandoeningen wordt aangevuld door instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( echocardiografie).

Het ECG kan de hypertrofie onthullen van verschillende delen van het hart, de pathologische afwijking van EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met gegevens van andere methoden voor klinisch onderzoek, ons in staat stellen om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van de dagelijkse Holter ECG-bewaking worden latente ritme- en geleidingsstoornissen gedetecteerd. Via PCG worden de aard, duur en lokalisatie van harttonen en geluiden zorgvuldiger en grondiger beoordeeld. Röntgengegevens van de borstorganen vormen een aanvulling op de voorgaande methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, vorm en grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, ruggengraat) te beoordelen. Tijdens echocardiografie, anatomische defecten van de wanden en hartkleppen, wordt de locatie van de grote bloedvaten zichtbaar gemaakt en wordt de samentrekbaarheid van het myocardium beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals bij gelijktijdig optredende pulmonale hypertensie, is het voor een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose nodig om hartholte-klank en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Bij afwezigheid van tekenen van hartfalen bij de pasgeborene, matige ernst van cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Het monitoren van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling in elk geval hangt van het type en de ernst van aangeboren hartkwalen af. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartwanden (VSD, DMPP) kan plastische chirurgie of sluiting van het septum, endovasculaire occlusie van het defect omvatten. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase een palliatieve interventie, die het opleggen van verschillende soorten intersysteemanastomosen impliceert. Zo'n tactiek verbetert de bloedoxygenatie, vermindert het risico op complicaties, zorgt voor een radicale correctie in gunstiger omstandigheden. Bij aorta-defecten wordt resectie of ballondilatatie van aortische coarctatie, aorta-stenoseplastiek, enz. Uitgevoerd. In OAD wordt het geligeerd. Behandeling van longarteriestenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz.

Anatomisch complexe congenitale hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, dat wil zeggen scheiding van slagaderlijke en veneuze bloedstroom zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fonten, Senning, Mustard, enz. Worden uitgevoerd Ernstige afwijkingen die niet vatbaar zijn voor chirurgische behandeling vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische behandeling van ongezonde cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (hartastma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, hartritmestoornissen.

Prognose en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van sterfte bij pasgeborenen staan ​​aangeboren hartafwijkingen op de eerste plaats. Zonder de levering van gekwalificeerde hartchirurgie tijdens het eerste levensjaar sterft 50-75% van de kinderen. In de compensatieperiode (2-3 jaar) wordt de sterfte teruggebracht tot 5%. Vroege detectie en correctie van congenitale hartziekten kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartaandoeningen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, eliminatie van nadelige effecten op de foetus, medische en genetische counseling en bewustmakingswerk bij vrouwen met een risico op het hebben van kinderen met een hartaandoening, de kwestie van prenatale diagnose van misvorming (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor abortus. Het onderhouden van de zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartaandoening vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.

De ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen zijn een groep van pathologische aandoeningen van het cardiovasculaire systeem die zijn ontstaan ​​in de perinatale periode. Afhankelijk van het type ziekte, zijn er kenmerkende symptomen, die gepaard gaan met een verscheidenheid aan complicaties. CHD bij kinderen moet worden gecontroleerd en tijdig worden behandeld, zodat het kind zonder beperkingen kan leven.

Ontwikkelingsmechanisme

Voor de volledige ontwikkeling van de foetus is een eigen bloedsomloop vereist, dus het cardiovasculaire systeem ontwikkelt zich eerder dan andere - de formatie begint al 14 dagen na de conceptie. Na 22 dagen begint het hart te kloppen en na een paar dagen begint het bloed te circuleren. En hoewel het hartstelsel zich in deze periode nog maar in het beginstadium van de vorming bevindt, hangt veel af van hoe de processen van foetale ontwikkeling, de toestand van de moeder en externe factoren verlopen.

Congenitale afwijkingen van het cardiovasculaire systeem ontwikkelen zich van 14 tot 60 dagen na de bevruchting. Tijdens de normale loop van de zwangerschap en de juiste ontwikkeling van de foetus, moet tegen de tweede maand het hart van de baby worden gevormd:

• scheidingen groeien, het hart wordt een vierkamer;
• de arteriële stam is verdeeld in de aorta en de longslagader;
• het ventrikel is verdeeld in twee helften;
• hartkleppen worden gevormd.

De invloed van negatieve factoren leidt echter tot het falen van de ontwikkeling van het hartstelsel - dit is hoe congenitale defecten worden gevormd.

Vanaf de 12e week van de zwangerschap is het mogelijk om te bepalen welke pathologieën zich bij een kind kunnen ontwikkelen. Hierdoor kunnen ouders beslissen om een ​​zwangerschap te beëindigen of te behouden. Maar er moet rekening mee worden gehouden dat er een kans is op medische fouten en dat het kind gezond kan worden geboren. In elk geval maakt de verdenking van CHZ bij een kind het mogelijk om zich voor te bereiden op mogelijke operaties die onmiddellijk na de geboorte moeten worden uitgevoerd om zijn leven te redden.

Factoren die de ontwikkeling van CHD beïnvloeden

In de meeste gevallen komt congenitale hartziekte bij kinderen voor als gevolg van genetische aanleg. Als bij iemand in het gezin de diagnose aangeboren hartaandoeningen is gesteld, is de kans groter dat deze aan het kind wordt doorgegeven.

De aanwezigheid van defecten bij de ouders en de waarschijnlijkheid van hun ontwikkeling bij een kind wordt als een percentage beschouwd. Dus, aortastenose komt voor bij 13% van de paren, als een van de ouders een voorgeschiedenis van CHD heeft. Andere soorten pathologieën doen zich voor met een kans van 1-10%.

De ontwikkeling van CHD bij een kind wordt beïnvloed door de manier van leven van de moeder tijdens de planningsperiode van zwangerschap en dracht. Dit omvat niet alleen nicotine en alcoholische dranken, maar ook medicijnen. Welke medicijnen zijn onveilig:

• bloedverdunners met de actieve ingrediënt warfarine-natrium (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• anticonvulsieve en anti-epileptische geneesmiddelen;
• corticosteroïde medicijnen;
• immunosuppressiva;
• psychostimulantia;
• barbituraten.

Hoog risico op het ontwikkelen van aangeboren afwijkingen van het hart en andere organen bij kinderen van wie de moeder in ongunstige omstandigheden werkte. Gewichtstoename of inhalatie van chemische dampen beïnvloeden de ontwikkeling van de foetus nadelig. Zeer gevaarlijk voor het hartsysteem van het kind, door de moeder overgedragen infectieziekten.

Zelfs een gemakkelijk overgebrachte ziekte in het eerste trimester kan de ontwikkeling van het hart en de bloedsomloop beïnvloeden.

De overdracht van infectieziekten zoals toxoplasmose, mazelen, herpes, rubella en waterpokken tijdens de zwangerschap aan de moeder beïnvloedt de algehele ontwikkeling van de foetus, inclusief de bloedsomloop.

Chronische ziekten van de moeder spelen een belangrijke rol bij de vorming van defecten:

• diabetes mellitus;
• auto-immuunziekten;
• epilepsie;
• fenylketonurie;
• nephrogene hypertensie;
• ernstige nierziekte.

Hoog risico op het ontwikkelen van CHZ bij een kind, als de moeder jonger is dan 17 jaar of ouder dan 40, moeten vrouwen van deze leeftijd de dokter bezoeken en vaker dan anderen een onderzoek ondergaan. Abnormale ontwikkeling van het hartstelsel kan optreden bij ernstige toxicose in het eerste trimester, langdurige stress en de kans op een miskraam in de vroege stadia.

Typen CHD

Meer dan honderd CHD's zijn bekend en om de toestand van het hartsysteem nauwkeurig te beschrijven, zijn deze pathologieën meestal opgedeeld volgens verschillende kenmerken. Bepaal in eerste instantie de gebreken door lokalisatie:

• in het klepapparaat;
• in de hartvaten;
• in de wanden van de hartspier;
• in het interventriculaire septum.

Wetenschappers hebben verschillende classificaties van CHD op vergelijkbare gronden voorgesteld, maar de meest generaliserende systematisering is "blauw" - met de aanwezigheid van cyanose en "wit" - zonder de blauwheid van de huid. "Blauwe" defecten worden gediagnosticeerd wanneer veneus bloed, dat in de systemische circulatie valt, in alle weefsels van het lichaam doordringt, een gebrek aan zuurstof veroorzaakt, wat leidt tot cyanose.

Er worden twee ondersoorten onderscheiden: met verrijking en uitputting van de kleine cirkel van bloedcirculatie. De "blauwe" ondeugden omvatten:

• transpositie van grote schepen;
• dubbele vaten van de rechter ventrikel;
• abnormale drainage van de longaderen;
• De ziekte van Fallot;
• Ebsteins ondeugd;
• gemeenschappelijke arteriële stam.

"Witte" gebreken worden gekenmerkt door de afgifte van slagaderlijk bloed in het veneuze bloed. De meeste kinderen zien er door de jaren heen volkomen gezond uit en de symptomen treden alleen op tijdens perioden van actieve groei, puberteit en langdurige stress.

Anomalieën zonder cyanose zijn onderverdeeld in 4 ondersoorten:

• met verrijking van de kleine cirkel van bloedcirculatie;
• met uitputting van kleine cirkel;
• met de uitputting van een grote cirkel;
• defecten geassocieerd met onjuiste locatie van het hart, zonder stoornissen in de bloedsomloop.

Witte defecten omvatten:

• open arteriële ductus;
• open ovaal venster;
• coarctie van de aorta;
• stenose van dvuhstvori, kleppen en longslagader.

Er is een internationale classificatie van de UPU, die niet alleen de "witte" en "blauwe" anomalieën identificeert, maar ook de volgende typen:

• met kruis-emissie van bloed (een combinatie van cyanotische en niet-cyanotische defecten);
• valvulaire hartziekte;
• abnormaliteiten met verminderde hemodynamiek;
• ventriculaire spierdefecten;
• hartritmestoornissen;
• gebreken aan de kransslagaders.

Op basis van stoornissen in de bloedsomloop, zijn er 4 graden van toenemende symptomen:

• kleine wijzigingen;
• gematigde manifestaties;
• plotselinge;
• terminal.

Als er een terminale fase is, dan is vaak zelfs een operatie machteloos, omdat de behandeling van CHD tijdig moet beginnen.

Algemeen beeld van de UPU

Symptomen van CHZ bij kinderen kunnen zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van het type pathologie. Bij sommige kinderen, vanaf de eerste dag van het leven, zijn kenmerkende symptomen van hartaandoeningen merkbaar, in andere gevallen komen symptomen van CHZ voor op het jongere voorschoolse leeftijd, in andere gevallen ontwikkelen de eerste manifestaties van aangeboren afwijkingen zich pas in de adolescentie en meestal zijn dit "witte" gebreken.

Er zijn veel voorkomende symptomen van een aangeboren hartaandoening:

• verkleuring van de huid en slijmvliezen - ze krijgen een blauwachtige tint of worden veel bleker dan gewoonlijk;
• voortdurend koude ledematen;
• overmatig zweten;
• pulsatie en zwelling van de cervicale vaten;
• vermoeidheid;
• rusteloze slaap;
• permanente blauwe plekken onder de ogen;
• frequente dyspneu, zelfs in rust.

Een extra teken bij zuigelingen - blauwe lippen en wangen tijdens voeden en huilen. Kinderen met CHD zijn erg onrustig, ze weigeren vaak op de borst en slapen rusteloos. Dit alles beïnvloedt hun ontwikkeling, in vergelijking met gezonde leeftijdsgenoten, beginnen baby's met ondeugden later de noodzakelijke vaardigheden te beheersen, krijgen ze weinig gewicht.

In ernstige omstandigheden, astma en verlies van bewustzijn op de korte termijn. Het is echter onmogelijk om CHD alleen door deze tekenen te diagnosticeren, kinderen met ziekten van het centrale zenuwstelsel hebben vergelijkbare symptomen.

Bij kinderen met CHD wordt congestief hartfalen waargenomen, dat wordt gekenmerkt door kortademigheid, verhoogde hartslag, oedeem en een overvloed aan interne organen. Ik onderscheid 4 graden van deze staat:

• Mild, waarvoor vaak geen behandeling nodig is. De toestand van het kind is stabiel, met het onderzoek gediagnosticeerd kleine afwijkingen.
• Bij deze graad zijn de symptomen meer uitgesproken, worden ademhalingsproblemen waargenomen en verliest het kind zijn eetlust.
• Het gebrek aan zuurstof beïnvloedt het functioneren van het zenuwstelsel - ontwikkelingsproblemen worden aan de hartziekte toegevoegd.
• Ernstige (terminale) fase wordt gekenmerkt door depressieve ademhaling en acuut hartfalen.

Onvoldoende zuurstoftoevoer naar organen en weefsels beïnvloedt de stofwisseling. In het lichaam van het kind beginnen met het verzamelen van toxische stofwisselingsproducten met een zure reactie. Er is een verhoogde zuurgraad - acidose, waarvan het decompensatoire stadium fataal kan zijn, vooral bij zuigelingen.

Open het ovale venster

Van alle soorten CHD komt dit type pathologie veel vaker voor dan andere. Normaal gesproken heeft elk kind in de perinatale periode een opening tussen het rechter en linker atrium, maar na de geboorte wordt het gedurende enkele maanden overwoekerd. Bij sommige kinderen kan het ovale venster open zijn tot de leeftijd van twee jaar, maar als het niet toeneemt, maar integendeel kleiner wordt, hoeft een dergelijke aandoening niet te worden behandeld.

Kinderen met dit atrium septumdefect zouden om de zes maanden een echografie van het hart moeten hebben om de status ervan in de loop van de tijd te controleren. Voor de meeste kinderen komt een open ovaal venster niet naar voren, en veel mensen leren alleen over hun ondeugd op volwassen leeftijd.

De volgende functies kunnen gepaard gaan met een open ovaal venster:

• cyanose;
• vermoeidheid;
• duizeligheid;
• verlies op korte termijn van het bewustzijn.

Kinderen met dergelijke afwijkingen hebben een predispositie voor verkoudheid, dus moeten ze worden beschermd, omdat tijdens de ziekte de belasting van het hart en de bloedvaten toeneemt.

Open arterieel defect

Het arteriële kanaal bevindt zich tussen de aorta en de longslagader en is alleen tijdens de zwangerschap nodig om bloed te transporteren. Als de bevalling zonder complicaties werd voltooid en het kind met een normaal gewicht werd geboren, sluit dit kanaal binnen enkele dagen. Bij te vroeg geboren baby's kan de sluitingsperiode van de arteriële ductus maximaal drie maanden bedragen. Als na die tijd de sluiting niet heeft plaatsgevonden, dan zeggen ze dat er een aangeboren afwijking is.

Een klein kanaal manifesteert zich op geen enkele manier en het kan alleen worden gedetecteerd met behulp van echografie. Indirect geven de volgende tekens het brede kanaal aan:

• lag in hoogte en gewicht van de norm;
• moeite met ademhalen;
• tachycardie;
• bleke huid;
• rusteloze slaap;
• slechte eetlust.

Al deze symptomen kunnen gepaard gaan met andere ziekten die geen verband houden met het hartsysteem, dus een grondig onderzoek van het kind is vereist. Als de behandeling niet tijdig wordt uitgevoerd, verschijnt er een klein uitsteeksel op de borst van het kind. Ruis is hoorbaar tijdens het luisteren, maar alleen een ervaren technicus kan ernaar luisteren. Bij kinderen met deze anomalie treedt vaak hartfalen op, wat kan leiden tot de dood van het kind.

Transpositie van grote schepen

Transpositie van de grote vaten - een ernstige afwijking waarbij de aorta en longslagader verkeerd liggen - de aorta zich vanaf het rechter hart en de longslagader van links. Met deze structuur wordt een grote en kleine cirkel van bloedcirculatie niet met elkaar gecommuniceerd en is veneus bloed niet verzadigd met zuurstof.

Vanaf de geboorte heeft het kind aanhoudende cyanose, hoewel in de eerste dagen de toestand bevredigend is. De symptomen nemen geleidelijk toe:

• kortademigheid treedt op;
• pols versnelt;
• wallen worden gevormd.

Het lichaam van het kind probeert het gebrek aan bloedvolume te vullen, wat leidt tot hartoverbelasting en ernstig hartfalen.

Het hart begint in omvang te groeien, tijdens onderzoek zijn veranderingen in de longen zichtbaar, de lever begint niet goed te werken en neemt ook toe. Dit defect is onverenigbaar met het leven en vereist een spoedoperatie om de bloedvaten te verplaatsen.

diagnostiek

Hartziekten bij een kind worden vaak ontdekt, zelfs tijdens de zwangerschap, en onmiddellijk na de geboorte worden tests uitgevoerd om de diagnose te bevestigen of te verwijderen. Bij sommige kinderen worden hartafwijkingen gedetecteerd bij de opname van een kinderarts tijdens het luisteren - er is een hartgeruis, wat niet zou mogen.

Als u CHZ vermoedt, wordt aan het kind een uitgebreid onderzoek voorgeschreven, dat de volgende methoden kan bevatten:

• Foetale echocardiografie is een echografie die wordt uitgevoerd tijdens de perinatale periode wanneer de baby in de baarmoeder is.
• Echografie van het hart - wordt uitgevoerd om pathologieën van het hart te identificeren, de structuur en grootte ervan te bepalen en de status van bloedvaten en kleppen te controleren.
• ECG - hiermee kunt u de toestand van de hartspier beoordelen.
• Holter-bewaking - onthult verborgen ritme- en hartgeleidingstoornissen.
• X-thorax - onthult de grootte van het hart en de longen. Soms uitgevoerd met de introductie door de katheter van een contrastmiddel.
• Pulsoximetrie - controleer de mate van zuurstofatomen in het bloed.
• MRI en CT worden uitgevoerd als er twijfel bestaat in de diagnose.

Voor de diagnose zijn de resultaten van studies van algemene en biochemische bloedtesten noodzakelijk om te begrijpen hoe de chemische samenstelling van het bloed verandert en om schendingen van de inwendige organen te identificeren.

Hoe CHD behandelen?

De behandeling van CHD hangt af van de ernst van de pathologie, de leeftijd van het kind en de bijbehorende ziekten. Voor de meeste mensen bevindt de aangeboren hartaandoening zich in het stadium van compensatie en bedreigt ze niet de gezondheid gedurende het hele leven. Als u deze conditie wilt behouden, controleert u uw gezondheid en houdt u zich aan verschillende regels:

• Tijdig om cardiale onderzoeken te ondergaan.
• Verlaat harde fysieke activiteiten, beperk lichte sporten: gymnastiek, zwemmen of fysiotherapie.
• Observeer de modus van de dag, voldoende slaap.
• Eet goed, beperk het eten van voedingsmiddelen met een hoog cholesterolgehalte. Bepaal de hoeveelheid zout die wordt geconsumeerd en volg het drinkregime.
• Vermijd nerveuze golven, bescherm jezelf tegen stressvolle situaties.

Medicamenteuze therapie is gericht op het verminderen van de symptomen van de ziekte. Om dit te doen, schrijft u medicijnen voor die gericht zijn op het normaliseren van de ademhaling, het verminderen van de druk, het elimineren van tachycardie. De ondeugden van de "witte" soort kunnen zonder chirurgische ingreep voortdurend worden onderhouden met medicamenteuze behandeling.

"Blauwe" anomalieën in 90% van de gevallen vereisen een operatie in de vroege kinderjaren. Het succes van de operatie hangt af van de tijdigheid van de implementatie. Meer dan 70% van de operaties garanderen het volledige herstel van het kind. Er zijn gevallen waarbij hartoperaties van het kind werden uitgevoerd in de baarmoeder. Maar deze zeer complexe manipulaties worden niet zo vaak gebruikt als nodig is, omdat de meeste ziekenhuizen niet over de benodigde apparatuur en eersteklas specialisten beschikken.

Er is een manier om operaties uit te voeren met CHD:

• gesloten - ingreep op schepen, zonder het hart aan te raken;
• open - uitgevoerde abdominale hartchirurgie.

Wanneer het leven van een patiënt wordt bedreigd, worden noodoperaties uitgevoerd. In de meeste gevallen worden ze op jonge leeftijd of direct na de geboorte uitgevoerd. Noodinterventies worden ook onder zware omstandigheden uitgevoerd, maar het is mogelijk om je voor te bereiden op de operatie en alle noodzakelijke onderzoeken uit te voeren.

Geplande interventies worden uitgevoerd als er geen directe bedreiging voor het leven is, maar de operatie is noodzakelijk zodat de conditie van het kind niet verslechtert. In sommige gevallen volstaat een enkele chirurgische ingreep, maar in moeilijke situaties kunnen herhaalde operaties nodig zijn.

Na de operatie kan er een herhaling van het defect optreden - stenose van de bloedvaten, klepinsufficiëntie, aorta-coarct. Volgens de statistieken leeft minder dan de helft van de kinderen met recidieven langer dan 10 jaar. Bij prothesen doen zich de volgende problemen voor: het kind groeit uit de prothesen en er is behoefte aan herinterventie, dus als er een mogelijkheid is om de operatie uit te stellen, wordt deze zo laat mogelijk uitgevoerd.

vooruitzicht

De prognose voor aangeboren hartafwijkingen bij kinderen is in de meeste gevallen ongunstig. Zonder operatie sterven baby's voor de leeftijd van twee jaar als gevolg van hartfalen of de toevoeging van andere complicaties:

Bij kinderen met aangeboren afwijkingen van het hartsysteem treden vaak complicaties van infectieziekten van het ademhalingssysteem op. Verkoudheid komt bijna altijd voor bij complicaties die een verhoogde belasting van het hart veroorzaken. Pulmonale arteriestenose en gecombineerde misvormingen verhogen het risico op het ontwikkelen van tuberculose. Vanwege de verminderde bloedcirculatie kan de immuniteit van het kind de ziekte niet aan, die dodelijk is.

In kinderen na protheses een hoog risico op stolselvorming op de plaats van de prothese, dus moeten ze voortdurend bloedverdunners grootste kans op dergelijke complicaties na prothetische tricuspidalisklep.

Kinderen met CHZ zijn vaak onzeker en emotioneel instabiel - door fysieke beperkingen zijn de relaties in een kinderteam niet op. Velen hebben moeite met leren, wat niet alleen te maken heeft met het effect van defecten op het centrale zenuwstelsel, maar ook met frequente afwezigheid door ziekte.

Sommige CHD, bijvoorbeeld atriaal septumdefect of mitralisklepprolaps, mits een gezonde levensstijl geen nadelige invloed heeft op de conditie van het kind. De meesten van hen leren alleen over hun gebrek als ze volwassen zijn.

Als congenitale hartziekte de gezondheid van het kind aanzienlijk beïnvloedt, is het probleem van het vaststellen van invaliditeit opgelost. Afhankelijk van het type en de ernst van de afwijking, leggen ze levenslange of tijdelijke handicaps vast. Soms wordt na de operatie de handicap verwijderd of een minder ernstige groep opgericht.