Defect van het interventriculaire septum van het hart

Het defect van het interventriculaire septum (VSD) is een aangeboren hartafwijking, gekenmerkt door de aanwezigheid van een defect in het spierseptum tussen de rechter- en linkerhartkamer. VSD is de meest voorkomende aangeboren hartaandoening bij pasgeborenen, de frequentie is ongeveer 30-40% van alle gevallen van aangeboren hartafwijkingen. Dit defect werd voor het eerst beschreven in 1874 door P. F. Tolochinov en in 1879 door H. L. Roger.

Volgens de anatomische verdeling van het interventriculaire septum in 3 delen (bovenste membraan of membraneuze, midden - musculaire, lagere - trabeculaire), geef de naam en defecten van de interventriculaire septum. In ongeveer 85% van de gevallen bevindt de FO zich in het zogenaamde vliezige deel ervan, dat wil zeggen, onmiddellijk onder de rechter coronaire en niet-coronaire aortaklepbladen (gezien vanaf de linkerventrikel van het hart) en op de kruising van de voorklep van de tricuspidalisklep in de septale klep (zoals gezien vanaf kant van de rechter ventrikel). In 2% van de gevallen bevindt het defect zich in het gespierde deel van het septum, met de aanwezigheid van verschillende pathologische gaten. De combinatie van spier- en andere lokalisatie van VSD is vrij zeldzaam.

De grootte van de ventriculaire septumdefecten kan variëren van 1 mm tot 3,0 cm en zelfs meer. Afhankelijk van de grootte, stoten ze grote defecten uit, waarvan de grootte gelijk is aan of groter is dan de diameter van de aorta, gemiddelde gebreken met een diameter van ¼ tot ½ van de diameter van de aorta, en kleine defecten. Defecten van het vliezige gedeelte hebben in de regel een ronde of ovale vorm en bereiken 3 cm, defecten van het spiergedeelte van het interventriculaire septum zijn meestal rond en klein.

In ongeveer 2/3 van de gevallen kan het vaak gecombineerd worden met een andere gelijktijdige anomalie: atriaal septumdefect (20%), open arteriële ductus (20%), aortische coarctatie (12%), congenitale mitralisklep insufficiëntie (2%), stanose van de aorta (5%) en longslagader.

Schematische weergave van het ventriculaire septumdefect.

Oorzaken van VSD

Stoornissen van het interventriculaire septum, zoals vastgesteld, treden op tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap. Het interventriculaire septum van de foetus wordt gevormd uit drie componenten, die tijdens deze periode moeten worden vergeleken en adequaat met elkaar zijn verbonden. Overtreding van dit proces leidt ertoe dat in het interventriculaire septum een ​​defect blijft.

Het mechanisme van ontwikkeling van hemodynamische stoornissen (bloedbeweging)

Bij de foetus in de baarmoeder van de moeder wordt de bloedcirculatie uitgevoerd in de zogenaamde placentaire cirkel (placentaire circulatie) en heeft deze zijn eigen kenmerken. Kort na de geboorte wordt de pasgeborene echter gevormd met een normale bloedstroom door de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie, wat gepaard gaat met het verschijnen van een significant verschil tussen de bloeddruk in de linker (meer druk) en rechter (minder druk) ventrikels. Tegelijkertijd leidt de bestaande VSD tot het feit dat het bloed van de linker hartkamer niet alleen in de aorta wordt geïnjecteerd (waar het naar normaal zou moeten gaan), maar ook via de VSD naar de rechterventrikel, wat normaal niet zou moeten zijn. Bij elke hartslag (systole) is er dus een pathologische lozing van bloed van de linker hartkamer naar rechts. Dit leidt tot een toename van de belasting van de rechterventrikel van het hart, omdat het extra werk doet door extra bloedvolume terug te pompen naar de longen en de linkerstreek van het hart.

De omvang van deze pathologische ontlading hangt af van de grootte en locatie van de FO: bij kleine defectgroottes heeft de laatste vrijwel geen effect op het hart. Aan de andere kant van het defect in de wand van de rechterkamer, en in sommige gevallen op de tricuspidalisklep, kan zich een cicatriciale verdikking ontwikkelen als gevolg van de reactie op verwonding door een pathologische afgifte van bloed dat door het defect stroomt.

Bovendien leidt, vanwege de pathologische lozing van extra bloedvolume dat de longvaten binnenkomt (pulmonale circulatie), tot de vorming van pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie). Na verloop van tijd schakelt het lichaam compenserende mechanismen in: een toename van de spiermassa van de hartkamers, een geleidelijke aanpassing van de longvaten, die eerst het binnenkomende overtollige bloedvolume opvangen en vervolgens pathologisch veranderen - een verdikking van de slagaders en arteriolen, waardoor ze minder elastisch en dichter worden. Een verhoging van de bloeddruk in de rechter hartkamer en longslagaders treedt op totdat tenslotte de druk in de rechter- en linkerhartkamer niet gelijk wordt tijdens alle fasen van de hartcyclus, waarna de pathologische ontlading van de linker hartkamer naar de rechter hartkamer stopt. Als in de loop van de tijd de bloeddruk in de rechterkamer hoger is dan in de linkerholte, treedt een zogenaamde "omgekeerde ontlading" op, waarbij aderlijk bloed vanuit de rechterkamer van het hart door dezelfde VSD de linker hartkamer binnengaat.

Symptomen van VSD

De timing van de eerste tekenen van VSD hangt af van de grootte van het defect zelf, evenals de grootte en richting van de pathologische bloedafvoer.

Kleine defecten in de onderste delen van het interventriculaire septum in het overweldigende aantal gevallen hebben geen significante invloed op de ontwikkeling van kinderen. Zulke kinderen voelen zich bevredigend. Al in de eerste paar dagen na de geboorte verschijnt de gemiddelde intensiteit van het hartgeluid van een grof, krassend timbre, waar de arts naar luistert tijdens de systole (tijdens een hartslag). Dit geluid is beter te horen in de vierde en vijfde intercostale ruimte en wordt niet naar andere plaatsen gedragen, de intensiteit in de staande positie kan afnemen. Aangezien deze ruis vaak de enige manifestatie is van een kleine VSD, die geen significant effect heeft op het welzijn en de ontwikkeling van het kind, is deze situatie in de medische literatuur figuurlijk 'veel ophef over niets' genoemd.

In sommige gevallen, in de derde en vierde intercostale ruimte langs de linkerrand van het sternum, kunt u de tremor voelen op het moment van een hartslag - systolische tremor of systolische "cat's snorren".

Bij grote afwijkingen van het vliezige (membraneuze) deel van het interventriculaire septum verschijnen de symptomen van deze aangeboren hartaandoening in de regel niet onmiddellijk na de geboorte van het kind, maar na 12 maanden. Ouders beginnen moeilijkheden op te merken bij het voeden van het kind: hij heeft kortademigheid, hij wordt gedwongen pauzes te nemen en in te ademen, waardoor hij mogelijk hongerig blijft, angst verschijnt.

Deze kinderen, geboren met een normale massa, beginnen te vertragen in hun fysieke ontwikkeling, wat verklaard wordt door ondervoeding en een vermindering van het volume van het bloed dat circuleert in de grote cirkel van bloedcirculatie (als gevolg van een pathologische ontlading in de rechter hartkamer). Zwaar zweten, bleekheid, marmering van de huid, lichte cyanose van de laatste delen van de armen en benen (perifere cyanose) verschijnen.

Gekenmerkt door een snelle ademhaling met de hulp van de ademhalingsspieren, paroxysmale hoest die optreedt bij het veranderen van de positie van het lichaam. Herhaaldelijke pneumonie (pneumonie) die moeilijk te behandelen is, ontwikkelt zich. Links van het sternum vindt een vervorming van de borst plaats - een hartheuvel wordt gevormd. Apicale impuls wordt naar links en naar beneden verschoven. Voelbare systolische tremor in de derde en vierde intercostale ruimte aan de linkerrand van het borstbeen. Tijdens auscultatie (luisteren) van het hart wordt het bruto systolisch geruis bepaald in de derde en vierde intercostale ruimte. Bij kinderen van de oudere leeftijdsgroep blijven de belangrijkste klinische symptomen van het defect bestaan, ze hebben klachten van tederheid in het hartgebied en hartkloppingen, kinderen blijven achter in hun fysieke ontwikkeling. Met de leeftijd verbetert het welzijn en de conditie van veel kinderen.

Complicaties van VSD:

Aortische regurgitatie wordt waargenomen bij patiënten met VSD in ongeveer 5% van de gevallen. Het ontstaat als het defect zich op een zodanige manier bevindt dat het ook verzakking van één van de aortaklepbladen veroorzaakt, wat leidt tot een combinatie van dit defect met aortaklep insufficiëntie, waarvan de verbinding het verloop van de ziekte aanzienlijk compliceert als gevolg van een significante toename in de belasting van de linker hartkamer. Ernstige dyspnoe heerst onder de klinische manifestaties, soms ontstaat acuut linkerventrikelfalen. Tijdens auscultatie van het hart wordt niet alleen het hierboven beschreven systolische geruis gehoord, maar ook de diastolische (in de fase van cardiale relaxatie) ruis aan de linkerrand van het borstbeen.

Infundibulaire stenose wordt waargenomen bij patiënten met VSD, ook in ongeveer 5% van de gevallen. Het ontwikkelt zich als het defect zich bevindt in het achterste deel van het interventriculaire septum onder de zogenaamde septalklep van de tricuspid (tricuspid) klep onder de supraventriculaire top, waardoor een grote hoeveelheid bloed door het defect gaat en de supraventriculaire top traumatiseert, die bijgevolg in omvang en littekens toeneemt. Als gevolg hiervan treedt een vernauwing van het infundibulaire deel van de rechterkamer op en wordt de subvalvulaire stenose van de longslagader gevormd. Dit leidt tot een afname van de pathologische ontlading via VSD van de linker hartkamer naar het rechterhart en ontlasting van de longcirculatie, maar er is ook een sterke toename in de belasting van de rechterkamer. De bloeddruk in het rechterventrikel begint aanzienlijk te stijgen, wat geleidelijk leidt tot een pathologische bloedafgifte van het rechterventrikel naar links. Bij ernstige infundibulaire stenose ontwikkelt de patiënt cyanose (cyanose van de huid).

Infectieuze (bacteriële) endocarditis is een laesie van het endocardium (binnenwand van het hart) en hartkleppen veroorzaakt door een infectie (meestal bacterieel). Bij patiënten met VSD is het risico op het ontwikkelen van infectieuze endocarditis ongeveer 0,2% per jaar. Het komt meestal voor bij oudere kinderen en volwassenen; vaker met kleine maten VSD, vanwege endocardiale verwonding met jet-pathologische bloedafgifte met hoge snelheid. Endocarditis kan worden veroorzaakt door tandheelkundige procedures, purulente huidlaesies. Ontsteking treedt eerst op in de wand van de rechterkamer, aan de andere kant van het defect of aan de randen van het defect zelf, en vervolgens worden de aorta- en tricuspidaliskleppen gespreid.

Pulmonale hypertensie - verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de longcirculatie. In het geval van deze congenitale hartziekte, ontwikkelt het zich als een gevolg van het extra volume bloed dat de longvaten binnenkomt, veroorzaakt door een pathologische ontlading ervan via de FO van de linker hartkamer naar de rechter hartkamer. In de loop van de tijd is er een verergering van pulmonale hypertensie door de ontwikkeling van compensatiemechanismen - de vorming van verdikking van de wanden van bloedvaten en arteriolen.

Syndroom van eisenmenger - podaortalnoe locatie ventrikelseptumdefect in combinatie met sclerotische veranderingen in longvaten, de uitbreiding van de stam van de longslagader en de spiermassa te vergroten en afmeting (hypertrofie) bij voorkeur rechterventrikel.

Herhaalde pneumonie - door stagnatie van het bloed in de longcirculatie.
Hartritmestoornissen.

Hartfalen.

Trombo-embolie - acuut als gevolg verstopping van een bloedvat door een trombus, om te breken met hun plaats van het onderwijs in de hartwand en in het bloed circuleert.

Instrumentele diagnostiek van VSD

1. Elektrocardiografie (ECG): in het geval van kleine maten VSD, kunnen belangrijke veranderingen aan het elektrocardiogram mogelijk niet worden gedetecteerd. In de regel is de normale positie van de elektrische as van het hart kenmerkend, maar in sommige gevallen kan deze naar links of rechts afwijken. Als het defect groot is, is dit significanter bij elektrocardiografie. Bij ernstige pathologische bloedafgifte door het defect van de linker hartkamer naar rechts zonder pulmonale hypertensie, vertoont een elektrocardiogram tekenen van overbelasting en een toename van de spiermassa van de linker hartkamer. Als zich significante pulmonale hypertensie ontwikkelt, verschijnen symptomen van een overbelasting van de rechterkamer van het hart en het rechter atrium. Hartritmestoornissen worden in de regel zelden gevonden bij volwassen patiënten in de vorm van beats, atriale fibrillatie.

2. Fonocardiografie (opname van trillingen en geluidssignalen die worden uitgezonden tijdens de activiteit van het hart en de bloedvaten) stelt u in staat om de pathologische ruis en veranderde hartgeluiden veroorzaakt door de aanwezigheid van FO te registreren.

3. echocardiografie (echografie van het hart) kan niet alleen detecteren directe tekenen van aangeboren afwijkingen - echo te breken via het interventriculaire septum, maar ook naar de locatie, het aantal en de grootte van gebreken vast te stellen, evenals de aanwezigheid van indirecte tekenen van het defect bepalen (verhoogde ventriculaire en linker atriale grootte toename van de wanddikte van de rechterkamer en andere). Doppler-echocardiografie maakt het mogelijk om een ​​ander direct symptoom van een defect te identificeren, de pathologische bloedstroom door de FO in de systole. Daarnaast is het mogelijk om de bloeddruk in de longslagader, de omvang en richting van de pathologische bloedafvoer te beoordelen.

4. Radiografie van de borstorganen (hart en longen). Met kleine maten VSD worden geen pathologische veranderingen gedetecteerd. Met aanzienlijke afmetingen defect met ernstig bloedverlies van de linker ventrikel in de rechter ventrikel worden bepaald door de omvang van het linker atrium en de linker en de rechter ventrikel, verhoogde pulmonaire vasculaire patroon. Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt de uitzetting van de wortels van de longen en de uitpuiling van de longslagader bepaald.

5. cardiale catheterisatie wordt uitgevoerd holtes voor het meten van druk in de longslagader en de rechter ventrikel, en het bepalen van het bloed zuurstofverzadiging. Gekenmerkt door een hogere mate van zuurstofverzadiging in het bloed (oxygenatie) in de rechterkamer dan in de rechterboezem.

6. Angiocardiografie - de introductie van een contrastmiddel in de holte van het hart via speciale katheters. Bij toediening contrast in de rechter ventrikel en longslagader wordt waargenomen vanaf de re-opacificatie, die een rechterventrikel rendement tegenstelling abnormale afvoer van bloed uit het linker ventrikel door de FO wordt uitgelegd na het doorlopen van de pulmonaire circulatie. Met de introductie van wateroplosbaar contrast in de linker hartkamer wordt bepaald door de stroom van contrast van de linker hartkamer naar rechts via VSD.

Behandeling van hersenobstructie

Met kleine maten VSD, afwezigheid van tekenen van pulmonale hypertensie en hartfalen, normale fysieke ontwikkeling in de hoop op spontane sluiting van het defect, is het mogelijk om af te zien van chirurgische interventie.

Bij kinderen in de vroege voorschoolse leeftijd zijn de indicaties voor chirurgische interventie de vroege progressie van pulmonale hypertensie, aanhoudend hartfalen, terugkerende pneumonie, duidelijke fysieke vertraging en een tekort aan lichaamsgewicht.

Indicaties voor chirurgische behandeling bij volwassenen en kinderen van 3 jaar en ouder zijn: vermoeidheid, frequente acute respiratoire virale infecties, leidend tot de ontwikkeling van pneumonie, hartfalen en het typische klinische beeld van de ziekte met een pathologische lozing van meer dan 40%.

Chirurgische interventie is teruggebracht tot het plastic. De operatie wordt uitgevoerd met behulp van een cardiopulmonaire bypass. Met een defecte diameter tot 5 mm wordt hij gesloten door te hechten met U-vormige naden. Bij een defecte diameter van meer dan 5 mm wordt deze afgesloten met een patch van synthetisch of speciaal behandeld biologisch materiaal dat voor een korte tijd bedekt is met zijn eigen weefsels.

In gevallen waar open radicale chirurgie niet onmiddellijk mogelijk is vanwege het hoge risico op chirurgische interventie met behulp van cardiopulmonale bypass bij zuigelingen met grote maten VSD, onvoldoende gewicht, met hardnekkige medische correctie van ernstig hartfalen, wordt chirurgische behandeling uitgevoerd in twee fasen. Eerst overlay pulmonale klep boven zijn speciale manchet, dat resistentie vrijgeven de rechter ventrikel verhoogt produceren, hetgeen leidt tot bloed drukvereffening in de rechter en linker ventrikels van het hart, waardoor het volume van loskuil pathologische VSD verminderen. Na een paar maanden wordt de tweede fase uitgevoerd: verwijdering van de eerder aangebrachte manchet uit de longslagader en sluiting van de FO.

Prognose voor VSD

De duur en kwaliteit van leven in geval van een interventriculair septumdefect hangen af ​​van de grootte van het defect, de staat van de bloedvaten van de longcirculatie, de ernst van zich ontwikkelende hartinsufficiëntie.

Ventrikelsepturndefect van kleine omvang materiële invloed op de levensverwachting van de patiënten niet hebben, echter, tot 1-2% toename van het risico van infectieuze endocarditis. Als de kleine omvang van het defect zich in het spiergedeelte van het interventriculaire septum bevindt, kan het zichzelf afsluiten tot de leeftijd van 4 jaar bij 30-50% van dergelijke patiënten.

In het geval van een defect op middelmatige grootte ontwikkelt hartfalen zich al in de vroege kinderjaren. In de loop van de tijd is verbetering mogelijk door een lichte afname van de omvang van het defect en bij 14% van deze patiënten wordt een onafhankelijke sluiting van het defect waargenomen. Pulmonale hypertensie ontwikkelt zich op een hogere leeftijd.

In het geval van een grote grootte van VSD is de prognose ernstig. Zulke kinderen ontwikkelen al op vroege leeftijd ernstig hartfalen en longontsteking komt vaak voor en komt terug. Ongeveer 10-15% van deze patiënten vormt het Eisenmenger-syndroom. Het merendeel van de patiënten met ventrikelsepturndefect van groot formaat zonder chirurgie sterven al in de kindertijd of vroege volwassenheid als gevolg van progressief hartfalen, vaak in combinatie met een longontsteking of infectieuze endocarditis, trombose of longslagader aneurysma scheuren het, paradoxaal embolie in de cerebrale vaten.

De gemiddelde levensverwachting van patiënten zonder operatie voor het natuurlijke beloop van VSD (zonder behandeling) is ongeveer 23-27 jaar, en bij patiënten met kleine maten van het defect - tot 60 jaar.

Alles over ventriculair septumdefect bij pasgeborenen, kinderen en volwassenen

Uit dit artikel leert u over de misvorming van het hart in de vorm van een ventriculair septumdefect. Wat is deze ontwikkelingsstoornis wanneer deze zich voordoet en hoe deze zich manifesteert. Kenmerken van de diagnose, behandeling van de ziekte. Hoe lang ze leven met zo'n bankschroef.

De auteur van het artikel: Alina Yachnaya, een oncoloogchirurg, hoger medisch onderwijs met een graad in algemene geneeskunde.

Defect van het interventriculaire septum (VSD) is een schending van de integriteit van de wand tussen de linker- en rechterhartkamer van het hart, die optrad tijdens de ontwikkeling van het embryo bij de zwangerschap van 4-17 weken.

Een dergelijke pathologie wordt in 20% van de gevallen gecombineerd met andere misvormingen van de hartspier (Fallo, volledige opening van het atrioventriculaire kanaal, transpositie van de belangrijkste hartvaten).

Met een defect in het septum wordt een boodschap gevormd tussen twee van de vier kamers van de hartspier en wordt het bloed van links naar rechts (links-rechts shunt) "neergelaten" vanwege de hogere druk in deze helft van het hart.

Symptomen van een significant geïsoleerd defect beginnen zich te manifesteren op 6-8 weken van het leven van een kind wanneer de verhoogde druk in het pulmonale vasculaire systeem (fysiologisch voor deze periode van leven) normaliseert en arterieel bloed in veneus bloed wordt gegooid.

Deze abnormale bloedstroom leidt geleidelijk tot de volgende pathologische processen:

• de uitzetting van de holtes van het linker atrium en de ventrikel met een significante verdikking van de wand van de laatste;
• verhoging van de druk in het longbloedsomloopsysteem met de ontwikkeling van hypertensie daarin;
• progressieve toename van hartfalen.

Het venster tussen de kamers is een pathologie die niet ontstaat in het proces van het leven van een persoon, een dergelijk defect kan zich alleen tijdens de zwangerschap ontwikkelen, daarom worden het aangeboren hartafwijkingen genoemd.

Bij volwassenen (mensen ouder dan 18 jaar) kan een dergelijk defect blijven bestaan ​​gedurende het hele leven, op voorwaarde dat de boodschap tussen de kamers zeer klein is en (of) de behandeling effectief is. Er is geen verschil in de klinische manifestaties van de ziekte tussen kinderen en volwassenen, behalve in de stadia van normale ontwikkeling.

Het gevaar van ondeugd hangt af van de grootte van het defect in de wand:

• klein en medium bijna nooit vergezeld door een schending van het hart en de longen;
• grote kinderen kunnen de dood van een kind veroorzaken van 0 tot 18 jaar, maar vaker ontwikkelen zich fatale complicaties bij kinderen (eerste levensjaar), als ze niet tijdig worden behandeld.

Deze pathologie is vatbaar voor aanpassing: sommige van de defecten worden spontaan gesloten, andere vinden plaats zonder klinische manifestaties van de ziekte. Grote defecten worden met succes operatief verwijderd na de voorbereidende fase van de medicamenteuze behandeling.

Ernstige complicaties die de dood kunnen veroorzaken ontwikkelen zich meestal met gecombineerde vormen van een schending van de structuur van het hart (hierboven beschreven).

Kinderartsen, kindercardiologen en vaatchirurgen houden zich bezig met de diagnose, follow-up en behandeling van patiënten met VSD.

Hoe vaak is een ondeugd

Overtredingen van de structuur van de wand tussen de ventrikels bezetten de tweede plaats in de frequentie van voorkomen bij alle hartafwijkingen. Defecten worden geregistreerd bij 2-6 kinderen per 1000 levendgeborenen. Onder baby's geboren om term (prematuur) - 4.5-7%.

Als de technische uitrusting van de kinderkliniek een echoscopisch onderzoek van alle baby's mogelijk maakt, wordt de schending van de integriteit van het septum vastgelegd in 50 pasgeborenen voor elke 1000. De meeste van deze defecten zijn van geringe omvang, zodat ze niet worden gedetecteerd door andere diagnostische methoden en geen invloed hebben op de ontwikkeling van het kind.

Een interventriculair septumdefect is de meest voorkomende manifestatie in overtreding van het aantal genen in een kind (chromosomale aandoeningen): het syndroom van Down, Edwards, Patau, enz. Maar meer dan 95% van de defecten worden niet gecombineerd met stoornissen van de chromosomen.

Het defect van de integriteit van de wand tussen de hartkamers van het hart in 56% van de gevallen die werden vastgesteld bij meisjes en 44% bij jongens.

Waarom doet

Verstoring van septumvorming kan om verschillende redenen optreden.

Diabetes mellitus met slecht gecorrigeerde suikerniveaus

Fenylketonurie - een erfelijke pathologie van de uitwisseling van aminozuren in het lichaam

Infecties - rubella, waterpokken, syfilis, etc.

In het geval van de geboorte van een tweeling

Teratogenen - geneesmiddelen die foetale ontwikkelingsstoornissen veroorzaken

classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het venster, zijn er verschillende soorten onvolkomenheden:

symptomen

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene (kind van de eerste 28 dagen van het leven) manifesteert zich alleen in het geval van een groot venster of combinatie met andere defecten, zo niet, dan zijn de klinische symptomen van een significant defect pas na 6-8 weken. Ernst hangt af van het volume van bloedafvoer vanuit de linker kamers van het hart naar rechts.

Klein defect

1. Er zijn geen klinische manifestaties.
2. Kindervoeding, gewichtstoename en ontwikkeling zonder af te wijken van de norm.

Matig defect

Klinische manifestaties bij premature baby's komen veel eerder voor. Alle infecties van het ademhalingssysteem (neus, keel, luchtpijp, longen) versnellen het begin van symptomen van een hartprobleem als gevolg van een toename van de veneuze bloeddruk in de longen en een afname van hun elongatie:

• matige respiratoire versnelling (tachypnea) - meer dan 40 per minuut bij zuigelingen;
• deelname aan het ademen van extra spieren (schoudergordel);
• zweten;
• zwakte in het voeden, dwingen tot rustpauzes;
• lage maandelijkse gewichtstoename tegen de achtergrond van normale groei.

Groot defect

Dezelfde symptomen als bij een matig defect, maar in een meer uitgesproken vorm, daarnaast:

• Blauw gezicht en nek (centrale cyanose) op de achtergrond van fysieke inspanning;
• permanente blauwachtige verkleuring van de huid - een teken van gecombineerde vlekvorming.

Naarmate de druk in het pulmonale bloedstroomsysteem stijgt, treden manifestaties van hypertensie in de longcirculatie op:

1. Moeilijk ademhalen bij elke belasting.
2. Pijn op de borst.
3. Pre-onbewust en flauwvallen.
4. Kraken vermindert de conditie.

diagnostiek

Het is onmogelijk om een ​​ventriculair septumdefect bij kinderen te identificeren, alleen gebaseerd op de klinische manifestaties, aangezien de klachten geen specifiek karakter hebben.

Fysische gegevens: extern onderzoek, palpatie en luisteren

Verbeterde apicale push

Tweede toon splitsen

Ruw systolisch geruis links van het borstbeen

Ruw systolisch geruis in het onderste derde deel van het linker sternum

Er is voelbare borsttremor tijdens het verminderen van het myocardium

Gematigde versterking van de tweede toon

Kort systolisch geruis of gebrek daaraan

Uitgesproken accent van de tweede toon, zelfs voelbaar met palpatie

Pathologische derde toon is te horen

Vaak piept het in de longen en is het een vergrote lever

Elektrocardiografie (ECG)

Met de progressie van hartfalen - verdikking van de rechterkamer

Verdikking van het rechter atrium

Afwijking van de elektrische as van het hart naar links

Bij ernstige pulmonale hypertensie is er geen verdikking van het linkerhart.

X-thorax

Versterking van het longpatroon in de centrale regio's

Uitbreiding van de longslagader en het linker atrium

Rechter ventriculaire vergroting

In combinatie met pulmonale hypertensie is het vaatpatroon verzwakt

Echocardiografie (EchoCG) of echografie (echografie) van het hart

Hiermee kunt u de aanwezigheid, lokalisatie en grootte van VSD identificeren. De studie levert duidelijke tekenen van myocarddisfunctie op, gebaseerd op:

• geschatte druk in de kamers van het hart en de longslagader;
• drukverschillen tussen de ventrikels;
• grootten van holten van ventrikels en oorschelpen;
• dikte van hun muren;
• het volume bloed dat het hart uitwerpt tijdens samentrekking.

De grootte van het defect wordt geëvalueerd in relatie tot de basis van de aorta:

Hartkatheterisatie

Alleen gebruikt in moeilijke diagnostische gevallen, laat het toe om te bepalen:

• type misvorming;
• venstergrootte tussen de kamers;
• nauwkeurig de druk in alle holten van de hartspier en centrale vaten te beoordelen;
• de mate van ontslag van bloed;
• uitbreiding van hartkamers en hun functioneel niveau.

Berekende en magnetische tomografie

1. Dit zijn zeer gevoelige onderzoeksmethoden met een hoge diagnostische waarde.
2. Hiermee kunt u de noodzaak van invasieve diagnostische methoden volledig elimineren.
3. Volgens de resultaten is het mogelijk om een ​​driedimensionale reconstructie van het hart en de bloedvaten te maken om de optimale chirurgische tactieken te selecteren.
4. De hoge prijs en specificiteit van het onderzoek laten niet toe dat ze in de stroom worden uitgevoerd - diagnostiek van dit niveau wordt alleen in gespecialiseerde vasculaire centra uitgevoerd.

Smet complicaties

• Pulmonale hypertensie (Eisenmenger-syndroom) is de meest ernstige complicatie. Veranderingen in de vaten van de longen kunnen niet worden genezen. Ze leiden tot de omgekeerde afvoer van bloed van rechts naar links, dat snel symptomen van hartfalen manifesteert en leidt tot de dood van patiënten.
• Secundaire aortaklep insufficiëntie - treedt meestal op bij kinderen ouder dan twee jaar en treedt op in 5% van de gevallen.
• Een significante vernauwing van het outputdeel van de rechterkamer is bij 7% van de patiënten.
• Besmettelijke-inflammatoire veranderingen in de binnenwand van het hart (endocarditis) - treedt zelden op vóór het twee jaar oude kind. Veranderingen vangen beide ventrikels op, komen vaker tot rust op het gebied van defecten of op luiken van de tricuspidalisklep.
• Occlusie (embolie) van grote slagaders met bacteriële trombi op de achtergrond van het ontstekingsproces is een zeer frequente complicatie van endocarditis met een defect in de wand tussen de ventrikels.

behandeling

Kleine VSD hoeft niet te worden behandeld. Kinderen ontwikkelen zich volgens de normen en leven een vol leven.

Het is aangetoond dat antibacteriële profylaxe van pathogenen die de bloedbaan binnenkomen, die endocarditis kan veroorzaken, bij de behandeling van tanden of infecties van de mondholte en het ademhalingssysteem, wordt getoond.

Een dergelijk defect heeft geen invloed op de kwaliteit van het leven, zelfs als het niet vanzelf sluit. Volwassen patiënten moeten zich bewust zijn van hun pathologie en de medische staf waarschuwen voor de ziekte bij elke behandeling van andere ziekten.

Kinderen met matige en grote afwijkingen worden door cardiologen gedurende hun hele leven geobserveerd. Ze worden behandeld om de manifestaties van de ziekte te compenseren of, in het geval van een operatie, kunnen ze de pathologie kwijtraken. Er zijn beperkte beperkingen aan de mobiliteit en het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart, maar de levensverwachting, zoals bij mensen zonder vlek.

Medicamenteuze behandeling

Indicaties: matig en groot defect in het septum tussen de ventrikels.

• diuretica om de belasting van de hartspier te verminderen (Furosemide, Spironolactone);
• ACE-remmers die het myocardium helpen onder omstandigheden van verhoogde belasting, verwijden de bloedvaten in de longen en nieren, verminderen de druk (captopril);
• hartglycosiden die de contractiliteit van het myocard verbeteren en zenuwgeleiding van excitatie (Digoxin).

Chirurgische behandeling

1. Het gebrek aan effect van medicijncorrectie in de vorm van progressie van hartfunctiestoringen met verminderde kindontwikkeling.
2. Frequente infectieuze-inflammatoire processen van de luchtwegen, met name de bronchiën en de longen.
3. Grote afmetingen van het septumdefect met een verhoogde druk in het longbloedsomloopsysteem, zelfs zonder het werk van het hart te verminderen.
4. De aanwezigheid van bacteriële afzettingen (vegetaties) op de interne elementen van de hartkamers.
5. De eerste tekenen van een storing van de aortaklep (onvolledige sluiting van de knobbeltjes volgens echoscopisch onderzoek).
6. De grootte van het spierdefect is meer dan 2 cm op zijn plaats in de top van het hart.

• Endovasculaire operaties (minimaal invasief, waarvoor geen grote operatieve toegang vereist is) - het fixeren van een speciale pleister of occluder in het gebied van het defect.
  Het is onmogelijk om het venster tussen de ventrikels met grote maten te gebruiken, omdat er geen plaats is voor fixatie. Gebruikt voor spiertype defect.
• Grote operaties met de kruising van het borstbeen en het verbinden van de hart-longmachine.
  Met een gemiddelde grootte van het defect, zijn twee flappen verbonden vanaf de zijkant van elk ventrikel, ze te bevestigen aan het weefsel van het septum.
  Een groot defect wordt afgesloten met één groot stuk medisch materiaal.
• Een aanhoudende toename van de druk in het pulmonale vasculaire bloedstroomsysteem is een teken van inoperabiliteit van het defect. In dit geval zijn patiënten kandidaten voor een cardiopulmonale complexe transplantatie.
• In het geval van ontwikkeling van de insufficiëntie van de aortaklep of combinatie met andere congenitale aandoeningen van de hartstructuur, worden gelijktijdige operaties uitgevoerd. Deze omvatten sluiting van het defect, klepprothesen, correctie van de afvoer van de belangrijkste hartvaten.

Het risico van overlijden tijdens chirurgische behandeling in de eerste twee maanden van het leven is 10-20% en na 6 maanden is het 1-2%. Daarom wordt in de tweede helft van het eerste levensjaar elke noodzakelijke chirurgische correctie van hartafwijkingen geprobeerd.

Na de operatie, vooral endovasculair, is het mogelijk om het defect opnieuw te openen. Bij herhaalde operaties neemt het risico op fatale complicaties toe tot 5%.

vooruitzicht

Geïsoleerde VSD zijn vatbaar voor correctie, onder voorbehoud van tijdige diagnose, monitoring en behandeling.

• Met de spiervariant van het defect, als het defect klein of matig van omvang is, gedurende de eerste twee jaar, sluit 80% van de pathologische berichten spontaan, nog eens 10% kan op latere leeftijd worden gesloten. Grote defecten van het septum zijn niet gesloten, maar nemen af, waardoor de operatie met een lager risico op complicaties kan worden uitgevoerd.
• Perimembraneuze defecten worden op zichzelf gesloten bij 35-40% van de patiënten, terwijl in sommige van hen een septum-aneurysma wordt gevormd in het gebied van het vorige venster.
• Het infundibulaire type van de integriteit van het septum tussen de ventrikels kan zichzelf niet sluiten. Alle defecten van gemiddelde en grote diameter vereisen chirurgische correctie tijdens de tweede helft van het eerste levensjaar van een kind.
• Kinderen met kleine maten van het defect hebben geen therapie nodig, maar alleen observatie in dynamica.

Alle patiënten met een dergelijke hartaandoening hebben tijdens de tandheelkundige procedures antibacteriële profylaxe, vanwege het risico op ontsteking van de binnenwand van het hart.

De beperking op het niveau van fysieke inspanning wordt getoond voor elk type defect van gemiddelde en grote diameter vóór zijn spontane fusie of chirurgische sluiting. Na de operatie worden kinderen gevolgd door een cardioloog en mogen ze binnen een jaar, bij gebrek aan een terugval, elke vorm van stress doen.

De totale mortaliteit in overtreding van de structuur van de wand tussen de ventrikels, inclusief postoperatief, is ongeveer 10%.

Defect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene: doodvonnis of kans op herstel?

Het menselijk hart heeft een complexe structuur met vier kamers, die begint te vormen vanaf de eerste dagen na de conceptie.

Maar er zijn gevallen waarin dit proces wordt verstoord, waardoor grote en kleine defecten in de structuur van een orgaan verschijnen, die het werk van het hele organisme beïnvloeden. Eén ervan wordt een ventriculair septumdefect of afgekorte VSD genoemd.

beschrijving

Een interventriculair septumdefect is een aangeboren (soms verworven) hartaandoening (CHD), die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathogene opening tussen de holtes van de linker en rechter ventrikels. Om deze reden komt bloed vanuit één ventrikel (meestal van links) de andere binnen, waardoor de functie van het hart en de gehele bloedsomloop wordt verstoord.

De prevalentie is ongeveer 3-6 gevallen per 1000 voldragen pasgeborenen, waarbij geen rekening wordt gehouden met kinderen die zijn geboren met kleine afwijkingen van het septum, die tijdens de eerste levensjaren zelfonderdrukt zijn.

Oorzaken en risicofactoren

Meestal ontwikkelt zich een interventriculair septumdefect bij een foetus in de vroege stadia van de zwangerschap, van ongeveer de derde tot de tiende week. De belangrijkste reden hiervoor is de combinatie van externe en interne negatieve factoren, waaronder:

• genetische aanleg;
• virale infecties overgedragen tijdens de periode van vruchtbaarheid (rubella, mazelen, griep);
• alcoholmisbruik en roken;
• het nemen van antibiotica die een teratogeen effect hebben (psychotrope geneesmiddelen, antibiotica, enz.);
• blootstelling aan toxinen, zware metalen en straling;
• ernstige stress.

classificatie

Defect van het interventriculaire septum bij pasgeborenen en oudere kinderen kan worden gediagnosticeerd als een onafhankelijk probleem (geïsoleerd defect), evenals een integraal onderdeel van andere cardiovasculaire aandoeningen, bijvoorbeeld Cantrell pentad (klik hier om er meer over te lezen).

De grootte van het defect wordt geschat op basis van de grootte in verhouding tot de diameter van het aortawiel:

• een defect van maximaal 1 cm wordt als klein (ziekte van Tolochinov-Roger) geclassificeerd;
• grote defecten worden beschouwd als 1 cm of die groter zijn dan de helft van de aorta-opening.

Tot slot, volgens de lokalisatie van het gat in het septum van de VSD, is het verdeeld in drie soorten:

• Spierdefect van het interventriculaire septum bij een pasgeborene. Het gat bevindt zich in het gespierde deel, op een afstand van het geleidingssysteem van het hart en de kleppen, en kan bij kleine maten onafhankelijk worden gesloten.
• Membraneuze. Het defect is gelokaliseerd in het bovenste segment van het septum onder de aortaklep. Meestal heeft het een kleine diameter en wordt het onafhankelijk gekoppeld terwijl het kind groeit.
• Nadgrebnevy. Het wordt als het moeilijkste type defect beschouwd, aangezien de opening in dit geval zich op de rand van de uitstromende vaten van de linker- en rechterventrikels bevindt en spontaan heel zelden sluit.

Gevaar en complicaties

Met een kleine opening en de normale toestand van het kind, is de FO niet bijzonder gevaarlijk voor de gezondheid van het kind en vereist alleen een regelmatige controle door een specialist.

Grote defecten zijn iets anders. Ze veroorzaken hartfalen, dat zich direct na de geboorte van de baby kan ontwikkelen.

Bovendien kan VSD de volgende ernstige complicaties veroorzaken:

• Eysenmenger-syndroom als gevolg van pulmonale hypertensie;
• de vorming van acuut hartfalen;
• endocarditis of infectieuze ontsteking van het intracardiale membraan;
• beroertes en bloedstolsels;
• overtreding van het klepapparaat, wat leidt tot de vorming van hartklepaandoeningen.

symptomen

Grote defecten van het interventriculaire septum verschijnen al in de eerste dagen van het leven en worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• Het blauw van de huid (voornamelijk van de ledematen en het gezicht), verergerd tijdens het huilen;
• eetluststoornissen en voedingsproblemen;
• langzaam tempo van ontwikkeling, schending van gewichtstoename en lengte;
• constante slaperigheid en vermoeidheid;
• zwelling, gelokaliseerd in de ledematen en de buik;
• hartritmestoornissen en kortademigheid.

Kleine defecten hebben vaak geen uitgesproken manifestaties en worden bepaald tijdens het luisteren (ruw systolisch geruis is te horen in de borst van de patiënt) of in andere onderzoeken. In sommige gevallen hebben kinderen een zogenaamde 'heart hump', dat wil zeggen een borstkuit in de regio van het hart.

Als de ziekte niet in de kindertijd werd gediagnosticeerd, dan zijn er bij hartklachten bij een kind van 3-4 jaar klachten van hartkloppingen en pijn op de borst, een neiging tot nasale bloedingen en verlies van bewustzijn.

Wanneer een dokter bezoeken?

VSD, zoals elke andere hartziekte (zelfs als het wordt gecompenseerd en geen overlast voor de patiënt veroorzaakt), vereist noodzakelijkerwijs een constante controle door een cardioloog, omdat de situatie op elk moment kan verslechteren.

Om de alarmerende symptomen en het moment waarop de situatie met minimale verliezen kan worden gecorrigeerd, te voorkomen, is het erg belangrijk dat ouders vanaf de allereerste dagen het gedrag van het kind observeren. Als hij te lang slaapt en vaak ondeugend en zonder reden slecht aankomt, is dit een serieuze reden om een ​​kinderarts en kindercardioloog te raadplegen.

Verschillende symptomen van CHD zijn vergelijkbaar. Lees meer over de symptomen van een aangeboren hartaandoening, om geen enkele klacht te missen.

diagnostiek

De belangrijkste methoden voor diagnose van VSD zijn:

• Elektrocardiogram. De studie bepaalt de mate van ventriculaire overbelasting, evenals de aanwezigheid en ernst van pulmonale hypertensie. Bovendien kunnen bij oudere patiënten tekenen van aritmie en afwijkingen in de hartgeleiding worden gedetecteerd.
• Phonocardiography. Met behulp van PCG kunt u hoogfrequent systolisch geruis opnemen in de 3-4e intercostale ruimte links van het borstbeen.
• Echocardiografie. Met echocardiografie kunt u een gat in het interventriculaire septum identificeren of de aanwezigheid ervan verdenken, op basis van stoornissen in de bloedsomloop in de bloedvaten.
• Echoscopisch onderzoek. Echografie onderzoekt het werk van het myocard, de structuur, toestand en permeabiliteit ervan, evenals twee zeer belangrijke indicatoren: druk in de longslagader en de hoeveelheid bloedafvoer.
• Radiografie. Op de röntgenfoto van de borstkas zie je het toegenomen pulmonaire patroon en de pulsatie van de wortels van de longen, een significante toename van de hartslag.
• Het geluid van de juiste holtes van het hart. De studie biedt een mogelijkheid om verhoogde druk in de longslagader en het ventrikel te identificeren, evenals verhoogde oxygenatie van veneus bloed.
• Pulsoximetrie De methode bepaalt de mate van verzadiging van bloed met zuurstof - lage waarden zijn een teken van ernstige problemen met het cardiovasculaire systeem.
• Katheterisatie van de hartspier. Met zijn hulp beoordeelt de arts de toestand van de structuren van het hart en bepaalt de druk in zijn cellen.

behandeling

Kleine afwijkingen van het septum, die geen uitgesproken symptomen geven, vereisen meestal geen speciale behandeling, omdat ze worden uitgesteld door een leeftijd van 1-4 jaar of later.

In moeilijke gevallen, wanneer het gat niet te lang overgroeit, is de aanwezigheid van een defect van invloed op het welzijn van het kind of is het te groot, de kwestie van de operatie is verheven.

Ter voorbereiding op een operatie wordt een conservatieve behandeling gebruikt om de hartslag te reguleren, de bloeddruk te normaliseren en de myocardfunctie te ondersteunen.

Chirurgische correctie van VSD kan palliatief of radicaal zijn: palliatieve operaties worden uitgevoerd bij kinderen met ernstige hypotrofie en meerdere complicaties om zich voor te bereiden op radicale interventies. In dit geval maakt de arts een kunstmatige stenose van de longslagader, wat de toestand van de patiënt aanzienlijk vergemakkelijkt.

Radicale operaties die worden gebruikt voor de behandeling van diabetes mellitus omvatten:

• Sluiting van pathogene openingen met U-vormige hechtingen;
• plastic defecten met behulp van pleisters van synthetisch of biologisch weefsel, uitgevoerd onder echografie;
• openhartoperaties zijn effectief voor gecombineerde defecten (bijvoorbeeld Fallot's tetrad) of grote gaten die niet met een enkele pleister kunnen worden gesloten.

Deze video beschrijft een van de meest effectieve operaties tegen VSD:

Prognoses en preventie

Kleine afwijkingen van het interventriculaire septum (1-2 mm) hebben meestal een gunstige prognose - kinderen met deze ziekte hebben geen last van onaangename symptomen en lopen niet achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Bij significantere afwijkingen, gepaard gaand met hartfalen, verslechtert de prognose aanzienlijk, omdat ze zonder adequate behandeling tot ernstige complicaties en zelfs de dood kunnen leiden.

Preventieve maatregelen om VSD te voorkomen moeten worden gevolgd in de planningsfase van zwangerschap en vruchtbaarheid: ze bestaan ​​uit het handhaven van een gezonde levensstijl, het tijdig bijwonen van prenatale klinieken, het opgeven van slechte gewoonten en zelfmedicatie.

Ondanks ernstige complicaties en niet altijd gunstige prognoses, kan de diagnose van een interventriculair septumdefect niet als een zin voor een kleine patiënt worden beschouwd. Moderne behandelmethoden en prestaties van hartchirurgie kunnen de kwaliteit van leven van het kind aanzienlijk verbeteren en zo veel mogelijk verlengen.

Cardioloog - een site over ziekten van het hart en de bloedvaten

Cardiac Surgeon Online

Defect van interventriculair septum (VSD)

Ventrikelseptumdefecten (VSD) - de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen, tussen 30 en 60% van alle aangeboren hartafwijkingen op termijn; de prevalentie is 3-6 per 1.000 pasgeborenen. Dit is 3-5% van de pasgeborenen niet meegerekend met kleine spierdefecten van het interventriculaire septum, die zich meestal in het eerste jaar alleen opsluiten.

Defecten van het interventriculaire septum zijn meestal geïsoleerd, maar kunnen worden gecombineerd met andere hartafwijkingen. Omdat ventriculaire septumdefecten de bloedstroom door de aortische landengte verminderen, moet coarctatie van de aorta altijd worden uitgesloten bij zuigelingen met dit defect. Defecten van het interventriculaire septum worden vaak aangetroffen bij andere hartafwijkingen. Ze komen dus voor met de gecorrigeerde transpositie van de hoofdslagaders, terwijl ze vaak gepaard gaan met andere aandoeningen (zie hieronder).

Defecten van het interventriculaire septum zijn altijd aanwezig met een gemeenschappelijke arteriële romp en een dubbele ontlading van de hoofdslagaders van de rechter hartkamer; in het laatste geval (als er geen longklepstenose is), zullen de klinische manifestaties dezelfde zijn als voor een geïsoleerd ventriculair septumdefect.

Defecten van het interventriculaire septum kunnen in elk deel voorkomen. Bij de geboorte ongeveer 90% van gelokaliseerde defecten in de musculaire deel van de scheidingswand, maar aangezien de meeste van hen sluit spontaan binnen 6- 12 maanden daarna overheersen perimembranoznye gebreken. De afmetingen van de FO kunnen variëren van kleine openingen tot de volledige afwezigheid van het volledige interventriculaire septum (enkele ventrikel). De meeste van de trabeculaire (met uitzondering van meervoudige defecten zoals "Emmentaler") en perimembranoznyh ventrikelsepturndefect sluiten op zichzelf, wat niet het belangrijkste tekortkomingen van het genereren van het interventriculaire septum en defecten infundibulyarnye (subaortic volgens tetralogie van Fallot, podlegochnye of onder de twee halvemaanvormige kleppen). Infundibulyarnye defecten, vooral podlegochnye en onder de twee halvemaanvormige kleppen vaak achter als gevolg van verzakking erin de septale folder van de aortaklep, wat leidt tot aorta-insufficiëntie; de laatste ontwikkelt zich slechts in 5% van de blanken, maar in 35% van de Japanners en Chinezen met deze bankschroef. Met spontane sluiting van perimembraneuze ventriculaire septumdefecten, wordt vaak pseudo-aneurysma van het interventriculaire septum gevormd; de identificatie duidt op een hoge waarschijnlijkheid van spontane sluiting van het defect.

Klinische manifestaties

Wanneer bloed afvoer van links naar rechts door de ventrikelseptumdefect volumeoverbelasting onderworpen aan beide ventrikels, aangezien overmaat volume bloed door de linker ventrikel en het wegwerpbare houders in een kleine cirkel, waardoor komt het rechterventrikel gepompt.

Systolisch geruis met ventriculair septumdefect is meestal grof en lintachtig. Met een kleine ontlading geluid hoorbaar zijn alleen aan het begin van de systole, maar met toenemende resetten begint de volledige systole te bezetten en eindigt gelijktijdig met de aorta component II toon. geluidsvolume kan in verhouding staan ​​tot de waarde van de reset, soms luid geluid te horen wanneer hemodynamically nonsignificant reset (ziekte van Roger). Hard geluid gaat vaak gepaard met systolische jitter. Het geluid wordt meestal het best gehoord onder de linkerrand van het borstbeen, wordt in alle richtingen uitgevoerd, maar vooral in de richting van het zwaardvormig proces. Echter, bij hoge podlegochnom ventrikelseptumdefect lawaai kan het beste worden gehoord in het midden of aan de top op de linkerrand van het sternum en uit aan de rechterkant van het borstbeen uitgevoerd. In zeldzame gevallen, met zeer kleine defecten, kan de ruis spindelvormig en hoogfrequent zijn, wat lijkt op functionele systolische ruis. Met een grote bloedverlies van links naar rechts, wanneer de verhouding van pulmonaire systemische bloedstroom groter dan 2: 1, bij de bovenkant, of kan mediale mezodiastolichesky gerommel, en III tonen optreden. In verhouding tot de grootte van de ontlading, neemt de pulsatie in het hartgebied toe.

Met kleine ventrikelsepturndefect, ernstige pulmonale hypertensie en pulmonale geen component II toon is normaal of slechts enigszins toe. Bij pulmonale hypertensie verschijnt een accent II-toon boven de longstam. Thorax toegenomen omvang van de linker ventrikel en het linker atrium, en verbeterde pulmonaire tekening, maar met een kleine afvoer deze veranderingen kunnen geheel zeer gering of afwezig kan zijn; met een grote ontlading verschijnen er tekenen van veneuze stasis in de vaten van de kleine cirkel. Omdat bloed ter hoogte van de kamers wordt afgestoten, wordt de opgaande aorta niet verwijd. ECG is normaal voor kleine gebreken, maar met een grote dump haar, zijn er tekenen van linker ventrikel hypertrofie en in pulmonale hypertensie en rechts. De grootte en locatie van het ventriculaire septumdefect wordt bepaald door echocardiografie.

Afbeelding: spierdefect van het achterste interventriculaire septum met echocardiografie in de vierkamerpositie vanaf de apicale toegang. De diameter van het defect is ongeveer 1 cm. LA is het linker atrium; LV - linker ventrikel; RA - rechterboezem; RV - rechterkamer.

Doppler lokaliseert bloedstroom in het rechterventrikel verstoren en kleur Doppler onderzoek kunnen zelfs meerdere ventrikelsepturndefect. Met de meest ernstige vorm van ventriculair septumdefect - het enige ventrikel, kan een idee van de anatomie van het hart worden verkregen met behulp van MRI.

Met een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts, zijn er tekenen van volumeoverbelasting en hartfalen. Op de lange termijn komt dit meestal voor tussen 2 en 6 maanden, en bij een prematuur kan dit eerder voorkomen. Hoewel de afvoer van bloed van links naar rechts een maximum dient te bereiken in 2-3 maanden, wanneer longvaatweerstand op zijn minimum is, en soms hartfalen bij zuigelingen is het ontwikkelen voor de eerste maand van het leven. Dit is meestal een combinatie van ventrikelseptumdefect met anemie, een grote shunt van links naar rechts op het atriale niveau of door de ductus arteriosus of aorta coarctatio. Bovendien kan hartfalen eerder optreden dan verwacht in het geval van interventriculaire septumdefecten in combinatie met dubbele afscheiding van de hoofdslagaders van de rechterkamer. Dit kan zijn omdat vóór de geboorte de longen van de foetus bloed krijgen met een hoog zuurstofgehalte en als gevolg daarvan de pulmonaire vasculaire weerstand na de geboorte lager is.

behandeling

Geïsoleerde interventriculaire septumdefecten zijn de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen, dus alle kinderartsen moeten weten wat ze moeten doen als ze worden opgespoord. De tabel toont het beslissingsalgoritme en de cijfers tussen haakjes worden hieronder ontcijferd.

1. Kleine gebreken van de interventriculaire septumvloek bij 3-5% van de pasgeborenen, in de meeste gevallen sluiten ze zichzelf af gedurende 6-12 maanden. Het is niet noodzakelijk om alleen een echocardiografie uit te voeren om dergelijke defecten te bevestigen. Het is belangrijk op te merken dat bij hoge interventriculaire septale defecten bij pasgeborenen in het verpleeghuis geluid niet hoorbaar vanwege de hoge pulmonale vaatweerstand shunt door een dergelijk defect is zeer gering en geen turbulente bloedstroming te vormen. Daarom worden geluiden die wijzen op een ventriculair septumdefect dat is vastgesteld in een kraamkliniek bijna altijd veroorzaakt door kleine defecten.

2. Aangezien perimembranoznye en trabeculair defecten vaak dicht op hun eigen, tot 1 jaar, zoals kinderen kunnen worden conservatief behandeld in de hoop dat de operatie niet nodig is. Spontane sluiting ventrikelsepturndefect kan op verschillende manieren: door groei en hypertrofie van de spier delen defect sluiting defect tegen proliferatie endocardium, integratie in het defect septum folder van de tricuspidalisklep en prolaps in het defect van de aortische klepbladen (in het laatste geval aorta-insufficiëntie). Bij het terugdringen van het defect systolisch geruis kan eerst toenemen, maar met een verdere daling van het defect hij afneemt, verkort, wordt spoelvormige, hoogfrequent en sibilant, die gewoonlijk de volledige sluiting inluidt. In 70% van de gevallen treedt spontane sluiting van het defect op, meestal in de eerste drie jaar. In 25% van het defect is verminderd, maar niet volledig gesloten; hemodynamisch gezien kan het bijna verwaarloosbaar zijn. Daarom moet, als het defect wordt verminderd, de chirurgische behandeling worden uitgesteld in de hoop dat het defect spontaan wordt opgeheven. De tabel geeft de situaties weer waarin u moet denken aan een chirurgische behandeling, zonder te wachten op de spontane sluiting van het defect.

3. Bij het Down-syndroom (trisomie 21e chromosoom) worden de longvaten zeer vroeg aangetast. Als het defect dus groot blijft, wordt de operatie niet uitgesteld.

4. In zeldzame gevallen wordt de operatie uitgevoerd om sociale redenen. Deze omvatten de onmogelijkheid van voortdurende medische observatie vanwege het leven in afgelegen gebieden of de nalatigheid van ouders. Bovendien zijn sommige van deze kinderen erg moeilijk om voor te zorgen. Ze moeten om de twee uur worden gevoerd en ze hebben zoveel aandacht nodig dat andere kinderen vaak lijden; soms leidt dit zelfs tot de desintegratie van het gezin.

5. Met grote defecten van het interventriculaire septum, is de groei altijd vertraagd, het gewicht is meestal onder de 5e en de groei is onder het 10e percentiel. Na een spontane of chirurgische sluiting van het defect treedt echter een sterke toename van de groei op. Bij de meeste kinderen is de hoofdomtrek normaal, maar soms neemt de toename ervan drastisch af tot 3-4 maanden. Bij het sluiten van een defect op deze leeftijd, bereikt de hoofdomtrek normale waarden, maar als de operatie 1-2 jaar wordt vertraagd, gebeurt dit niet.

6. Bij afwezigheid van de bovengenoemde redenen die een vroege chirurgische behandeling vereisen, kan de operatie tot 1 jaar worden uitgesteld in de hoop dat het defect kleiner wordt of kleiner wordt.

7. Als tegen het jaar 1 er een grote hoeveelheid bloed van links naar rechts over blijft, wordt chirurgische correctie niet alleen onder speciale omstandigheden uitgevoerd, omdat het risico van onomkeerbare schade aan de longvaten in de toekomst aanzienlijk toeneemt. Op de leeftijd van 2 jaar treedt bij een derde van de kinderen onomkeerbare schade aan de longvaten op.

8. Met een afname van de bloedafvoer verbetert de toestand; de pulsatie in het hart van het hart verzwakt, de omvang van het hart vermindert, mesodiastolische ruis verzwakt of verdwijnt, systolisch geruis verzwakt of verandert, tachypnoe vermindert en verdwijnt, eetlust verbetert, de groei versnelt, de behoefte aan medische behandeling neemt af. Er moet echter worden bedacht dat de verbetering niet alleen kan worden veroorzaakt door een afname van het ventriculaire septumdefect, maar ook door schade aan de bloedvaten van de longen en, meer zeldzaam, door obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer. Om in dit stadium verdere tactieken te bepalen, is het noodzakelijk om echocardiografie en soms hartkatheterisatie uit te voeren.

9. Ernstige schade aan de longvaten met ventriculair septumdefect treedt zelden vóór de leeftijd van 1 jaar op. Soms is dit echter mogelijk, als de afvoer van bloed van links naar rechts afneemt, is het noodzakelijk om een ​​onderzoek uit te voeren. Met het verslaan van de vaten van de longen is de afvoer van bloed van links naar rechts afwezig of erg klein, terwijl er mogelijk geen ontlading van bloed van rechts naar links voor meerdere jaren is. Gewoonlijk neemt cyanose echter met 5-6 jaar toe, vooral tijdens lichamelijke inspanning (Eisenmenger-syndroom). Met de ontwikkeling van ernstige pulmonale hypertensie, expandeert de pulstatische stam aanzienlijk, en het pulmonale vasculaire patroon, gevormd door perifere bloedvaten, wordt armer. In sommige gevallen kunnen vasculaire laesies van de longen zeer snel vorderen, wat leidt tot onomkeerbare pulmonale hypertensie met 12-18 maanden; in geen geval mag dit worden toegestaan. In geval van een onduidelijke verandering in het klinische beeld, worden echocardiografie en, indien nodig, hartkatheterisatie uitgevoerd; voor grote defecten kan de katheterisatie volgens plan worden uitgevoerd op de leeftijd van 9 en 12 maanden om asymptomatische vasculaire laesies van de longen te detecteren.

10. Hypertrofie en obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterventrikel ontwikkelt zich gewoonlijk vrij snel, zodat een bloeddaling van links naar rechts gedurende een zeer korte tijd kan worden waargenomen. Dan verschijnt cyanose, eerst met lichamelijke inspanning, en dan in rust; het ziektebeeld kan lijken op Fallot's tetrad. Met obstructie van het uitstroomkanaal van de rechterkamer is de kans op spontane sluiting van het ventrikelseptumdefect laag. De afvoer van bloed van rechts naar links kan gecompliceerd zijn door trombose en embolie van cerebrale vaten en abcessen in de hersenen, en hypertrofie van het uitstroomkanaal bemoeilijkt de operatie; daarom wordt de sluiting van het defect, en indien nodig resectie van het vezelige en spierweefsel van het uitgaande deel van de rechterkamer, zo snel mogelijk uitgevoerd.

Bij de primaire chirurgische sluiting van ventriculaire septumdefecten is de mortaliteit erg laag. Als primaire sluiting niet mogelijk is vanwege meerdere spierafwijkingen of andere complicerende omstandigheden, wordt een chirurgische vernauwing van de longstam uitgevoerd, waardoor de afvoer van bloed van links naar rechts vermindert, de pulmonale bloedstroom en druk in de longslagader vermindert en hartfalen wordt geëlimineerd. Met de vernauwing van de longstam zijn er complicaties, bovendien verhoogt de eliminatie van de vernauwing van de longstam tijdens de daaropvolgende sluiting van het ventriculair septumdefect de mortaliteit van deze operatie.

Gevolgen en complicaties

Bij sommige kinderen kan een spontane sluiting van een ventriculair septumdefect klikken in het midden of einde van de systole veroorzaken. Deze klikken zijn te wijten aan uitpuilen in de rechterventrikel van het aneurysmatisch geëxpandeerde vliezige deel van het interventriculaire septum of tricuspidalisklep ingebed in het defect. Door een klein gaatje dat aan de top van dit pseudo-aneurysma blijft, is er een kleine hoeveelheid bloed van links naar rechts. Gewoonlijk wordt het defect uiteindelijk gesloten en verdwijnt het pseudo-aneurysma geleidelijk, maar af en toe kan het toenemen. Pseudo-aneurysma kan worden waargenomen met echocardiografie.

Bij defecten van een interventriculaire partitie, vooral bij infundibulair, vormt de aorta-insufficiëntie zich vaak. De aortaklep-bladen verzakken zich in een defect, de sinus van Valsalva breidt zich aneurysmatisch uit; Als gevolg hiervan kan een sinusaneurisma van Valsalva of een klepbladbreuk breken. Aangenomen wordt dat aorta-insufficiëntie ontstaat als een gevolg van druk op het blad, die niet wordt ondersteund door het interventriculaire septum, evenals de zuigwerking van de bloedstroom die door het defect stroomt. Zelfs bij een klein of bijna gesloten ventriculair septumdefect, vereist de aanwezigheid van aortische insufficiëntie chirurgische sluiting van het defect, omdat anders de verzakking van de aortaklepfolder kan toenemen. Voor infundibulaire defecten kan een vroege correctie van het defect gerechtvaardigd zijn voordat tekenen van aorta-insufficiëntie verschijnen.

Een andere complicatie van het ventriculaire septumdefect is infectieuze endocarditis. Het kan zelfs optreden na de spontane sluiting van het defect. Als infectieuze endocarditis optreedt op de tricuspidalisklep, kan het sluiten van het defect leiden tot het verschijnen van een directe communicatie tussen de linker hartkamer en de rechterboezem. In dit opzicht moet de preventie van infectieuze endocarditis worden voortgezet, zelfs met zeer kleine defecten; Met volledige spontane sluiting van het defect wordt de profylaxe van infectieuze endocarditis gestopt.

"Kindercardiologie" ed. J. Hoffman, Moskou 2006