Antifosfolipidensyndroom

Antifosfolipidensyndroom is een auto-immuunpathologie op basis van de vorming van antilichamen tegen fosfolipiden, die de belangrijkste lipidecomponenten van celmembranen zijn. Antifosfolipidensyndroom kan zich manifesteren als veneuze en arteriële trombose, arteriële hypertensie, valvulaire hartziekte, obstetrische pathologie (gewoonlijke miskraam van zwangerschap, foetale dood, gestosis), huidlaesies, trombocytopenie, hemolytische anemie. De belangrijkste diagnostische markers van het antifosfolipidensyndroom zijn Ab tegen cardiolipine en lupus anticoagulans. Behandeling van het antifosfolipide syndroom is beperkt tot de preventie van trombose, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers.

Antifosfolipidensyndroom

Antifosfolipidensyndroom (APS) is een complex van stoornissen veroorzaakt door een auto-immuunreactie op fosfolipidestructuren die op celmembranen aanwezig zijn. De ziekte werd in 1986 uitvoerig beschreven door de Engelse reumatoloog Hughes. Gegevens over de werkelijke prevalentie van antifosfolipidensyndroom zijn niet beschikbaar; Het is bekend dat onbeduidende niveaus van antilichamen tegen fosfolipiden in serum worden aangetroffen bij 2-4% van praktisch gezonde personen en hoge titers - in 0,2%. Antifosfolipidensyndroom wordt 5 keer vaker gediagnosticeerd bij jonge vrouwen (20-40 jaar oud), hoewel mannen en kinderen (inclusief pasgeborenen) aan de ziekte kunnen lijden. Als multidisciplinair probleem trekt antifosfolipidensyndroom (APS) de aandacht van specialisten op het gebied van reumatologie, verloskunde en gynaecologie, neurologie, cardiologie.

Oorzaken van antifosfolipide syndroom

De onderliggende oorzaken van de ontwikkeling van het antifosfolipide syndroom zijn onbekend. Ondertussen zijn factoren die predisponeren voor een toename in het niveau van antilichamen tegen fosfolipiden bestudeerd en geïdentificeerd. Aldus wordt de tijdelijke groei van antifosfolipide-antilichamen waargenomen tegen de achtergrond van virale en bacteriële infecties (hepatitis C, HIV, infectieuze mononucleosis, malaria, infectieuze endocarditis, etc.). Hoge antilichaamtiters tegen fosfolipiden worden gevonden bij patiënten met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, de ziekte van Sjogren, sclerodermie, periarteritis nodosa, auto-immune trombocytopenische purpura.

Hyperproductie van antifosfolipide-antilichamen kan worden waargenomen bij kwaadaardige tumoren, het nemen van geneesmiddelen (psychotrope geneesmiddelen, hormonale anticonceptiva, enz.), Annulering van anticoagulantia. Er is bewijs van een genetische aanleg voor verhoogde synthese van antilichamen tegen fosfolipiden bij patiënten dragers van antigenen HLA-DR4, DR7, DRw53 en familieleden van patiënten met de antifosfolipidesyndroom. Over het algemeen vereisen de immunobiologische mechanismen van de ontwikkeling van het antifosfolipide-syndroom verdere studie en verduidelijking.

Afhankelijk van de structuur en immunogeniciteit zijn er "neutraal" (fosfatidylcholine, fosfatidylethanolamine) en "negatief geladen" (cardiolipine, fosfatidylserine, fosfatidylinositol) fosfolipiden. De klasse van antifosfolipide-antilichamen die reageren met fosfolipiden omvatten lupus-anticoagulans, Ce, Ap-cardiolipine, beta2-glycoproteïne-1-cofactor-afhankelijke antifosfolipiden, enz. Door interactie met de fosfolipiden van vasculaire endotheelcelmembranen, bloedplaatjes, nm, Nm en Nm. tot hypercoagulatie.

Classificatie van antifosfolipide syndroom

Rekening houdend met de etiopathogenese en het verloop, worden de volgende klinische en laboratoriumvarianten van het antifosfolipidensyndroom onderscheiden:

• primaire - er is geen verband met enige achtergrondziekte die in staat is de vorming van antifosfolipide-antilichamen te induceren;
• secundair - antifosfolipide syndroom ontwikkelt zich op de achtergrond van een andere auto-immuunpathologie;
• catastrofale - acute coagulopathie, voorkomend met meerdere trombose van inwendige organen;
• De APL-negatieve variant van het antifosfolipide syndroom, waarbij de serologische markers van de ziekte (Ab naar cardiolipine en lupus anticoagulans) niet worden gedetecteerd.

Symptomen van antifosfolipidensyndroom

Volgens moderne opvattingen is antifosfolipidensyndroom een ​​auto-immune trombotische vasculopathie. In APS kan de laesie van invloed zijn op vaten van verschillende kaliber en lokalisatie (capillairen, grote veneuze en arteriële stammen), wat resulteert in een extreem divers spectrum van klinische manifestaties, waaronder veneuze en arteriële trombose, obstetrische pathologie, neurologische, cardiovasculaire, huidaandoeningen, trombocytopenie.

De meest voorkomende en kenmerkende symptomen van antifosfolipide syndroom zijn terugkerende veneuze trombose: trombose van de oppervlakkige en diepe aderen van de onderste ledematen, leveraders, poortader van de lever, retinale aderen. Bij patiënten met antifosfolipidensyndroom kan herhaalde episodes van longembolie, pulmonale hypertensie, superior vena cava syndroom, Budd-Chiari syndroom, bijnierinsufficiëntie ervaren. Veneuze trombose met het antifosfolipide syndroom ontwikkelt zich 2 keer vaker dan arterieel. Onder deze wordt gedomineerd door trombose van de cerebrale slagaders, wat leidt tot een TIA en ischemische beroerte. Andere neurologische aandoeningen kunnen migraine, hyperkinese, convulsiesyndroom, neurosensorisch gehoorverlies, ischemische neuropathie van de oogzenuw, transverse myelitis, dementie, psychische stoornissen omvatten.

De nederlaag van het cardiovasculaire systeem bij het antifosfolipide syndroom gaat gepaard met de ontwikkeling van een hartinfarct, intracardiale trombose, ischemische cardiomyopathie, arteriële hypertensie. Klepschade aan de hartkleppen wordt vaak opgemerkt, gaande van kleine regurgitatie gedetecteerd door echocardiografie tot mitralis, aorta, tricuspidalisstenose of insufficiëntie. Als onderdeel van de diagnose van het antifosfolipide syndroom met cardiale manifestaties, is een differentiële diagnose met infectieuze endocarditis en myxoma van het hart vereist.

Nieruitingen kunnen zowel geringe proteïnurie als acuut nierfalen omvatten. Gastro-intestinale organen bij antifosfolipidensyndroom komen voor hepatomegalie, gastro-intestinale bloeding, afsluiting van mesenteriale vaten, portale hypertensie, miltinfarct. Typische laesies van de huid en zachte weefsels worden weergegeven door reticulaire geleefdood, palmaire en plantaire erytheem, trofische ulcera, gangreen van de vingers; musculoskeletaal systeem - aseptische necrose van de botten (heupkop). Hematologische tekenen van antifosfolipide syndroom zijn trombocytopenie, hemolytische anemie, hemorragische complicaties.

Bij vrouwen wordt APS vaak gedetecteerd in verband met obstetrische pathologie: herhaalde spontane abortus op verschillende tijdstippen, vertraagde intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, placenta-insufficiëntie, gestosis, chronische hypoxie van de foetus, vroeggeboorte. Bij het uitvoeren van zwangerschap bij vrouwen met antifosfolipidensyndroom moet een gynaecoloog voor verloskunde alle mogelijke risico's in overweging nemen.

Diagnose van antifosfolipide syndroom

Antifosfolipidensyndroom wordt gediagnosticeerd op basis van klinische (vasculaire trombose, verergerde obstetrische voorgeschiedenis) en laboratoriumgegevens. De belangrijkste immunologische criteria omvatten de detectie in plasma van gemiddelde of hoge titers van Ig tot cardiolipine Ig-klasse IgG en IgM en lupus-anticoagulans twee keer binnen zes weken. De diagnose wordt als betrouwbaar beschouwd als een combinatie van minstens één belangrijke klinische en laboratoriumcriteria. Aanvullende laboratoriumtekens van antifosfolipide syndroom omvatten vals-positieve RW, een positieve Coombs-reactie, een verhoging van de titer van antinucleaire factor, reumafactor, cryoglobulines, antilichamen tegen DNA. Ook wordt een studie getoond van KLA, bloedplaatjes, biochemische analyse van bloed, coagulogram.

Zwangere vrouwen met antifosfolipidensyndroom moeten bloedstollingsparameters controleren, dynamische ultrasound van de foetus en dopplerografie van uteroplacentale bloedstroom, cardiografie uitvoeren. Om trombose van de inwendige organen uitgevoerd UZDG hoofd en de nek vaten, renale vaten, slagaders en aders van de ledematen en andere oculaire vaten te bevestigen. Veranderingen in hartklep folders ontdekt tijdens echocardiografie.

Differentiële diagnostische maatregelen moeten gericht zijn op het uitsluiten van DIC, hemolytisch-uremisch syndroom, trombocytopenische purpura, enz. Gezien het polyorganisme van de laesie, vereisen de diagnose en behandeling van het antifosfolipide syndroom de gecombineerde inspanningen van artsen van verschillende specialiteiten: reumatologen, cardiologen, neurologen, verloskundigen, gynaecologen en gynaecologen om samen te werken..

Behandeling van antifosfolipide syndroom

Het belangrijkste doel van antifosfolipide-syndroomtherapie is de preventie van trombo-embolische complicaties. Regime momenten zorgen voor matige fysieke activiteit, weigering om lang in een stationaire toestand te blijven, om deel te nemen aan traumatische sporten en lange vluchten. Vrouwen met antifosfolipidensyndroom mogen geen orale contraceptiva voorgeschreven krijgen en voor het plannen van de zwangerschap moet een verloskundige-gynaecoloog worden geraadpleegd. Zwangere patiënten gedurende de gehele periode van de dracht wordt weergegeven ontvangst lage doses glucocorticoïden en antiplaatjesmiddelen, intraveneus immunoglobuline, heparine injectie onder hemostasiogram controle-indicatoren.

Medicamenteuze therapie voor antifosfolipide syndroom kan de toediening van indirecte anticoagulantia (warfarine), directe anticoagulantia (heparine, nadroparinecalcium, enoxaparine-natrium), antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (acetylsalicylzuur, dipyridamol, pentoxifylline) omvatten. Profylactische anticoagulantia of antibloedplaatjestherapie De meeste patiënten met het antifosfolipidesyndroom worden langdurig en soms levenslang toegepast. In de catastrofale vorm van het antifosfolipide syndroom worden toediening van hoge doses glucocorticoïden en anticoagulantia, plasmapherese, transfusie van vers bevroren plasma, enz. Getoond.

Prognose voor antifosfolipidensyndroom

Tijdige diagnose en profylactische therapie kunnen de ontwikkeling en terugkeer van trombose voorkomen, evenals hoop op een gunstig resultaat van zwangerschap en bevalling. Bij het secundaire antifosfolipidensyndroom is het belangrijk om het verloop van de belangrijkste pathologie, het voorkomen van infecties, te bewaken. Prognostisch ongunstige factoren zijn de combinatie van antifosfolipide syndroom met SLE, trombocytopenie, een snelle toename van de titer van At tot cardiolipine, aanhoudende arteriële hypertensie. Alle patiënten met de diagnose "antifosfolipide syndroom" moeten worden gecontroleerd door een reumatoloog met periodieke monitoring van serologische markers van de ziekte en hemostasiogram-indicatoren.

Antiphospholipid Syndrome (APS): de essentie, oorzaken, diagnose, behandeling, het gevaar

Vier decennia geleden was het antifosfolipidensyndroom (APS) of het antifosfolipide-antilichaamsyndroom (SAFA) zelfs niet bekend bij artsen die niet bij dit probleem betrokken waren, om nog maar te zwijgen van patiënten. Ze begonnen er pas vanaf het begin van de jaren 80 van de vorige eeuw over te praten, toen de Londense arts Graham Hughes het symptoomcomplex in detail presenteerde.Daarom is APS te vinden onder deze naam - het Hughes-syndroom (sommige auteurs noemen dit het Hughes-syndroom, wat ook correct is).

Wat beangstigt deze ziekte van artsen, patiënten en vooral vrouwen die dromen van het moederschap? Het gaat allemaal om de werking van antifosfolipide-antilichamen (APLA), die een verhoogde thrombusvorming in de veneuze en arteriële vaten van de bloedsomloop veroorzaken, waardoor het verloop van de zwangerschap ingewikkeld wordt, miskramen en vroegtijdige bevalling worden veroorzaakt, waarbij de foetus vaak sterft. Bovendien moet worden opgemerkt dat het syndroom van antifosfolipide-antilichamen vaker wordt gedetecteerd in de vrouwelijke helft van de mensheid, die zich in de reproductieve leeftijd (20 - 40 jaar) bevindt. Mannen in dit opzicht hebben meer geluk.

De basis van de ontwikkeling van het syndroom van fosfolipide-antilichamen

De oorzaak van de vorming van dit symptoomcomplex is het optreden van antilichamen (AT), die zijn gericht tegen fosfolipiden die de membranen van verschillende cellen van vele weefsels van een levend organisme bewonen (bloedplaten - bloedplaatjes, zenuwcellen, endotheelcellen).

De fosfolipiden die aanwezig zijn op de celmembranen en die werken als antigenen verschillen in hun structuur en vermogen om een ​​immuunrespons te geven, dus worden ze onderverdeeld in soorten, bijvoorbeeld neutrale en anionische (negatief geladen) fosfolipiden - deze twee klassen komen het meest voor.

Dus als er verschillende klassen van fosfolipiden zijn, vormen de antilichamen tegen hen een nogal diverse gemeenschap. Antiphospholipid-antilichamen (APLA) moeten verschillende richtingen hebben, het vermogen hebben om te reageren met bepaalde determinanten (ofwel anionisch of neutraal). De meest bekende, wijdverspreide, van cruciaal klinisch belang zijnde immunoglobulinen, die worden gebruikt voor de diagnose van APS:

• Lupus-anticoagulans (immunoglobulinen van de klassen G of M - IgG, IgM) - deze populatie werd voor het eerst aangetroffen bij patiënten met SLE (systemische lupus erythematosus) en zeer vatbaar voor trombose;
• Antilichamen tegen het cardiolipine-antigeen, dat de hoofdcomponent is van de syfilis-test, de zogenaamde Wasserman-reactie. In de regel zijn deze antilichamen immunoglobulinen van de klassen A, G, M;
• AT, zich manifesterend in een mengsel van cholesterol, cardiolipine, fosfatidylcholine (foutief positief resultaat van Wasserman-reactie);
• Beta-2-glycoproteïne-1-cofactor-afhankelijke antilichamen tegen fosfolipiden (totale immunoglobulinen van de klassen A, G, M). Β-2-GP-1 zelf verwijst naar natuurlijke anticoagulantia, dat wil zeggen naar stoffen die de vorming van onnodige bloedstolsels voorkomen. Uiteraard leidt het verschijnen van immunoglobulinen tot beta-2-GP-1 tot het optreden van trombose.

De studie van antilichamen tegen fosfolipiden is erg belangrijk bij de diagnose van het syndroom, omdat het op zichzelf met bepaalde moeilijkheden is beladen.

Diagnose van antifosfolipide syndroom

Natuurlijk kan het antifosfolipide syndroom ook worden vermoed voor een aantal klinische symptomen, maar de uiteindelijke diagnose moet worden gesteld op basis van een combinatie van symptomen en een immunologisch onderzoek van de patiënt, wat een zekere (en nogal brede) lijst van laboratoriumtests impliceert. Dit zijn traditionele methoden: algemeen (met trombocyten-telling) en biochemische bloedanalyse, inclusief een coagulogram, en specifieke tests gericht op het identificeren van antilichamen tegen fosfolipiden.

Onvoldoende onderzoek (dat wil zeggen de definitie van een enkele, vaak de meest gestandaardiseerde en toegankelijke methode, die bijvoorbeeld vaak als anti-cardiolipinetest wordt beschouwd), leidt waarschijnlijk tot overdiagnose, omdat deze analyse een positief resultaat bij andere pathologische aandoeningen oplevert.

Zeer belangrijke methoden voor laboratoriumdiagnose vandaag is de definitie van:

1. Lupus-anticoagulantia (VA) (de belangrijkste voorwaarde bij de diagnose van APS);
2. Immunoglobulinen tegen het cardiolipine-antigeen (Wasserman-reactie, wat positief is in het geval van SAFA);
3. Antilichaamtiters van individuele membraanfosfolipiden (β-2-glycoproteïne-1-cofactor-afhankelijke antilichamen tegen fosfolipiden) - in de regel zullen ze verhoogd zijn.

Deze tests worden voornamelijk gebruikt voor screening, waarvan de positieve resultaten moeten worden geverifieerd door bevestigende immunologische onderzoeken gedurende een bepaalde periode (12 weken).

Een voldoende laboratoriumcriterium voor de diagnose van APS kan als een van de tests worden beschouwd als:

• VA werd 2 of meer keer bepaald gedurende de bovengenoemde tijdsperiode;
• Immunoglobulinen van de klassen G en M van het cardiolipine-antigeen verschenen ook ten minste 2 maal in 12 (en ten minste) weken in bepaalde concentraties;
• AT tot β-2-glycoproteïne-1 werd ten minste tweemaal gedetecteerd in 12 weken, op een niveau dat voldoende was voor de diagnose.

De resultaten van screening kunnen niet als betrouwbaar worden beschouwd, en de diagnose wordt gesteld als de bepaling van antilichamen tegen fosfolipiden eerder dan 12 weken begon dan klinische symptomen verschenen, of 5 jaar na het begin van de ziekte. Kortom, voor de diagnose van "APS" is de aanwezigheid van klinische symptomen en een positief resultaat van ten minste een van de vermelde tests vereist.

Als aanvullende tests voor de diagnose van fosfolipide syndroom gebruik:

1. Analyse van valse positieve Wasserman;
2. De formulering van de Coombs-test;
3. Definitie van reumatoïde (RF) en antinucleaire factoren;
4. Onderzoek naar cryoglobulines en AT titer voor DNA.

Opgemerkt moet worden dat zonder bepaling van lupus-anticoagulantia in de helft van de gevallen van APS nog steeds niet wordt herkend, maar als u al het onderzoek doet, is de kans groot dat de diagnose correct zal worden gesteld en de behandeling zonder vertraging zal beginnen. Gelukkig bieden veel bedrijven nu handige en betrouwbare testsystemen met de benodigde set reagentia. Voor lezers (voor educatieve doeleinden) kan worden gezegd dat slangenvergiftigingen vaak worden gebruikt om de kwaliteit van de diagnostiek van dit symptoomcomplex te verbeteren (ergens adders, en ergens - efy en gyurzy).

Pathologie die de ontwikkeling van AFLA stimuleert

In het geval van pathologische processen die het gevolg zijn van de activering van B-cellen, is de concentratie van APLA vrij hoog en worden ze met grote frequentie gedetecteerd onder de volgende omstandigheden:

systemische lupus erythematosus leidt tot een verhoogde productie van afla

SLE (systemische lupus erythematosus);

mogelijke manifestaties van antifosfolipide syndroom

Langdurige productie van antifosfolipide-antilichamen, ongeacht de reden waarvoor deze optreedt, eindigt in de regel met de vorming van het antifosfolipide syndroom. Wat is echter het antifosfolipidensyndroom, wat zijn de klinische manifestaties, hoe ermee om te gaan?

Pathologie-opties

Ontwikkeling van antifosfolipiden antilichaam syndroom kan leiden tot een verscheidenheid aan redenen daarvoor en de klinische symptomen zijn niet altijd uniform en laboratoriumwaarden dient niet te worden beperkt door de grenzen, dus het is duidelijk dat de ziekte moet worden aangemerkt. Op basis van de vermelde criteria (oorzaken, symptomen, verloop, testen) zijn er:

1. Primaire APS, die niet etiologisch gerelateerd is aan een specifieke pathologie die de achtergrond vormt voor de vorming van een dergelijke immuunrespons;
2. Secundaire APS - de achtergrond hiervan is andere auto-immuunprocessen en deze begeleidt ze bijvoorbeeld SLE;
3. Katastrofisch - een zeldzame, maar zeer gevaarlijke variant van antifosfolipidensyndroom, biedt het snelle meervoudig orgaanfalen als gevolg van meerdere interne organen trombose (gegeneraliseerde trombose) en vaak eindigt met de dood van de patiënt;
4. APLA-negatieve vorm, dat is van bijzonder belang, omdat het zorgt voor veel problemen in de diagnose, zoals gebeurt zonder de aanwezigheid in het serum van de patiënt de belangrijkste markers van deze ziekte - lupus antistollingsmiddel en anti-cardiolipine.

De classificatie beschreven pathologie omvat vaak een andere ziekte en sommige feiten zijn oorsprong blijkt dat de invloed van APLA de oorzaak van het zogenaamde syndroom van Sneddon - noninflammatory trombotische vasculopathie, vergezeld van terugkerende trombose in vaten van het hoofd, cyanose van pigmentvlekken (livedo reticularis) en hypertensie. In dit opzicht wordt het syndroom zelf beschouwd als een van de varianten van SAFA.

Zo kan worden gesteld dat antilichamen tegen fosfolipiden voor iedereen "de schuld" zijn. Maar wat doen ze in het lichaam zo verschrikkelijk? Welke dreiging? Hoe manifesteert dit mysterieuze syndroom zich? Waarom is het zo gevaarlijk tijdens de zwangerschap? Wat is de prognose en zijn er effectieve behandelingen? Er zijn nog veel vragen over... De lezer zal er nog een antwoord op vinden...

Wat zijn antilichamen tegen fosfolipiden die de schuld krijgen?

Basen pathogenetische mechanismen bestaan ​​uit het feit dat antilichamen tegen fosfolipiden, die op de wanden van bloedvaten, hebben een negatieve invloed op factoren van het hemostatische systeem (zowel cellulaire als humorale) dan het evenwicht tussen protrombotische en antitrombotische reacties aanzienlijk verstoren. Een inbreuk op het evenwicht tussen deze processen op zijn beurt tot een toename van de coagulatie van het bloed, overmatige stolling meebrengen, dat wil zeggen, tot de ontwikkeling van trombose.

Met het antifosfolipidesyndroom kunnen verschillende bloedvaten worden aangetast: van capillairen tot grote arteriële stammen die zich in alle delen van het menselijk lichaam bevinden, waardoor het spectrum van symptomen van deze pathologie extreem groot is. Het beïnvloedt verschillende medische gebieden, en trekt daardoor veel specialisten aan: reumatologen, neurologen, cardiologen, verloskundigen, dermatologen, enz.

Trombose in de aderen en slagaders

Meestal komen artsen trombose tegen, die terugkeert in de natuur en de veneuze bloedvaten van de benen aantast. De thrombi die daar gevormd wordt, komt eraan, wordt naar de bloedvaten van de longen gestuurd, blokkeert ze en dit leidt tot het ontstaan ​​van een dergelijke gevaarlijke en vaak fatale toestand, zoals longembolie of longembolie. Hier hangt alles af van de grootte van de binnenkomende trombus en de grootte van het vat waarin deze trombus vastzit. Als de hoofdstam van de longslagader (LA) gesloten is, is het niet nodig om op een gunstig resultaat te rekenen - een reflex hartstilstand leidt tot een onmiddellijke dood van een persoon. Gevallen van obstructie van de kleine vliegtuigen filialen overlevingskansen, maar sluit niet uit dat bloeding, pulmonale hypertensie, pulmonale infarct en hartfalen, die niet "trekken" zeer goede vooruitzichten.

Trombose in de vaten van de nieren en de lever met de vorming van de corresponderende syndromen (nefrotisch, Budd-Chiari-syndroom) kan op de tweede plaats worden gesteld in termen van frequentie van voorkomen.

In andere situaties (afhankelijk van de locatie) is trombose een van de activeringsmechanismen van het syndroom van de inferieure of superieure vena cava.

Arteriële trombose produceert ischemische gebeurtenissen met de ontwikkeling van necrose. Kortom, hartaanvallen, aorta-aartsyndroom, gangreen, aseptische necrose van de heupkop zijn allemaal een gevolg van arteriële trombose.

APS tijdens de zwangerschap is een uitdaging in de verloskundige praktijk

Antifosfolipide-antilichaamsyndroom tijdens de zwangerschap staat op de lijst van bijzonder moeilijke taken die zijn toegewezen aan de verloskunde, omdat een derde van de vrouwen die in afwachting zijn van het geluk van het moederschap, in plaats daarvan tranen en frustratie krijgt. Over het algemeen kunnen we stellen dat de obstetrische pathologie de meest karakteristieke, maar eerder gevaarlijke eigenschappen van het antifosfolipide-antistoffensyndroom heeft opgenomen:

• Miskrast zwangerschap die gewoon wordt;
• Terugkerende spontane miskramen (1 trimester), waarvan het risico toeneemt in verhouding tot de toename van klasse G-immunoglobulines tot het cardiolipine-antigeen;
• FPN (foetoplacentale insufficiëntie), waardoor ongeschikte omstandigheden worden gecreëerd voor de normale vorming van een nieuw organisme, resulterend in zuurstofverbranding van de foetus, de ontwikkeling ervan vertraagd, en vaak de dood in de baarmoeder;
• Late toxicose met het risico van pre-eclampsie, eclampsie;
• chorea;
• Trombose (en in de aderen en slagaders), steeds opnieuw herhaald;
• Hypertensie bij zwangere vrouwen;
• Vroeg begin en ernstige ziekte;
• hellp-syndroom - een gevaarlijke pathologie van het 3e trimester (35 weken en daarna), een noodsituatie in de verloskundige praktijk (snelle toename van de symptomen: braken, epigastrische pijn, hoofdpijn, oedeem);
• Vroege, late scheiding van de placenta;
• Geboorten tot 34 weken;
• Mislukte IVF-pogingen.

Vasculaire trombose, placentaire ischemie en placenta-insufficiëntie leiden tot de ontwikkeling van pathologische veranderingen tijdens de zwangerschap.

Belangrijk - mis het niet!

Vrouwen met een vergelijkbare pathologie gedurende de draagtijd vereisen speciale aandacht en dynamische observatie. De arts die haar leidt, weet dat ze een zwangere vrouw kan bedreigen en wat ze riskeert, daarom schrijft ze aanvullende onderzoeken voor:

1. Hemostasiogram met een zekere periodiciteit, om altijd te zien hoe het bloedstollingssysteem zich gedraagt;
2. Echoscopisch onderzoek van de foetus met Doppler uteroplacentale doorbloeding;
3. Echografie diagnose van vaten van het hoofd en de nek, ogen, nieren, onderste ledematen;
4. Echocardiografie om ongewenste veranderingen aan de kant van de hartkleppen te voorkomen.

Deze activiteiten worden uitgevoerd om de ontwikkeling van trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom en, natuurlijk, zo'n vreselijke complicatie, zoals DIC, te voorkomen. Of sluit ze uit als de dokter zelfs maar de minste twijfel heeft.

Natuurlijk is de waarneming van de ontwikkeling van zwangerschap bij vrouwen met antifosfolipidensyndroom niet alleen betrokken bij een verloskundige-gynaecologische arts. Rekening houdend met het feit dat de APS veel organen doet lijden, kunnen verschillende specialisten bij het werk worden betrokken: een reumatoloog - in de eerste plaats een cardioloog, een neuroloog, enz.

Vrouwen met APS tijdens de zwangerschapsperiode blijken glucocorticosteroïden en plaatjesaggregatieremmers te hebben (in het klein, voorgeschreven door de arts, doseringen!). Immunoglobulinen en heparine worden ook getoond, maar ze worden alleen gebruikt onder de controle van een coaguloma.

Maar meisjes en vrouwen die al op de hoogte van "de APS" en is van plan om de zwangerschap voort te zetten, en zijn nu denken terwijl "voor zichzelf leven", wil ik u eraan herinneren dat orale contraceptiva medicijnen die ze zijn niet geschikt, omdat ze een slechte dienst kan doen, dus het is best om te proberen te zoek een andere anticonceptiemethode.

Effect van AFLA op organen en systemen

Wat van het AFLA-syndroom kan worden verwacht, is vrij moeilijk te voorspellen: het kan een gevaarlijke situatie in elk orgaan veroorzaken. Het blijft bijvoorbeeld niet weg van onaangename gebeurtenissen in de hersenen van het lichaam (GM). Trombose zijn arteriële vaten is de oorzaak van ziekten zoals TIA (TIA) en recidiverende herseninfarct, die niet alleen een kenmerk van zichzelf symptomen (verlamming en parese), maar er moet kunnen hebben:

• Convulsiesyndroom;
• Dementie, die gestaag vordert en de hersenen van de patiënt in een 'plantaardige' staat brengt;
• Verschillende (en vaak erg onaangename) psychische stoornissen.

Bovendien, met het syndroom van antifosfolipide-antilichamen, kunnen andere neurologische symptomen worden gevonden:

1. Hoofdpijn die lijkt op die van migraine;
2. De willekeurige onwillekeurige bewegingen van de ledematen, kenmerkend voor chorea;
3. Pathologische processen in het ruggenmerg, met motorische, sensorische en bekkenaandoeningen die samenvallen in de kliniek met transverse myelitis.

Pathologie van het hart als gevolg van het effect van antifosfolipideantilichamen mag niet alleen een symptomatische, maar ook een serieuze prognose met betrekking tot het behoud van de gezondheid en het leven, als een medische noodsituatie - myocardinfarct, is het resultaat van coronaire trombose, maar als alleen invloed op de kleinste takken, de eerste U kunt doen met een schending van de contractiliteit van de hartspier. AFS "neemt een actieve rol" bij de vorming van valvulaire defecten, in meer zeldzame gevallen bevordert het de vorming van intra-atriale bloedstolsels en diagnoses op de verkeerde manier, naarmate artsen beginnen myxoma van het hart te vermoeden.

De AFS kan ook andere organen veel problemen bezorgen:

• De nieren (arteriële trombose, nierinfarct, glomerulaire microtrombose, met verdere transformatie in glomerulosclerose en CRF). Niertrombose van de nieren is de belangrijkste oorzaak van aanhoudende arteriële hypertensie, die, zoals algemeen bekend, verre van onschadelijk is - na verloop van tijd kan men er complicaties van verwachten;
• Longen (meestal - longembolie, zelden - pulmonale hypertensie met lokale vasculaire laesies);
• Gastro-intestinaal (gastro-intestinaal bloeden);
• Milt (hartaanval);
• Huid (meshously, vooral gemanifesteerd in de kou, puntbloedingen, erytheem op de handpalmen en zolen, "splinters symptoom" - bloedingen in het nagelbed, necrose van de huid van de benen, ulceratieve laesie).

De verscheidenheid aan symptomen die duiden op de nederlaag van een orgaan, laat vaak toe dat het antifosfolipidesyndroom in verschillende vormen voorkomt, in de vorm van pseudosyndromen die een andere pathologie nabootsen. Vaak gedraagt ​​het zich als vasculitis, manifesteert zich soms als het debuut van multiple sclerose, in sommige gevallen beginnen artsen een harttumor te vermoeden, in andere gevallen - nefritis of hepatitis...

En een klein beetje over de behandeling...

Het belangrijkste doel van therapeutische maatregelen is de preventie van trombo-embolische complicaties. Allereerst wordt de patiënt gewaarschuwd voor het belang van naleving van het regime:

1. Niet tillen, oefenen - mogelijk, matig;
2. Lang verblijf in een vaste houding is onaanvaardbaar;
3. Sportactiviteiten met zelfs minimaal risico op letsel zijn zeer ongewenst;
4. Langeafstandsvluchten worden sterk afgeraden, korte reizen worden afgesproken met de arts.

Farmaceutische behandelingen omvatten:

• Indirecte anticoagulantia (warfarine);
• Directe anticoagulantia (heparine, enoxaparininenatrium, nadroparinecalcium);
• Antiplaatjesmiddelen (aspiine, pentoxifylline, dipyridamol);
• In het geval van een catastrofale optie worden glucocorticoïden en hooggedoseerde anticoagulantia, vers ingevroren plasma en plasmaferese voorgeschreven.

Behandeling met bloedplaatjesaggregatieremmers en / of anticoagulantia gaat lang samen met de patiënt en sommige patiënten moeten volledig op hen blijven zitten tot het einde van hun leven.

De prognose voor ASF is niet zo slecht als je alle aanbevelingen van artsen opvolgt. Vroegtijdige diagnose, constante preventie van herhaling, tijdige behandeling (met de gepaste verantwoordelijkheid van de patiënt) geeft positieve resultaten en geeft hoop op een lang leven van hoge kwaliteit zonder exacerbaties, evenals een gunstig verloop van zwangerschap en veilige bevalling.

Moeilijkheden in het prognostische plan zijn zulke nadelige factoren als de combinatie van ASF + SLE, trombocytopenie, aanhoudende arteriële hypertensie, een snelle toename van antilichaamtiters voor het cardiolipine-antigeen. Hier kun je alleen maar zwaar ademen: "De wegen van de Heer zijn ondoorgrondelijk...". Maar dit betekent niet dat de patiënt zo weinig kans heeft...

Alle patiënten met een verfijnde diagnose van "Antiphospholipid syndrome" worden geregistreerd door een reumatoloog die toezicht houdt op het proces, periodiek schrijft tests (coaguloma, serologische markers), voert profylaxe en, indien nodig, behandeling.

Antifosfolipiden gevonden in de analyse? Serieus, maar geen paniek...

In het bloed van gezonde mensen laat de concentratie van AFLA gewoonlijk geen goede resultaten zien. Tegelijkertijd is het ook onmogelijk om te zeggen dat deze categorie burgers ze helemaal niet onthult. Tot 12% van de ondervraagde personen kan AT hebben tegen fosfolipiden in hun bloed, maar ze zullen nergens ziek van worden. Overigens zal met de leeftijd de frequentie van detectie van deze immunoglobulinen waarschijnlijk toenemen, wat als vrij natuurlijk wordt beschouwd.

En toch zijn er soms gevallen die ervoor zorgen dat sommige bijzonder beïnvloedbare mensen behoorlijk bezorgd zijn of een schok doormaken. Een persoon ging bijvoorbeeld naar een of ander onderzoek dat veel laboratoriumtests omvatte, waaronder een analyse van syfilis. En het monster blijkt positief te zijn... Dan zal natuurlijk iedereen nogmaals controleren en uitleggen dat de reactie vals-positief was en mogelijk vanwege de aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen in het bloedserum. Als dit echter gebeurt, kan geadviseerd worden om niet voortijdig in paniek te raken, maar niet om volledig te kalmeren, omdat antifosfolipide-antilichamen ooit aan zichzelf kunnen denken.

Antifosfolipidensyndroom - wat bedreigt een ziekte en hoe deze te bestrijden?

De samenstelling van alle cellen van het lichaam omvat esters van hogere vetzuren en meerwaardige alcoholen. Deze chemische verbindingen worden fosfolipiden genoemd, ze zijn verantwoordelijk voor het behoud van de juiste structuur van weefsels, zijn betrokken bij metabolische processen en cholesterol splitsing. De algemene gezondheidstoestand hangt af van de concentratie van deze stoffen.

APS-syndroom - wat is het?

Ongeveer 35 jaar geleden ontdekte reumatoloog Graham Hughes een pathologie waarbij het immuunsysteem specifieke antilichamen tegen fosfolipiden begint te produceren. Ze hechten zich vast aan bloedplaatjes en vaatwanden, interageren met eiwitten, komen in metabolische reacties en bloedstolling. Zowel secundair als primair antifosfolipide-antilichaamsyndroom is een auto-immuunziekte van onverklaarde oorsprong. Dit probleem is meer vatbaar voor jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

Antifosfolipidensyndroom - oorzaken

Reumatologen hebben nog niet kunnen vaststellen waarom de ziekte in kwestie voorkomt. Er is informatie dat het antifosfolipidesyndroom vaker wordt gediagnosticeerd bij familieleden met een vergelijkbare stoornis. Naast erfelijkheid suggereren experts verschillende andere factoren die pathologie teweegbrengen. In dergelijke gevallen ontwikkelt secundaire APS - de oorzaken van antilichaamproductie zijn de progressie van andere ziekten die de werking van het immuunsysteem beïnvloeden. De behandelstrategie is afhankelijk van de mechanismen van de ziekte.

Primair antifosfolipidensyndroom

Dit type pathologie ontwikkelt zich onafhankelijk en niet tegen de achtergrond van eventuele verstoringen in het lichaam. Een dergelijk syndroom van antifosfolipide-antilichamen is moeilijk te behandelen vanwege de afwezigheid van factoren die dit veroorzaken. Vaak is de primaire vorm van de ziekte bijna asymptomatisch en wordt de diagnose al gesteld in de late stadia van de progressie of wanneer complicaties optreden.

Secundair antifosfolipidensyndroom

Deze variant van de auto-immuunreactie ontwikkelt zich vanwege de aanwezigheid van andere systemische ziekten of bepaalde klinische gebeurtenissen. Zelfs conceptie kan een aanzet zijn tot het begin van de pathologische productie van antilichamen. Antifosfolipidensyndroom bij zwangere vrouwen komt voor in 5% van de gevallen. Als de ziekte in kwestie eerder werd gediagnosticeerd, zal de zwangerschap de loop van de ziekte aanzienlijk verergeren.

Ziekten die vermoedelijk een antifosfolipidesyndroom uitlokken:

• virale en bacteriële infecties;
• oncologische tumoren;
• periarteritis nodosa;
• systemische lupus erythematosus.

Antifosfolipidensyndroom - symptomen bij vrouwen

Het ziektebeeld van de pathologie is zeer divers en niet-specifiek, wat differentiële diagnose moeilijk maakt. Soms treedt de overtreding op zonder tekenen, maar vaker manifesteert het antifosfolipidensyndroom zich in de vorm van terugkerende oppervlakkige en diepe bloedvattrombose (slagaders of aderen):

Veel voorkomende symptomen bij vrouwen:

• uitgesproken vasculair patroon op de huid (mesh live);
• hartinfarct;
• migraine;
• verstikking;
• pijn op de borst;
• spataderen;
• tromboflebitis;
• beroerte;
• arteriële hypertensie;
• acuut nierfalen;
• ascites;
• ischemische aanvallen;
• ernstige droge hoest;
• necrose van botten en zachte weefsels;
• portale hypertensie;
• gastro-intestinale bloedingen;
• ernstige leverschade;
• myocardiale milt;
• foetale foetale dood;
• spontane miskraam.

Antifosfolipidensyndroom - diagnose

Het is moeilijk om de aanwezigheid van de beschreven pathologie te bevestigen, omdat het wordt gemaskeerd als andere ziekten, het heeft niet-specifieke tekens. Om een ​​ziekte te diagnosticeren, gebruiken artsen 2 groepen classificatiecriteria. Screening op antifosfolipidensyndroom omvat eerst het nemen van anamnese. Het eerste type prestatie-indicatoren omvat klinische verschijnselen:

1. Trombose van bloedvaten. De geschiedenis van de ziekte moet een of meer gevallen van schade aan de aderen of slagaders, gevestigd instrumentaal en laboratorium bevatten.
2. Obstetrische pathologie. Het criterium wordt in aanmerking genomen als er intra-uteriene foetale sterfte was na 10 weken zwangerschap of vroeggeboorte vóór 34 weken zwangerschap werd waargenomen in afwezigheid van chromosomale, hormonale en anatomische defecten van de kant van de ouders.

Na het verzamelen van anamnese, schrijft de arts aanvullende onderzoeken voor. Antifosfolipidensyndroom wordt bevestigd wanneer een combinatie van één klinisch symptoom en laboratoriumcriterium aanwezig is (minimaal). Parallel hieraan wordt een reeks differentiële diagnostische activiteiten uitgevoerd. Om dit te doen, beveelt de specialist aan om tests te ondergaan die vergelijkbare ziekten uitsluiten.

Antifosfolipidensyndroom - analyse

De studie van biologische vloeistoffen helpt om de laboratoriumtekens van de overtreding te onthullen. De arts schrijft voor om bloed te doneren voor antiphospholipid syndroom om de aanwezigheid van antistoffen tegen cardiolipines en lupus anticoagulantia in plasma en serum te bepalen. Bovendien kan worden gedetecteerd:

• cryoglobulins;
• antilichamen tegen rode bloedcellen;
• T- en B-lymfocyten in verhoogde concentraties;
• antinucleaire en reumafactor.

Genetisch onderzoek wordt soms aanbevolen om markers van het antifosfolipide syndroom te vinden:

Hoe het antifosfolipidensyndroom te behandelen?

Therapie van deze auto-immuunziekte hangt af van de vorm (primair, secundair) en de ernst van klinische symptomen. Moeilijkheden doen zich voor als bij een zwangere vrouw een antifosfolipidesyndroom wordt gevonden - de behandeling moet de symptomen van de ziekte effectief stoppen, trombose voorkomen en tegelijkertijd geen gevaar vormen voor de foetus. Om duurzame verbeteringen te bereiken, gebruiken reumatologen een gecombineerde therapeutische aanpak.

Is het mogelijk het antifosfolipidesyndroom te genezen?

Het is onmogelijk om volledig van het beschreven probleem af te komen, totdat de oorzaken van het optreden ervan zijn vastgesteld. In geval van antifosfolipidensyndroom is het noodzakelijk om een ​​complexe behandeling toe te passen die gericht is op het verminderen van het aantal overeenkomstige antilichamen in het bloed en het voorkomen van trombo-embolische complicaties. In geval van ernstige ziekte is anti-inflammatoire therapie vereist.

Behandeling van antiphospholipid syndroom - huidige aanbevelingen

De belangrijkste manier om de tekenen van deze pathologie te elimineren, is het gebruik van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen en indirecte anticoagulantia:

• acetylsalicylzuur (aspirine en analogen);
• warfarine;
• acenocoumarol;
• fenilin;
• Dipyridamole.

Hoe het antiphospholipid syndroom te behandelen - klinische richtlijnen:

1. Stop met roken, alcohol en drugs, orale anticonceptiva.
2. Pas het dieet aan in het voordeel van voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine K - groene thee, lever, bladgroene groenten.
3. Ontspan je volledig, houd je aan het regime van de dag.

Als de standaardtherapie niet effectief is, wordt het voorschrijven van aanvullende medicijnen toegepast:

• aminoquinolines - Plaquenil, Delagil;
• directe anticoagulantia - Clexane, Fraxiparin;
• glucocorticoïden - Prednisolon, Methylprednisolon;
• bloedplaatjesreceptorremmers - Tagren, Clopidogrel;
• heparinoïden - Emeran, Sulodexide;
• cytostatica - Endoxan, Cytoxan;
• immunoglobulinen (intraveneus).

Traditionele geneeskunde voor antifosfolipidensyndroom

Er is geen effectieve alternatieve behandeling, de enige optie is om acetylsalicylzuur te vervangen door natuurlijke grondstoffen. Antifosfolipidensyndroom kan niet worden gestopt met behulp van volksrecepten, omdat natuurlijke anticoagulantia een te mild effect hebben. Voor het gebruik van alternatieve middelen is het belangrijk om een ​​reumatoloog te raadplegen. Alleen een specialist zal het antifosfolipidensyndroom helpen verlichten - de aanbevelingen van de arts moeten strikt worden gevolgd.

Thee met aspirine-eigenschappen

• droge witte wilgenschors - 1-2 theel.
• kokend water - 180-220 ml.

1. Plantaardige grondstoffen grondig wassen en hakken.
2. Brouw de wilgen met kokend water, gedurende 20-25 minuten.
3. Drink de oplossing 3-4 keer per dag als thee, je kunt zoeten naar smaak.

Antifosfolipidensyndroom - prognose

Alle patiënten van de reumatoloog met de voorgestelde diagnose moeten gedurende lange tijd worden geobserveerd en moeten regelmatig preventieve onderzoeken ondergaan. Hoe lang u kunt leven met het antifosfolipide syndroom hangt af van de vorm, ernst en de aanwezigheid van gelijktijdige immunologische stoornissen. Als primaire APS met milde symptomen wordt gedetecteerd, helpen tijdige therapie en preventieve behandeling om complicaties te voorkomen, de prognose is in dergelijke gevallen zo gunstig mogelijk.

De belastende factoren zijn de combinatie van de betreffende ziekte met lupus erythematosus, trombocytopenie, aanhoudende arteriële hypertensie en andere pathologieën. In deze situaties ontwikkelt vaak het antifosfolipidecomplexsyndroom (catastrofaal), dat wordt gekenmerkt door een toename van klinische symptomen en terugkerende trombose. Sommige gevolgen kunnen fataal zijn.

Antifosfolipidensyndroom en zwangerschap

De beschreven ziekte is een veel voorkomende oorzaak van een miskraam, dus alle aanstaande moeders moeten profylactisch onderzoek ondergaan en bloed doneren voor een coagulogram. Antifosfolipidensyndroom in de verloskunde wordt beschouwd als een ernstige factor die foetale dood en miskraam veroorzaakt, maar de aanwezigheid ervan is geen zin. Een vrouw met een dergelijke diagnose kan een gezonde baby verdragen en baren, als ze tijdens de zwangerschap alle aanbevelingen van de arts in acht neemt en antitrombocytenagent gebruikt.

Een soortgelijk schema wordt gebruikt wanneer kunstmatige inseminatie is gepland. Antifosfolipidensyndroom en IVF zijn redelijk compatibel, alleen zul je een kuur van antitrombotische geneesmiddelen moeten ondergaan. Het gebruik van anticoagulantia en antibloedplaatjesagentia zal doorgaan gedurende de gehele periode van de dracht. De effectiviteit van deze behandeling is bijna 100%.

Antifosfolipidensyndroom wat is het en wat zijn de gevolgen

Het antifosfolipidensyndroom, dat ook de afgekorte naam APS heeft, werd pas ongeveer veertig jaar geleden voor het eerst beschreven door de Londense arts Graham Hughes. Soms wordt ASF Hughes-syndroom genoemd (of enorm - afhankelijk van de overdracht van de naam).

Pathologie is geassocieerd met auto-immuunprocessen die niet altijd vatbaar zijn voor adequate regulering. Wat is het gevaar van het antifosfolipide syndroom? In de toename van bloedstolsels in de bloedvaten (zowel in het veneuze als het arteriële). U begrijpt wat de bloedstolsels bedreigt.

Een ander kenmerk van het syndroom is dat vrouwen het vaakst door deze pathologie worden getroffen. En dit betreft vooral de reproductieve leeftijd (20 - 40 jaar). Verhoogde trombose heeft een negatief effect op het zwangerschapsproces en kan zijn voortijdige beëindiging met de dood van de foetus uiteindelijk uitlokken.

Antifosfolipidensyndroom. Wat is dit?

• Verstoring van het hemostatische systeem.
• Bloedplaatjesaggregatie (lijmen).
• Veranderingen in de wanden van bloedvaten.
• Blokkeren van schepen van verschillende groottes.

APS wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van immune trombofilie en de basis van ernstige obstetrische pathologie.

Het belangrijkste doelwit voor antifosfolipide-syndroom zijn fosfolipiden - een van de belangrijkste componenten van de membranen van bloedcellen, bloedvaten, zenuwweefsel. Ze zijn ook verantwoordelijk voor het transport van vetzuren, vetten, cholesterol.

Die fosfolipiden die zich in de celmembranen bevinden, nemen een belangrijke plaats in bij het proces van bloedcoagulatie. Dergelijke fosfolipiden werken als antigenen. Ze verschillen qua structuur en vermogen om een ​​immuunrespons te vormen, die hen opdeelt in twee belangrijkste, meest voorkomende groepen:

• Neutraal.
• Anionisch (negatief geladen).

Met dergelijke cel- en weefselcomponenten worden, als een immuunrespons faalt, antifosfolipide-antilichamen (APLA) geproduceerd - dit zijn serologische markers van het antifosfolipide-syndroom, die een heterogene groep van antilichamen zijn die in specificiteit verschillen.

Op basis van de determinatiemethoden zijn er twee hoofdtypen antilichamen:

• Lupus anticoagulans, dat wordt geïdentificeerd door fosfolipide-afhankelijke stollingstesten. Vertegenwoordigd door immunoglobuline G of M.
• Antistoffen die worden geproduceerd om:
  • Cardiolipine wordt voorgesteld door immunoglobulineklassen G, M, A.
  • Fosfatidylserine.
  • Fosfatidylcholine.
  • Fosfatidylethanolamine.
  • Fosfatidylzuur.
  • Beta-2-glycoproteïne - 1.
  • Annexin V.
  • Protrombine.

Een dergelijke diagnose als APS en de detectie ervan worden gekenmerkt door een geleidelijke toename van de populatie, wat aangeeft, ondanks moderne behandelmethoden, de ernst van de pathologie.

Hoe vaak komt het voor

Echte APS is niet gebruikelijk. Het is niet mogelijk om nauwkeurige gegevens te verstrekken over de epidemiologie van deze ziekte, aangezien de belangrijkste antilichamen - lupus-anticoagulans en antilichamen tegen cardiolipine worden aangetroffen in een gezonde populatie, wanneer blootgesteld aan verschillende oorzaken.

Een schatting van het aantal gevallen van antifosfolipide syndroom kan op dergelijke indicatoren zijn:

• Cardiolipine-antilichamen bij gezonde mensen worden tot 4% van de bevolking aangetroffen.
  
• Lupus-anticoagulans kan ook aanwezig zijn in het serum van een absoluut gezond persoon.
  
• In dergelijke situaties als het nemen van psychofarmaca, orale anticonceptiva, de aanwezigheid van HIV-infectie, hepatitis, kankerpathologie, kan AFLA in het bloed aanwezig zijn, maar dit wijst niet op de aanwezigheid van antifosfolipidesyndroom.
  
• Van alle patiënten met de diagnose APS is tot 50% van de gevallen het primaire antifosfolipide-syndroom.
  
• Bij vrouwen met obstetrische pathologie, die gepaard gaan met spontane abortussen, wordt in 42% van de gevallen een miskraam van APS gediagnosticeerd.
  
• Met het vastgestelde antifosfolipide syndroom bij vrouwen in de reproductieve leeftijd, bereikt de frequentie van pathologie van conceptie, zwangerschap, doodgeboorte 90%.
  
• Bij vrouwen onder de 50 jaar oud, die een beroerte ontwikkelden, bevestigde 40% de relatie met de aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen.
  
• In aanwezigheid van veneuze trombose worden antifosfolipide-antilichamen in 10% van de gevallen gedetecteerd.

Over het algemeen wordt secundair antifosfolipidensyndroom tot 9 keer vaker gediagnosticeerd bij vrouwen, omdat ze vatbaarder zijn voor de ontwikkeling van bindweefselaandoeningen.

Een van de succesfactoren in de behandeling van deze ziekte is de juiste classificatie van de gevonden pathologie, die u in de toekomst in staat zal stellen de juiste tactieken te kiezen voor het managen van de patiënt.

classificatie

• Primair antifosfolipidensyndroom.
• Secundair, wat zich in de volgende gevallen voordoet:
  • Auto-immuunpathologie.
  • Reumatische aandoeningen.
  • Kwaadaardige tumoren.
  • Besmettelijke factoren.
  • Andere redenen.

Onder andere vormen worden onderscheiden:

• Catastrofaal - wordt gekenmerkt door een plotseling begin, snel falen van organen en systemen als gevolg van massale trombose.
  
• Thrombocytopenic type microangiopathie, trombotische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom (gekenmerkt door drie belangrijke symptomen - trombocytopenie, hemolytische anemie, acuut nierfalen), HELLP-syndroom (een complicatie van normale zwangerschap in 2 en 3 trimesters met de ontwikkeling van hemolyse, anemie van leverziekte)., trombose).
  
• Gipotrombinemiya.
  
• DIC - syndroom.
  
• Combinaties van antifosfolipidensyndroom met vasculitis.
  
• Sneddon-syndroom is een vasculaire pathologie van niet-inflammatoire genese waarin terugkerende trombose van de hoofdvaten, reticulaire leverziekte, arteriële hypertensie.

Afhankelijk van de serologische gegevens worden de volgende variëteiten onderscheiden:

• Seropositief - anti-cardiolipine-antilichamen met / zonder lupus-anticoagulans worden gedetecteerd.
• seronegatieve:
  • Antilichamen tegen fosfolipiden die interageren met fosfatidylcholine worden bepaald.
  • Antilichamen tegen fosfolipiden die interageren met fosfatidylethanolamine.

Alle bovengenoemde pathologische aandoeningen hebben hun eigen oorzaken, waarvan de bepaling uiterst belangrijk is om de ontstane situatie te begrijpen en wat de arts en de patiënt vervolgens zouden moeten doen.

Oorzaken van ontwikkeling

De etiologische factoren van APS zijn nog steeds niet goed begrepen. De belangrijkste vermeende oorzaken van de ontwikkeling van antifosfolipidensyndroom worden momenteel overwogen:

• Auto-immuunprocessen.
• Bacteriële infecties.
• Virale pathogenen.
• Genetische aanleg.
• Oncologische ziekten.
• Schade aan het centrale zenuwstelsel.
• Langdurige behandeling met interferon, preparaten van een reeks isoniazide, hydralazine, orale anticonceptiva, verschillende psychofarmaca.

Elk van deze oorzaken veroorzaakt een aantal pathologische veranderingen in het lichaam, die onvermijdelijk leiden tot trombose en multiorgaanlaesies.

Ontwikkelingsmechanismen

Evenals de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van APS zijn niet goed begrepen. Maar volgens de conclusies van veel onderzoekers kan een enkele synthese van anti-fosfolipide antilichamen niet leiden tot een significante pathologie van het hemostase-systeem.

Daarom is er momenteel een theorie van "dubbele aanval", waarvan de essentie is:

• Verhoogde niveaus van antifosfolipide-antilichamen creëren voorwaarden voor de ontwikkeling van pathologische processen van coagulatie - dit is de zogenaamde eerste aanval.
  
• Onder invloed van mediatoren wordt de vorming van een bloedstolsel en trombose geactiveerd, wat de activering van bloedstollingsreacties, die eerder werd veroorzaakt door APLA, die de tweede slag is, nog verergert.

Tegelijkertijd vormen antifosfolipide-antilichamen complexen met de eiwitten van het stollingssysteem, die zeer gevoelig zijn voor fosfolipiden op celmembranen.

Dit leidt niet alleen tot verminderde fosfolipidefuncties, maar ook tot het verlies van het vermogen van deze eiwitten om het normale proces van coagulatie te verzekeren. Dit leidt op zijn beurt tot verdere "verstoringen" - AFLA kan een intracellulair signaal veroorzaken dat leidt tot de transformatie van de functies van doelwitcellen.

Dit is hoe het proces van vorming van slagaderlijke en veneuze trombose begint - de pathogenetische basis van het antifosfolipide syndroom, waarin de leidende mechanismen zijn als volgt:

• Om normale anticoagulatiemethoden te waarborgen, is de volledige werking van proteïne C en S noodzakelijk. APLA heeft het vermogen om de functie van deze eiwitten te onderdrukken, wat de vlotte vorming van bloedstolsels verzekert.
  
• Bij reeds ontwikkelde vasculaire trombose is er een verstoring tussen de factoren die zorgen voor de vernauwing en expansie van de bloedvaten.
  
• Verbeterde productie en toename van de concentratie van de belangrijkste vasoconstrictor TxA2 leidt tot de activering van andere vasoconstrictieve componenten en stoffen die bloedcoagulatie veroorzaken. Een van de leidende dergelijke componenten is endotheline-1.

Dus vanaf het begin van de ontwikkeling van de ziekte en tot de eerste klinische symptomen van het antifosfolipide syndroom verschijnen, verschijnen de volgende pathologische reacties:

• Antifosfolipide-antilichamen beschadigen vasculaire endotheelcellen. Dit vermindert de productie van prostacycline, dat de bloedvaten verwijdend is en niet toestaat dat bloedplaatjes aan elkaar kleven.
  
• Er is een remming van de activiteit van trombomoduline, een eiwit dat een antitrombotisch effect heeft.
  
• De synthese van coagulatiefactoren wordt geremd, het begin van de productie, de afgifte van stoffen die leiden tot bloedplaatjesverlijming.
  
• De interactie van antilichamen met bloedplaatjes stimuleert verder de vorming van stoffen die ook leiden tot hun aggregatie en de daaropvolgende dood van bloedplaatjes met de ontwikkeling van trombocytopenie.
  
• Het niveau van anticoagulantia neemt geleidelijk af in het bloed en het effect van heparine neemt af.
  
• Het resultaat hiervan is het verschijnen van hoge bloedviscositeit, bloedvaten vormen in bloedvaten van elk kaliber en lokalisatie, orgaans hypoxie ontwikkelt zich en klinische symptomen ontwikkelen zich.

Dergelijke reacties in verschillende stadia leiden tot klinische manifestaties van het antifosfolipide syndroom.

Symptomen van APS

De meest voorkomende verschijnselen, die kenmerkend zijn voor het antifosfolipidensyndroom, zijn:

• Trombose van bloedvaten.
• Obstetrische pathologie.

Afhankelijk van het type trombose en de symptomen van de ziekte ontwikkelen:

• Veneus - het meest voorkomende type APS, met name de pathologie van de onderste ledematen. Met zo'n teken begint de ziekte vaak. Bijna 50% van de patiënten wordt gediagnosticeerd met longembolie. Minder vaak voorkomende pathologische processen in het portaal, oppervlakkige, niervaten. Het is belangrijk dat het antifosfolipide-syndroom de tweede is in de oorzaken van de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom, waarbij obstructie van de leveraderen leidt tot verstoorde bloedafvloeiing en veneuze stasis.
  
• Arterieel - diagnose minder veneus. De belangrijkste manifestatie van dit proces is de ontwikkeling van perifere bloedsomloopstoornissen, ischemie en hartaanvallen. De meest voorkomende lokalisatie van deze pathologie is de hersenen, een beetje minder - coronair.

Een van de kenmerken van het anti-philosoplid-syndroom is het hoge risico van herhaling van alle soorten trombose.

Aangezien de symptomen van APS divers zijn, zal het gemakkelijker zijn om het in de vorm van laesies van individuele systemen te presenteren:

1. CNS-schade is de meest voorkomende en gevaarlijke manifestatie van het aniphospholipid-syndroom. Gemanifesteerd door de ontwikkeling van de volgende pathologieën:
   • Transinitrogene ischemische aanvallen en encefalopathieën.
   • Ischemische beroertes.
   • Epileptisch syndroom.
   • Chorea.
   • Multiple sclerose.
   • Migraine.
   • Myelitis.
   • Intracraniële hypertensie.
   • Voorbijgaande amnesie.
   • Gehoor verlies
   • Parkinsonachtigen van het type Hypertonus.
   • Visuele beperking tot het volledige verlies.
   • Psychosen.
   • Dementie.
   • Depressie.

Deze tekenen van antifosfolipide syndroom kunnen zich in elk stadium ontwikkelen, vaak zonder aanwijsbare reden, wanneer de patiënt zijn ziekte nog niet kent.

APS-syndroom en zwangerschap

De verhoogde productie van antifosfolipide-antilichamen tijdens de zwangerschap leidt tot de ontwikkeling van verschillende soorten pathologie:

• Intra-uteriene foetale sterfte op het tijdstip na de 10e week van de zwangerschap, wat leidt tot een gebruikelijke miskraam.
• Vroege pre-eclampsie en ernstige eclampsie.
• Placentale ischemie.
• Placenta insufficiëntie.
• Foetale groeivertraging, foetale aritmie.
• De ontwikkeling van drie of meer onverklaarbare spontane miskramen vóór de 10e week van de zwangerschap.
• Trombose van aderen en slagaders in de moeder.
• Foetale dood van de foetus.
• Hypertensie.
• Chorea.
• Hellp syndroom.
• Vroege placenta-abruptie.
• Doodgeboorte.
• Mislukt IVF.

Antifosfolipidensyndroom bij kinderen

Antifosfolipidensyndroom bij mannen

Deze ziekte komt minder vaak voor bij mannen. De belangrijkste verschillen in dit geval komen voor bij systemische lupus erythematosus, omdat in de pathogenese van deze pathologie een van de plaatsen wordt ingenomen door geslachtshormonen. Tegelijkertijd ontwikkelt bijna de helft van de mannen vrij snel hematologische aandoeningen.

Een dergelijke ernstige ziekte vereist een tijdige, hoogwaardige diagnose, omdat elke vertraging dodelijk kan zijn.

Diagnose van AFS

Om de APS bij een patiënt te bepalen, is een volledig scala aan onderzoeken nodig, omdat alleen de detectie van AFLA de aanwezigheid van de ziekte niet aangeeft:

• Geschiedenis verzamelen.
• Lichamelijk onderzoek.
• Laboratoriumdiagnose, die is gebaseerd op de bepaling van lupus-anticoagulantia, titers van antifosfolipide-antilichamen, anticardiolipine-antilichamen. Screeningdiagnostiek met APTT, Russell-test, plasmastollingstijd, protrombinetijd worden ook uitgevoerd. Een belangrijke plaats in de diagnose wordt ingenomen door de bepaling van homocysteïne, antilichamen tegen beta2-glycoproteïne-1, INR.
• Instrumentele diagnostiek bestaat uit echografie Doppler onderzoek van bloedvaten, echocardiografie, radio-isotopen, longscintigrafie, ECG, hartkatheterisatie, coronaire angiografie, MRI, CT.

Het is belangrijk dat elke vrouw tijdens de zwangerschap APS wordt uitgesloten. Als u vermoedt dat het nodig is om vast te houden:

• De studie van bloedcoagulatie.
• Echocardiogram.
• De studie van bloedvaten van het hoofd, de nek, de nieren, de onderste ledematen, de ogen.
• Echografie van de foetus.
• Dopplerografie van uteroplacentale doorbloeding.

Om het antiphospholipid syndroom te bepalen, zijn speciale criteria gedefinieerd, dankzij de bevestiging of uitsluiting waarvan de laatste vraag van de diagnose is besloten.

Klinische criteria voor APS:

• Vasculaire trombose - een of meer tromboseafleveringen van elk vat, lokalisatie. Zo'n toestand moet instrumenteel of morfologisch worden vastgesteld.
• Pathologie tijdens zwangerschap:
  • Een of meer gevallen van foetale sterfte van een normale gezonde foetus na de 10e week.
  • Een of meer gevallen van vroegtijdige geboorte van een gezonde foetus vóór 34 weken als gevolg van ernstige pre-eclampsie / eclampsie / placenta-insufficiëntie.
• Drie of meer gevallen van spontane miskraam tot 10 weken zonder duidelijke reden.

AFS laboratoriumcriteria:

• Bepaling in serum minstens tweemaal binnen 12 weken van anti-cardiolipine antilichamen IgG of IgM, bèta-2 glycoproteïne-1 in middelgrote of hoge concentraties.
• Bepaling van lupus-anticoagulans bij twee of meer tests binnen 12 weken.
• Verlengde plasma-coagulatietijd in fosfolipide-afhankelijke testen: APTT, protrombinetijd, Russell-tests, FAC.
• Geen correctie van coagulatietijd verlenging in testen met donor plasma.
• Verkorting of correctie door toevoeging van fosfolipiden.

Voor de diagnose is één klinisch teken en één laboratorium vereist.

En pas daarna is het noodzakelijk om door te gaan met het definiëren van tactieken voor patiëntmanagement.

Behandeling van APS

1. Volwassenen en kinderen:
   • Anticoagulantia - heparine met de daaropvolgende overdracht naar warfarine onder controle van INR.
   • Antiplatelet agents - aspirine.
   • Immunosuppressiva - hydroxychloroquine.
   • Symptomatische behandeling.
2. Vrouwen tijdens zwangerschap:
   • Anticoagulantia.
   • Antiplatelet agents.
   • Glucocorticosteroïden (als APS wordt gecombineerd met systemische lupus erythematosus).
   • Plasmaferese.
   • Immunoglobulinen.
   • Immunosuppressiva.

Momenteel beginnen ze nieuwe medicijnen te gebruiken die anticoagulantia zijn met een selectief aangrijpingspunt voor stollingsfactoren. Dergelijke middelen zijn effectiever bij het behandelen en voorkomen van trombose dan heparinen en warfarine, evenals veiliger zijn.

Tekenen van antifosfolipidensyndroom zijn spontaniteit, onvoorspelbaarheid. Voor vandaag worden helaas geen universele behandelingsmethoden gepresenteerd, er is geen duidelijk begrip van de etiologische factoren van de ziekte en de pathogenese ervan. In dit stadium is alles 'voorlopig vermoedelijk misschien'.

Hoop op succes in de behandeling is geïnspireerd door de opkomst van nieuwe medicijnen, doorlopend onderzoek naar de oorzaken van de ziekte met het vermogen om medicijnen te synthetiseren voor de etiologische behandeling van het antifosfolipide syndroom.