Arnold Chiari-syndroom

Tijdens de vorming van de foetus kunnen verschillende afwijkingen optreden, waaronder Arnold-Chiari-syndroom of Arnold-Chiari-misvorming. Met deze afwijking worden de hersenen vóór de geboorte samengeperst vanwege het feit dat het deel van de schedel, waar de kleine hersenen of de kleine hersenen zich bevinden, zoals het ook wordt genoemd, te klein of vervormd is. Dientengevolge worden de foetale amandelen verplaatst in het bovenste deel van het wervelkanaal met hun daaropvolgende knijpen. Het kleine volume van de achterste kwab van de schedel leidt ertoe dat volwassenen het Arnold-Chiari type 1-syndroom ontwikkelen.

Oorzaken van pathologie

Duidelijke redenen voor het optreden van het Arnold-Chiari-syndroom zijn niet volledig opgehelderd door wetenschappers. Dit is niet gerelateerd aan chromosomale afwijkingen, in ieder geval is een dergelijke link nog niet geïdentificeerd. Er zijn twee standpunten over deze vraag: eerder werd aangenomen dat de misvorming van Arnold-Chiari aangeboren is en recentelijk hebben wetenschappers gesuggereerd dat dit defect een verworven defect is. Het percentage patiënten met aangeboren afwijkingen van Arnold-Chiari is veel kleiner dan het percentage mensen dat dit syndroom heeft opgelopen.

Aangeboren oorzaken

1. De foetale botten in de foetus ontwikkelen zich niet zoals ze zouden moeten: een te kleine craniale fossa van de achterkant, waar de kleine hersenen zich in een normaal gevormde foetus bevinden. Het Arnold-Chiari-syndroom is dus het gevolg van een mismatch tussen de hersengroei en de schedelbotten, dat wil zeggen dat de botten van de foetus "geen tijd hebben" voor zijn hersenen.
2. Hyper-vergroting van het grote achterhoofd foramen bij de foetus.

Verworven redenen

1. Het optreden van traumatisch hersenletsel bij de foetus tijdens de bevalling.
2. Schade aan de speciale vloeistof (CSF) in het ruggenmerg van de foetus. Als gevolg hiervan is het centrale kanaal uitgerekt.

Bovendien kan het Arnold-Chiari-syndroom gelijktijdig optreden of als gevolg van andere defecten, zoals waterzucht van het ruggenmerg.

Risicofactoren

Er is een grote kans dat het risico op de ontwikkeling van een Arnold-Chiari-anomalie bij een foetus de volgende factoren verhoogt:

• drugsmisbruik tijdens de zwangerschap, vooral als ze niet door een arts zijn voorgeschreven;
• roken, drinken tijdens het dragen van een foetus;
• overdracht van foetale virale ziekten aan de moeder, zoals rodehond.

Typen misvormingen van Arnold Chiari

Alle typen Arnold-Chiari-syndroom worden geassocieerd met een pathologisch lage locatie van de cerebellaire amandelen. Ze verschillen echter van elkaar in de structuur van hersenweefsel, dat in het wervelkanaal valt, de aanwezigheid van pathologie van de ontwikkeling van de hersenen of het ruggenmerg en de mate van penetratie van de medulla oblongata in de wervelkolom.

Laten we de soorten misvormingen Arnold-Chiari noemen:

1. Type 1 - laag, in het cervicale gebied bevinden zich de amandelen van de kleine hersenen, maar er zijn geen andere afwijkingen in de hersenen.
2. Type 2 geeft de verplaatsing van het cerebellum aan in het grote achterhoofd foramen, gecombineerd met andere anomalieën van de hersenen, ruggengraat en het ruggenmerg.
3. Type 3 - het uiterlijk van een hernia in de achterkant van het hoofd en de volledige verplaatsing van de structuren van de achterhersenen naar het vergrote occipitale foramen. Met dit soort ziekte zal een persoon niet lang kunnen leven, deze fase is beladen met de dood.

symptomen

1 en 2 soorten Arnold Chiari-syndroom komen veel vaker voor dan type 3-misvorming. Maar dit zijn totaal verschillende ziektes, dus overweeg de symptomen van elk afzonderlijk.

Symptomen van Arnold Chiari syndroom 1 en type 2

Het meest kenmerkende symptoom van Chiari-anomalie type 1 is een permanente hoofdpijn. Daarnaast wordt dit stadium van de ziekte gekenmerkt door:

• misselijkheid, braken;
• handen verliezen gevoeligheid, worden zwak;
• zwaar gewond nek;
• tinnitus;
• de wandeling wordt onzeker;
• in de ogen van twee;
• moeilijk inslikken, spraak wordt wazig.

Symptomen van Arnold Chiari Type 2 Syndroom ontstaan ​​meestal onmiddellijk na de geboorte of in de vroege kinderjaren. We vermelden ze:

• problemen met slikken is een zeker symptoom van een anomalie van deze type 2-ziekte.
• ademhalingsfalen, zwakke huilbuien, piepende ademhaling, lawaaierige ademhaling bij pasgeborenen met Chiari-afwijkingen.

Symptomen in meer ernstige gevallen van anomalie:

Met een ernstiger graad van Arnold-Chiari-syndroom kunnen aandoeningen worden waargenomen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen. We noemen deze symptomen:

• als de patiënt zijn hoofd draait, kan hij tijdelijk blindheid of dubbel zien hebben, zelfs verlies van bewustzijn;
• trillende ledematen, verminderde coördinatie;
• de helft van het gezicht, een deel van het lichaam, de arm of het been kan gedeeltelijk de gevoeligheid verliezen;
• de spieren van delen van het gezicht, lichaam, armen, benen verzwakken;
• verschillende plasproblemen.

Dienovereenkomstig verschillen de behandelingsmethoden van verschillende typen misvormingen ook.

Arnold Chiari Syndroom-behandeling

Er zijn verschillende methoden voor de behandeling van misvormingen van Arnold Chiari: chirurgie en het gebruik van niet-chirurgische methoden. De keuze van de behandeling hangt af van de symptomen geassocieerd met het Arnold-Chiari-syndroom, of het gebrek daaraan, van de ernst van elke individuele patiënt. De behandeling is dus afhankelijk van de symptomen van de ziekte.

Conservatieve (niet-chirurgische) behandeling

Bij milde symptomatologie wordt de patiënt eenvoudig regelmatig onderworpen aan profylactische onderzoeken. Voor minder ernstige pijn in de cervico-occipitale regio, schrijft de arts pijnstillers, ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers voor. Zulke patiënten moeten fysieke oefeningen doen, ergotherapie kan nuttig zijn, alles dat bijdraagt ​​aan het verbeteren van de spiercoördinatie en het elimineren van trillen. Er zijn lessen met een logopedist. Al deze maatregelen kunnen de volgende behandelingsmethode vertragen of volledig voorkomen.

Chirurgische behandeling

Als het gebruik van conventionele behandelmethoden voor het Arnold-Chiari-syndroom niet het gewenste effect heeft of de patiënt ernstig ongerust is door symptomen zoals gevoelloosheid van de ledematen, zwakte in deze, visuele stoornissen, bewustzijnsverlies, dan is een operatieve methode voor het behandelen van misvorming noodzakelijk. Neurochirurgische operatie wordt, ten eerste, uitgevoerd om eventuele defecten die leiden tot compressie van de hersenen te corrigeren, en ten tweede, om de beweging van de hersenvloeistof te normaliseren. Als gevolg van chirurgische interventie bij de behandeling van de bovengenoemde ziekte, wordt de progressie van misvorming in de structuur van de wervelkolom en de hersenen gestopt, stabiliseren de symptomen. Arnold Chiari Type 1 Syndroom wordt behandeld door een klein stukje bot kwijt te raken dat operatief is verwijderd uit de achterste fossa van de schedelfossa. Dit is een vrij algemene operatie voor dit type syndroom, dat een paar uur duurt, en de patiënt herstelt binnen een week. Als gevolg van de operatie neemt de ruimte voor de hersenen toe en neemt de intracraniale druk af. Arnold Chiari Type 2-syndroom wordt behandeld met bypass en sluiting van myelomeningocele.

Het succesvolle resultaat van de operatie wordt bepaald door de afname van de druk op het ruggenmerg en het cerebellum, de normalisatie van de uitstroom van de hersenvocht.

Arnold Chiari Syndroompreventie

Preventie is de beste behandeling, maar helaas zijn 100% effectieve manieren om het Arnold-Chiari-syndroom te voorkomen nog niet bekend bij de wetenschap. Dit komt door onvolledige informatie over de oorzaken van de anomalie. Het enige dat de ouders van het ongeboren kind moeten doen, vooral de moeder die de foetus draagt, is het elimineren van de hierboven genoemde risicofactoren die de ontwikkeling van de misvorming Arnold-Chiari beïnvloeden. Bovendien moet een vrouw met een foetus de regels van een gezonde levensstijl volgen:

• eet goed;
• niet roken of alcohol drinken, laat staan ​​drugs;
• neem alleen medicatie zoals voorgeschreven door een arts.

Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

Aan het einde van de negentiende eeuw werd een anomalie voor het eerst beschreven door een Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in de volgende eeuw het "Arnold-Chiari-syndroom" werd genoemd. Misvorming is een aangeboren afwijking.

Wat is het Arnold Chiari-syndroom?

Met deze anomalie valt het gehele ontwerp van de achterste fossa van de schedel onder het grote occipitale foramen.

De BSO is de grenszone tussen het ruggenmerg en de hersenen. Bij afwezigheid van pathologie beweegt het cerebrospinale vocht of het ruggenmergvocht vrijelijk in de subarachnoïdale ruimte. Bij het Arnold-Chiari-syndroom verstoppen de amandelen van het cerebellum een ​​gat waardoor de uitstroom van hersenvocht wordt verstoord, wat bijdraagt ​​tot de vorming van hydrocephalus.

Types en graden van de ziekte

Arnold-Chiari-syndroom heeft drie typen - I, II en III, IV. Allemaal worden geassocieerd met een verlaagde positie van de cerebellaire amandelen.

In algemene pathologie hebben de typen MK bepaalde verschillen:

• Type I-syndroom is het weglaten van de amandelen en de verplaatsing van de kleine hersenen onder de BSO. Met dit type afwijkingen is de posterieure schedelfossa klein van formaat.

Bij de diagnose kunnen we drie varianten van het syndroom onderscheiden - anterieure, intermediaire en posterieure:

1. In de anterieure variant wordt C2 naar achteren verplaatst, hangend over het deuk, basilair indruk en platibasie;
2. In de aanwezigheid van een tussenvariant worden de verschoven amandelen van het cerebellum samengeperst in de ventrale afdeling van de medulla oblongata en de bovenste segmenten van het ruggenmerg;
3. De posterieure variant leidt tot compressie van de bovenste cervicale secties van de ruggengraat en dorsale delen van de medulla.

Het eerste type Chiari-misvorming door neurologen wordt als de meest voorkomende ziekte beschouwd. Vaker dan andere vrouwen lijden vrouwen die laat hebben bevallen en die in de premenopauzale periode zijn opgenomen.

• Type II-syndroom heeft een aangeboren vorm. De progressie van pathologie vindt plaats tijdens intra-uteriene ontwikkeling. Anomalie kan worden vastgesteld tijdens onderzoek van de foetus. De medulla oblongata, de IV-ventrikel, het onderste deel van de worm zijn 2 mm onder de ingang van de grote opening aan de achterzijde vastgeklemd.
• Type III-pathologie wordt gekenmerkt door de prolaps van de kleine en langwerpige hersenen tot de meningocele van het cervico-occipitale gebied.
• IV type pathologie is een onderontwikkeling van het cerebellum zonder weglating van de amandelen in de BSU.

Aan het begin van de eenentwintigste eeuw werd een anomalie van het nul type geïdentificeerd. Het wordt bepaald door de aanwezigheid van hydromyelia zonder weggelaten amandelen van de kleine hersenen.

Elena Potemkina, na een reeks studies, werd gevraagd om het syndroom te classificeren volgens de mate van verlaging van de cerebellaire amandelen in de occipitale grote opening:

• 0 graden - de amandelen bevinden zich op het bovenste niveau van de AOR;
• 1 graad - de amandelen zijn verschoven naar de bovenrand van de boog van Atlanta of C1;
• 2 graden - ter hoogte van de bovenrand van C2;
• Graad 3 - op het niveau van de top C3 en lager, in de caudale richting.

Het tweede en derde type van het syndroom manifesteert zich samen met andere ziekten van het centrale zenuwstelsel. De derde en vierde zijn onverenigbaar met het leven.

symptomatologie

Tekenen van de anomalie van Arnold Chiari kunnen zowel onafhankelijk als gebruikelijk zijn.

Deze omvatten de volgende symptomen die de moeite waard zijn om aandacht te schenken aan:

• Bij het draaien van het hoofd en op het moment van rust in de oren klinkt een ongebruikelijk progressief geluid in de vorm van geluid, brom, fluit;
• Tijdens inspanning als gevolg van spanning, verschijnt hoofdpijn;
• Trillen van de oogbollen of nystagmus;
• Pijn in de nek in de ochtend. Verhoogde intracraniale druk, gevoelloosheid;
• Duizeligheid en verlies van oriëntatie kunnen worden waargenomen als gevolg van verminderde cerebellaire activiteit;
• Onhandigheid wordt waargenomen in bewegingen;
• Bij ernstige ziekte verschijnt ledematen tremor. Wat is ledematen tremor hier.
• Er zijn problemen met het zicht in de vorm van "sluier op de ogen", splitsing van objecten, blindheid. Wanneer het draaien van de kop van het fenomeen toeneemt. Dit komt door druk op de medulla;
• De spieren van ledematen, gezicht en romp worden veel zwakker;
• Problemen met plassen worden waargenomen wanneer de ziekte verwaarloosd en ernstig is;
• De drempel van gevoeligheid wordt minder in een van de delen van het lichaam of gezicht, ledemaat;
• Bij scherpe wendingen van het hoofd kan de patiënt flauwvallen;
• Verstoring van het ademhalingssysteem - zware ademhaling of volledig stoppen;
• Ernstige complicaties - verlamming van de ledematen, hydrocefalus, cyste-vorming in de wervelkolom, misvorming van de voetgraten.

Het kenmerk van het type I-syndroom is onophoudelijke hoofdpijn. Bij type II, dat direct na de geboorte of in de vroege kinderjaren optreedt, kunnen problemen met slikken worden waargenomen, een zwakke wenk.

Alle bovenstaande symptomen worden sterker bij het verplaatsen.

Vraag de arts over uw situatie

Oorzaken van anomalie

Wetenschappers hebben de oorzaken van het Arnold-Chiari-syndroom nog niet volledig bestudeerd. Chiari-misvorming, ook wel anomalie genoemd, kan zich volgens verschillende factoren ontwikkelen.

geboorte:

• Abnormale ontwikkeling van de botten van de schedel van de foetus - te kleine achterste fossa van de schedel van een zich goed ontwikkelende baby leidt tot een mismatch tussen de groei van de botten van de schedel en de hersenen. Alleen de schedelbeenderen houden geen gelijke tred met de hersenen.
• De foetus is hypergeïnduceerd BSO.

verworven:

• Tijdens de bevalling kreeg de baby een traumatisch hersenletsel;
• Vanwege de schending van de circulatie van livkor in de hersenkamers, treedt verwonding van het ruggenmerg op. Het wordt dikker.

Het Arnold-Kiara-syndroom kan tegelijkertijd of na andere afwijkingen optreden, bijvoorbeeld - waterzucht van het ruggenmerg.

Nog niet zo lang geleden geloofden experts dat deze ziekte aangeboren is, maar het percentage patiënten met een aangeboren afwijking is veel minder dan het percentage met het verworven syndroom.

Risicofactoren

Het risico op misvorming bij de foetus kan factoren verhogen zoals:

• Ongecontroleerd gebruik van medicatie tijdens de zwangerschap;
• De aanwezigheid van slechte gewoonten bij een zwangere vrouw;
• Besmettelijke ziekten gedragen door de moeder van de baby. Zoals rodehond en anderen;
• Het probleem met goede voeding bij een zwangere vrouw.

De meeste deskundigen zijn van mening dat het Arnold-Chiari-syndroom plaatsvindt tegen de achtergrond van genetische mutaties bij een kind. Op dit moment is er geen verband gevonden met de chromosomale abnormaliteit.

Arnold Chiari-syndroom bij de foetus

Een echografie kan de aanwezigheid van pathologie in de achterkant van de hersenen aantonen. Na het eerste trimester van de zwangerschap, moet een echografie de contouren van de hersenhelften van de baby's hersenen laten zien met de ontluikende kleine hersenen. Fuzzy grootte en vorm van de hersenen kan wijzen op een syndroom.

Met behulp van echografie kunnen specialisten misvormingen van het eerste en tweede type detecteren. Naast deze onderzoeksmethode wordt echografie gebruikt. Hiermee kunt u de lateraal gerichte ventrikels detecteren. Een goede instrumentele diagnose van de foetus helpt om een ​​juiste diagnose te stellen.

Onderzoek en diagnose

Het gebeurt zo dat de pathologie van Chiari zich niet manifesteert, maar alleen wordt onthuld wanneer deze door een arts wordt onderzocht. Bij de algemene inspectie met gebruik van EEG, REG en ECHO-EG kan de verhoogde intracraniale druk aan het licht komen. Een röntgenfoto laat zien of er al dan niet afwijkingen in de botten van de schedel zijn. Maar de uiteindelijke diagnose met een dergelijke controle is onmogelijk.

Als u zeker weet dat er een pathologie is, stuurt de specialist de patiënt naar een magnetische resonantiebeeldvorming van het ruggenmerg en de hersenen. Tijdens de studie is het de patiënt niet toegestaan ​​te bewegen. Grudnichkov en baby's worden ondergedompeld in slaapmiddelen, die zullen helpen om het onderzoek met succes uit te voeren. Voor een duidelijk beeld moet u mogelijk een contrastmiddel injecteren.

Om de aanwezigheid van syringomyelia uit te sluiten, is tomografie van de gehele wervelkolom voorgeschreven.

complicaties

Bij afwezigheid of inadequate behandeling van het Arnold-Chiari-syndroom kan verlamming van de schedelzenuwen voorkomen. Een cyste vormen op de wervelkolom. Pathologie draagt ​​bij aan het verschijnen van hydrocephalus. Hierdoor zal vloeistof zich ophopen in de hersenen. Om de cerebrospinale vloeistof te verwijderen, zullen artsen hun toevlucht nemen tot een bypassoperatie en drainage uitvoeren.

behandeling

Als er een afwijking wordt vastgesteld, is het dringend nodig om met de behandeling te beginnen. De ziekte van de eerste twee soorten is behandelbaar.

Conservatieve methode

Voor de behandeling moet de arts alle indicatoren onderzoeken voor het onderzoeken van de patiënt. Als het hoofdsymptoom van de ziekte hoofdpijn is, wordt een conservatieve behandeling voorgeschreven.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, spierverslappers worden voorgeschreven:

• ibuprofen;
• piroxicam;
• diclofenac;
• vecuronium;
• atracurium;
• Tubocurarine.

Na het wegwerken van pijn worden diuretica voorgeschreven. Je kunt heesheid verwijderen met behulp van lessen met een logopedist. Naast de medicamenteuze behandeling is lichaamsbeweging nuttig.

De duur van de behandeling duurt enkele maanden, waarna een volledig onderzoek noodzakelijk is. Bij afwezigheid van positieve resultaten wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven.

Chirurgische interventie

Als conservatieve therapie geen positieve resultaten opleverde of de patiënt ernstige symptomen ontwikkelde, dan wordt hem een ​​laminectomie, decompressie cranioectomie van de SCF voorgeschreven. Evenals het plastic van de dura mater van de hersenen. Met deze handeling kunt u het volume van de schedelfossa vergroten en het achterhoofd foramen vergroten. Dit alles zal leiden tot het stopzetten van de compressie, het verbeteren van de uitstroom van cerebrospinale vloeistof.

Als er hydrocephalus is, wordt de ventriculaire abductie uitgevoerd met een speciale klep.

Tijdens de operatie wordt elektrofysiologische controle gebruikt, met behulp waarvan het mogelijk is om te beslissen of het vaste membraan van de hersenen volledig wordt geopend.

De rehabilitatiecursus na de operatie duurt zeven dagen.

Chiari-misvormingen worden niet volledig begrepen en er is geen manier om de ontwikkeling van deze ziekte volledig te voorkomen. Maar toekomstige ouders, en met name moeders, kunnen het risico op pathologie minimaliseren. Om dit te doen, moet u een juiste levensstijl leiden, alle bovengenoemde risicofactoren onderzoeken en deze waar mogelijk elimineren.

De gezondheid van uw kind is aan u.

Anomalie Arnold-Chiari

Arnold Chiari's anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de disproportionele grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. Tegelijkertijd dalen de cerebellaire amandelen onder het anatomische niveau af en kunnen ze verstoord zijn.

Symptomen van de anomalie van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms met een herseninfarct. Tekenen van abnormaliteiten kunnen lange tijd afwezig zijn en kunnen zich vervolgens abrupt verklaren, bijvoorbeeld na een virale infectie, een header of andere provocerende factoren. En het kan op elk onderdeel van het leven gebeuren.

Ziekte beschrijving

De essentie van de pathologie wordt teruggebracht tot een abnormale lokalisatie van de medulla oblongata en de kleine hersenen, met als gevolg dat craniospinale syndromen verschijnen, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumoren. Bij de meerderheid van de patiënten wordt de abnormale ontwikkeling van rhombencephalon gecombineerd met andere stoornissen in het ruggenmerg - cysten die een snelle afbraak van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is genoemd naar patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale abnormaliteit aan het einde van de 18e eeuw beschreef en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte in dezelfde periode bestudeerde. De prevalentie van de stoornis varieert van 3-8 gevallen voor elke 100.000 personen. Arnold Chiari 1 en 2 graden anomalie wordt voornamelijk gevonden, terwijl volwassenen met type 3 en 4 afwijkingen niet lang leven.

De anomalie van Arnold Chiari type 1 is het verlagen van de elementen van de posterieure schedelfossa in het wervelkanaal. Chiari's ziekte type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en de vierde ventrikel, en dit is vaak waterzuchtig. Veel minder vaak voorkomend is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door een uitgesproken verplaatsing van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn neerwaartse verschuiving.

Oorzaken van ziekte

Volgens sommige auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in hersengebieden. Anomalie Arnold Chiari 1 graad - de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is de eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de neerwaartse beweging van de medulla, vaak pathologie vergezeld door verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen slechts op 3-4 dozijn van het leven voorkomen. Opgemerkt moet worden dat de asymptomatische ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak toevallig manifesteert op een MRI. Tot op heden is de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

• genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
• traumatiserende pijlstaartrog tijdens de bevalling;
• hoge druk van de hersenvocht op de wanden van het wervelkanaal.

manifestaties

De frequentie van het optreden van de volgende symptomen:

• hoofdpijn bij een derde van de patiënten;
• ledematenpijn - 11%;
• zwakte in armen en benen (in één of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
• gevoelloosheid in de ledematen - de helft van de patiënten;
• vermindering of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
• instabiel lopen - 40%;
• onwillekeurige trillingen van de ogen - een derde van de patiënten;
• dubbel zicht - 13%;
• slikstoornissen - 8%;
• braken bij 5%;
• schendingen van de uitspraak - 4%;
• duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gelaatsgebied - bij 3% van de patiënten;
• syncope (flauwvallen) staat - 2%.

Chiari's ziekte van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en de vierde ventrikel. Een integraal kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in de lumbale regio (hernia van het wervelkanaal met een uitsteeksel van de substantie van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich op de achtergrond van de abnormale structuur van het achterhoofdsbeen en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is er hydrocephalus, vaak een vernauwing van de watertoevoer naar de hersenen. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocèle vindt plaats in de eerste dagen na de geboorte. Daaropvolgende chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa zorgt voor goede resultaten. Veel patiënten hebben rangeren nodig, vooral bij stenose van het aquaduct van Sylvian. In geval van een afwijking van de derde graad wordt een schedelhernia onder in de nek of in de bovenste cervicale regio gecombineerd met een verstoorde ontwikkeling van de hersenstam, de schedelbasis en de bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum en in 50% van de gevallen de occipitale lob.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een ongunstige prognose en verkort de levensverwachting zelfs na een operatie aanzienlijk. Het is onmogelijk om precies te zeggen hoeveel mensen zullen leven na tijdige interventie, maar hoogstwaarschijnlijk, dat niet lang, deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke cerebellaire hypoplasie en behoort tegenwoordig niet tot de Arnold-Chiari-symptoomcomplexen.

Klinische manifestaties in het eerste type vorderen langzaam over meerdere jaren en gaan gepaard met de opname van de bovenste cervicale spinale en distale medulla oblongata in het proces van het cerebellum en de caudale groep van de schedelzenuwen. Zo worden bij personen met de anomalie Arnold-Chiari drie neurologische syndromen onderscheiden:

• Het Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, pre-cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd zijn er schendingen van slikken en spraak, het neerslaan van spontane nystagmus, duizeligheid, ademhalingsstoornissen, parese van het zachte gehemelte aan de ene kant, heesheid, ataxie, disc Coordinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
• Syringomyelitis-syndroom manifesteert atrofie van de spieren van de tong, verzwakt slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gelaatsgedeelte, heesheid van stem, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van spierspanning, enz.
• Pyramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotoneus van de armen en benen. De peesreflexen op de ledematen zijn verhoogd, abdominale reflexen worden niet veroorzaakt of verminderd.

Pijn in de nek en nek kan verergeren door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Vaak zijn er flauwvallen, duizeligheid, visusproblemen bij patiënten. Bij het verschijnen van de vorm verschijnen apneu (kort stoppen met ademen), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen roept symptomen op (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door inspanning, lachen, hoesten, afbraak van valsalva (verbeterde uitademing met gesloten neus en mond). Met de groei van focale symptomen (stengel, cerebellaire, spinale) en hydrocephalus, rijst de vraag van de chirurgische uitzetting van de posterieure craniale fossa (suboccipital decompressie).

diagnostiek

De diagnose van een anomalie van het eerste type gaat niet gepaard met schade aan het ruggenmerg en wordt voornamelijk bij volwassenen veroorzaakt door CT en MRI. Volgens de autopsie wordt bij kinderen met hernia van het wervelkanaal in de meeste gevallen de ziekte van Chiari van het tweede type gedetecteerd (96-100%). Met behulp van echografie kunt u stoornissen in de bloedsomloop van de drank bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Side X-ray en MRI van de schedel tonen de uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1 en C2. Op de angiografie van de halsslagaders wordt een envelop van de amygdala van de arteria cerebellis waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als de onderontwikkeling van de atlas, het denticulaire proces van de epistrofie en de verkorting van de afstand tussen de atlantische en de occipitale periode.

Syringomyelia in het laterale röntgenbeeld toont onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede nekwervel, vervorming van het grote occipitale foramen, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal ter hoogte van C1-C2. Bovendien moet een MRI en een invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van de symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor het identificeren van tumoren van de achterste craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen helpen de symptomen van de patiënt om een ​​diagnose te stellen: lage haarlijn, kortere nek, enz., Evenals craniospinale symptomen van botveranderingen op X-stralen, CT en MRI.

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van een aandoening MRI van de hersenen en de cervico-thoracale regio. Misschien intra-uteriene ultrasone diagnostiek. De waarschijnlijke ECHO-tekenen van verzwakking zijn onder meer interne waterzucht, een citroenachtige vorm van het hoofd en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek.

Om de diagnose te verduidelijken met behulp van verschillende scangebieden, kunt u verschillende informatie vinden over de ziektesymptomen bij de foetus. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft een echoscopie een van de belangrijkste scanopties om de pathologie van de foetus uit te sluiten in het tweede en derde trimester.

behandeling

Met asymptomatische flow wordt continue observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek getoond. Als het enige teken van abnormaliteit lichte pijn is, wordt aan de patiënt een conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met het gebruik van niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

Je kunt jezelf geen pijnstillers voorschrijven, omdat ze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie selecteren. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als een dergelijke behandeling niet binnen twee tot drie maanden effect heeft, wordt de operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te voorkomen.

Bij sommige patiënten is een chirurgische revisie een manier om een ​​definitieve diagnose te stellen. Het doel van de interventie is om de compressie van de zenuwstructuren te elimineren en de liquorodynamica te normaliseren. Deze behandeling leidt tot een aanzienlijke verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitbreiding van de schedelfossa draagt ​​bij tot het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van tastbaarheid en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Binnen drie jaar na de interventie kunnen terugvallen optreden. Dergelijke patiënten krijgen een handicap door een beslissing van de medisch-sociale commissie.

De afwijking van Arnold Chiari: oorzaken van misvormingen, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

De anomalie van Arnold-Chiari wordt toegeschreven aan de defecten van de cranio-wervelzone. Het wordt gevormd in de posterieure craniale fossa (ACF), met een onvoldoende volume waarvan de achterste hersenen en het cerebellum naar het grote achterhoofd foramen worden verplaatst, en de stroom hersenvocht wordt ook verstoord.

De achterkant van de schedel vormt de zogenaamde posterior craniale fossa, waarin zich de hemisferen en de worm van het cerebellum bevinden, de brug, de medulla, die na het passeren van het grote foramen in de dorsale passeert. Het grote occipitale foramen is beperkt tot de botbasis van de schedel en is niet in staat om de diameter te veranderen; elke verplaatsing van hersenstructuren is beladen met een discrepantie tussen hun grootte en de diameter van de opening, wiggen en knijpen van het zenuwweefsel, waarvan de gevolgen fataal kunnen zijn.

In de medulla oblongata zijn vitale zenuwcentra geconcentreerd, die verantwoordelijk zijn voor de activiteit van het cardiovasculaire systeem en de ademhaling, daarom zal niet alleen het neurologische tekort een manifestatie van de ziekte zijn. In ernstige gevallen worden de vitale functies geremd en kan de patiënt overlijden. De verplaatsing van de halve bol van het cerebellum leidt tot het stoppen van de circulatie van de liquor met hydrocephalus, wat de bestaande aandoeningen nog verergert.

De anomalie van Arnold-Chiari is aangeboren, ontwikkelt zich in de foetus en wordt gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen, en de kliniek verschijnt niet altijd meteen. In sommige gevallen, vóór de manifestatie van pathologie, gaat een aanzienlijke tijdsperiode voorbij of ontstaat een situatie die eerder de manifestatie van een asymptomatische anomalie veroorzaakt, en bij andere patiënten kan het een willekeurige bevinding zijn van MRI. Vaak wordt de pathologie verworven en treedt deze op onder invloed van externe oorzaken, terwijl de hersenen en de schedel bij de geboorte een normale structuur hebben.

Oorzaken en ontwikkelingsmechanisme van de posterieure craniale fossa (ACF)

Er is geen consensus over de etiologie van Chiari-anomalie. Wetenschappers hebben verschillende theorieën naar voren gebracht, die elk goed gefundeerd zijn en het bestaansrecht hebben.

Eerder werd de anomalie uitsluitend als een aangeboren afwijking beschouwd, maar observaties door deskundigen toonden aan dat slechts een klein aantal patiënten gebreken had tijdens de ontwikkeling van de foetus, de rest werd verworven in de loop van hun leven.

De redenen voor de verworven pathologie van de cranio-vertebrale junctie zijn de ongelijke groeisnelheid van het zenuwweefsel van de hersenen en de botbasis van de schedel, wanneer de hersenen veel sneller groeien dan de botcontainer waarin deze zich bevindt. De resulterende ongelijkheid in volume en dient als basis voor de ziekte van Arnold Chiari.

Congenitale vorm van pathologie gecombineerd met been dysplasie meebrengt onderontwikkeling van de schedel botten, en in strijd met de vorming van ligamenten en storingen, trauma dramatisch verergeren de symptomen van pathologie. Een kenmerk is de combinatie van het defect van de schedelfossa met andere stoornissen van baarmoederontwikkeling en aangeboren syndromen.

Neurologen hebben twee hoofdmechanismen geformuleerd voor de vorming van pathologie:

• Het verkleinen van de PCF met normale volumes van de hersenen (waarschijnlijk als gevolg van stoornissen tijdens de prenatale periode).
• De toename van het volume van de hersenen zelf met behoud van de juiste parameters van de schedelfossa en het grote occipitale foramen, wanneer de hersenen de caudale delen in de richting van het occipitale foramen duwen.

Omdat de anomalie aangeboren kan zijn, geeft een van de redenen aan dat deze de normale loop van de zwangerschap en de ontwikkeling van de foetus kan veranderen:

1. Misbruik van drugs, alcoholgebruik en roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia, wanneer de organen en systemen van het embryo alleen worden gevormd;
2. Virale laesies bij zwangere vrouwen, waaronder infecties met een teratogeen effect, zoals rubella, cytomegalovirus, enz., Zijn bijzonder gevaarlijk.

De anomalie van Arnold-Chiari ontstaat om een ​​aantal verworven redenen met aanvankelijk goed ontwikkelde hersenen en schedelbotten. Naar zijn uiterlijk leiden na de geboorte kan:

1. Geboortewonden, zowel spontaan als met obstetrische voordelen;
2. Traumatische hersenletsel en hydrodynamische impact van de hersenvocht op de wanden van het kanaal van het ruggenmerg in geval van schending van de liquorodynamica (dit gebeurt bij volwassenen);
3. Waterhoofd.

Hydrocephalus kan een provocerende factor zijn, omdat een toename van het volume van de inhoud in de schedel, zelfs als dit ten koste gaat van vloeistof, onvermijdelijk leidt tot een toename van de druk en een verschuiving in de hersengebieden in de caudale (posterieure) richting. Aan de andere kant is het een manifestatie van de anomalie zelf, wanneer de afdaling van de kleine hersenen een blokkade van de cerebrospinale vloeistofpaden veroorzaakt en een toename van de druk van de hersenvocht die door de hersenholten circuleert.

Typen en graden van Arnold Chiari-anomalie

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde veranderingen in de hersen- en botbasis van de schedel, is het gebruikelijk om verschillende varianten van de anomalie van Arnold-Chiari te onderscheiden:

• Anomalie Chiari Type 1 ontstaat wanneer naar beneden beweegt cerebellaire tonsillen, meestal ontdekt bij volwassenen en adolescenten, vaak gecombineerd met een verminderde liquorodynamics en accumulatie van CSF in het centrale kanaal ruggenmerg (gidromieliya). Mogelijke compressie van de hersenstam.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - de meest gediagnosticeerde en met een vrij gunstige prognose

• Anomaly Arnold Chiari Type 2 - al manifest bij de pasgeborene, omdat de verplaatsing van de hersenen volume is aanzienlijk groter dan in Type 1: amygdala en worm oblongata met het vierde ventrikel, misschien - de vorming van de middenhersenen. Meestal is er bij 2 graden defect een overtreding van de stroom van de vloeistof met hydromyelia. De ziekte wordt vaak gecombineerd met de aanwezigheid van een aangeboren hernia van het ruggenmerg en wervelafwijkingen.
• Type 3-ziekte wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de pia mater met de substantie van de hersenen in het occipitale gebied, dat ook het cerebellum en de medulla omvat.

Arnold Chiari anomalie type 3 op de foto

• De anomalie van Arnold-Chiari type 4 is een onderontwikkeling van het cerebellum wanneer de laatste is verminderd, dus deze daalt niet distaal van het kanaal in het bot af. Pathologie maakt een pasgeborene niet levensvatbaar en eindigt meestal in de dood.

Wat betreft de zwaartekracht, dan:

De anomalie van Arnold-Chiari 1e graad kan worden beschouwd als een van de gemakkelijkste pathologievarianten, omdat er praktisch geen hersenkrakkingen in voorkomen en de kliniek volledig afwezig kan zijn en alleen onder ongunstige omstandigheden verschijnt - trauma, neuro-infectie, enz.

Afwijkingen aan de tweede en derde graad beurt vaak gecombineerd met verschillende afwijkingen aan het zenuwweefsel - hypoplasie van bepaalde delen van de hersenen en basale ganglia, de verplaatsing van de grijze stof, cerebrospinale vloeistof cysten manieren onderontwikkeling gyri.

Manifestaties van het Arnold Chiari-syndroom

De symptomatologie van het Arnold-Chiari-syndroom wordt bepaald door het type en de aard van de verschuiving van de structuren van de FCF. Vaak is het asymptomatisch en wordt het tijdens hersenonderzoeken toevallig gevonden. Bij volwassenen kan het optreden van symptomen hoofdletsel veroorzaken, bij kinderen zijn sommige vormen van de ziekte al merkbaar in de eerste uren en dagen van het leven.

Type I anomalie wordt het vaakst gediagnosticeerd en kan zich manifesteren in de adolescentie of volwassenheid met de volgende syndromen:

1. hypertensie;
2. cerebellaire;
3. bulbair;
4. syringomyelic;
5. Craniale zenuwbeschadiging.

Hypertensiesyndroom wordt veroorzaakt door een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van uitstroom van hersenvocht door verplaatste hersengebieden. Het manifesteert zich:

• Hoofdpijn in het achterhoofd, vooral bij niezen, hoesten;
• Misselijkheid en braken, waarna de patiënt geen opluchting voelt;
• Nekspierspanning.

Tekenen van betrokkenheid van de kleine hersenen (cerebellair syndroom) worden beschouwd als aandoeningen van spraak, motoriek, evenwicht en nystagmus. Patiënten klagen over onvastheid van het lopen, instabiliteit van de lichaamspositie in de ruimte, moeilijkheid van fijne motoriek en duidelijkheid van bewegingen.

Het verslaan van de hersenstam is gevaarlijk vanwege de locatie van de kernen van de schedelzenuwen en vitale zenuwcentra. Stam symptomen zijn:

1. duizeligheid; dubbelzien en verminderd zicht;
2. moeite met slikken;
3. gehoorverlies, geluid in de oren;
4. flauwvallen, hypotensie, slaapapneu.

Volwassen dragers van misvormingen van Arnold Chiari wijzen op een toename van duizeligheid en tinnitus, evenals paroxysmen van bewustzijnsverlies bij het draaien en buigen van het hoofd. Door de compressie van de stammen van de schedelzenuwen, atrofie van de helft van de tong en verstoring van de beweging van het strottenhoofd met de stoornis van de handeling van slikken, ademen en golding verschijnen.

Bij de vorming van holtes en cerebrospinale vloeistof van spinale cysten op de achtergrond van de gecompliceerde stroom van cerebrospinaal vocht bij variant I malformatie er tekenen syringomyelic syndroom - een aandoening van kwetsbare gebieden, gevoelloosheid van de huid, spieratrofie, disfunctie van de bekkenorganen, achteruitgang en verdwijning van buikreflexen, perifere neuropathie, en veranderingen in de gewrichten.

Zintuiglijke aandoeningen gaan gepaard met een schending van de waarneming van zijn eigen lichaam, wanneer de patiënt, nadat hij zijn ogen heeft gesloten, niet kan zeggen in welke positie zijn handen of voeten zijn. Gevoeligheid voor pijn en temperatuur is ook verminderd.

Volgens de waarnemingen van neurologen beïnvloeden de diameter en lokalisatie van de cyste van het ruggenmerg niet noodzakelijkerwijs de ernst en prevalentie van stoornissen van de sensorische en motorische bol, spierhypotrofie.

Bij het syndroom van het tweede en derde type is het verloop van de pathologie veel ernstiger, symptomen verschijnen onmiddellijk na de geboorte bij het kind. Ademhalingsstoornissen - stridor (lawaaierige ademhaling), epileptische aanvallen en bilaterale parese van het strottenhoofd, waardoor slikstoornissen ontstaan ​​wanneer vloeibaar voedsel de neusholtes binnendringt - zijn kenmerkend.

Het tweede type anomalie bij baby's tijdens de eerste maanden van het leven gaat gepaard met nystagmus, verhoogde spiertonus in de handen en een blauwachtige huid, die vooral opvallen als de baby borstvoeding geeft. Bewegingsstoornissen zijn variabel, hun manifestaties veranderen, tetraplegie is mogelijk - verlamming van zowel de bovenste als onderste ledematen.

De derde en vierde varianten van de Arnold-Chiari-anomalie zijn moeilijk, het is een aangeboren pathologie die niet compatibel is met normaal functioneren, daarom kan de prognose voor een dergelijke diagnose niet als gunstig worden beschouwd.

Arnold-Chiari-misvormingen kunnen leiden tot complicaties veroorzaakt door de blokkering van de CSF-stroom, schade aan de kernen van de schedelzenuwen en beperking van de stengelstructuren. De meest voorkomende zijn:

• Hypertensie-hydrocephalisch syndroom - een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van liquor-drainagepaden, mogelijk bij zowel kinderen als volwassenen;
• Ademhalingsaandoeningen, apneu;
• Besmettelijke-ontstekingsprocessen - bronchopneumonie, uro-infecties, die verband houden met de ligpositie van de patiënt, overtreding van daden van slikken en ademen, bekkenorganen functioneren.

Bij ernstige pathologieën kunnen coma, hartstilstand en ademhalingsdepressie optreden, wat in enkele minuten tot de dood leidt. Reanimatiemaatregelen bieden vitale functies, maar het is bijna onmogelijk om de hersenen tot leven te brengen en de onomkeerbare effecten van compressie van haar afdelingen te elimineren.

Diagnose en behandeling van misvormingen van Arnold Chiari

Afhankelijk van de kenmerken van de symptomen en op basis van onderzoek door een neuroloog, kan de diagnose Chiari-misvorming niet worden gesteld. Encefalografie, onderzoek van de vaten van het hoofd zal ook geen informatie geven over de oorzaken van neurologische aandoeningen, maar kan de aanwezigheid van verhoogde druk in de schedel aantonen. Radiografie, CT, MSCT zal de aanwezigheid van defecten in de botten van de schedel aangeven, die kenmerkend zijn voor deze pathologie, maar de toestand van structuren van zacht weefsel, zenuwweefsel kan niet worden vastgesteld.

Accurate diagnose van afwijkingen wordt mogelijk gemaakt door het gebruik van MRI, waarmee een arts kan bepalen en botdefecten en mogelijkheden voor de ontwikkeling van de hersenen en zijn gereedschap, onderverdelingsvlak ten opzichte van de schedelbotten, grootte, het volume van de postérieure fossa en de breedte van het foramen magnum. MRI kan worden beschouwd als de enige nauwkeurige en meest betrouwbare methode voor het detecteren van pathologie.

MRI vereist immobilisatie van de patiënt, die geruime tijd stil op de tafel moet rusten. Kinderen met deze kunnen aanzienlijke problemen hebben, dus het onderzoek wordt uitgevoerd in een staat van slaap van het medicijn. Om te zoeken naar gecombineerde defecten van het ruggenmerg en de wervelkolom, worden ook deze delen van de wervelkolom onderzocht.

Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt de patiënt doorverwezen naar een neurochirurg of een neuroloog om het behandelplan, indicaties voor een operatie en het type ervan te bepalen.

De afwijking van Arnold Chiari, die asymptomatisch is, hoeft niet te worden behandeld. Bovendien is de pathologiedrager zelf misschien niet op de hoogte dat er iets mis is in het lichaam. Als klinische symptomen van de ziekte optreden, is een conservatieve of chirurgische behandeling aangewezen.

Als manifestaties beperkt zijn tot hoofdpijn, wordt medicamenteuze therapie voorgeschreven, waaronder ontstekingsremmende geneesmiddelen (nise, ibuprofen, diclofenac), analgetica (ketorol) en medicijnen die spierspasmen verlichten (mydocalm).

In aanwezigheid van neurologische aandoeningen, tekenen van compressie van de hersenen, zenuwstrunks, bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling gedurende 3 maanden, vereist de patiënt chirurgische correctie.

De operatie is noodzakelijk om de compressie van het zenuwweefsel te elimineren en de circulatie van hersenvocht te normaliseren. De meest populaire operatie voor Chiari-ziekte is craniovertebrale decompressie, die gericht is op het vergroten van de PCF.

Tijdens de decompressie verwijdert de chirurg delen van het achterhoofdsbeen, verwijdert de amandelen van de kleine hersenen en snijdt zo nodig de achterste delen van de eerste nekwervels weg. Om de verzakking van de achterste delen van de hersenen te voorkomen, worden speciale synthetische pleisters over de dura mater op de dura mater gelegd.

voorbeeld van het verwijderen van delen van het achterbeen en de halswervels

Het decomprimeren van VFH wordt zowel traumatisch als risicovol beschouwd. De statistieken zijn zodanig dat complicaties optreden bij ten minste elke tiende patiënt, terwijl zonder operatie het sterftecijfer veel lager is. Vanwege het hoge risico van chirurgische behandeling nemen neurochirurgen er alleen gebruik van in geval van echt ernstige indicaties - compressieklinieken van hersengebieden.

Een andere optie voor chirurgische behandeling is rangeren, waardoor de uitstroom van liquor uit de schedelholte naar de borstkas of buikholte verloopt. Door speciale buizen te implanteren, nemen hersenvochtstromen en intracraniële druk af.

Bij ernstige vormen van pathologie zijn ziekenhuisopname, maatregelen ter voorkoming van infectieuze complicaties en correctie van neurologische aandoeningen aangewezen. De toename van cerebraal oedeem als gevolg van het inbrengen van de onderdelen in de occipitale foramina vereist behandeling bij reanimatie, inclusief de strijd tegen oedeem (magnesia, furosemide, diacarb), de instelling van kunstmatige beademing bij respiratoire insufficiëntie, enz.

De levensverwachting en prognose voor Arnold-Chiari-afwijkingen hangen af ​​van het type pathologie. Bij type I kan de prognose als gunstig worden beschouwd, in sommige gevallen komt de kliniek helemaal niet voor of wordt alleen geprovoceerd door sterke traumatische factoren. In asymptomatische toestand leven dragers van de anomalie zolang alle andere mensen leven.

Met anomalieën van het tweede en eerste type met klinische manifestaties is de prognose iets slechter, aangezien neurologisch tekort zich manifesteert, wat moeilijk te elimineren is, zelfs met actieve behandeling, daarom is tijdige chirurgie van groot belang voor dergelijke patiënten. De eerdere chirurgische hulp wordt aan de patiënt verleend, de minder uitgesproken neurologische veranderingen worden verwacht.

Misvormingen van het derde en vierde type zijn de meest ernstige vormen van pathologie. De prognose is ongunstig, omdat er veel hersenstructuren bij betrokken zijn, vaak zijn er gecombineerde defecten van andere organen, ernstige disfuncties van de hersenstam, die niet compatibel zijn met het leven.

Arnold Chiari-syndroom

Het Arnold-Chiari-syndroom (abnormaliteit Arnold-Chiari) is een aangeboren pathologie van de hersenontwikkeling, die zich manifesteert door de ongeschikte afmetingen van de posterieure hersenfossa en hersenstructuren in dit gebied, resulterend in het weglaten van het cerebellum en de hersenstam in het grote occipitale foramen, wat leidt tot hun inbreuk op dit niveau. Vaak wordt dit defect gecombineerd met abnormale ontwikkeling van het ruggenmerg en hydrocephalus. De meeste patiënten die lijden aan het syndroom van Arnold - Chiari hebben geen symptomen of tekenen van deze ziekte en hebben daarom geen behandeling nodig. Meestal wordt deze pathologie volledig toevallig gevonden tijdens diagnostische manipulaties in geval van verdenking van andere ziekten. De incidentie van de anomalie van Arnold-Chiari is 3-8 personen per 100.000 inwoners.

De oorzaken van dit syndroom tot nu toe zijn niet volledig vastgesteld.

Arnold Syndrome - Chiari Symptoms

Met deze anomalie worden meestal een aantal van de onderstaande symptomen waargenomen:

- beverigheid en / of duizeligheid, die verergeren door het hoofd te draaien

- Lawaai, brom, gefluit, sissen, rinkelen in een of beide oren, wat ook kan worden versterkt door het hoofd te draaien

- Door een toename van de intracraniale druk, of als gevolg van een toename van de tonus van de nekspieren, verschijnt een vrij gevoelige hoofdpijn (het meest uitgesproken in de ochtend)

- Er is onwillekeurig trillen van de oogbollen (nystagmus)

In het meer ernstige verloop van de afwijking Arnold-Chiari zijn de volgende symptomen aanwezig:

- Waargenomen visuele stoornissen (uitgedrukt in dubbelzien, blindheid, enz.), Die vaak verergeren wanneer het hoofd draait

- Er zijn stoornissen in coördinatie van bewegingen, tremor van de benen en armen

- Vermindert de gevoeligheid van de romp, een deel van het gezicht, meerdere of een ledemaat

- Plassen wordt moeilijk of onvrijwillig

- Spierzwakte van een deel van het lichaam, een deel van het gezicht, meerdere of één ledematen worden waargenomen

- Er kan een bewustzijnsverlies optreden (meestal veroorzaakt door het draaien van het hoofd)

- Het is mogelijk om aandoeningen te ontwikkelen die een spinaal of / en herseninfarct kunnen veroorzaken

Mogelijke gevolgen en complicaties van het Arnold-Chiari-syndroom

- Verlamming. Verlamming kan ontstaan ​​door compressie van het ruggenmerg en zelfs in het veld van de uitgevoerde operatie

- Hydrocephalus. Gevolgen van ophoping van overtollig vocht in de hersenen kunnen de plaatsing van een shunt (flexibele buis) vereisen voor de afvoer en afvoer van hersenvocht naar een ander deel van het lichaam.

- Syringomyelia. Soms ontwikkelen patiënten die lijden aan de anomalie van Arnold Chiari een ziekte waarbij zich een cyste of holte in de wervelkolom vormt (een pathologische holte in het ruggenmerg of de hersenen). Na formatie is deze holte gevuld met vloeistof, wat leidt tot verstoring van het ruggenmerg

Arnold Syndrome - Chiari-behandeling

De behandeling van de anomalie Arnold-Chiari is een puur individuele benadering en hangt rechtstreeks af van de toestand en de ernst van elke specifieke patiënt. Bij afwezigheid van ernstige symptomen, schrijft de arts observatie voor als een behandeling met periodieke regelmatige controles. Als de primaire symptomen pijn zijn, wordt het aanbevolen om pijnstillers te nemen. In sommige gevallen zijn patiënten met dit syndroom enorm opgelucht door het gebruik van ontstekingsremmende geneesmiddelen, die de noodzaak tot operaties kunnen uitstellen of volledig voorkomen.

Chirurgische behandeling

Meestal wordt de behandeling van de Arnold-Chiari-anomalie operatief uitgevoerd, met als doel de progressie van veranderingen in de structuur van de wervelkolom en de hersenen te stoppen en de symptomen te stabiliseren. Als de operatie succesvol is, neemt de druk op het ruggenmerg en het cerebellum af en wordt de normale uitstroom van CSF hersteld.

De meest voorkomende operatie voor dit syndroom is decompressie van de posterieure craniale fossa of craniectomie van de posterieure schedelfossa. De operatie bestaat uit het verwijderen van een klein stukje bot van de achterkant van de schedel, waardoor er meer ruimte is voor de hersenen en de druk wordt verminderd. Tegen de tijd dat deze chirurgische ingreep één tot twee uur duurt, duurt de herstelperiode meestal niet langer dan zeven dagen.